叢集(ji)性(xing)(xing)頭痛(tong)(tong)是所有(you)頭痛(tong)(tong)中(zhong)比較嚴(yan)重的(de)一種(zhong)，屬于血(xue)管(guan)性(xing)(xing)頭痛(tong)(tong)之(zhi)一。因(yin)頭痛(tong)(tong)在一段時間內密集(ji)發(fa)(fa)作而(er)得(de)名(ming)。多見于青年人，20～40歲(sui)，男性(xing)(xing)發(fa)(fa)病率為(wei)女性(xing)(xing)的(de)4～5倍(bei)，一般無(wu)家(jia)族(zu)史。分為(wei)發(fa)(fa)作性(xing)(xing)和(he)慢(man)性(xing)(xing)兩種(zhong)類(lei)型。

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一、疾病病因

目前來說叢集性頭痛的病因并(bing)不是非(fei)常明確，一般認為是顱內、顱外血管擴張所致，其引起的主要因素(su)主要分為以下三(san)種。

1、血管因素

某(mou)些(xie)擴血(xue)管(guan)的藥(yao)物(wu)，例如：硝酸甘(gan)油，組胺，乙醇等(deng)可誘發(fa)(fa)(fa)叢集性頭痛(tong)發(fa)(fa)(fa)作。有研究發(fa)(fa)(fa)現其發(fa)(fa)(fa)作時痛(tong)側(ce)海綿竇(dou)段(duan)大腦(nao)中(zhong)(zhong)動脈管(guan)徑(jing)擴大，發(fa)(fa)(fa)作停止后變小。經顱(lu)多普勒檢(jian)查，發(fa)(fa)(fa)作時痛(tong)側(ce)大腦(nao)中(zhong)(zhong)動脈平均血(xue)流速度明(ming)顯高于(yu)對(dui)側(ce)，也高于(yu)緩解期，而痛(tong)側(ce)大腦(nao)前(qian)動脈流速低于(yu)對(dui)側(ce)。

2、神經因素

叢集性(xing)(xing)頭痛(tong)發作(zuo)疼(teng)痛(tong)均發生在三(san)叉神(shen)經(jing)第1，2支(zhi)分布區(qu)，提(ti)示與三(san)叉神(shen)經(jing)有關，可能三(san)叉神(shen)經(jing)受(shou)到逆行性(xing)(xing)刺激，誘發P物質和其他血(xue)管(guan)活性(xing)(xing)肽(tai)釋放，引(yin)起血(xue)管(guan)擴(kuo)張而頭痛(tong)。

3、藥物因素

組(zu)胺是一種強血(xue)管擴張藥(yao)，部分(fen)患(huan)者血(xue)中組(zu)胺增(zeng)高，皮下注射組(zu)胺可以誘發(fa)患(huan)者頭痛發(fa)作(zuo)，臨(lin)床(chuang)癥狀很像組(zu)胺反應，應用組(zu)胺脫敏治療對部分(fen)患(huan)者有效。此外(wai)，有人發(fa)現患(huan)者痛側(ce)顳(nie)部皮膚肥(fei)大細胞(bao)增(zeng)多，其活性增(zeng)強，該(gai)細胞(bao)能合(he)成和釋放某些血(xue)管活性物質，如組(zu)胺、5-HT等。據此提出該(gai)疾病的發(fa)病與組(zu)胺有關，但確切(qie)機制，因果關系并不清楚(chu)。

二、臨床表現

發(fa)(fa)作(zuo)時無先兆，頭(tou)痛固定于一(yi)側眼(yan)(yan)及眼(yan)(yan)眶(kuang)周圍。發(fa)(fa)作(zuo)多在晚間，初感一(yi)側眼(yan)(yan)及眼(yan)(yan)眶(kuang)周圍脹感或壓迫感，數分(fen)鐘(zhong)后(hou)迅速發(fa)(fa)展為(wei)劇烈(lie)脹痛或鉆痛，并(bing)向同側額顳部(bu)和頂(ding)枕部(bu)擴散，同時伴有疼痛側球結膜充血(xue)、流淚(lei)、流涕(ti)、出汗(han)、眼(yan)(yan)瞼輕度水腫(zhong)，少有嘔吐。大部(bu)分(fen)患者發(fa)(fa)作(zuo)時病側出現Horner’s征。

