先天性心臟病

病因

一般認為妊(ren)娠(shen)早(zao)期（5～8周(zhou)）是胎兒心(xin)臟發(fa)育最重(zhong)要的時(shi)期，先天性心(xin)臟病(bing)(bing)(bing)(bing)發(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)原因很多，遺傳因素僅占8%左右，而占92%的絕大(da)多數則為環境因素造成，如(ru)婦女妊(ren)娠(shen)時(shi)服用藥(yao)物、感染(ran)病(bing)(bing)(bing)(bing)毒(du)、環境污(wu)染(ran)、射線輻射等都會(hui)(hui)使胎兒心(xin)臟發(fa)育異(yi)常。尤(you)其妊(ren)娠(shen)前3個月(yue)感染(ran)風疹病(bing)(bing)(bing)(bing)毒(du)，會(hui)(hui)使孩子患上先天性心(xin)臟病(bing)(bing)(bing)(bing)的風險急劇增加。

常(chang)見先天性(xing)心病包括動脈導管未(wei)閉、房間隔缺損(sun)、室間隔缺損(sun)、肺動脈狹(xia)窄(zhai)及法(fa)樂氏(shi)四(si)聯癥等。

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癥(zheng)狀

先(xian)天(tian)性心臟(zang)病(bing)的種(zhong)類很(hen)多，其臨床(chuang)表現主要取(qu)決于畸形的大小和復雜程度(du)。復雜而嚴重的畸形在出生(sheng)后不久即可出現嚴重癥(zheng)狀(zhuang)，甚至(zhi)危及生(sheng)命(ming)。需要注意的是一些簡單的畸形如室間隔缺損、動脈(mo)導管未閉等(deng)，早期可以沒有(you)明顯癥(zheng)狀(zhuang)，但疾(ji)病(bing)仍然會(hui)潛在地發展加重，需要及時診治(zhi)，以免(mian)失去手術(shu)機會(hui)。主要癥(zheng)狀(zhuang)有(you)：

1.經常感冒(mao)、反復呼(hu)吸道感染，易患肺炎。

2.生(sheng)長(chang)發育(yu)差、消瘦、多汗。

3.吃奶時吸(xi)吮無力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳(ke)，平時呼(hu)吸(xi)急促。

4.兒童訴說易疲(pi)乏、體力(li)差。

5.口唇(chun)、指(zhi)甲青(qing)紫(zi)或者哭鬧或活動后青(qing)紫(zi)，杵(chu)狀指(zhi)趾。

6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。

7.聽診發(fa)現心臟有雜音。

治療

有手(shou)(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)(liao)、介(jie)入治(zhi)療(liao)(liao)和藥物(wu)治(zhi)療(liao)(liao)等多種(zhong)。選擇何種(zhong)治(zhi)療(liao)(liao)方法(fa)以及(ji)什么時(shi)候最適宜手(shou)(shou)術(shu)應根據病情(qing)，由(you)心臟(zang)專(zhuan)科醫(yi)生針對(dui)患(huan)兒的具體情(qing)況提出建(jian)議。無分(fen)流(liu)(liu)類或者左到右(you)分(fen)流(liu)(liu)類，經過及(ji)時(shi)通過手(shou)(shou)術(shu)，效果良好(hao)，預(yu)后較佳。右(you)至左分(fen)流(liu)(liu)或復合(he)畸形者，病情(qing)較重(zhong)者，手(shou)(shou)術(shu)復雜困難，部(bu)分(fen)患(huan)者由(you)于某(mou)些心臟(zang)結構(gou)發育不完善(shan)而無法(fa)完全(quan)矯正，只能行姑息(xi)性手(shou)(shou)術(shu)減(jian)輕癥狀(zhuang)、改善(shan)生活質量。

心臟瓣膜(mo)病

病因

心(xin)臟瓣膜病的(de)主要原因包括風濕(shi)熱、黏液(ye)變性(xing)、退行性(xing)改變、先天性(xing)畸形、缺血(xue)性(xing)壞死、感染(ran)和(he)創傷等。可以引起單個(ge)瓣膜病變，也可以引起多(duo)個(ge)瓣膜病變。瓣膜病變的(de)類型通常(chang)(chang)是狹窄或者關閉不(bu)全。一旦出現狹窄和(he)或關閉不(bu)全，便會(hui)妨(fang)礙正常(chang)(chang)的(de)血(xue)液(ye)流動，增加心(xin)臟負擔(dan)，從而引起心(xin)臟功能損害，導致心(xin)力衰竭。

