創傷性膈疝

創(chuang)傷(shang)(shang)(shang)性膈(ge)疝(shan)是由于外傷(shang)(shang)(shang)致膈(ge)疝(shan)破(po)(po)裂(lie)(lie)(lie)，腹(fu)(fu)腔臟器病入胸(xiong)(xiong)腔所致，是胸(xiong)(xiong)外科急重癥(zheng)，常(chang)合并(bing)胸(xiong)(xiong)腹(fu)(fu)腔臟器損傷(shang)(shang)(shang)或(huo)嚴重的(de)(de)(de)呼(hu)吸循環(huan)障礙。創(chuang)傷(shang)(shang)(shang)性膈(ge)疝(shan)的(de)(de)(de)發病率占(zhan)胸(xiong)(xiong)外傷(shang)(shang)(shang)的(de)(de)(de)0.8%一2.5%，占(zhan)胸(xiong)(xiong)腹(fu)(fu)聯(lian)合傷(shang)(shang)(shang)的(de)(de)(de)4.5%；據文獻(xian)報道(dao)統計(ji)500例(li)胸(xiong)(xiong)腹(fu)(fu)傷(shang)(shang)(shang)為主的(de)(de)(de)多發傷(shang)(shang)(shang)中，術中發現膈(ge)肌(ji)破(po)(po)裂(lie)(lie)(lie)合并(bing)膈(ge)疝(shan)60例(li)(0.12%)，主要(yao)見于交通事故中擠壓傷(shang)(shang)(shang)、工程施工墜落傷(shang)(shang)(shang)及刀刺傷(shang)(shang)(shang)引(yin)起的(de)(de)(de)膈(ge)肌(ji)破(po)(po)裂(lie)(lie)(lie)，隨(sui)著近來來工業(ye)、交通的(de)(de)(de)飛速發展，創(chuang)傷(shang)(shang)(shang)性膈(ge)疝(shan)的(de)(de)(de)發病率有升(sheng)高的(de)(de)(de)趨勢。

治療方法

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1、手術路徑

一(yi)般的(de)(de)選擇原則為：①腹(fu)部(bu)外傷所致急性(xing)膈(ge)疝，考(kao)慮合并(bing)腹(fu)部(bu)臟器損(sun)傷為主，宜(yi)選腹(fu)部(bu)切(qie)(qie)(qie)口。②胸(xiong)部(bu)外傷所致膈(ge)疝，疑(yi)有血管、肺、氣管、食(shi)管損(sun)傷或心包填塞者，宜(yi)經(jing)(jing)胸(xiong)手術。此(ci)時也(ye)可同期處理(li)腹(fu)部(bu)臟器的(de)(de)損(sun)傷。③右側(ce)膈(ge)疝多(duo)(duo)經(jing)(jing)胸(xiong)手術。④對于(yu)病(bing)程(cheng)長(chang)，體內粘連較嚴重(zhong)的(de)(de)陳舊性(xing)膈(ge)疝應(ying)經(jing)(jing)胸(xiong)入路(lu)。⑤胸(xiong)腹(fu)腔合并(bing)多(duo)(duo)發傷宜(yi)分別切(qie)(qie)(qie)口，應(ying)該盡(jin)量(liang)避免(mian)胸(xiong)腹(fu)聯合切(qie)(qie)(qie)口，從而減少膈(ge)肌(ji)神(shen)經(jing)(jing)分支和滋養(yang)血管的(de)(de)損(sun)傷幾率，利于(yu)膈(ge)肌(ji)修補(bu)后正常生理(li)功(gong)能的(de)(de)恢復。

