叢(cong)集性(xing)頭(tou)痛是所有頭(tou)痛中比(bi)較嚴(yan)重的(de)一種,屬于血管性(xing)頭(tou)痛之一。因頭(tou)痛在一段時(shi)間內密(mi)集發(fa)作(zuo)而得名。多見于青年(nian)人(ren),20~40歲(sui),男性(xing)發(fa)病(bing)率為女性(xing)的(de)4~5倍,一般無家族史。分為發(fa)作(zuo)性(xing)和慢性(xing)兩種類型。
一、疾病病因
目前來說叢集性頭痛的病因并(bing)不是非常明確,一般認(ren)為是顱(lu)內、顱(lu)外血管(guan)擴張(zhang)所(suo)致,其引起的主要因素主要分為以(yi)下(xia)三種(zhong)。
1、血管因素
某(mou)些擴(kuo)血管的藥物,例如:硝酸甘油,組胺(an),乙醇等可誘發(fa)(fa)叢(cong)集性頭痛(tong)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)。有研究(jiu)發(fa)(fa)現其(qi)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時(shi)痛(tong)側海綿(mian)竇段(duan)大(da)腦中(zhong)動脈管徑(jing)擴(kuo)大(da),發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)停(ting)止后變小。經(jing)顱多(duo)普勒檢查,發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時(shi)痛(tong)側大(da)腦中(zhong)動脈平均血流速(su)度明顯(xian)高于(yu)(yu)對(dui)側,也(ye)高于(yu)(yu)緩解(jie)期,而痛(tong)側大(da)腦前動脈流速(su)低于(yu)(yu)對(dui)側。
2、神經因素
叢(cong)集性(xing)頭痛發作(zuo)疼痛均發生在三(san)叉(cha)神(shen)經第1,2支分布(bu)區,提示與三(san)叉(cha)神(shen)經有關,可能三(san)叉(cha)神(shen)經受(shou)到逆行性(xing)刺激,誘發P物質和其他血(xue)管活性(xing)肽釋放,引起血(xue)管擴張而(er)頭痛。
3、藥物因素
組(zu)(zu)胺(an)是(shi)一種強血(xue)(xue)管(guan)擴(kuo)張(zhang)藥(yao),部(bu)分(fen)患者(zhe)血(xue)(xue)中組(zu)(zu)胺(an)增(zeng)高,皮下注射組(zu)(zu)胺(an)可以誘發(fa)患者(zhe)頭痛發(fa)作(zuo),臨床癥(zheng)狀(zhuang)很像組(zu)(zu)胺(an)反應,應用組(zu)(zu)胺(an)脫敏治療對部(bu)分(fen)患者(zhe)有(you)效(xiao)。此外,有(you)人發(fa)現患者(zhe)痛側顳部(bu)皮膚肥大細胞(bao)增(zeng)多,其活性增(zeng)強,該細胞(bao)能合(he)成(cheng)和釋放某些(xie)血(xue)(xue)管(guan)活性物質,如組(zu)(zu)胺(an)、5-HT等。據此提出該疾病的(de)發(fa)病與組(zu)(zu)胺(an)有(you)關(guan),但確(que)切機制(zhi),因(yin)果(guo)關(guan)系并不清楚。
二、臨床表現
發作(zuo)時(shi)(shi)(shi)無先兆,頭痛(tong)固(gu)定于一側(ce)(ce)(ce)(ce)眼(yan)及(ji)眼(yan)眶周圍(wei)。發作(zuo)多在晚(wan)間,初感一側(ce)(ce)(ce)(ce)眼(yan)及(ji)眼(yan)眶周圍(wei)脹(zhang)感或壓迫(po)感,數分(fen)鐘后迅速發展為劇(ju)烈脹(zhang)痛(tong)或鉆痛(tong),并向同側(ce)(ce)(ce)(ce)額顳部(bu)和頂枕部(bu)擴散,同時(shi)(shi)(shi)伴(ban)有疼痛(tong)側(ce)(ce)(ce)(ce)球結膜(mo)充血、流淚、流涕(ti)、出汗、眼(yan)瞼輕度水(shui)腫,少(shao)有嘔吐(tu)。大(da)部(bu)分(fen)患者(zhe)發作(zuo)時(shi)(shi)(shi)病側(ce)(ce)(ce)(ce)出現Horner’s征。
