創傷性膈疝

創傷(shang)性膈(ge)疝是由(you)于外傷(shang)致膈(ge)疝破裂，腹(fu)(fu)腔臟器病(bing)入(ru)胸(xiong)腔所(suo)致，是胸(xiong)外科急重(zhong)癥，常合并胸(xiong)腹(fu)(fu)腔臟器損傷(shang)或嚴重(zhong)的呼吸循環障礙。創傷(shang)性膈(ge)疝的發病(bing)率占(zhan)胸(xiong)外傷(shang)的0.8%一2.5%，占(zhan)胸(xiong)腹(fu)(fu)聯合傷(shang)的4.5%；據文獻報道統計500例胸(xiong)腹(fu)(fu)傷(shang)為主(zhu)的多發傷(shang)中，術中發現膈(ge)肌(ji)破裂合并膈(ge)疝60例(0.12%)，主(zhu)要(yao)見于交(jiao)通事故(gu)中擠(ji)壓傷(shang)、工(gong)(gong)程施工(gong)(gong)墜(zhui)落傷(shang)及刀刺傷(shang)引(yin)起的膈(ge)肌(ji)破裂，隨(sui)著近(jin)來(lai)(lai)來(lai)(lai)工(gong)(gong)業、交(jiao)通的飛速發展(zhan)，創傷(shang)性膈(ge)疝的發病(bing)率有升高的趨勢。

治療方法

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1、手術路徑

一般的(de)選(xuan)擇(ze)原則為：①腹(fu)(fu)部外傷(shang)(shang)所致急性(xing)膈疝，考慮合并(bing)腹(fu)(fu)部臟器損(sun)傷(shang)(shang)為主，宜選(xuan)腹(fu)(fu)部切(qie)(qie)(qie)口。②胸(xiong)部外傷(shang)(shang)所致膈疝，疑有血管、肺、氣管、食管損(sun)傷(shang)(shang)或心(xin)包填塞者，宜經胸(xiong)手(shou)(shou)術。此時(shi)也可同期處理(li)腹(fu)(fu)部臟器的(de)損(sun)傷(shang)(shang)。③右側膈疝多(duo)經胸(xiong)手(shou)(shou)術。④對于(yu)病(bing)程長，體內粘(zhan)連較嚴(yan)重的(de)陳舊(jiu)性(xing)膈疝應(ying)經胸(xiong)入(ru)路。⑤胸(xiong)腹(fu)(fu)腔合并(bing)多(duo)發傷(shang)(shang)宜分(fen)別切(qie)(qie)(qie)口，應(ying)該盡量避免胸(xiong)腹(fu)(fu)聯合切(qie)(qie)(qie)口，從而減少(shao)膈肌神經分(fen)支和滋養血管的(de)損(sun)傷(shang)(shang)幾率，利于(yu)膈肌修補后正常生(sheng)理(li)功能的(de)恢(hui)復。