頭(tou)痛時(shi)(shi)患者十分痛苦，坐臥(wo)不寧，一般(ban)持(chi)續(xu)(xu)15～180分鐘，此后(hou)癥狀迅速消(xiao)失，緩解(jie)后(hou)仍(reng)可從事原有(you)活(huo)動。呈叢集(ji)性(xing)發(fa)作(zuo)(zuo)時(shi)(shi)，即(ji)每天(tian)發(fa)作(zuo)(zuo)1次至數(shu)(shu)次，每天(tian)大(da)約(yue)在(zai)相同時(shi)(shi)間(jian)發(fa)作(zuo)(zuo)，有(you)的像定(ding)時(shi)(shi)鐘一樣(yang)，幾乎在(zai)恒定(ding)的時(shi)(shi)間(jian)發(fa)作(zuo)(zuo)，每次發(fa)作(zuo)(zuo)癥狀和(he)持(chi)續(xu)(xu)時(shi)(shi)間(jian)幾乎相同。叢集(ji)性(xing)發(fa)作(zuo)(zuo)可持(chi)續(xu)(xu)數(shu)(shu)周乃至數(shu)(shu)月(yue)后(hou)緩解(jie)，一般(ban)1年發(fa)作(zuo)(zuo)1～2次，有(you)的患者發(fa)病有(you)明顯季節(jie)性(xing)，以春秋(qiu)季多見。緩解(jie)期可持(chi)續(xu)(xu)數(shu)(shu)月(yue)至數(shu)(shu)年。

本病(bing)60歲以(yi)上患者少見，提示其(qi)病(bing)程有(you)(you)自行緩(huan)解(jie)傾向(xiang)。慢(man)性(xing)(xing)(xing)(xing)叢(cong)集(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛極少見，占(zhan)叢(cong)集(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛不足10%，可(ke)以(yi)由(you)發(fa)作(zuo)性(xing)(xing)(xing)(xing)叢(cong)集(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛轉(zhuan)為慢(man)性(xing)(xing)(xing)(xing)，也(ye)可(ke)以(yi)自發(fa)作(zuo)后(hou)不緩(huan)解(jie)成持續性(xing)(xing)(xing)(xing)發(fa)作(zuo)。慢(man)性(xing)(xing)(xing)(xing)叢(cong)集(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛臨床癥狀(zhuang)與發(fa)作(zuo)性(xing)(xing)(xing)(xing)叢(cong)集(ji)性(xing)(xing)(xing)(xing)頭(tou)痛臨床癥狀(zhuang)相(xiang)同(tong)，癥狀(zhuang)持續發(fa)作(zuo)1年以(yi)上，或(huo)雖有(you)(you)間(jian)歇(xie)期(qi)，但不超過14天(tian)。

并發癥

發(fa)作時多伴有患(huan)側鼻(bi)塞、流涕、流淚、結(jie)膜充血(xue)。由于長期頭痛，患(huan)者會出現情緒抑郁，性格(ge)改變(bian)等精(jing)神癥狀。

三、檢查診斷

檢查

1、顱腦CI或MRI排除顱內、外(wai)引起(qi)頭痛(tong)的器質性疾病(bing)。MRI顯示發(fa)作期(qi)同側下丘腦灰質激(ji)活。

2、組胺試驗可誘發典型疼痛(tong)即(ji)可診斷。

診斷

1、以(yi)一側眶周和(he)前額(e)的突(tu)發(fa)性搏動痛(tong)(tong)或(huo)脹痛(tong)(tong)為主，可一天內發(fa)作數(shu)(shu)(shu)次，連續發(fa)作數(shu)(shu)(shu)天至(zhi)數(shu)(shu)(shu)月后中(zhong)止。間隔數(shu)(shu)(shu)周、數(shu)(shu)(shu)月或(huo)數(shu)(shu)(shu)年后又以(yi)原有形(xing)式復發(fa)。

2、頭痛突發(fa)突止，發(fa)作(zuo)(zuo)時(shi)間較(jiao)恒定，1次發(fa)作(zuo)(zuo)持續數十分鐘至數小時(shi)。

3、發(fa)作(zuo)時常伴有眼部充(chong)血、流淚、鼻(bi)阻、流涕，少數可(ke)有惡(e)心(xin)、嘔(ou)吐。

4、腦阻抗血流圖呈高血容量型(xing)。

5、可能有(you)過敏、顱腦外傷、鼻竇炎、頸椎病變(bian)等病史(shi)及(ji)相應體征(zheng)。

鑒別診斷

1、偏頭痛

叢集性(xing)偏頭(tou)痛發(fa)作(zuo)與典型(xing)偏頭(tou)痛容(rong)易(yi)鑒別，但是(shi)，與非典型(xing)性(xing)偏頭(tou)痛常(chang)不易(yi)鑒別。普通型(xing)偏頭(tou)痛發(fa)作(zuo)時，有(you)(you)部分患者有(you)(you)視覺障礙或其他血管痙攣的表現。頭(tou)痛常(chang)是(shi)普遍性(xing)而不限于一(yi)側，也沒有(you)(you)連續和(he)密集發(fa)作(zuo)的特點。面(mian)部偏頭(tou)痛，有(you)(you)些(xie)患者頭(tou)痛的部位雖然在面(mian)部或與叢集性(xing)頭(tou)痛的部位一(yi)樣，但疼痛一(yi)般較輕而持續時間較長。

