男性生殖器畸形

男性生殖器(qi)畸(ji)形(xing)(xing)(xing)包括很多，有的先天性畸(ji)形(xing)(xing)(xing)只(zhi)影響(xiang)生育力，如(ru)單(dan)純性輸(shu)精管缺如(ru)，而有的還可(ke)能影響(xiang)到性功能；有些畸(ji)形(xing)(xing)(xing)看上去(qu)并不(bu)嚴(yan)重(zhong)，如(ru)包莖，但處理不(bu)當同樣能造成嚴(yan)重(zhong)后果(guo)。

病因

男性生殖器畸形是(shi)先天性疾病，多由各種(zhong)因素導致(zhi)的基因表(biao)達異(yi)常。

癥狀表現

睪丸畸形

數量異常。無睪癥罕見，大概由于胚胎發育期某些原因造成睪丸分化不完全，于是睪丸萎縮變性，但因尚存部分間質細胞，所以患者可有男性外(wai)生殖(zhi)器和(he)外(wai)貌。要注意與(yu)雙(shuang)側隱睪(gao)(gao)(gao)癥(zheng)鑒別。本癥(zheng)特點(dian)為血中黃體(ti)生成素增高(gao)給絨毛(mao)膜(mo)促性腺激素后，血漿睪(gao)(gao)(gao)酮(tong)水平不升高(gao)，多合并(bing)輸精(jing)管附睪(gao)(gao)(gao)缺失。單睪(gao)(gao)(gao)丸大多不需(xu)特殊治療(liao)，手(shou)術檢查的目的是為了找出可能存在于腹(fu)腔內的隱睪(gao)(gao)(gao)以防(fang)癌變。多睪(gao)(gao)(gao)丸指出現3個(ge)或更(geng)多的睪(gao)(gao)(gao)丸大小異常。

大(da)(da)小異常。睪(gao)丸由于發(fa)育不全(quan)而小于正常者，多(duo)非孤立癥(zheng)狀(zhuang)；睪(gao)丸由于增生(sheng)變大(da)(da)，如睪(gao)丸畸胎瘤；先天(tian)萎縮。

位(wei)置異(yi)常(chang)。睪丸融合(he)(he)指(zhi)兩側(ce)睪丸在腹腔內或(huo)(huo)陰(yin)(yin)(yin)囊內融合(he)(he)為(wei)一體容易被誤認(ren)為(wei)隱睪或(huo)(huo)單(dan)睪癥多合(he)(he)并腎臟畸形。隱睪癥指(zhi)的是(shi)嬰兒出生2個月(yue)以后，雙側(ce)或(huo)(huo)單(dan)側(ce)睪丸沒(mei)有下(xia)降(jiang)到陰(yin)(yin)(yin)囊內的一種(zhong)畸形狀態(tai)。異(yi)位(wei)睪丸指(zhi)睪丸在發(fa)育下(xia)降(jiang)過(guo)程中偏離正(zheng)常(chang)途徑，未進入(ru)陰(yin)(yin)(yin)囊而異(yi)位(wei)于恥骨、陰(yin)(yin)(yin)莖、股部、會陰(yin)(yin)(yin)、腹股溝等部位(wei)。睪丸附(fu)睪附(fu)著異(yi)常(chang)可使(shi)精子通過(guo)產生障礙造(zao)成不育二者連接不好很容易發(fa)生睪丸扭轉甚至因供血不全造(zao)成組織(zhi)壞死(si)。

輸精管畸形

分為先(xian)天(tian)性缺失與輸尿管(guan)相交通及重復輸精管(guan)等多種情形。

如(ru)果(guo)不并(bing)發其他畸(ji)形只是(shi)單純性輸(shu)精(jing)(jing)管缺如(ru)時(shi)，患者(zhe)性欲(yu)和性功能(neng)均正常，惟一癥狀(zhuang)是(shi)不育(yu)。臨床表現為(wei)無精(jing)(jing)癥但血清激(ji)素水平均正常。可(ke)經睪(gao)丸(wan)活組織檢查(cha)證實，如(ru)有可(ke)能(neng)可(ke)行手術治療(liao)將輸(shu)精(jing)(jing)管殘端與附睪(gao)進行吻合。

