病因

葡萄膜惡性黑色素瘤(liu)的發生發展是一個涉及多因(yin)(yin)素、多階段、多基因(yin)(yin)變(bian)異積(ji)累及相互作用(yong)(yong)的復雜(za)過程。目前人們廣泛認為(wei)癌基因(yin)(yin)和抑(yi)癌基因(yin)(yin)的異常(chang)表達導致細胞惡變(bian)，通常(chang)這些(xie)基因(yin)(yin)在細胞增(zeng)殖分裂(lie)和分化(hua)調控(kong)中發揮作用(yong)(yong)。

表現癥狀

視(shi)物變(bian)形(xing)、視(shi)物變(bian)小、視(shi)野缺損、視(shi)網膜(mo)脫離、視(shi)力障礙(ai)、色(se)素沉著(zhu)與色(se)素減退、眼痛、中(zhong)心暗點以及屈光(guang)度(du)的(de)改變(bian)、眼球(qiu)突(tu)出。

診斷

除詳細詢問病史和臨床癥狀，詳細進行醫院臨床(chuang)檢查，綜合(he)所有的(de)臨床(chuang)資(zi)料，綜合(he)分析，謹慎判斷。

鑒別診斷

1、脈絡(luo)膜(mo)痣(zhi)：常為先天性改變，由(you)來自(zi)神經(jing)嵴的含不同色(se)素(su)不典(dian)型而又良性的黑色(se)素(su)細(xi)胞(痣(zhi)細(xi)胞)組(zu)(zu)成(cheng)。多數脈絡(luo)膜(mo)痣(zhi)局限于脈絡(luo)膜(mo)毛(mao)細(xi)血管層以外的脈絡(luo)膜(mo)組(zu)(zu)織內。

2、脈(mo)絡(luo)膜血管瘤(liu)，根據外觀形態可做出鑒別。

3、脈絡膜轉移瘤(liu)：通常有(you)原發(fa)性(xing)腫瘤(liu)變，根據全(quan)身體查以(yi)及病理學檢查均可明確。

4、濕性年齡相關性黃斑變性。

5、脈絡膜(mo)出(chu)血。

并發癥

1、繼發性青光(guang)眼或腫瘤壞死誘發眼炎（葡萄膜炎或眼內炎）。

2、眼(yan)底病變可(ke)同時合并瞳孔異常（相(xiang)應(ying)部(bu)的(de)瞳孔無反(fan)應(ying)不(bu)易散大或不(bu)呈正圓）。

3、血(xue)流回(hui)流障礙或局部(bu)腫瘤(liu)壞死而引起鞏(gong)膜炎。

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預后

葡萄膜惡性黑色素瘤的預后(hou)較(jiao)皮膚惡性(xing)黑色素瘤者(zhe)為(wei)好，前(qian)者(zhe)死亡(wang)率(lv)為(wei)50%，而后(hou)者(zhe)可(ke)達80%。局部復發(fa)(fa)或(huo)轉(zhuan)移(yi)大多發(fa)(fa)生在術后(hou)1年內，個別病例(li)則可(ke)延長5年或(huo)10年以上(shang)(shang)。預后(hou)和腫瘤細(xi)胞(bao)類型有密(mi)切關系(xi)，梭形細(xi)胞(bao)型死亡(wang)率(lv)較(jiao)低，上(shang)(shang)皮細(xi)胞(bao)型死亡(wang)率(lv)較(jiao)高。

治療方法

葡(pu)萄(tao)膜(mo)(mo)黑色素瘤能(neng)治愈嗎？葡(pu)萄(tao)膜(mo)(mo)黑色素瘤是一(yi)種惡性(xing)程度高的腫(zhong)瘤，盡(jin)早作出(chu)診斷(duan)，及時治療從而盡(jin)力挽救病人的生命。

1、光凝治療

激光(guang)光(guang)凝(ning)適用于(yu)高度≤5D、范圍≤30o、表面無視網膜(mo)脫離(li)的(de)脈絡膜(mo)惡性(xing)黑色素瘤(liu)，腫(zhong)瘤(liu)部位(wei)必須易被光(guang)凝(ning)包繞，腫(zhong)瘤(liu)不鄰近視盤或視網膜(mo)中央(yang)血管之內，屈光(guang)間(jian)質清晰，瞳孔能充分散大，患者同意(yi)的(de)情況(kuang)下可光(guang)凝(ning)治療。對于(yu)局部切(qie)(qie)除(chu)術中，腫(zhong)瘤(liu)周圍的(de)組織(zhi)切(qie)(qie)除(chu)不夠充分，可能遺留的(de)殘余腫(zhong)瘤(liu)，或術后復發的(de)小腫(zhong)瘤(liu)亦可采取光(guang)凝(ning)治療。

