先天性心臟病

病因(yin)

一般認為妊(ren)娠(shen)早(zao)期（5～8周）是胎(tai)兒(er)心臟(zang)發(fa)育(yu)最重要的(de)時期，先天(tian)性心臟(zang)病(bing)發(fa)病(bing)原因很多，遺傳因素(su)僅占(zhan)8%左右，而(er)占(zhan)92%的(de)絕大(da)多數則為環境(jing)(jing)因素(su)造成，如婦女妊(ren)娠(shen)時服用藥物、感(gan)染(ran)病(bing)毒、環境(jing)(jing)污染(ran)、射線輻射等都會使(shi)胎(tai)兒(er)心臟(zang)發(fa)育(yu)異(yi)常(chang)。尤其(qi)妊(ren)娠(shen)前3個月感(gan)染(ran)風疹病(bing)毒，會使(shi)孩(hai)子患上先天(tian)性心臟(zang)病(bing)的(de)風險(xian)急劇增(zeng)加。

常見先天性心病包括動(dong)脈導管未閉、房間隔(ge)缺損、室間隔(ge)缺損、肺動(dong)脈狹(xia)窄(zhai)及(ji)法樂氏(shi)四聯癥(zheng)等。

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癥狀

先天性心臟病(bing)的(de)(de)種類很(hen)多，其臨床(chuang)表現主要(yao)(yao)取決于(yu)畸(ji)形的(de)(de)大小和復雜程度。復雜而嚴重的(de)(de)畸(ji)形在(zai)出(chu)生后(hou)不(bu)久即可出(chu)現嚴重癥(zheng)狀，甚(shen)至危及(ji)生命。需要(yao)(yao)注意的(de)(de)是一些簡單的(de)(de)畸(ji)形如室間隔缺損、動脈導管未閉等，早期可以沒有明顯癥(zheng)狀，但疾病(bing)仍然會潛在(zai)地(di)發展加重，需要(yao)(yao)及(ji)時診(zhen)治，以免(mian)失去手術機會。主要(yao)(yao)癥(zheng)狀有：

1.經常感(gan)冒、反復呼吸道(dao)感(gan)染，易患肺炎。

2.生長(chang)發育(yu)差、消瘦、多汗。

3.吃奶時吸吮無力、喂奶困難，或(huo)嬰兒(er)拒(ju)食(shi)、嗆咳，平時呼吸急促。

4.兒童訴說易疲乏、體(ti)力差(cha)。

5.口唇(chun)、指甲青(qing)紫或(huo)者哭鬧或(huo)活動后青(qing)紫，杵(chu)狀指趾。

6.喜(xi)歡蹲踞(ju)、暈厥、咯血。

7.聽診發(fa)現心臟有(you)雜(za)音。

治療

有手術(shu)(shu)(shu)治療(liao)(liao)、介入治療(liao)(liao)和藥物治療(liao)(liao)等多種。選擇何種治療(liao)(liao)方(fang)法以及(ji)什么時候最適宜手術(shu)(shu)(shu)應根據(ju)病情，由心臟專科醫生針對(dui)患(huan)兒的具體情況提出建議。無分流(liu)類(lei)或者(zhe)左到右分流(liu)類(lei)，經(jing)過及(ji)時通過手術(shu)(shu)(shu)，效果(guo)良好，預后較佳。右至左分流(liu)或復合畸形者(zhe)，病情較重者(zhe)，手術(shu)(shu)(shu)復雜困難，部(bu)分患(huan)者(zhe)由于某些心臟結構發(fa)育不完(wan)善(shan)而無法完(wan)全矯正(zheng)，只(zhi)能行姑(gu)息(xi)性手術(shu)(shu)(shu)減輕癥狀(zhuang)、改善(shan)生活質量。