癥狀

心臟瓣膜病多呈現(xian)慢(man)性(xing)(xing)(xing)發(fa)展的過程，在瓣膜病變早期可(ke)無臨(lin)床癥狀(zhuang)，當(dang)出(chu)(chu)現(xian)心(xin)(xin)律失常(chang)、心(xin)(xin)力(li)衰竭或發(fa)生血(xue)栓栓塞(sai)事件時出(chu)(chu)現(xian)相應的臨(lin)床癥狀(zhuang)。患者常(chang)表(biao)現(xian)為活動(dong)后心(xin)(xin)慌、氣短、疲乏和倦(juan)怠，活動(dong)耐力(li)明顯減低，稍作運動(dong)便出(chu)(chu)現(xian)呼吸(xi)(xi)困難（即勞力(li)性(xing)(xing)(xing)呼吸(xi)(xi)困難），嚴重(zhong)者出(chu)(chu)現(xian)夜間陣(zhen)發(fa)性(xing)(xing)(xing)呼吸(xi)(xi)困難甚至無法(fa)平臥休息。心(xin)(xin)臟(zang)瓣膜病也可(ke)因急(ji)(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)缺血(xue)壞死、急(ji)(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)感染性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)內膜炎等而急(ji)(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)發(fa)生，表(biao)現(xian)出(chu)(chu)急(ji)(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)衰的癥狀(zhuang)如急(ji)(ji)(ji)性(xing)(xing)(xing)肺(fei)水腫。

治療

1.內科治療

對(dui)于(yu)出現鈉水(shui)(shui)潴留等(deng)心(xin)力衰(shuai)竭(jie)表現者應用利尿劑(ji)(ji)，對(dui)于(yu)出現快速(su)房(fang)顫者應用地(di)高辛、β受體阻滯(zhi)劑(ji)(ji)、非(fei)二氫(qing)吡(bi)啶類鈣拮抗劑(ji)(ji)等(deng)控制心(xin)室率，對(dui)于(yu)有血栓(shuan)危(wei)險和并發癥者應用華發林等(deng)抗凝(ning)治療。同時強調避免勞累(lei)和情緒(xu)激動、適當限制鈉水(shui)(shui)攝入、預防感(gan)染等(deng)誘(you)發心(xin)力衰(shuai)竭(jie)的因(yin)素。

2.外科手術

人工心(xin)(xin)臟瓣(ban)膜置換(huan)或(huo)瓣(ban)膜成形等手(shou)術(shu)治(zhi)(zhi)療(liao)是心(xin)(xin)臟瓣(ban)膜病的(de)根治(zhi)(zhi)方(fang)法，對于已經出現(xian)心(xin)(xin)力衰(shuai)竭癥狀的(de)心(xin)(xin)臟瓣(ban)膜病患者，應積極評價(jia)手(shou)術(shu)的(de)適(shi)應證和禁忌證，爭取手(shou)術(shu)治(zhi)(zhi)療(liao)的(de)機會。

3.介入治療

主要是對(dui)狹(xia)窄(zhai)(zhai)瓣(ban)膜的(de)球囊擴張術，對(dui)于(yu)重(zhong)度單純二尖瓣(ban)狹(xia)窄(zhai)(zhai)、主動脈瓣(ban)狹(xia)窄(zhai)(zhai)和先天性肺動脈瓣(ban)狹(xia)窄(zhai)(zhai)者(zhe)，若(ruo)瓣(ban)膜鈣(gai)化不明(ming)顯，可(ke)(ke)以選擇經皮瓣(ban)球囊擴張術，可(ke)(ke)以達到擴大瓣(ban)口面積(ji)、減輕瓣(ban)膜狹(xia)窄(zhai)(zhai)、改善血流動力學和臨床(chuang)癥狀的(de)目的(de)。

