創傷性膈疝

創傷(shang)(shang)性膈疝(shan)是(shi)由于外(wai)傷(shang)(shang)致膈疝(shan)破裂，腹(fu)腔臟(zang)器病入胸(xiong)腔所致，是(shi)胸(xiong)外(wai)科(ke)急重(zhong)癥，常合(he)并胸(xiong)腹(fu)腔臟(zang)器損傷(shang)(shang)或嚴重(zhong)的(de)(de)呼(hu)吸循(xun)環障礙。創傷(shang)(shang)性膈疝(shan)的(de)(de)發(fa)(fa)(fa)病率(lv)占胸(xiong)外(wai)傷(shang)(shang)的(de)(de)0.8%一2.5%，占胸(xiong)腹(fu)聯合(he)傷(shang)(shang)的(de)(de)4.5%；據文獻報道統(tong)計(ji)500例(li)胸(xiong)腹(fu)傷(shang)(shang)為主(zhu)的(de)(de)多發(fa)(fa)(fa)傷(shang)(shang)中(zhong)，術中(zhong)發(fa)(fa)(fa)現(xian)膈肌(ji)破裂合(he)并膈疝(shan)60例(li)(0.12%)，主(zhu)要見(jian)于交(jiao)通事故(gu)中(zhong)擠壓傷(shang)(shang)、工程施工墜落傷(shang)(shang)及刀刺傷(shang)(shang)引起的(de)(de)膈肌(ji)破裂，隨著(zhu)近來(lai)來(lai)工業(ye)、交(jiao)通的(de)(de)飛(fei)速發(fa)(fa)(fa)展，創傷(shang)(shang)性膈疝(shan)的(de)(de)發(fa)(fa)(fa)病率(lv)有升高的(de)(de)趨勢。

治療方法

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1、手術路徑

一般(ban)的選(xuan)擇原則為：①腹部外傷(shang)(shang)所致(zhi)急性(xing)膈疝(shan)，考慮合(he)并腹部臟(zang)器損(sun)傷(shang)(shang)為主，宜選(xuan)腹部切口。②胸(xiong)部外傷(shang)(shang)所致(zhi)膈疝(shan)，疑有血管(guan)、肺、氣(qi)管(guan)、食管(guan)損(sun)傷(shang)(shang)或心(xin)包填塞者，宜經(jing)(jing)胸(xiong)手術。此時也可同(tong)期處(chu)理腹部臟(zang)器的損(sun)傷(shang)(shang)。③右(you)側膈疝(shan)多經(jing)(jing)胸(xiong)手術。④對于(yu)(yu)病程長，體內粘連較嚴重的陳(chen)舊(jiu)性(xing)膈疝(shan)應經(jing)(jing)胸(xiong)入路。⑤胸(xiong)腹腔合(he)并多發傷(shang)(shang)宜分別切口，應該(gai)盡量(liang)避免(mian)胸(xiong)腹聯合(he)切口，從而減少(shao)膈肌神經(jing)(jing)分支和(he)滋養血管(guan)的損(sun)傷(shang)(shang)幾(ji)率，利于(yu)(yu)膈肌修(xiu)補后(hou)正(zheng)常生(sheng)理功能的恢復。

