病因

葡萄膜(mo)惡性黑色(se)素瘤的發生(sheng)發展是(shi)一個涉及多(duo)因(yin)素、多(duo)階段、多(duo)基因(yin)變(bian)異(yi)積累及相互作(zuo)用的復雜過(guo)程。目前人們廣泛(fan)認為癌基因(yin)和(he)抑癌基因(yin)的異(yi)常(chang)表達(da)導(dao)致細胞(bao)惡變(bian)，通常(chang)這些(xie)基因(yin)在細胞(bao)增殖分裂和(he)分化調控中發揮作(zuo)用。

表現癥狀

視(shi)(shi)(shi)(shi)物(wu)變(bian)(bian)形、視(shi)(shi)(shi)(shi)物(wu)變(bian)(bian)小、視(shi)(shi)(shi)(shi)野(ye)缺損、視(shi)(shi)(shi)(shi)網膜脫離、視(shi)(shi)(shi)(shi)力(li)障(zhang)礙、色素沉(chen)著與(yu)色素減(jian)退、眼痛、中心暗(an)點以及屈光(guang)度的改變(bian)(bian)、眼球突出(chu)。

診斷

除詳細詢問病史和臨床癥狀，詳細進行醫院臨床(chuang)檢查，綜合所(suo)有的臨床(chuang)資料，綜合分析，謹慎判斷。

鑒別診斷

1、脈絡膜(mo)(mo)痣(zhi)(zhi)：常(chang)為先天性改變，由來自神經(jing)嵴的(de)含不(bu)同色素(su)(su)不(bu)典型而又良性的(de)黑(hei)色素(su)(su)細(xi)(xi)胞(痣(zhi)(zhi)細(xi)(xi)胞)組成。多數脈絡膜(mo)(mo)痣(zhi)(zhi)局限于脈絡膜(mo)(mo)毛細(xi)(xi)血管層以外(wai)的(de)脈絡膜(mo)(mo)組織內。

2、脈絡(luo)膜血管瘤(liu)，根據外(wai)觀形態可做出鑒別。

3、脈絡膜轉移瘤：通(tong)常有(you)原(yuan)發性(xing)腫瘤變，根據全身體查(cha)以(yi)及病理學檢(jian)查(cha)均(jun)可(ke)明確。

4、濕(shi)性(xing)年齡相關性(xing)黃斑變(bian)性(xing)。

5、脈絡膜出(chu)血。

并發癥

1、繼發(fa)性(xing)青光眼或(huo)腫瘤壞死誘發(fa)眼炎(yan)（葡(pu)萄膜炎(yan)或(huo)眼內炎(yan)）。

2、眼(yan)底病變可同時合并瞳孔異常(chang)（相(xiang)應部(bu)的瞳孔無反應不易散大或不呈正圓）。

3、血流回流障礙或局部腫瘤壞死而引起鞏膜炎。

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預后

葡萄膜惡性黑色素瘤的預后較皮(pi)(pi)膚惡性黑色素瘤(liu)者為好，前者死亡率為50%，而后者可(ke)達80%。局部復發或轉移(yi)大多發生在術后1年內，個別(bie)病例則可(ke)延長5年或10年以上。預后和腫瘤(liu)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)類型(xing)有密切關系(xi)，梭(suo)形細(xi)(xi)胞(bao)(bao)型(xing)死亡率較低，上皮(pi)(pi)細(xi)(xi)胞(bao)(bao)型(xing)死亡率較高。

治療方法

葡(pu)萄(tao)膜黑色素瘤(liu)能治(zhi)愈嗎？葡(pu)萄(tao)膜黑色素瘤(liu)是一種惡性程(cheng)度高的腫瘤(liu)，盡早(zao)作出診斷(duan)，及時治(zhi)療從而盡力挽救病(bing)人的生命(ming)。

1、光凝治療

激光(guang)(guang)(guang)光(guang)(guang)(guang)凝適用于高度≤5D、范圍≤30o、表(biao)面無視網膜(mo)脫離(li)的(de)脈(mo)絡(luo)膜(mo)惡性黑色素(su)瘤(liu)(liu)(liu)，腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)部(bu)位必(bi)須易被光(guang)(guang)(guang)凝包(bao)繞(rao)，腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)不(bu)鄰近視盤或視網膜(mo)中央血管之內，屈光(guang)(guang)(guang)間質清晰，瞳孔能(neng)充分散(san)大，患者同(tong)意(yi)的(de)情況(kuang)下可光(guang)(guang)(guang)凝治療。對于局部(bu)切除術(shu)中，腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)周圍的(de)組織切除不(bu)夠充分，可能(neng)遺留的(de)殘余(yu)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)，或術(shu)后復發(fa)的(de)小腫(zhong)(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)亦可采(cai)取光(guang)(guang)(guang)凝治療。

