叢集性(xing)(xing)頭痛是所有(you)頭痛中(zhong)比(bi)較嚴重的(de)一(yi)(yi)種，屬于血管性(xing)(xing)頭痛之一(yi)(yi)。因頭痛在一(yi)(yi)段時間內密(mi)集發作而得名。多見于青年(nian)人(ren)，20～40歲(sui)，男性(xing)(xing)發病(bing)率為(wei)(wei)女性(xing)(xing)的(de)4～5倍，一(yi)(yi)般無家族史(shi)。分為(wei)(wei)發作性(xing)(xing)和慢(man)性(xing)(xing)兩種類型。

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一、疾病病因

目(mu)前來說叢集性頭痛的病(bing)因并不是非常明確，一(yi)般認為是顱內(nei)、顱外血(xue)管(guan)擴張所致，其引起的主(zhu)要(yao)(yao)因素主(zhu)要(yao)(yao)分(fen)為以下三種。

1、血管因素

某些擴(kuo)(kuo)血管(guan)的藥物，例如：硝酸(suan)甘油，組胺(an)，乙醇(chun)等可誘發(fa)(fa)叢集性頭痛發(fa)(fa)作。有(you)研究發(fa)(fa)現其(qi)發(fa)(fa)作時痛側海綿竇段大腦(nao)(nao)中(zhong)動(dong)脈管(guan)徑擴(kuo)(kuo)大，發(fa)(fa)作停止后變小。經(jing)顱多普勒檢查(cha)，發(fa)(fa)作時痛側大腦(nao)(nao)中(zhong)動(dong)脈平均血流(liu)速度(du)明顯高于(yu)對(dui)側，也(ye)高于(yu)緩(huan)解期，而痛側大腦(nao)(nao)前動(dong)脈流(liu)速低于(yu)對(dui)側。

2、神經因素

叢集性(xing)頭痛(tong)發(fa)作疼痛(tong)均發(fa)生在三(san)叉(cha)神(shen)經第1，2支分布區，提示與三(san)叉(cha)神(shen)經有關，可(ke)能三(san)叉(cha)神(shen)經受到(dao)逆行性(xing)刺激，誘發(fa)P物質(zhi)和(he)其他血(xue)(xue)管活性(xing)肽釋放，引起血(xue)(xue)管擴張而頭痛(tong)。

3、藥物因素

組(zu)胺是一種(zhong)強血管擴張藥，部分患(huan)(huan)者(zhe)血中組(zu)胺增(zeng)(zeng)高，皮下注射組(zu)胺可以誘發(fa)患(huan)(huan)者(zhe)頭痛發(fa)作，臨(lin)床癥狀(zhuang)很像組(zu)胺反應(ying)，應(ying)用(yong)組(zu)胺脫敏(min)治療對部分患(huan)(huan)者(zhe)有效(xiao)。此(ci)外(wai)，有人發(fa)現(xian)患(huan)(huan)者(zhe)痛側顳部皮膚肥大細胞增(zeng)(zeng)多，其活性(xing)增(zeng)(zeng)強，該細胞能合成(cheng)和(he)釋放某些血管活性(xing)物質，如組(zu)胺、5-HT等。據此(ci)提出(chu)該疾病的發(fa)病與組(zu)胺有關，但確切(qie)機制，因果(guo)關系并不(bu)清楚(chu)。

二、臨床表現

發作(zuo)時(shi)無先兆(zhao)，頭痛固定于(yu)一側眼及眼眶周圍。發作(zuo)多在晚間，初(chu)感(gan)一側眼及眼眶周圍脹(zhang)感(gan)或壓迫感(gan)，數(shu)分(fen)鐘后迅速發展為(wei)劇(ju)烈脹(zhang)痛或鉆痛，并向同(tong)側額顳部(bu)和(he)頂枕部(bu)擴散(san)，同(tong)時(shi)伴有疼痛側球結膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼(jian)輕度水(shui)腫(zhong)，少有嘔吐。大部(bu)分(fen)患者發作(zuo)時(shi)病側出現(xian)Horner’s征。