冠心病

冠(guan)狀動脈粥樣硬化性心臟病是(shi)冠(guan)狀動脈血(xue)(xue)管(guan)發生(sheng)動脈粥樣硬化病變而引起血(xue)(xue)管(guan)腔狹窄或阻塞(sai)，造成(cheng)心肌缺血(xue)(xue)、缺氧或壞死而導致的心臟病，常常被稱(cheng)為“冠(guan)心病”。

病因

冠心病的(de)(de)(de)危(wei)險(xian)因(yin)素(su)(su)包括可改變(bian)的(de)(de)(de)危(wei)險(xian)因(yin)素(su)(su)和(he)不可改變(bian)的(de)(de)(de)危(wei)險(xian)因(yin)素(su)(su)。了(le)解并干預危(wei)險(xian)因(yin)素(su)(su)有助于冠心病的(de)(de)(de)防(fang)治。

可改變(bian)的危險(xian)因(yin)素(su)有(you)：高(gao)(gao)(gao)(gao)血(xue)(xue)壓，血(xue)(xue)脂(zhi)異(yi)常（總膽固(gu)醇(chun)(chun)過(guo)高(gao)(gao)(gao)(gao)或低密度脂(zhi)蛋白膽固(gu)醇(chun)(chun)過(guo)高(gao)(gao)(gao)(gao)、甘油三酯過(guo)高(gao)(gao)(gao)(gao)、高(gao)(gao)(gao)(gao)密度脂(zhi)蛋白膽固(gu)醇(chun)(chun)過(guo)低）、超重/肥胖、高(gao)(gao)(gao)(gao)血(xue)(xue)糖(tang)/糖(tang)尿病，不(bu)良生(sheng)活方式(shi)包括吸煙(yan)、不(bu)合理膳食（高(gao)(gao)(gao)(gao)脂(zhi)肪、高(gao)(gao)(gao)(gao)膽固(gu)醇(chun)(chun)、高(gao)(gao)(gao)(gao)熱量等(deng)）、缺(que)少體力(li)活動、過(guo)量飲(yin)酒，以及社會(hui)心理因(yin)素(su)。不(bu)可改變(bian)的危險(xian)因(yin)素(su)有(you)：性(xing)別、年齡、家族史(shi)。此外，與感染(ran)有(you)關，如巨(ju)細胞(bao)病毒、肺炎(yan)衣原體、幽(you)門螺桿(gan)菌等(deng)。

冠(guan)心病的發作常常與季(ji)節變化、情(qing)緒激動、體力活(huo)動增加、飽食(shi)、大(da)量(liang)吸煙和(he)飲(yin)酒等有關。

癥狀

1.典型胸痛 因體力活動、情緒激動等誘發，突感心前區疼痛，多為發作性絞痛或壓榨痛，也可為憋悶感。疼痛從胸骨后或心前區開始，向上放射至左肩、臂，甚至小指和無名指，休息或含服硝酸甘油可緩解。胸痛放散的部位也可涉及頸部、下頜、牙齒、腹部等。胸痛(tong)(tong)也可(ke)出現在安靜狀態下或夜間(jian)，由(you)冠脈痙(jing)攣(luan)所(suo)致，也稱變(bian)異型心(xin)絞痛(tong)(tong)。如胸痛(tong)(tong)性(xing)質發生變(bian)化，如新(xin)近出現的進行(xing)性(xing)胸痛(tong)(tong)，痛(tong)(tong)閾逐步下降，以至(zhi)稍事體力活動或情緒(xu)激動甚至(zhi)休息或熟睡時亦可(ke)發作(zuo)。疼痛(tong)(tong)逐漸加劇、變(bian)頻，持(chi)續時間(jian)延長，祛除誘(you)因(yin)或含服硝酸甘油(you)不(bu)(bu)能緩解，此(ci)時往往懷疑(yi)不(bu)(bu)穩定心(xin)絞痛(tong)(tong)。