2、經瞳孔溫熱治療（TTT）

溫熱治療（themotherapy，TT）一直被用于治療全身性癌癥，如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經瞳孔溫熱治療脈絡膜黑色素瘤，14個月隨訪顯示，正確地應用溫熱治療可以使94%、厚度<4.0毫米的脈絡膜黑色素瘤得到控制，對于中度大和大的腫瘤，溫熱治療聯合鞏膜表面敷貼放療，86%的患者腫瘤完全變平。

3、光動力學治療

眼(yan)部腫瘤(liu)(liu)的(de)光(guang)(guang)動力(li)學治療是(shi)光(guang)(guang)敏劑在較低能(neng)量、特定(ding)波長的(de)光(guang)(guang)激發(fa)下通過光(guang)(guang)化(hua)(hua)學反(fan)應(ying)（非熱效應(ying)）造成血(xue)管的(de)阻塞(sai)，使得腫瘤(liu)(liu)組(zu)織(zhi)(zhi)缺(que)血(xue)缺(que)氧(yang)，間接(jie)破壞腫瘤(liu)(liu)細胞。光(guang)(guang)敏劑與生長較快的(de)組(zu)織(zhi)(zhi)如腫瘤(liu)(liu)、胚胎、新生血(xue)管組(zu)織(zhi)(zhi)等具有(you)較強的(de)親和力(li)，可在腫瘤(liu)(liu)組(zu)織(zhi)(zhi)形成高濃(nong)度的(de)聚集。目(mu)前(qian)國內外(wai)光(guang)(guang)化(hua)(hua)學療法主要(yao)應(ying)用于(yu)表(biao)淺的(de)腫瘤(liu)(liu)，如膀胱癌(ai)、支氣管肺癌(ai)、消化(hua)(hua)道腫瘤(liu)(liu)、女(nv)性生殖器腫瘤(liu)(liu)及皮膚、皮下組(zu)織(zhi)(zhi)腫瘤(liu)(liu)，被證實有(you)效。

4、眼球摘除術

患眼眼球(qiu)(qiu)摘除(chu)是治療葡萄膜黑(hei)色素瘤的(de)傳統方法(fa)。但20世紀70年代(dai)末及80年代(dai)初(chu)，許多學者發(fa)現眼球(qiu)(qiu)摘除(chu)治療后2年患者病(bing)死率(lv)比(bi)定期觀察的(de)患者高，并(bing)分析(xi)了眼球(qiu)(qiu)摘除(chu)手術可能促(cu)使腫瘤轉移(yi)，提高病(bing)死率(lv)。由于局(ju)部(bu)切(qie)除(chu)及放射(she)治療等(deng)保(bao)(bao)守療法(fa)的(de)改進(jin)，既可保(bao)(bao)留(liu)眼球(qiu)(qiu)保(bao)(bao)存部(bu)分視(shi)力，亦不改變(bian)生命預后。

5、放射治療

Stallard用鐳針以(yi)及相繼發(fa)展(zhan)的鈷(gu)（Co）、碘（I）、釕（Ru）、銥（Ir）、金（Au）、鈀（Pa）等敷貼(tie)放(fang)療，利用放(fang)射(she)線損(sun)傷腫瘤細胞的DNA來破壞腫瘤細胞，損(sun)傷腫瘤血管(guan)使腫瘤組織發(fa)生缺血壞死。目前用于(yu)治療脈絡膜(mo)黑色素瘤的放(fang)射(she)療法包括鞏膜(mo)表面敷貼(tie)放(fang)療、電荷(he)粒子束放(fang)療、伽(jia)瑪刀治療。

6、局部切除

自1914年(nian)Raubitschek首先提出(chu)手術(shu)治療(liao)葡萄(tao)膜惡性黑(hei)色素(su)瘤以(yi)(yi)來，僅(jin)有少數報道采取局(ju)部腫瘤切除(chu)以(yi)(yi)替代傳統的(de)眼(yan)球(qiu)摘除(chu)術(shu)。1961年(nian)Stallard提出(chu)對獨(du)眼(yan)葡萄(tao)膜惡性黑(hei)色素(su)瘤如放療(liao)失敗時(shi)可采用局(ju)部手術(shu)切除(chu)，以(yi)(yi)保留患眼(yan)，挽救視力。

7、免疫療法

本(ben)病與免(mian)疫(yi)有關，可用(yong)特異性(xing)黑(hei)色(se)素(su)瘤轉移因(yin)子、基因(yin)工程黑(hei)色(se)素(su)瘤單克隆抗體(ti)及其生物導(dao)彈(dan)，細(xi)胞因(yin)子（rIL-2、rIFN、rTFN等）、TIL、LAK細(xi)胞等進行攻擊(ji)；也(ye)可通過提高機體(ti)的(de)免(mian)疫(yi)力使(shi)腫瘤局(ju)限，甚至消失。其他(ta)免(mian)疫(yi)增強劑，如卡介苗、短(duan)小(xiao)棒狀(zhuang)桿菌，酵(jiao)母多糖、茯苓、豬(zhu)苓、靈芝多糖、左旋咪唑等都有增強免(mian)疫(yi)作用(yong)。