男性生殖器畸形

男性(xing)生殖器畸(ji)形(xing)包括(kuo)很多，有的(de)先天(tian)性(xing)畸(ji)形(xing)只影響生育(yu)力，如(ru)單純性(xing)輸精管缺如(ru)，而有的(de)還可(ke)能影響到性(xing)功(gong)能；有些畸(ji)形(xing)看上去并(bing)不嚴(yan)重，如(ru)包莖(jing)，但(dan)處(chu)理(li)不當同樣能造(zao)成(cheng)嚴(yan)重后果。

病因

男性生殖器畸形是先天性疾病，多由各種(zhong)因(yin)素導致(zhi)的基因(yin)表達異常。

癥狀表現

睪丸畸形

數量異常。無睪癥罕見，大概由于胚胎發育期某些原因造成睪丸分化不完全，于是睪丸萎縮變性，但因尚存部分間質細胞，所以患者可有男性外(wai)生殖(zhi)器和外(wai)貌(mao)。要注意與雙側隱睪癥鑒別。本癥特點為血中(zhong)黃體生成素增(zeng)高給絨毛膜(mo)促性腺激素后，血漿(jiang)睪酮水平不升高，多(duo)合(he)并(bing)輸精(jing)管附睪缺失。單睪丸(wan)大(da)多(duo)不需特殊治療，手術檢查的(de)(de)目的(de)(de)是為了(le)找出(chu)可(ke)能存在于腹腔內的(de)(de)隱睪以防(fang)癌變。多(duo)睪丸(wan)指出(chu)現3個或更(geng)多(duo)的(de)(de)睪丸(wan)大(da)小異常。

大小(xiao)異常。睪丸由于發(fa)育不全(quan)而小(xiao)于正常者，多(duo)非孤立癥狀(zhuang)；睪丸由于增(zeng)生變大，如睪丸畸胎(tai)瘤(liu)；先(xian)天萎縮(suo)。

位(wei)(wei)置異常。睪(gao)(gao)(gao)(gao)丸(wan)(wan)融(rong)合指兩側(ce)睪(gao)(gao)(gao)(gao)丸(wan)(wan)在(zai)腹(fu)腔內(nei)(nei)或(huo)陰(yin)囊內(nei)(nei)融(rong)合為(wei)一體容(rong)易被誤認(ren)為(wei)隱睪(gao)(gao)(gao)(gao)或(huo)單睪(gao)(gao)(gao)(gao)癥(zheng)多合并腎(shen)臟(zang)畸形。隱睪(gao)(gao)(gao)(gao)癥(zheng)指的是嬰兒出(chu)生(sheng)2個月以后，雙側(ce)或(huo)單側(ce)睪(gao)(gao)(gao)(gao)丸(wan)(wan)沒有下(xia)降到陰(yin)囊內(nei)(nei)的一種畸形狀態。異位(wei)(wei)睪(gao)(gao)(gao)(gao)丸(wan)(wan)指睪(gao)(gao)(gao)(gao)丸(wan)(wan)在(zai)發育下(xia)降過程中(zhong)偏離(li)正常途徑(jing)，未進入陰(yin)囊而異位(wei)(wei)于恥(chi)骨、陰(yin)莖、股部(bu)、會陰(yin)、腹(fu)股溝(gou)等部(bu)位(wei)(wei)。睪(gao)(gao)(gao)(gao)丸(wan)(wan)附睪(gao)(gao)(gao)(gao)附著異常可使精(jing)子通(tong)過產生(sheng)障礙造成不育二者連接(jie)不好(hao)很容(rong)易發生(sheng)睪(gao)(gao)(gao)(gao)丸(wan)(wan)扭轉甚(shen)至因供血(xue)不全(quan)造成組織壞死。

輸精管畸形

分為先天性(xing)缺(que)失與輸尿管(guan)相交通及重復輸精管(guan)等(deng)多種(zhong)情形。

如果不并發其他畸形只(zhi)是單純(chun)性(xing)輸精管缺如時，患(huan)者性(xing)欲和性(xing)功能均(jun)(jun)正常，惟一癥(zheng)狀是不育(yu)。臨床表現(xian)為無(wu)精癥(zheng)但血清激素水平均(jun)(jun)正常。可(ke)經睪丸活組織檢查證實，如有(you)可(ke)能可(ke)行手術治(zhi)療將(jiang)輸精管殘(can)端與附睪進行吻合(he)。