心臟瓣膜病

病因

心(xin)臟(zang)瓣(ban)膜病(bing)(bing)的(de)(de)主要原因包括風濕熱、黏(nian)液變(bian)(bian)性、退行(xing)性改變(bian)(bian)、先天性畸形、缺血(xue)性壞死、感(gan)染和創傷等。可(ke)以引起單(dan)個瓣(ban)膜病(bing)(bing)變(bian)(bian)，也(ye)可(ke)以引起多個瓣(ban)膜病(bing)(bing)變(bian)(bian)。瓣(ban)膜病(bing)(bing)變(bian)(bian)的(de)(de)類型(xing)通常是狹(xia)窄或者關閉不全(quan)。一旦(dan)出現狹(xia)窄和或關閉不全(quan)，便會妨礙(ai)正(zheng)常的(de)(de)血(xue)液流動，增加心(xin)臟(zang)負擔，從而引起心(xin)臟(zang)功(gong)能損害，導致(zhi)心(xin)力衰竭。

癥狀

心臟瓣膜病多呈現(xian)(xian)慢(man)性(xing)(xing)發展的(de)過程，在(zai)瓣膜病變早(zao)期(qi)可無臨床(chuang)癥狀(zhuang)，當出(chu)(chu)現(xian)(xian)心律失常、心力(li)衰竭(jie)或發生血(xue)栓栓塞事件時出(chu)(chu)現(xian)(xian)相應的(de)臨床(chuang)癥狀(zhuang)。患者(zhe)常表現(xian)(xian)為活動后心慌、氣短(duan)、疲乏和倦怠，活動耐力(li)明顯減低，稍作運動便出(chu)(chu)現(xian)(xian)呼吸(xi)困(kun)難（即勞(lao)力(li)性(xing)(xing)呼吸(xi)困(kun)難），嚴重者(zhe)出(chu)(chu)現(xian)(xian)夜間陣發性(xing)(xing)呼吸(xi)困(kun)難甚(shen)至無法(fa)平(ping)臥休息。心臟瓣膜病也可因急(ji)(ji)性(xing)(xing)缺血(xue)壞死、急(ji)(ji)性(xing)(xing)感染性(xing)(xing)心內膜炎等而急(ji)(ji)性(xing)(xing)發生，表現(xian)(xian)出(chu)(chu)急(ji)(ji)性(xing)(xing)心衰的(de)癥狀(zhuang)如(ru)急(ji)(ji)性(xing)(xing)肺水腫。

治療(liao)

1.內科治療

對于出(chu)現(xian)鈉水潴留等心(xin)力衰竭表現(xian)者應用利(li)尿劑，對于出(chu)現(xian)快(kuai)速房顫者應用地(di)高辛、β受體阻滯劑、非二氫吡啶(ding)類鈣(gai)拮抗劑等控制心(xin)室(shi)率，對于有血栓危險和(he)并發癥者應用華發林等抗凝治療。同時強調(diao)避免勞累(lei)和(he)情(qing)緒(xu)激動、適(shi)當限制鈉水攝入(ru)、預(yu)防感染(ran)等誘(you)發心(xin)力衰竭的因素(su)。

2.外科手術

人工心(xin)臟瓣(ban)膜(mo)置換(huan)或瓣(ban)膜(mo)成形等(deng)手(shou)術治療是心(xin)臟瓣(ban)膜(mo)病的根(gen)治方(fang)法(fa)，對于已經出(chu)現心(xin)力(li)衰竭癥狀的心(xin)臟瓣(ban)膜(mo)病患者，應(ying)(ying)積極評價手(shou)術的適應(ying)(ying)證和(he)禁忌(ji)證，爭取手(shou)術治療的機(ji)會。

3.介入治療

主(zhu)要是對狹(xia)(xia)窄(zhai)(zhai)瓣(ban)膜(mo)的(de)球(qiu)囊擴(kuo)(kuo)張術(shu)，對于重度單純二尖(jian)瓣(ban)狹(xia)(xia)窄(zhai)(zhai)、主(zhu)動脈(mo)瓣(ban)狹(xia)(xia)窄(zhai)(zhai)和先天性肺動脈(mo)瓣(ban)狹(xia)(xia)窄(zhai)(zhai)者，若瓣(ban)膜(mo)鈣化不(bu)明顯，可以選(xuan)擇(ze)經皮瓣(ban)球(qiu)囊擴(kuo)(kuo)張術(shu)，可以達到擴(kuo)(kuo)大瓣(ban)口面積(ji)、減輕瓣(ban)膜(mo)狹(xia)(xia)窄(zhai)(zhai)、改(gai)善(shan)血流動力(li)學和臨床癥狀的(de)目的(de)。

