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尿(niao)道(dao)(dao)下裂是一(yi)種男性尿(niao)道(dao)(dao)開口(kou)(kou)位置異常的(de)先天缺陷，尿(niao)道(dao)(dao)口(kou)(kou)可分(fen)布在(zai)正常尿(niao)道(dao)(dao)口(kou)(kou)至會陰(yin)(yin)部的(de)連線上(shang)，多數病人可伴有(you)陰(yin)(yin)莖向腹(fu)側彎曲。尿(niao)道(dao)(dao)下裂是小兒泌尿(niao)系(xi)統中的(de)常見畸形，國(guo)外報道(dao)(dao)發病率可高達125～250出生(sheng)男嬰中有(you)1個尿(niao)道(dao)(dao)下裂。

病因

在(zai)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)下裂(lie)中(zhong)，陰莖(jing)筋膜(mo)和皮膚在(zai)孕(yun)期(qi)8～14周發(fa)(fa)育過(guo)程中(zhong)未能在(zai)陰莖(jing)腹側正常發(fa)(fa)育，尿(niao)(niao)道(dao)(dao)溝融合(he)不(bu)全時可形(xing)(xing)成尿(niao)(niao)道(dao)(dao)下裂(lie)，同時尿(niao)(niao)道(dao)(dao)海(hai)綿體也發(fa)(fa)育不(bu)全，在(zai)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)下裂(lie)的(de)遠(yuan)端形(xing)(xing)成索狀，可導致陰莖(jing)彎曲(qu)。多(duo)數的(de)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)下裂(lie)病(bing)例沒有(you)明確的(de)病(bing)因(yin)(yin)，大部分學者(zhe)認(ren)為有(you)多(duo)個因(yin)(yin)素(su)(su)參(can)與(yu)尿(niao)(niao)道(dao)(dao)下裂(lie)的(de)形(xing)(xing)成。有(you)少數病(bing)例可能是由于單(dan)基因(yin)(yin)突變引起，而(er)文(wen)獻中(zhong)報道(dao)(dao)的(de)多(duo)數病(bing)例與(yu)產婦高(gao)齡(ling)、內分泌(mi)水(shui)平、促排(pai)卵藥、抗(kang)癲癇(xian)藥、低體重兒(er)、先兆(zhao)子癇(xian)以及其(qi)他環境因(yin)(yin)素(su)(su)相關。

臨床表現

（一）尿道下(xia)裂(lie)可有以(yi)下(xia)表現(xian)

1.異位尿道口

尿道(dao)(dao)口可出現在(zai)正常尿道(dao)(dao)口近端至會(hui)陰(yin)部尿道(dao)(dao)的任何(he)部位(wei)。

2.陰莖下彎

即(ji)陰(yin)莖(jing)向(xiang)腹側(ce)彎(wan)曲，不能正常排尿(niao)和性生活。導(dao)致陰(yin)莖(jing)下彎(wan)的原(yuan)因(yin)有陰(yin)莖(jing)腹側(ce)發育不全及組織(zhi)軸(zhou)向(xiang)短縮。

3.包皮(pi)的異常分布(bu)

陰莖(jing)頭(tou)(tou)腹側(ce)包皮(pi)因(yin)未能在中線融合(he)，故呈(cheng)V形缺損，包皮(pi)系帶缺如，全部包皮(pi)轉至陰莖(jing)頭(tou)(tou)背側(ce)呈(cheng)帽狀堆積。

4.排尿(niao)(niao)時尿(niao)(niao)流濺射。

（二）尿(niao)道(dao)下裂依尿(niao)道(dao)口(kou)解剖位置(zhi)可分為4型

1.陰莖頭型

尿道口位于冠(guan)狀(zhuang)溝的腹(fu)側，多(duo)呈裂隙狀(zhuang)，一般僅伴(ban)有輕度陰莖(jing)彎曲，多(duo)不影響性生(sheng)活及生(sheng)育；

2.陰莖型

尿道口(kou)位于陰莖腹(fu)側從冠狀溝到陰囊陰莖交接處之間，伴有陰莖彎曲；

3.陰囊型

尿道(dao)口(kou)位于(yu)陰(yin)囊(nang)部，常(chang)伴有(you)陰(yin)囊(nang)分裂(lie)，陰(yin)莖彎曲嚴重；

