病因

葡萄膜惡性黑色素(su)瘤的(de)發生(sheng)發展是(shi)一個(ge)涉及多(duo)(duo)因(yin)(yin)素(su)、多(duo)(duo)階段、多(duo)(duo)基因(yin)(yin)變異積(ji)累及相(xiang)互(hu)作(zuo)用的(de)復雜過程。目前人們廣(guang)泛(fan)認為(wei)癌(ai)基因(yin)(yin)和抑癌(ai)基因(yin)(yin)的(de)異常表達導(dao)致細胞(bao)惡變，通常這些基因(yin)(yin)在細胞(bao)增殖分(fen)裂和分(fen)化調控中(zhong)發揮(hui)作(zuo)用。

表現癥狀

視物變(bian)形、視物變(bian)小、視野缺損、視網膜脫離、視力障礙(ai)、色素(su)沉著與色素(su)減退(tui)、眼痛、中心暗點(dian)以及屈(qu)光(guang)度的改變(bian)、眼球突出(chu)。

診斷

除詳細詢問病史和臨床癥狀，詳細進行醫院臨床(chuang)檢查，綜合(he)所有的臨床(chuang)資料，綜合(he)分析，謹慎判斷。

鑒別診斷

1、脈絡膜痣：常為先天(tian)性改變(bian)，由(you)來(lai)自神經嵴的(de)(de)含(han)不同色素不典(dian)型(xing)而又(you)良性的(de)(de)黑(hei)色素細(xi)胞(痣細(xi)胞)組成。多數(shu)脈絡膜痣局限于脈絡膜毛(mao)細(xi)血管層以外的(de)(de)脈絡膜組織內(nei)。

2、脈(mo)絡膜血管瘤，根據外觀形態(tai)可做出鑒別。

3、脈絡膜轉移瘤(liu)：通常有原發性腫(zhong)瘤(liu)變，根據全身體查以及(ji)病理學檢(jian)查均(jun)可(ke)明(ming)確。

4、濕性年(nian)齡相關性黃(huang)斑變性。

5、脈絡膜(mo)出血。

并發癥

1、繼發性青光眼(yan)或腫(zhong)瘤(liu)壞(huai)死誘發眼(yan)炎(yan)（葡(pu)萄膜炎(yan)或眼(yan)內炎(yan)）。

2、眼底病變可同時合并(bing)瞳孔(kong)異(yi)常（相應部的瞳孔(kong)無(wu)反應不(bu)易散大(da)或不(bu)呈正圓）。

3、血流(liu)回流(liu)障礙(ai)或局部腫瘤壞死(si)而引(yin)起鞏膜炎。

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預后

葡萄膜惡性黑色素瘤的預(yu)后較皮膚惡性(xing)黑色素(su)瘤(liu)者(zhe)為好，前(qian)者(zhe)死(si)(si)(si)亡率為50%，而后者(zhe)可達80%。局部(bu)復發(fa)或(huo)轉移大多發(fa)生在術后1年內，個別病例則可延長5年或(huo)10年以上。預(yu)后和腫瘤(liu)細胞類型有(you)密切關(guan)系，梭形細胞型死(si)(si)(si)亡率較低，上皮細胞型死(si)(si)(si)亡率較高(gao)。

治療方法

葡萄膜(mo)黑色素瘤(liu)能治愈嗎(ma)？葡萄膜(mo)黑色素瘤(liu)是一種惡(e)性程度(du)高的腫(zhong)瘤(liu)，盡早作出診(zhen)斷，及(ji)時治療(liao)從(cong)而盡力(li)挽救病(bing)人的生命。

1、光凝治療

激光(guang)(guang)光(guang)(guang)凝(ning)適用于高度≤5D、范圍≤30o、表面無(wu)視網(wang)膜(mo)脫離的(de)(de)脈絡膜(mo)惡性黑色(se)素瘤(liu)(liu)，腫(zhong)瘤(liu)(liu)部(bu)位必須易被光(guang)(guang)凝(ning)包繞(rao)，腫(zhong)瘤(liu)(liu)不鄰近視盤或視網(wang)膜(mo)中央血管(guan)之內(nei)，屈(qu)光(guang)(guang)間質清晰，瞳孔能充分散大，患者同(tong)意的(de)(de)情況下(xia)可光(guang)(guang)凝(ning)治療。對于局(ju)部(bu)切(qie)除術(shu)中，腫(zhong)瘤(liu)(liu)周圍的(de)(de)組織切(qie)除不夠(gou)充分，可能遺留的(de)(de)殘余腫(zhong)瘤(liu)(liu)，或術(shu)后(hou)復發的(de)(de)小腫(zhong)瘤(liu)(liu)亦可采(cai)取光(guang)(guang)凝(ning)治療。