冠心病

冠狀動脈(mo)粥樣硬化性心(xin)臟(zang)病(bing)(bing)是冠狀動脈(mo)血(xue)(xue)管(guan)發生(sheng)動脈(mo)粥樣硬化病(bing)(bing)變而引起血(xue)(xue)管(guan)腔狹窄或阻塞，造(zao)成心(xin)肌缺血(xue)(xue)、缺氧(yang)或壞死而導(dao)致(zhi)的心(xin)臟(zang)病(bing)(bing)，常(chang)常(chang)被(bei)稱為“冠心(xin)病(bing)(bing)”。

病(bing)因

冠心病的(de)危(wei)(wei)險(xian)因(yin)素(su)(su)包括可(ke)改(gai)變的(de)危(wei)(wei)險(xian)因(yin)素(su)(su)和不(bu)可(ke)改(gai)變的(de)危(wei)(wei)險(xian)因(yin)素(su)(su)。了(le)解(jie)并干(gan)預危(wei)(wei)險(xian)因(yin)素(su)(su)有助于冠心病的(de)防治。

可改變(bian)的(de)危險因素(su)(su)有：高(gao)(gao)(gao)血壓，血脂(zhi)異常（總膽固(gu)醇(chun)(chun)過高(gao)(gao)(gao)或低密度脂(zhi)蛋白(bai)膽固(gu)醇(chun)(chun)過高(gao)(gao)(gao)、甘(gan)油三酯過高(gao)(gao)(gao)、高(gao)(gao)(gao)密度脂(zhi)蛋白(bai)膽固(gu)醇(chun)(chun)過低）、超(chao)重/肥胖(pang)、高(gao)(gao)(gao)血糖/糖尿病，不良生活(huo)方式包括吸煙、不合(he)理膳(shan)食（高(gao)(gao)(gao)脂(zhi)肪、高(gao)(gao)(gao)膽固(gu)醇(chun)(chun)、高(gao)(gao)(gao)熱(re)量(liang)(liang)等(deng)）、缺少體力活(huo)動、過量(liang)(liang)飲酒(jiu)，以及社會心理因素(su)(su)。不可改變(bian)的(de)危險因素(su)(su)有：性別、年(nian)齡(ling)、家族史。此(ci)外，與感(gan)染有關(guan)，如巨細胞病毒、肺(fei)炎衣原體、幽門螺桿菌(jun)等(deng)。

冠心病的發(fa)作常常與(yu)季節變(bian)化、情緒激動(dong)、體力活(huo)動(dong)增(zeng)加、飽食、大量吸煙和(he)飲酒等有(you)關。

癥狀

1.典型胸痛 因體力活動、情緒激動等誘發，突感心前區疼痛，多為發作性絞痛或壓榨痛，也可為憋悶感。疼痛從胸骨后或心前區開始，向上放射至左肩、臂，甚至小指和無名指，休息或含服硝酸甘油可緩解。胸痛放散的部位也可涉及頸部、下頜、牙齒、腹部等。胸痛(tong)(tong)(tong)也可出(chu)(chu)現(xian)在安靜狀態下(xia)或夜間(jian)，由冠脈(mo)痙攣所致，也稱變(bian)異型(xing)心絞痛(tong)(tong)(tong)。如胸痛(tong)(tong)(tong)性(xing)質(zhi)發生變(bian)化，如新近出(chu)(chu)現(xian)的進行(xing)性(xing)胸痛(tong)(tong)(tong)，痛(tong)(tong)(tong)閾(yu)逐步(bu)下(xia)降，以至稍事體(ti)力活動或情(qing)緒(xu)激動甚至休息或熟睡時亦(yi)可發作。疼痛(tong)(tong)(tong)逐漸(jian)加劇、變(bian)頻，持續時間(jian)延長，祛除誘因或含(han)服硝酸甘油不能(neng)緩解，此時往(wang)往(wang)懷疑不穩定心絞痛(tong)(tong)(tong)。