頭痛(tong)時(shi)(shi)患(huan)者十分痛(tong)苦(ku),坐臥不寧,一般持(chi)續15~180分鐘(zhong),此后(hou)癥(zheng)狀迅速消失,緩解后(hou)仍可從事原有(you)(you)活動。呈叢集性發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)時(shi)(shi),即每天(tian)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)1次(ci)至數(shu)(shu)次(ci),每天(tian)大約在(zai)相同時(shi)(shi)間發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo),有(you)(you)的(de)像定(ding)時(shi)(shi)鐘(zhong)一樣,幾乎在(zai)恒定(ding)的(de)時(shi)(shi)間發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo),每次(ci)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)癥(zheng)狀和持(chi)續時(shi)(shi)間幾乎相同。叢集性發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)可持(chi)續數(shu)(shu)周乃至數(shu)(shu)月后(hou)緩解,一般1年發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)(zuo)1~2次(ci),有(you)(you)的(de)患(huan)者發(fa)(fa)病有(you)(you)明(ming)顯季(ji)節性,以春秋季(ji)多(duo)見。緩解期可持(chi)續數(shu)(shu)月至數(shu)(shu)年。
本病60歲以(yi)(yi)上(shang)患者少(shao)見,提示其病程有(you)自行緩(huan)解傾向。慢性(xing)(xing)叢(cong)集(ji)(ji)(ji)性(xing)(xing)頭(tou)(tou)痛(tong)(tong)極(ji)少(shao)見,占叢(cong)集(ji)(ji)(ji)性(xing)(xing)頭(tou)(tou)痛(tong)(tong)不(bu)足10%,可(ke)(ke)以(yi)(yi)由發(fa)作(zuo)性(xing)(xing)叢(cong)集(ji)(ji)(ji)性(xing)(xing)頭(tou)(tou)痛(tong)(tong)轉為慢性(xing)(xing),也可(ke)(ke)以(yi)(yi)自發(fa)作(zuo)后不(bu)緩(huan)解成持續性(xing)(xing)發(fa)作(zuo)。慢性(xing)(xing)叢(cong)集(ji)(ji)(ji)性(xing)(xing)頭(tou)(tou)痛(tong)(tong)臨床癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)與發(fa)作(zuo)性(xing)(xing)叢(cong)集(ji)(ji)(ji)性(xing)(xing)頭(tou)(tou)痛(tong)(tong)臨床癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)相同,癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)(zhuang)持續發(fa)作(zuo)1年以(yi)(yi)上(shang),或(huo)雖有(you)間歇期,但不(bu)超過14天。
并發癥
發作(zuo)時(shi)多伴有患側鼻塞、流涕、流淚、結膜充血。由于長期頭痛,患者會(hui)出現(xian)情緒(xu)抑郁,性格改變(bian)等精神癥狀。
三、檢查診斷
檢查
1、顱(lu)腦(nao)CI或MRI排除顱(lu)內、外(wai)引起(qi)頭痛的器質性疾(ji)病。MRI顯示發作(zuo)期同側下丘腦(nao)灰質激活。
2、組胺(an)試驗可(ke)(ke)誘發典型疼痛即(ji)可(ke)(ke)診斷。
診斷
1、以(yi)一側眶周和前額的突發(fa)性(xing)搏動痛或(huo)脹痛為主,可一天內發(fa)作數次,連續(xu)發(fa)作數天至數月后中止(zhi)。間(jian)隔數周、數月或(huo)數年(nian)后又以(yi)原(yuan)有(you)形式復發(fa)。
2、頭痛突發(fa)(fa)突止(zhi),發(fa)(fa)作時(shi)間較恒定,1次發(fa)(fa)作持續數十分鐘至數小(xiao)時(shi)。
3、發作時常伴有眼部充血(xue)、流淚、鼻阻、流涕,少數可有惡心、嘔吐。
4、腦阻抗血(xue)流圖呈高血(xue)容量型。
5、可能有過(guo)敏(min)、顱腦外(wai)傷(shang)、鼻(bi)竇炎、頸(jing)椎病變(bian)等(deng)病史(shi)及相(xiang)應體(ti)征。
鑒別診斷
1、偏頭痛
叢集性偏(pian)頭痛(tong)發(fa)作與(yu)典(dian)型(xing)偏(pian)頭痛(tong)容易鑒別,但(dan)是,與(yu)非典(dian)型(xing)性偏(pian)頭痛(tong)常不(bu)易鑒別。普通型(xing)偏(pian)頭痛(tong)發(fa)作時,有部分患者(zhe)有視覺障礙或其他血(xue)管(guan)痙攣的(de)表現(xian)。頭痛(tong)常是普遍性而(er)不(bu)限于一(yi)側,也沒有連續和密集發(fa)作的(de)特點。面部偏(pian)頭痛(tong),有些患者(zhe)頭痛(tong)的(de)部位雖然在面部或與(yu)叢集性頭痛(tong)的(de)部位一(yi)樣,但(dan)疼痛(tong)一(yi)般(ban)較(jiao)輕而(er)持(chi)續時間較(jiao)長。
