病因

葡(pu)萄膜惡性黑色素瘤(liu)的發生發展是一(yi)個涉及多(duo)因(yin)(yin)(yin)素、多(duo)階段、多(duo)基因(yin)(yin)(yin)變異(yi)積累及相互作用的復雜過程。目前人們(men)廣泛認(ren)為癌(ai)基因(yin)(yin)(yin)和(he)抑癌(ai)基因(yin)(yin)(yin)的異(yi)常(chang)表達導(dao)致細胞(bao)惡變，通常(chang)這(zhe)些基因(yin)(yin)(yin)在細胞(bao)增殖分裂和(he)分化調(diao)控中(zhong)發揮作用。

表現癥狀

視物(wu)變(bian)形、視物(wu)變(bian)小、視野缺損、視網膜脫離、視力障礙、色素(su)沉著與色素(su)減退(tui)、眼痛、中心(xin)暗點以及屈光度的改變(bian)、眼球突(tu)出。

診斷

除詳細詢問病史和臨床癥狀，詳細進行醫院臨(lin)床(chuang)檢(jian)查，綜合(he)所有的臨(lin)床(chuang)資(zi)料，綜合(he)分析，謹慎(shen)判(pan)斷(duan)。

鑒別診斷

1、脈(mo)(mo)絡膜(mo)痣(zhi)：常(chang)為先天性(xing)改變，由(you)來(lai)自神(shen)經嵴的含(han)不同色(se)素不典型(xing)而又良性(xing)的黑色(se)素細胞(痣(zhi)細胞)組成。多數脈(mo)(mo)絡膜(mo)痣(zhi)局(ju)限于脈(mo)(mo)絡膜(mo)毛(mao)細血管層以外(wai)的脈(mo)(mo)絡膜(mo)組織內。

2、脈絡膜血管瘤(liu)，根據外觀形態可做出鑒別。

3、脈(mo)絡(luo)膜轉(zhuan)移(yi)瘤：通常有原發性腫瘤變，根據全身體(ti)查以(yi)及病理學檢查均(jun)可明確。

4、濕(shi)性(xing)年齡相關性(xing)黃(huang)斑變性(xing)。

5、脈絡膜出血。

并發癥

1、繼發性青(qing)光眼(yan)或(huo)(huo)腫(zhong)瘤壞死誘發眼(yan)炎(yan)（葡萄膜炎(yan)或(huo)(huo)眼(yan)內炎(yan)）。

2、眼底病變(bian)可同(tong)時合并瞳(tong)孔異常（相應部的瞳(tong)孔無(wu)反應不易散(san)大(da)或不呈(cheng)正圓）。

3、血流回流障(zhang)礙或局部腫瘤壞死而引起(qi)鞏膜(mo)炎。

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預后

葡萄膜惡性黑色素瘤的預后(hou)較(jiao)皮膚(fu)惡性(xing)黑(hei)色素瘤者為好，前者死(si)亡(wang)(wang)率(lv)為50%，而后(hou)者可(ke)達80%。局(ju)部復發或(huo)(huo)轉(zhuan)移大多發生在(zai)術后(hou)1年內，個別病例則可(ke)延長5年或(huo)(huo)10年以上。預后(hou)和腫瘤細(xi)胞類型有密切關系，梭形細(xi)胞型死(si)亡(wang)(wang)率(lv)較(jiao)低，上皮細(xi)胞型死(si)亡(wang)(wang)率(lv)較(jiao)高。

治療方法

葡(pu)萄(tao)膜黑色(se)素瘤能治愈嗎？葡(pu)萄(tao)膜黑色(se)素瘤是一種惡性(xing)程(cheng)度高(gao)的(de)腫(zhong)瘤，盡(jin)早作出診(zhen)斷，及時治療從而盡(jin)力(li)挽救病(bing)人的(de)生命(ming)。

1、光凝治療

激(ji)光(guang)(guang)光(guang)(guang)凝適用于高度(du)≤5D、范圍(wei)≤30o、表(biao)面(mian)無視(shi)網(wang)膜脫(tuo)離(li)的(de)脈絡(luo)膜惡性黑色(se)素(su)瘤(liu)，腫(zhong)瘤(liu)部(bu)(bu)位必須易被光(guang)(guang)凝包繞，腫(zhong)瘤(liu)不鄰(lin)近視(shi)盤或視(shi)網(wang)膜中(zhong)央血管之內，屈光(guang)(guang)間質(zhi)清(qing)晰，瞳(tong)孔(kong)能充分(fen)散(san)大，患者同意的(de)情況下可(ke)光(guang)(guang)凝治(zhi)療。對于局部(bu)(bu)切(qie)除術中(zhong)，腫(zhong)瘤(liu)周圍(wei)的(de)組(zu)織切(qie)除不夠(gou)充分(fen)，可(ke)能遺留的(de)殘余腫(zhong)瘤(liu)，或術后復發(fa)的(de)小(xiao)腫(zhong)瘤(liu)亦(yi)可(ke)采(cai)取光(guang)(guang)凝治(zhi)療。

2、經瞳孔溫熱治療（TTT）

溫熱治療（themotherapy，TT）一直被用于治療全身性癌癥，如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經瞳孔溫熱治療脈絡膜黑色素瘤，14個月隨訪顯示，正確地應用溫熱治療可以使94%、厚度<4.0毫米的脈絡膜黑色素瘤得到控制，對于中度大和大的腫瘤，溫熱治療聯合鞏膜表面敷貼放療，86%的患者腫瘤完全變平。

