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尿(niao)(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)是一種(zhong)男(nan)性尿(niao)(niao)(niao)道(dao)開口(kou)位置(zhi)異常的先天缺陷，尿(niao)(niao)(niao)道(dao)口(kou)可分(fen)布(bu)在正常尿(niao)(niao)(niao)道(dao)口(kou)至會陰(yin)(yin)部(bu)的連線(xian)上，多數病人可伴有(you)陰(yin)(yin)莖向腹(fu)側彎曲。尿(niao)(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)是小(xiao)兒泌尿(niao)(niao)(niao)系(xi)統中(zhong)的常見畸形，國(guo)外報(bao)道(dao)發(fa)病率可高達(da)125～250出(chu)生男(nan)嬰中(zhong)有(you)1個(ge)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)。

病因

在尿(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)中(zhong)，陰(yin)(yin)莖筋(jin)膜和皮膚在孕(yun)期8～14周發(fa)(fa)(fa)育過程中(zhong)未能在陰(yin)(yin)莖腹(fu)側正常發(fa)(fa)(fa)育，尿(niao)(niao)道(dao)溝(gou)融合不(bu)全(quan)時可(ke)(ke)形成尿(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)，同時尿(niao)(niao)道(dao)海(hai)綿體(ti)也發(fa)(fa)(fa)育不(bu)全(quan)，在尿(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)的(de)(de)遠端形成索狀，可(ke)(ke)導(dao)致陰(yin)(yin)莖彎曲。多數(shu)的(de)(de)尿(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)病例(li)沒有(you)明(ming)確的(de)(de)病因，大部分學者認為有(you)多個因素(su)(su)參(can)與尿(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)的(de)(de)形成。有(you)少數(shu)病例(li)可(ke)(ke)能是由于單基(ji)因突(tu)變引起(qi)，而文獻(xian)中(zhong)報道(dao)的(de)(de)多數(shu)病例(li)與產婦高齡、內分泌水平(ping)、促排(pai)卵藥(yao)、抗(kang)癲癇藥(yao)、低體(ti)重(zhong)兒、先兆子(zi)癇以及其他環境因素(su)(su)相關(guan)。

臨床表現

（一）尿道下(xia)裂可(ke)有(you)以(yi)下(xia)表現

1.異位尿道口

尿(niao)道口(kou)可出現在正常尿(niao)道口(kou)近端至會陰部尿(niao)道的任(ren)何部位(wei)。

2.陰莖下彎

即陰莖(jing)向腹側彎曲，不(bu)能正常排尿和(he)性生活。導(dao)致陰莖(jing)下彎的原因有陰莖(jing)腹側發育(yu)不(bu)全及(ji)組織(zhi)軸向短(duan)縮。

3.包皮的異常分布

陰(yin)莖頭腹側包(bao)皮(pi)因(yin)未能在中線(xian)融合(he)，故呈(cheng)V形缺損，包(bao)皮(pi)系帶缺如，全部包(bao)皮(pi)轉至陰(yin)莖頭背側呈(cheng)帽狀堆積。

4.排(pai)尿(niao)時尿(niao)流(liu)濺射。

（二）尿(niao)道下裂依尿(niao)道口解剖位置可分為4型

1.陰莖頭型

尿(niao)道口(kou)位(wei)于(yu)冠狀溝的腹側，多呈(cheng)裂隙狀，一(yi)般僅(jin)伴(ban)有輕(qing)度陰莖彎曲，多不(bu)影響(xiang)性生(sheng)活及生(sheng)育；

2.陰莖型

尿道口(kou)位于陰莖(jing)(jing)腹側從(cong)冠狀溝到陰囊陰莖(jing)(jing)交(jiao)接(jie)處之間，伴有陰莖(jing)(jing)彎曲；