2、手術方法

手(shou)術(shu)探查時應輕(qing)柔緩慢(man)，按順序(xu)將(jiang)廟入胸(xiong)腔(qiang)(qiang)(qiang)(qiang)的(de)臟器還納入腹(fu)(fu)腔(qiang)(qiang)(qiang)(qiang)，切(qie)忌粗(cu)暴拉扯造(zao)成腹(fu)(fu)腔(qiang)(qiang)(qiang)(qiang)臟器破(po)(po)裂(lie)(lie)出(chu)血，同(tong)時修補(bu)或切(qie)除受(shou)損的(de)胸(xiong)腹(fu)(fu)腔(qiang)(qiang)(qiang)(qiang)臟器。修補(bu)破(po)(po)裂(lie)(lie)的(de)膈(ge)肌邊緣(yuan)，在無(wu)張(zhang)力(li)的(de)情(qing)況下(xia)，用粗(cu)絲線間斷全層縫合(he)，縫合(he)距裂(lie)(lie)口邊緣(yuan)1cm，如果膈(ge)肌缺損過大(da)則可采用自體游離植片或人造(zao)材料修補(bu)。對于(yu)(yu)肋(lei)角附著處撕(si)脫者，可直接將(jiang)膈(ge)肌縫合(he)后固定在肋(lei)骨上。無(wu)論何種手(shou)術(shu)路徑，均應行胸(xiong)腔(qiang)(qiang)(qiang)(qiang)閉(bi)式引流，以防(fang)胸(xiong)腔(qiang)(qiang)(qiang)(qiang)積液及(ji)感染，亦(yi)利于(yu)(yu)肺(fei)復張(zhang)，經(jing)腹(fu)(fu)手(shou)術(shu)亦(yi)常規放置腹(fu)(fu)腔(qiang)(qiang)(qiang)(qiang)引流。術(shu)前如病情(qing)允許，應置胃管排氣減壓(ya)，防(fang)止(zhi)術(shu)中(zhong)大(da)量(liang)氣體進入胃腸道，加重呼吸、循環功(gong)能障礙，亦(yi)利于(yu)(yu)術(shu)后胃腸減壓(ya)。本(ben)病預后不僅與膈(ge)肌損傷程(cheng)度有(you)關，而且與患者年齡、并發損傷、術(shu)后合(he)并癥及(ji)肺(fei)功(gong)能密(mi)切(qie)相(xiang)關。

非創傷性膈疝

食管裂孔疝

食管裂孔疝是指腹(fu)腔內臟器（主要是胃）通過膈食管裂孔進入胸(xiong)腔所致的疾病(bing)。食管裂孔疝是膈疝中最常見(jian)者，達(da)90%以(yi)上。食管裂孔疝多(duo)發生于40歲以(yi)上，女(nv)性（尤其是肥胖的經產婦(fu)）多(duo)于男(nan)性。

食管裂孔疝癥狀

1、胃食管反流癥狀

表現胸骨后或(huo)劍(jian)突下燒(shao)灼感(gan)、胃內容(rong)物上反感(gan)、上腹飽脹、噯氣(qi)、疼(teng)痛等(deng)。疼(teng)痛性(xing)質(zhi)多為燒(shao)灼感(gan)或(huo)針刺樣(yang)疼(teng)，可放射至背部(bu)、肩部(bu)、頸部(bu)等(deng)處。平臥(wo)、進(jin)食(shi)甜食(shi)、酸性(xing)食(shi)物等(deng)均可能(neng)誘(you)發并可加重癥狀(zhuang)。此癥狀(zhuang)尤以(yi)滑動型裂孔疝多見(jian)。

2、并發癥相關癥狀

（1）出(chu)血(xue)(xue)：裂(lie)孔疝(shan)有時(shi)可出(chu)血(xue)(xue)，主要是食管炎和疝(shan)囊炎所致，多為慢性少量滲血(xue)(xue)，可致貧血(xue)(xue)。

（2）反(fan)流(liu)性食管狹(xia)窄：在有反(fan)流(liu)癥狀病人中(zhong)，少數發(fa)生器質性狹(xia)窄，以致出現吞(tun)咽困(kun)難，吞(tun)咽疼(teng)痛，食后(hou)嘔吐等癥狀。

（3）疝(shan)囊嵌(qian)(qian)頓(dun)：一般見于(yu)食管旁疝(shan)。裂孔疝(shan)病人如突(tu)然劇烈(lie)上(shang)腹(fu)痛伴嘔吐(tu)，完全不能(neng)吞咽或同時發生大出血，提示發生急(ji)性(xing)嵌(qian)(qian)頓(dun)。

3、疝囊壓迫癥狀

當疝囊(nang)較大(da)壓迫心肺(fei)、縱隔，可以產生氣急(ji)、心悸(ji)、咳嗽(sou)、發紺等癥狀。壓迫食(shi)管時可感覺在胸骨后有食(shi)管停滯或吞(tun)咽困難。

