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尿(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)裂(lie)是一種男性尿(niao)道(dao)(dao)(dao)開口(kou)位置異常的(de)(de)先(xian)天(tian)缺陷，尿(niao)道(dao)(dao)(dao)口(kou)可(ke)分(fen)布(bu)在(zai)正常尿(niao)道(dao)(dao)(dao)口(kou)至(zhi)會陰部的(de)(de)連(lian)線上，多(duo)數病人可(ke)伴有陰莖向腹側彎(wan)曲(qu)。尿(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)裂(lie)是小兒泌尿(niao)系統中的(de)(de)常見畸形，國(guo)外報道(dao)(dao)(dao)發病率可(ke)高達125～250出生男嬰中有1個(ge)尿(niao)道(dao)(dao)(dao)下(xia)裂(lie)。

病因

在(zai)尿(niao)道(dao)下裂中，陰(yin)莖筋膜和皮(pi)膚在(zai)孕(yun)期8～14周發育過程中未能在(zai)陰(yin)莖腹(fu)側正(zheng)常發育，尿(niao)道(dao)溝融(rong)合不全時(shi)可(ke)形(xing)成尿(niao)道(dao)下裂，同時(shi)尿(niao)道(dao)海綿(mian)體(ti)(ti)也發育不全，在(zai)尿(niao)道(dao)下裂的(de)(de)遠(yuan)端形(xing)成索狀(zhuang)，可(ke)導致陰(yin)莖彎曲。多(duo)數的(de)(de)尿(niao)道(dao)下裂病例沒有(you)明確的(de)(de)病因，大部分學(xue)者認為有(you)多(duo)個因素參(can)與(yu)尿(niao)道(dao)下裂的(de)(de)形(xing)成。有(you)少數病例可(ke)能是由于單基因突變引起，而文獻中報(bao)道(dao)的(de)(de)多(duo)數病例與(yu)產婦高齡、內分泌(mi)水(shui)平、促排卵藥、抗癲(dian)癇藥、低體(ti)(ti)重兒、先(xian)兆子(zi)癇以及其他(ta)環境因素相關。

臨床表現

（一）尿(niao)道下裂可有以下表現

1.異位尿道口

尿(niao)(niao)道(dao)口可(ke)出現在正常尿(niao)(niao)道(dao)口近(jin)端至會陰(yin)部尿(niao)(niao)道(dao)的任何部位(wei)。

2.陰莖下彎

即陰(yin)莖向腹側彎曲，不能正常排尿和(he)性生活。導(dao)致(zhi)陰(yin)莖下彎的原因有陰(yin)莖腹側發育(yu)不全及組織軸向短縮。

3.包皮的異(yi)常分(fen)布

陰莖頭腹側(ce)包皮因未能(neng)在中線融合(he)，故(gu)呈V形缺損，包皮系(xi)帶(dai)缺如，全部包皮轉至陰莖頭背側(ce)呈帽狀堆積。

4.排(pai)尿時(shi)尿流濺射。

（二(er)）尿道(dao)下裂依尿道(dao)口解(jie)剖(pou)位(wei)置(zhi)可分為4型(xing)

1.陰莖頭型

尿道口位于冠狀溝的(de)腹(fu)側，多呈(cheng)裂隙狀，一(yi)般僅伴有輕度(du)陰莖彎曲，多不影響性生(sheng)活及生(sheng)育；

2.陰莖型

尿(niao)道(dao)口位于陰(yin)(yin)莖腹(fu)側從冠狀溝到陰(yin)(yin)囊陰(yin)(yin)莖交(jiao)接處之間(jian)，伴(ban)有陰(yin)(yin)莖彎曲(qu)；

