病因

葡萄膜惡(e)性黑色(se)素瘤的發生發展(zhan)是一個涉(she)及多(duo)(duo)因(yin)(yin)(yin)素、多(duo)(duo)階(jie)段、多(duo)(duo)基(ji)因(yin)(yin)(yin)變異積累及相(xiang)互作用(yong)的復雜過程。目前(qian)人們廣泛認為癌基(ji)因(yin)(yin)(yin)和抑癌基(ji)因(yin)(yin)(yin)的異常表(biao)達導致(zhi)細胞惡(e)變，通常這些基(ji)因(yin)(yin)(yin)在(zai)細胞增殖分裂和分化(hua)調(diao)控中發揮作用(yong)。

表現癥狀

視(shi)物(wu)變(bian)形、視(shi)物(wu)變(bian)小、視(shi)野缺損、視(shi)網膜脫(tuo)離、視(shi)力障(zhang)礙、色(se)素(su)(su)沉著與色(se)素(su)(su)減退、眼痛、中心暗(an)點(dian)以(yi)及屈光度的改變(bian)、眼球突出。

診斷

除詳細詢問病史和臨床癥狀，詳細進行醫院臨床(chuang)檢查，綜合所(suo)有的臨床(chuang)資(zi)料，綜合分(fen)析，謹(jin)慎判斷。

鑒別診斷

1、脈(mo)(mo)絡(luo)(luo)膜(mo)痣：常為先天性(xing)改變(bian)，由來自神經嵴的含(han)不同色素(su)不典型而又良性(xing)的黑色素(su)細(xi)胞(痣細(xi)胞)組(zu)成(cheng)。多數脈(mo)(mo)絡(luo)(luo)膜(mo)痣局限于脈(mo)(mo)絡(luo)(luo)膜(mo)毛細(xi)血管層以外的脈(mo)(mo)絡(luo)(luo)膜(mo)組(zu)織(zhi)內。

2、脈絡(luo)膜血(xue)管瘤，根據外觀形態可做出(chu)鑒(jian)別。

3、脈絡膜轉移瘤：通常有原發性(xing)腫瘤變，根據全身體查以及病理學檢查均可明(ming)確。

4、濕(shi)性年齡相關性黃斑(ban)變性。

5、脈絡膜出血。

并發癥

1、繼發性青光眼或(huo)腫瘤壞死誘(you)發眼炎(yan)(yan)（葡萄膜炎(yan)(yan)或(huo)眼內(nei)炎(yan)(yan)）。

2、眼底病變可同時合(he)并(bing)瞳孔異常（相(xiang)應部的瞳孔無反應不易散大(da)或不呈正圓）。

3、血流回流障(zhang)礙或局部腫瘤壞死而(er)引起鞏膜炎(yan)。

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預后

葡萄膜惡性黑色素瘤的預(yu)后(hou)(hou)(hou)較皮膚惡性黑(hei)色素瘤(liu)者(zhe)為好，前(qian)者(zhe)死亡率為50%，而后(hou)(hou)(hou)者(zhe)可達80%。局部復發或轉移大多(duo)發生在術后(hou)(hou)(hou)1年內，個別病(bing)例則可延長5年或10年以上。預(yu)后(hou)(hou)(hou)和腫瘤(liu)細(xi)胞(bao)類(lei)型(xing)有(you)密切關系，梭形細(xi)胞(bao)型(xing)死亡率較低，上皮細(xi)胞(bao)型(xing)死亡率較高。

治療方法

葡萄膜黑(hei)色素瘤(liu)能治愈嗎？葡萄膜黑(hei)色素瘤(liu)是(shi)一種惡(e)性程度高的腫瘤(liu)，盡早作出診斷，及時治療從而盡力挽救病人的生(sheng)命。

1、光凝治療

激光(guang)光(guang)凝(ning)適用(yong)于高(gao)度≤5D、范圍(wei)≤30o、表面無(wu)視(shi)網膜脫離的(de)脈絡膜惡性黑色素瘤(liu)(liu)，腫瘤(liu)(liu)部(bu)(bu)位必(bi)須易被光(guang)凝(ning)包繞，腫瘤(liu)(liu)不鄰近(jin)視(shi)盤(pan)或(huo)視(shi)網膜中央血管之(zhi)內，屈光(guang)間質清晰(xi)，瞳孔能充分散大，患者同意(yi)的(de)情況下可(ke)光(guang)凝(ning)治(zhi)(zhi)療(liao)。對于局部(bu)(bu)切除(chu)術中，腫瘤(liu)(liu)周圍(wei)的(de)組(zu)織(zhi)切除(chu)不夠充分，可(ke)能遺留的(de)殘余(yu)腫瘤(liu)(liu)，或(huo)術后復發的(de)小腫瘤(liu)(liu)亦可(ke)采取(qu)光(guang)凝(ning)治(zhi)(zhi)療(liao)。