心(xin)絞痛的分級(ji)：國際(ji)上(shang)一般采用(yong)CCSC加拿大心(xin)血管協(xie)會分級(ji)法。

Ⅰ級：日常活動，如(ru)步行(xing)，爬梯，無心絞(jiao)痛發作。

Ⅱ級：日常(chang)活動(dong)因(yin)心(xin)絞痛而輕度受限。

Ⅲ級：日常活動(dong)因心絞痛發(fa)作(zuo)而明(ming)顯受限(xian)。

Ⅳ級：任何體力(li)活動均可導致心(xin)絞痛發作。

發生心肌梗死時胸(xiong)痛劇烈，持(chi)續時間長（常(chang)(chang)常(chang)(chang)超過半小時），硝酸(suan)甘(gan)油不能緩解，并可有(you)惡心、嘔吐、出汗、發熱，甚(shen)至(zhi)發紺、血壓下降(jiang)、休克、心衰。

2.需要(yao)注意(yi) 一部(bu)分患者(zhe)的(de)癥狀(zhuang)并不典型(xing)，僅僅表現為心前區不適、心悸(ji)或(huo)乏力，或(huo)以胃腸道癥狀(zhuang)為主。某(mou)些患者(zhe)可能(neng)沒有疼痛(tong)，如老年人(ren)和(he)糖尿病患者(zhe)。

3.猝死 約有1/3的患者首次(ci)發作冠心病表現(xian)為(wei)猝死。

4.其他 可伴有全身癥狀，合并心力衰竭的患者(zhe)可出現。

治療(liao)

冠(guan)心病的(de)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)包括(kuo)：①生活習慣(guan)改變：戒煙(yan)限酒(jiu)，低(di)脂(zhi)低(di)鹽飲(yin)食(shi)，適當體育鍛煉，控(kong)制體重等；②藥(yao)(yao)(yao)物治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)：抗血(xue)栓(shuan)（抗血(xue)小(xiao)板(ban)、抗凝），減輕心肌(ji)氧耗（β受體阻滯劑），緩解(jie)心絞痛（硝酸(suan)酯(zhi)類），調脂(zhi)穩定斑塊(kuai)（他汀類調脂(zhi)藥(yao)(yao)(yao)）；③血(xue)運重建治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)：包括(kuo)介(jie)入治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)（血(xue)管內(nei)球囊擴張成(cheng)形(xing)術(shu)和支架植(zhi)入術(shu)）和外科冠(guan)狀動(dong)脈旁路移植(zhi)術(shu)。藥(yao)(yao)(yao)物治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)是所(suo)有治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)的(de)基礎。介(jie)入和外科手(shou)術(shu)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)后也(ye)要(yao)堅持長期的(de)標準(zhun)藥(yao)(yao)(yao)物治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)。對同一(yi)病人來說，處于疾病的(de)某一(yi)個階(jie)段時可(ke)用(yong)藥(yao)(yao)(yao)物理想(xiang)地(di)控(kong)制，而在另(ling)一(yi)階(jie)段時單用(yong)藥(yao)(yao)(yao)物治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)效果往往不佳(jia)，需要(yao)將藥(yao)(yao)(yao)物與介(jie)入治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)(liao)(liao)或外科手(shou)術(shu)合用(yong)。

胸(xiong)主動脈瘤(liu)

胸(xiong)主動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)瘤(liu)是(shi)(shi)由于各種原因造(zao)成的(de)(de)主動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)一處或多處向外膨出，出現的(de)(de)像“瘤(liu)子一樣(yang)”的(de)(de)改變(bian)。胸(xiong)主動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)瘤(liu)指的(de)(de)是(shi)(shi)發(fa)生在主動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)竇、升主動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)、主動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)弓或降主動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)的(de)(de)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)瘤(liu)，是(shi)(shi)退行性變(bian)，胸(xiong)部(bu)主動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)部(bu)分(fen)異常(chang)擴張(zhang)，變(bian)形(xing)，呈瘤(liu)樣(yang)突出。

病因

約(yue)80%的(de)胸主動脈瘤是繼發于高血(xue)壓病(bing)動脈粥樣硬(ying)化，14%是由于梅毒引起(qi)，其(qi)他的(de)原因(yin)包括先天新因(yin)素、馬方(fang)綜合征及胸部頓挫傷。大(da)多發生(sheng)于60歲以后(hou)，男女之比為10：2。胸主動脈瘤的(de)患病(bing)率(lv)占主動脈瘤的(de)20.3%～37%。

