子(zi)宮惡(e)性中胚葉混合瘤(liu)病(bing)因

子宮惡(e)性(xing)中胚葉混(hun)合瘤(liu)來(lai)源(yuan)于米勒管(guan)衍(yan)生物中分(fen)(fen)化最差的(de)子(zi)宮(gong)內膜間質組(zu)(zu)織(zhi)，能夠分(fen)(fen)化成(cheng)黏液樣組(zu)(zu)織(zhi)、結締組(zu)(zu)織(zhi)、軟骨組(zu)(zu)織(zhi)、橫紋肌組(zu)(zu)織(zhi)及平滑肌組(zu)(zu)織(zhi)，可同時含有惡(e)性(xing)的(de)上皮成(cheng)分(fen)(fen)和惡(e)性(xing)的(de)間質成(cheng)分(fen)(fen)，即癌和肉瘤(liu)成(cheng)分(fen)(fen)。

同源性(xing)惡性(xing)米勒(le)管混合瘤：肉瘤和癌兩種成(cheng)分(fen)都是來自子宮原有的組織成(cheng)分(fen)。

異(yi)源性惡性米勒管(guan)混合瘤(liu)：肉瘤(liu)中(zhong)含有子宮以外的組織成分如(ru)橫紋肌(ji)、軟骨、骨等。

子宮惡(e)性中胚(pei)葉混合瘤臨床表現

癥狀(zhuang)

多發生(sheng)在子(zi)宮(gong)內膜，形如息(xi)肉，常充滿宮(gong)腔，使子(zi)宮(gong)增大、變軟(ruan)。也可突出陰道內，或侵入(ru)子(zi)宮(gong)肌層。

（1）異常陰道出(chu)血(xue)，絕經后出(chu)血(xue)最多。

（2）下腹或盆腔疼痛。

（3）可(ke)有陰道排(pai)液(ye)或(huo)伴(ban)有組織樣物(wu)排(pai)出。

（4）可捫到下腹(fu)部包塊。

（5）全身癥狀：晚期出現腹水或遠處轉移癥狀和體征以及消瘦、乏(fa)力、發熱等。

特點

（1）常與肥胖、糖尿(niao)病、不育等伴發(fa)。

（2）惡(e)性程度高，病情(qing)發(fa)展快(kuai)。

約(yue)1/3患(huan)者在手(shou)術時已有子宮外轉移(yi)，如(ru)卵巢(chao)、輸卵管、淋巴(ba)結、腹膜。

轉移(yi)特(te)征：經淋(lin)巴或(huo)直接蔓延(yan)至盆(pen)腔及腹腔臟(zang)器。

（3）預后差，平均5年生存率18%～42%。

子宮惡(e)性中胚(pei)葉混合瘤臨床檢(jian)查

1、婦科檢查

（1）具有(you)婦(fu)科癥(zheng)狀并伴有(you)子宮增大者。

（2）陰道檢查時，宮(gong)口有息肉樣物，宮(gong)腔脫出物，巨塊(kuai)腫物及有大量(liang)壞死組織(zhi)等存在。

（3）以往(wang)接(jie)受過(guo)盆(pen)腔(qiang)放射治(zhi)療的(de)患者(zhe)，出(chu)現子(zi)宮(gong)增大。

出現(xian)上述情況(kuang)，可作進一(yi)步檢查。

2、診刮

陽性(xing)率達80%～90%。建議宮腔鏡下行活(huo)組(zu)織(zhi)檢(jian)查。

3、腫瘤標志物

血清CA125、CA199等可(ke)升高。

4、其他

宮腔鏡(jing)檢查、B超、CT、MRI有助了解子宮病況(kuang)。

子宮惡性中胚(pei)葉混(hun)合(he)瘤(liu)臨床治(zhi)療

手術治療(liao)

首選手術治療。

手(shou)術方式：多主張全子宮/次廣泛子宮+雙附件(jian)+大網膜+盆腹腔病灶(zao)+盆腔淋巴結+腹主動(dong)脈旁淋巴結切(qie)除術。

若手術(shu)無(wu)法切凈所(suo)有病(bing)灶，可用氬氣束電凝術(shu)（ABC）處理殘(can)存(cun)病(bing)灶，爭取做到理想的腫瘤細胞減滅術(shu)。

因其多伴有盆腹腔(qiang)病灶(zao)或(huo)癌性腹水，術中(zhong)可同時行腹腔(qiang)化(hua)療(liao)(liao)或(huo)留(liu)置腹腔(qiang)化(hua)療(liao)(liao)管。

放射治療(liao)

手術前后的盆腔(qiang)(qiang)放療(liao)明顯減(jian)少(shao)了盆腔(qiang)(qiang)復發，且減(jian)少(shao)遠處(chu)轉移的危(wei)險。

放射治療方法：主要(yao)以盆腔照射為主，部分(fen)病(bing)(bing)例(li)可加(jia)用腔內放療。對于已(yi)失(shi)去手術機(ji)會的病(bing)(bing)例(li)，則(ze)予(yu)體外與腔內全量放射治療。

子宮肉(rou)瘤放(fang)射(she)治療原(yuan)則：可參(can)照宮頸(jing)癌(ai)及子宮內膜(mo)癌(ai)治療原(yuan)則進行(xing)。

化療(liao)

對(dui)Ⅱ期以(yi)上患者，具有重(zhong)要作用。

有(you)盆腹(fu)(fu)腔病灶或(huo)癌性(xing)腹(fu)(fu)水：行全身+腹(fu)(fu)腔聯合化療(liao)。

惡性中胚葉混合瘤(liu)：用異環磷(lin)酰胺(an)及順鉑(bo)、阿(a)霉素效(xiao)果好(hao)。以(yi)順鉑(bo)和多(duo)柔比星(xing)（阿(a)霉素）為(wei)主的聯合化療可(ke)望提高化療有效(xiao)率(lv)，延長患者生(sheng)存期。

常用方(fang)案：IEP、順(shun)鉑（DDP）+達卡巴嗪（DTIC）。

（1）IEP方案 ?依托(tuo)泊苷，靜(jing)滴/腹腔注(zhu)射，第1天(tian)。順鉑(bo)，靜(jing)滴/腹腔注(zhu)射，第1天(tian)，每(mei)3周重復1次。異環磷酰胺，靜(jing)滴第1～3天(tian)。

（2）順鉑+達卡(ka)巴嗪方案 ?順鉑，靜滴或腹腔注射，第(di)1天。達卡(ka)巴嗪，靜滴第(di)1天，每(mei)3周重復(fu)1次。

激素(su)治(zhi)療

適應證：雌(ci)激素受體(ER)和(he)孕激素受體(PR)陽(yang)性的患(huan)者。

孕激(ji)素(su)可用于復發腫(zhong)瘤的治療，亦用于手(shou)術后的輔助治療。常用藥(yao)物：

（1）醋酸(suan)甲地孕酮，口服，長期維持。

（2）甲羥(qian)孕酮(tong)，口服(fu)，長期維持(chi)。

（3）己酸羥孕酮，肌注，1次/天，每周2次，維持(chi)(chi)，或改上述(shu)口(kou)服(fu)藥(yao)長期維持(chi)(chi)。

孕激(ji)素受體陰性(xing)者(zhe)：用他(ta)莫昔芬(fen)，增(zeng)加腫瘤(liu)對(dui)孕激(ji)素類藥物的敏感性(xing)，然后再應用甲羥孕酮（MPA）或MA。