頭痛時(shi)患者十分(fen)(fen)痛苦，坐臥不(bu)寧，一般持(chi)續(xu)15～180分(fen)(fen)鐘(zhong)(zhong)，此后癥狀(zhuang)迅速消失，緩(huan)解(jie)后仍可(ke)從事原有活動。呈(cheng)叢集性(xing)發(fa)(fa)作時(shi)，即每(mei)天發(fa)(fa)作1次至(zhi)數次，每(mei)天大約(yue)在相同(tong)(tong)時(shi)間(jian)發(fa)(fa)作，有的像定時(shi)鐘(zhong)(zhong)一樣(yang)，幾乎(hu)在恒定的時(shi)間(jian)發(fa)(fa)作，每(mei)次發(fa)(fa)作癥狀(zhuang)和持(chi)續(xu)時(shi)間(jian)幾乎(hu)相同(tong)(tong)。叢集性(xing)發(fa)(fa)作可(ke)持(chi)續(xu)數周乃至(zhi)數月后緩(huan)解(jie)，一般1年發(fa)(fa)作1～2次，有的患者發(fa)(fa)病(bing)有明顯季(ji)節性(xing)，以春秋季(ji)多(duo)見。緩(huan)解(jie)期可(ke)持(chi)續(xu)數月至(zhi)數年。

本病(bing)60歲(sui)以(yi)(yi)上患者少見，提示其病(bing)程(cheng)有自行(xing)緩(huan)解(jie)傾向(xiang)。慢性(xing)叢集性(xing)頭痛(tong)極少見，占叢集性(xing)頭痛(tong)不(bu)足10%，可(ke)以(yi)(yi)由發(fa)作性(xing)叢集性(xing)頭痛(tong)轉(zhuan)為慢性(xing)，也(ye)可(ke)以(yi)(yi)自發(fa)作后(hou)不(bu)緩(huan)解(jie)成(cheng)持續(xu)性(xing)發(fa)作。慢性(xing)叢集性(xing)頭痛(tong)臨床(chuang)癥狀(zhuang)與發(fa)作性(xing)叢集性(xing)頭痛(tong)臨床(chuang)癥狀(zhuang)相同(tong)，癥狀(zhuang)持續(xu)發(fa)作1年以(yi)(yi)上，或雖有間(jian)歇期(qi)，但不(bu)超(chao)過14天。

并發癥

發作時多(duo)伴有患側鼻塞、流涕、流淚、結(jie)膜充血。由(you)于長期頭痛(tong)，患者會出現情緒(xu)抑郁(yu)，性格改(gai)變等精神癥(zheng)狀。

三、檢查診斷

檢查

1、顱(lu)腦(nao)CI或MRI排除顱(lu)內、外引起頭(tou)痛的器質性(xing)疾病(bing)。MRI顯(xian)示(shi)發作期同側下丘腦(nao)灰質激活(huo)。

2、組(zu)胺試驗可誘發典型疼(teng)痛即可診斷。

診斷

1、以一側眶周和前額(e)的突發(fa)(fa)性搏動(dong)痛或脹痛為主(zhu)，可一天(tian)內發(fa)(fa)作(zuo)數次，連續發(fa)(fa)作(zuo)數天(tian)至數月后中止。間(jian)隔數周、數月或數年后又(you)以原有形式復(fu)發(fa)(fa)。

2、頭痛(tong)突發突止，發作(zuo)時間較恒(heng)定，1次(ci)發作(zuo)持續數十分鐘至數小(xiao)時。

3、發作(zuo)時常(chang)伴有眼部充(chong)血、流(liu)淚、鼻阻、流(liu)涕(ti)，少數可有惡心、嘔吐(tu)。

4、腦阻抗血流圖呈高(gao)血容量型。

5、可能有(you)過(guo)敏、顱(lu)腦外傷、鼻竇炎、頸(jing)椎(zhui)病(bing)變等病(bing)史(shi)及相應體(ti)征。

鑒別診斷

1、偏頭痛

叢(cong)集(ji)性偏頭(tou)(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)發(fa)作(zuo)與典型偏頭(tou)(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)容易鑒(jian)別，但是(shi)，與非典型性偏頭(tou)(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)常不易鑒(jian)別。普通型偏頭(tou)(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)發(fa)作(zuo)時(shi)，有部分患(huan)(huan)者有視覺障礙或其他血管痙攣的(de)表現。頭(tou)(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)常是(shi)普遍(bian)性而不限于一側(ce)，也(ye)沒有連續和密集(ji)發(fa)作(zuo)的(de)特(te)點。面部偏頭(tou)(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)，有些患(huan)(huan)者頭(tou)(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)的(de)部位雖然在面部或與叢(cong)集(ji)性頭(tou)(tou)(tou)(tou)痛(tong)(tong)的(de)部位一樣，但疼(teng)痛(tong)(tong)一般較輕而持(chi)續時(shi)間較長(chang)。