癥狀

本病(bing)發病(bing)緩慢(man)，早期多(duo)無癥(zheng)(zheng)狀和(he)體征，至(zhi)后期由(you)于動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)瘤壓(ya)(ya)(ya)迫(po)周圍組織而產生癥(zheng)(zheng)狀，其臨(lin)床表現由(you)于動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)瘤的大(da)小(xiao)、形(xing)狀、部位和(he)生長方(fang)向(xiang)而有不(bu)同。如主動(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)瘤壓(ya)(ya)(ya)迫(po)氣管(guan)(guan)和(he)支氣管(guan)(guan)可引(yin)(yin)起咳嗽(sou)、氣急、肺(fei)炎和(he)肺(fei)不(bu)張；壓(ya)(ya)(ya)迫(po)食管(guan)(guan)引(yin)(yin)起吞咽困難(nan)；壓(ya)(ya)(ya)迫(po)喉返神經(jing)引(yin)(yin)起聲音嘶(si)啞；壓(ya)(ya)(ya)迫(po)膈神經(jing)引(yin)(yin)起膈肌(ji)麻痹；壓(ya)(ya)(ya)迫(po)上腔靜脈(mo)(mo)(mo)和(he)頭臂靜脈(mo)(mo)(mo)可引(yin)(yin)起上肢及(ji)頸部、面部、上胸(xiong)部浮腫；壓(ya)(ya)(ya)迫(po)胸(xiong)骨可引(yin)(yin)起胸(xiong)痛。

治療

1.外科治療

胸主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)手(shou)術(shu)(shu)(shu)療(liao)(liao)法(fa)在時間(jian)的(de)(de)(de)(de)(de)選擇上仍然受(shou)多(duo)種因(yin)素影響。一(yi)般認為(wei)，當(dang)(dang)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)直(zhi)徑達6～7cm以(yi)上者(zhe)，有(you)(you)較(jiao)高(gao)的(de)(de)(de)(de)(de)手(shou)術(shu)(shu)(shu)風險。外科指征包(bao)括(kuo)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)迅速的(de)(de)(de)(de)(de)擴大(da)、嚴(yan)重(zhong)的(de)(de)(de)(de)(de)主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瓣(ban)反流或伴有(you)(you)相(xiang)關癥狀的(de)(de)(de)(de)(de)患(huan)者(zhe)。Marfan綜合征者(zhe)，常有(you)(you)較(jiao)高(gao)的(de)(de)(de)(de)(de)夾層分離和破裂的(de)(de)(de)(de)(de)危險，當(dang)(dang)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)直(zhi)徑達5.5cm時，即應選擇手(shou)術(shu)(shu)(shu)治療(liao)(liao)。胸主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)的(de)(de)(de)(de)(de)手(shou)術(shu)(shu)(shu)，通常是切除(chu)(chu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)并(bing)用(yong)適當(dang)(dang)大(da)小的(de)(de)(de)(de)(de)人造血管(guan)(guan)修復替換。全心(xin)肺轉(zhuan)流術(shu)(shu)(shu)對(dui)(dui)升主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)切除(chu)(chu)是必要的(de)(de)(de)(de)(de)，部(bu)分心(xin)肺轉(zhuan)流術(shu)(shu)(shu)以(yi)支持動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)遠端的(de)(de)(de)(de)(de)血液循環(huan)(huan)對(dui)(dui)降主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)切除(chu)(chu)來說是合理的(de)(de)(de)(de)(de)。主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)弓部(bu)的(de)(de)(de)(de)(de)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)也可(ke)(ke)成功地切除(chu)(chu)，但該手(shou)術(shu)(shu)(shu)過程(cheng)較(jiao)復雜，而且危險性(xing)很高(gao)，不僅要切除(chu)(chu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)，有(you)(you)些患(huan)者(zhe)還要再(zai)植所有(you)(you)的(de)(de)(de)(de)(de)頭臂血管(guan)(guan)。約有(you)(you)半(ban)數(shu)以(yi)上的(de)(de)(de)(de)(de)胸主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)及3/4的(de)(de)(de)(de)(de)降主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)患(huan)者(zhe)，可(ke)(ke)行動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)包(bao)裹術(shu)(shu)(shu)。囊(nang)性(xing)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)有(you)(you)時能(neng)在不切除(chu)(chu)主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)的(de)(de)(de)(de)(de)情況(kuang)下直(zhi)接切除(chu)(chu)。治療(liao)(liao)累(lei)及主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瓣(ban)環(huan)(huan)伴主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瓣(ban)反流的(de)(de)(de)(de)(de)升主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)，可(ke)(ke)采用(yong)帶人造主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瓣(ban)的(de)(de)(de)(de)(de)滌(di)綸血管(guan)(guan)置換術(shu)(shu)(shu)，并(bing)將冠狀動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)再(zai)植入滌(di)綸血管(guan)(guan)。近年(nian)來，外科治療(liao)(liao)取(qu)得了相(xiang)當(dang)(dang)大(da)的(de)(de)(de)(de)(de)進展(zhan)，大(da)多(duo)數(shu)治療(liao)(liao)中心(xin)報道，選擇性(xing)胸主(zhu)(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)(mo)瘤(liu)(liu)切除(chu)(chu)術(shu)(shu)(shu)的(de)(de)(de)(de)(de)早(zao)期存活(huo)率在90%～95%。

