創傷性膈疝

創傷(shang)(shang)(shang)性膈(ge)疝(shan)是由于外傷(shang)(shang)(shang)致膈(ge)疝(shan)破裂(lie)(lie)，腹腔(qiang)臟器病(bing)(bing)入胸(xiong)(xiong)腔(qiang)所致，是胸(xiong)(xiong)外科(ke)急重(zhong)癥，常(chang)合(he)并胸(xiong)(xiong)腹腔(qiang)臟器損傷(shang)(shang)(shang)或嚴重(zhong)的(de)呼吸循(xun)環障礙。創傷(shang)(shang)(shang)性膈(ge)疝(shan)的(de)發(fa)病(bing)(bing)率(lv)占(zhan)胸(xiong)(xiong)外傷(shang)(shang)(shang)的(de)0.8%一(yi)2.5%，占(zhan)胸(xiong)(xiong)腹聯合(he)傷(shang)(shang)(shang)的(de)4.5%；據文(wen)獻報(bao)道統計500例胸(xiong)(xiong)腹傷(shang)(shang)(shang)為主的(de)多發(fa)傷(shang)(shang)(shang)中，術中發(fa)現(xian)膈(ge)肌(ji)破裂(lie)(lie)合(he)并膈(ge)疝(shan)60例(0.12%)，主要見(jian)于交通事故中擠壓(ya)傷(shang)(shang)(shang)、工(gong)程施工(gong)墜(zhui)落傷(shang)(shang)(shang)及刀(dao)刺(ci)傷(shang)(shang)(shang)引起的(de)膈(ge)肌(ji)破裂(lie)(lie)，隨(sui)著近來來工(gong)業、交通的(de)飛速發(fa)展(zhan)，創傷(shang)(shang)(shang)性膈(ge)疝(shan)的(de)發(fa)病(bing)(bing)率(lv)有升高的(de)趨(qu)勢。

治療方法

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1、手術路徑

一般的(de)選(xuan)擇原(yuan)則為(wei)：①腹(fu)部(bu)外傷(shang)(shang)所致急性(xing)膈疝(shan)，考慮合并腹(fu)部(bu)臟器(qi)損(sun)傷(shang)(shang)為(wei)主，宜選(xuan)腹(fu)部(bu)切(qie)口。②胸部(bu)外傷(shang)(shang)所致膈疝(shan)，疑有血管(guan)、肺(fei)、氣管(guan)、食(shi)管(guan)損(sun)傷(shang)(shang)或心包填塞者(zhe)，宜經胸手術(shu)。此時也(ye)可同(tong)期處理腹(fu)部(bu)臟器(qi)的(de)損(sun)傷(shang)(shang)。③右側膈疝(shan)多(duo)經胸手術(shu)。④對(dui)于病程長，體內粘(zhan)連較嚴重的(de)陳舊性(xing)膈疝(shan)應(ying)(ying)經胸入路。⑤胸腹(fu)腔合并多(duo)發傷(shang)(shang)宜分(fen)別(bie)切(qie)口，應(ying)(ying)該盡量避(bi)免胸腹(fu)聯合切(qie)口，從而減少膈肌神經分(fen)支和(he)滋養血管(guan)的(de)損(sun)傷(shang)(shang)幾(ji)率(lv)，利于膈肌修補后正常生理功能的(de)恢復。

