支氣管擴張病因

1.感染

感染是引起支氣管擴張(zhang)(zhang)的最常(chang)見原因。肺(fei)結核、百(bai)日(ri)咳(ke)、腺病毒肺(fei)炎可(ke)繼發支(zhi)(zhi)氣(qi)管擴張(zhang)(zhang)。曲霉菌和支(zhi)(zhi)原體以及可(ke)以引起慢性(xing)壞(huai)死性(xing)支(zhi)(zhi)氣(qi)管肺(fei)炎的病原體也(ye)可(ke)繼發支(zhi)(zhi)氣(qi)管擴張(zhang)(zhang)。

2.先天性和遺傳(chuan)性疾病

引起支氣(qi)管擴(kuo)張(zhang)最常(chang)見的遺傳(chuan)性(xing)疾病是囊性(xing)纖維化。另(ling)外，可能是由于結締組織(zhi)發育較弱，馬方綜(zong)合征也可引起支氣(qi)管擴(kuo)張(zhang)。

3.纖毛異常

纖毛結(jie)構和功(gong)能異常是支氣管擴(kuo)張(zhang)的(de)重要原因。Kartagener綜合征表(biao)現(xian)為三(san)聯征，即內臟轉位、鼻(bi)竇炎和支氣管擴(kuo)張(zhang)。本病伴有(you)異常的(de)纖毛功(gong)能。

4.免疫缺陷

一種(zhong)或(huo)多(duo)種(zhong)免疫(yi)球蛋白的缺陷(xian)(xian)可(ke)(ke)(ke)引起支氣(qi)管(guan)(guan)擴張，一個或(huo)多(duo)個IgG亞類(lei)缺乏通常伴有(you)反(fan)復呼吸道(dao)感染，可(ke)(ke)(ke)造(zao)成(cheng)支氣(qi)管(guan)(guan)擴張。IgA缺陷(xian)(xian)不常伴有(you)支氣(qi)管(guan)(guan)擴張，但它可(ke)(ke)(ke)與IgG2亞類(lei)缺陷(xian)(xian)共(gong)存(cun)，引起肺(fei)部(bu)反(fan)復化膿(nong)感染和支氣(qi)管(guan)(guan)擴張。

5.異物吸入

異物在氣(qi)道內長期存在可導致慢性阻塞和炎(yan)癥，繼發(fa)支氣(qi)管擴張。

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支氣管擴張臨床表現

支氣管擴張(zhang)病程多呈慢性經(jing)過，可發生于(yu)任何年齡。

1.幼年患(huan)有麻(ma)疹、百(bai)日咳或(huo)流感(gan)后肺炎病史(shi)，或(huo)有肺結(jie)核、支氣管內膜結(jie)核、肺纖維化等病史(shi)。

2.典型(xing)癥(zheng)狀為慢(man)性咳(ke)嗽(sou)、咳(ke)大量膿痰(tan)和反(fan)復咯血。

3.咳痰(tan)在晨起、傍晚和就(jiu)寢時(shi)最多(duo)，每(mei)天可(ke)(ke)達(da)100～400ml。咳痰(tan)通暢時(shi)患者(zhe)自感(gan)(gan)輕(qing)松；痰(tan)液引流不暢，則(ze)感(gan)(gan)胸悶(men)、全身癥狀亦明(ming)顯加重。痰(tan)液多(duo)呈黃綠色膿樣(yang)，合(he)并厭氧菌感(gan)(gan)染(ran)時(shi)有(you)臭味，收集(ji)全日痰(tan)靜置于玻璃瓶中，數(shu)小時(shi)后可(ke)(ke)分為(wei)(wei)(wei)3層：上層為(wei)(wei)(wei)泡(pao)沫，中層為(wei)(wei)(wei)黃綠色混濁膿液，下層為(wei)(wei)(wei)壞死組織沉淀物。90%患者(zhe)常有(you)咯血(xue)，程度不等。

4.有些(xie)病人(ren)，咯血可能(neng)是其首發和惟一的主訴，臨床上稱為“干性支(zhi)氣(qi)(qi)管擴張(zhang)”，常(chang)見于結(jie)核性支(zhi)氣(qi)(qi)管擴張(zhang)，病變多在上葉支(zhi)氣(qi)(qi)管。

5.若反復繼發感染，病人時(shi)有發熱、盜汗、乏力、食欲減(jian)退、消瘦(shou)等。

6.當支氣管擴張并發代(dai)償性或阻(zu)塞性肺(fei)(fei)(fei)氣腫時，患者可有(you)呼吸困難、氣急或發紺，晚期可出現肺(fei)(fei)(fei)心病及心肺(fei)(fei)(fei)功(gong)能衰竭的表現。

支氣管擴張治療

1.清除過(guo)多的分泌物

依病變區(qu)域不同進行體位引流，并配合(he)霧化吸入。有條(tiao)件(jian)的(de)醫院可通過纖維支氣管鏡行局(ju)部(bu)灌(guan)洗。

2.抗感染

支氣管擴張患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌，常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等，可針對這些病原菌選用抗生素，應盡量做痰液細菌培養和藥敏實驗，以指導治療。伴有基礎疾病（如纖毛不動癥）者，可根據病情，長期使用抗生素治療。

3.提高免疫力

低丙球蛋白(bai)血癥、IgG亞類缺乏者，可(ke)用丙種球蛋白(bai)治療。

4.手術治療

病變部(bu)位肺不(bu)張長期不(bu)愈；病變部(bu)位不(bu)超(chao)過(guo)一葉(xie)或(huo)一側者；反復感染藥物治療不(bu)易控制者。可(ke)考慮手術治療。