在(zai)(zai)胸降主(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)瘤治(zhi)療中，采用(yong)經皮(pi)血管內安置stent移植(zhi)片(pian)固定(ding)，這項技術(shu)(shu)遠比外科手(shou)術(shu)(shu)創傷性小，并且(qie)可減(jian)少(shao)外科手(shou)術(shu)(shu)治(zhi)療中脊髓動(dong)(dong)(dong)脈(mo)供血中斷(duan)導致的(de)截癱的(de)可能(neng)(neng)性。盡管目(mu)前(qian)這項技術(shu)(shu)還在(zai)(zai)試(shi)驗階段，但預期不久將來在(zai)(zai)那(nei)些(xie)不能(neng)(neng)手(shou)術(shu)(shu)治(zhi)療且(qie)有主(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)瘤破裂(lie)危險的(de)患者中，可能(neng)(neng)會起到重要(yao)作用(yong)。在(zai)(zai)手(shou)術(shu)(shu)的(de)強烈生理應激(ji)狀態下，常會引發(fa)(fa)所伴有的(de)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)粥樣硬化并發(fa)(fa)癥(zheng)，如心肌梗死、腦(nao)梗死和腎功(gong)能(neng)(neng)衰(shuai)竭。術(shu)(shu)后早期死亡的(de)最(zui)常見原因是心肌梗死、出血、呼吸衰(shuai)竭和感染(ran)。高齡、急診手(shou)術(shu)(shu)、主(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)鉗夾時間(jian)過長、動(dong)(dong)(dong)脈(mo)瘤的(de)擴展和術(shu)(shu)中低血壓等是決定(ding)圍術(shu)(shu)期病(bing)死率(lv)的(de)最(zui)重要(yao)因素。術(shu)(shu)后晚期死亡率(lv)，常與心臟并發(fa)(fa)癥(zheng)和移植(zhi)邊(bian)緣或主(zhu)(zhu)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)其他部(bu)位形成(cheng)的(de)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)瘤破裂(lie)有關(guan)。

2.內科治療

藥物(wu)治療(liao)對(dui)那些動(dong)脈瘤(liu)擴展和伴顯著動(dong)脈粥樣硬化(hua)幸存者(zhe)的(de)長期療(liao)效尚未肯定，但有(you)報(bao)告認為，β-阻(zu)滯藥對(dui)成(cheng)年Marfan綜合征患者(zhe)有(you)確(que)切的(de)療(liao)效，可(ke)使(shi)主(zhu)動(dong)脈擴張的(de)速度減(jian)慢，主(zhu)動(dong)脈夾層分離、主(zhu)動(dong)脈瓣反流發(fa)生率及死亡(wang)率均減(jian)少；在對(dui)隨(sui)訪(fang)中的(de)小胸主(zhu)動(dong)脈瘤(liu)和已經手術治療(liao)的(de)胸主(zhu)動(dong)脈瘤(liu)患者(zhe)也可(ke)減(jian)少心臟等容(rong)收縮dp/dt和控制(zhi)血壓。

