支氣管擴張病因

1.感染

感染是引起支氣管擴張(zhang)的最(zui)常見原(yuan)因(yin)。肺結核、百日咳(ke)、腺病(bing)毒(du)肺炎(yan)可(ke)(ke)繼發支(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)擴張(zhang)。曲霉(mei)菌和支(zhi)原(yuan)體以及可(ke)(ke)以引起慢性壞死性支(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)肺炎(yan)的病(bing)原(yuan)體也(ye)可(ke)(ke)繼發支(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)擴張(zhang)。

2.先天性和(he)遺傳性疾病

引起支(zhi)氣管擴(kuo)張最常見的遺傳性疾病是(shi)囊性纖維化。另(ling)外，可(ke)能是(shi)由于結締組織發育較弱，馬方綜合征也可(ke)引起支(zhi)氣管擴(kuo)張。

3.纖毛異常

纖毛結構(gou)和功能異(yi)常(chang)是(shi)支(zhi)氣管擴(kuo)張的(de)重要原因。Kartagener綜合征表現(xian)為(wei)三(san)聯征，即內(nei)臟轉位、鼻竇(dou)炎(yan)和支(zhi)氣管擴(kuo)張。本病伴有異(yi)常(chang)的(de)纖毛功能。

4.免疫缺陷

一種或多種免疫(yi)球蛋白的缺陷(xian)可引(yin)起支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)張(zhang)，一個(ge)或多個(ge)IgG亞(ya)類(lei)缺乏通常(chang)伴(ban)有反復(fu)呼吸道感染，可造成支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)張(zhang)。IgA缺陷(xian)不常(chang)伴(ban)有支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)張(zhang)，但它可與IgG2亞(ya)類(lei)缺陷(xian)共存(cun)，引(yin)起肺部反復(fu)化膿感染和(he)支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)張(zhang)。

5.異物吸入

異物在(zai)氣道內長期存在(zai)可導致慢性(xing)阻塞和炎癥，繼發支氣管擴(kuo)張。

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支氣管擴張臨床表現

支(zhi)氣(qi)管(guan)擴張病程多呈慢性經過，可發生于任何年齡。

1.幼年患有麻(ma)疹、百日(ri)咳(ke)或(huo)流感后肺炎(yan)病史，或(huo)有肺結(jie)核、支氣管(guan)內膜結(jie)核、肺纖(xian)維化等病史。

2.典型癥狀(zhuang)為慢性咳(ke)(ke)嗽(sou)、咳(ke)(ke)大量膿(nong)痰(tan)和反復咯血。

3.咳痰在晨起(qi)、傍晚(wan)和就寢時最(zui)多，每天可達100～400ml。咳痰通暢(chang)時患(huan)者自感(gan)輕松；痰液引流(liu)不暢(chang)，則感(gan)胸悶、全身癥狀亦明顯加(jia)重。痰液多呈黃(huang)綠色(se)膿樣(yang)，合并(bing)厭氧菌感(gan)染時有(you)(you)臭味，收集全日痰靜(jing)置(zhi)于(yu)玻璃瓶中(zhong)，數小(xiao)時后可分為(wei)(wei)3層(ceng)(ceng)：上層(ceng)(ceng)為(wei)(wei)泡沫，中(zhong)層(ceng)(ceng)為(wei)(wei)黃(huang)綠色(se)混濁膿液，下(xia)層(ceng)(ceng)為(wei)(wei)壞死組織沉淀物。90%患(huan)者常有(you)(you)咯血，程(cheng)度不等(deng)。

4.有些病人，咯血可能是其首發和惟一的(de)主訴，臨(lin)床上稱為“干性支氣管(guan)擴張(zhang)”，常(chang)見于(yu)結核性支氣管(guan)擴張(zhang)，病變(bian)多在上葉(xie)支氣管(guan)。

5.若反復繼發感染，病人(ren)時有發熱、盜汗、乏(fa)力、食欲(yu)減(jian)退(tui)、消瘦(shou)等。

6.當支氣(qi)(qi)(qi)管擴張并發代(dai)償性或阻(zu)塞(sai)性肺(fei)氣(qi)(qi)(qi)腫時，患者可(ke)有呼吸困難(nan)、氣(qi)(qi)(qi)急或發紺，晚期可(ke)出現(xian)肺(fei)心(xin)病及心(xin)肺(fei)功能衰竭(jie)的表(biao)現(xian)。

支氣管擴張治療

1.清(qing)除過(guo)多的分泌物

依病變區域不同進行(xing)體位引流，并配(pei)合(he)霧化吸入。有(you)條件的醫(yi)院可通過纖(xian)維支氣(qi)管鏡行(xing)局部灌洗。

2.抗感染

支氣管擴張患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌，常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等，可針對這些病原菌選用抗生素，應盡量做痰液細菌培養和藥敏實驗，以指導治療。伴有基礎疾病（如纖毛不動癥）者，可根據病情，長期使用抗生素治療。

3.提高免疫力

低丙球(qiu)蛋白血癥、IgG亞類缺(que)乏者(zhe)，可用丙種球(qiu)蛋白治療。

4.手術治療

病變部位(wei)肺不(bu)張長期不(bu)愈；病變部位(wei)不(bu)超過一葉或一側者；反復(fu)感染藥物治療不(bu)易控(kong)制者。可考慮手(shou)術治療。