陰莖異常

陰(yin)莖完(wan)全缺(que)失(shi)多(duo)合(he)并尿道畸形，治(zhi)療(liao)相當困難(nan)，過去(qu)施行陰(yin)莖成形術(shu)，效果不好，最好切(qie)除睪(gao)丸，作尿道陰(yin)道成形術(shu)，青(qing)春期后以雌激素(su)維持女(nv)性性征。

潛伏陰莖因發育(yu)短小而被會(hui)陰陰囊恥骨等(deng)處(chu)的脂肪所掩蓋(gai)，隨(sui)著發育(yu)過程中(zhong)脂肪減少陰莖才暴(bao)露出(chu)(chu)來，也可(ke)以通過整形手(shou)術把陰莖“解放(fang)”出(chu)(chu)來就能(neng)恢復正(zheng)常了(le)。

先天性陰(yin)莖扭轉陰(yin)莖扭轉時(shi)尿道口方向改變，少數人(ren)可有勃起時(shi)的隱(yin)痛等癥狀，本癥還容易合(he)并異常勃起。

雙陰莖可平行排列或前后排列。

陰莖過(guo)大或(huo)過(guo)小(xiao)罕(han)見過(guo)大時可作(zuo)整形術截短，過(guo)小(xiao)的病因復(fu)雜需針對病因適當處理。

包(bao)莖(jing)(jing)(jing)(jing)可(ke)占男孩的25%以(yi)上(shang)，但成年(nian)人包(bao)莖(jing)(jing)(jing)(jing)明(ming)顯少(shao)(shao)于(yu)青少(shao)(shao)年(nian)。可(ke)分(fen)為生理性包(bao)莖(jing)(jing)(jing)(jing)、假性包(bao)莖(jing)(jing)(jing)(jing)（包(bao)皮(pi)過長）、真性包(bao)莖(jing)(jing)(jing)(jing)和嵌頓包(bao)莖(jing)(jing)(jing)(jing)。

尿道上裂(lie)和(he)下(xia)裂(lie)后者(zhe)多見前者(zhe)少(shao)見，可影(ying)響勃(bo)起(qi)功能。

前列腺精囊腺先天畸形

前列腺(xian)發育(yu)不全多與其他性器官(guan)發育(yu)不全合并(bing)存在，前列腺(xian)囊腫可并(bing)發排(pai)尿(niao)困難。

精(jing)囊腺缺如合并(bing)不育癥(zheng)可由精(jing)漿果糖(tang)水平極低(di)和精(jing)液量少作出初(chu)步判斷，并(bing)根據輸精(jing)管精(jing)囊腺造(zao)影(ying)術確診。

檢查

在男性(xing)(xing)不育(yu)門診或泌尿(niao)科門診工作中，醫生們常(chang)常(chang)可(ke)以(yi)見(jian)到少數患(huan)者具有(you)(you)形(xing)形(xing)色(se)色(se)的(de)能(neng)造成男性(xing)(xing)不育(yu)的(de)先天畸(ji)形(xing)。雖然這些先天畸(ji)形(xing)中，有(you)(you)的(de)難以(yi)矯(jiao)正，但也(ye)有(you)(you)一(yi)些患(huan)者如能(neng)及時(shi)發現，則可(ke)以(yi)在兒(er)童時(shi)期及早進行手術矯(jiao)治。

可是往往由于人們缺乏這方(fang)面的(de)知識，又由于生殖系統(tong)的(de)特殊性，而羞于提起或害怕(pa)去醫院檢(jian)查，致使有些患者錯過治療機會。

目前，國內婚前檢(jian)查(cha)尚不普遍(bian)，若(ruo)未(wei)作(zuo)認(ren)真(zhen)檢(jian)查(cha)，還會給婚姻(yin)和家庭的(de)(de)穩定帶來影響(xiang)。所以，奉勸作(zuo)父母的(de)(de)千萬不要(yao)忽視對男孩的(de)(de)生長與發育作(zuo)細心觀察。一(yi)旦(dan)發現問(wen)題要(yao)及早帶孩子去醫院檢(jian)查(cha)。

