子宮惡性中胚葉混合瘤病因

子宮惡性中胚葉混合瘤來源于米(mi)勒管衍生(sheng)物中分化(hua)最差的子宮內膜間(jian)質組織(zhi)，能夠分化(hua)成黏液樣(yang)組織(zhi)、結締組織(zhi)、軟(ruan)骨(gu)組織(zhi)、橫紋肌(ji)組織(zhi)及(ji)平滑肌(ji)組織(zhi)，可同(tong)時含有惡性的上皮成分和(he)惡性的間(jian)質成分，即癌和(he)肉瘤成分。

同源性惡性米勒管混合瘤：肉瘤和癌兩種成分都是來自子宮原(yuan)有的組織(zhi)成分。

異源性惡性米勒管混合瘤：肉瘤中含有子宮以外(wai)的組織(zhi)成分如橫紋肌、軟骨(gu)、骨(gu)等。

子宮惡性中(zhong)胚葉混(hun)合(he)瘤(liu)臨床(chuang)表現

癥狀(zhuang)

多發(fa)生在子宮(gong)內(nei)膜(mo)，形如息肉，常充滿(man)宮(gong)腔，使子宮(gong)增大、變(bian)軟。也(ye)可突(tu)出陰道內(nei)，或侵入(ru)子宮(gong)肌(ji)層。

（1）異常(chang)陰道(dao)出(chu)血，絕經后出(chu)血最(zui)多(duo)。

（2）下腹或盆(pen)腔疼痛(tong)。

（3）可有陰道排液或伴(ban)有組織樣物排出。

（4）可捫到下腹部包塊。

（5）全(quan)身癥狀(zhuang)：晚(wan)期出現(xian)腹水或(huo)遠處轉移癥狀(zhuang)和體(ti)征以及(ji)消瘦、乏力、發熱等。

特點

（1）常與肥(fei)胖、糖尿病、不育(yu)等伴發。

（2）惡性程度高(gao)，病情發展快。

約1/3患者在手(shou)術(shu)時(shi)已有子宮外轉移，如(ru)卵(luan)巢、輸卵(luan)管、淋巴結、腹膜。

轉移特(te)征：經淋(lin)巴或直接(jie)蔓延至盆(pen)腔及腹腔臟器。

（3）預(yu)后差，平均(jun)5年(nian)生存率(lv)18%～42%。

子宮(gong)惡性中胚葉(xie)混合瘤臨床檢查

1、婦科檢查

（1）具有(you)(you)婦科癥狀并伴(ban)有(you)(you)子(zi)宮增大(da)者。

（2）陰道檢查時，宮(gong)口有息肉(rou)樣物(wu)，宮(gong)腔脫出物(wu)，巨塊(kuai)腫(zhong)物(wu)及有大量(liang)壞死組織等存(cun)在。

（3）以(yi)往(wang)接(jie)受過盆腔(qiang)放射(she)治療的患者，出現子宮增大。

出現(xian)上述情(qing)況，可作進一步檢查。

2、診刮

陽性率(lv)達80%～90%。建議宮腔鏡下行活(huo)組織(zhi)檢查。

3、腫瘤標志物

血清(qing)CA125、CA199等可升高(gao)。

4、其他

宮(gong)腔鏡(jing)檢查、B超、CT、MRI有助(zhu)了解子宮(gong)病(bing)況(kuang)。

子宮惡性中胚葉混合瘤臨床治(zhi)療

手(shou)術治療

首選手術治療。

手術方式：多主(zhu)張全(quan)子宮/次廣泛子宮+雙附件(jian)+大網膜+盆(pen)腹(fu)腔病灶+盆(pen)腔淋(lin)巴(ba)結(jie)+腹(fu)主(zhu)動脈旁淋(lin)巴(ba)結(jie)切除(chu)術。

若手術無法切凈所有病灶(zao)，可用氬氣束(shu)電凝術（ABC）處理殘存病灶(zao)，爭(zheng)取做到理想的腫瘤細胞減(jian)滅術。

因其(qi)多伴有盆(pen)腹(fu)(fu)腔(qiang)病灶或(huo)癌性腹(fu)(fu)水，術中可(ke)同時行腹(fu)(fu)腔(qiang)化療(liao)或(huo)留置(zhi)腹(fu)(fu)腔(qiang)化療(liao)管。

放射(she)治(zhi)療(liao)

手(shou)術(shu)前(qian)后的盆(pen)腔放(fang)療(liao)明(ming)顯減少了盆(pen)腔復發，且減少遠(yuan)處轉移的危險。

放射(she)(she)治療(liao)方法：主(zhu)要(yao)以盆腔(qiang)照射(she)(she)為主(zhu)，部(bu)分病(bing)例可加(jia)用腔(qiang)內(nei)放療(liao)。對于已失去手術機會的病(bing)例，則(ze)予體外與(yu)腔(qiang)內(nei)全量放射(she)(she)治療(liao)。

子宮肉瘤放射治(zhi)療原(yuan)則(ze)：可參(can)照(zhao)宮頸癌及子宮內膜癌治(zhi)療原(yuan)則(ze)進行。

化療

對(dui)Ⅱ期以上患者(zhe)，具有重要作用(yong)。

有盆腹(fu)(fu)腔病灶(zao)或(huo)癌(ai)性腹(fu)(fu)水：行(xing)全身+腹(fu)(fu)腔聯合化療。

惡性(xing)中胚葉混合瘤：用(yong)異環磷酰胺(an)及順(shun)鉑(bo)、阿霉素效(xiao)果(guo)好。以順(shun)鉑(bo)和(he)多柔(rou)比星(xing)（阿霉素）為主的聯合化療可(ke)望(wang)提(ti)高化療有效(xiao)率(lv)，延長患者生存期。

常用方案：IEP、順鉑（DDP）+達卡巴(ba)嗪（DTIC）。

（1）IEP方案 ?依托泊(bo)苷，靜滴(di)/腹腔(qiang)注射(she)，第1天(tian)。順鉑，靜滴(di)/腹腔(qiang)注射(she)，第1天(tian)，每3周(zhou)重復1次。異(yi)環磷酰(xian)胺，靜滴(di)第1～3天(tian)。

（2）順(shun)鉑(bo)+達卡巴(ba)嗪方案 ?順(shun)鉑(bo)，靜(jing)滴或(huo)腹腔注(zhu)射，第1天。達卡巴(ba)嗪，靜(jing)滴第1天，每(mei)3周重復1次。

激(ji)素治療

適應證(zheng)：雌(ci)激(ji)(ji)素受體(ti)(ER)和孕激(ji)(ji)素受體(ti)(PR)陽(yang)性的患(huan)者。

孕激素可用(yong)于(yu)復發(fa)腫(zhong)瘤(liu)的治療，亦用(yong)于(yu)手術(shu)后的輔助治療。常用(yong)藥物：

（1）醋酸甲地(di)孕酮，口服，長期維持。

（2）甲羥孕酮(tong)，口服(fu)，長期維持(chi)。

（3）己酸羥孕(yun)酮(tong)，肌(ji)注，1次/天(tian)，每周(zhou)2次，維持，或改上述(shu)口(kou)服藥長期(qi)維持。

孕激素受體陰性者：用(yong)他莫昔芬，增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性，然后再應(ying)用(yong)甲羥孕酮（MPA）或MA。