尿道(dao)(dao)(dao)下裂(lie)是一種男(nan)性尿道(dao)(dao)(dao)開口位置異(yi)常的先天(tian)缺陷，尿道(dao)(dao)(dao)口可分布在正常尿道(dao)(dao)(dao)口至會陰(yin)(yin)部的連線上，多數病人可伴(ban)有陰(yin)(yin)莖向腹側彎曲。尿道(dao)(dao)(dao)下裂(lie)是小兒泌(mi)尿系統中的常見畸形(xing)，國外報道(dao)(dao)(dao)發病率可高達(da)125～250出(chu)生男(nan)嬰(ying)中有1個尿道(dao)(dao)(dao)下裂(lie)。
在尿(niao)道(dao)下(xia)裂中(zhong)，陰(yin)(yin)莖筋膜和(he)皮(pi)膚在孕(yun)期8～14周發育(yu)(yu)過程中(zhong)未能在陰(yin)(yin)莖腹側正常發育(yu)(yu)，尿(niao)道(dao)溝融合不全時可形成尿(niao)道(dao)下(xia)裂，同(tong)時尿(niao)道(dao)海綿體也發育(yu)(yu)不全，在尿(niao)道(dao)下(xia)裂的(de)(de)(de)(de)遠(yuan)端形成索(suo)狀，可導致陰(yin)(yin)莖彎曲。多數(shu)的(de)(de)(de)(de)尿(niao)道(dao)下(xia)裂病例沒(mei)有(you)明確的(de)(de)(de)(de)病因(yin)，大部(bu)分學者認為有(you)多個因(yin)素(su)參與尿(niao)道(dao)下(xia)裂的(de)(de)(de)(de)形成。有(you)少數(shu)病例可能是(shi)由于單基因(yin)突變引起，而(er)文獻中(zhong)報(bao)道(dao)的(de)(de)(de)(de)多數(shu)病例與產(chan)婦高(gao)齡、內分泌水平(ping)、促排卵藥、抗(kang)癲(dian)癇(xian)(xian)藥、低體重(zhong)兒(er)、先兆(zhao)子癇(xian)(xian)以及(ji)其(qi)他環境(jing)因(yin)素(su)相關(guan)。
（一(yi)）尿道下裂可有以下表現
1.異位尿道口
尿道(dao)口可出現在正常尿道(dao)口近端至會陰(yin)部(bu)尿道(dao)的任(ren)何部(bu)位。
2.陰莖下彎
即陰莖(jing)向腹側彎曲，不能正(zheng)常排尿和性生活。導致陰莖(jing)下(xia)彎的(de)原因有陰莖(jing)腹側發育(yu)不全(quan)及(ji)組(zu)織軸向短(duan)縮(suo)。
3.包皮的異常分布
陰莖頭腹側(ce)包皮因未能在(zai)中線融(rong)合，故呈V形缺(que)損，包皮系帶缺(que)如，全部(bu)包皮轉至(zhi)陰莖頭背(bei)側(ce)呈帽(mao)狀堆積(ji)。
4.排尿時尿流濺射(she)。
（二）尿道下裂依尿道口解剖位(wei)置可分為4型
1.陰莖頭型
尿道(dao)口位于冠(guan)狀溝的(de)腹(fu)側，多(duo)呈裂隙狀，一般僅伴有輕度陰莖彎曲，多(duo)不影響(xiang)性生(sheng)活及生(sheng)育(yu)；
2.陰莖型
尿道口位于陰(yin)莖(jing)腹側從冠狀溝到陰(yin)囊陰(yin)莖(jing)交(jiao)接處之間，伴有陰(yin)莖(jing)彎曲；
3.陰囊型
尿(niao)道(dao)口位于陰(yin)(yin)囊部，常(chang)伴有陰(yin)(yin)囊分裂(lie)，陰(yin)(yin)莖彎曲嚴重；
4.會陰型
尿(niao)(niao)道(dao)(dao)外口(kou)位(wei)(wei)于會陰(yin)(yin)(yin)部，陰(yin)(yin)(yin)囊分裂，發育不全，陰(yin)(yin)(yin)莖(jing)(jing)短(duan)小(xiao)而彎曲(qu)，常(chang)誤診為女性。由于陰(yin)(yin)(yin)莖(jing)(jing)彎曲(qu)糾(jiu)正后(hou)，尿(niao)(niao)道(dao)(dao)外口(kou)會由不同程(cheng)度的(de)向(xiang)會陰(yin)(yin)(yin)回縮(suo)，故近年來按陰(yin)(yin)(yin)莖(jing)(jing)下彎矯(jiao)正后(hou)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)口(kou)的(de)退(tui)縮(suo)位(wei)(wei)置來分型的(de)方(fang)法被很多醫師接受(shou)。嚴(yan)重的(de)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)下裂患兒(er)常(chang)有其(qi)他伴隨畸形(xing)，包(bao)括隱(yin)睪、腹股溝疝(shan)、鞘膜積液、前列腺囊、陰(yin)(yin)(yin)莖(jing)(jing)陰(yin)(yin)(yin)囊轉位(wei)(wei)、陰(yin)(yin)(yin)莖(jing)(jing)扭轉、小(xiao)陰(yin)(yin)(yin)莖(jing)(jing)、重復尿(niao)(niao)道(dao)(dao)等(deng)，少數患者可合并肛門直(zhi)腸(chang)畸形(xing)。
尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下裂是外(wai)生(sheng)殖器畸形，根據典型臨(lin)床表(biao)現和(he)體格檢(jian)查很容易(yi)確診(zhen)。確診(zhen)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下裂后需進一步(bu)檢(jian)查有無伴發(fa)畸形，嚴重的(de)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下裂需行(xing)進一步(bu)泌(mi)尿(niao)(niao)系檢(jian)查，如(ru)排泄(xie)膀胱(guang)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)造影，以(yi)除外(wai)其他泌(mi)尿(niao)(niao)系畸形。當尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)下裂合并雙(shuang)側隱睪時要注意(yi)有無性別異常(chang)。檢(jian)查方法包括：
1.體(ti)格檢(jian)查(cha)：觀(guan)察患(huan)者的體(ti)形、身體(ti)發育(yu)、第二性征，外生殖器檢(jian)查(cha)有無陰道，觸(chu)摸雙側睪(gao)丸表面質地(di)、體(ti)積。
2.腹部超聲。
3.染色體檢查。
4.尿17酮類固醇測定。
5.腹腔鏡檢(jian)查及性腺活檢(jian)。
由于尿道(dao)下(xia)裂(lie)已致尿道(dao)口(kou)位(wei)置異常(chang)，陰莖(jing)彎曲，不能正常(chang)排(pai)尿和性(xing)生活者，均需手術治療(liao)。手術治療(liao)是為了恢復陰莖(jing)的排(pai)尿和性(xing)交功能。
（一）手術目標
1.陰(yin)莖下彎完全(quan)矯(jiao)正；
2.尿(niao)道口位于(yu)陰莖(jing)頭正(zheng)位；
3.排尿(niao)時形成向(xiang)前(qian)的正常(chang)尿(niao)流；