心包疾病

病因(yin)

心包(bao)疾病(bing)(bing)包(bao)括急性(xing)心包(bao)炎、慢性(xing)心包(bao)炎、心包(bao)積液、心臟壓塞、心包(bao)損(sun)傷(shang)、心包(bao)腫瘤等。其病(bing)(bing)因(yin)有病(bing)(bing)毒(du)感(gan)染(ran)、細菌感(gan)染(ran)、自(zi)身免(mian)疫病(bing)(bing)、外傷(shang)、手術、放(fang)射線、化(hua)學藥(yao)物等，部分(fen)病(bing)(bing)因(yin)及(ji)發病(bing)(bing)機制尚不明確，環境(jing)變(bian)化(hua)、外界(jie)刺激(ji)也可成為引發心包(bao)疾病(bing)(bing)的誘因(yin)。

癥狀

急(ji)(ji)性心(xin)(xin)包(bao)炎(yan)：胸骨后、心(xin)(xin)前區疼痛為急(ji)(ji)性心(xin)(xin)包(bao)炎(yan)的特征，常見(jian)于炎(yan)癥(zheng)變(bian)化的纖維蛋白滲出期(qi)。疼痛可(ke)放射至頸部、左(zuo)肩、左(zuo)臂，也可(ke)達上腹(fu)部，疼痛性質尖銳，與(yu)呼(hu)吸運動相(xiang)關(guan)，常因(yin)咳嗽(sou)、深呼(hu)吸、變(bian)換體位或吞(tun)咽而加重(zhong)，部分患者可(ke)因(yin)心(xin)(xin)臟壓塞出現呼(hu)吸困難、水腫等癥(zheng)狀，感染(ran)性心(xin)(xin)包(bao)炎(yan)可(ke)伴發熱。

慢性(xing)心包(bao)炎：勞累后呼(hu)吸困難(nan)常為(wei)縮窄性(xing)心包(bao)炎的(de)最早期(qi)癥狀，后期(qi)可因(yin)大量的(de)胸腔(qiang)積液(ye)、腹水(shui)致縱隔抬(tai)高和肺部(bu)充血，以(yi)致休息時也發生(sheng)呼(hu)吸困難(nan)，甚至出(chu)現端坐呼(hu)吸。大量腹水(shui)和腫(zhong)大的(de)肝(gan)臟(zang)壓迫腹腔(qiang)內臟(zang)器，產(chan)生(sheng)腹部(bu)膨(peng)脹感(gan)。此外可有乏力、食欲減退、眩(xuan)暈、衰弱、心悸(ji)、咳(ke)嗽、上腹部(bu)疼痛、水(shui)腫(zhong)等。

心包積(ji)液(ye)與(yu)心臟壓塞：呼(hu)(hu)吸困(kun)難(nan)是(shi)心包積(ji)液(ye)時(shi)最突(tu)出的癥狀。呼(hu)(hu)吸困(kun)難(nan)嚴重時(shi)，患者可(ke)呈端坐呼(hu)(hu)吸，也可(ke)有發紺、干(gan)咳、聲嘶及吞咽困(kun)難(nan)，以及上(shang)腹部疼(teng)痛(tong)、全身水腫、胸(xiong)腔(qiang)積(ji)液(ye)或(huo)腹水等。

治療

針對(dui)病因治療(liao)，對(dui)癥治療(liao)，根據情況(kuang)手(shou)術(shu)治療(liao)。

心臟腫(zhong)瘤

病(bing)因

心臟腫瘤可(ke)分為原發(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)和(he)繼(ji)發(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)腫瘤(liu)。原發(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)臟(zang)腫瘤(liu)又分為良性(xing)(xing)(xing)和(he)惡性(xing)(xing)(xing)，繼(ji)發(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)臟(zang)腫瘤(liu)均為惡性(xing)(xing)(xing)，系(xi)由身(shen)體其(qi)他部位惡性(xing)(xing)(xing)腫瘤(liu)轉移至心(xin)(xin)肌組織，其(qi)發(fa)(fa)(fa)病(bing)率遠較原發(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)臟(zang)腫瘤(liu)高，為原發(fa)(fa)(fa)性(xing)(xing)(xing)心(xin)(xin)臟(zang)腫瘤(liu)的30～40倍。由于(yu)心(xin)(xin)臟(zang)腫瘤(liu)類型復雜，其(qi)病(bing)因(yin)尚不明確。

