子(zi)宮(gong)惡性中胚(pei)葉(xie)混(hun)合瘤病因

子宮惡(e)性中胚葉混合瘤(liu)來(lai)源于米(mi)勒管衍生物中分化(hua)(hua)最差(cha)的子宮內膜間(jian)質(zhi)組(zu)織(zhi)，能夠(gou)分化(hua)(hua)成黏液樣組(zu)織(zhi)、結締組(zu)織(zhi)、軟(ruan)骨組(zu)織(zhi)、橫(heng)紋肌(ji)組(zu)織(zhi)及(ji)平滑(hua)肌(ji)組(zu)織(zhi)，可(ke)同(tong)時含有惡(e)性的上(shang)皮成分和(he)惡(e)性的間(jian)質(zhi)成分，即癌和(he)肉瘤(liu)成分。

同(tong)源性惡性米(mi)勒(le)管混合瘤(liu)：肉瘤(liu)和(he)癌(ai)兩(liang)種成分都(dou)是來自子宮原有的(de)組織(zhi)成分。

異(yi)源性惡性米勒管混合瘤：肉瘤中(zhong)含有子宮以(yi)外的組織(zhi)成分如橫紋肌、軟(ruan)骨(gu)、骨(gu)等(deng)。

子宮惡性中胚葉混合瘤臨床表現

癥狀

多發生在子(zi)宮內膜，形(xing)如(ru)息肉，常充滿宮腔，使子(zi)宮增大、變軟。也可突出陰道內，或侵入子(zi)宮肌(ji)層。

（1）異常陰道(dao)出血(xue)，絕經后出血(xue)最多。

（2）下腹或(huo)盆腔疼痛。

（3）可有陰道排(pai)液或(huo)伴(ban)有組(zu)織樣物排(pai)出。

（4）可捫到(dao)下腹部(bu)包塊。

（5）全身癥狀：晚期出現腹水或遠處(chu)轉(zhuan)移癥狀和(he)體征以及消瘦、乏力(li)、發熱等。

特點

（1）常與(yu)肥胖、糖尿病(bing)、不育等伴發。

（2）惡性程度高，病情發(fa)展快。

約1/3患者(zhe)在手術時已有子宮外轉(zhuan)移，如卵巢(chao)、輸卵管(guan)、淋巴結、腹(fu)膜。

轉(zhuan)移特征(zheng)：經淋巴或直接蔓延至(zhi)盆腔及(ji)腹腔臟器。

（3）預(yu)后差，平均(jun)5年(nian)生存率18%～42%。

子宮惡性中胚葉混合瘤臨床檢查

1、婦科檢查

（1）具有婦科癥狀(zhuang)并伴有子宮增大者(zhe)。

（2）陰道檢(jian)查(cha)時(shi)，宮口有息肉樣物，宮腔(qiang)脫出物，巨塊腫物及(ji)有大量壞(huai)死組織等(deng)存(cun)在(zai)。

（3）以往接受過(guo)盆(pen)腔放射治療的患者，出現子宮增大。

出現上述情況，可作進一步檢查。

2、診刮

陽性(xing)率達80%～90%。建(jian)議宮腔鏡(jing)下行活組織檢查。

3、腫瘤標志物

血(xue)清CA125、CA199等可升(sheng)高。

4、其他

宮(gong)腔鏡檢(jian)查、B超、CT、MRI有助了解子宮(gong)病況。

子宮惡(e)性中胚葉混合瘤臨床治療

手術治療(liao)

首選手術治療。

手術方式：多主張全(quan)子宮/次廣泛子宮+雙(shuang)附件(jian)+大(da)網膜+盆腹(fu)腔病灶+盆腔淋(lin)巴結(jie)+腹(fu)主動脈旁淋(lin)巴結(jie)切除術。

若手術(shu)無法切凈所有病灶(zao)，可用氬氣束電凝(ning)術(shu)（ABC）處(chu)理殘存病灶(zao)，爭取做到理想的腫瘤細(xi)胞減滅(mie)術(shu)。

因其多伴有(you)盆(pen)腹(fu)腔(qiang)病(bing)灶或癌性腹(fu)水，術中(zhong)可同時行腹(fu)腔(qiang)化療或留置腹(fu)腔(qiang)化療管。

放射治療

手術(shu)前后的(de)盆腔放療明顯(xian)減少(shao)了(le)盆腔復發(fa)，且減少(shao)遠處轉移(yi)的(de)危險。

放射治(zhi)療方法(fa)：主要以(yi)盆腔(qiang)(qiang)照(zhao)射為主，部分(fen)病(bing)例可加用腔(qiang)(qiang)內放療。對于已失去手術機(ji)會的(de)病(bing)例，則予(yu)體外與腔(qiang)(qiang)內全量放射治(zhi)療。

子(zi)宮肉瘤放射治療(liao)(liao)原(yuan)則(ze)：可參照宮頸癌及子(zi)宮內膜癌治療(liao)(liao)原(yuan)則(ze)進行。

化療

對(dui)Ⅱ期以(yi)上患者，具有重要作用(yong)。

有盆(pen)腹腔病灶或癌性腹水：行全(quan)身+腹腔聯合化(hua)療。

惡性(xing)中胚葉混合(he)瘤：用異環磷酰胺及順(shun)鉑(bo)、阿(a)(a)霉(mei)素(su)效果好。以順(shun)鉑(bo)和多柔比星（阿(a)(a)霉(mei)素(su)）為主的聯合(he)化(hua)療可望提高化(hua)療有效率(lv)，延長患者(zhe)生存(cun)期。

常用方案：IEP、順鉑（DDP）+達卡巴嗪(qin)（DTIC）。

（1）IEP方案 ?依托泊(bo)苷(gan)，靜(jing)(jing)滴/腹(fu)腔(qiang)注(zhu)射，第(di)1天(tian)(tian)。順鉑(bo)，靜(jing)(jing)滴/腹(fu)腔(qiang)注(zhu)射，第(di)1天(tian)(tian)，每3周重復1次。異環磷(lin)酰胺(an)，靜(jing)(jing)滴第(di)1～3天(tian)(tian)。

（2）順鉑+達(da)卡巴嗪方案(an) ?順鉑，靜(jing)(jing)滴(di)或(huo)腹(fu)腔注射，第(di)1天。達(da)卡巴嗪，靜(jing)(jing)滴(di)第(di)1天，每(mei)3周重(zhong)復(fu)1次。

激素治(zhi)療

適應證(zheng)：雌激(ji)素(su)受體(ER)和(he)孕激(ji)素(su)受體(PR)陽性的患者(zhe)。

孕激素可用(yong)于(yu)(yu)復發腫瘤(liu)的(de)治療，亦用(yong)于(yu)(yu)手術(shu)后的(de)輔(fu)助治療。常用(yong)藥物：

（1）醋(cu)酸甲地孕酮(tong)，口服，長期維持。

（2）甲羥孕酮，口服，長期維(wei)持。

（3）己酸(suan)羥(qian)孕酮，肌注(zhu)，1次/天，每周2次，維(wei)持(chi)，或改上(shang)述口服藥長期維(wei)持(chi)。

孕激素受體陰性者：用他莫昔(xi)芬，增(zeng)加腫瘤(liu)對(dui)孕激素類藥物(wu)的敏感性，然后(hou)再應用甲羥孕酮（MPA）或MA。