治療

先天性無陰莖畸形

先(xian)天(tian)性無陰(yin)(yin)(yin)莖(jing)畸形是(shi)(shi)因生(sheng)殖(zhi)結節(jie)發育不(bu)全(quan)所致。此種患者除(chu)無陰(yin)(yin)(yin)莖(jing)外(wai)，還可能(neng)合并其他泌尿(niao)生(sheng)殖(zhi)器直腸(chang)與肛門心血(xue)管系統(tong)以及下肢畸形。對于能(neng)夠(gou)成活下來的患者來說，最好(hao)的治療方法是(shi)(shi)轉(zhuan)歸(gui)為女性，其手術包括睪丸切(qie)除(chu)及外(wai)陰(yin)(yin)(yin)成形等。

隱匿陰莖畸形

隱匿陰莖(jing)(jing)畸形(xing)多見于肥(fei)(fei)胖體型(xing)的人（陰囊腫(zhong)大(da)造成(cheng)者除(chu)外(wai)）。患者常因肥(fei)(fei)胖導致陰莖(jing)(jing)發(fa)育異(yi)常，出現包莖(jing)(jing)及陰莖(jing)(jing)發(fa)育短小等癥。除(chu)影(ying)響(xiang)排尿外(wai)，對性生活(huo)影(ying)響(xiang)也較大(da)。其治療(liao)方法是進行綜合性減肥(fei)(fei)治療(liao)，必要時可實施陰莖(jing)(jing)成(cheng)形(xing)術并輔(fu)以內分泌(mi)治療(liao)。兒童(tong)患者應盡量在青春期(qi)前完成(cheng)手(shou)術。

雙陰莖畸形

雙陰(yin)莖畸形(xing)是因胚胎期陰(yin)莖始基發育障礙(ai)所引(yin)起(qi)的，常合并其他畸形(xing)，如雙膀胱(guang)雙直腸(chang)以及(ji)肛門脊柱等部位(wei)的畸形(xing)。治療單(dan)純性(xing)雙陰(yin)莖畸形(xing)比較簡單(dan)，可保留較粗壯的一側(ce)而將另一側(ce)切除。

小陰莖畸形

患(huan)小陰(yin)莖畸(ji)形(xing)的(de)患(huan)者(zhe)(zhe)其(qi)(qi)第二性征發育多較差，陰(yin)莖多存在勃(bo)起障礙，嚴重者(zhe)(zhe)甚至還(huan)有排尿困(kun)難。治(zhi)療(liao)(liao)此(ci)類患(huan)者(zhe)(zhe)可依下列(lie)原則進(jin)行：首先解除患(huan)者(zhe)(zhe)的(de)排尿困(kun)難，應盡(jin)早(zao)實(shi)施尿道整形(xing)術(shu)；進(jin)行內分(fen)泌(mi)治(zhi)療(liao)(liao)，雄性激素開始使用的(de)時間(jian)越早(zao)其(qi)(qi)治(zhi)療(liao)(liao)效果可能越好；在必要的(de)情況下，可進(jin)行小陰(yin)莖增大整形(xing)術(shu)或改變性別的(de)手(shou)術(shu)。

大陰莖畸形

大(da)陰(yin)莖(jing)畸(ji)形者(zhe)的陰(yin)莖(jing)長度(du)和直(zhi)徑均較正(zheng)常者(zhe)大(da)。大(da)陰(yin)莖(jing)畸(ji)形患者(zhe)還(huan)常常合(he)并內(nei)分泌(mi)系(xi)統的其(qi)他(ta)疾病。治療這種患者(zhe)一(yi)般是采用部分切除陰(yin)莖(jing)海綿體(ti)的縮小手術。

蹼狀陰莖畸形

蹼狀陰(yin)莖是指陰(yin)莖皮膚全長附著于(yu)陰(yin)囊而使陰(yin)莖無(wu)法勃起(qi)并(bing)(bing)影響排尿(niao)的一種畸形，一些患者還合并(bing)(bing)尿(niao)道下(xia)裂或性別畸形。可根據具體(ti)情況選擇陰(yin)莖成形術或尿(niao)道下(xia)裂修補術進行治療。

陰莖的彎曲畸形

本病(bing)患者的主要(yao)癥狀是陰(yin)莖(jing)彎曲。同時伴有排尿(niao)及性生活障礙。其治療方法主要(yao)是實(shi)施包括(kuo)切除影響陰(yin)莖(jing)伸直(zhi)組織在內(nei)的陰(yin)莖(jing)整形術。

