叢集性(xing)(xing)頭痛是所有頭痛中比較(jiao)嚴重的一種，屬于血(xue)管(guan)性(xing)(xing)頭痛之一。因(yin)頭痛在一段時間內(nei)密(mi)集發作而得名。多(duo)見于青年(nian)人，20～40歲(sui)，男性(xing)(xing)發病率(lv)為女性(xing)(xing)的4～5倍，一般無家(jia)族史。分為發作性(xing)(xing)和(he)慢性(xing)(xing)兩種類型。

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一、疾病病因

目前(qian)來說叢集性(xing)頭痛的病因并不是(shi)非常明確，一般認為(wei)是(shi)顱內、顱外(wai)血管擴張所致(zhi)，其(qi)引起的主要因素(su)主要分為(wei)以下三(san)種。

1、血管因素

某些擴(kuo)血管的藥物，例如：硝(xiao)酸(suan)甘(gan)油，組胺，乙醇(chun)等可誘(you)發(fa)(fa)叢集性頭痛發(fa)(fa)作(zuo)。有研(yan)究發(fa)(fa)現其發(fa)(fa)作(zuo)時痛側(ce)(ce)(ce)(ce)海綿(mian)竇段大(da)(da)腦(nao)(nao)中動(dong)脈(mo)管徑(jing)擴(kuo)大(da)(da)，發(fa)(fa)作(zuo)停止后(hou)變(bian)小。經(jing)顱(lu)多普(pu)勒(le)檢查，發(fa)(fa)作(zuo)時痛側(ce)(ce)(ce)(ce)大(da)(da)腦(nao)(nao)中動(dong)脈(mo)平(ping)均(jun)血流速(su)度明顯高(gao)于(yu)(yu)對側(ce)(ce)(ce)(ce)，也高(gao)于(yu)(yu)緩解(jie)期，而痛側(ce)(ce)(ce)(ce)大(da)(da)腦(nao)(nao)前動(dong)脈(mo)流速(su)低于(yu)(yu)對側(ce)(ce)(ce)(ce)。

2、神經因素

叢集性頭痛(tong)發作疼痛(tong)均發生在(zai)三(san)叉神經第1，2支(zhi)分布區，提示與(yu)三(san)叉神經有(you)關，可能三(san)叉神經受(shou)到逆行性刺(ci)激，誘發P物質和其他(ta)血管(guan)活(huo)性肽(tai)釋放，引起血管(guan)擴張而頭痛(tong)。

3、藥物因素

組(zu)胺是一(yi)種強(qiang)血(xue)管擴張藥(yao)，部(bu)分患者血(xue)中組(zu)胺增高，皮下注射組(zu)胺可以(yi)誘發(fa)患者頭痛發(fa)作，臨床癥狀很像組(zu)胺反應，應用組(zu)胺脫敏治療對(dui)部(bu)分患者有效。此(ci)外(wai)，有人發(fa)現患者痛側顳部(bu)皮膚肥大細(xi)胞(bao)(bao)增多，其活性增強(qiang)，該細(xi)胞(bao)(bao)能合成和釋放某些血(xue)管活性物(wu)質，如組(zu)胺、5-HT等。據此(ci)提出該疾病的發(fa)病與組(zu)胺有關，但(dan)確切機制(zhi)，因(yin)果關系并(bing)不清楚。

二、臨床表現

發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時無先兆，頭痛固定于一側眼及(ji)眼眶周圍(wei)。發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)多(duo)在晚(wan)間，初感(gan)一側眼及(ji)眼眶周圍(wei)脹感(gan)或壓迫感(gan)，數分鐘(zhong)后(hou)迅速發(fa)(fa)展為劇烈脹痛或鉆痛，并向同側額顳(nie)部(bu)和頂枕部(bu)擴散(san)，同時伴(ban)有疼(teng)痛側球結膜充血、流淚(lei)、流涕、出(chu)汗、眼瞼(jian)輕(qing)度水腫，少有嘔吐。大部(bu)分患者發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時病側出(chu)現Horner’s征。