2、手術方法

手(shou)術(shu)探查時應(ying)(ying)輕(qing)柔緩慢，按順序將廟入(ru)胸腔(qiang)的臟器還納入(ru)腹(fu)腔(qiang)，切(qie)忌粗暴拉扯造成腹(fu)腔(qiang)臟器破裂(lie)出血，同時修補(bu)或切(qie)除受損(sun)的胸腹(fu)腔(qiang)臟器。修補(bu)破裂(lie)的膈(ge)肌邊緣(yuan)，在(zai)無(wu)張力的情(qing)況下，用(yong)粗絲線間(jian)斷全層縫(feng)合(he)(he)(he)，縫(feng)合(he)(he)(he)距裂(lie)口(kou)邊緣(yuan)1cm，如果膈(ge)肌缺損(sun)過大(da)則可(ke)采用(yong)自(zi)體游(you)離植片或人(ren)造材料(liao)修補(bu)。對于肋角附著處撕脫者(zhe)，可(ke)直接(jie)將膈(ge)肌縫(feng)合(he)(he)(he)后(hou)(hou)固定在(zai)肋骨上(shang)。無(wu)論何種手(shou)術(shu)路徑(jing)，均應(ying)(ying)行胸腔(qiang)閉式(shi)引(yin)流，以防(fang)胸腔(qiang)積液及感染，亦(yi)利(li)于肺(fei)復(fu)張，經腹(fu)手(shou)術(shu)亦(yi)常規放(fang)置腹(fu)腔(qiang)引(yin)流。術(shu)前如病(bing)情(qing)允(yun)許，應(ying)(ying)置胃(wei)管排氣減壓，防(fang)止(zhi)術(shu)中大(da)量氣體進入(ru)胃(wei)腸(chang)道，加重呼吸(xi)、循環功能(neng)障礙，亦(yi)利(li)于術(shu)后(hou)(hou)胃(wei)腸(chang)減壓。本病(bing)預后(hou)(hou)不僅與(yu)(yu)膈(ge)肌損(sun)傷程度有關，而(er)且(qie)與(yu)(yu)患者(zhe)年齡、并發損(sun)傷、術(shu)后(hou)(hou)合(he)(he)(he)并癥(zheng)及肺(fei)功能(neng)密切(qie)相(xiang)關。

非創傷性膈疝

食管裂孔疝

食管(guan)裂(lie)孔疝(shan)是(shi)指腹腔內臟器（主(zhu)要是(shi)胃）通(tong)過膈(ge)(ge)食管(guan)裂(lie)孔進(jin)入胸腔所致的疾病。食管(guan)裂(lie)孔疝(shan)是(shi)膈(ge)(ge)疝(shan)中最常見者，達90%以(yi)上。食管(guan)裂(lie)孔疝(shan)多發生于40歲以(yi)上，女性(xing)（尤其是(shi)肥胖的經產(chan)婦）多于男(nan)性(xing)。

食管裂孔疝癥狀

1、胃食管反流癥狀

表(biao)現胸骨后或劍突下燒灼感、胃內(nei)容物上反感、上腹飽脹、噯氣、疼痛等(deng)。疼痛性質多為(wei)燒灼感或針刺樣疼，可放射(she)至背(bei)部(bu)(bu)、肩部(bu)(bu)、頸部(bu)(bu)等(deng)處。平臥、進食(shi)甜食(shi)、酸性食(shi)物等(deng)均可能誘發并可加重癥(zheng)狀。此癥(zheng)狀尤以滑(hua)動型(xing)裂(lie)孔疝(shan)多見(jian)。

2、并發癥相關癥狀

（1）出(chu)血：裂孔(kong)疝有時(shi)可出(chu)血，主要是食管炎(yan)和(he)疝囊炎(yan)所致(zhi)，多為慢性少量滲(shen)血，可致(zhi)貧(pin)血。

（2）反流(liu)性(xing)食管狹窄(zhai)(zhai)：在有反流(liu)癥(zheng)狀病人中，少(shao)數發生器質性(xing)狹窄(zhai)(zhai)，以(yi)致出現吞咽(yan)困難，吞咽(yan)疼痛，食后嘔(ou)吐(tu)等(deng)癥(zheng)狀。

（3）疝囊嵌頓(dun)：一般見于食管旁疝。裂(lie)孔(kong)疝病人如突然劇(ju)烈上腹(fu)痛伴(ban)嘔吐，完(wan)全不能吞咽或同時發(fa)生(sheng)大出血，提示發(fa)生(sheng)急(ji)性(xing)嵌頓(dun)。