2、血管性頭痛

叢集(ji)性頭(tou)(tou)痛(tong)發(fa)(fa)病(bing)機制是(shi)患者(zhe)頭(tou)(tou)痛(tong)時(shi)頭(tou)(tou)顱外動脈擴(kuo)張現象，因此(ci)傳統上列(lie)為血管性偏頭(tou)(tou)痛(tong)特殊類型。但本頭(tou)(tou)痛(tong)與內分泌紊亂無明顯(xian)關系(xi)，更年期發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)不見減少，發(fa)(fa)作(zuo)(zuo)時(shi)血漿中5-羥色胺并不減少，而組胺升高，由(you)于頸部血管對組胺超過敏反應所致。緊張、飲酒、服用硝(xiao)酸(suan)甘油可(ke)以激發(fa)(fa)，亦有人認為缺氧也可(ke)以誘(you)發(fa)(fa)。

四、治療方法

1、與偏(pian)頭痛治療基本相同。發(fa)作時可(ke)口服麥角胺(an)，或者在每天發(fa)作前(qian)服。預防發(fa)作或減(jian)輕發(fa)作時的(de)癥(zheng)狀，連服10-14天。舒(shu)(shu)馬普坦(tan)（舒(shu)(shu)馬坦(tan)））是5-HT受體激動藥，與5-HT受體結(jie)合，從而抑制5-HT的(de)擴血(xue)管作用，使血(xue)管收(shou)縮達到治療目的(de)，可(ke)以(yi)口服、滴鼻、皮下或靜(jing)脈(mo)注射，用藥后(hou)如出現胸(xiong)悶、胸(xiong)部發(fa)緊應立即停(ting)(ting)(ting)用。叢集發(fa)作時口服潑尼松(song)(song)，或甲(jia)潑尼龍（甲(jia)基潑尼松(song)(song)龍）靜(jing)脈(mo)滴注，至叢集發(fa)作停(ting)(ting)(ting)止后(hou)停(ting)(ting)(ting)藥。

2、發作時面罩吸氧或高壓(ya)氧治療(liao)，對部(bu)分患(huan)(huan)(huan)者有效。鈣離子拮(jie)抗(kang)藥(yao)(yao)，如(ru)氟(fu)桂利嗪（氟(fu)桂嗪）。抗(kang)癲癇藥(yao)(yao)物，如(ru)丙戊酸鈉，部(bu)分患(huan)(huan)(huan)者有效。非(fei)甾類固醇類止痛(tong)(tong)藥(yao)(yao)，如(ru)阿司匹林(lin)、吲哚美辛(xin)（消炎痛(tong)(tong)）、雙氯酚酸等可(ke)以試用(yong)。組胺(an)脫敏治療(liao)對部(bu)分患(huan)(huan)(huan)者有效。藥(yao)(yao)物治療(liao)無效的(de)患(huan)(huan)(huan)者可(ke)試用(yong)神經(jing)(jing)阻(zu)滯療(liao)法，如(ru)利多(duo)(duo)卡因(yin)蝶(die)腭神經(jing)(jing)節(jie)阻(zu)滯，眶(kuang)上神經(jing)(jing)或眶(kuang)下(xia)神經(jing)(jing)酒精注射，射頻三叉神經(jing)(jing)節(jie)阻(zu)滯。預(yu)后良好，多(duo)(duo)數經(jing)(jing)治療(liao)或自行緩解。

叢集性頭痛能根治嗎？

叢集性頭痛(tong)(tong)是原發(fa)性頭痛(tong)(tong)，目(mu)前還未(wei)找到(dao)病因，但90%以上的(de)患者通過(guo)藥物治療、微創治療或(huo)者手術治療的(de)方法，都能使頭痛(tong)(tong)發(fa)作的(de)次數減少(shao)、疼痛(tong)(tong)的(de)程度(du)減輕，有的(de)患者甚(shen)至可以達到(dao)很長(chang)時間(jian)不發(fa)作，改善(shan)功能，提高(gao)了生活質量。

五、預防措施

避免誘因，注意飲食，禁煙酒，保持心境平和。

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