小兒彌漫性體血管角質怎么引起的

小兒彌漫性體血管角質是(shi)由神經酰胺和3個(ge)已糖(tang)（2個(ge)半乳糖(tang)、1個(ge)葡萄糖(tang)）分子所構成的復合(he)糖(tang)脂。在正常狀態下由a-半乳糖(tang)苷(gan)酶(mei)降(jiang)解(jie)為乳糖(tang)基神經酰胺和半乳糖(tang)，已知a-半乳糖(tang)苷(gan)酶(mei)有A、B兩型，其中A型酶(mei)活性缺(que)乏是(shi)本病(bing)的病(bing)因(yin)，其缺(que)乏可導致三(san)已糖(tang)苷(gan)脂在神經組織、腎和皮膚中累積(ji)，出現全身彌(mi)散性血管角質瘤，周圍神經性疼痛和腎功(gong)能不全等癥狀。

小兒彌漫性體(ti)血管角質(zhi)是一種多器官多系統(tong)疾(ji)病，包括皮膚(fu)病變(bian)、神經系統(tong)病變(bian)、如無(wu)汗癥、肢端感覺異常(chang)、心血管病變(bian)、眼部病變(bian)、其他如貧血，淋巴組(zu)織增(zeng)生，肝(gan)脾(pi)腫大，骨無(wu)菌性壞死，肌病及低丙種球蛋白血癥等。

小兒彌漫性體血管角質癥狀

1、若自主神經系統受累，可出現陣(zhen)發性(xing)腹(fu)痛、嘔吐、腹(fu)瀉、少(shao)汗、高熱。

2、垂(chui)體、丘(qiu)腦下部(bu)等也可見受累，出現內分泌異常。

3、腦血管壁受(shou)累則可引起偏癱(tan)、失語、抽(chou)搐等(deng)局灶(zao)性癥狀。

4、反復發熱、出汗減少、四肢(zhi)燒灼樣感覺異常(chang)、肢(zhi)端疼痛和腎(shen)功能衰竭，甚(shen)至(zhi)發生腦(nao)血管栓塞。

5、皮損主要在下(xia)腹、大(da)腿和陰囊部位出現小紅點(dian)，呈丘疹樣紫癜。

6、眼(yan)(yan)部有(you)視網膜血(xue)管及眼(yan)(yan)結合(he)膜血(xue)管迂曲擴張、角(jiao)膜混濁、眼(yan)(yan)瞼(jian)水腫(zhong)，重者視力有(you)影響。腎(shen)、心、肺、骨關節可(ke)出(chu)現相應癥狀。

小兒彌漫性體血管角質怎么治療

小兒彌漫性體血管角質建議可以使用冷凍，激光，局部注射等療法；建議到較大的醫院皮膚科門(men)診(zhen)就(jiu)診(zhen)，其可(ke)能有更先(xian)進的治療方(fang)法。