2、經瞳孔溫熱治療（TTT）

溫熱治療（themotherapy，TT）一直被用于治療全身性癌癥，如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經瞳孔溫熱治療脈絡膜黑色素瘤，14個月隨訪顯示，正確地應用溫熱治療可以使94%、厚度<4.0毫米的脈絡膜黑色素瘤得到控制，對于中度大和大的腫瘤，溫熱治療聯合鞏膜表面敷貼放療，86%的患者腫瘤完全變平。

3、光動力學治療

眼部腫(zhong)(zhong)瘤(liu)的(de)光(guang)動(dong)力學(xue)治療(liao)是(shi)光(guang)敏(min)劑在較低能(neng)量、特定(ding)波長(chang)的(de)光(guang)激發下通過(guo)光(guang)化學(xue)反應（非(fei)熱效(xiao)(xiao)應）造(zao)成(cheng)血(xue)管的(de)阻塞，使得(de)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)組(zu)織缺血(xue)缺氧，間接破壞腫(zhong)(zhong)瘤(liu)細胞。光(guang)敏(min)劑與生(sheng)長(chang)較快的(de)組(zu)織如腫(zhong)(zhong)瘤(liu)、胚胎、新生(sheng)血(xue)管組(zu)織等具有(you)較強的(de)親和力，可在腫(zhong)(zhong)瘤(liu)組(zu)織形成(cheng)高濃度的(de)聚集。目前國(guo)內(nei)外光(guang)化學(xue)療(liao)法主(zhu)要應用于(yu)表淺的(de)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)，如膀(bang)胱癌(ai)、支氣(qi)管肺癌(ai)、消(xiao)化道腫(zhong)(zhong)瘤(liu)、女性生(sheng)殖器(qi)腫(zhong)(zhong)瘤(liu)及皮(pi)膚、皮(pi)下組(zu)織腫(zhong)(zhong)瘤(liu)，被(bei)證(zheng)實有(you)效(xiao)(xiao)。

4、眼球摘除術

患(huan)眼眼球(qiu)摘除是治療(liao)葡萄膜黑色素瘤的(de)傳(chuan)統方(fang)法。但(dan)20世(shi)紀70年(nian)代(dai)末及(ji)80年(nian)代(dai)初，許(xu)多學者發現眼球(qiu)摘除治療(liao)后(hou)(hou)2年(nian)患(huan)者病死率比定期觀察的(de)患(huan)者高，并分析了眼球(qiu)摘除手術可能促(cu)使腫瘤轉移，提(ti)高病死率。由于局部切除及(ji)放射治療(liao)等保守療(liao)法的(de)改(gai)進，既(ji)可保留眼球(qiu)保存部分視力，亦不改(gai)變生命預后(hou)(hou)。

5、放射治療

Stallard用(yong)(yong)鐳針以及相(xiang)繼發展的鈷（Co）、碘(dian)（I）、釕（Ru）、銥（Ir）、金（Au）、鈀（Pa）等敷(fu)貼放療(liao)(liao)(liao)，利用(yong)(yong)放射線損(sun)傷腫(zhong)瘤細胞的DNA來破(po)壞腫(zhong)瘤細胞，損(sun)傷腫(zhong)瘤血(xue)管(guan)使腫(zhong)瘤組織發生缺(que)血(xue)壞死。目前(qian)用(yong)(yong)于治(zhi)療(liao)(liao)(liao)脈絡膜黑色素(su)瘤的放射療(liao)(liao)(liao)法包(bao)括鞏(gong)膜表(biao)面敷(fu)貼放療(liao)(liao)(liao)、電(dian)荷粒子束放療(liao)(liao)(liao)、伽(jia)瑪刀治(zhi)療(liao)(liao)(liao)。

6、局部切除

自1914年Raubitschek首先提出手術治療(liao)(liao)葡萄膜惡性(xing)黑(hei)色(se)素(su)瘤以(yi)來，僅有(you)少(shao)數報道采取(qu)局部(bu)腫瘤切除以(yi)替代(dai)傳統的眼(yan)(yan)球(qiu)摘除術。1961年Stallard提出對(dui)獨眼(yan)(yan)葡萄膜惡性(xing)黑(hei)色(se)素(su)瘤如(ru)放療(liao)(liao)失敗時可采用(yong)局部(bu)手術切除，以(yi)保(bao)留患眼(yan)(yan)，挽(wan)救視力。

7、免疫療法

本(ben)病(bing)與免疫有關，可用(yong)特(te)異性黑(hei)色(se)素瘤(liu)轉移因子、基因工程黑(hei)色(se)素瘤(liu)單克隆抗體及其(qi)生(sheng)物(wu)導(dao)彈(dan)，細胞(bao)因子（rIL-2、rIFN、rTFN等(deng)）、TIL、LAK細胞(bao)等(deng)進(jin)行攻(gong)擊；也可通過提高機體的免疫力使腫瘤(liu)局限，甚至消失。其(qi)他(ta)免疫增強劑(ji)，如卡介苗(miao)、短小棒狀桿菌，酵母多(duo)糖、茯苓、豬(zhu)苓、靈(ling)芝多(duo)糖、左旋咪唑等(deng)都有增強免疫作用(yong)。