小兒彌漫性體血管角質怎么引起的

小兒彌漫性體血管角質是由(you)神(shen)經(jing)(jing)酰胺和(he)3個(ge)(ge)已糖(tang)(tang)(tang)（2個(ge)(ge)半乳(ru)糖(tang)(tang)(tang)、1個(ge)(ge)葡萄糖(tang)(tang)(tang)）分子所構(gou)成的(de)復合糖(tang)(tang)(tang)脂。在正(zheng)常狀(zhuang)態下(xia)由(you)a-半乳(ru)糖(tang)(tang)(tang)苷酶降(jiang)解為乳(ru)糖(tang)(tang)(tang)基神(shen)經(jing)(jing)酰胺和(he)半乳(ru)糖(tang)(tang)(tang)，已知a-半乳(ru)糖(tang)(tang)(tang)苷酶有A、B兩(liang)型，其中A型酶活性缺乏是本病(bing)的(de)病(bing)因，其缺乏可導致三已糖(tang)(tang)(tang)苷脂在神(shen)經(jing)(jing)組織(zhi)、腎和(he)皮膚(fu)中累積，出(chu)現全身彌散性血(xue)管角質(zhi)瘤，周(zhou)圍神(shen)經(jing)(jing)性疼(teng)痛和(he)腎功能不全等(deng)癥狀(zhuang)。

小兒彌漫(man)性(xing)體(ti)血(xue)(xue)管角質是(shi)一(yi)種(zhong)多器官多系(xi)統疾病(bing)，包括皮(pi)膚病(bing)變(bian)(bian)、神經(jing)系(xi)統病(bing)變(bian)(bian)、如(ru)無汗癥、肢(zhi)端感覺異常、心(xin)血(xue)(xue)管病(bing)變(bian)(bian)、眼部病(bing)變(bian)(bian)、其他如(ru)貧血(xue)(xue)，淋巴組織增(zeng)生，肝脾(pi)腫大，骨無菌(jun)性(xing)壞死，肌病(bing)及低(di)丙種(zhong)球蛋(dan)白血(xue)(xue)癥等。

小兒彌漫性體血管角質癥狀

1、若自主神經(jing)系統受累，可出現陣發(fa)性腹痛(tong)、嘔吐(tu)、腹瀉、少汗(han)、高熱。

2、垂體(ti)、丘腦下部等也可見受累(lei)，出現內分泌(mi)異(yi)常。

3、腦(nao)血管壁受累則可引起偏癱(tan)、失語、抽搐等局灶性(xing)癥狀。

4、反復發熱、出汗減少、四肢燒(shao)灼樣感(gan)覺異常(chang)、肢端疼痛(tong)和(he)腎功能衰竭，甚至發生腦(nao)血管(guan)栓塞。

5、皮損主要在下(xia)腹、大(da)腿(tui)和(he)陰囊部位出現小紅點，呈丘疹樣(yang)紫癜。

6、眼(yan)部有視網(wang)膜(mo)血(xue)管及(ji)眼(yan)結合膜(mo)血(xue)管迂(yu)曲擴張、角膜(mo)混濁(zhuo)、眼(yan)瞼水腫，重者視力有影響。腎、心、肺、骨關節可出現相應癥狀。

小兒彌漫性體血管角質怎么治療

小兒彌漫性體血管角質建議可以使用冷凍，激光，局部注射等療法；建議到較大的醫院皮(pi)膚科門(men)診(zhen)就診(zhen)，其可(ke)能有更先進的治療方法。