4.會陰型

尿(niao)道(dao)外口(kou)位(wei)(wei)于會(hui)陰部，陰囊分(fen)裂，發(fa)育不全，陰莖(jing)(jing)短小而彎曲，常誤診為女性。由于陰莖(jing)(jing)彎曲糾正后(hou)，尿(niao)道(dao)外口(kou)會(hui)由不同程度的向(xiang)會(hui)陰回縮，故近年來(lai)按陰莖(jing)(jing)下(xia)彎矯正后(hou)尿(niao)道(dao)口(kou)的退縮位(wei)(wei)置來(lai)分(fen)型的方法被很多醫師接受(shou)。嚴(yan)重(zhong)(zhong)的尿(niao)道(dao)下(xia)裂患(huan)兒常有其他伴隨畸(ji)(ji)形(xing)，包(bao)括隱(yin)睪、腹股(gu)溝疝、鞘(qiao)膜積液(ye)、前(qian)列腺囊、陰莖(jing)(jing)陰囊轉(zhuan)位(wei)(wei)、陰莖(jing)(jing)扭(niu)轉(zhuan)、小陰莖(jing)(jing)、重(zhong)(zhong)復(fu)尿(niao)道(dao)等，少數患(huan)者可合并肛門直腸畸(ji)(ji)形(xing)。

檢查

尿(niao)道(dao)下(xia)裂(lie)(lie)是外生殖(zhi)器畸(ji)(ji)形(xing)，根據典型臨床(chuang)表現和體格檢查很容易確診。確診尿(niao)道(dao)下(xia)裂(lie)(lie)后(hou)需進(jin)一(yi)步檢查有無(wu)伴發畸(ji)(ji)形(xing)，嚴重的尿(niao)道(dao)下(xia)裂(lie)(lie)需行進(jin)一(yi)步泌(mi)尿(niao)系檢查，如(ru)排泄(xie)膀胱尿(niao)道(dao)造影，以除外其他(ta)泌(mi)尿(niao)系畸(ji)(ji)形(xing)。當尿(niao)道(dao)下(xia)裂(lie)(lie)合(he)并雙側隱睪時(shi)要注意有無(wu)性別異常。檢查方法包括：

1.體格檢(jian)查(cha)：觀察患者的(de)體形(xing)、身(shen)體發育(yu)、第二性征，外生殖器檢(jian)查(cha)有無陰道，觸摸雙側睪丸表面質地、體積。

2.腹部超聲。

3.染色(se)體檢查。

4.尿(niao)17酮(tong)類固醇測定。

5.腹腔鏡檢查及性腺(xian)活檢。

治療

由于尿(niao)道下裂已致(zhi)尿(niao)道口位置異常(chang)，陰莖彎曲，不能正常(chang)排尿(niao)和性(xing)生活者，均需手術治療。手術治療是(shi)為了恢(hui)復陰莖的排尿(niao)和性(xing)交(jiao)功能。

（一）手術目標

1.陰莖下彎完全矯正；

2.尿道口位于(yu)陰(yin)莖頭正(zheng)位；

3.排(pai)尿時形成(cheng)向(xiang)前的正常尿流；

4.陰莖(jing)外觀(guan)接近正(zheng)常，成年后能進行正(zheng)常的性(xing)生活。

（二）手術時機

從心理(li)發育(yu)角(jiao)度考(kao)慮，有兩個適(shi)宜的手術(shu)時(shi)機(ji)。

1.6～15個月，好處包括：患兒在此(ci)(ci)年齡(ling)段尚(shang)無(wu)性別(bie)意識，也并(bing)不(bu)能(neng)意識到手術是一種創傷；從(cong)此(ci)(ci)年齡(ling)段開始治療(liao)，在患兒入學前即(ji)可以結束治療(liao)；陰(yin)莖短小并(bing)發癥(zheng)可通(tong)過藥物治療(liao)；此(ci)(ci)年齡(ling)段愈合較快。