3.陰囊型

尿道口位(wei)于陰囊部，常伴有陰囊分裂，陰莖彎曲嚴重；

4.會陰型

尿(niao)道(dao)外口位于(yu)會(hui)(hui)(hui)陰(yin)部(bu)，陰(yin)囊分(fen)(fen)裂，發育不(bu)全，陰(yin)莖(jing)(jing)短小而彎曲，常誤(wu)診為(wei)女性。由(you)于(yu)陰(yin)莖(jing)(jing)彎曲糾(jiu)正后，尿(niao)道(dao)外口會(hui)(hui)(hui)由(you)不(bu)同(tong)程度(du)的向會(hui)(hui)(hui)陰(yin)回(hui)縮(suo)，故近年(nian)來按陰(yin)莖(jing)(jing)下(xia)彎矯正后尿(niao)道(dao)口的退縮(suo)位置來分(fen)(fen)型的方(fang)法被很(hen)多醫師接受。嚴重(zhong)的尿(niao)道(dao)下(xia)裂患兒常有其(qi)他(ta)伴隨畸形(xing)(xing)，包括隱睪、腹股溝疝、鞘膜積液(ye)、前(qian)列(lie)腺囊、陰(yin)莖(jing)(jing)陰(yin)囊轉(zhuan)位、陰(yin)莖(jing)(jing)扭轉(zhuan)、小陰(yin)莖(jing)(jing)、重(zhong)復(fu)尿(niao)道(dao)等，少數患者可合(he)并肛門直腸畸形(xing)(xing)。

檢查

尿道下裂(lie)是外生殖(zhi)器畸(ji)(ji)形，根據典型臨床表現(xian)和體格檢(jian)查(cha)很容易確(que)診(zhen)(zhen)。確(que)診(zhen)(zhen)尿道下裂(lie)后(hou)需(xu)進一步(bu)檢(jian)查(cha)有無(wu)伴發畸(ji)(ji)形，嚴(yan)重(zhong)的(de)尿道下裂(lie)需(xu)行進一步(bu)泌尿系(xi)(xi)檢(jian)查(cha)，如排泄膀胱(guang)尿道造影(ying)，以除外其(qi)他泌尿系(xi)(xi)畸(ji)(ji)形。當尿道下裂(lie)合并雙側隱睪時(shi)要注意有無(wu)性(xing)別(bie)異常。檢(jian)查(cha)方法包(bao)括：

1.體(ti)格檢(jian)(jian)查(cha)：觀察患(huan)者的體(ti)形、身體(ti)發育(yu)、第二性征，外生殖(zhi)器檢(jian)(jian)查(cha)有(you)無(wu)陰道，觸摸(mo)雙側(ce)睪丸(wan)表面質地、體(ti)積。

2.腹部超聲。

3.染(ran)色體檢查。

4.尿(niao)17酮類固醇測定。

5.腹腔鏡檢查(cha)及性腺活檢。

治療

由于尿(niao)道下裂已致尿(niao)道口位置異(yi)常，陰莖彎(wan)曲，不能正常排(pai)尿(niao)和性生活者(zhe)，均需手術治療(liao)。手術治療(liao)是(shi)為了恢復陰莖的排(pai)尿(niao)和性交(jiao)功(gong)能。

（一）手術目標

1.陰(yin)莖下彎(wan)完全矯(jiao)正；

2.尿道口位于陰莖頭正(zheng)位；

3.排尿時(shi)形成(cheng)向前的正常(chang)尿流；

4.陰莖外觀接近(jin)正常，成年后(hou)能進行(xing)正常的性生活。

（二）手術時機

從心理發育角度考慮，有兩(liang)個適宜的(de)手術時機。

1.6～15個月，好處包括：患(huan)兒(er)在(zai)此年齡(ling)段尚無性別意識，也并(bing)不能意識到手(shou)術(shu)是一種創傷；從此年齡(ling)段開(kai)始(shi)治(zhi)療，在(zai)患(huan)兒(er)入學前即(ji)可(ke)以結(jie)束治(zhi)療；陰莖短小并(bing)發癥(zheng)可(ke)通(tong)過藥物治(zhi)療；此年齡(ling)段愈合較快。