2、手術方法

手(shou)術(shu)(shu)探查時應輕柔緩(huan)慢，按順序將廟入胸腔(qiang)的(de)臟器(qi)還(huan)納(na)入腹腔(qiang)，切(qie)忌粗暴(bao)拉扯造(zao)成腹腔(qiang)臟器(qi)破(po)(po)裂出血，同時修(xiu)補(bu)或切(qie)除受損(sun)的(de)胸腹腔(qiang)臟器(qi)。修(xiu)補(bu)破(po)(po)裂的(de)膈(ge)肌邊緣，在無(wu)張力的(de)情況下，用粗絲線間斷全層(ceng)縫(feng)合(he)，縫(feng)合(he)距裂口(kou)邊緣1cm，如(ru)果(guo)膈(ge)肌缺損(sun)過大(da)(da)則可采用自體(ti)游離植(zhi)片(pian)或人造(zao)材料修(xiu)補(bu)。對于肋(lei)角附著處撕(si)脫者，可直接將膈(ge)肌縫(feng)合(he)后固定(ding)在肋(lei)骨上。無(wu)論何種(zhong)手(shou)術(shu)(shu)路(lu)徑，均應行胸腔(qiang)閉式引(yin)流，以(yi)防(fang)胸腔(qiang)積液及感染，亦(yi)利(li)于肺復張，經腹手(shou)術(shu)(shu)亦(yi)常規放置腹腔(qiang)引(yin)流。術(shu)(shu)前(qian)如(ru)病(bing)情允許，應置胃(wei)管排氣減壓，防(fang)止(zhi)術(shu)(shu)中大(da)(da)量氣體(ti)進(jin)入胃(wei)腸道，加重(zhong)呼吸(xi)、循環(huan)功能障礙，亦(yi)利(li)于術(shu)(shu)后胃(wei)腸減壓。本病(bing)預后不僅與膈(ge)肌損(sun)傷程度有關，而(er)且與患者年齡(ling)、并(bing)發損(sun)傷、術(shu)(shu)后合(he)并(bing)癥及肺功能密切(qie)相關。

非創傷性膈疝

食管裂孔疝

食(shi)管裂孔疝是(shi)指腹腔內臟(zang)器(qi)（主要是(shi)胃(wei)）通過膈(ge)食(shi)管裂孔進入胸腔所(suo)致的疾病(bing)。食(shi)管裂孔疝是(shi)膈(ge)疝中最常見者，達90%以(yi)上。食(shi)管裂孔疝多發生于40歲(sui)以(yi)上，女性(xing)（尤其(qi)是(shi)肥(fei)胖的經產婦）多于男性(xing)。

食管裂孔疝癥狀

1、胃食管反流癥狀

表現(xian)胸骨后或(huo)劍(jian)突下燒(shao)灼感(gan)、胃內容物上反感(gan)、上腹飽脹、噯氣、疼(teng)痛(tong)等(deng)。疼(teng)痛(tong)性(xing)質多為燒(shao)灼感(gan)或(huo)針刺樣(yang)疼(teng)，可(ke)放射至背部(bu)(bu)(bu)、肩(jian)部(bu)(bu)(bu)、頸部(bu)(bu)(bu)等(deng)處。平臥、進食(shi)甜食(shi)、酸性(xing)食(shi)物等(deng)均可(ke)能誘發(fa)并可(ke)加重癥(zheng)狀(zhuang)。此(ci)癥(zheng)狀(zhuang)尤(you)以滑(hua)動(dong)型裂孔疝多見。

2、并發癥相關癥狀

（1）出血(xue)：裂孔疝有時(shi)可出血(xue)，主要是食管炎和疝囊炎所(suo)致，多為慢性少量(liang)滲血(xue)，可致貧血(xue)。

（2）反流(liu)性食(shi)管狹(xia)窄(zhai)：在有反流(liu)癥狀病人(ren)中，少數發生器(qi)質性狹(xia)窄(zhai)，以致出(chu)現吞(tun)(tun)咽(yan)困難，吞(tun)(tun)咽(yan)疼痛(tong)，食(shi)后(hou)嘔(ou)吐等癥狀。

（3）疝(shan)囊嵌頓：一般見于食管旁疝(shan)。裂孔疝(shan)病人如突然(ran)劇烈上腹痛伴嘔吐，完(wan)全不(bu)能吞咽或同時發生(sheng)大出(chu)血，提示發生(sheng)急(ji)性嵌頓。

3、疝囊壓迫癥狀

當疝囊較大壓迫心(xin)肺、縱隔，可以產生氣(qi)急、心(xin)悸、咳嗽、發紺等癥狀。壓迫食(shi)管時可感覺在胸骨后有食(shi)管停滯或吞(tun)咽困難(nan)。