食管裂孔疝治療

無癥(zheng)狀或癥(zheng)狀很輕的食(shi)管(guan)(guan)(guan)裂孔(kong)疝，通常不(bu)需要治(zhi)(zhi)療(liao)。由于食(shi)管(guan)(guan)(guan)裂孔(kong)疝的癥(zheng)狀主要是因(yin)胃(wei)(wei)酸反(fan)(fan)流刺激(ji)食(shi)管(guan)(guan)(guan)所引(yin)起，因(yin)此內科治(zhi)(zhi)療(liao)基本上與(yu)反(fan)(fan)流性食(shi)管(guan)(guan)(guan)炎相(xiang)似(si)。內科治(zhi)(zhi)療(liao)原則(ze)主要是消除疝形成的因(yin)素，控制胃(wei)(wei)食(shi)管(guan)(guan)(guan)反(fan)(fan)流促進食(shi)管(guan)(guan)(guan)排(pai)空以及(ji)緩和或減少胃(wei)(wei)酸的分泌。

大部分患者內(nei)科保守治療(liao)(liao)即可并(bing)不(bu)需要手術(shu)(shu)治療(liao)(liao)，當(dang)內(nei)科治療(liao)(liao)無效時，可以考慮手術(shu)(shu)治療(liao)(liao)。外(wai)科治療(liao)(liao)主要的(de)目(mu)的(de)是修復擴(kuo)大的(de)食管裂孔，另外(wai)還要加上抗反流(liu)手術(shu)(shu)。手術(shu)(shu)治療(liao)(liao)可選擇開胸(xiong)手術(shu)(shu)、開腹(fu)手術(shu)(shu)或腹(fu)腔鏡微(wei)創手術(shu)(shu)。

先天性膈疝

先天性膈疝(shan)（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是指因一(yi)側或兩側膈肌發育缺陷(xian)，腹部(bu)臟器進入(ru)胸腔，從(cong)而導致一(yi)系(xi)列癥(zheng)(zheng)狀的小兒外科危(wei)重病癥(zheng)(zheng)之一(yi)。

疾病分型

先天性(xing)膈疝可分(fen)3種類型:

第1型為后外(wai)側疝，亦稱胸腹(fu)裂孔(kong)疝；

第(di)2型為胸骨(gu)旁疝；

第3型為(wei)食管裂孔疝。

流行病學

每年(nian)在(zai)10000例出(chu)生嬰兒中(zhong)（包括(kuo)(kuo)活產(chan)和死產(chan)）中(zhong)約有2.5~3.8例患(huan)有該疾病(bing)。盡管現(xian)代科(ke)學技術的(de)進(jin)步使(shi)(shi)CDH診治水(shui)平(ping)已取(qu)得很大進(jin)展，包括(kuo)(kuo)應(ying)用(yong)(yong)不(bu)同的(de)輔助通氣法、吸入一(yi)氧(yang)化氮療法、使(shi)(shi)用(yong)(yong)外源性肺泡表(biao)面活性物質等藥物、體外膜肺式氧(yang)合器（ECOM）、外科(ke)技術的(de)改(gai)進(jin)（腹(fu)腔鏡(jing)的(de)使(shi)(shi)用(yong)(yong)）等，但目前(qian)CDH患(huan)兒的(de)死亡率(lv)仍為30%~60%。其病(bing)死率(lv)高的(de)主要原因(yin)在(zai)于患(huan)兒常合并不(bu)同程度(du)肺發育不(bu)良。

臨床表現

膈疝癥狀輕重不(bu)一(yi)，其(qi)臨(lin)床表(biao)現與(yu)其(qi)類型、移位腹腔臟器性質、數(shu)量(liang)和速(su)度、空腔內(nei)臟是(shi)否并(bing)發扭曲或(huo)狹窄以及肺發育不(bu)良的嚴重程度有(you)關(guan)。臨(lin)床上主要表(biao)現為(wei)兩類癥狀和體征：