包莖及包皮過長

包(bao)莖(jing)及(ji)包(bao)皮(pi)過長是(shi)臨(lin)床常見的男(nan)性(xing)生(sheng)殖器先天性(xing)畸形。兩種畸形的包(bao)皮(pi)雖然都覆蓋陰莖(jing)，但是(shi)有包(bao)莖(jing)者(zhe)其包(bao)皮(pi)不能翻(fan)至龜頭以(yi)上。

尿道下裂與尿道上裂

尿道上裂是一(yi)種(zhong)罕(han)見的(de)先天畸(ji)形，其發生原因亦不(bu)十分清(qing)楚，臨床將其分為三(san)型，即陰莖(jing)頭型陰莖(jing)型及完全(quan)型（可伴有膀(bang)胱外翻(fan)）。對這(zhe)類患者也應在學齡前期進行手術矯(jiao)正，以(yi)防因并發癥而使患者早夭。

陰囊的先天畸形

陰(yin)囊的先天畸形比較(jiao)少見。其治療方法(fa)為視情況選擇不同的整形手術。

睪丸的先天畸形

常見的睪(gao)丸(wan)畸形主(zhu)要是(shi)隱睪(gao)。其治療方法主(zhu)要有激素(su)治療和(he)手術治療。

女性生殖器畸形

女(nv)性生(sheng)殖(zhi)(zhi)(zhi)器先天性畸(ji)(ji)形（女(nv)性生(sheng)殖(zhi)(zhi)(zhi)道(dao)發育異常(chang)(chang)和功能(neng)障(zhang)礙(ai)）包括子(zi)宮(gong)、宮(gong)頸、陰道(dao)及輸卵(luan)管的先天性發育畸(ji)(ji)形和功能(neng)障(zhang)礙(ai)，常(chang)(chang)合并泌尿、骨(gu)骼等多系統(tong)畸(ji)(ji)形，對患者生(sheng)殖(zhi)(zhi)(zhi)能(neng)力產生(sheng)不同程度(du)的影響，主要表現為閉經、不孕、反復流產、早產等。其中以子(zi)宮(gong)畸(ji)(ji)形為常(chang)(chang)見。

常見類型

正(zheng)常(chang)管(guan)道(dao)形成受阻所致的異常(chang)：包括陰(yin)道(dao)橫隔(ge)、陰(yin)道(dao)縱隔(ge)、陰(yin)道(dao)閉鎖(suo)和宮頸閉鎖(suo)等。

副中(zhong)腎管衍化(hua)物(wu)發育不全所致的異常：包括無(wu)子(zi)(zi)宮、無(wu)陰道、子(zi)(zi)宮發育不良、單角子(zi)(zi)宮、始基子(zi)(zi)宮、輸卵管發育異常等。

副中腎管衍化(hua)物融合障礙所(suo)致(zhi)的異常：包括雙(shuang)(shuang)子宮、雙(shuang)(shuang)角(jiao)子宮、鞍狀子宮和中隔子宮等。

為(wei)了(le)使臨床醫生更準確地將(jiang)各種(zhong)畸(ji)形(xing)分(fen)類(lei)，以便統計畸(ji)形(xing)程(cheng)度、類(lei)型(xing)與流(liu)產和產科并發(fa)癥之間的(de)(de)(de)相(xiang)關性，目前普遍(bian)使用的(de)(de)(de)是美國生殖醫學會(American Society for Reproductive Medicine，ASRM)1988年提(ti)出的(de)(de)(de)女性生殖道發(fa)育異常分(fen)類(lei)系統，該分(fen)類(lei)側(ce)重于從雙側(ce)副中腎管(guan)的(de)(de)(de)融合(he)缺陷角度及(ji)子宮(gong)畸(ji)形(xing)的(de)(de)(de)外觀描述子宮(gong)發(fa)育異常的(de)(de)(de)類(lei)型(xing)，而非以病理生理學為(wei)基礎，不包(bao)括輸卵(luan)管(guan)和陰(yin)道異常。

