漏(lou)斗胸(xiong)(xiong)(xiong)是一種先天(tian)性疾(ji)病，有家族(zu)史。男性較女性多見，有報道(dao)男女之比為4：1。漏(lou)斗胸(xiong)(xiong)(xiong)屬漸進式病變(bian)，在(zai)出生時可能(neng)就(jiu)已存在(zai)，但往(wang)(wang)往(wang)(wang)在(zai)幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長發現。漏(lou)斗胸(xiong)(xiong)(xiong)的外型特征為前胸(xiong)(xiong)(xiong)凹(ao)陷，肩膀前伸，略帶駝背(bei)以(yi)及上腹突(tu)出。

一、常見病因

有人(ren)認(ren)為漏斗胸(xiong)是由于(yu)肋骨(gu)生長不協調，下部(bu)較上部(bu)小，擠壓胸(xiong)骨(gu)向后而成(cheng)。也有人(ren)認(ren)為是因膈(ge)肌纖維前(qian)面附著于(yu)胸(xiong)骨(gu)體下端(duan)和劍突，在膈(ge)中心腱過短時將(jiang)胸(xiong)骨(gu)和劍突向后牽拉所致。

二、臨床表現

嬰(ying)兒(er)期漏(lou)斗胸(xiong)壓(ya)迫(po)癥狀較輕(qing)者(zhe)常(chang)未(wei)被注意。有些雖有吸氣性喘鳴和(he)胸(xiong)骨吸入性凹陷，但常(chang)未(wei)檢查出呼(hu)吸道阻塞的原因。患兒(er)常(chang)體(ti)形瘦弱，不(bu)好動(dong)，易(yi)發生上呼(hu)吸道感染，活動(dong)能力受到限制。用(yong)力呼(hu)氣量和(he)最大通氣量明顯減少。活動(dong)時出現心(xin)慌(huang)、氣短和(he)呼(hu)吸困(kun)難。體(ti)征除(chu)胸(xiong)廓畸形外，常(chang)有輕(qing)度駝背、腹部凸出等(deng)特殊體(ti)型。

胸骨體（特(te)別是劍突根部）及其相(xiang)應的(de)兩(liang)側第3～6肋軟骨向內凹(ao)陷，致使前胸壁狀似漏斗，心臟受(shou)(shou)壓(ya)移位，肺也(ye)因胸廓畸形(xing)而運(yun)動(dong)受(shou)(shou)限(xian)，影(ying)響患兒的(de)心肺功能。患兒活動(dong)后心悸氣促(cu)，常(chang)發(fa)生上(shang)呼吸(xi)道和(he)肺部感染(ran)，甚至發(fa)生心力衰(shuai)竭。癥狀在3歲(sui)以后漸趨明顯，凹(ao)胸，凸肚(du)，消(xiao)瘦，發(fa)育(yu)差。

漏斗(dou)胸(xiong)是胸(xiong)骨(gu)(gu)、肋(lei)(lei)軟骨(gu)(gu)及一(yi)部分肋(lei)(lei)骨(gu)(gu)向脊柱(zhu)凹陷(xian)形(xing)(xing)成漏斗(dou)狀的(de)一(yi)種(zhong)畸形(xing)(xing)，絕大多數漏斗(dou)胸(xiong)的(de)胸(xiong)骨(gu)(gu)從(cong)第(di)二或(huo)(huo)第(di)三肋(lei)(lei)軟骨(gu)(gu)水平開始向后，到劍突稍(shao)上(shang)一(yi)點(dian)處(chu)為最低點(dian)，再(zai)返向前形(xing)(xing)成一(yi)船樣畸形(xing)(xing)。兩(liang)側或(huo)(huo)外側，向內凹陷(xian)變(bian)形(xing)(xing)，形(xing)(xing)成漏斗(dou)胸(xiong)的(de)兩(liang)側壁(bi)。漏斗(dou)胸(xiong)的(de)肋(lei)(lei)骨(gu)(gu)走(zou)行(xing)斜度較正常人(ren)大，肋(lei)(lei)骨(gu)(gu)由后上(shang)方(fang)急(ji)驟向前下方(fang)凹陷(xian)，使前后接近(jin)，嚴(yan)重時胸(xiong)骨(gu)(gu)最深凹陷(xian)處(chu)可以抵達脊柱(zhu)。