2、血管性頭痛
叢(cong)集性頭(tou)痛(tong)(tong)發(fa)病機制是患者頭(tou)痛(tong)(tong)時頭(tou)顱外(wai)動脈擴張現象(xiang),因(yin)此傳統(tong)上列為血(xue)管性偏(pian)頭(tou)痛(tong)(tong)特殊類型。但本頭(tou)痛(tong)(tong)與內分泌紊(wen)亂無(wu)明(ming)顯關系,更年期發(fa)作不見(jian)減(jian)少(shao)(shao),發(fa)作時血(xue)漿中5-羥色胺(an)并不減(jian)少(shao)(shao),而組胺(an)升高,由于頸部(bu)血(xue)管對組胺(an)超過(guo)敏反應所致。緊張、飲酒、服用硝酸甘油可(ke)以激發(fa),亦有人(ren)認為缺氧也可(ke)以誘發(fa)。
四、治療方法
1、與(yu)(yu)偏頭痛(tong)治療(liao)(liao)基本(ben)相同。發(fa)(fa)作(zuo)時(shi)(shi)可口服(fu)麥角胺,或者在每天發(fa)(fa)作(zuo)前服(fu)。預防發(fa)(fa)作(zuo)或減輕發(fa)(fa)作(zuo)時(shi)(shi)的癥狀,連服(fu)10-14天。舒馬普(pu)坦(舒馬坦))是5-HT受體(ti)激動藥,與(yu)(yu)5-HT受體(ti)結合,從而抑(yi)制5-HT的擴血管作(zuo)用(yong),使血管收(shou)縮(suo)達到(dao)治療(liao)(liao)目(mu)的,可以口服(fu)、滴鼻(bi)、皮下或靜(jing)脈注射,用(yong)藥后(hou)如出現胸(xiong)悶、胸(xiong)部發(fa)(fa)緊應立即停用(yong)。叢集(ji)發(fa)(fa)作(zuo)時(shi)(shi)口服(fu)潑尼松,或甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)靜(jing)脈滴注,至叢集(ji)發(fa)(fa)作(zuo)停止后(hou)停藥。
2、發作時面罩吸(xi)氧(yang)或(huo)高壓(ya)氧(yang)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao),對(dui)部分(fen)患(huan)者有(you)效。鈣離子拮抗(kang)藥(yao)(yao),如氟桂(gui)利嗪(氟桂(gui)嗪)。抗(kang)癲(dian)癇藥(yao)(yao)物(wu),如丙戊酸(suan)(suan)鈉,部分(fen)患(huan)者有(you)效。非甾類(lei)(lei)固醇(chun)類(lei)(lei)止痛藥(yao)(yao),如阿司匹林、吲哚(duo)美辛(消炎痛)、雙氯(lv)酚酸(suan)(suan)等可以(yi)試用。組胺脫敏治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)對(dui)部分(fen)患(huan)者有(you)效。藥(yao)(yao)物(wu)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)無效的患(huan)者可試用神(shen)經(jing)(jing)(jing)阻滯(zhi)療(liao)(liao)法,如利多(duo)卡因蝶腭神(shen)經(jing)(jing)(jing)節阻滯(zhi),眶上神(shen)經(jing)(jing)(jing)或(huo)眶下神(shen)經(jing)(jing)(jing)酒(jiu)精注射,射頻三叉神(shen)經(jing)(jing)(jing)節阻滯(zhi)。預后(hou)良好,多(duo)數經(jing)(jing)(jing)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)或(huo)自行緩解。
叢集性頭痛能根治嗎?
叢集性(xing)頭(tou)痛(tong)是(shi)原(yuan)發性(xing)頭(tou)痛(tong),目前(qian)還(huan)未找到(dao)病因,但90%以上的(de)(de)患者(zhe)(zhe)通過藥物治療、微創(chuang)治療或(huo)者(zhe)(zhe)手術治療的(de)(de)方法,都(dou)能使(shi)頭(tou)痛(tong)發作(zuo)(zuo)的(de)(de)次數減少、疼痛(tong)的(de)(de)程度減輕,有的(de)(de)患者(zhe)(zhe)甚至可以達到(dao)很(hen)長時間不發作(zuo)(zuo),改善功(gong)能,提高了(le)生(sheng)活(huo)質量。
五、預防措施
避免誘因,注意飲食,禁煙酒,保持心境平和。
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