陰莖異常

陰(yin)莖(jing)完全缺失多合(he)并尿道畸形(xing)，治療相當困(kun)難，過去施行(xing)陰(yin)莖(jing)成形(xing)術(shu)，效果不好(hao)，最好(hao)切除睪丸，作尿道陰(yin)道成形(xing)術(shu)，青春(chun)期后以(yi)雌激(ji)素維持女性(xing)性(xing)征。

潛伏陰(yin)莖因發(fa)育短小而(er)被會陰(yin)陰(yin)囊恥骨等處(chu)的脂(zhi)肪(fang)所(suo)掩蓋，隨著發(fa)育過(guo)程中脂(zhi)肪(fang)減少陰(yin)莖才暴露(lu)出來，也可以通過(guo)整形手術把(ba)陰(yin)莖“解放”出來就能恢復正(zheng)常(chang)了。

先天性(xing)陰(yin)莖扭轉(zhuan)(zhuan)陰(yin)莖扭轉(zhuan)(zhuan)時尿道口方向改變，少數人可有勃(bo)起時的隱痛等癥狀，本癥還容易合并異(yi)常勃(bo)起。

雙(shuang)陰莖可平(ping)行排列或前后排列。

陰莖過大或過小罕見過大時可作整形(xing)術(shu)截短，過小的(de)病因復雜需針對病因適當處理。

包(bao)(bao)(bao)莖(jing)(jing)可占男(nan)孩的25%以上，但成(cheng)年人包(bao)(bao)(bao)莖(jing)(jing)明顯(xian)少于青(qing)少年。可分為生理性(xing)包(bao)(bao)(bao)莖(jing)(jing)、假(jia)性(xing)包(bao)(bao)(bao)莖(jing)(jing)（包(bao)(bao)(bao)皮過長）、真性(xing)包(bao)(bao)(bao)莖(jing)(jing)和嵌頓包(bao)(bao)(bao)莖(jing)(jing)。

尿道(dao)上裂(lie)和下裂(lie)后者多見(jian)(jian)前者少(shao)見(jian)(jian)，可影響勃起功(gong)能。

前列腺精囊腺先天畸形

前列腺發(fa)育不全(quan)多與其他性(xing)器官發(fa)育不全(quan)合并存在(zai)，前列腺囊腫可并發(fa)排尿困(kun)難。

精囊(nang)腺缺如(ru)合并不育癥可由精漿果(guo)糖水平(ping)極低和(he)精液量少作出初步判斷(duan)，并根(gen)據輸精管(guan)精囊(nang)腺造影術確診。

檢查

在男性不(bu)育門(men)診(zhen)或泌尿科門(men)診(zhen)工作中，醫生們(men)常常可以(yi)(yi)見到少數患(huan)者(zhe)具(ju)有(you)形形色(se)色(se)的(de)能造成男性不(bu)育的(de)先(xian)(xian)天畸(ji)形。雖然這些(xie)先(xian)(xian)天畸(ji)形中，有(you)的(de)難以(yi)(yi)矯(jiao)正，但也有(you)一些(xie)患(huan)者(zhe)如能及時發現，則可以(yi)(yi)在兒童(tong)時期及早進行手術矯(jiao)治(zhi)。

可(ke)是(shi)往往由于人們缺(que)乏這方面的(de)知(zhi)識，又(you)由于生殖系(xi)統的(de)特殊(shu)性(xing)，而羞于提(ti)起或害怕去醫院檢查(cha)，致使有些患者錯過治療機會。

目前(qian)，國內(nei)婚(hun)前(qian)檢查尚不普(pu)遍，若未作認真檢查，還會(hui)給婚(hun)姻和家庭(ting)的(de)穩定帶(dai)來影(ying)響。所以，奉勸作父母的(de)千萬不要忽視(shi)對男孩的(de)生長與發育作細心觀察。一旦發現問題要及早帶(dai)孩子去(qu)醫院(yuan)檢查。