頭痛時(shi)患者十分(fen)痛苦，坐臥不寧，一(yi)般持(chi)續15～180分(fen)鐘，此后癥(zheng)狀(zhuang)迅速消失，緩解后仍可從事原有(you)活動。呈叢集性發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時(shi)，即每天發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)1次至(zhi)數(shu)次，每天大約(yue)在相(xiang)同時(shi)間(jian)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)，有(you)的(de)像定時(shi)鐘一(yi)樣，幾乎在恒(heng)定的(de)時(shi)間(jian)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)，每次發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)癥(zheng)狀(zhuang)和持(chi)續時(shi)間(jian)幾乎相(xiang)同。叢集性發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)可持(chi)續數(shu)周(zhou)乃至(zhi)數(shu)月后緩解，一(yi)般1年(nian)發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)1～2次，有(you)的(de)患者發(fa)(fa)病有(you)明顯季(ji)節性，以(yi)春秋季(ji)多見。緩解期(qi)可持(chi)續數(shu)月至(zhi)數(shu)年(nian)。

本病60歲(sui)以(yi)上患(huan)者少(shao)見(jian)(jian)，提示其病程有自行緩解傾向。慢性(xing)(xing)叢(cong)集性(xing)(xing)頭痛(tong)極少(shao)見(jian)(jian)，占叢(cong)集性(xing)(xing)頭痛(tong)不(bu)足(zu)10%，可(ke)以(yi)由(you)發作(zuo)(zuo)性(xing)(xing)叢(cong)集性(xing)(xing)頭痛(tong)轉為慢性(xing)(xing)，也(ye)可(ke)以(yi)自發作(zuo)(zuo)后不(bu)緩解成持(chi)(chi)續(xu)性(xing)(xing)發作(zuo)(zuo)。慢性(xing)(xing)叢(cong)集性(xing)(xing)頭痛(tong)臨床(chuang)癥狀(zhuang)(zhuang)與發作(zuo)(zuo)性(xing)(xing)叢(cong)集性(xing)(xing)頭痛(tong)臨床(chuang)癥狀(zhuang)(zhuang)相同，癥狀(zhuang)(zhuang)持(chi)(chi)續(xu)發作(zuo)(zuo)1年以(yi)上，或雖有間歇期(qi)，但不(bu)超過(guo)14天(tian)。

并發癥

發作(zuo)時多伴有患側鼻(bi)塞、流(liu)涕、流(liu)淚(lei)、結膜充(chong)血。由于長期頭痛，患者會(hui)出(chu)現(xian)情緒抑郁(yu)，性格(ge)改變等精神癥(zheng)狀。

三、檢查診斷

檢查

1、顱腦(nao)CI或MRI排除顱內、外引起頭痛的器質性(xing)疾病。MRI顯示發作期同側下丘(qiu)腦(nao)灰質激活。

2、組(zu)胺試驗(yan)可誘發典型疼痛即(ji)可診斷。

診斷

1、以一(yi)(yi)側眶(kuang)周(zhou)和前額(e)的突(tu)發性搏動痛或(huo)脹痛為主，可一(yi)(yi)天內發作數(shu)次，連續發作數(shu)天至數(shu)月(yue)后中止。間隔數(shu)周(zhou)、數(shu)月(yue)或(huo)數(shu)年后又以原有形式復發。

2、頭痛突(tu)發(fa)突(tu)止，發(fa)作時間較(jiao)恒定，1次(ci)發(fa)作持續數(shu)十分鐘至數(shu)小時。

3、發作時常伴(ban)有眼部充(chong)血、流(liu)淚、鼻阻(zu)、流(liu)涕，少數(shu)可有惡(e)心、嘔(ou)吐。

4、腦阻抗血流圖呈高血容量型。

5、可能有過敏(min)、顱腦外傷、鼻(bi)竇炎、頸椎(zhui)病變(bian)等病史(shi)及(ji)相應(ying)體征。

鑒別診斷

1、偏頭痛

叢(cong)集(ji)(ji)性(xing)(xing)偏(pian)頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)發作(zuo)與(yu)典型(xing)偏(pian)頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)容易(yi)鑒別(bie)，但(dan)是，與(yu)非典型(xing)性(xing)(xing)偏(pian)頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)常不易(yi)鑒別(bie)。普通型(xing)偏(pian)頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)發作(zuo)時(shi)，有(you)部(bu)(bu)分患者有(you)視(shi)覺障礙(ai)或其(qi)他血管痙攣的表現(xian)。頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)常是普遍(bian)性(xing)(xing)而不限于一(yi)側，也沒有(you)連續和密(mi)集(ji)(ji)發作(zuo)的特點(dian)。面(mian)部(bu)(bu)偏(pian)頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)，有(you)些患者頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)的部(bu)(bu)位雖(sui)然在面(mian)部(bu)(bu)或與(yu)叢(cong)集(ji)(ji)性(xing)(xing)頭(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)的部(bu)(bu)位一(yi)樣，但(dan)疼痛(tong)(tong)一(yi)般(ban)較輕而持續時(shi)間較長。