年齡小的(de)(de)漏(lou)斗胸(xiong)患者畸(ji)形往(wang)(wang)往(wang)(wang)是對(dui)(dui)稱(cheng)性的(de)(de)，隨(sui)著年齡的(de)(de)增長，漏(lou)斗胸(xiong)畸(ji)形逐漸變(bian)得不對(dui)(dui)稱(cheng)，胸(xiong)骨(gu)(gu)往(wang)(wang)往(wang)(wang)向右側(ce)(ce)旋轉(zhuan)，右側(ce)(ce)肋(lei)軟骨(gu)(gu)的(de)(de)凹陷往(wang)(wang)往(wang)(wang)較(jiao)左側(ce)(ce)深，右側(ce)(ce)乳腺發(fa)育較(jiao)左側(ce)(ce)差。后胸(xiong)部(bu)多為(wei)平(ping)背或圓背，脊柱(zhu)側(ce)(ce)彎(wan)隨(sui)年齡逐漸加(jia)重，年齡小時(shi)不易(yi)出現脊柱(zhu)側(ce)(ce)彎(wan)，青春期以后患者的(de)(de)脊柱(zhu)側(ce)(ce)彎(wan)較(jiao)明顯。

漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往(wang)往(wang)表(biao)現為一種(zhong)獨特的虛(xu)弱姿(zi)勢：頸向(xiang)(xiang)前伸(shen)，圓形削肩，罐(guan)狀腹。胸骨體(ti)劍(jian)突交界處凹(ao)陷最深。有家族傾(qing)向(xiang)(xiang)或伴(ban)有先(xian)天性心臟(zang)病。

并發癥

漏斗胸(xiong)引起的(de)(de)(de)胸(xiong)廓畸形(xing)較嚴重，胸(xiong)腔內的(de)(de)(de)臟(zang)器心、肺受到不同程度(du)的(de)(de)(de)壓迫(po)，甚至引起心臟(zang)移(yi)位，肺通氣功(gong)能也受到影(ying)響(xiang)。如進一步(bu)發(fa)(fa)展，還容易發(fa)(fa)生呼吸(xi)道感染等(deng)嚴重病癥。有(you)時會合(he)并肺發(fa)(fa)育(yu)不全、馬方綜合(he)征、哮喘等(deng)疾(ji)病。

三、檢查方法

1、X線檢查

可(ke)以見到肋骨(gu)的(de)后部平直，前部向(xiang)前下方(fang)急傾斜下降，心影多向(xiang)左(zuo)側胸腔(qiang)移位。

2、胸部CT檢查

更能清楚(chu)地顯示(shi)胸廓畸形的嚴(yan)重程(cheng)(cheng)度及心臟受壓移位(wei)的程(cheng)(cheng)度。

3、心電圖

可以表現為V1的P波(bo)倒置或雙向，也可以有右束支傳導(dao)阻滯。心(xin)導(dao)管檢(jian)查可以描記至(zhi)舒(shu)張期斜坡和平臺，與縮窄性(xing)心(xin)包炎所見相同。心(xin)血管造影顯示右心(xin)受(shou)壓畸形和右室流(liu)出(chu)道受(shou)阻。

四、診斷

漏斗胸(xiong)(xiong)(xiong)的(de)診(zhen)斷包括4個方面(mian)的(de)內(nei)容，即確診(zhen)、明確程度、判斷有無胸(xiong)(xiong)(xiong)腔臟器(qi)壓(ya)迫及(ji)合(he)并畸形(xing)。漏斗胸(xiong)(xiong)(xiong)根據(ju)胸(xiong)(xiong)(xiong)廓(kuo)的(de)視診(zhen)可(ke)立(li)即診(zhen)斷，多自第3肋骨至(zhi)第7肋骨向內(nei)凹(ao)陷變(bian)形(xing)，在胸(xiong)(xiong)(xiong)骨劍突(tu)上方凹(ao)陷最(zui)深，劍突(tu)的(de)前(qian)端向前(qian)方翹起(qi)。肋骨的(de)前(qian)部(bu)由(you)后(hou)上方急驟(zou)向下方斜走，胸(xiong)(xiong)(xiong)廓(kuo)上下變(bian)長，前(qian)后(hou)徑距離縮短，嚴重者胸(xiong)(xiong)(xiong)骨下段最(zui)深凹(ao)陷處可(ke)與脊柱相接觸，甚至(zhi)抵達脊柱的(de)一側，產生心肺壓(ya)迫癥狀(zhuang)。