2、血管性頭痛

叢集性頭(tou)痛(tong)發(fa)(fa)(fa)病機制是患者(zhe)頭(tou)痛(tong)時(shi)(shi)頭(tou)顱外(wai)動脈擴張(zhang)(zhang)現象，因此(ci)傳統上列為血(xue)管性偏頭(tou)痛(tong)特(te)殊(shu)類(lei)型。但本頭(tou)痛(tong)與內分(fen)泌紊(wen)亂無明顯關系，更年期發(fa)(fa)(fa)作不(bu)見減(jian)少，發(fa)(fa)(fa)作時(shi)(shi)血(xue)漿中5-羥色(se)胺(an)并不(bu)減(jian)少，而組胺(an)升高，由于(yu)頸部(bu)血(xue)管對(dui)組胺(an)超過敏反應所致。緊張(zhang)(zhang)、飲酒、服用硝酸甘油可(ke)以激發(fa)(fa)(fa)，亦有(you)人認(ren)為缺氧(yang)也(ye)可(ke)以誘發(fa)(fa)(fa)。

四、治療方法

1、與(yu)(yu)偏頭痛治療基本相同。發作(zuo)(zuo)(zuo)時可口服(fu)(fu)麥角胺，或者在(zai)每天發作(zuo)(zuo)(zuo)前服(fu)(fu)。預防發作(zuo)(zuo)(zuo)或減輕(qing)發作(zuo)(zuo)(zuo)時的癥狀，連服(fu)(fu)10-14天。舒馬(ma)普坦（舒馬(ma)坦））是5-HT受體激(ji)動(dong)藥，與(yu)(yu)5-HT受體結(jie)合，從而抑制5-HT的擴(kuo)血管(guan)作(zuo)(zuo)(zuo)用(yong)(yong)，使血管(guan)收縮達到(dao)治療目的，可以口服(fu)(fu)、滴鼻、皮(pi)下或靜(jing)脈注射，用(yong)(yong)藥后如出現(xian)胸(xiong)悶、胸(xiong)部發緊應立即停用(yong)(yong)。叢集(ji)發作(zuo)(zuo)(zuo)時口服(fu)(fu)潑(po)尼(ni)松，或甲潑(po)尼(ni)龍(long)（甲基潑(po)尼(ni)松龍(long)）靜(jing)脈滴注，至(zhi)叢集(ji)發作(zuo)(zuo)(zuo)停止后停藥。

2、發作時面罩吸氧或高壓氧治(zhi)療，對部分(fen)患者有效。鈣(gai)離子(zi)拮抗(kang)藥(yao)，如(ru)(ru)氟桂(gui)利嗪（氟桂(gui)嗪）。抗(kang)癲癇藥(yao)物，如(ru)(ru)丙戊酸鈉，部分(fen)患者有效。非甾類(lei)固(gu)醇類(lei)止痛藥(yao)，如(ru)(ru)阿(a)司匹林、吲(yin)哚美(mei)辛（消炎痛）、雙氯酚酸等可以試用(yong)。組胺(an)脫敏治(zhi)療對部分(fen)患者有效。藥(yao)物治(zhi)療無效的患者可試用(yong)神(shen)經阻(zu)(zu)滯療法(fa)，如(ru)(ru)利多(duo)卡因(yin)蝶腭神(shen)經節(jie)阻(zu)(zu)滯，眶上(shang)神(shen)經或眶下神(shen)經酒精注射，射頻三叉(cha)神(shen)經節(jie)阻(zu)(zu)滯。預后良(liang)好，多(duo)數經治(zhi)療或自行緩(huan)解。

叢集性頭痛能根治嗎？

叢集性(xing)頭(tou)(tou)痛(tong)(tong)是原發(fa)性(xing)頭(tou)(tou)痛(tong)(tong)，目前還未找到病因，但90%以上的(de)(de)患(huan)者(zhe)(zhe)通過(guo)藥物治(zhi)療(liao)、微創治(zhi)療(liao)或者(zhe)(zhe)手術治(zhi)療(liao)的(de)(de)方法，都能使頭(tou)(tou)痛(tong)(tong)發(fa)作的(de)(de)次數減少、疼痛(tong)(tong)的(de)(de)程度減輕，有(you)的(de)(de)患(huan)者(zhe)(zhe)甚(shen)至可以達(da)到很長時間不發(fa)作，改善(shan)功能，提高了生活質量。

五、預防措施

避免誘因，注意飲食，禁煙酒，保持心境平和。

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