病因

葡萄膜惡(e)性(xing)黑(hei)色(se)素(su)瘤(liu)的(de)發生發展是一個(ge)涉及(ji)(ji)多因(yin)素(su)、多階段、多基因(yin)變(bian)異積累及(ji)(ji)相互(hu)作用(yong)的(de)復雜過(guo)程(cheng)。目前人們廣泛認(ren)為癌基因(yin)和抑癌基因(yin)的(de)異常表(biao)達導致(zhi)細胞惡(e)變(bian)，通常這些(xie)基因(yin)在細胞增殖分裂(lie)和分化調控中發揮作用(yong)。

表現癥狀

視(shi)(shi)物(wu)變形、視(shi)(shi)物(wu)變小、視(shi)(shi)野缺損、視(shi)(shi)網膜脫離、視(shi)(shi)力障礙、色素(su)(su)沉著與色素(su)(su)減(jian)退、眼痛、中心(xin)暗(an)點以及屈(qu)光度的改變、眼球突出。

診斷

除詳細詢問病史和臨床癥狀，詳細進行醫院臨床檢(jian)查，綜合(he)所有(you)的(de)臨床資料，綜合(he)分(fen)析(xi)，謹慎(shen)判斷(duan)。

鑒別診斷

1、脈(mo)(mo)絡膜痣：常為先(xian)天性改變，由(you)來自神經嵴(ji)的含不同(tong)色素不典型而(er)又(you)良性的黑(hei)色素細(xi)胞(痣細(xi)胞)組成。多數脈(mo)(mo)絡膜痣局限于(yu)脈(mo)(mo)絡膜毛細(xi)血管(guan)層以外的脈(mo)(mo)絡膜組織內。

2、脈絡膜血管(guan)瘤，根據(ju)外觀形(xing)態(tai)可做出鑒(jian)別。

3、脈絡膜轉移瘤：通常有(you)原發(fa)性腫(zhong)瘤變，根據(ju)全身體查(cha)以及病(bing)理(li)學檢查(cha)均可(ke)明確。

4、濕性(xing)(xing)年齡(ling)相關(guan)性(xing)(xing)黃斑(ban)變性(xing)(xing)。

5、脈絡膜出血。

并發癥

1、繼發性青光眼或腫瘤壞死誘發眼炎(yan)（葡萄膜炎(yan)或眼內炎(yan)）。

2、眼底病變可(ke)同時合并瞳孔異常（相應(ying)部(bu)的瞳孔無反應(ying)不(bu)易散大或不(bu)呈正(zheng)圓）。

3、血流回(hui)流障礙或局部腫瘤壞死而引起(qi)鞏膜炎。

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預后

葡萄膜惡性黑色素瘤的預后較(jiao)皮膚惡性黑色(se)素瘤者為好，前者死(si)亡(wang)率(lv)為50%，而(er)后者可達80%。局(ju)部復發(fa)或轉移(yi)大多發(fa)生在(zai)術(shu)后1年內，個別病例則(ze)可延(yan)長5年或10年以上(shang)。預后和腫瘤細(xi)胞類型(xing)(xing)有密切關系，梭形細(xi)胞型(xing)(xing)死(si)亡(wang)率(lv)較(jiao)低，上(shang)皮細(xi)胞型(xing)(xing)死(si)亡(wang)率(lv)較(jiao)高。

治療方法

葡萄(tao)膜黑色素瘤能治愈(yu)嗎(ma)？葡萄(tao)膜黑色素瘤是一種(zhong)惡性程度高的(de)腫瘤，盡(jin)早作出診(zhen)斷(duan)，及時(shi)治療從(cong)而盡(jin)力挽(wan)救病人的(de)生(sheng)命。

1、光凝治療

激光(guang)(guang)光(guang)(guang)凝(ning)適用于高度≤5D、范(fan)圍≤30o、表面無視(shi)(shi)(shi)網膜脫離的(de)(de)脈絡膜惡性黑色素瘤(liu)(liu)(liu)，腫瘤(liu)(liu)(liu)部位必(bi)須易被光(guang)(guang)凝(ning)包繞，腫瘤(liu)(liu)(liu)不鄰近(jin)視(shi)(shi)(shi)盤或視(shi)(shi)(shi)網膜中央血管之內，屈光(guang)(guang)間質清晰，瞳(tong)孔能(neng)充分(fen)散大(da)，患者同意的(de)(de)情況下可光(guang)(guang)凝(ning)治療(liao)。對于局部切除術中，腫瘤(liu)(liu)(liu)周圍的(de)(de)組織切除不夠充分(fen)，可能(neng)遺留的(de)(de)殘余腫瘤(liu)(liu)(liu)，或術后復(fu)發的(de)(de)小(xiao)腫瘤(liu)(liu)(liu)亦可采取(qu)光(guang)(guang)凝(ning)治療(liao)。

2、經瞳孔溫熱治療（TTT）

溫熱治療（themotherapy，TT）一直被用于治療全身性癌癥，如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經瞳孔溫熱治療脈絡膜黑色素瘤，14個月隨訪顯示，正確地應用溫熱治療可以使94%、厚度<4.0毫米的脈絡膜黑色素瘤得到控制，對于中度大和大的腫瘤，溫熱治療聯合鞏膜表面敷貼放療，86%的患者腫瘤完全變平。