治療

先天性無陰莖畸形

先天性(xing)(xing)無(wu)陰莖(jing)畸形(xing)是(shi)因生(sheng)殖結節(jie)發育不全所致。此種患者(zhe)除(chu)無(wu)陰莖(jing)外，還可(ke)能合并(bing)其(qi)他泌尿生(sheng)殖器(qi)直(zhi)腸與肛門(men)心(xin)血管(guan)系統以及下肢畸形(xing)。對于(yu)能夠成活下來的患者(zhe)來說，最好的治療方法是(shi)轉歸為女性(xing)(xing)，其(qi)手術包(bao)括睪丸切除(chu)及外陰成形(xing)等(deng)。

隱匿陰莖畸形

隱匿陰莖(jing)畸(ji)形多見于肥(fei)胖(pang)體型(xing)的(de)人（陰囊腫大造成者除(chu)外(wai)）。患者常(chang)因肥(fei)胖(pang)導(dao)致陰莖(jing)發育異常(chang)，出現包莖(jing)及陰莖(jing)發育短小等癥。除(chu)影響(xiang)排(pai)尿(niao)外(wai)，對性生活影響(xiang)也(ye)較(jiao)大。其治療方法是進行綜(zong)合(he)性減肥(fei)治療，必要(yao)時可實(shi)施陰莖(jing)成形術并輔以內分泌治療。兒童(tong)患者應盡量在青春(chun)期前完成手術。

雙陰莖畸形

雙(shuang)陰莖畸(ji)(ji)形(xing)(xing)是(shi)因胚(pei)胎期陰莖始基發育障礙所引起(qi)的，常合并其他畸(ji)(ji)形(xing)(xing)，如雙(shuang)膀(bang)胱雙(shuang)直腸(chang)以及肛門脊柱等(deng)部位(wei)的畸(ji)(ji)形(xing)(xing)。治療單純性雙(shuang)陰莖畸(ji)(ji)形(xing)(xing)比較簡單，可保留較粗(cu)壯的一側而(er)將另一側切除。

小陰莖畸形

患小陰莖(jing)畸形的患者其第二性(xing)(xing)征發育多較差，陰莖(jing)多存在勃起(qi)障礙(ai)，嚴重者甚(shen)至(zhi)還(huan)有(you)排(pai)尿(niao)困難。治(zhi)(zhi)療(liao)此(ci)類患者可(ke)依下(xia)列原則(ze)進行：首(shou)先解(jie)除(chu)患者的排(pai)尿(niao)困難，應盡早(zao)實施尿(niao)道整(zheng)形術；進行內(nei)分泌治(zhi)(zhi)療(liao)，雄性(xing)(xing)激(ji)素開始使(shi)用的時間越(yue)早(zao)其治(zhi)(zhi)療(liao)效(xiao)果可(ke)能越(yue)好；在必(bi)要(yao)的情(qing)況下(xia)，可(ke)進行小陰莖(jing)增(zeng)大整(zheng)形術或改變性(xing)(xing)別的手術。

大陰莖畸形

大陰(yin)莖畸(ji)形者(zhe)的陰(yin)莖長度(du)和直徑均較正常者(zhe)大。大陰(yin)莖畸(ji)形患(huan)者(zhe)還常常合并(bing)內分泌系(xi)統(tong)的其他疾(ji)病。治療這種患(huan)者(zhe)一般是采(cai)用部(bu)分切除陰(yin)莖海綿體的縮小手(shou)術(shu)。

蹼狀陰莖畸形

蹼狀陰(yin)(yin)莖(jing)是指陰(yin)(yin)莖(jing)皮(pi)膚全長(chang)附著于陰(yin)(yin)囊而(er)使陰(yin)(yin)莖(jing)無法勃起并影響排尿(niao)的一(yi)種畸形，一(yi)些患者還合并尿(niao)道下(xia)裂或性別(bie)畸形。可根據具體(ti)情況(kuang)選擇陰(yin)(yin)莖(jing)成形術(shu)或尿(niao)道下(xia)裂修補(bu)術(shu)進行治療。

陰莖的彎曲畸形

本病患者的(de)主要癥狀是(shi)陰莖(jing)彎曲。同(tong)時(shi)伴(ban)有排尿及性生活障礙。其治療方法主要是(shi)實(shi)施包括切除影響(xiang)陰莖(jing)伸直(zhi)組織(zhi)在內(nei)的(de)陰莖(jing)整形術(shu)。

