漏(lou)斗胸(xiong)是一種先天性疾(ji)病，有(you)家(jia)族史。男性較(jiao)女(nv)性多見(jian)，有(you)報道男女(nv)之比為4：1。漏(lou)斗胸(xiong)屬漸進式病變，在出生時(shi)可能(neng)就已(yi)存在，但往(wang)(wang)往(wang)(wang)在幾個月甚(shen)至幾年后才(cai)愈來愈明顯而被(bei)家(jia)長發現。漏(lou)斗胸(xiong)的(de)外型特征為前胸(xiong)凹陷，肩膀(bang)前伸，略帶駝背以及(ji)上腹突出。

一、常見病因

有人認為漏斗胸(xiong)是由于肋骨(gu)生長不協調，下部(bu)較(jiao)上部(bu)小，擠壓胸(xiong)骨(gu)向后而成。也有人認為是因膈(ge)肌纖(xian)維前面附著(zhu)于胸(xiong)骨(gu)體下端和(he)劍突(tu)，在(zai)膈(ge)中心腱過短時將胸(xiong)骨(gu)和(he)劍突(tu)向后牽拉所致。

二、臨床表現

嬰兒期漏斗胸(xiong)壓迫癥狀較輕者(zhe)常(chang)未(wei)被注意。有些(xie)雖有吸氣(qi)性(xing)喘(chuan)鳴和(he)胸(xiong)骨吸入(ru)性(xing)凹陷(xian)，但常(chang)未(wei)檢(jian)查出呼吸道阻塞的(de)原因。患兒常(chang)體形(xing)瘦弱(ruo)，不好動，易發(fa)生上呼吸道感染，活(huo)動能力受到(dao)限制。用力呼氣(qi)量(liang)和(he)最大通氣(qi)量(liang)明顯減(jian)少。活(huo)動時出現(xian)心(xin)慌、氣(qi)短和(he)呼吸困難。體征除胸(xiong)廓畸形(xing)外(wai)，常(chang)有輕度駝(tuo)背、腹(fu)部凸出等特(te)殊體型(xing)。

胸骨體（特別是劍突根(gen)部）及其相應的兩側第3～6肋(lei)軟骨向內凹(ao)(ao)陷，致使(shi)前胸壁狀(zhuang)似漏(lou)斗，心(xin)臟受壓移位，肺(fei)也因胸廓(kuo)畸形(xing)而運(yun)動(dong)受限，影響患(huan)兒(er)的心(xin)肺(fei)功能。患(huan)兒(er)活動(dong)后(hou)心(xin)悸氣促，常發生(sheng)上呼(hu)吸道和(he)肺(fei)部感染，甚至發生(sheng)心(xin)力衰竭。癥(zheng)狀(zhuang)在3歲(sui)以后(hou)漸趨(qu)明顯，凹(ao)(ao)胸，凸(tu)肚，消瘦，發育差。

漏(lou)斗胸(xiong)是胸(xiong)骨(gu)(gu)、肋軟骨(gu)(gu)及一(yi)部分肋骨(gu)(gu)向(xiang)脊柱(zhu)(zhu)凹(ao)陷(xian)形成(cheng)漏(lou)斗狀的(de)一(yi)種畸形，絕大多數(shu)漏(lou)斗胸(xiong)的(de)胸(xiong)骨(gu)(gu)從(cong)第二(er)或第三肋軟骨(gu)(gu)水平開始向(xiang)后(hou)，到劍突稍(shao)上一(yi)點處為(wei)最低點，再返向(xiang)前形成(cheng)一(yi)船樣畸形。兩側或外側，向(xiang)內凹(ao)陷(xian)變(bian)形，形成(cheng)漏(lou)斗胸(xiong)的(de)兩側壁(bi)。漏(lou)斗胸(xiong)的(de)肋骨(gu)(gu)走行斜度較正常人大，肋骨(gu)(gu)由(you)后(hou)上方急驟向(xiang)前下方凹(ao)陷(xian)，使前后(hou)接近，嚴重時(shi)胸(xiong)骨(gu)(gu)最深(shen)凹(ao)陷(xian)處可以抵達脊柱(zhu)(zhu)。