2、手術方法

手術(shu)探查時應輕(qing)柔緩慢，按(an)順(shun)序將(jiang)廟入(ru)胸(xiong)腔(qiang)(qiang)的臟(zang)器(qi)還(huan)納入(ru)腹(fu)(fu)腔(qiang)(qiang)，切忌粗(cu)暴拉(la)扯造成(cheng)腹(fu)(fu)腔(qiang)(qiang)臟(zang)器(qi)破裂(lie)出(chu)血，同時修(xiu)補或切除受(shou)損(sun)(sun)的胸(xiong)腹(fu)(fu)腔(qiang)(qiang)臟(zang)器(qi)。修(xiu)補破裂(lie)的膈肌(ji)邊緣，在無(wu)張(zhang)力的情況(kuang)下，用粗(cu)絲線間斷全層縫合(he)，縫合(he)距裂(lie)口邊緣1cm，如果膈肌(ji)缺損(sun)(sun)過大則(ze)可采用自體游離植片或人造材(cai)料修(xiu)補。對于肋角附著處撕脫者，可直接將(jiang)膈肌(ji)縫合(he)后(hou)固定(ding)在肋骨上。無(wu)論(lun)何種手術(shu)路徑，均應行胸(xiong)腔(qiang)(qiang)閉式引流，以防(fang)胸(xiong)腔(qiang)(qiang)積液及感染，亦(yi)(yi)利(li)于肺復(fu)張(zhang)，經(jing)腹(fu)(fu)手術(shu)亦(yi)(yi)常規放置(zhi)腹(fu)(fu)腔(qiang)(qiang)引流。術(shu)前如病(bing)情允許，應置(zhi)胃管(guan)排氣減壓(ya)，防(fang)止(zhi)術(shu)中大量氣體進(jin)入(ru)胃腸道，加重(zhong)呼吸、循環功能障礙(ai)，亦(yi)(yi)利(li)于術(shu)后(hou)胃腸減壓(ya)。本(ben)病(bing)預后(hou)不僅與膈肌(ji)損(sun)(sun)傷程(cheng)度(du)有關，而(er)且與患者年齡、并(bing)發損(sun)(sun)傷、術(shu)后(hou)合(he)并(bing)癥及肺功能密切相(xiang)關。

非創傷性膈疝

食管裂孔疝

食管(guan)裂(lie)孔疝(shan)是指(zhi)腹(fu)腔內臟器（主要是胃）通(tong)過(guo)膈(ge)(ge)食管(guan)裂(lie)孔進入胸腔所致的(de)疾(ji)病。食管(guan)裂(lie)孔疝(shan)是膈(ge)(ge)疝(shan)中(zhong)最常見者，達90%以(yi)上(shang)。食管(guan)裂(lie)孔疝(shan)多發(fa)生于40歲(sui)以(yi)上(shang)，女性（尤其(qi)是肥胖的(de)經產婦）多于男性。

食管裂孔疝癥狀

1、胃食管反流癥狀

表現胸骨后或劍(jian)突下燒(shao)灼感(gan)、胃(wei)內(nei)容物上反感(gan)、上腹飽(bao)脹、噯氣、疼(teng)痛(tong)等。疼(teng)痛(tong)性質多為燒(shao)灼感(gan)或針刺(ci)樣疼(teng)，可(ke)放射至背部、肩部、頸部等處。平(ping)臥、進食甜食、酸性食物等均可(ke)能誘發并可(ke)加(jia)重(zhong)癥(zheng)狀(zhuang)。此癥(zheng)狀(zhuang)尤(you)以滑動型裂(lie)孔疝多見。

2、并發癥相關癥狀

（1）出血(xue)(xue)(xue)：裂孔疝(shan)有時可出血(xue)(xue)(xue)，主要是食管炎和疝(shan)囊炎所(suo)致(zhi)，多為慢性(xing)少量滲(shen)血(xue)(xue)(xue)，可致(zhi)貧血(xue)(xue)(xue)。

（2）反(fan)流性食管狹窄(zhai)(zhai)：在有反(fan)流癥(zheng)狀病(bing)人中(zhong)，少數發生器質性狹窄(zhai)(zhai)，以(yi)致出現吞咽困難，吞咽疼(teng)痛，食后嘔(ou)吐(tu)等癥(zheng)狀。

（3）疝囊嵌(qian)頓：一般見于食管(guan)旁(pang)疝。裂孔(kong)疝病人(ren)如突然劇烈(lie)上(shang)腹痛伴嘔吐，完全不能吞咽或同時發生大出(chu)血，提(ti)示發生急(ji)性嵌(qian)頓。