心絞痛的分級(ji)：國(guo)際上一般采用(yong)CCSC加拿(na)大心血管協(xie)會分級(ji)法。

Ⅰ級：日常(chang)活動，如步行，爬(pa)梯，無心(xin)絞痛發作。

Ⅱ級(ji)：日常活動因心絞痛而輕度受限(xian)。

Ⅲ級：日常活動因心絞痛發作而明顯受限。

Ⅳ級：任何體(ti)力活動均(jun)可(ke)導致心(xin)絞痛發作。

發生心肌梗(geng)死(si)時胸痛劇烈，持續時間(jian)長(chang)（常常超過半小時），硝酸甘油不(bu)能緩解，并可有(you)惡(e)心、嘔吐、出汗、發熱，甚至發紺、血壓下(xia)降、休(xiu)克、心衰。

2.需要注意 一部(bu)分患者(zhe)的癥狀并不典型，僅(jin)僅(jin)表現為心前區不適、心悸或(huo)乏力，或(huo)以胃腸道癥狀為主。某些(xie)患者(zhe)可能(neng)沒有(you)疼痛，如老年人和(he)糖(tang)尿病患者(zhe)。

3.猝死 約有1/3的(de)患者(zhe)首次(ci)發作冠(guan)心病表(biao)現為猝死。

4.其他(ta) 可(ke)(ke)伴有全身癥狀，合并心力衰竭的患者可(ke)(ke)出現。

治療

冠(guan)心病(bing)的治(zhi)療(liao)(liao)(liao)包括(kuo)：①生活習慣(guan)改變：戒(jie)煙限酒，低(di)脂(zhi)低(di)鹽飲食，適(shi)當體(ti)育鍛煉，控(kong)制體(ti)重等(deng)；②藥物(wu)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)：抗(kang)血栓（抗(kang)血小板、抗(kang)凝），減輕(qing)心肌氧耗（β受體(ti)阻滯劑），緩解心絞(jiao)痛（硝酸酯類），調脂(zhi)穩定斑(ban)塊（他(ta)汀(ting)類調脂(zhi)藥）；③血運(yun)重建(jian)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)：包括(kuo)介入(ru)(ru)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)（血管(guan)內球(qiu)囊擴張成形術(shu)和支架(jia)植入(ru)(ru)術(shu)）和外科冠(guan)狀動脈旁路移植術(shu)。藥物(wu)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)是所(suo)有治(zhi)療(liao)(liao)(liao)的基(ji)礎。介入(ru)(ru)和外科手術(shu)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)后也要(yao)(yao)堅持長期(qi)的標準藥物(wu)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)。對(dui)同一病(bing)人來說，處于疾(ji)病(bing)的某一個階(jie)(jie)段時(shi)可用藥物(wu)理想地控(kong)制，而在另一階(jie)(jie)段時(shi)單(dan)用藥物(wu)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)效(xiao)果往往不(bu)佳，需要(yao)(yao)將藥物(wu)與(yu)介入(ru)(ru)治(zhi)療(liao)(liao)(liao)或外科手術(shu)合用。

胸主(zhu)動脈瘤(liu)

胸(xiong)主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)瘤(liu)是由于各種(zhong)原(yuan)因造成的主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)一處(chu)或多(duo)處(chu)向外膨出(chu)，出(chu)現的像(xiang)“瘤(liu)子一樣”的改變。胸(xiong)主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)瘤(liu)指的是發生在主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)竇(dou)、升(sheng)主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)、主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)弓或降主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)的動脈(mo)瘤(liu)，是退(tui)行性變，胸(xiong)部主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)部分異(yi)常(chang)擴張，變形，呈瘤(liu)樣突出(chu)。

病因

約80%的(de)胸(xiong)主(zhu)動(dong)(dong)脈(mo)瘤是(shi)繼發(fa)于高血壓病(bing)動(dong)(dong)脈(mo)粥樣(yang)硬化(hua)，14%是(shi)由于梅毒引起，其他的(de)原因包括先(xian)天新因素、馬方綜合(he)征及胸(xiong)部頓挫傷。大多(duo)發(fa)生于60歲以后，男女之(zhi)比為10：2。胸(xiong)主(zhu)動(dong)(dong)脈(mo)瘤的(de)患病(bing)率(lv)占主(zhu)動(dong)(dong)脈(mo)瘤的(de)20.3%～37%。

