小兒彌漫性體血管角質怎么引起的

小兒彌漫性體血管角質是由神經酰胺和(he)3個(ge)(ge)已(yi)糖(tang)（2個(ge)(ge)半乳(ru)(ru)糖(tang)、1個(ge)(ge)葡萄糖(tang)）分(fen)子所構(gou)成(cheng)的(de)復合糖(tang)脂(zhi)。在正(zheng)常(chang)狀(zhuang)態下由a-半乳(ru)(ru)糖(tang)苷(gan)(gan)酶降解為乳(ru)(ru)糖(tang)基(ji)神經酰胺和(he)半乳(ru)(ru)糖(tang)，已(yi)知a-半乳(ru)(ru)糖(tang)苷(gan)(gan)酶有A、B兩型，其中A型酶活(huo)性(xing)缺(que)乏(fa)是本病(bing)的(de)病(bing)因，其缺(que)乏(fa)可導(dao)致三已(yi)糖(tang)苷(gan)(gan)脂(zhi)在神經組織、腎和(he)皮膚中累積，出現全身彌散性(xing)血(xue)管角質瘤，周圍(wei)神經性(xing)疼痛和(he)腎功能不(bu)全等癥狀(zhuang)。

小兒(er)彌漫性(xing)體血管角質(zhi)是一(yi)種多(duo)(duo)器官多(duo)(duo)系統疾病(bing)(bing)(bing)，包括皮膚病(bing)(bing)(bing)變、神(shen)經(jing)系統病(bing)(bing)(bing)變、如無汗癥(zheng)(zheng)、肢(zhi)端感(gan)覺異常(chang)、心(xin)血管病(bing)(bing)(bing)變、眼部(bu)病(bing)(bing)(bing)變、其(qi)他如貧血，淋巴組織增生，肝脾腫大，骨無菌性(xing)壞(huai)死，肌(ji)病(bing)(bing)(bing)及低丙種球蛋(dan)白(bai)血癥(zheng)(zheng)等。

小兒彌漫性體血管角質癥狀

1、若(ruo)自主神(shen)經(jing)系統受累，可出現陣(zhen)發性腹(fu)痛、嘔(ou)吐、腹(fu)瀉、少(shao)汗(han)、高(gao)熱。

2、垂體、丘(qiu)腦下部等也可見受累，出現內分泌異常。

3、腦血管(guan)壁受(shou)累則(ze)可(ke)引起偏癱(tan)、失語、抽搐等局(ju)灶性(xing)癥狀。

4、反(fan)復發(fa)熱、出汗減少、四肢燒灼樣感覺異常(chang)、肢端疼痛和腎功能(neng)衰竭(jie)，甚(shen)至(zhi)發(fa)生腦血(xue)管(guan)栓塞。

5、皮損(sun)主要在下腹、大腿和陰囊部位(wei)出現小紅(hong)點，呈丘疹樣紫(zi)癜。

6、眼(yan)部有(you)視網(wang)膜血管及眼(yan)結(jie)合膜血管迂曲擴張(zhang)、角膜混濁(zhuo)、眼(yan)瞼水腫(zhong)，重者(zhe)視力有(you)影響。腎、心(xin)、肺、骨關節可出(chu)現相應癥狀。

小兒彌漫性體血管角質怎么治療

小兒彌漫性體血管角質建議可以使用冷凍，激光，局部注射等療法；建議到較大的醫院皮膚科門診就診，其可能有更先進的(de)治療(liao)方法。