食管裂孔疝治療

無(wu)癥狀或(huo)癥狀很輕的(de)食(shi)(shi)管裂(lie)孔(kong)疝，通常不需要(yao)治(zhi)(zhi)療(liao)。由于食(shi)(shi)管裂(lie)孔(kong)疝的(de)癥狀主(zhu)要(yao)是因胃酸反(fan)流刺激(ji)食(shi)(shi)管所引起，因此內(nei)科治(zhi)(zhi)療(liao)基本上(shang)與(yu)反(fan)流性食(shi)(shi)管炎相(xiang)似(si)。內(nei)科治(zhi)(zhi)療(liao)原則主(zhu)要(yao)是消除疝形成的(de)因素(su)，控制胃食(shi)(shi)管反(fan)流促進(jin)食(shi)(shi)管排空以及緩和或(huo)減少胃酸的(de)分泌(mi)。

大部分患者內科(ke)保守治(zhi)療(liao)(liao)即可(ke)并不(bu)需(xu)要手(shou)(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)(liao)，當內科(ke)治(zhi)療(liao)(liao)無效時(shi)，可(ke)以考慮手(shou)(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)(liao)。外(wai)科(ke)治(zhi)療(liao)(liao)主要的目的是修復擴大的食管裂(lie)孔(kong)，另外(wai)還要加(jia)上抗反流手(shou)(shou)術(shu)。手(shou)(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)(liao)可(ke)選擇開胸手(shou)(shou)術(shu)、開腹(fu)手(shou)(shou)術(shu)或腹(fu)腔鏡微創手(shou)(shou)術(shu)。

先天性膈疝

先天性膈(ge)疝（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是指因(yin)一(yi)側或兩側膈(ge)肌發育缺(que)陷，腹部臟器(qi)進入胸腔，從而導(dao)致(zhi)一(yi)系列癥狀(zhuang)的小兒外(wai)科(ke)危重病癥之(zhi)一(yi)。

疾病分型

先天性膈疝(shan)可分3種(zhong)類型:

第1型為后外(wai)側疝，亦稱胸腹裂孔疝；

第2型(xing)為胸骨旁疝；

第3型為食管(guan)裂孔(kong)疝。

流行病學

每年(nian)在(zai)10000例(li)出(chu)生(sheng)嬰兒(er)中（包括(kuo)活產(chan)和死(si)產(chan)）中約有2.5~3.8例(li)患(huan)有該疾病(bing)。盡管現代科(ke)學技術(shu)的(de)(de)進(jin)(jin)步使CDH診治(zhi)水(shui)平已取得很大進(jin)(jin)展，包括(kuo)應(ying)用(yong)不(bu)同的(de)(de)輔(fu)助通氣法(fa)、吸入一氧(yang)化(hua)氮療法(fa)、使用(yong)外(wai)源性(xing)(xing)肺(fei)泡(pao)表面活性(xing)(xing)物質等(deng)藥物、體外(wai)膜肺(fei)式氧(yang)合器（ECOM）、外(wai)科(ke)技術(shu)的(de)(de)改(gai)進(jin)(jin)（腹腔(qiang)鏡的(de)(de)使用(yong)）等(deng)，但目前CDH患(huan)兒(er)的(de)(de)死(si)亡(wang)率仍(reng)為(wei)30%~60%。其病(bing)死(si)率高(gao)的(de)(de)主要原(yuan)因在(zai)于患(huan)兒(er)常合并不(bu)同程度肺(fei)發育不(bu)良。

臨床表現

膈(ge)疝癥狀(zhuang)輕(qing)重不一，其(qi)臨床表現與其(qi)類型(xing)、移位腹(fu)腔臟器性質、數量和速度(du)、空腔內臟是否并發扭曲或狹窄以及肺發育不良的嚴重程(cheng)度(du)有關。臨床上主要表現為兩類癥狀(zhuang)和體征：