癥狀(zhuang)

本病發病緩慢，早期多無(wu)癥狀和(he)體征，至后期由(you)于(yu)(yu)動脈瘤壓迫(po)(po)(po)周(zhou)圍(wei)組織而(er)產生(sheng)癥狀，其臨床表現由(you)于(yu)(yu)動脈瘤的(de)大(da)小、形狀、部(bu)(bu)位(wei)和(he)生(sheng)長方(fang)向而(er)有不(bu)同。如主(zhu)動脈瘤壓迫(po)(po)(po)氣(qi)管(guan)和(he)支氣(qi)管(guan)可(ke)引(yin)起(qi)咳嗽、氣(qi)急、肺(fei)炎和(he)肺(fei)不(bu)張；壓迫(po)(po)(po)食管(guan)引(yin)起(qi)吞咽(yan)困(kun)難(nan)；壓迫(po)(po)(po)喉(hou)返神(shen)經(jing)引(yin)起(qi)聲(sheng)音(yin)嘶啞；壓迫(po)(po)(po)膈神(shen)經(jing)引(yin)起(qi)膈肌(ji)麻(ma)痹；壓迫(po)(po)(po)上腔靜脈和(he)頭(tou)臂靜脈可(ke)引(yin)起(qi)上肢及(ji)頸(jing)部(bu)(bu)、面部(bu)(bu)、上胸部(bu)(bu)浮腫；壓迫(po)(po)(po)胸骨可(ke)引(yin)起(qi)胸痛(tong)。

治療

1.外科治療

胸(xiong)(xiong)主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)療法在(zai)時間的(de)(de)(de)(de)選(xuan)擇(ze)(ze)上(shang)仍然受(shou)多種(zhong)因素影響。一般認為，當動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)直徑達(da)(da)6～7cm以上(shang)者，有(you)(you)較高的(de)(de)(de)(de)手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)風險。外科(ke)指征包(bao)括動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)迅速的(de)(de)(de)(de)擴(kuo)大(da)、嚴重的(de)(de)(de)(de)主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瓣反流(liu)或伴有(you)(you)相(xiang)關癥狀(zhuang)的(de)(de)(de)(de)患者。Marfan綜合征者，常有(you)(you)較高的(de)(de)(de)(de)夾層分離和破裂的(de)(de)(de)(de)危險，當動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)直徑達(da)(da)5.5cm時，即應選(xuan)擇(ze)(ze)手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)治療。胸(xiong)(xiong)主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)，通(tong)常是(shi)(shi)切(qie)除(chu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)并用適當大(da)小的(de)(de)(de)(de)人(ren)造血管(guan)修復替換(huan)。全心肺轉流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)對升主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)切(qie)除(chu)是(shi)(shi)必要(yao)的(de)(de)(de)(de)，部(bu)分心肺轉流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)以支持(chi)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)遠(yuan)端的(de)(de)(de)(de)血液循環對降主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)切(qie)除(chu)來說是(shi)(shi)合理的(de)(de)(de)(de)。主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)弓部(bu)的(de)(de)(de)(de)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)也可成功地切(qie)除(chu)，但該手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)過(guo)程(cheng)較復雜，而(er)且危險性很(hen)高，不僅要(yao)切(qie)除(chu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)，有(you)(you)些患者還要(yao)再植所有(you)(you)的(de)(de)(de)(de)頭臂血管(guan)。約有(you)(you)半數以上(shang)的(de)(de)(de)(de)胸(xiong)(xiong)主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)及3/4的(de)(de)(de)(de)降主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)患者，可行動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)包(bao)裹術(shu)(shu)(shu)(shu)。囊性動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)有(you)(you)時能在(zai)不切(qie)除(chu)主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)的(de)(de)(de)(de)情況下(xia)直接切(qie)除(chu)。治療累及主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瓣環伴主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瓣反流(liu)的(de)(de)(de)(de)升主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)，可采用帶人(ren)造主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瓣的(de)(de)(de)(de)滌綸血管(guan)置換(huan)術(shu)(shu)(shu)(shu)，并將冠狀(zhuang)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)再植入滌綸血管(guan)。近年來，外科(ke)治療取得了相(xiang)當大(da)的(de)(de)(de)(de)進展，大(da)多數治療中(zhong)心報道，選(xuan)擇(ze)(ze)性胸(xiong)(xiong)主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)(liu)(liu)切(qie)除(chu)術(shu)(shu)(shu)(shu)的(de)(de)(de)(de)早(zao)期存活(huo)率(lv)在(zai)90%～95%。