1、由(you)于腹(fu)(fu)內臟(zang)器脫(tuo)出引(yin)起的(de)(de)腹(fu)(fu)內臟(zang)器的(de)(de)機(ji)能(neng)障礙所致；消化道的(de)(de)急(ji)慢性梗(geng)阻可表(biao)現(xian)為腹(fu)(fu)痛(tong)、嘔(ou)吐、腹(fu)(fu)脹、停止排(pai)氣排(pai)便(bian)等(deng)，因(yin)脫(tuo)出的(de)(de)被嵌頓的(de)(de)胃、腸粘連發生(sheng)腐蝕性潰瘍而(er)有不同程度嘔(ou)血(xue)、便(bian)血(xue)或(huo)因(yin)返(fan)流引(yin)起的(de)(de)胸(xiong)骨后(hou)燒(shao)灼樣疼痛(tong)；查體時(shi)患側肺呼吸(xi)音(yin)減弱或(huo)消失，叩診(zhen)呈鼓音(yin)或(huo)濁音(yin)，胸(xiong)部可聞及腸鳴音(yin)，當(dang)有梗(geng)阻時(shi)可聞及氣過水聲(sheng)，而(er)腹(fu)(fu)部則(ze)較(jiao)平坦(tan)；當(dang)疝入的(de)(de)內容物發生(sheng)嵌頓、絞窄時(shi)，病人可出現(xian)發熱、脈快、血(xue)壓(ya)下(xia)降等(deng)中毒或(huo)循環(huan)衰(shuai)竭的(de)(de)表(biao)現(xian)。

2、胸腔(qiang)(qiang)臟(zang)器(qi)受壓引(yin)起的改變，如脫出(chu)胸內臟(zang)器(qi)較少，可(ke)不(bu)引(yin)起嚴重的壓迫癥狀，當大量腹內臟(zang)器(qi)進入胸腔(qiang)(qiang)，可(ke)出(chu)現(xian)呼吸困難、紫紺和循(xun)環障礙，體檢時可(ke)有心界變化(hua)及縱膈移(yi)位，氣管(guan)移(yi)位。嚴重者甚(shen)至出(chu)現(xian)休(xiu)克。

診斷鑒別

先天性膈(ge)疝(shan)的臨床表(biao)現(xian)缺乏(fa)構成膈(ge)疝(shan)的特(te)殊性表(biao)現(xian)，易與支氣(qi)管(guan)(guan)肺(fei)炎、哮喘(chuan)、液氣(qi)胸及發紺型心臟病(bing)(bing)、肺(fei)囊腫混淆。下列(lie)幾(ji)方面可(ke)有助于本(ben)病(bing)(bing)的早期診斷(duan):①對(dui)小兒突發性胸悶、氣(qi)促(cu)，而(er)同(tong)時(shi)(shi)或(huo)相繼伴消化道(dao)(dao)表(biao)現(xian)者(zhe)應考(kao)慮膈(ge)疝(shan)可(ke)能；②以腸梗(geng)阻為主要表(biao)現(xian)而(er)腹(fu)部體征不(bu)明顯，尤以舟狀腹(fu)時(shi)(shi)，應考(kao)慮本(ben)病(bing)(bing)存在(zai)；③重(zhong)視對(dui)本(ben)病(bing)(bing)臨床特(te)征認(ren)識，膈(ge)疝(shan)致呼吸困難常為發作性，且隨進食加重(zhong)，常伴嘔吐(tu)等消化道(dao)(dao)癥狀；④胸腹(fu)部平片對(dui)本(ben)病(bing)(bing)早期診斷(duan)有重(zhong)要價值，表(biao)現(xian)為胸腔(qiang)內(nei)呈充氣(qi)的腸管(guan)(guan)及液平影，腹(fu)部充氣(qi)腸管(guan)(guan)缺乏(fa)或(huo)減少(shao)。經胃(wei)管(guan)(guan)注入(ru)鋇劑(ji)，動態(tai)觀察胸腔(qiang)，若胸腔(qiang)內(nei)可(ke)見鋇劑(ji)胃(wei)腸影即(ji)可(ke)確診。