2、血管性頭痛

叢集性(xing)頭(tou)(tou)痛發病(bing)機制是患(huan)者(zhe)頭(tou)(tou)痛時頭(tou)(tou)顱外動脈擴張現象(xiang)，因(yin)此傳統上列為(wei)(wei)血(xue)管(guan)性(xing)偏頭(tou)(tou)痛特(te)殊(shu)類型。但本頭(tou)(tou)痛與內分(fen)泌紊(wen)亂(luan)無(wu)明顯(xian)關系，更(geng)年(nian)期(qi)發作不見(jian)減(jian)(jian)少，發作時血(xue)漿中5-羥色胺并(bing)不減(jian)(jian)少，而組(zu)(zu)胺升高，由(you)于頸部血(xue)管(guan)對組(zu)(zu)胺超(chao)過敏(min)反應所致。緊(jin)張、飲酒、服用硝酸甘油(you)可以(yi)激發，亦有人(ren)認為(wei)(wei)缺氧也可以(yi)誘發。

四、治療方法

1、與偏(pian)頭痛治療(liao)基本相同。發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時(shi)可口服(fu)麥角胺(an)，或(huo)(huo)(huo)者在每天發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)前服(fu)。預防發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)或(huo)(huo)(huo)減(jian)輕發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時(shi)的癥狀，連服(fu)10-14天。舒馬普坦（舒馬坦））是(shi)5-HT受(shou)體(ti)(ti)激(ji)動藥(yao)，與5-HT受(shou)體(ti)(ti)結(jie)合，從而抑制(zhi)5-HT的擴血(xue)(xue)管作(zuo)(zuo)用，使血(xue)(xue)管收縮達到(dao)治療(liao)目的，可以口服(fu)、滴鼻、皮(pi)下或(huo)(huo)(huo)靜(jing)脈(mo)注射，用藥(yao)后如(ru)出現胸(xiong)悶、胸(xiong)部發(fa)(fa)緊應立即(ji)停(ting)用。叢(cong)集發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時(shi)口服(fu)潑(po)(po)尼松，或(huo)(huo)(huo)甲潑(po)(po)尼龍(long)（甲基潑(po)(po)尼松龍(long)）靜(jing)脈(mo)滴注，至叢(cong)集發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)停(ting)止后停(ting)藥(yao)。

2、發作時面罩吸(xi)氧(yang)或(huo)高壓氧(yang)治療(liao)，對(dui)部(bu)(bu)分(fen)(fen)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)有(you)效。鈣離子拮抗藥(yao)，如(ru)氟桂利嗪(qin)（氟桂嗪(qin)）。抗癲(dian)癇藥(yao)物，如(ru)丙(bing)戊酸鈉(na)，部(bu)(bu)分(fen)(fen)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)有(you)效。非(fei)甾類固醇(chun)類止痛藥(yao)，如(ru)阿司匹林、吲哚美(mei)辛（消炎痛）、雙氯酚酸等可以(yi)試用(yong)。組胺脫敏治療(liao)對(dui)部(bu)(bu)分(fen)(fen)患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)有(you)效。藥(yao)物治療(liao)無(wu)效的患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)可試用(yong)神(shen)經阻(zu)滯療(liao)法，如(ru)利多卡因蝶腭神(shen)經節阻(zu)滯，眶(kuang)上神(shen)經或(huo)眶(kuang)下(xia)神(shen)經酒精注(zhu)射(she)，射(she)頻三(san)叉神(shen)經節阻(zu)滯。預后(hou)良好(hao)，多數經治療(liao)或(huo)自行緩解。

叢集性頭痛能根治嗎？

叢集性頭(tou)痛(tong)是原(yuan)發性頭(tou)痛(tong)，目(mu)前還未(wei)找到病因，但90%以(yi)上的患者通(tong)過藥物治(zhi)療(liao)、微創治(zhi)療(liao)或者手術(shu)治(zhi)療(liao)的方(fang)法(fa)，都能使(shi)頭(tou)痛(tong)發作的次數減少(shao)、疼痛(tong)的程度(du)減輕，有的患者甚至可以(yi)達到很(hen)長(chang)時間不發作，改善功能，提高了(le)生(sheng)活(huo)質量(liang)。

五、預防措施

避免誘因，注意飲食，禁煙酒，保持心境平和。

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