2.3～4歲。

目(mu)前(qian)，多(duo)依據(ju)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)(xia)裂(lie)的嚴重(zhong)程度(du)及(ji)有無合并(bing)陰莖(jing)(jing)(jing)下(xia)(xia)(xia)彎(wan)來選擇手術(shu)方法(fa)(fa)(fa)(fa)。尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)(xia)裂(lie)的修(xiu)復(fu)(fu)方法(fa)(fa)(fa)(fa)很多(duo)，可分(fen)(fen)為(wei)一期(qi)(qi)(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)(fa)和(he)分(fen)(fen)期(qi)(qi)(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)(fa)，能(neng)夠一次手術(shu)修(xiu)復(fu)(fu)的病例(li)多(duo)選擇一次修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)(fa)，當尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)(xia)裂(lie)較(jiao)嚴重(zhong)或(huo)伴(ban)有畸形和(he)陰莖(jing)(jing)(jing)下(xia)(xia)(xia)彎(wan)或(huo)一次手術(shu)無法(fa)(fa)(fa)(fa)修(xiu)復(fu)(fu)的病例(li)，可選用分(fen)(fen)期(qi)(qi)(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)(fa)。一期(qi)(qi)(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)(fa)包括(kuo)：尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)延伸一期(qi)(qi)(qi)修(xiu)復(fu)(fu)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)(xia)裂(lie)法(fa)(fa)(fa)(fa)，陰囊縱隔血管(guan)叢軸(zhou)型(xing)皮(pi)瓣(ban)(ban)重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)，陰莖(jing)(jing)(jing)背側皮(pi)管(guan)重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)，包皮(pi)皮(pi)瓣(ban)(ban)轉移重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)。分(fen)(fen)期(qi)(qi)(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)(fa)第一期(qi)(qi)(qi)手術(shu)為(wei)矯正(zheng)陰莖(jing)(jing)(jing)彎(wan)曲(qu)畸形，第二(er)期(qi)(qi)(qi)手術(shu)為(wei)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)重(zhong)建(jian)(jian)術(shu)，主要按重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)的材料來源分(fen)(fen)為(wei)埋(mai)藏(zang)皮(pi)條重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)，局(ju)部(bu)皮(pi)瓣(ban)(ban)重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)，皮(pi)片(pian)(pian)移植重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)，膀胱黏膜片(pian)(pian)移植重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)，口腔(qiang)黏膜片(pian)(pian)移植重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)。

尿(niao)(niao)道(dao)(dao)下(xia)裂手術(shu)方法很多，至今仍(reng)無一種(zhong)理想(xiang)的(de)適(shi)用(yong)于各(ge)種(zhong)類型(xing)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)下(xia)裂的(de)手術(shu)，應結合(he)患者年(nian)齡、病(bing)變(bian)類型(xing)及(ji)自己對術(shu)式(shi)的(de)理解和經驗來選擇手術(shu)方法。無論采用(yong)何種(zhong)方法，手術(shu)后并(bing)發(fa)癥仍(reng)有可能發(fa)生，最常見的(de)手術(shu)并(bing)發(fa)癥是(shi)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)瘺（5～15%）和尿(niao)(niao)道(dao)(dao)瘢痕增生狹窄(zhai)，其(qi)他還有陰莖下(xia)彎(wan)復發(fa)、尿(niao)(niao)道(dao)(dao)狹窄(zhai)、尿(niao)(niao)道(dao)(dao)憩(qi)室等。

預防

針對尿道(dao)下裂，目前無(wu)明確預(yu)防的(de)(de)方法及藥(yao)物(wu)。孕婦(fu)應在圍產(chan)期進行(xing)科學(xue)的(de)(de)圍產(chan)保健和(he)規律的(de)(de)產(chan)前檢(jian)查，有(you)助于(yu)該疾病的(de)(de)早期發現。選擇合適(shi)的(de)(de)手(shou)術(shu)時(shi)機和(he)手(shou)術(shu)方式，有(you)助于(yu)患者的(de)(de)順利康復。