在(zai)胸降(jiang)主動(dong)(dong)(dong)脈(mo)瘤(liu)(liu)治療中，采用經皮血(xue)管內安(an)置stent移(yi)植(zhi)片固定，這項(xiang)(xiang)技(ji)術(shu)(shu)(shu)(shu)遠比外(wai)科手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)創傷(shang)性小，并且可減(jian)少(shao)外(wai)科手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)治療中脊髓動(dong)(dong)(dong)脈(mo)供血(xue)中斷(duan)導致(zhi)的(de)截(jie)癱的(de)可能(neng)(neng)性。盡管目前這項(xiang)(xiang)技(ji)術(shu)(shu)(shu)(shu)還在(zai)試驗階段(duan)，但預期(qi)(qi)不(bu)久將來在(zai)那些(xie)不(bu)能(neng)(neng)手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)治療且有主動(dong)(dong)(dong)脈(mo)瘤(liu)(liu)破裂危險(xian)的(de)患者(zhe)中，可能(neng)(neng)會(hui)起到重(zhong)要(yao)作用。在(zai)手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)的(de)強(qiang)烈生理應激狀態下，常會(hui)引發所伴(ban)有的(de)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)粥樣硬化并發癥(zheng)，如心肌梗死、腦(nao)梗死和(he)腎功(gong)能(neng)(neng)衰竭(jie)。術(shu)(shu)(shu)(shu)后早期(qi)(qi)死亡(wang)的(de)最常見原(yuan)因是心肌梗死、出血(xue)、呼吸衰竭(jie)和(he)感染。高齡(ling)、急診手(shou)術(shu)(shu)(shu)(shu)、主動(dong)(dong)(dong)脈(mo)鉗夾時間過長、動(dong)(dong)(dong)脈(mo)瘤(liu)(liu)的(de)擴展和(he)術(shu)(shu)(shu)(shu)中低血(xue)壓等是決(jue)定圍術(shu)(shu)(shu)(shu)期(qi)(qi)病(bing)死率(lv)的(de)最重(zhong)要(yao)因素(su)。術(shu)(shu)(shu)(shu)后晚(wan)期(qi)(qi)死亡(wang)率(lv)，常與(yu)心臟并發癥(zheng)和(he)移(yi)植(zhi)邊緣或主動(dong)(dong)(dong)脈(mo)其他部(bu)位形成的(de)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)瘤(liu)(liu)破裂有關。

2.內科治療

藥物治療(liao)對那些動(dong)脈瘤擴展(zhan)和伴(ban)顯著動(dong)脈粥(zhou)樣硬化幸(xing)存者的(de)(de)長期療(liao)效尚未肯定，但有(you)報告認為，β-阻滯(zhi)藥對成年Marfan綜合征患(huan)者有(you)確切的(de)(de)療(liao)效，可使(shi)主(zhu)(zhu)動(dong)脈擴張的(de)(de)速度減慢，主(zhu)(zhu)動(dong)脈夾層分離、主(zhu)(zhu)動(dong)脈瓣反流發生率及死亡率均減少；在對隨訪中的(de)(de)小胸主(zhu)(zhu)動(dong)脈瘤和已(yi)經(jing)手(shou)術治療(liao)的(de)(de)胸主(zhu)(zhu)動(dong)脈瘤患(huan)者也可減少心臟等容收縮(suo)dp/dt和控制血壓(ya)。

心包疾病(bing)

