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尿(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)裂(lie)是(shi)一種男性尿(niao)道(dao)(dao)(dao)開(kai)口位置異常(chang)的先天缺陷，尿(niao)道(dao)(dao)(dao)口可分(fen)布在正常(chang)尿(niao)道(dao)(dao)(dao)口至會陰部的連線上(shang)，多數病人可伴(ban)有陰莖(jing)向腹(fu)側彎曲。尿(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)裂(lie)是(shi)小兒(er)泌尿(niao)系統中的常(chang)見畸形(xing)，國外報道(dao)(dao)(dao)發(fa)病率(lv)可高(gao)達125～250出生男嬰中有1個尿(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)裂(lie)。

病因

在尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)(xia)裂(lie)(lie)中(zhong)(zhong)，陰莖(jing)筋膜和皮(pi)膚在孕期8～14周(zhou)發育(yu)過(guo)程(cheng)中(zhong)(zhong)未(wei)能在陰莖(jing)腹側正常發育(yu)，尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)溝融(rong)合不全(quan)時可形成尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)(xia)裂(lie)(lie)，同(tong)時尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)海綿(mian)體也發育(yu)不全(quan)，在尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)(xia)裂(lie)(lie)的(de)(de)遠端形成索狀，可導(dao)致陰莖(jing)彎曲(qu)。多(duo)數(shu)的(de)(de)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)(xia)裂(lie)(lie)病(bing)例沒(mei)有(you)明確的(de)(de)病(bing)因(yin)，大部(bu)分(fen)學者(zhe)認為(wei)有(you)多(duo)個因(yin)素參與尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)(xia)裂(lie)(lie)的(de)(de)形成。有(you)少數(shu)病(bing)例可能是由于單基(ji)因(yin)突變引(yin)起，而(er)文獻中(zhong)(zhong)報道(dao)(dao)(dao)(dao)(dao)的(de)(de)多(duo)數(shu)病(bing)例與產婦高齡、內分(fen)泌水平、促(cu)排卵藥(yao)、抗癲癇藥(yao)、低體重(zhong)兒、先(xian)兆子癇以及(ji)其(qi)他環境因(yin)素相關。

臨床表現

（一(yi)）尿道下(xia)裂可有以下(xia)表現(xian)

1.異位尿道口

尿(niao)道口可出現在正常尿(niao)道口近端至會陰部(bu)尿(niao)道的任何部(bu)位。

2.陰莖下彎

即陰(yin)莖(jing)向(xiang)腹(fu)側(ce)彎曲，不能正常排尿和性生(sheng)活。導(dao)致陰(yin)莖(jing)下彎的(de)原因有陰(yin)莖(jing)腹(fu)側(ce)發(fa)育不全(quan)及組(zu)織軸向(xiang)短縮。

3.包皮(pi)的(de)異(yi)常分布

陰莖(jing)頭(tou)腹側(ce)(ce)包皮因未能在中線融合，故呈V形缺(que)損，包皮系(xi)帶缺(que)如，全部包皮轉至陰莖(jing)頭(tou)背側(ce)(ce)呈帽狀(zhuang)堆積(ji)。

4.排尿(niao)時尿(niao)流濺射。

（二）尿道(dao)下裂(lie)依尿道(dao)口解(jie)剖位置可分為4型

1.陰莖頭型

尿道(dao)口位于冠狀(zhuang)溝(gou)的腹側，多呈裂隙狀(zhuang)，一般僅(jin)伴有輕度陰莖(jing)彎曲，多不影響性生活及生育(yu)；