3、疝囊壓迫癥狀

當疝囊(nang)較大壓(ya)迫(po)心(xin)肺、縱隔，可以產生氣急、心(xin)悸、咳嗽、發紺等(deng)癥狀。壓(ya)迫(po)食(shi)(shi)管時可感覺在胸(xiong)骨后有食(shi)(shi)管停滯或吞咽(yan)困難。

食管裂孔疝治療

無癥狀(zhuang)或癥狀(zhuang)很輕的(de)食(shi)管(guan)(guan)裂孔疝，通(tong)常不需要治(zhi)療(liao)。由于(yu)食(shi)管(guan)(guan)裂孔疝的(de)癥狀(zhuang)主要是因胃酸(suan)反(fan)流(liu)刺激(ji)食(shi)管(guan)(guan)所引(yin)起，因此內科治(zhi)療(liao)基本上與(yu)反(fan)流(liu)性食(shi)管(guan)(guan)炎相似(si)。內科治(zhi)療(liao)原則主要是消除疝形成的(de)因素，控制胃食(shi)管(guan)(guan)反(fan)流(liu)促進食(shi)管(guan)(guan)排(pai)空以及緩和或減少胃酸(suan)的(de)分泌。

大部分患(huan)者內科保守治(zhi)(zhi)療即可并(bing)不需(xu)要手(shou)(shou)術(shu)治(zhi)(zhi)療，當內科治(zhi)(zhi)療無效(xiao)時，可以考慮手(shou)(shou)術(shu)治(zhi)(zhi)療。外科治(zhi)(zhi)療主要的目的是(shi)修復擴(kuo)大的食管裂孔，另外還要加上抗反流(liu)手(shou)(shou)術(shu)。手(shou)(shou)術(shu)治(zhi)(zhi)療可選擇開胸手(shou)(shou)術(shu)、開腹手(shou)(shou)術(shu)或腹腔(qiang)鏡微創手(shou)(shou)術(shu)。

先天性膈疝

先天(tian)性(xing)膈疝（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是指(zhi)因一側或兩(liang)側膈肌發育缺陷(xian)，腹(fu)部臟器進入(ru)胸腔(qiang)，從(cong)而導致一系列癥(zheng)狀的小兒(er)外科危(wei)重病癥(zheng)之(zhi)一。

疾病分型

先(xian)天性膈疝可分(fen)3種(zhong)類(lei)型:

第1型為后外(wai)側疝(shan)，亦稱胸(xiong)腹裂(lie)孔疝(shan)；

第(di)2型為胸骨旁疝；

第3型為(wei)食管(guan)裂(lie)孔疝。

流行病學

每年在10000例出(chu)生嬰(ying)兒(er)中（包括(kuo)活產(chan)和死(si)(si)產(chan)）中約有2.5~3.8例患有該疾病。盡管現代科(ke)(ke)學(xue)技術的(de)進步使CDH診治水平(ping)已取得很大進展，包括(kuo)應(ying)用不同(tong)的(de)輔助通氣(qi)法、吸入一氧(yang)化氮療法、使用外(wai)源性肺(fei)泡表(biao)面活性物(wu)質等藥物(wu)、體外(wai)膜(mo)肺(fei)式氧(yang)合器（ECOM）、外(wai)科(ke)(ke)技術的(de)改進（腹(fu)腔鏡的(de)使用）等，但目前CDH患兒(er)的(de)死(si)(si)亡率(lv)仍為30%~60%。其病死(si)(si)率(lv)高的(de)主要原(yuan)因在于(yu)患兒(er)常合并不同(tong)程度肺(fei)發(fa)育不良。

臨床表現

膈疝癥(zheng)狀輕重不一，其臨床表現與其類型、移位腹(fu)腔臟器(qi)性質、數量(liang)和(he)(he)速(su)度、空腔內臟是否并發扭曲或狹窄以及(ji)肺發育不良的嚴重程度有(you)關。臨床上主要表現為(wei)兩類癥(zheng)狀和(he)(he)體征：