癥狀表現

陰道發育異常

陰(yin)道(dao)閉鎖（atresia of vagina）尿(niao)生殖(zhi)竇的竇陰(yin)道(dao)球未正(zheng)常發育而使陰(yin)道(dao)部分閉鎖，其(qi)閉鎖位于陰(yin)道(dao)下段，約長2～3cm，其(qi)上仍為(wei)正(zheng)常陰(yin)道(dao)。由于下段陰(yin)道(dao)閉鎖，經血(xue)引流亦受阻，故(gu)其(qi)癥狀(zhuang)與(yu)處(chu)女(nv)膜閉鎖相同。

先(xian)天(tian)性無陰(yin)道（congenital absence of vagina）雙(shuang)側副中腎(shen)管會(hui)合后若發育(yu)不全，其(qi)末端未向尾(wei)端伸展導致先(xian)天(tian)性無陰(yin)道，常合并(bing)無子宮(gong)(gong)或痕跡子宮(gong)(gong)，僅極(ji)少數患者有發育(yu)正(zheng)常的(de)子宮(gong)(gong)，卵巢一般正(zheng)常，此類患者常合并(bing)泌尿(niao)系畸(ji)形。又(you)稱Meyer-Rokitansky-Kuster-Hauser綜(zong)合征(zheng)（MRKH’s綜(zong)合征(zheng)）。

陰道(dao)橫隔(ge)（transverse vaginal septum）雙(shuang)側中腎管(guan)會合后與泌(mi)尿生(sheng)殖竇相連(lian)接處(chu)若未(wei)貫(guan)通，或(huo)陰道(dao)板腔道(dao)化時在不同部(bu)(bu)位未(wei)完(wan)(wan)全(quan)(quan)腔化貫(guan)通，陰道(dao)可(ke)有橫隔(ge)形成。橫隔(ge)可(ke)位于陰道(dao)內任何水平(ping)，常位于中部(bu)(bu)或(huo)上1/3部(bu)(bu)。厚者約1cm，也可(ke)很薄(bo)。隔(ge)上有孔者為不完(wan)(wan)全(quan)(quan)性(xing)橫隔(ge)。不完(wan)(wan)全(quan)(quan)性(xing)橫隔(ge)較(jiao)為多見，完(wan)(wan)全(quan)(quan)性(xing)橫隔(ge)罕見。

陰道(dao)縱(zong)(zong)隔(ge)（longitudinal vaginal septum）陰道(dao)縱(zong)(zong)隔(ge)為(wei)(wei)雙側副中(zhong)腎管(guan)融合(he)時其中(zhong)隔(ge)未消(xiao)(xiao)失(shi)或消(xiao)(xiao)失(shi)不(bu)全所致。可分(fen)為(wei)(wei)完全性或不(bu)完全性陰道(dao)縱(zong)(zong)隔(ge)。此類(lei)畸(ji)形常合(he)并各種類(lei)型(xing)的子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)及宮(gong)(gong)(gong)頸畸(ji)形。可有雙宮(gong)(gong)(gong)頸雙子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)，單宮(gong)(gong)(gong)頸雙子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)或正常宮(gong)(gong)(gong)頸正常子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)。

陰(yin)道(dao)斜(xie)隔(ge)（oblique vaginal septum）陰(yin)道(dao)縱隔(ge)末端偏離中(zhong)線(xian)向一(yi)側(ce)(ce)傾斜(xie)與陰(yin)道(dao)側(ce)(ce)壁融合(he)，形成雙(shuang)(shuang)陰(yin)道(dao)，一(yi)側(ce)(ce)與外界相通(tong)(tong)。另一(yi)側(ce)(ce)為陰(yin)道(dao)腔盲端。常合(he)并雙(shuang)(shuang)子宮。一(yi)側(ce)(ce)子宮經血(xue)(xue)引流通(tong)(tong)暢。另一(yi)側(ce)(ce)子宮經血(xue)(xue)積(ji)存(cun)(cun)陰(yin)道(dao)盲腔內。由于多數斜(xie)隔(ge)上有(you)孔(kong)，經血(xue)(xue)尚可緩(huan)慢(man)向外排出。如斜(xie)隔(ge)上無(wu)孔(kong)，則無(wu)法引流經血(xue)(xue)而積(ji)存(cun)(cun)于同側(ce)(ce)陰(yin)道(dao)盲端或子宮內。多數陰(yin)道(dao)斜(xie)隔(ge)伴有(you)同側(ce)(ce)腎(shen)缺如。