病因

心(xin)包(bao)疾病包(bao)括急性心(xin)包(bao)炎、慢性心(xin)包(bao)炎、心(xin)包(bao)積液(ye)、心(xin)臟壓塞、心(xin)包(bao)損傷(shang)、心(xin)包(bao)腫(zhong)瘤(liu)等(deng)。其病因有病毒(du)感染、細(xi)菌感染、自身免疫病、外(wai)(wai)傷(shang)、手術、放射線、化學藥物(wu)等(deng)，部分病因及發病機制尚不明確，環境變化、外(wai)(wai)界刺(ci)激也可成為引發心(xin)包(bao)疾病的誘(you)因。

癥(zheng)狀

急性心(xin)(xin)包炎(yan)：胸骨后、心(xin)(xin)前區(qu)疼痛為急性心(xin)(xin)包炎(yan)的特(te)征，常(chang)見(jian)于(yu)炎(yan)癥(zheng)變化的纖維蛋白(bai)滲出期。疼痛可放射至(zhi)頸(jing)部、左肩、左臂，也(ye)可達上腹部，疼痛性質尖銳，與呼吸(xi)運(yun)動相關，常(chang)因(yin)咳嗽(sou)、深(shen)呼吸(xi)、變換體(ti)位或吞咽而加重，部分患者可因(yin)心(xin)(xin)臟(zang)壓塞出現呼吸(xi)困難、水腫等癥(zheng)狀，感染性心(xin)(xin)包炎(yan)可伴發熱。

慢性心(xin)包(bao)炎：勞累(lei)后呼吸困(kun)難常為縮窄性心(xin)包(bao)炎的最早期癥狀，后期可(ke)因大(da)量的胸腔積液、腹(fu)水致(zhi)縱隔抬高(gao)和(he)肺部充血(xue)，以致(zhi)休息時也(ye)發生(sheng)呼吸困(kun)難，甚至(zhi)出現(xian)端(duan)坐(zuo)呼吸。大(da)量腹(fu)水和(he)腫(zhong)(zhong)大(da)的肝臟壓迫腹(fu)腔內(nei)臟器，產(chan)生(sheng)腹(fu)部膨脹(zhang)感。此外可(ke)有乏力、食欲減退、眩暈、衰弱、心(xin)悸(ji)、咳嗽、上腹(fu)部疼痛、水腫(zhong)(zhong)等(deng)。

心(xin)包積液與心(xin)臟壓塞：呼吸(xi)困難是心(xin)包積液時最突(tu)出(chu)的癥狀。呼吸(xi)困難嚴重時，患者可(ke)呈端(duan)坐呼吸(xi)，也(ye)可(ke)有發紺、干咳、聲(sheng)嘶及(ji)吞咽困難，以(yi)及(ji)上(shang)腹部(bu)疼痛、全身水腫(zhong)、胸腔積液或(huo)腹水等。

治療(liao)

針對(dui)病因治療(liao)，對(dui)癥治療(liao)，根據情(qing)況手術(shu)治療(liao)。

心臟(zang)腫(zhong)瘤

病因

心臟腫瘤可分為原(yuan)發(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)和(he)繼發(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)腫瘤(liu)(liu)(liu)。原(yuan)發(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)臟(zang)(zang)腫瘤(liu)(liu)(liu)又分為良性(xing)(xing)(xing)(xing)和(he)惡(e)(e)性(xing)(xing)(xing)(xing)，繼發(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)臟(zang)(zang)腫瘤(liu)(liu)(liu)均(jun)為惡(e)(e)性(xing)(xing)(xing)(xing)，系由身體其(qi)他部位惡(e)(e)性(xing)(xing)(xing)(xing)腫瘤(liu)(liu)(liu)轉移至心(xin)肌組(zu)織，其(qi)發(fa)病率遠較原(yuan)發(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)臟(zang)(zang)腫瘤(liu)(liu)(liu)高，為原(yuan)發(fa)性(xing)(xing)(xing)(xing)心(xin)臟(zang)(zang)腫瘤(liu)(liu)(liu)的30～40倍。由于(yu)心(xin)臟(zang)(zang)腫瘤(liu)(liu)(liu)類型復雜，其(qi)病因尚不明確。