2.陰莖型

尿道(dao)口位(wei)于陰莖腹側從冠狀(zhuang)溝到陰囊陰莖交接處之間，伴有(you)陰莖彎曲；

3.陰囊型

尿道(dao)口位(wei)于(yu)陰囊部(bu)，常伴有陰囊分裂，陰莖彎曲嚴(yan)重(zhong)；

4.會陰型

尿(niao)道外(wai)口位(wei)(wei)(wei)于(yu)會陰(yin)(yin)部，陰(yin)(yin)囊(nang)(nang)分(fen)(fen)裂，發育不全，陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)短(duan)小(xiao)而彎(wan)曲，常誤診(zhen)為女性。由(you)于(yu)陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)彎(wan)曲糾正后(hou)(hou)，尿(niao)道外(wai)口會由(you)不同程度的向會陰(yin)(yin)回縮，故近年來按陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)下彎(wan)矯正后(hou)(hou)尿(niao)道口的退縮位(wei)(wei)(wei)置來分(fen)(fen)型(xing)的方法被(bei)很多(duo)醫師接受(shou)。嚴重的尿(niao)道下裂患兒常有其(qi)他伴隨畸形，包括隱睪、腹股溝疝(shan)、鞘膜積液、前列(lie)腺囊(nang)(nang)、陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)陰(yin)(yin)囊(nang)(nang)轉位(wei)(wei)(wei)、陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)扭轉、小(xiao)陰(yin)(yin)莖(jing)(jing)、重復(fu)尿(niao)道等，少數患者(zhe)可合并(bing)肛門(men)直腸畸形。

檢查

尿道下(xia)(xia)裂(lie)是外(wai)生殖器畸(ji)形，根據典型臨(lin)床表現(xian)和體格檢(jian)查(cha)很(hen)容易確診(zhen)。確診(zhen)尿道下(xia)(xia)裂(lie)后需(xu)進一步(bu)檢(jian)查(cha)有無(wu)伴(ban)發畸(ji)形，嚴重的尿道下(xia)(xia)裂(lie)需(xu)行進一步(bu)泌尿系檢(jian)查(cha)，如排泄膀胱尿道造(zao)影(ying)，以除(chu)外(wai)其他泌尿系畸(ji)形。當尿道下(xia)(xia)裂(lie)合并雙側隱睪時要注意有無(wu)性別異常。檢(jian)查(cha)方法包括：

1.體格檢查(cha)：觀察患者的體形(xing)、身體發育、第二性征，外(wai)生(sheng)殖器檢查(cha)有無陰道，觸摸雙側睪丸表面質地、體積。

2.腹部超聲。

3.染色體檢查。

4.尿17酮類固醇(chun)測(ce)定。

5.腹腔鏡檢查及性腺(xian)活(huo)檢。

治療

由于(yu)尿(niao)道下裂已致尿(niao)道口位置異(yi)常，陰莖(jing)彎(wan)曲，不能正(zheng)常排(pai)尿(niao)和(he)性生(sheng)活者，均需手術治療(liao)。手術治療(liao)是(shi)為(wei)了恢復陰莖(jing)的排(pai)尿(niao)和(he)性交功能。

（一）手術目標

1.陰莖下彎完(wan)全矯正(zheng)；

2.尿道(dao)口位于(yu)陰莖頭正位；

3.排尿時形(xing)成向前的正(zheng)常(chang)尿流；

4.陰莖外觀接近(jin)正常(chang)，成(cheng)年后能進行正常(chang)的性生活。

（二）手術時機

從心理發育(yu)角(jiao)度考慮，有兩個適宜的手(shou)術時機。

1.6～15個月，好處包括：患(huan)兒(er)在此年齡段(duan)(duan)尚無性(xing)別意(yi)識(shi)，也并不(bu)能意(yi)識(shi)到手術是一種創傷；從此年齡段(duan)(duan)開始治療(liao)，在患(huan)兒(er)入學(xue)前即可(ke)(ke)以結束治療(liao)；陰莖短(duan)小(xiao)并發癥可(ke)(ke)通過藥物治療(liao)；此年齡段(duan)(duan)愈(yu)合較(jiao)快。