1、由于腹(fu)內臟器脫出引起(qi)的(de)腹(fu)內臟器的(de)機能障礙(ai)所致；消(xiao)化道的(de)急慢性(xing)梗(geng)阻(zu)可(ke)表現為腹(fu)痛(tong)、嘔吐、腹(fu)脹、停(ting)止排氣排便等，因脫出的(de)被嵌頓的(de)胃、腸(chang)粘連發生(sheng)腐蝕性(xing)潰瘍而有不同程度嘔血(xue)、便血(xue)或因返流引起(qi)的(de)胸骨后(hou)燒(shao)灼樣(yang)疼痛(tong)；查體時(shi)患(huan)側肺呼吸音減(jian)弱或消(xiao)失，叩診呈(cheng)鼓音或濁音，胸部(bu)可(ke)聞(wen)及腸(chang)鳴音，當有梗(geng)阻(zu)時(shi)可(ke)聞(wen)及氣過水(shui)聲(sheng)，而腹(fu)部(bu)則較平坦；當疝入的(de)內容物發生(sheng)嵌頓、絞窄時(shi)，病人可(ke)出現發熱、脈快、血(xue)壓下降(jiang)等中毒或循環衰竭的(de)表現。

2、胸(xiong)(xiong)腔臟器受壓引(yin)起(qi)的改變(bian)，如脫出胸(xiong)(xiong)內臟器較(jiao)少，可不引(yin)起(qi)嚴重的壓迫癥狀，當大量腹內臟器進(jin)入胸(xiong)(xiong)腔，可出現呼吸困難、紫紺和(he)循(xun)環障(zhang)礙，體檢時可有心界變(bian)化及縱膈(ge)移位，氣管移位。嚴重者甚至出現休克。

診斷鑒別

先天性膈(ge)疝(shan)的臨(lin)(lin)床(chuang)表(biao)(biao)現缺(que)乏構成膈(ge)疝(shan)的特殊性表(biao)(biao)現，易(yi)與支氣(qi)管(guan)(guan)肺(fei)炎、哮喘(chuan)、液(ye)氣(qi)胸及(ji)發(fa)紺型心臟病、肺(fei)囊(nang)腫混(hun)淆。下列(lie)幾(ji)方面可有助于本(ben)病的早期診(zhen)斷(duan):①對(dui)小(xiao)兒突(tu)發(fa)性胸悶、氣(qi)促(cu)，而同時(shi)或(huo)相繼(ji)伴消化道表(biao)(biao)現者應考(kao)慮膈(ge)疝(shan)可能；②以腸(chang)(chang)梗(geng)阻為主(zhu)要(yao)表(biao)(biao)現而腹(fu)(fu)部體征不(bu)明顯，尤以舟(zhou)狀腹(fu)(fu)時(shi)，應考(kao)慮本(ben)病存在(zai)；③重(zhong)視對(dui)本(ben)病臨(lin)(lin)床(chuang)特征認識，膈(ge)疝(shan)致呼吸困(kun)難常為發(fa)作性，且隨進食加重(zhong)，常伴嘔吐等消化道癥狀；④胸腹(fu)(fu)部平(ping)(ping)片(pian)對(dui)本(ben)病早期診(zhen)斷(duan)有重(zhong)要(yao)價值，表(biao)(biao)現為胸腔內呈充氣(qi)的腸(chang)(chang)管(guan)(guan)及(ji)液(ye)平(ping)(ping)影(ying)，腹(fu)(fu)部充氣(qi)腸(chang)(chang)管(guan)(guan)缺(que)乏或(huo)減少。經胃管(guan)(guan)注入鋇劑，動態觀(guan)察胸腔，若胸腔內可見鋇劑胃腸(chang)(chang)影(ying)即可確診(zhen)。