癥(zheng)狀

1.心臟血流(liu)阻塞癥狀

心(xin)(xin)臟(zang)腫瘤本身(shen)所致的癥(zheng)狀和體(ti)征，可有胸痛、昏厥、充血(xue)性(xing)左心(xin)(xin)和（或）右心(xin)(xin)衰竭、瓣膜狹(xia)窄或關閉不全、心(xin)(xin)律失常、傳(chuan)導障礙(ai)、心(xin)(xin)內分流、縮窄性(xing)心(xin)(xin)包炎(yan)、血(xue)性(xing)心(xin)(xin)包積液或心(xin)(xin)包填塞等。

2.全身表現

心(xin)臟(zang)(zang)腫瘤(liu)可產生(sheng)廣泛的非心(xin)臟(zang)(zang)性全身表現，比如(ru)發熱(re)、貧血、消瘦、紅細胞沉(chen)降率加快及惡病質等。

3.動脈栓塞

心(xin)臟腫瘤(liu)表面碎片或血栓(shuan)(shuan)脫落引起栓(shuan)(shuan)塞的臨(lin)床表現(xian)，包括體動(dong)脈(mo)和（或）肺動(dong)脈(mo)栓(shuan)(shuan)塞癥(zheng)狀，例如偏癱、失語等。

4.心電圖異常

心房顫動(dong)、心動(dong)過速、右(you)束支傳導阻滯、心房或心室擴大等。

治療

手術切除是治療心臟腫瘤的首選治療方法，其預后取決于腫瘤的病理類型及侵及范圍。良性心臟腫瘤只要能夠切除，預后是良好的，黏液瘤復發率較低。惡性心臟腫瘤手術治療可以明確腫瘤性質，解除機械梗阻，緩解患者癥狀，但幾乎所有的心臟惡性腫瘤都預后不良，外科治療僅僅是姑息手術，易復發，平均生存時間在3個月至1年；進行心臟移植有很多要求，且結果不肯定。對于心臟淋巴瘤，化療是惟一的選擇。

心臟外科手術后護理(li)

1、管道護理

保持氣管(guan)(guan)插(cha)管(guan)(guan)、胃(wei)管(guan)(guan)、尿管(guan)(guan)、各輸液管(guan)(guan)、測壓管(guan)(guan)及引(yin)流管(guan)(guan)通暢并妥(tuo)善固定(ding)。嚴密觀察(cha)心包、縱(zong)膈(ge)、胸腔引(yin)流液的量、顏色及性質(zhi)，尿液情況，密切觀察(cha)生(sheng)命體征、CVP的變化，如有異常及時處(chu)理。氣管(guan)(guan)插(cha)管(guan)(guan)病人(ren)根據兩肺(fei)呼吸(xi)音(yin)情況實施按(an)需吸(xi)痰。

2、出血

引(yin)流(liu)液(ye)呈(cheng)鮮紅色并伴有血(xue)壓下降，脈搏增塊(kuai)等(deng)低血(xue)容量表(biao)現，應考慮胸腔內活動性出血(xue)，及(ji)時通(tong)知醫生，及(ji)時處理。

3、心律失常

嚴密心(xin)電監護(hu)，注意心(xin)率、心(xin)律及血電解質變化，發現心(xin)律失常及時匯報醫生(sheng)及時處理。

4、心力衰竭

病人臥床休息(xi)，遵(zun)醫囑(zhu)持續(xu)氧氣吸(xi)入(ru)4～6L/min，醫囑(zhu)給予強心(xin)利尿等治療，嚴(yan)格控制(zhi)入(ru)量并記(ji)錄(lu)液體出(chu)入(ru)量。

5、體位護理

術(shu)后(hou)全麻未醒病(bing)人(ren)，去枕平臥(wo)，頭偏向一(yi)側，術(shu)后(hou)6～8小時(shi)病(bing)情穩定，抬高(gao)床頭30°,使病(bing)人(ren)呈頭高(gao)腳低斜坡位。病(bing)人(ren)脫呼吸機后(hou)則取半臥(wo)位。利(li)于引流(liu)及排痰。