2.3～4歲。

目前，多(duo)依據尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)裂的(de)嚴重(zhong)(zhong)程度及有無合并(bing)陰(yin)莖下(xia)(xia)彎(wan)來(lai)選(xuan)擇(ze)手(shou)術(shu)(shu)方(fang)(fang)法(fa)(fa)。尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)裂的(de)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)方(fang)(fang)法(fa)(fa)很多(duo)，可分為一(yi)(yi)期修(xiu)復(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)和分期修(xiu)復(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)，能夠一(yi)(yi)次(ci)手(shou)術(shu)(shu)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)的(de)病例多(duo)選(xuan)擇(ze)一(yi)(yi)次(ci)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)，當尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)裂較嚴重(zhong)(zhong)或(huo)(huo)伴有畸形和陰(yin)莖下(xia)(xia)彎(wan)或(huo)(huo)一(yi)(yi)次(ci)手(shou)術(shu)(shu)無法(fa)(fa)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)的(de)病例，可選(xuan)用(yong)分期修(xiu)復(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)。一(yi)(yi)期修(xiu)復(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)包括：尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)延(yan)伸一(yi)(yi)期修(xiu)復(fu)(fu)(fu)尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)裂法(fa)(fa)，陰(yin)囊縱隔血管(guan)叢軸(zhou)型皮(pi)瓣重(zhong)(zhong)建尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)，陰(yin)莖背側皮(pi)管(guan)重(zhong)(zhong)建尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)，包皮(pi)皮(pi)瓣轉移重(zhong)(zhong)建尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)。分期修(xiu)復(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)第一(yi)(yi)期手(shou)術(shu)(shu)為矯正陰(yin)莖彎(wan)曲畸形，第二期手(shou)術(shu)(shu)為尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)重(zhong)(zhong)建術(shu)(shu)，主要按(an)重(zhong)(zhong)建尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)的(de)材料來(lai)源分為埋藏皮(pi)條重(zhong)(zhong)建尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)，局部(bu)皮(pi)瓣重(zhong)(zhong)建尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)，皮(pi)片移植重(zhong)(zhong)建尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)，膀胱黏(nian)膜(mo)片移植重(zhong)(zhong)建尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)，口腔黏(nian)膜(mo)片移植重(zhong)(zhong)建尿(niao)(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)。

尿(niao)(niao)道(dao)(dao)下裂手(shou)術(shu)方法(fa)(fa)很多(duo)，至今仍(reng)無(wu)一(yi)種(zhong)(zhong)理(li)想的(de)適用(yong)于(yu)各種(zhong)(zhong)類(lei)型(xing)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)下裂的(de)手(shou)術(shu)，應結(jie)合患者年齡(ling)、病變類(lei)型(xing)及(ji)自己對術(shu)式的(de)理(li)解和經驗(yan)來選擇手(shou)術(shu)方法(fa)(fa)。無(wu)論(lun)采用(yong)何種(zhong)(zhong)方法(fa)(fa)，手(shou)術(shu)后并發(fa)(fa)癥(zheng)仍(reng)有可能發(fa)(fa)生，最(zui)常見的(de)手(shou)術(shu)并發(fa)(fa)癥(zheng)是尿(niao)(niao)道(dao)(dao)瘺（5～15%）和尿(niao)(niao)道(dao)(dao)瘢痕增生狹(xia)(xia)窄，其他還有陰莖下彎復發(fa)(fa)、尿(niao)(niao)道(dao)(dao)狹(xia)(xia)窄、尿(niao)(niao)道(dao)(dao)憩室等。

預防

針對尿道下裂，目前無(wu)明確預防的(de)(de)方法及(ji)藥(yao)物。孕婦應(ying)在圍(wei)(wei)產期進行科學的(de)(de)圍(wei)(wei)產保(bao)健和規律的(de)(de)產前檢查，有助(zhu)于該疾病的(de)(de)早(zao)期發現(xian)。選擇合適的(de)(de)手術時機和手術方式，有助(zhu)于患者(zhe)的(de)(de)順利康復。