支氣管擴張病因

1.感染

感染是引起支氣管擴(kuo)張(zhang)的最常(chang)見原因。肺(fei)結核、百(bai)日咳、腺(xian)病(bing)毒肺(fei)炎(yan)可繼發(fa)支(zhi)氣管(guan)擴(kuo)張(zhang)。曲霉菌和支(zhi)原體以(yi)及可以(yi)引起慢性壞死性支(zhi)氣管(guan)肺(fei)炎(yan)的病(bing)原體也可繼發(fa)支(zhi)氣管(guan)擴(kuo)張(zhang)。

2.先天性和(he)遺傳性疾病(bing)

引起(qi)支氣管(guan)擴張最常見的遺傳性疾病是囊性纖維化。另(ling)外，可能是由(you)于結締組織發育較弱，馬方綜合征也可引起(qi)支氣管(guan)擴張。

3.纖毛異常

纖(xian)毛結構和(he)功(gong)能(neng)異常(chang)(chang)是支氣(qi)管擴張的(de)(de)重(zhong)要原因(yin)。Kartagener綜合征(zheng)表(biao)現為三(san)聯征(zheng)，即內臟轉位、鼻(bi)竇(dou)炎和(he)支氣(qi)管擴張。本病(bing)伴有(you)異常(chang)(chang)的(de)(de)纖(xian)毛功(gong)能(neng)。

4.免疫缺陷

一種或多(duo)種免疫球蛋白的缺(que)陷(xian)可(ke)引起支(zhi)氣(qi)(qi)管擴張(zhang)，一個或多(duo)個IgG亞類缺(que)乏通常伴有反(fan)復呼吸道感(gan)染，可(ke)造(zao)成支(zhi)氣(qi)(qi)管擴張(zhang)。IgA缺(que)陷(xian)不常伴有支(zhi)氣(qi)(qi)管擴張(zhang)，但它可(ke)與IgG2亞類缺(que)陷(xian)共存，引起肺部反(fan)復化(hua)膿(nong)感(gan)染和(he)支(zhi)氣(qi)(qi)管擴張(zhang)。

5.異物吸入

異物在氣(qi)(qi)道(dao)內長期存在可導(dao)致慢(man)性(xing)阻塞和(he)炎癥，繼發支氣(qi)(qi)管擴張。

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支氣管擴張臨床表現

支氣管擴(kuo)張病程多呈慢性經過，可發生(sheng)于任(ren)何年齡。

1.幼年患有(you)麻疹(zhen)、百日咳或(huo)流感后肺(fei)(fei)炎病史(shi)，或(huo)有(you)肺(fei)(fei)結(jie)核、支氣管內(nei)膜結(jie)核、肺(fei)(fei)纖維化等病史(shi)。

2.典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反(fan)復咯血。

3.咳(ke)痰在晨起、傍晚和(he)就寢時最多(duo)，每天可達100～400ml。咳(ke)痰通暢時患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)自感輕松(song)；痰液(ye)引流不暢，則感胸悶、全身癥狀亦明(ming)顯加(jia)重(zhong)。痰液(ye)多(duo)呈(cheng)黃綠色(se)(se)膿樣，合并厭氧菌感染(ran)時有臭味，收集全日痰靜置于玻(bo)璃(li)瓶(ping)中，數小時后可分為(wei)(wei)3層(ceng)(ceng)：上層(ceng)(ceng)為(wei)(wei)泡沫，中層(ceng)(ceng)為(wei)(wei)黃綠色(se)(se)混濁(zhuo)膿液(ye)，下層(ceng)(ceng)為(wei)(wei)壞(huai)死(si)組織沉淀(dian)物(wu)。90%患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)常有咯血，程(cheng)度不等。

4.有些病人，咯(ge)血(xue)可能是其首發和惟一的主訴，臨(lin)床上(shang)稱為“干性(xing)支(zhi)氣(qi)管(guan)擴(kuo)張(zhang)”，常(chang)見于結(jie)核性(xing)支(zhi)氣(qi)管(guan)擴(kuo)張(zhang)，病變多在上(shang)葉(xie)支(zhi)氣(qi)管(guan)。

5.若反復繼發感染，病人時有發熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。

6.當支氣管(guan)擴張并發代償性或阻塞性肺氣腫時，患者(zhe)可(ke)有(you)呼吸困難(nan)、氣急或發紺，晚期可(ke)出現肺心病及心肺功能(neng)衰(shuai)竭的(de)表現。

支氣管擴張治療

1.清除過多(duo)的分泌物

依病變區域不同進行(xing)體(ti)位引流，并配合霧化(hua)吸入。有條件的醫院可通過(guo)纖維支氣管鏡行(xing)局部灌洗。

2.抗感染

支氣管擴張患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌，常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等，可針對這些病原菌選用抗生素，應盡量做痰液細菌培養和藥敏實驗，以指導治療。伴有基礎疾病（如纖毛不動癥）者，可根據病情，長期使用抗生素治療。

3.提高免疫力

低丙球(qiu)蛋白血(xue)癥、IgG亞類缺乏者，可(ke)用丙種球(qiu)蛋白治療。

4.手術治療

病變部(bu)位(wei)肺不(bu)張長期(qi)不(bu)愈；病變部(bu)位(wei)不(bu)超過一葉或(huo)一側者(zhe)；反復感染藥物治療不(bu)易控制者(zhe)。可(ke)考(kao)慮手術治療。