2.3～4歲。

目(mu)前，多(duo)依據尿(niao)道下裂的(de)嚴重(zhong)程度及有(you)無合(he)并陰莖(jing)下彎(wan)來選擇手(shou)術方法(fa)(fa)。尿(niao)道下裂的(de)修(xiu)(xiu)復(fu)方法(fa)(fa)很多(duo)，可分為(wei)一(yi)(yi)期修(xiu)(xiu)復(fu)法(fa)(fa)和分期修(xiu)(xiu)復(fu)法(fa)(fa)，能夠(gou)一(yi)(yi)次手(shou)術修(xiu)(xiu)復(fu)的(de)病例(li)多(duo)選擇一(yi)(yi)次修(xiu)(xiu)復(fu)法(fa)(fa)，當尿(niao)道下裂較(jiao)嚴重(zhong)或(huo)伴有(you)畸形(xing)和陰莖(jing)下彎(wan)或(huo)一(yi)(yi)次手(shou)術無法(fa)(fa)修(xiu)(xiu)復(fu)的(de)病例(li)，可選用分期修(xiu)(xiu)復(fu)法(fa)(fa)。一(yi)(yi)期修(xiu)(xiu)復(fu)法(fa)(fa)包括：尿(niao)道延(yan)伸一(yi)(yi)期修(xiu)(xiu)復(fu)尿(niao)道下裂法(fa)(fa)，陰囊縱隔血管叢軸型皮瓣(ban)(ban)重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)道法(fa)(fa)，陰莖(jing)背側皮管重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)道法(fa)(fa)，包皮皮瓣(ban)(ban)轉(zhuan)移(yi)(yi)重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)道法(fa)(fa)。分期修(xiu)(xiu)復(fu)法(fa)(fa)第(di)一(yi)(yi)期手(shou)術為(wei)矯正(zheng)陰莖(jing)彎(wan)曲畸形(xing)，第(di)二期手(shou)術為(wei)尿(niao)道重(zhong)建(jian)(jian)術，主(zhu)要按(an)重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)道的(de)材料來源分為(wei)埋藏(zang)皮條重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)道法(fa)(fa)，局部皮瓣(ban)(ban)重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)道法(fa)(fa)，皮片(pian)移(yi)(yi)植(zhi)重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)道法(fa)(fa)，膀胱黏膜片(pian)移(yi)(yi)植(zhi)重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)道法(fa)(fa)，口腔黏膜片(pian)移(yi)(yi)植(zhi)重(zhong)建(jian)(jian)尿(niao)道法(fa)(fa)。

尿道(dao)(dao)下裂(lie)手(shou)(shou)術方(fang)法(fa)很多(duo)，至(zhi)今(jin)仍(reng)無(wu)一(yi)種理想的適用于各(ge)種類型(xing)尿道(dao)(dao)下裂(lie)的手(shou)(shou)術，應結合患者年(nian)齡、病變類型(xing)及自己對術式的理解和(he)經驗來選擇手(shou)(shou)術方(fang)法(fa)。無(wu)論采用何種方(fang)法(fa)，手(shou)(shou)術后并(bing)發癥仍(reng)有可能發生(sheng)(sheng)，最常(chang)見的手(shou)(shou)術并(bing)發癥是尿道(dao)(dao)瘺（5～15%）和(he)尿道(dao)(dao)瘢痕增(zeng)生(sheng)(sheng)狹(xia)窄，其他還有陰莖下彎復發、尿道(dao)(dao)狹(xia)窄、尿道(dao)(dao)憩室(shi)等(deng)。

預防

針對尿(niao)道下裂，目(mu)前無明確預防的(de)(de)方(fang)法及藥(yao)物。孕婦(fu)應(ying)在(zai)圍(wei)產(chan)期(qi)進行科學的(de)(de)圍(wei)產(chan)保健和規律的(de)(de)產(chan)前檢(jian)查，有助(zhu)于該(gai)疾病的(de)(de)早期(qi)發現。選擇合適(shi)的(de)(de)手術(shu)時機和手術(shu)方(fang)式，有助(zhu)于患者(zhe)的(de)(de)順利康復。