4.陰莖外(wai)觀接近正常，成年后能進(jin)行正常的性生(sheng)活(huo)。
（二）手術時機
從心理發育角度考慮(lv)，有(you)兩個適宜(yi)的手術時機。
1.6～15個月，好處包(bao)括：患兒(er)在(zai)此(ci)年齡段(duan)尚(shang)無性別意識(shi)，也并(bing)(bing)不(bu)能意識(shi)到(dao)手術是(shi)一種(zhong)創傷(shang)；從此(ci)年齡段(duan)開始治療，在(zai)患兒(er)入(ru)學前即可(ke)以結束治療；陰莖短小并(bing)(bing)發癥可(ke)通過藥物治療；此(ci)年齡段(duan)愈(yu)合較快。
2.3～4歲。
目前，多依(yi)據尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)(xia)裂(lie)的嚴重(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)程度(du)及有無合并陰莖(jing)(jing)下(xia)(xia)(xia)彎來選(xuan)(xuan)擇手(shou)(shou)(shou)術方法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)。尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)(xia)裂(lie)的修(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)方法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)很多，可分(fen)(fen)為一(yi)期(qi)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)和分(fen)(fen)期(qi)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)，能夠一(yi)次(ci)手(shou)(shou)(shou)術修(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)的病例多選(xuan)(xuan)擇一(yi)次(ci)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)，當(dang)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)(xia)裂(lie)較嚴重(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)或(huo)伴有畸(ji)形和陰莖(jing)(jing)下(xia)(xia)(xia)彎或(huo)一(yi)次(ci)手(shou)(shou)(shou)術無法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)的病例，可選(xuan)(xuan)用(yong)分(fen)(fen)期(qi)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)。一(yi)期(qi)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)包(bao)括：尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)延伸一(yi)期(qi)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)下(xia)(xia)(xia)裂(lie)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)，陰囊縱隔血(xue)管叢軸型皮(pi)(pi)瓣(ban)重(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)，陰莖(jing)(jing)背側皮(pi)(pi)管重(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)，包(bao)皮(pi)(pi)皮(pi)(pi)瓣(ban)轉移(yi)(yi)重(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)。分(fen)(fen)期(qi)修(xiu)復(fu)(fu)(fu)(fu)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)第一(yi)期(qi)手(shou)(shou)(shou)術為矯(jiao)正陰莖(jing)(jing)彎曲畸(ji)形，第二期(qi)手(shou)(shou)(shou)術為尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)重(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)術，主要按重(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)的材(cai)料來源分(fen)(fen)為埋藏皮(pi)(pi)條重(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)，局部(bu)皮(pi)(pi)瓣(ban)重(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)，皮(pi)(pi)片移(yi)(yi)植(zhi)重(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)，膀胱黏膜片移(yi)(yi)植(zhi)重(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)，口腔黏膜片移(yi)(yi)植(zhi)重(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)(dao)(dao)法(fa)(fa)(fa)(fa)(fa)。
尿道(dao)下裂手術方法很多，至今(jin)仍(reng)無(wu)一種理想(xiang)的(de)適用(yong)于各種類型尿道(dao)下裂的(de)手術，應結合患者年齡、病(bing)變類型及自己對術式的(de)理解和經驗來(lai)選擇手術方法。無(wu)論采用(yong)何種方法，手術后并發癥仍(reng)有可能發生，最常見的(de)手術并發癥是尿道(dao)瘺（5～15%）和尿道(dao)瘢痕增生狹(xia)窄(zhai)，其(qi)他還(huan)有陰(yin)莖下彎復發、尿道(dao)狹(xia)窄(zhai)、尿道(dao)憩室等。
針對尿道下裂，目前無(wu)明確(que)預防的方法及藥(yao)物(wu)。孕婦(fu)應在圍(wei)產(chan)期(qi)(qi)進行科學的圍(wei)產(chan)保健和(he)規(gui)律的產(chan)前檢查，有(you)助(zhu)于該疾(ji)病的早期(qi)(qi)發現。選擇合(he)適的手(shou)術(shu)時機和(he)手(shou)術(shu)方式，有(you)助(zhu)于患者的順利(li)康(kang)復。
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