3、疝囊壓迫癥狀

當疝囊(nang)較(jiao)大(da)壓迫心肺、縱隔，可(ke)以產生氣急、心悸、咳嗽、發紺等(deng)癥狀。壓迫食(shi)管時可(ke)感覺在胸骨后有食(shi)管停滯(zhi)或吞咽困難。

食管裂孔疝治療

無癥(zheng)狀或癥(zheng)狀很輕的食(shi)(shi)管(guan)(guan)裂孔疝(shan)，通(tong)常(chang)不(bu)需要治(zhi)療(liao)(liao)。由于食(shi)(shi)管(guan)(guan)裂孔疝(shan)的癥(zheng)狀主要是(shi)因(yin)胃酸反流(liu)(liu)刺激食(shi)(shi)管(guan)(guan)所(suo)引起，因(yin)此內科(ke)治(zhi)療(liao)(liao)基本(ben)上(shang)與反流(liu)(liu)性(xing)食(shi)(shi)管(guan)(guan)炎相(xiang)似。內科(ke)治(zhi)療(liao)(liao)原則主要是(shi)消除(chu)疝(shan)形成的因(yin)素，控制(zhi)胃食(shi)(shi)管(guan)(guan)反流(liu)(liu)促進食(shi)(shi)管(guan)(guan)排空以及緩(huan)和或減少胃酸的分泌。

大部分患(huan)者內科(ke)保守治療即可(ke)(ke)并不(bu)需(xu)要手(shou)(shou)(shou)術治療，當內科(ke)治療無效時，可(ke)(ke)以考慮手(shou)(shou)(shou)術治療。外科(ke)治療主要的(de)(de)目的(de)(de)是修(xiu)復擴大的(de)(de)食(shi)管裂孔(kong)，另外還要加上抗反流手(shou)(shou)(shou)術。手(shou)(shou)(shou)術治療可(ke)(ke)選擇開胸(xiong)手(shou)(shou)(shou)術、開腹手(shou)(shou)(shou)術或腹腔鏡微(wei)創(chuang)手(shou)(shou)(shou)術。

先天性膈疝

先天性膈(ge)疝(shan)（congenitaldiaphragmatichernia，CDH）是指(zhi)因一側(ce)或兩側(ce)膈(ge)肌發育缺陷，腹部(bu)臟(zang)器(qi)進(jin)入胸腔，從而(er)導(dao)致一系列(lie)癥狀的小兒外科危重病癥之一。

疾病分型

先天性膈疝可分3種類型:

第1型為后外側疝(shan)，亦稱胸(xiong)腹(fu)裂孔疝(shan)；

第2型(xing)為胸骨旁疝(shan)；

第3型為(wei)食管裂孔疝。

流行病學

每年在10000例出生嬰兒中（包括活(huo)產和死(si)產）中約(yue)有2.5~3.8例患(huan)(huan)有該疾病。盡管(guan)現代科學技(ji)(ji)術的(de)(de)(de)進步使CDH診治水平已取得很大進展(zhan)，包括應(ying)用(yong)(yong)不同的(de)(de)(de)輔助通氣法、吸入一氧(yang)(yang)化氮療法、使用(yong)(yong)外源性(xing)肺泡表面(mian)活(huo)性(xing)物(wu)質(zhi)等(deng)藥物(wu)、體外膜肺式氧(yang)(yang)合器（ECOM）、外科技(ji)(ji)術的(de)(de)(de)改進（腹腔鏡的(de)(de)(de)使用(yong)(yong)）等(deng)，但目前CDH患(huan)(huan)兒的(de)(de)(de)死(si)亡率(lv)仍為(wei)30%~60%。其病死(si)率(lv)高(gao)的(de)(de)(de)主要原因在于患(huan)(huan)兒常合并不同程度肺發(fa)育不良(liang)。

臨床表現

膈(ge)疝癥狀輕重(zhong)不(bu)一，其臨床表(biao)現(xian)與其類型(xing)、移位(wei)腹腔臟(zang)器性質、數量和(he)速度、空腔內臟(zang)是否并發扭曲或狹窄以及肺發育(yu)不(bu)良(liang)的嚴重(zhong)程度有關。臨床上主要表(biao)現(xian)為(wei)兩類癥狀和(he)體(ti)征：