1、由于腹內(nei)(nei)臟器脫出引起的(de)(de)腹內(nei)(nei)臟器的(de)(de)機能障(zhang)礙所致；消(xiao)化道的(de)(de)急慢性(xing)梗阻可(ke)表(biao)現為腹痛、嘔吐、腹脹(zhang)、停止排(pai)氣(qi)排(pai)便等，因脫出的(de)(de)被(bei)嵌頓的(de)(de)胃、腸粘連發生(sheng)腐蝕性(xing)潰瘍(yang)而有(you)不同程(cheng)度嘔血、便血或因返流引起的(de)(de)胸骨后(hou)燒(shao)灼樣疼痛；查體時患側肺(fei)呼(hu)吸音(yin)減(jian)弱或消(xiao)失(shi)，叩診呈(cheng)鼓(gu)音(yin)或濁(zhuo)音(yin)，胸部可(ke)聞(wen)及腸鳴音(yin)，當有(you)梗阻時可(ke)聞(wen)及氣(qi)過水聲，而腹部則(ze)較平坦(tan)；當疝入的(de)(de)內(nei)(nei)容物發生(sheng)嵌頓、絞窄時，病(bing)人可(ke)出現發熱、脈快、血壓下降等中毒(du)或循環衰竭的(de)(de)表(biao)現。

2、胸腔臟器受壓(ya)引(yin)起(qi)的(de)改變，如脫(tuo)出(chu)胸內(nei)臟器較少，可(ke)不引(yin)起(qi)嚴(yan)重的(de)壓(ya)迫癥狀，當(dang)大量腹內(nei)臟器進入胸腔，可(ke)出(chu)現(xian)呼吸困難、紫紺(gan)和循環障礙，體檢時可(ke)有心界變化及縱膈移(yi)位(wei)，氣管(guan)移(yi)位(wei)。嚴(yan)重者甚至出(chu)現(xian)休(xiu)克。

診斷鑒別

先(xian)天性(xing)(xing)膈(ge)疝的臨(lin)床表(biao)(biao)現(xian)缺(que)乏(fa)構成膈(ge)疝的特(te)殊性(xing)(xing)表(biao)(biao)現(xian)，易(yi)與(yu)支氣(qi)(qi)管(guan)肺(fei)炎、哮喘、液氣(qi)(qi)胸(xiong)及發(fa)紺(gan)型(xing)心(xin)臟病(bing)(bing)(bing)、肺(fei)囊腫(zhong)混(hun)淆。下列幾方面可有(you)助于(yu)本(ben)病(bing)(bing)(bing)的早期診斷:①對(dui)小兒突(tu)發(fa)性(xing)(xing)胸(xiong)悶(men)、氣(qi)(qi)促，而同(tong)時或(huo)相繼(ji)伴(ban)消(xiao)化道表(biao)(biao)現(xian)者應考(kao)慮(lv)膈(ge)疝可能；②以(yi)腸(chang)梗阻為(wei)主要(yao)表(biao)(biao)現(xian)而腹部體(ti)征不明(ming)顯(xian)，尤以(yi)舟(zhou)狀腹時，應考(kao)慮(lv)本(ben)病(bing)(bing)(bing)存在；③重視對(dui)本(ben)病(bing)(bing)(bing)臨(lin)床特(te)征認識，膈(ge)疝致呼吸困(kun)難(nan)常為(wei)發(fa)作性(xing)(xing)，且隨進食(shi)加重，常伴(ban)嘔(ou)吐等消(xiao)化道癥狀；④胸(xiong)腹部平片對(dui)本(ben)病(bing)(bing)(bing)早期診斷有(you)重要(yao)價值，表(biao)(biao)現(xian)為(wei)胸(xiong)腔(qiang)內(nei)呈充(chong)氣(qi)(qi)的腸(chang)管(guan)及液平影，腹部充(chong)氣(qi)(qi)腸(chang)管(guan)缺(que)乏(fa)或(huo)減(jian)少。經胃(wei)管(guan)注入鋇劑，動態觀察胸(xiong)腔(qiang)，若(ruo)胸(xiong)腔(qiang)內(nei)可見鋇劑胃(wei)腸(chang)影即可確診。