根據漏(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)胸(xiong)(xiong)骨凹陷(xian)的位置，可分為(wei)左右對稱凹陷(xian)和不對稱凹陷(xian)兩(liang)種類型。不對稱凹陷(xian)以右側(ce)(ce)凹陷(xian)較(jiao)深多見，胸(xiong)(xiong)骨體腹面轉(zhuan)向右側(ce)(ce)、嚴重時可旋轉(zhuan)90°。

五、治療方法

1、手術指征

（1）CT檢查示Haller指數(shu)（凹陷最低點的胸廓(kuo)橫徑(jing)/凹陷最低點到椎體前(qian)的距離）大(da)于3.25。

（2）肺(fei)功能提(ti)示限制(zhi)性或阻塞性氣道病變。

（3）心電圖、超(chao)聲(sheng)心動檢查(cha)發現不完(wan)全右束支傳導阻滯、二尖瓣脫垂等異常。

（4）畸形(xing)進展且合并(bing)明(ming)顯癥狀。

（5）外觀的畸形使患兒(er)不能忍受。

2、傳統手術

Ravitch手(shou)(shou)術和(he)和(he)改良(liang)Ravitch手(shou)(shou)術，基本原(yuan)則是(shi)切(qie)除(chu)畸形(xing)的肋軟骨(gu)，楔(xie)形(xing)切(qie)胸骨(gu)并(bing)用各種方法(fa)重新固定使胸骨(gu)上(shang)抬。所(suo)不同的是(shi)改良(liang)Ravitch手(shou)(shou)術切(qie)除(chu)肋骨(gu)數目(mu)有所(suo)減少。

3、微創手術

在胸(xiong)腔鏡導引下(xia)手術(shu)(shu)植入量身塑造的金屬板，將胸(xiong)骨凹(ao)陷往外推(tui)出來，做矯(jiao)正手術(shu)(shu)。所(suo)有(you)向內(nei)凹(ao)陷變形(xing)的肋軟骨也(ye)用金屬板向外推(tui)出，但是沒有(you)任何肋骨被切除(chu)，也(ye)沒有(you)胸(xiong)大肌被切開。最近(jin)幾年開展的微創手術(shu)(shu)為Nuss方法。該手術(shu)(shu)創傷輕，術(shu)(shu)后(hou)恢復(fu)快，術(shu)(shu)后(hou)下(xia)床活動早，手術(shu)(shu)后(hou)并發(fa)癥少(shao)，畸(ji)形(xing)矯(jiao)正效果滿意率(lv)高，復(fu)發(fa)率(lv)低，對(dui)成年人也(ye)獲得(de)了良好的效果。漏(lou)斗胸(xiong)術(shu)(shu)后(hou)的康(kang)復(fu)是值得(de)關注的問題，患者應積極堅持術(shu)(shu)后(hou)的康(kang)復(fu)訓練，尤其(qi)對(dui)成年人這點(dian)十(shi)分重要。

六、預防措施

本病無(wu)有效預防(fang)措(cuo)施。對于胸(xiong)廓(kuo)畸形(xing)不嚴重的(de)患兒主要應采取(qu)預防(fang)措(cuo)施，以防(fang)止其繼(ji)續發展。

生活保健

1、指導患兒進食(shi)高蛋(dan)白、高熱(re)量、高維生素(su)飲食(shi)，如(ru)肉、蛋(dan)、奶類，新鮮水果(guo)和蔬菜。

2、必要時靜脈輸液，補充能量、維生素，應用抗生(sheng)素和止(zhi)血(xue)藥物。

3、飲食(shi)中多補(bu)充含(han)鈣(gai)高(gao)的(de)食(shi)物，如蝦皮，海帶(dai)、芝麻醬等，補(bu)鈣(gai)的(de)同(tong)時注意適量的(de)運動及維生素D的(de)補(bu)充。

4、患(huan)兒(er)術后當(dang)日禁(jin)食(shi)、水，無腹脹、惡心(xin)嘔吐癥狀者術后第2天可進食(shi)，一般先進食(shi)流質、半流質飲食(shi)，并逐漸過渡到正常飲食(shi)。

5、因術后臥床(chuang)時(shi)間較長，應(ying)注意進(jin)食富含(han)纖維的(de)蔬菜、香(xiang)蕉等，防止(zhi)便秘(mi)。

6、術后1年內避免(mian)劇烈(lie)的體育運動。

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