3.陰囊型

尿(niao)道(dao)口位于陰(yin)囊部(bu)，常伴有(you)陰(yin)囊分裂，陰(yin)莖彎曲嚴重；

4.會陰型

尿(niao)道(dao)外口位(wei)于會(hui)陰(yin)部，陰(yin)囊分裂，發育(yu)不全，陰(yin)莖(jing)(jing)(jing)短(duan)小而彎(wan)曲，常(chang)(chang)誤診為女(nv)性。由于陰(yin)莖(jing)(jing)(jing)彎(wan)曲糾(jiu)正后，尿(niao)道(dao)外口會(hui)由不同程(cheng)度的(de)向會(hui)陰(yin)回(hui)縮，故近年來按陰(yin)莖(jing)(jing)(jing)下(xia)彎(wan)矯正后尿(niao)道(dao)口的(de)退縮位(wei)置來分型的(de)方法被很多(duo)醫師(shi)接受(shou)。嚴(yan)重的(de)尿(niao)道(dao)下(xia)裂患兒常(chang)(chang)有其他伴(ban)隨畸(ji)(ji)形，包括隱睪、腹(fu)股溝(gou)疝(shan)、鞘(qiao)膜(mo)積液、前列腺囊、陰(yin)莖(jing)(jing)(jing)陰(yin)囊轉位(wei)、陰(yin)莖(jing)(jing)(jing)扭轉、小陰(yin)莖(jing)(jing)(jing)、重復尿(niao)道(dao)等，少數患者可合并(bing)肛門直腸(chang)畸(ji)(ji)形。

檢查

尿(niao)(niao)(niao)道下裂是外(wai)生殖器畸(ji)形(xing)，根據典型臨床表現和體格(ge)檢(jian)查很容易確(que)診(zhen)。確(que)診(zhen)尿(niao)(niao)(niao)道下裂后(hou)需(xu)進(jin)一步檢(jian)查有無伴發畸(ji)形(xing)，嚴重(zhong)的尿(niao)(niao)(niao)道下裂需(xu)行進(jin)一步泌尿(niao)(niao)(niao)系(xi)檢(jian)查，如排(pai)泄膀胱尿(niao)(niao)(niao)道造影，以(yi)除外(wai)其他泌尿(niao)(niao)(niao)系(xi)畸(ji)形(xing)。當(dang)尿(niao)(niao)(niao)道下裂合并雙側隱睪時要注意有無性別異常。檢(jian)查方法包(bao)括(kuo)：

1.體(ti)格檢查：觀(guan)察患者的體(ti)形、身體(ti)發育、第(di)二性征，外(wai)生殖(zhi)器檢查有無陰道，觸摸雙(shuang)側睪丸表面質地、體(ti)積。

2.腹部超聲。

3.染色體檢查。

4.尿17酮類固(gu)醇測(ce)定。

5.腹(fu)腔鏡(jing)檢(jian)查及性腺活檢(jian)。

治療

由(you)于尿(niao)(niao)道(dao)下(xia)裂(lie)已致尿(niao)(niao)道(dao)口位置異(yi)常，陰莖彎曲(qu)，不能正常排(pai)尿(niao)(niao)和性(xing)生活者(zhe)，均需手術治療。手術治療是為了恢復陰莖的排(pai)尿(niao)(niao)和性(xing)交功(gong)能。

（一）手術目標

1.陰莖下彎完全矯(jiao)正；

2.尿道口位于陰莖頭正(zheng)位；

3.排(pai)尿(niao)(niao)時形(xing)成向前的(de)正常尿(niao)(niao)流；

4.陰莖(jing)外觀接近正常(chang)，成年后能進行正常(chang)的(de)性生(sheng)活。

（二）手術時機

從心理發(fa)育角(jiao)度考慮，有兩個適宜的手術時機(ji)。

1.6～15個月，好處(chu)包括：患兒在(zai)此年齡(ling)段尚無性別意(yi)識(shi)，也(ye)并(bing)不能意(yi)識(shi)到(dao)手(shou)術(shu)是一(yi)種(zhong)創(chuang)傷；從此年齡(ling)段開始治療(liao)，在(zai)患兒入學前即可(ke)以結(jie)束治療(liao)；陰(yin)莖短小(xiao)并(bing)發癥可(ke)通過藥物治療(liao)；此年齡(ling)段愈(yu)合較快。

