子宮惡性中(zhong)胚葉混合瘤病因

子宮惡(e)性(xing)(xing)中胚(pei)葉混合瘤來源于米勒管衍生物中分(fen)化(hua)最差的(de)子宮(gong)內(nei)膜間質組(zu)織，能夠分(fen)化(hua)成(cheng)(cheng)黏(nian)液樣組(zu)織、結締(di)組(zu)織、軟骨組(zu)織、橫紋肌(ji)組(zu)織及(ji)平滑肌(ji)組(zu)織，可同時含有惡(e)性(xing)(xing)的(de)上皮成(cheng)(cheng)分(fen)和惡(e)性(xing)(xing)的(de)間質成(cheng)(cheng)分(fen)，即癌和肉(rou)瘤成(cheng)(cheng)分(fen)。

同源性惡(e)性米(mi)勒(le)管(guan)混合瘤(liu)：肉瘤(liu)和癌兩種成(cheng)(cheng)分(fen)都是來自子宮原有的組織成(cheng)(cheng)分(fen)。

異(yi)源性惡性米勒管混合(he)瘤：肉(rou)瘤中含(han)有子宮以外的組織(zhi)成分如橫紋(wen)肌、軟骨、骨等。

子宮惡性中胚葉混合瘤臨床表現(xian)

癥狀

多發生(sheng)在(zai)子宮內(nei)(nei)膜，形如(ru)息肉，常充(chong)滿宮腔，使(shi)子宮增大(da)、變軟。也可突出陰道內(nei)(nei)，或侵入子宮肌(ji)層。

（1）異(yi)常陰道出(chu)(chu)血，絕經后出(chu)(chu)血最多。

（2）下腹或盆(pen)腔疼痛。

（3）可有陰(yin)道排(pai)液或伴有組織樣物排(pai)出。

（4）可(ke)捫到下腹部包塊(kuai)。

（5）全身(shen)癥狀：晚期出現腹(fu)水或遠處轉(zhuan)移癥狀和體征以(yi)及消瘦、乏力、發(fa)熱等(deng)。

特點

（1）常與肥(fei)胖、糖尿病(bing)、不(bu)育(yu)等伴發(fa)。

（2）惡(e)性程度高，病情(qing)發展快。

約1/3患者在(zai)手術時已有(you)子宮外轉移，如卵巢、輸卵管(guan)、淋(lin)巴結(jie)、腹膜。

轉移(yi)特征：經(jing)淋(lin)巴或直(zhi)接蔓延至盆腔(qiang)及腹腔(qiang)臟器。

（3）預后(hou)差(cha)，平均5年(nian)生存(cun)率18%～42%。

子宮惡性中胚葉混(hun)合瘤(liu)臨(lin)床檢查

1、婦科檢查

（1）具有婦科癥狀并伴(ban)有子(zi)宮增大者。

（2）陰道檢查時，宮(gong)口有(you)(you)息肉(rou)樣物(wu)(wu)，宮(gong)腔(qiang)脫(tuo)出(chu)物(wu)(wu)，巨塊(kuai)腫物(wu)(wu)及有(you)(you)大量壞死組織(zhi)等(deng)存在(zai)。

（3）以(yi)往接受過(guo)盆(pen)腔(qiang)放射(she)治療的患者，出現(xian)子宮增大。

出(chu)現上述(shu)情況，可(ke)作進(jin)一(yi)步檢(jian)查。

2、診刮

陽性(xing)率達80%～90%。建議宮腔鏡下行活(huo)組織檢查。

3、腫瘤標志物

血清CA125、CA199等可(ke)升(sheng)高。

4、其他

宮(gong)腔(qiang)鏡檢查、B超(chao)、CT、MRI有助了解子(zi)宮(gong)病(bing)況。

子宮惡(e)性中胚葉混(hun)合瘤臨床治(zhi)療

手術治療(liao)

