支氣管擴張病因

1.感染

感染是引起支氣管擴張的最常(chang)見(jian)原(yuan)因。肺(fei)結核、百日咳、腺病(bing)(bing)毒(du)肺(fei)炎可繼發支氣管擴張。曲(qu)霉菌(jun)和支原(yuan)體(ti)以及可以引起慢性壞死性支氣管肺(fei)炎的病(bing)(bing)原(yuan)體(ti)也可繼發支氣管擴張。

2.先天性(xing)和遺傳(chuan)性(xing)疾病

引(yin)起(qi)支氣(qi)管擴張最常見的遺傳性疾病(bing)是(shi)囊性纖(xian)維(wei)化(hua)。另外，可能是(shi)由于(yu)結(jie)締組織發育較弱，馬方綜(zong)合征也可引(yin)起(qi)支氣(qi)管擴張。

3.纖毛異常

纖毛(mao)結構和功能異常是支氣管擴張的(de)重要(yao)原因。Kartagener綜(zong)合征表現為(wei)三聯征，即內(nei)臟轉位、鼻竇炎和支氣管擴張。本病伴有異常的(de)纖毛(mao)功能。

4.免疫缺陷

一種(zhong)或多種(zhong)免疫(yi)球蛋白(bai)的缺(que)(que)陷(xian)可引(yin)(yin)起支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)(kuo)張(zhang)(zhang)，一個或多個IgG亞類(lei)缺(que)(que)乏通常(chang)伴有反(fan)復(fu)呼吸道感(gan)染，可造(zao)成支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)(kuo)張(zhang)(zhang)。IgA缺(que)(que)陷(xian)不常(chang)伴有支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)(kuo)張(zhang)(zhang)，但它可與(yu)IgG2亞類(lei)缺(que)(que)陷(xian)共(gong)存，引(yin)(yin)起肺部反(fan)復(fu)化膿(nong)感(gan)染和(he)支(zhi)氣(qi)管擴(kuo)(kuo)張(zhang)(zhang)。

5.異物吸入

異物在(zai)氣道內長期存(cun)在(zai)可(ke)導致(zhi)慢性(xing)阻塞(sai)和炎癥，繼(ji)發(fa)支氣管擴張。

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支氣管擴張臨床表現

支氣管擴張病程多呈慢性(xing)經過，可發生于(yu)任何年(nian)齡。

1.幼年患有(you)麻疹(zhen)、百日咳或流(liu)感后肺炎病史(shi)，或有(you)肺結核、支氣管內(nei)膜結核、肺纖維化等病史(shi)。

2.典(dian)型癥狀為(wei)慢性咳(ke)嗽(sou)、咳(ke)大量膿(nong)痰和(he)反(fan)復咯(ge)血。

3.咳痰在晨起、傍晚和(he)就寢時(shi)(shi)最(zui)多，每(mei)天(tian)可達(da)100～400ml。咳痰通暢時(shi)(shi)患者自感輕松；痰液(ye)引流不(bu)暢，則感胸悶、全(quan)身癥狀亦明顯加重(zhong)。痰液(ye)多呈(cheng)黃(huang)綠色膿(nong)樣，合并厭氧菌感染(ran)時(shi)(shi)有(you)臭味，收集全(quan)日痰靜(jing)置于玻(bo)璃瓶中，數小(xiao)時(shi)(shi)后可分為3層：上層為泡(pao)沫，中層為黃(huang)綠色混濁膿(nong)液(ye)，下層為壞死組織(zhi)沉淀物。90%患者常(chang)有(you)咯(ge)血，程度不(bu)等(deng)。

4.有些病人，咯血(xue)可能是其首(shou)發和(he)惟一的主訴，臨床(chuang)上稱為“干性支(zhi)氣管(guan)擴張(zhang)”，常見于(yu)結(jie)核性支(zhi)氣管(guan)擴張(zhang)，病變多在上葉支(zhi)氣管(guan)。

5.若反(fan)復繼發感染，病人時(shi)有發熱、盜(dao)汗、乏力、食(shi)欲(yu)減退、消瘦(shou)等(deng)。

6.當(dang)支氣管擴張并發(fa)代償性或阻塞(sai)性肺(fei)氣腫時(shi)，患者可(ke)有呼(hu)吸(xi)困難、氣急或發(fa)紺，晚期可(ke)出現(xian)肺(fei)心(xin)病(bing)及心(xin)肺(fei)功能衰竭的表現(xian)。

支氣管擴張治療

1.清除(chu)過多的分泌物

依病變區域(yu)不同進行體(ti)位引流，并配合(he)霧化吸(xi)入。有條件的醫院可通(tong)過纖維(wei)支(zhi)氣(qi)管鏡行局部灌洗。

2.抗感染

支氣管擴張患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌，常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等，可針對這些病原菌選用抗生素，應盡量做痰液細菌培養和藥敏實驗，以指導治療。伴有基礎疾病（如纖毛不動癥）者，可根據病情，長期使用抗生素治療。

3.提高免疫力

低丙(bing)球(qiu)蛋(dan)白(bai)血癥、IgG亞類缺乏者，可用丙(bing)種(zhong)球(qiu)蛋(dan)白(bai)治療(liao)。

4.手術治療

病變部(bu)位肺(fei)不張長期不愈；病變部(bu)位不超過一葉或一側者；反復感(gan)染藥物治療(liao)不易控制者。可考慮(lv)手術治療(liao)。