CDH患兒的產前診(zhen)(zhen)斷(duan)。目前為(wei)止，產前診(zhen)(zhen)斷(duan)主(zhu)要依靠超(chao)聲診(zhen)(zhen)斷(duan)。如(ru)能證實腹(fu)腔(qiang)(qiang)臟(zang)器位于胸腔(qiang)(qiang)內則(ze)可(ke)確定診(zhen)(zhen)斷(duan)。產前超(chao)聲檢查時如(ru)發現羊(yang)水過(guo)多、縱膈偏移、腹(fu)腔(qiang)(qiang)內缺少胃泡等征象應(ying)予(yu)進一步詳細檢查是否有腹(fu)腔(qiang)(qiang)臟(zang)器疝入胸腔(qiang)(qiang)。

鑒別診斷

其鑒別診(zhen)斷包括(kuo)先天性(xing)腺瘤(liu)性(xing)囊腫(zhong)畸形、肺葉膈離征、氣管或支氣管閉(bi)塞(sai)等。目(mu)前，產(chan)前超聲檢查可在(zai)25孕周時(shi)即(ji)對CDH進行確診(zhen)，如果(guo)能(neng)在(zai)產(chan)前做出診(zhen)斷，則可考慮是(shi)否(fou)中止產(chan)程或行外科(ke)手術的時(shi)機，提高治療效果(guo)。

疾病治療

1、手術時機

在手(shou)術時(shi)(shi)機的(de)(de)選(xuan)擇上(shang)，上(shang)個(ge)世紀末起(qi)，已有(you)研(yan)究認為延(yan)遲手(shou)術可以(yi)改善CDH患兒的(de)(de)預(yu)后，同(tong)時(shi)(shi)有(you)證據顯(xian)示非適(shi)時(shi)(shi)的(de)(de)手(shou)術修補(bu)對預(yu)后存(cun)在負面影(ying)響，而目前主張膈肌修補(bu)術在肺高壓和持續的(de)(de)胎兒循環消退后進(jin)行(xing)，有(you)條(tiao)件(jian)者可以(yi)考慮使用體(ti)外膜氧合器（ECMO）或胎兒外科手(shou)術。

目(mu)前國內有學者將手術時(shi)機的選(xuan)擇可分為3類：

（1）延期手(shou)術(shu)：高(gao)危膈疝病(bing)兒多伴有(you)較嚴重的肺(fei)(fei)發育不(bu)良及持續(xu)性肺(fei)(fei)動脈高(gao)壓，緊急手(shou)術(shu)不(bu)能(neng)(neng)改(gai)善病(bing)兒的心肺(fei)(fei)功能(neng)(neng)，反而導致(zhi)病(bing)情(qing)惡(e)化，術(shu)前采(cai)取改(gai)善病(bing)兒通氣、糾正(zheng)酸(suan)中毒、心功能(neng)(neng)支持、降低肺(fei)(fei)動脈壓力等措施(shi)，待基本情(qing)況有(you)所好轉，肺(fei)(fei)功能(neng)(neng)已獲得最大限度改(gai)善時手(shou)術(shu)，可(ke)提高(gao)生存率；

（2）初步(bu)治療后盡(jin)早手術(shu)：出(chu)生6小時后發(fa)病(bing)者，出(chu)現危重癥狀多有誘因(yin)，如肺(fei)炎、腹(fu)腔(qiang)壓力(li)驟(zou)然增高（劇烈咳嗽、嘔吐等）使(shi)病(bing)內容(rong)物(wu)突然增加而致心肺(fei)受壓加重等。壓迫(po)不解(jie)除，病(bing)情(qing)往往難以很(hen)快控制，因(yin)此經初步(bu)治療后盡(jin)早手術(shu)解(jie)除壓迫(po)可收到較好的效(xiao)果；

（3）緊急手術：病(bing)(bing)內容物(wu)嵌頓絞(jiao)窄(zhai)(zhai)的患(huan)兒(er)因(yin)哭吵、嘔吐等因(yin)素使腹壓增(zeng)高，突然出(chu)現癥(zheng)狀，緊急手術。這類患(huan)兒(er)疝環(huan)均較(jiao)小，病(bing)(bing)形(xing)成(cheng)后極(ji)易造成(cheng)嵌頓紋(wen)窄(zhai)(zhai)，應盡早手術，以防絞(jiao)窄(zhai)(zhai)腸管壞死。