CDH患兒的產(chan)前(qian)診(zhen)斷。目前(qian)為止(zhi)，產(chan)前(qian)診(zhen)斷主(zhu)要依(yi)靠超聲診(zhen)斷。如能證實腹(fu)腔(qiang)臟器(qi)位于胸(xiong)腔(qiang)內(nei)則可(ke)確(que)定診(zhen)斷。產(chan)前(qian)超聲檢(jian)查時如發現羊水過多、縱膈偏(pian)移(yi)、腹(fu)腔(qiang)內(nei)缺少胃泡等征象應予進(jin)一步詳(xiang)細檢(jian)查是否有腹(fu)腔(qiang)臟器(qi)疝入胸(xiong)腔(qiang)。

鑒別診斷

其鑒別診(zhen)斷包括先天(tian)性腺瘤性囊腫(zhong)畸形、肺葉膈離征、氣管或支氣管閉塞等。目前(qian)，產前(qian)超聲檢(jian)查可(ke)在25孕周時即對CDH進行確診(zhen)，如果(guo)能在產前(qian)做出診(zhen)斷，則(ze)可(ke)考慮是否中止產程或行外科(ke)手術的時機(ji)，提(ti)高(gao)治療效果(guo)。

疾病治療

1、手術時機

在(zai)手(shou)術(shu)時(shi)機的(de)選擇(ze)上，上個(ge)世紀末起，已有(you)(you)研究認為延遲手(shou)術(shu)可以改善(shan)CDH患兒(er)的(de)預后(hou)，同(tong)時(shi)有(you)(you)證據顯示非適時(shi)的(de)手(shou)術(shu)修(xiu)補(bu)對(dui)預后(hou)存在(zai)負面影響，而(er)目前主張膈肌修(xiu)補(bu)術(shu)在(zai)肺高壓和持續的(de)胎兒(er)循環消退后(hou)進行，有(you)(you)條件者可以考慮(lv)使用(yong)體外膜氧合器（ECMO）或胎兒(er)外科(ke)手(shou)術(shu)。

目前國內(nei)有學者將手(shou)術時機的選擇可分(fen)為3類：

（1）延期手術：高危(wei)膈疝病(bing)兒(er)多伴有較嚴重的(de)肺(fei)發(fa)育不良(liang)及持(chi)續性肺(fei)動(dong)脈高壓(ya)，緊急(ji)手術不能(neng)改(gai)善病(bing)兒(er)的(de)心肺(fei)功能(neng)，反而導致病(bing)情(qing)惡化(hua)，術前(qian)采取改(gai)善病(bing)兒(er)通(tong)氣、糾正酸(suan)中(zhong)毒、心功能(neng)支持(chi)、降低肺(fei)動(dong)脈壓(ya)力等措施(shi)，待基(ji)本情(qing)況有所(suo)好轉，肺(fei)功能(neng)已獲得最大限(xian)度改(gai)善時手術，可提高生存率；

（2）初步(bu)治(zhi)療(liao)(liao)后盡早(zao)手術：出生(sheng)6小時后發病(bing)者，出現危(wei)重癥狀多有誘因(yin)，如(ru)肺炎、腹腔壓(ya)力驟(zou)然增(zeng)高（劇烈(lie)咳嗽、嘔吐等(deng)）使病(bing)內容(rong)物突然增(zeng)加而致心肺受壓(ya)加重等(deng)。壓(ya)迫不解除，病(bing)情往(wang)往(wang)難以很快(kuai)控制，因(yin)此經(jing)初步(bu)治(zhi)療(liao)(liao)后盡早(zao)手術解除壓(ya)迫可收到較好的(de)效果；