2、經瞳孔溫熱治療（TTT）

溫熱治療（themotherapy，TT）一直被用于治療全身性癌癥，如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經瞳孔溫熱治療脈絡膜黑色素瘤，14個月隨訪顯示，正確地應用溫熱治療可以使94%、厚度<4.0毫米的脈絡膜黑色素瘤得到控制，對于中度大和大的腫瘤，溫熱治療聯合鞏膜表面敷貼放療，86%的患者腫瘤完全變平。

3、光動力學治療

眼部腫(zhong)瘤(liu)的(de)(de)光(guang)動力學(xue)治療是光(guang)敏劑(ji)在較(jiao)(jiao)低能量、特(te)定波(bo)長的(de)(de)光(guang)激發(fa)下通過光(guang)化(hua)(hua)學(xue)反應（非(fei)熱效(xiao)應）造成血(xue)管(guan)的(de)(de)阻塞，使得腫(zhong)瘤(liu)組(zu)織(zhi)(zhi)缺血(xue)缺氧，間接(jie)破壞(huai)腫(zhong)瘤(liu)細胞。光(guang)敏劑(ji)與生長較(jiao)(jiao)快的(de)(de)組(zu)織(zhi)(zhi)如(ru)腫(zhong)瘤(liu)、胚胎、新生血(xue)管(guan)組(zu)織(zhi)(zhi)等具有較(jiao)(jiao)強的(de)(de)親和(he)力，可在腫(zhong)瘤(liu)組(zu)織(zhi)(zhi)形成高(gao)濃(nong)度的(de)(de)聚集。目前國(guo)內外光(guang)化(hua)(hua)學(xue)療法主要應用于表淺的(de)(de)腫(zhong)瘤(liu)，如(ru)膀胱癌、支氣管(guan)肺癌、消化(hua)(hua)道腫(zhong)瘤(liu)、女(nv)性生殖器腫(zhong)瘤(liu)及皮(pi)膚(fu)、皮(pi)下組(zu)織(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤(liu)，被證實有效(xiao)。

4、眼球摘除術

患(huan)眼(yan)眼(yan)球(qiu)摘除是治療(liao)葡萄(tao)膜(mo)黑色素瘤的(de)傳統方(fang)法。但20世紀70年(nian)代(dai)末及(ji)80年(nian)代(dai)初，許多(duo)學者發現(xian)眼(yan)球(qiu)摘除治療(liao)后2年(nian)患(huan)者病(bing)死(si)率(lv)比(bi)定期觀察的(de)患(huan)者高，并分(fen)析了眼(yan)球(qiu)摘除手術(shu)可能促(cu)使腫(zhong)瘤轉移，提高病(bing)死(si)率(lv)。由于(yu)局(ju)部(bu)切除及(ji)放射治療(liao)等保守(shou)療(liao)法的(de)改進，既可保留眼(yan)球(qiu)保存部(bu)分(fen)視力，亦不(bu)改變生命(ming)預后。

5、放射治療

Stallard用鐳針以及(ji)相繼發展的(de)鈷（Co）、碘（I）、釕（Ru）、銥（Ir）、金(jin)（Au）、鈀（Pa）等敷(fu)貼放(fang)(fang)療，利用放(fang)(fang)射線損傷腫瘤細胞的(de)DNA來破(po)壞(huai)腫瘤細胞，損傷腫瘤血(xue)管使腫瘤組織發生缺血(xue)壞(huai)死。目前用于治(zhi)療脈絡(luo)膜(mo)黑色素瘤的(de)放(fang)(fang)射療法包括鞏(gong)膜(mo)表面敷(fu)貼放(fang)(fang)療、電(dian)荷粒子束放(fang)(fang)療、伽瑪刀治(zhi)療。

6、局部切除

自(zi)1914年Raubitschek首先提(ti)出(chu)手術治療葡(pu)萄膜惡性黑色(se)素(su)瘤以(yi)來，僅(jin)有(you)少數報(bao)道采(cai)取局部腫(zhong)瘤切除以(yi)替代傳統的眼球(qiu)摘除術。1961年Stallard提(ti)出(chu)對(dui)獨眼葡(pu)萄膜惡性黑色(se)素(su)瘤如放療失敗時可采(cai)用(yong)局部手術切除，以(yi)保留患眼，挽救(jiu)視力。

7、免疫療法

本病與(yu)免(mian)(mian)疫有關，可(ke)用(yong)特異(yi)性黑(hei)色素瘤轉移因(yin)子(zi)、基因(yin)工程黑(hei)色素瘤單克隆(long)抗體(ti)及(ji)其生物導彈(dan)，細胞因(yin)子(zi)（rIL-2、rIFN、rTFN等）、TIL、LAK細胞等進行(xing)攻(gong)擊(ji)；也(ye)可(ke)通過提高機(ji)體(ti)的免(mian)(mian)疫力使腫瘤局限(xian)，甚至消失。其他免(mian)(mian)疫增(zeng)強(qiang)(qiang)劑，如卡(ka)介苗、短(duan)小(xiao)棒狀桿菌，酵母多糖、茯苓、豬(zhu)苓、靈芝(zhi)多糖、左旋咪唑等都有增(zeng)強(qiang)(qiang)免(mian)(mian)疫作用(yong)。