2、手術方法

單(dan)純膈疝可經(jing)腹(fu)或經(jing)胸(xiong)(xiong)還納(na)癡內(nei)容物于腹(fu)腔，恢復(fu)(fu)胃(wei)和食(shi)管正常解剖位置(zhi)；合并食(shi)管狹(xia)窄(zhai)時，采用狹(xia)窄(zhai)部(bu)位縱切橫縫方法，切口長約(yue)3cm，單(dan)針間斷全層縫合，以減少術后癱(tan)痕狹(xia)窄(zhai)的可能(neng)。在20%的病(bing)例(li)中，存在胸(xiong)(xiong)膜壁層和腹(fu)膜形成的病(bing)囊，予切除以減少復(fu)(fu)發(fa)的機(ji)會。

在關(guan)閉(bi)膈肌時使用假體材料已經(jing)得到廣(guang)泛的(de)認同，它可以完成無(wu)張力的(de)膈肌修補(bu)，減少關(guan)閉(bi)腹(fu)壁時腹(fu)腔內壓(ya)(ya)力的(de)程度，它的(de)主要缺點是感(gan)染的(de)風險、假體材料的(de)移動及(ji)膈疝(shan)復發(fa)的(de)風險。不(bu)(bu)建議在CDH手術一(yi)側的(de)胸腔留置引流(liu)(liu)管(guan)。已有(you)研究報道(dao)，當肺發(fa)育(yu)不(bu)(bu)全進行機械通(tong)氣(qi)時，留置胸腔引流(liu)(liu)管(guan)甚(shen)至低(di)負壓(ya)(ya)吸引，都有(you)可能增加(jia)氣(qi)壓(ya)(ya)性創傷和肺高(gao)壓(ya)(ya)。此外，胸腔引流(liu)(liu)管(guan)的(de)留置還增加(jia)了胸腔感(gan)染的(de)風險。

隨(sui)著(zhu)兒童外科領(ling)域(yu)微(wei)創技(ji)術(shu)(shu)的(de)(de)普及(ji)和技(ji)術(shu)(shu)的(de)(de)更新(xin)，已(yi)有多個中(zhong)心的(de)(de)報道了使在(zai)腹腔鏡下成功修補(bu)膈疝(shan)。雖然早期的(de)(de)結果顯示(shi)這樣的(de)(de)技(ji)術(shu)(shu)是可行的(de)(de)，但(dan)還需要(yao)與傳統手術(shu)(shu)相比遠期的(de)(de)預后上(shang)的(de)(de)優(you)勢來肯定這項手術(shu)(shu)路徑(jing)。

腹腔鏡手術治療先天性膈疝的優勢

1、氣(qi)腹(fu)下疝(shan)囊(nang)充(chong)氣(qi)膨脹，易將(jiang)疝(shan)入(ru)胸(xiong)腔(qiang)的臟(zang)器還(huan)納(na)腹(fu)腔(qiang)。

2、傳統開胸和開腹膈疝修補術，因病變部位深，顯露困難，不僅對呼吸的干擾大，而且不能探查(cha)和處理腹(fu)(fu)腔內臟器的合(he)并畸形(xing)；腹(fu)(fu)腔鏡(jing)術野暴露清楚(chu)，術中(zhong)同(tong)時探查(cha)，多病聯合(he)治療。

3、傳統開胸或開腹膈疝修補術(shu)(shu)切口大，體壁神經和(he)肌(ji)肉(rou)切斷，疼痛較重(zhong)；腹腔鏡手術(shu)(shu)不損傷神經肌(ji)肉(rou)，疼痛減輕，臟器粘連顯著減少，術(shu)(shu)后(hou)并發(fa)癥(zheng)少，對兒童生(sheng)理(li)發(fa)育影響(xiang)小。