包莖及包皮過長

包莖(jing)及包皮過長是臨床常見的男性(xing)生殖(zhi)器先(xian)天性(xing)畸形。兩(liang)種(zhong)畸形的包皮雖然都覆蓋陰莖(jing)，但是有包莖(jing)者其包皮不能翻(fan)至(zhi)龜頭以上(shang)。

尿道下裂與尿道上裂

尿道上裂是(shi)一(yi)種罕見的先天畸形，其(qi)發(fa)生(sheng)原因亦不十分清楚，臨床將其(qi)分為三(san)型(xing)(xing)(xing)，即陰(yin)莖(jing)頭型(xing)(xing)(xing)陰(yin)莖(jing)型(xing)(xing)(xing)及(ji)完全型(xing)(xing)(xing)（可伴有膀胱外(wai)翻）。對這類(lei)患者也應在(zai)學齡前期進(jin)行手(shou)術矯正，以防(fang)因并發(fa)癥而使患者早夭。

陰囊的先天畸形

陰囊的先天畸形比較少(shao)見(jian)。其(qi)治療方(fang)法為視情況(kuang)選(xuan)擇不同的整形手術。

睪丸的先天畸形

常見的睪(gao)丸畸形主(zhu)要是隱睪(gao)。其(qi)治療(liao)方(fang)法(fa)主(zhu)要有激素治療(liao)和手術治療(liao)。

女性生殖器畸形

女(nv)性(xing)(xing)生殖(zhi)器先天性(xing)(xing)畸形（女(nv)性(xing)(xing)生殖(zhi)道(dao)發(fa)育(yu)異(yi)常和(he)(he)功能(neng)障礙）包括子宮(gong)、宮(gong)頸、陰道(dao)及輸卵管(guan)的(de)先天性(xing)(xing)發(fa)育(yu)畸形和(he)(he)功能(neng)障礙，常合(he)并泌(mi)尿、骨骼等(deng)多系統畸形，對患者生殖(zhi)能(neng)力(li)產生不(bu)同程(cheng)度(du)的(de)影響，主要表現為閉經、不(bu)孕、反復流產、早產等(deng)。其(qi)中以子宮(gong)畸形為常見。

常見類型

正常管(guan)道(dao)(dao)形成受阻所致的異常：包(bao)括陰道(dao)(dao)橫(heng)隔、陰道(dao)(dao)縱隔、陰道(dao)(dao)閉鎖和宮頸(jing)閉鎖等(deng)。

副(fu)中腎管衍化(hua)物發(fa)育不全所致的(de)異(yi)常(chang)：包括無(wu)子宮(gong)、無(wu)陰道(dao)、子宮(gong)發(fa)育不良、單角(jiao)子宮(gong)、始(shi)基子宮(gong)、輸卵(luan)管發(fa)育異(yi)常(chang)等。

副(fu)中腎(shen)管衍化物融(rong)合障(zhang)礙所致(zhi)的異常：包括雙子(zi)宮、雙角(jiao)子(zi)宮、鞍狀子(zi)宮和(he)中隔子(zi)宮等。

為(wei)了使(shi)臨(lin)床醫生更準(zhun)確地將(jiang)各種畸形分類(lei)，以便統計畸形程度(du)、類(lei)型(xing)與流產和產科并發癥之間的相關(guan)性(xing)，目前(qian)普遍使(shi)用的是美國生殖(zhi)(zhi)醫學會(American Society for Reproductive Medicine，ASRM)1988年提出的女性(xing)生殖(zhi)(zhi)道發育(yu)異(yi)常分類(lei)系(xi)統，該分類(lei)側重于從雙側副中腎管(guan)(guan)的融合(he)缺陷角度(du)及子宮畸形的外觀描述(shu)子宮發育(yu)異(yi)常的類(lei)型(xing)，而非以病理(li)生理(li)學為(wei)基礎，不包括輸(shu)卵(luan)管(guan)(guan)和陰道異(yi)常。

癥狀表現

陰道發育異常

陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)閉鎖(suo)（atresia of vagina）尿生殖(zhi)竇的竇陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)球(qiu)未(wei)正常發育而使陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)部(bu)分閉鎖(suo)，其閉鎖(suo)位(wei)于(yu)陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)下段，約長(chang)2～3cm，其上(shang)仍為(wei)正常陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)。由于(yu)下段陰(yin)(yin)(yin)道(dao)(dao)閉鎖(suo)，經血引流(liu)亦受阻，故其癥狀與處(chu)女(nv)膜閉鎖(suo)相(xiang)同。