3、光動力學治療

眼部(bu)腫(zhong)瘤的光(guang)動(dong)力(li)學治(zhi)療(liao)(liao)是光(guang)敏劑在較低能量、特定波(bo)長的光(guang)激發下通過(guo)光(guang)化(hua)學反應(ying)（非(fei)熱效應(ying)）造成(cheng)(cheng)血(xue)(xue)管的阻塞(sai)，使得腫(zhong)瘤組(zu)織缺血(xue)(xue)缺氧(yang)，間接破壞腫(zhong)瘤細胞。光(guang)敏劑與生(sheng)(sheng)長較快的組(zu)織如腫(zhong)瘤、胚(pei)胎、新生(sheng)(sheng)血(xue)(xue)管組(zu)織等具有(you)較強(qiang)的親和力(li)，可(ke)在腫(zhong)瘤組(zu)織形(xing)成(cheng)(cheng)高濃度(du)的聚集。目前國(guo)內外光(guang)化(hua)學療(liao)(liao)法主要(yao)應(ying)用(yong)于表淺(qian)的腫(zhong)瘤，如膀胱癌、支(zhi)氣管肺癌、消化(hua)道腫(zhong)瘤、女性生(sheng)(sheng)殖器腫(zhong)瘤及皮膚、皮下組(zu)織腫(zhong)瘤，被證(zheng)實有(you)效。

4、眼球摘除術

患(huan)眼(yan)眼(yan)球(qiu)(qiu)摘(zhai)除是治療(liao)葡萄膜黑色素瘤的傳統方法。但20世紀(ji)70年(nian)(nian)代(dai)末及80年(nian)(nian)代(dai)初，許多學者(zhe)發現眼(yan)球(qiu)(qiu)摘(zhai)除治療(liao)后(hou)2年(nian)(nian)患(huan)者(zhe)病(bing)死率比(bi)定期(qi)觀察的患(huan)者(zhe)高(gao)(gao)，并分析了(le)眼(yan)球(qiu)(qiu)摘(zhai)除手術(shu)可(ke)能促使(shi)腫(zhong)瘤轉移(yi)，提(ti)高(gao)(gao)病(bing)死率。由于局部切除及放射治療(liao)等(deng)保守療(liao)法的改進，既可(ke)保留眼(yan)球(qiu)(qiu)保存部分視力(li)，亦不改變生命預后(hou)。

5、放射治療

Stallard用(yong)鐳(lei)針以及相繼發(fa)(fa)展的鈷（Co）、碘（I）、釕（Ru）、銥(yi)（Ir）、金(jin)（Au）、鈀（Pa）等敷貼放(fang)(fang)療(liao)，利用(yong)放(fang)(fang)射(she)線損傷腫(zhong)(zhong)瘤細(xi)(xi)胞的DNA來破壞腫(zhong)(zhong)瘤細(xi)(xi)胞，損傷腫(zhong)(zhong)瘤血(xue)管使腫(zhong)(zhong)瘤組織(zhi)發(fa)(fa)生缺血(xue)壞死。目(mu)前(qian)用(yong)于治(zhi)(zhi)療(liao)脈絡膜黑色素瘤的放(fang)(fang)射(she)療(liao)法包括鞏膜表面敷貼放(fang)(fang)療(liao)、電荷(he)粒子束(shu)放(fang)(fang)療(liao)、伽瑪刀治(zhi)(zhi)療(liao)。

6、局部切除

自1914年Raubitschek首先提出手術(shu)治療(liao)葡萄膜惡性黑色素(su)瘤(liu)(liu)以(yi)來，僅有少(shao)數(shu)報道采(cai)取局(ju)部腫(zhong)瘤(liu)(liu)切除以(yi)替(ti)代傳統的眼(yan)球摘除術(shu)。1961年Stallard提出對獨(du)眼(yan)葡萄膜惡性黑色素(su)瘤(liu)(liu)如放療(liao)失敗(bai)時可采(cai)用局(ju)部手術(shu)切除，以(yi)保留患(huan)眼(yan)，挽(wan)救視力。

7、免疫療法

本病與免(mian)(mian)疫有關，可(ke)用特異性黑(hei)色素瘤轉(zhuan)移因(yin)子、基因(yin)工(gong)程黑(hei)色素瘤單克隆抗體及其生物導彈，細胞因(yin)子（rIL-2、rIFN、rTFN等）、TIL、LAK細胞等進(jin)行攻擊(ji)；也可(ke)通過提高機(ji)體的(de)免(mian)(mian)疫力使(shi)腫瘤局限(xian)，甚至消失。其他(ta)免(mian)(mian)疫增(zeng)強劑，如卡(ka)介(jie)苗、短小棒狀桿菌，酵母多糖(tang)(tang)、茯苓、豬苓、靈芝多糖(tang)(tang)、左旋咪唑等都有增(zeng)強免(mian)(mian)疫作(zuo)用。