1、由于(yu)腹(fu)(fu)內臟(zang)(zang)器(qi)脫(tuo)出(chu)引(yin)起(qi)的(de)(de)腹(fu)(fu)內臟(zang)(zang)器(qi)的(de)(de)機能(neng)障礙所致；消(xiao)化道的(de)(de)急慢(man)性梗阻(zu)可表現(xian)為腹(fu)(fu)痛、嘔(ou)(ou)吐、腹(fu)(fu)脹、停止排氣排便(bian)等(deng)(deng)，因(yin)脫(tuo)出(chu)的(de)(de)被嵌(qian)頓的(de)(de)胃(wei)、腸(chang)粘連發生(sheng)腐蝕性潰(kui)瘍而有不同程度嘔(ou)(ou)血(xue)(xue)、便(bian)血(xue)(xue)或因(yin)返流(liu)引(yin)起(qi)的(de)(de)胸骨后燒灼樣疼痛；查體時(shi)患側肺呼吸音(yin)減弱或消(xiao)失，叩(kou)診呈鼓音(yin)或濁音(yin)，胸部(bu)可聞(wen)及(ji)腸(chang)鳴音(yin)，當(dang)有梗阻(zu)時(shi)可聞(wen)及(ji)氣過水(shui)聲(sheng)，而腹(fu)(fu)部(bu)則較平(ping)坦；當(dang)疝入的(de)(de)內容物發生(sheng)嵌(qian)頓、絞(jiao)窄時(shi)，病人可出(chu)現(xian)發熱、脈(mo)快(kuai)、血(xue)(xue)壓下降等(deng)(deng)中毒或循環衰(shuai)竭的(de)(de)表現(xian)。

2、胸腔(qiang)臟(zang)器受(shou)壓(ya)引起的改變，如脫出胸內臟(zang)器較少，可(ke)(ke)不引起嚴重(zhong)的壓(ya)迫癥狀，當大量腹內臟(zang)器進入胸腔(qiang)，可(ke)(ke)出現(xian)呼吸(xi)困難、紫紺和循(xun)環障礙，體檢時可(ke)(ke)有心界變化(hua)及縱膈移(yi)位，氣管移(yi)位。嚴重(zhong)者甚至(zhi)出現(xian)休(xiu)克。

診斷鑒別

先天性(xing)膈(ge)(ge)疝的臨(lin)床(chuang)表(biao)現缺乏構成膈(ge)(ge)疝的特殊性(xing)表(biao)現，易(yi)與支氣(qi)(qi)管(guan)肺炎(yan)、哮喘、液氣(qi)(qi)胸及發(fa)紺型心(xin)臟病(bing)(bing)、肺囊腫(zhong)混淆。下列幾方面(mian)可有助于本(ben)病(bing)(bing)的早(zao)期診斷(duan):①對(dui)小兒(er)突(tu)發(fa)性(xing)胸悶、氣(qi)(qi)促(cu)，而同時或相繼伴消化道表(biao)現者(zhe)應考慮膈(ge)(ge)疝可能；②以(yi)腸梗(geng)阻為(wei)主(zhu)要(yao)(yao)表(biao)現而腹(fu)(fu)部體征(zheng)不明顯，尤(you)以(yi)舟狀腹(fu)(fu)時，應考慮本(ben)病(bing)(bing)存在；③重(zhong)視對(dui)本(ben)病(bing)(bing)臨(lin)床(chuang)特征(zheng)認識，膈(ge)(ge)疝致呼吸困難(nan)常(chang)為(wei)發(fa)作(zuo)性(xing)，且隨(sui)進食加重(zhong)，常(chang)伴嘔吐等消化道癥狀；④胸腹(fu)(fu)部平片對(dui)本(ben)病(bing)(bing)早(zao)期診斷(duan)有重(zhong)要(yao)(yao)價(jia)值，表(biao)現為(wei)胸腔(qiang)內呈充氣(qi)(qi)的腸管(guan)及液平影(ying)，腹(fu)(fu)部充氣(qi)(qi)腸管(guan)缺乏或減少。經胃管(guan)注入鋇劑(ji)，動(dong)態觀察胸腔(qiang)，若胸腔(qiang)內可見鋇劑(ji)胃腸影(ying)即可確(que)診。