先天性(xing)無陰(yin)道(dao)（congenital absence of vagina）雙側(ce)副中腎管會合后若發育不全，其末端(duan)未向尾端(duan)伸(shen)展導(dao)致先天性(xing)無陰(yin)道(dao)，常合并無子宮或(huo)痕跡子宮，僅極少(shao)數患(huan)者有(you)發育正(zheng)常的子宮，卵巢(chao)一般正(zheng)常，此類患(huan)者常合并泌尿系(xi)畸(ji)形。又(you)稱Meyer-Rokitansky-Kuster-Hauser綜(zong)合征(zheng)（MRKH’s綜(zong)合征(zheng)）。

陰(yin)(yin)道橫(heng)隔(ge)(ge)（transverse vaginal septum）雙(shuang)側中腎管會(hui)合后(hou)與泌(mi)尿(niao)生殖竇相連接處若未貫通(tong)(tong)，或陰(yin)(yin)道板腔(qiang)道化(hua)時在不(bu)(bu)同部(bu)位(wei)(wei)未完(wan)全(quan)腔(qiang)化(hua)貫通(tong)(tong)，陰(yin)(yin)道可(ke)有橫(heng)隔(ge)(ge)形成(cheng)。橫(heng)隔(ge)(ge)可(ke)位(wei)(wei)于陰(yin)(yin)道內(nei)任何水平，常位(wei)(wei)于中部(bu)或上1/3部(bu)。厚者(zhe)約1cm，也可(ke)很薄。隔(ge)(ge)上有孔者(zhe)為不(bu)(bu)完(wan)全(quan)性(xing)橫(heng)隔(ge)(ge)。不(bu)(bu)完(wan)全(quan)性(xing)橫(heng)隔(ge)(ge)較(jiao)為多見，完(wan)全(quan)性(xing)橫(heng)隔(ge)(ge)罕見。

陰(yin)(yin)道縱(zong)隔(ge)（longitudinal vaginal septum）陰(yin)(yin)道縱(zong)隔(ge)為(wei)雙側副中(zhong)腎管融合時其中(zhong)隔(ge)未消失(shi)(shi)或(huo)消失(shi)(shi)不全所致。可(ke)分為(wei)完(wan)全性或(huo)不完(wan)全性陰(yin)(yin)道縱(zong)隔(ge)。此類畸(ji)形(xing)(xing)常(chang)合并各種類型的子(zi)(zi)宮及(ji)宮頸畸(ji)形(xing)(xing)。可(ke)有雙宮頸雙子(zi)(zi)宮，單宮頸雙子(zi)(zi)宮或(huo)正(zheng)常(chang)宮頸正(zheng)常(chang)子(zi)(zi)宮。

陰(yin)(yin)道(dao)斜隔（oblique vaginal septum）陰(yin)(yin)道(dao)縱隔末端(duan)偏離中(zhong)線向(xiang)一側(ce)(ce)(ce)傾斜與(yu)陰(yin)(yin)道(dao)側(ce)(ce)(ce)壁融合，形成雙(shuang)陰(yin)(yin)道(dao)，一側(ce)(ce)(ce)與(yu)外(wai)界相(xiang)通(tong)。另一側(ce)(ce)(ce)為陰(yin)(yin)道(dao)腔(qiang)盲(mang)端(duan)。常合并(bing)雙(shuang)子(zi)宮(gong)。一側(ce)(ce)(ce)子(zi)宮(gong)經(jing)(jing)血引流(liu)通(tong)暢。另一側(ce)(ce)(ce)子(zi)宮(gong)經(jing)(jing)血積(ji)存陰(yin)(yin)道(dao)盲(mang)腔(qiang)內(nei)。由于(yu)多(duo)數斜隔上(shang)有(you)孔(kong)，經(jing)(jing)血尚可緩慢(man)向(xiang)外(wai)排(pai)出。如(ru)斜隔上(shang)無(wu)孔(kong)，則無(wu)法引流(liu)經(jing)(jing)血而(er)積(ji)存于(yu)同(tong)側(ce)(ce)(ce)陰(yin)(yin)道(dao)盲(mang)端(duan)或子(zi)宮(gong)內(nei)。多(duo)數陰(yin)(yin)道(dao)斜隔伴有(you)同(tong)側(ce)(ce)(ce)腎(shen)缺如(ru)。