癥狀

1.心臟血流阻塞癥狀(zhuang)

心臟(zang)腫瘤本身所致的癥(zheng)狀和體(ti)征，可有胸痛、昏(hun)厥、充血性左心和（或(huo)）右心衰(shuai)竭、瓣膜狹窄(zhai)或(huo)關閉不全、心律失常、傳導障礙、心內分流、縮窄(zhai)性心包(bao)炎、血性心包(bao)積(ji)液或(huo)心包(bao)填塞等。

2.全身表現

心臟腫(zhong)瘤可產生廣泛(fan)的非心臟性全身表現，比如(ru)發(fa)熱、貧血、消(xiao)瘦、紅細(xi)胞沉(chen)降率加快及惡病質等(deng)。

3.動脈栓塞

心臟腫瘤表(biao)面碎片或血栓脫(tuo)落引起栓塞(sai)的臨床表(biao)現(xian)，包括體動脈和（或）肺動脈栓塞(sai)癥狀，例如偏癱、失語(yu)等。

4.心電圖異常

心(xin)房(fang)顫動(dong)、心(xin)動(dong)過速、右束支傳導阻滯(zhi)、心(xin)房(fang)或心(xin)室擴(kuo)大等。

治療

手術切除是治療心臟腫瘤的首選治療方法，其預后取決于腫瘤的病理類型及侵及范圍。良性心臟腫瘤只要能夠切除，預后是良好的，黏液瘤復發率較低。惡性心臟腫瘤手術治療可以明確腫瘤性質，解除機械梗阻，緩解患者癥狀，但幾乎所有的心臟惡性腫瘤都預后不良，外科治療僅僅是姑息手術，易復發，平均生存時間在3個月至1年；進行心臟移植有很多要求，且結果不肯定。對于心臟淋巴瘤，化療是惟一的選擇。

心臟外科(ke)手術(shu)后(hou)護理

1、管道護理

保持氣(qi)管(guan)(guan)插(cha)管(guan)(guan)、胃管(guan)(guan)、尿(niao)管(guan)(guan)、各輸液管(guan)(guan)、測壓管(guan)(guan)及(ji)引(yin)流管(guan)(guan)通暢并(bing)妥善(shan)固定。嚴密觀察心包、縱膈、胸(xiong)腔(qiang)引(yin)流液的(de)量、顏色及(ji)性質(zhi)，尿(niao)液情況，密切觀察生(sheng)命體(ti)征(zheng)、CVP的(de)變化，如有(you)異常及(ji)時處理。氣(qi)管(guan)(guan)插(cha)管(guan)(guan)病人(ren)根據兩肺呼吸音情況實施按需吸痰。

2、出血

引流(liu)液呈鮮紅色(se)并伴有血壓下(xia)降，脈搏增塊(kuai)等低血容量表現，應考慮胸(xiong)腔內活動性出血，及時通知醫(yi)生，及時處(chu)理。

3、心律失常

嚴密心電監護，注意心率(lv)、心律及(ji)血電解質變化，發現心律失常及(ji)時(shi)匯報醫(yi)生及(ji)時(shi)處理。

4、心力衰竭

病人臥床休息(xi)，遵醫(yi)囑(zhu)持(chi)續氧氣吸(xi)入4～6L/min，醫(yi)囑(zhu)給予強心利(li)尿(niao)等治(zhi)療，嚴(yan)格控制(zhi)入量并記錄液體出入量。

5、體位護理

術后全(quan)麻未醒病人(ren)，去(qu)枕平臥，頭偏(pian)向一(yi)側，術后6～8小時(shi)病情穩定，抬高床頭30°,使病人(ren)呈頭高腳低斜(xie)坡位(wei)。病人(ren)脫呼吸機后則取半臥位(wei)。利于引流及排痰。