3、光動力學治療

眼部腫(zhong)瘤的(de)光(guang)(guang)(guang)動力(li)學治(zhi)療(liao)是(shi)光(guang)(guang)(guang)敏劑(ji)在較低(di)能量、特定波長的(de)光(guang)(guang)(guang)激(ji)發下通過光(guang)(guang)(guang)化學反應(ying)（非熱效(xiao)(xiao)應(ying)）造成血(xue)管的(de)阻塞，使得腫(zhong)瘤組(zu)(zu)織(zhi)(zhi)缺(que)血(xue)缺(que)氧，間接破壞(huai)腫(zhong)瘤細胞。光(guang)(guang)(guang)敏劑(ji)與生(sheng)長較快的(de)組(zu)(zu)織(zhi)(zhi)如(ru)腫(zhong)瘤、胚(pei)胎(tai)、新生(sheng)血(xue)管組(zu)(zu)織(zhi)(zhi)等具有(you)較強的(de)親和力(li)，可在腫(zhong)瘤組(zu)(zu)織(zhi)(zhi)形(xing)成高(gao)濃度的(de)聚集。目前國內外光(guang)(guang)(guang)化學療(liao)法主要應(ying)用于表淺的(de)腫(zhong)瘤，如(ru)膀(bang)胱癌(ai)、支氣管肺癌(ai)、消化道腫(zhong)瘤、女性生(sheng)殖(zhi)器腫(zhong)瘤及皮膚(fu)、皮下組(zu)(zu)織(zhi)(zhi)腫(zhong)瘤，被證實有(you)效(xiao)(xiao)。

4、眼球摘除術

患眼(yan)(yan)(yan)眼(yan)(yan)(yan)球(qiu)摘(zhai)除是治療(liao)葡萄膜(mo)黑色(se)素瘤(liu)(liu)的(de)(de)傳(chuan)統方法。但20世紀70年(nian)代末及(ji)80年(nian)代初，許多學者(zhe)發(fa)現眼(yan)(yan)(yan)球(qiu)摘(zhai)除治療(liao)后2年(nian)患者(zhe)病死(si)率(lv)比定期(qi)觀察(cha)的(de)(de)患者(zhe)高，并分析了(le)眼(yan)(yan)(yan)球(qiu)摘(zhai)除手術可(ke)能(neng)促使腫瘤(liu)(liu)轉(zhuan)移(yi)，提高病死(si)率(lv)。由于局部切除及(ji)放(fang)射治療(liao)等(deng)保守(shou)療(liao)法的(de)(de)改進，既可(ke)保留眼(yan)(yan)(yan)球(qiu)保存部分視力，亦不改變生命預后。

5、放射治療

Stallard用鐳針以及相繼(ji)發(fa)展(zhan)的鈷（Co）、碘（I）、釕（Ru）、銥（Ir）、金(jin)（Au）、鈀（Pa）等(deng)敷(fu)貼(tie)(tie)放(fang)(fang)療，利用放(fang)(fang)射線(xian)損傷腫(zhong)瘤細胞的DNA來(lai)破壞腫(zhong)瘤細胞，損傷腫(zhong)瘤血(xue)管(guan)使腫(zhong)瘤組(zu)織發(fa)生缺(que)血(xue)壞死。目前(qian)用于治(zhi)療脈絡膜(mo)黑色素(su)瘤的放(fang)(fang)射療法包括鞏(gong)膜(mo)表面敷(fu)貼(tie)(tie)放(fang)(fang)療、電(dian)荷(he)粒子束放(fang)(fang)療、伽瑪刀治(zhi)療。

6、局部切除

自(zi)1914年Raubitschek首先(xian)提(ti)出(chu)手術(shu)(shu)治療葡萄膜(mo)惡(e)性黑(hei)色素(su)瘤以來，僅有少數(shu)報道采取(qu)局部(bu)(bu)腫瘤切(qie)除(chu)以替代傳統的眼球摘(zhai)除(chu)術(shu)(shu)。1961年Stallard提(ti)出(chu)對獨(du)眼葡萄膜(mo)惡(e)性黑(hei)色素(su)瘤如放(fang)療失敗時可(ke)采用局部(bu)(bu)手術(shu)(shu)切(qie)除(chu)，以保留(liu)患(huan)眼，挽救視(shi)力。

7、免疫療法

本病與免(mian)疫有關，可(ke)用特(te)異性黑色素(su)瘤(liu)轉移因(yin)子(zi)、基因(yin)工程黑色素(su)瘤(liu)單克隆抗(kang)體(ti)及其生(sheng)物導彈，細胞因(yin)子(zi)（rIL-2、rIFN、rTFN等）、TIL、LAK細胞等進行攻擊；也(ye)可(ke)通(tong)過提高(gao)機體(ti)的免(mian)疫力使腫瘤(liu)局限(xian)，甚至消失。其他免(mian)疫增強劑(ji)，如卡(ka)介苗、短小棒狀桿菌(jun)，酵(jiao)母多糖(tang)、茯苓(ling)、豬(zhu)苓(ling)、靈芝(zhi)多糖(tang)、左旋咪(mi)唑(zuo)等都有增強免(mian)疫作用。