子宮發育異常

先天性無子(zi)(zi)宮(congenital absence of uterus)副中腎(shen)管完(wan)全(quan)未發育，則輸卵管、子(zi)(zi)宮體(ti)、子(zi)(zi)宮頸(jing)和陰道(dao)同時(shi)缺如(ru)。副中腎(shen)管不完(wan)全(quan)發育，可無子(zi)(zi)宮體(ti)，但有子(zi)(zi)宮頸(jing)及陰道(dao)的存在；無子(zi)(zi)宮頸(jing)，往往與(yu)無子(zi)(zi)宮、無陰道(dao)同時(shi)存在。

始基(ji)子宮(gong)(gong)(primordial uterus)和(he)幼稚(zhi)子宮(gong)(gong)(infantile uterus)始基(ji)子宮(gong)(gong)又稱為痕跡子宮(gong)(gong)，系因兩側副(fu)中腎管會合后不(bu)久即停止發(fa)育(yu)(yu)，常合并無(wu)陰(yin)道。子宮(gong)(gong)極小(xiao)，無(wu)宮(gong)(gong)腔。幼稚(zhi)子宮(gong)(gong)，系因副(fu)中腎管會合后短時(shi)期內即停止發(fa)育(yu)(yu)，子宮(gong)(gong)較(jiao)正(zheng)常小(xiao)，極度(du)前(qian)屈或后屈。宮(gong)(gong)頸呈圓錐形，相對較(jiao)長，宮(gong)(gong)體與(yu)宮(gong)(gong)頸之比為1：1或2：3。

單角(jiao)子宮(gong)（unicornuate uterus）和殘角(jiao)子宮(gong)（rudimentary horn uterus）單角(jiao)子宮(gong)是由(you)單側(ce)(ce)副(fu)(fu)中(zhong)(zhong)腎(shen)管(guan)所(suo)發育(yu)形(xing)成(cheng)，而(er)對側(ce)(ce)的(de)(de)副(fu)(fu)中(zhong)(zhong)腎(shen)管(guan)則未發生或未發育(yu)，未發育(yu)側(ce)(ce)的(de)(de)卵巢、輸卵管(guan)、腎(shen)同(tong)時缺如(ru)(ru)。如(ru)(ru)果一(yi)側(ce)(ce)副(fu)(fu)中(zhong)(zhong)腎(shen)管(guan)發育(yu)良好，而(er)對側(ce)(ce)副(fu)(fu)中(zhong)(zhong)腎(shen)管(guan)在發育(yu)過程中(zhong)(zhong)發生停(ting)滯等異常(chang)情況，則形(xing)成(cheng)不同(tong)程度的(de)(de)殘角(jiao)子宮(gong)，多數僅(jin)通過纖維條束與對側(ce)(ce)的(de)(de)單角(jiao)子宮(gong)聯接。

弓(gong)形子(zi)宮(gong)（uterus arcuate）和雙角(jiao)(jiao)子(zi)宮(gong)（bicornuate uterus）弓(gong)形子(zi)宮(gong)的(de)子(zi)宮(gong)底(di)部(bu)輕度(du)凹陷，但宮(gong)體(ti)及子(zi)宮(gong)頸(jing)正(zheng)常(chang)，亦稱鞍狀(zhuang)子(zi)宮(gong)(saddle form uterus)。雙角(jiao)(jiao)子(zi)宮(gong)底(di)部(bu)的(de)凹陷更為(wei)明(ming)顯，致(zhi)使子(zi)宮(gong)兩側各(ge)有一(yi)角(jiao)(jiao)突出，所形成(cheng)的(de)短突伸入宮(gong)腔下段(duan)可達(da)到子(zi)宮(gong)頸(jing)內口，子(zi)宮(gong)頸(jing)正(zheng)常(chang)。