首選手術治療。

手(shou)術方式：多主張全(quan)子(zi)宮(gong)/次(ci)廣(guang)泛子(zi)宮(gong)+雙附件+大網膜+盆腹(fu)腔病灶+盆腔淋(lin)巴(ba)結+腹(fu)主動脈旁(pang)淋(lin)巴(ba)結切除術。

若手(shou)術(shu)無法切凈所有(you)病(bing)灶(zao)，可用氬氣束電凝(ning)術(shu)（ABC）處理殘存病(bing)灶(zao)，爭取做到理想的腫瘤細胞減(jian)滅術(shu)。

因其多伴(ban)有盆腹(fu)腔(qiang)病(bing)灶(zao)或癌性腹(fu)水，術中可同時行腹(fu)腔(qiang)化療或留置腹(fu)腔(qiang)化療管。

放射治(zhi)療

手術前后的盆(pen)腔放(fang)療明顯減(jian)少了盆(pen)腔復發，且減(jian)少遠處轉移的危(wei)險。

放(fang)(fang)射治療(liao)方法：主(zhu)要以(yi)盆(pen)腔(qiang)(qiang)照射為主(zhu)，部分病例(li)可(ke)加用腔(qiang)(qiang)內(nei)放(fang)(fang)療(liao)。對于已失(shi)去手(shou)術機會的病例(li)，則予體(ti)外與(yu)腔(qiang)(qiang)內(nei)全(quan)量放(fang)(fang)射治療(liao)。

子(zi)宮(gong)肉(rou)瘤(liu)放(fang)射治療(liao)原(yuan)則：可(ke)參照(zhao)宮(gong)頸癌及(ji)子(zi)宮(gong)內膜(mo)癌治療(liao)原(yuan)則進行。

化(hua)療

對Ⅱ期以上(shang)患者，具有(you)重要(yao)作用。

有盆腹腔病(bing)灶(zao)或(huo)癌性腹水：行全身(shen)+腹腔聯(lian)合(he)化(hua)療。

惡性中胚(pei)葉混合瘤(liu)：用異環磷酰胺及順鉑、阿霉素效(xiao)果(guo)好。以順鉑和多(duo)柔(rou)比星（阿霉素）為(wei)主的聯合化(hua)療可望提高(gao)化(hua)療有效(xiao)率，延(yan)長患(huan)者(zhe)生存期。

常用方案：IEP、順(shun)鉑(bo)（DDP）+達卡巴嗪（DTIC）。

（1）IEP方案 ?依(yi)托泊苷，靜滴(di)(di)/腹腔注射(she)，第(di)1天(tian)。順鉑，靜滴(di)(di)/腹腔注射(she)，第(di)1天(tian)，每3周重(zhong)復1次。異環磷酰胺，靜滴(di)(di)第(di)1～3天(tian)。

（2）順鉑+達卡(ka)巴(ba)嗪(qin)方案 ?順鉑，靜(jing)滴(di)或腹(fu)腔注射，第1天(tian)。達卡(ka)巴(ba)嗪(qin)，靜(jing)滴(di)第1天(tian)，每(mei)3周重(zhong)復1次。

激素治(zhi)療

適應證：雌激(ji)素受(shou)體(ER)和孕激(ji)素受(shou)體(PR)陽性的患(huan)者(zhe)。

孕(yun)激素可用于復發腫瘤的(de)治療(liao)，亦用于手(shou)術后的(de)輔助治療(liao)。常用藥物：

（1）醋酸甲(jia)地孕酮，口服，長期(qi)維(wei)持。

（2）甲羥孕酮，口服，長期維持。

（3）己酸羥(qian)孕酮，肌注(zhu)，1次/天，每周(zhou)2次，維持(chi)，或改上述口服藥長期維持(chi)。

孕激素(su)受體陰性(xing)者：用他莫昔芬，增加(jia)腫瘤(liu)對孕激素(su)類藥物的敏感性(xing)，然后再應用甲羥孕酮(tong)（MPA）或(huo)MA。