年齡(ling)(ling)小的(de)(de)漏斗胸(xiong)患者畸形往(wang)(wang)(wang)往(wang)(wang)(wang)是對稱性(xing)的(de)(de)，隨(sui)著年齡(ling)(ling)的(de)(de)增長(chang)，漏斗胸(xiong)畸形逐(zhu)漸變得不對稱，胸(xiong)骨往(wang)(wang)(wang)往(wang)(wang)(wang)向右側(ce)(ce)(ce)旋轉，右側(ce)(ce)(ce)肋軟骨的(de)(de)凹陷往(wang)(wang)(wang)往(wang)(wang)(wang)較左側(ce)(ce)(ce)深，右側(ce)(ce)(ce)乳腺發育較左側(ce)(ce)(ce)差。后(hou)胸(xiong)部多(duo)為平(ping)背(bei)或圓背(bei)，脊(ji)(ji)柱(zhu)側(ce)(ce)(ce)彎隨(sui)年齡(ling)(ling)逐(zhu)漸加重，年齡(ling)(ling)小時不易出現脊(ji)(ji)柱(zhu)側(ce)(ce)(ce)彎，青春期以后(hou)患者的(de)(de)脊(ji)(ji)柱(zhu)側(ce)(ce)(ce)彎較明顯。

漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往(wang)往(wang)表現為一種獨特的(de)虛弱姿(zi)勢(shi)：頸(jing)向前伸，圓形(xing)削肩，罐狀腹。胸骨體劍突交界處凹陷最深。有家族傾向或(huo)伴有先天性心(xin)臟(zang)病。

并發癥

漏斗胸引起的(de)胸廓(kuo)畸形較嚴(yan)重，胸腔內的(de)臟器心、肺受到(dao)不(bu)同程度的(de)壓迫(po)，甚至引起心臟移位，肺通氣功能也(ye)受到(dao)影(ying)響。如進一步發展，還容易(yi)發生(sheng)呼(hu)吸(xi)道感(gan)染等(deng)嚴(yan)重病(bing)癥。有時會合并(bing)肺發育不(bu)全、馬方綜合征、哮(xiao)喘(chuan)等(deng)疾病(bing)。

三、檢查方法

1、X線檢查

可以見到肋骨的后部(bu)平直，前(qian)部(bu)向前(qian)下方(fang)急傾斜下降，心影多向左側胸腔移位。

2、胸部CT檢查

更能清楚地顯(xian)示胸廓畸形(xing)的(de)嚴重程(cheng)(cheng)度(du)及心臟受壓(ya)移位的(de)程(cheng)(cheng)度(du)。

3、心電圖

可以表現為V1的P波(bo)倒置或雙(shuang)向，也可以有(you)右(you)(you)(you)束支傳(chuan)導阻(zu)滯。心(xin)導管檢查可以描(miao)記至舒(shu)張期斜坡和平臺，與縮(suo)窄性心(xin)包炎(yan)所見相同。心(xin)血管造影顯示右(you)(you)(you)心(xin)受壓畸(ji)形和右(you)(you)(you)室流(liu)出道受阻(zu)。

四、診斷

漏(lou)斗胸(xiong)的診(zhen)斷包括4個方面的內(nei)容，即確診(zhen)、明(ming)確程(cheng)度、判斷有無胸(xiong)腔臟器壓(ya)迫及合并畸形(xing)。漏(lou)斗胸(xiong)根據胸(xiong)廓的視(shi)診(zhen)可立即診(zhen)斷，多自第(di)3肋(lei)(lei)骨(gu)(gu)至第(di)7肋(lei)(lei)骨(gu)(gu)向內(nei)凹陷(xian)變形(xing)，在胸(xiong)骨(gu)(gu)劍(jian)突上方凹陷(xian)最深(shen)，劍(jian)突的前端向前方翹起。肋(lei)(lei)骨(gu)(gu)的前部(bu)由后上方急驟(zou)向下(xia)(xia)方斜走，胸(xiong)廓上下(xia)(xia)變長，前后徑距離縮短，嚴重者(zhe)胸(xiong)骨(gu)(gu)下(xia)(xia)段最深(shen)凹陷(xian)處可與脊(ji)柱(zhu)相接觸，甚至抵達(da)脊(ji)柱(zhu)的一(yi)側，產(chan)生心肺壓(ya)迫癥狀(zhuang)。

根據(ju)漏斗胸胸骨(gu)凹(ao)(ao)(ao)陷(xian)(xian)的位置，可分為左右對(dui)稱(cheng)(cheng)凹(ao)(ao)(ao)陷(xian)(xian)和不(bu)對(dui)稱(cheng)(cheng)凹(ao)(ao)(ao)陷(xian)(xian)兩種類型。不(bu)對(dui)稱(cheng)(cheng)凹(ao)(ao)(ao)陷(xian)(xian)以右側凹(ao)(ao)(ao)陷(xian)(xian)較(jiao)深多見，胸骨(gu)體腹(fu)面轉向右側、嚴重時可旋轉90°。