子宮發育異常

先天性無(wu)子宮(congenital absence of uterus)副中腎(shen)管(guan)完全未發育(yu)，則輸卵管(guan)、子宮體、子宮頸和陰道同時缺如(ru)。副中腎(shen)管(guan)不完全發育(yu)，可無(wu)子宮體，但有子宮頸及(ji)陰道的存在；無(wu)子宮頸，往往與無(wu)子宮、無(wu)陰道同時存在。

始基子(zi)宮(gong)(primordial uterus)和(he)幼(you)稚(zhi)子(zi)宮(gong)(infantile uterus)始基子(zi)宮(gong)又(you)稱為(wei)痕跡(ji)子(zi)宮(gong)，系(xi)因兩側副(fu)中腎管會合后不久即停止發(fa)育，常(chang)合并無陰道。子(zi)宮(gong)極(ji)小，無宮(gong)腔。幼(you)稚(zhi)子(zi)宮(gong)，系(xi)因副(fu)中腎管會合后短時(shi)期內即停止發(fa)育，子(zi)宮(gong)較(jiao)正常(chang)小，極(ji)度(du)前屈或后屈。宮(gong)頸呈圓(yuan)錐形，相對較(jiao)長(chang)，宮(gong)體與宮(gong)頸之比(bi)為(wei)1：1或2：3。

單(dan)(dan)角子宮(gong)(gong)（unicornuate uterus）和殘(can)角子宮(gong)(gong)（rudimentary horn uterus）單(dan)(dan)角子宮(gong)(gong)是由(you)單(dan)(dan)側副中腎管(guan)(guan)(guan)所(suo)發(fa)育(yu)(yu)形(xing)成(cheng)，而對側的(de)(de)副中腎管(guan)(guan)(guan)則(ze)(ze)未(wei)發(fa)生或未(wei)發(fa)育(yu)(yu)，未(wei)發(fa)育(yu)(yu)側的(de)(de)卵(luan)巢、輸卵(luan)管(guan)(guan)(guan)、腎同時缺如(ru)(ru)。如(ru)(ru)果一側副中腎管(guan)(guan)(guan)發(fa)育(yu)(yu)良好，而對側副中腎管(guan)(guan)(guan)在發(fa)育(yu)(yu)過程中發(fa)生停(ting)滯等異常情況(kuang)，則(ze)(ze)形(xing)成(cheng)不同程度的(de)(de)殘(can)角子宮(gong)(gong)，多(duo)數僅通過纖維條(tiao)束與對側的(de)(de)單(dan)(dan)角子宮(gong)(gong)聯接。

弓形子(zi)(zi)宮(gong)(gong)（uterus arcuate）和雙角子(zi)(zi)宮(gong)(gong)（bicornuate uterus）弓形子(zi)(zi)宮(gong)(gong)的(de)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)底部輕(qing)度凹陷，但宮(gong)(gong)體及子(zi)(zi)宮(gong)(gong)頸正常，亦稱鞍狀子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(saddle form uterus)。雙角子(zi)(zi)宮(gong)(gong)底部的(de)凹陷更為明顯，致使子(zi)(zi)宮(gong)(gong)兩側各有一角突出，所(suo)形成的(de)短突伸入宮(gong)(gong)腔下段(duan)可達到子(zi)(zi)宮(gong)(gong)頸內口，子(zi)(zi)宮(gong)(gong)頸正常。