雙子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)（uterus didelphys）和(he)中(zhong)隔子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)（septate uterus）雙子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)為(wei)(wei)因(yin)(yin)兩(liang)(liang)側副(fu)中(zhong)腎管(guan)完(wan)全未融合，各(ge)自發育形成兩(liang)(liang)個子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)和(he)兩(liang)(liang)個宮(gong)(gong)(gong)頸，左右側子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)各(ge)有(you)單一的輸卵管(guan)和(he)卵巢。可伴有(you)陰道縱(zong)隔或斜(xie)隔。中(zhong)隔子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)因(yin)(yin)兩(liang)(liang)側副(fu)中(zhong)腎管(guan)融合不全，在(zai)宮(gong)(gong)(gong)腔內形成中(zhong)隔。從子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)底至(zhi)宮(gong)(gong)(gong)頸內口將宮(gong)(gong)(gong)腔完(wan)全隔為(wei)(wei)兩(liang)(liang)部分(fen)為(wei)(wei)完(wan)全中(zhong)隔，僅部分(fen)隔開為(wei)(wei)不全中(zhong)隔。子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)外(wai)觀正(zheng)常，腔內遺留中(zhong)隔，將子(zi)(zi)宮(gong)(gong)(gong)體分(fen)為(wei)(wei)兩(liang)(liang)個腔。

宮頸發育異常

先天性宮頸(jing)不發(fa)育(agenisis of cervix)，即無宮頸(jing)，宮頸(jing)完全(quan)缺如。

先(xian)天性宮(gong)頸發(fa)育不(bu)全（dysgenisis or atresia of cervix）即宮(gong)頸閉鎖，有宮(gong)頸組織，但(dan)為實性。二(er)者均可(ke)有正(zheng)常陰(yin)道(dao)，亦可(ke)合(he)并先(xian)天性無(wu)陰(yin)道(dao)，常有正(zheng)常的(de)子(zi)宮(gong)體與子(zi)宮(gong)內(nei)膜。

輸卵管發育異常

單側輸卵管(guan)缺(que)失：系因該側副中腎管(guan)未發(fa)育。

雙側輸卵管缺(que)失(shi)：常(chang)見于無子宮或始基子宮患者(zhe)。

單側(ce)(偶爾(er)雙(shuang)側(ce))副輸(shu)卵(luan)(luan)管：為輸(shu)卵(luan)(luan)管分支，具有傘(san)部，內腔與輸(shu)卵(luan)(luan)管相通(tong)或不通(tong)。

輸(shu)卵(luan)管(guan)發育不(bu)全、閉塞或中段缺(que)失：類似結扎術后的輸(shu)卵(luan)管(guan)。

生殖道發育異常

生殖道發育異(yi)常的患者(zhe)一(yi)部分(fen)可(ke)以有正(zheng)常的月經和性生活，妊(ren)娠(shen)、分(fen)娩(mian)等亦無(wu)異(yi)常，常在體檢時偶然發現(xian)，或(huo)終身不被發現(xian)。

但(dan)多數患(huan)者(zhe)可表現出生殖功能異常(chang)，如不孕、反復性流產、早產、胎兒生長(chang)受(shou)限、胎位異常(chang)、分娩期異常(chang)等，畸(ji)形類型不同，影響程度(du)也不相同。其中(zhong)以(yi)子宮畸(ji)形多見(jian)，對生育的影響也比(bi)較嚴重。

分娩期異常

因畸形子(zi)宮(gong)(gong)肌(ji)層發育不良(liang)，分娩時可因產(chan)(chan)力異(yi)常、子(zi)宮(gong)(gong)頸擴張困難導致難產(chan)(chan)甚至子(zi)宮(gong)(gong)破(po)裂(lie)。雙子(zi)宮(gong)(gong)妊娠者(zhe)，若(ruo)非妊娠的(de)子(zi)宮(gong)(gong)位(wei)于子(zi)宮(gong)(gong)直腸窩(wo)，產(chan)(chan)時可出現梗阻(zu)性難產(chan)(chan)。并發胎(tai)(tai)盤粘連、胎(tai)(tai)盤植入、胎(tai)(tai)盤滯留(liu)、產(chan)(chan)后出血(xue)或產(chan)(chan)褥感染(ran)的(de)幾率(lv)也顯(xian)著增高，剖宮(gong)(gong)產(chan)(chan)率(lv)明顯(xian)提高。

治療

女(nv)性生(sheng)殖器先(xian)天性畸(ji)形成因和(he)癥狀各有(you)不同，患者應(ying)該及時到專門醫院檢查治療。