CDH患兒的產前診斷(duan)。目前為止，產前診斷(duan)主要依靠(kao)超聲診斷(duan)。如(ru)能證實腹(fu)腔(qiang)臟(zang)器位于(yu)胸腔(qiang)內則(ze)可確定診斷(duan)。產前超聲檢查(cha)(cha)時如(ru)發現羊(yang)水過多、縱膈偏移、腹(fu)腔(qiang)內缺(que)少胃泡(pao)等征象應予進一步詳細(xi)檢查(cha)(cha)是否有腹(fu)腔(qiang)臟(zang)器疝入胸腔(qiang)。

鑒別診斷

其鑒別(bie)診斷(duan)(duan)包括先天性(xing)腺瘤(liu)性(xing)囊腫畸形(xing)、肺葉(xie)膈離征、氣(qi)管(guan)或(huo)支氣(qi)管(guan)閉塞(sai)等。目前(qian)，產前(qian)超聲檢查可在25孕周(zhou)時(shi)即對CDH進行確診，如(ru)果(guo)(guo)能在產前(qian)做(zuo)出診斷(duan)(duan)，則可考慮(lv)是否中(zhong)止產程或(huo)行外科手術的時(shi)機，提高治療效果(guo)(guo)。

疾病治療

1、手術時機

在手(shou)術時(shi)機的(de)選擇上(shang)，上(shang)個世紀末起，已(yi)有(you)研究認為延遲(chi)手(shou)術可(ke)以改善CDH患兒(er)的(de)預(yu)后(hou)，同時(shi)有(you)證據顯(xian)示非適時(shi)的(de)手(shou)術修補(bu)對預(yu)后(hou)存在負(fu)面影響，而目前主張膈肌(ji)修補(bu)術在肺(fei)高壓和持續的(de)胎(tai)兒(er)循環消退(tui)后(hou)進行，有(you)條件者(zhe)可(ke)以考慮(lv)使(shi)用體外膜氧(yang)合器（ECMO）或(huo)胎(tai)兒(er)外科手(shou)術。

目前國內有學者(zhe)將手(shou)術(shu)時機(ji)的選擇可分(fen)為(wei)3類：

（1）延期手(shou)(shou)術：高(gao)危膈疝病(bing)兒(er)多(duo)伴有較嚴重的(de)肺(fei)(fei)(fei)發育不良及持(chi)續性肺(fei)(fei)(fei)動脈(mo)高(gao)壓(ya)，緊急手(shou)(shou)術不能(neng)改善病(bing)兒(er)的(de)心(xin)肺(fei)(fei)(fei)功(gong)能(neng)，反而導致病(bing)情惡化，術前采取改善病(bing)兒(er)通氣、糾正(zheng)酸(suan)中毒、心(xin)功(gong)能(neng)支(zhi)持(chi)、降低(di)肺(fei)(fei)(fei)動脈(mo)壓(ya)力等措施，待基本(ben)情況有所好轉，肺(fei)(fei)(fei)功(gong)能(neng)已獲(huo)得最大(da)限度(du)改善時手(shou)(shou)術，可提高(gao)生存率；

（2）初(chu)步治療后盡早(zao)手(shou)術：出生6小時(shi)后發病(bing)者，出現危重癥狀多(duo)有誘(you)因，如肺炎(yan)、腹腔(qiang)壓力驟(zou)然增高（劇烈咳嗽(sou)、嘔吐等）使病(bing)內(nei)容(rong)物突然增加而致心肺受壓加重等。壓迫(po)不(bu)解(jie)除，病(bing)情往往難以很快控制，因此(ci)經初(chu)步治療后盡早(zao)手(shou)術解(jie)除壓迫(po)可收到較好(hao)的效果；