雙(shuang)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)（uterus didelphys）和中隔(ge)(ge)(ge)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)（septate uterus）雙(shuang)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)為因兩(liang)(liang)(liang)側副中腎(shen)管(guan)(guan)完全(quan)(quan)未融(rong)合，各(ge)自發育(yu)形(xing)成(cheng)兩(liang)(liang)(liang)個(ge)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)和兩(liang)(liang)(liang)個(ge)宮(gong)(gong)(gong)(gong)頸，左右側子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)各(ge)有單一(yi)的輸卵管(guan)(guan)和卵巢(chao)。可伴有陰道縱隔(ge)(ge)(ge)或(huo)斜(xie)隔(ge)(ge)(ge)。中隔(ge)(ge)(ge)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)因兩(liang)(liang)(liang)側副中腎(shen)管(guan)(guan)融(rong)合不全(quan)(quan)，在(zai)宮(gong)(gong)(gong)(gong)腔(qiang)內形(xing)成(cheng)中隔(ge)(ge)(ge)。從(cong)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)底(di)至宮(gong)(gong)(gong)(gong)頸內口將(jiang)宮(gong)(gong)(gong)(gong)腔(qiang)完全(quan)(quan)隔(ge)(ge)(ge)為兩(liang)(liang)(liang)部(bu)分為完全(quan)(quan)中隔(ge)(ge)(ge)，僅部(bu)分隔(ge)(ge)(ge)開(kai)為不全(quan)(quan)中隔(ge)(ge)(ge)。子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)外觀正常，腔(qiang)內遺留中隔(ge)(ge)(ge)，將(jiang)子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)(gong)體分為兩(liang)(liang)(liang)個(ge)腔(qiang)。

宮頸發育異常

先(xian)天性(xing)宮頸不發育(agenisis of cervix)，即無宮頸，宮頸完全(quan)缺如。

先(xian)天性(xing)宮頸發育不全（dysgenisis or atresia of cervix）即宮頸閉鎖，有(you)宮頸組(zu)織，但為(wei)實性(xing)。二者均可有(you)正常(chang)陰道(dao)，亦(yi)可合并(bing)先(xian)天性(xing)無陰道(dao)，常(chang)有(you)正常(chang)的子宮體與子宮內膜(mo)。

輸卵管發育異常

單側(ce)輸卵(luan)管缺失：系因該側(ce)副中(zhong)腎管未發育。

雙(shuang)側(ce)輸(shu)卵管缺失(shi)：常見于無子(zi)宮或始基子(zi)宮患者。

單側(偶爾雙側)副(fu)輸(shu)(shu)卵(luan)管：為(wei)輸(shu)(shu)卵(luan)管分支，具有(you)傘部，內腔與輸(shu)(shu)卵(luan)管相通或(huo)不通。

輸卵(luan)(luan)管(guan)發育不全、閉塞(sai)或中(zhong)段缺失：類似結(jie)扎術后的(de)輸卵(luan)(luan)管(guan)。

生殖道發育異常

生殖道發育異(yi)常的(de)患者一部分(fen)可以有正常的(de)月經和性生活，妊娠、分(fen)娩等亦無異(yi)常，常在(zai)體檢時(shi)偶然發現(xian)，或終身不被(bei)發現(xian)。

但多(duo)數患者可表現出生殖功能(neng)異(yi)常(chang)，如(ru)不(bu)孕、反復性流產、早產、胎(tai)兒生長受(shou)限、胎(tai)位異(yi)常(chang)、分(fen)娩(mian)期異(yi)常(chang)等，畸形類型(xing)不(bu)同(tong)，影響(xiang)程度(du)也不(bu)相同(tong)。其(qi)中以子宮(gong)畸形多(duo)見，對生育(yu)的影響(xiang)也比較嚴重。

分娩期異常

因畸形子(zi)宮(gong)(gong)(gong)肌層(ceng)發育不(bu)良，分娩時可因產(chan)力(li)異常、子(zi)宮(gong)(gong)(gong)頸擴張困難導致難產(chan)甚至子(zi)宮(gong)(gong)(gong)破裂。雙(shuang)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)妊娠者，若非(fei)妊娠的(de)子(zi)宮(gong)(gong)(gong)位于子(zi)宮(gong)(gong)(gong)直腸(chang)窩，產(chan)時可出現(xian)梗阻性難產(chan)。并發胎(tai)盤粘連、胎(tai)盤植(zhi)入、胎(tai)盤滯留、產(chan)后出血(xue)或產(chan)褥感染的(de)幾率(lv)也(ye)顯著增高(gao)，剖宮(gong)(gong)(gong)產(chan)率(lv)明顯提高(gao)。

治療

女(nv)性生殖器先天(tian)性畸形成因和癥狀各有不同，患者應該及(ji)時到專門醫院檢(jian)查(cha)治療。