2.3～4歲。

目前，多(duo)依據尿(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)(lie)(lie)(lie)的(de)嚴重(zhong)(zhong)程度及(ji)有(you)無合并陰(yin)莖下彎(wan)來選擇手(shou)(shou)術(shu)方(fang)法(fa)(fa)。尿(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)(lie)(lie)(lie)的(de)修(xiu)復(fu)(fu)方(fang)法(fa)(fa)很(hen)多(duo)，可分(fen)(fen)(fen)為(wei)一(yi)期(qi)(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)和分(fen)(fen)(fen)期(qi)(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)，能夠(gou)一(yi)次手(shou)(shou)術(shu)修(xiu)復(fu)(fu)的(de)病例多(duo)選擇一(yi)次修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)，當尿(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)(lie)(lie)(lie)較嚴重(zhong)(zhong)或(huo)伴(ban)有(you)畸形和陰(yin)莖下彎(wan)或(huo)一(yi)次手(shou)(shou)術(shu)無法(fa)(fa)修(xiu)復(fu)(fu)的(de)病例，可選用分(fen)(fen)(fen)期(qi)(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)。一(yi)期(qi)(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)包括：尿(niao)(niao)道(dao)延伸一(yi)期(qi)(qi)修(xiu)復(fu)(fu)尿(niao)(niao)道(dao)下裂(lie)(lie)(lie)(lie)法(fa)(fa)，陰(yin)囊縱隔血管(guan)叢(cong)軸型皮(pi)瓣(ban)重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)法(fa)(fa)，陰(yin)莖背側皮(pi)管(guan)重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)法(fa)(fa)，包皮(pi)皮(pi)瓣(ban)轉移(yi)重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)法(fa)(fa)。分(fen)(fen)(fen)期(qi)(qi)修(xiu)復(fu)(fu)法(fa)(fa)第(di)一(yi)期(qi)(qi)手(shou)(shou)術(shu)為(wei)矯正陰(yin)莖彎(wan)曲畸形，第(di)二期(qi)(qi)手(shou)(shou)術(shu)為(wei)尿(niao)(niao)道(dao)重(zhong)(zhong)建(jian)術(shu)，主(zhu)要按重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)的(de)材料來源(yuan)分(fen)(fen)(fen)為(wei)埋藏皮(pi)條重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)法(fa)(fa)，局部皮(pi)瓣(ban)重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)法(fa)(fa)，皮(pi)片(pian)移(yi)植重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)法(fa)(fa)，膀(bang)胱黏膜片(pian)移(yi)植重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)法(fa)(fa)，口(kou)腔黏膜片(pian)移(yi)植重(zhong)(zhong)建(jian)尿(niao)(niao)道(dao)法(fa)(fa)。

尿(niao)(niao)(niao)道下(xia)(xia)裂(lie)手(shou)術(shu)方(fang)法很多，至今仍(reng)無一種理(li)想的(de)適用于各種類(lei)型尿(niao)(niao)(niao)道下(xia)(xia)裂(lie)的(de)手(shou)術(shu)，應(ying)結合(he)患(huan)者年(nian)齡、病變(bian)類(lei)型及自己對術(shu)式(shi)的(de)理(li)解和經驗來選擇手(shou)術(shu)方(fang)法。無論(lun)采用何種方(fang)法，手(shou)術(shu)后并(bing)發癥(zheng)仍(reng)有可能發生(sheng)，最常見的(de)手(shou)術(shu)并(bing)發癥(zheng)是(shi)尿(niao)(niao)(niao)道瘺（5～15%）和尿(niao)(niao)(niao)道瘢痕增生(sheng)狹窄，其他還有陰莖下(xia)(xia)彎復發、尿(niao)(niao)(niao)道狹窄、尿(niao)(niao)(niao)道憩室等。

預防

針對尿道(dao)下裂，目前無明確預防(fang)的(de)方(fang)法及(ji)藥物(wu)。孕婦應(ying)在圍產期進行科(ke)學(xue)的(de)圍產保健和(he)規律的(de)產前檢查(cha)，有(you)助于該(gai)疾病(bing)的(de)早期發現。選(xuan)擇合適(shi)的(de)手(shou)術時機和(he)手(shou)術方(fang)式(shi)，有(you)助于患者(zhe)的(de)順利康復。