（3）緊(jin)急手術：病內容物嵌頓(dun)絞(jiao)窄的患兒因(yin)哭吵、嘔吐等因(yin)素使(shi)腹(fu)壓增高(gao)，突(tu)然出現癥狀，緊(jin)急手術。這類患兒疝環均較(jiao)小，病形成后極(ji)易造成嵌頓(dun)紋(wen)窄，應盡早手術，以防絞(jiao)窄腸管壞死(si)。

2、手術方法

單純膈疝(shan)可經(jing)腹或(huo)經(jing)胸還納癡內容物于腹腔，恢(hui)復胃和(he)食(shi)管正常解剖位(wei)置；合(he)并食(shi)管狹(xia)窄時，采用(yong)狹(xia)窄部位(wei)縱(zong)切(qie)(qie)橫縫方法，切(qie)(qie)口(kou)長(chang)約3cm，單針間斷全層(ceng)縫合(he)，以減(jian)少(shao)術后癱痕狹(xia)窄的可能。在20%的病(bing)(bing)例中，存在胸膜壁層(ceng)和(he)腹膜形成的病(bing)(bing)囊，予切(qie)(qie)除以減(jian)少(shao)復發的機會。

在關閉膈肌時(shi)使用假(jia)體材料(liao)已經得到廣泛的(de)認同，它可以完成無張力的(de)膈肌修補，減(jian)少關閉腹壁(bi)時(shi)腹腔(qiang)(qiang)內(nei)壓力的(de)程度，它的(de)主要缺點是感染(ran)的(de)風(feng)險(xian)(xian)、假(jia)體材料(liao)的(de)移動及膈疝復發(fa)(fa)的(de)風(feng)險(xian)(xian)。不建議在CDH手(shou)術(shu)一側(ce)的(de)胸腔(qiang)(qiang)留置(zhi)引(yin)流(liu)(liu)管。已有研(yan)究報道，當肺(fei)發(fa)(fa)育不全(quan)進行機械通氣時(shi)，留置(zhi)胸腔(qiang)(qiang)引(yin)流(liu)(liu)管甚至(zhi)低負(fu)壓吸(xi)引(yin)，都有可能增(zeng)加氣壓性創(chuang)傷和肺(fei)高壓。此外，胸腔(qiang)(qiang)引(yin)流(liu)(liu)管的(de)留置(zhi)還增(zeng)加了胸腔(qiang)(qiang)感染(ran)的(de)風(feng)險(xian)(xian)。

隨著兒童外(wai)科領域(yu)微創技術(shu)(shu)(shu)的(de)普及和技術(shu)(shu)(shu)的(de)更新，已有多個中(zhong)心的(de)報(bao)道了使在腹(fu)腔鏡下成功修補膈疝。雖然早期的(de)結(jie)果顯示(shi)這樣的(de)技術(shu)(shu)(shu)是(shi)可(ke)行的(de)，但(dan)還(huan)需要(yao)與(yu)傳(chuan)統手術(shu)(shu)(shu)相比遠期的(de)預后上的(de)優勢來肯定這項(xiang)手術(shu)(shu)(shu)路徑(jing)。

腹腔鏡手術治療先天性膈疝的優勢

1、氣腹下(xia)疝囊充氣膨脹，易將疝入胸腔的臟器還納(na)腹腔。

2、傳統開胸和開腹膈疝修補術，因病變部位深，顯露困難，不僅對呼吸的干擾大，而且不(bu)能探(tan)查和處(chu)理腹腔內臟器的合并畸形(xing)；腹腔鏡術野暴露(lu)清(qing)楚，術中同時探(tan)查，多病聯合治療。

3、傳統開(kai)胸或開(kai)腹膈疝修補術(shu)切口大(da)，體壁神經(jing)(jing)和肌(ji)(ji)肉(rou)(rou)切斷，疼(teng)痛較重(zhong)；腹腔鏡手術(shu)不損傷神經(jing)(jing)肌(ji)(ji)肉(rou)(rou)，疼(teng)痛減輕(qing)，臟(zang)器粘(zhan)連顯(xian)著減少，術(shu)后并發(fa)癥(zheng)少，對兒童生理發(fa)育影響小。