CDH患兒的(de)產(chan)前(qian)診斷(duan)。目(mu)前(qian)為(wei)止(zhi)，產(chan)前(qian)診斷(duan)主要依靠超(chao)聲診斷(duan)。如能證實腹(fu)腔(qiang)臟器位(wei)于胸腔(qiang)內則可確定診斷(duan)。產(chan)前(qian)超(chao)聲檢查(cha)時如發(fa)現(xian)羊(yang)水(shui)過多、縱膈偏(pian)移、腹(fu)腔(qiang)內缺少胃(wei)泡等征象應予(yu)進一步詳細(xi)檢查(cha)是否(fou)有腹(fu)腔(qiang)臟器疝(shan)入(ru)胸腔(qiang)。

鑒別診斷

其鑒(jian)別(bie)診斷包括先天性腺瘤性囊腫畸(ji)形、肺葉膈離征、氣管或(huo)支氣管閉塞等。目前(qian)，產(chan)(chan)前(qian)超聲檢查可(ke)在25孕周時即(ji)對CDH進(jin)行確診，如果能在產(chan)(chan)前(qian)做出診斷，則可(ke)考慮(lv)是否(fou)中(zhong)止產(chan)(chan)程(cheng)或(huo)行外(wai)科手(shou)術的時機，提高治療效(xiao)果。

疾病治療

1、手術時機

在手(shou)術時(shi)機的(de)選(xuan)擇上(shang)，上(shang)個(ge)世(shi)紀末(mo)起(qi)，已(yi)有研究認為延遲(chi)手(shou)術可以改善CDH患兒的(de)預后(hou)(hou)，同時(shi)有證據顯示(shi)非適時(shi)的(de)手(shou)術修補對預后(hou)(hou)存在負面影響，而目前主張膈肌修補術在肺高壓和持續的(de)胎兒循(xun)環消(xiao)退(tui)后(hou)(hou)進行(xing)，有條件者可以考(kao)慮使用體外(wai)膜(mo)氧合(he)器(qi)（ECMO）或胎兒外(wai)科手(shou)術。

目(mu)前國內有學者將手術(shu)時機(ji)的選擇可(ke)分為3類：

（1）延期手術(shu)：高(gao)危膈(ge)疝病(bing)(bing)兒(er)(er)多伴有較嚴(yan)重的(de)肺(fei)發育不良及持續性肺(fei)動(dong)脈高(gao)壓，緊急手術(shu)不能(neng)改善病(bing)(bing)兒(er)(er)的(de)心肺(fei)功能(neng)，反(fan)而導致(zhi)病(bing)(bing)情惡化，術(shu)前采取改善病(bing)(bing)兒(er)(er)通(tong)氣(qi)、糾正酸中毒、心功能(neng)支持、降低肺(fei)動(dong)脈壓力等措施，待(dai)基本情況有所好轉，肺(fei)功能(neng)已(yi)獲得最大(da)限度改善時手術(shu)，可(ke)提高(gao)生存率；

（2）初(chu)步治(zhi)療后盡早手術：出(chu)生6小時后發病(bing)者，出(chu)現危重癥狀(zhuang)多有誘因，如(ru)肺炎、腹腔壓(ya)力驟(zou)然(ran)增(zeng)高（劇烈咳(ke)嗽、嘔吐等）使病(bing)內容物突然(ran)增(zeng)加而致(zhi)心肺受(shou)壓(ya)加重等。壓(ya)迫(po)(po)不解除，病(bing)情往(wang)往(wang)難(nan)以很快控制，因此經初(chu)步治(zhi)療后盡早手術解除壓(ya)迫(po)(po)可收到較好的效果；

（3）緊急(ji)(ji)手術(shu)：病(bing)內容(rong)物嵌頓絞窄的患兒因哭吵、嘔吐(tu)等因素使腹壓增高，突然出現(xian)癥狀，緊急(ji)(ji)手術(shu)。這類患兒疝環(huan)均較小，病(bing)形成后極易造成嵌頓紋窄，應盡早手術(shu)，以防絞窄腸(chang)管(guan)壞死。

