支氣管擴張病因

1.感染

感染是引起支氣管擴(kuo)(kuo)張的最常見原(yuan)因。肺(fei)(fei)結核、百(bai)日(ri)咳(ke)、腺病毒肺(fei)(fei)炎可繼(ji)發支氣管(guan)擴(kuo)(kuo)張。曲霉菌和支原(yuan)體以及可以引起慢性(xing)壞死性(xing)支氣管(guan)肺(fei)(fei)炎的病原(yuan)體也可繼(ji)發支氣管(guan)擴(kuo)(kuo)張。

2.先(xian)天性和遺傳性疾病(bing)

引起支氣(qi)管(guan)擴張最常見的遺傳性(xing)疾病是囊性(xing)纖維(wei)化。另外(wai)，可能是由(you)于(yu)結締組織發育(yu)較弱，馬方(fang)綜合征也可引起支氣(qi)管(guan)擴張。

3.纖毛異常

纖毛(mao)結構(gou)和(he)功能異常是支氣(qi)管擴(kuo)張的重要原因(yin)。Kartagener綜合征表(biao)現為三(san)聯征，即(ji)內臟轉位、鼻竇炎和(he)支氣(qi)管擴(kuo)張。本病伴有(you)異常的纖毛(mao)功能。

4.免疫缺陷

一種或多種免疫球蛋白的缺(que)陷(xian)(xian)可引起支氣(qi)(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)張(zhang)(zhang)，一個或多個IgG亞(ya)類(lei)缺(que)乏通常(chang)(chang)伴有(you)反(fan)復(fu)呼(hu)吸(xi)道感(gan)染，可造成支氣(qi)(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)張(zhang)(zhang)。IgA缺(que)陷(xian)(xian)不常(chang)(chang)伴有(you)支氣(qi)(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)張(zhang)(zhang)，但它可與IgG2亞(ya)類(lei)缺(que)陷(xian)(xian)共存，引起肺部反(fan)復(fu)化(hua)膿感(gan)染和支氣(qi)(qi)管(guan)(guan)擴(kuo)張(zhang)(zhang)。

5.異物吸入

異物(wu)在(zai)氣(qi)道內(nei)長期存在(zai)可導(dao)致慢性阻塞(sai)和炎(yan)癥(zheng)，繼發支氣(qi)管擴張。

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支氣管擴張臨床表現

支氣管擴張(zhang)病程多呈(cheng)慢性經過，可(ke)發生(sheng)于任何(he)年齡。

1.幼年患有麻疹、百日(ri)咳或流感后(hou)肺(fei)炎病史，或有肺(fei)結(jie)核、支(zhi)氣管內膜結(jie)核、肺(fei)纖維化(hua)等病史。

2.典型(xing)癥狀為(wei)慢性咳嗽、咳大量膿痰和(he)反復(fu)咯血(xue)。

3.咳痰在晨起、傍晚和就寢時最多(duo)，每(mei)天(tian)可達100～400ml。咳痰通暢時患者自感輕(qing)松(song)；痰液引流不暢，則感胸悶、全身癥狀(zhuang)亦(yi)明顯加(jia)重。痰液多(duo)呈黃綠色(se)(se)膿樣，合并厭氧菌感染時有臭味，收集全日痰靜置(zhi)于(yu)玻璃瓶(ping)中，數小時后可分為(wei)(wei)3層(ceng)(ceng)：上層(ceng)(ceng)為(wei)(wei)泡(pao)沫，中層(ceng)(ceng)為(wei)(wei)黃綠色(se)(se)混濁膿液，下層(ceng)(ceng)為(wei)(wei)壞(huai)死組織沉(chen)淀物。90%患者常有咯(ge)血，程(cheng)度不等。

4.有些病(bing)人(ren)，咯血可能是其首發和惟(wei)一(yi)的(de)主訴，臨床(chuang)上稱(cheng)為“干性支(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)擴張(zhang)”，常(chang)見(jian)于(yu)結核性支(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)擴張(zhang)，病(bing)變多(duo)在上葉支(zhi)(zhi)氣(qi)管(guan)(guan)。

5.若反復繼發感染，病人時有發熱、盜汗(han)、乏力、食欲減退(tui)、消瘦等。

6.當支氣(qi)管擴張并發代償性或(huo)阻塞性肺氣(qi)腫時，患者可(ke)有(you)呼吸困難、氣(qi)急(ji)或(huo)發紺，晚期可(ke)出現肺心病及心肺功能衰竭(jie)的(de)表現。

支氣管擴張治療

1.清除過多的分泌物

依病變區域不同進行(xing)體位引流，并(bing)配合霧(wu)化吸(xi)入(ru)。有條件(jian)的(de)醫院可通過纖維支(zhi)氣管鏡(jing)行(xing)局部灌洗(xi)。

2.抗感染

支氣管擴張患者感染的病原菌多為革蘭陰性桿菌，常見流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、銅綠假單胞菌等，可針對這些病原菌選用抗生素，應盡量做痰液細菌培養和藥敏實驗，以指導治療。伴有基礎疾病（如纖毛不動癥）者，可根據病情，長期使用抗生素治療。

3.提高免疫力

低(di)丙球蛋白血癥、IgG亞(ya)類缺(que)乏(fa)者，可用丙種球蛋白治療。

4.手術治療

病(bing)變部(bu)位肺不張長期不愈；病(bing)變部(bu)位不超過(guo)一葉或一側(ce)者；反(fan)復(fu)感染藥物治療不易控制者。可考慮(lv)手(shou)術(shu)治療。