（3）緊(jin)急手術(shu)：病內容物嵌頓絞窄的患(huan)兒因哭(ku)吵、嘔吐等因素(su)使腹壓(ya)增(zeng)高(gao)，突然出現(xian)癥狀，緊(jin)急手術(shu)。這類患(huan)兒疝環均(jun)較小，病形成后極易(yi)造成嵌頓紋(wen)窄，應(ying)盡早手術(shu)，以(yi)防絞窄腸管(guan)壞(huai)死(si)。

2、手術方法

單(dan)純膈疝(shan)可經腹(fu)或經胸(xiong)還納癡內容物于腹(fu)腔，恢(hui)復胃和食(shi)管(guan)正常解剖位置(zhi)；合并食(shi)管(guan)狹窄(zhai)(zhai)時，采(cai)用(yong)狹窄(zhai)(zhai)部位縱切(qie)橫(heng)縫方法，切(qie)口長約(yue)3cm，單(dan)針間斷全層(ceng)(ceng)縫合，以減(jian)少術后(hou)癱痕狹窄(zhai)(zhai)的(de)可能。在20%的(de)病例中，存在胸(xiong)膜壁(bi)層(ceng)(ceng)和腹(fu)膜形(xing)成的(de)病囊(nang)，予(yu)切(qie)除(chu)以減(jian)少復發的(de)機會。

在關閉(bi)膈肌(ji)時(shi)使(shi)用假(jia)(jia)體材料(liao)(liao)已經得(de)到廣泛的(de)(de)認同(tong)，它可(ke)以(yi)完成(cheng)無張(zhang)力的(de)(de)膈肌(ji)修補，減少關閉(bi)腹壁時(shi)腹腔(qiang)內壓(ya)力的(de)(de)程度，它的(de)(de)主要缺(que)點是感染(ran)的(de)(de)風險、假(jia)(jia)體材料(liao)(liao)的(de)(de)移動(dong)及(ji)膈疝復發的(de)(de)風險。不建(jian)議在CDH手術(shu)一側的(de)(de)胸(xiong)腔(qiang)留(liu)置引(yin)流管。已有研究(jiu)報道，當肺(fei)發育不全進行(xing)機械通氣時(shi)，留(liu)置胸(xiong)腔(qiang)引(yin)流管甚至(zhi)低負壓(ya)吸引(yin)，都有可(ke)能增加氣壓(ya)性創傷和肺(fei)高壓(ya)。此外，胸(xiong)腔(qiang)引(yin)流管的(de)(de)留(liu)置還增加了胸(xiong)腔(qiang)感染(ran)的(de)(de)風險。

隨著兒童外科領(ling)域微創技(ji)術的(de)普及(ji)和技(ji)術的(de)更新，已有多個中心的(de)報(bao)道了使在腹腔鏡下成功修補膈疝。雖然(ran)早期(qi)的(de)結(jie)果顯示這樣的(de)技(ji)術是可(ke)行的(de)，但還需要與(yu)傳統手術相(xiang)比遠期(qi)的(de)預后上的(de)優(you)勢來肯定這項手術路(lu)徑。

腹腔鏡手術治療先天性膈疝的優勢

1、氣腹(fu)下(xia)疝(shan)囊充氣膨脹，易將(jiang)疝(shan)入胸腔的臟(zang)器還納腹(fu)腔。

2、傳統開胸和開腹膈疝修補術，因病變部位深，顯露困難，不僅對呼吸的干擾大，而且不能探(tan)(tan)查(cha)和處(chu)理(li)腹腔(qiang)內(nei)臟器的(de)合(he)并畸(ji)形；腹腔(qiang)鏡術野暴露清(qing)楚，術中同時探(tan)(tan)查(cha)，多(duo)病聯合(he)治療。

3、傳統開(kai)胸或開(kai)腹膈疝修補術切(qie)(qie)口(kou)大，體(ti)壁神經(jing)和肌(ji)肉切(qie)(qie)斷，疼痛較重；腹腔鏡手術不損傷(shang)神經(jing)肌(ji)肉，疼痛減輕，臟器粘(zhan)連顯著減少，術后(hou)并發癥少，對兒童生理發育影(ying)響小。