2、手術方法

單純(chun)膈疝可經腹或經胸(xiong)還(huan)納癡(chi)內容物(wu)于腹腔，恢(hui)復胃和食管正常解(jie)剖(pou)位(wei)置(zhi)；合(he)并(bing)食管狹窄(zhai)時，采用狹窄(zhai)部位(wei)縱切(qie)橫縫(feng)方法，切(qie)口長約3cm，單針間斷全層縫(feng)合(he)，以減(jian)少(shao)術后癱痕狹窄(zhai)的(de)可能。在20%的(de)病例(li)中(zhong)，存在胸(xiong)膜(mo)壁層和腹膜(mo)形成(cheng)的(de)病囊(nang)，予(yu)切(qie)除以減(jian)少(shao)復發的(de)機會。

在(zai)(zai)關閉(bi)膈肌時(shi)(shi)使用假體材料已(yi)經得到廣(guang)泛的(de)(de)(de)認同，它(ta)(ta)可以完成無張力的(de)(de)(de)膈肌修補，減少關閉(bi)腹壁時(shi)(shi)腹腔內壓(ya)力的(de)(de)(de)程度(du)，它(ta)(ta)的(de)(de)(de)主(zhu)要缺點是感(gan)染的(de)(de)(de)風險、假體材料的(de)(de)(de)移動及膈疝復發的(de)(de)(de)風險。不建議在(zai)(zai)CDH手術一側的(de)(de)(de)胸(xiong)腔留置引流管(guan)。已(yi)有研究報(bao)道，當肺(fei)發育不全進行(xing)機械通氣時(shi)(shi)，留置胸(xiong)腔引流管(guan)甚(shen)至(zhi)低負壓(ya)吸(xi)引，都有可能增加(jia)氣壓(ya)性創傷和肺(fei)高壓(ya)。此外(wai)，胸(xiong)腔引流管(guan)的(de)(de)(de)留置還(huan)增加(jia)了胸(xiong)腔感(gan)染的(de)(de)(de)風險。

隨(sui)著兒(er)童外科領(ling)域微創技術(shu)(shu)(shu)的(de)(de)普(pu)及(ji)和技術(shu)(shu)(shu)的(de)(de)更新(xin)，已有多個中心的(de)(de)報道了(le)使(shi)在腹腔鏡下成功修補膈(ge)疝(shan)。雖(sui)然早期的(de)(de)結果顯示這(zhe)樣的(de)(de)技術(shu)(shu)(shu)是可行的(de)(de)，但還需要與傳統手(shou)術(shu)(shu)(shu)相比遠(yuan)期的(de)(de)預后上的(de)(de)優(you)勢來(lai)肯定這(zhe)項(xiang)手(shou)術(shu)(shu)(shu)路徑。

腹腔鏡手術治療先天性膈疝的優勢

1、氣腹(fu)下(xia)疝囊充氣膨(peng)脹，易將疝入胸(xiong)腔的臟器還納腹(fu)腔。

2、傳統開胸和開腹膈疝修補術，因病變部位深，顯露困難，不僅對呼吸的干擾大，而且不能探查和處理腹(fu)腔內(nei)臟器的合(he)并(bing)畸(ji)形；腹(fu)腔鏡(jing)術野暴露清(qing)楚，術中同時探查，多(duo)病聯合(he)治療(liao)。

3、傳統開胸或開腹膈疝(shan)修補術切(qie)口大，體(ti)壁神經和肌肉(rou)切(qie)斷(duan)，疼痛較(jiao)重；腹腔鏡手術不損(sun)傷神經肌肉(rou)，疼痛減(jian)輕，臟器粘連顯(xian)著減(jian)少(shao)，術后并發(fa)癥(zheng)少(shao)，對兒童生(sheng)理發(fa)育(yu)影響小。