2、經瞳孔溫熱治療（TTT）

溫熱治療（themotherapy，TT）一直被用于治療全身性癌癥，如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經瞳孔溫熱治療脈絡膜黑色素瘤，14個月隨訪顯示，正確地應用溫熱治療可以使94%、厚度<4.0毫米的脈絡膜黑色素瘤得到控制，對于中度大和大的腫瘤，溫熱治療聯合鞏膜表面敷貼放療，86%的患者腫瘤完全變平。

3、光動力學治療

眼(yan)部腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)的光(guang)動力(li)學治療是光(guang)敏劑(ji)(ji)在較(jiao)低(di)能量、特定波長的光(guang)激發下通過光(guang)化學反(fan)應(ying)（非(fei)熱效應(ying)）造成(cheng)(cheng)血管(guan)的阻塞，使得(de)腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)組(zu)織缺血缺氧，間接破壞腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)細胞。光(guang)敏劑(ji)(ji)與生長較(jiao)快的組(zu)織如腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)、胚(pei)胎(tai)、新(xin)生血管(guan)組(zu)織等具有較(jiao)強的親和力(li)，可在腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)組(zu)織形(xing)成(cheng)(cheng)高濃度(du)的聚集。目前(qian)國(guo)內外光(guang)化學療法主要應(ying)用于表淺的腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)，如膀胱癌、支(zhi)氣管(guan)肺癌、消化道腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)、女性生殖器腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)及皮(pi)膚(fu)、皮(pi)下組(zu)織腫(zhong)(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)，被證(zheng)實有效。

4、眼球摘除術

患眼(yan)眼(yan)球(qiu)(qiu)摘除(chu)是治療(liao)葡萄膜(mo)黑(hei)色素瘤的(de)傳統方法。但20世紀70年(nian)代末及80年(nian)代初，許(xu)多學者(zhe)發現眼(yan)球(qiu)(qiu)摘除(chu)治療(liao)后(hou)2年(nian)患者(zhe)病(bing)死(si)率(lv)比定期(qi)觀察(cha)的(de)患者(zhe)高，并(bing)分(fen)析(xi)了(le)眼(yan)球(qiu)(qiu)摘除(chu)手術可能(neng)促使腫瘤轉移，提(ti)高病(bing)死(si)率(lv)。由于局(ju)部(bu)切除(chu)及放(fang)射治療(liao)等保守(shou)療(liao)法的(de)改進，既(ji)可保留眼(yan)球(qiu)(qiu)保存部(bu)分(fen)視力，亦不(bu)改變生命預后(hou)。

5、放射治療

Stallard用(yong)鐳針以及相繼(ji)發展的鈷（Co）、碘(dian)（I）、釕（Ru）、銥(yi)（Ir）、金（Au）、鈀(ba)（Pa）等(deng)敷(fu)貼放(fang)(fang)(fang)療(liao)，利用(yong)放(fang)(fang)(fang)射(she)線損傷腫(zhong)瘤細胞的DNA來破壞腫(zhong)瘤細胞，損傷腫(zhong)瘤血管使腫(zhong)瘤組織發生缺血壞死(si)。目前用(yong)于治療(liao)脈絡膜黑色素瘤的放(fang)(fang)(fang)射(she)療(liao)法包括(kuo)鞏膜表面(mian)敷(fu)貼放(fang)(fang)(fang)療(liao)、電荷(he)粒(li)子(zi)束放(fang)(fang)(fang)療(liao)、伽瑪刀治療(liao)。

6、局部切除

自(zi)1914年(nian)Raubitschek首先提(ti)出手術(shu)治(zhi)療葡萄膜(mo)惡性(xing)黑色素(su)瘤以(yi)來，僅有少數報道采取(qu)局部腫瘤切除以(yi)替(ti)代(dai)傳(chuan)統的眼(yan)(yan)球摘除術(shu)。1961年(nian)Stallard提(ti)出對(dui)獨眼(yan)(yan)葡萄膜(mo)惡性(xing)黑色素(su)瘤如放療失敗時可采用局部手術(shu)切除，以(yi)保留(liu)患眼(yan)(yan)，挽救(jiu)視力。

7、免疫療法

本(ben)病與(yu)免(mian)(mian)疫(yi)有(you)關，可用特異(yi)性黑色素瘤轉移因(yin)子、基(ji)因(yin)工程黑色素瘤單克隆抗體及其(qi)生(sheng)物導彈，細胞(bao)因(yin)子（rIL-2、rIFN、rTFN等(deng)）、TIL、LAK細胞(bao)等(deng)進(jin)行攻(gong)擊；也可通過提高機體的免(mian)(mian)疫(yi)力使(shi)腫瘤局限，甚至消(xiao)失。其(qi)他免(mian)(mian)疫(yi)增強劑(ji)，如卡(ka)介(jie)苗(miao)、短小棒狀(zhuang)桿(gan)菌，酵母多糖、茯(fu)苓(ling)、豬苓(ling)、靈芝多糖、左旋咪唑(zuo)等(deng)都有(you)增強免(mian)(mian)疫(yi)作用。