五、治療方法

1、手術指征

（1）CT檢查示(shi)Haller指(zhi)數（凹陷(xian)最低點(dian)的胸(xiong)廓(kuo)橫徑/凹陷(xian)最低點(dian)到椎體前的距(ju)離）大(da)于(yu)3.25。

（2）肺功能(neng)提(ti)示(shi)限(xian)制(zhi)性(xing)或阻塞(sai)性(xing)氣(qi)道病變。

（3）心電圖(tu)、超聲(sheng)心動檢(jian)查發現不完全右束(shu)支傳導阻滯、二(er)尖瓣脫垂等異常。

（4）畸形進(jin)展且合(he)并明顯癥(zheng)狀。

（5）外觀(guan)的畸形使患兒不(bu)能忍(ren)受。

2、傳統手術

Ravitch手(shou)(shou)術(shu)和和改良Ravitch手(shou)(shou)術(shu)，基本(ben)原則是(shi)(shi)切(qie)除(chu)畸形的(de)肋(lei)軟骨，楔形切(qie)胸骨并用各種方法重新固(gu)定(ding)使胸骨上抬。所不同的(de)是(shi)(shi)改良Ravitch手(shou)(shou)術(shu)切(qie)除(chu)肋(lei)骨數目有所減少。

3、微創手術

在胸(xiong)(xiong)腔鏡導引下(xia)手術(shu)(shu)(shu)植入(ru)量身塑(su)造的(de)(de)金(jin)屬板(ban)(ban)，將胸(xiong)(xiong)骨(gu)凹(ao)陷(xian)往外推出(chu)來，做矯(jiao)正(zheng)手術(shu)(shu)(shu)。所有向內(nei)凹(ao)陷(xian)變形的(de)(de)肋軟骨(gu)也(ye)(ye)用金(jin)屬板(ban)(ban)向外推出(chu)，但是(shi)沒有任何肋骨(gu)被切除，也(ye)(ye)沒有胸(xiong)(xiong)大肌被切開(kai)。最近幾年開(kai)展的(de)(de)微創(chuang)手術(shu)(shu)(shu)為Nuss方法。該手術(shu)(shu)(shu)創(chuang)傷輕，術(shu)(shu)(shu)后(hou)恢復(fu)快，術(shu)(shu)(shu)后(hou)下(xia)床活動(dong)早，手術(shu)(shu)(shu)后(hou)并發(fa)(fa)癥少(shao)，畸形矯(jiao)正(zheng)效果(guo)滿意率(lv)高(gao)，復(fu)發(fa)(fa)率(lv)低，對成(cheng)年人也(ye)(ye)獲得了良好的(de)(de)效果(guo)。漏斗(dou)胸(xiong)(xiong)術(shu)(shu)(shu)后(hou)的(de)(de)康復(fu)是(shi)值(zhi)得關注的(de)(de)問題，患(huan)者應積(ji)極堅持術(shu)(shu)(shu)后(hou)的(de)(de)康復(fu)訓練，尤(you)其(qi)對成(cheng)年人這點十分(fen)重要。

六、預防措施

本病(bing)無有(you)效預防措施。對于(yu)胸廓畸形不嚴(yan)重的患兒主(zhu)要(yao)應采取預防措施，以防止其繼續發展。

生活保健

1、指導患兒進食高蛋白、高熱量、高維(wei)生素飲食，如(ru)肉、蛋、奶類，新鮮水果和蔬菜。

2、必要時靜脈輸液，補充能量、維生素，應(ying)用抗生素(su)和止血(xue)藥物。

3、飲食中多補充(chong)含鈣高的(de)(de)食物(wu)，如蝦(xia)皮，海(hai)帶、芝麻醬(jiang)等，補鈣的(de)(de)同時注意適(shi)量的(de)(de)運動(dong)及維(wei)生素(su)D的(de)(de)補充(chong)。

4、患兒術(shu)(shu)后(hou)當日禁(jin)食(shi)、水，無(wu)腹脹、惡(e)心嘔吐癥狀者術(shu)(shu)后(hou)第2天可進食(shi)，一(yi)般先(xian)進食(shi)流質、半流質飲食(shi)，并逐漸過渡到正常飲食(shi)。

5、因(yin)術后臥床時間較(jiao)長，應注意(yi)進食富含纖(xian)維(wei)的(de)蔬(shu)菜、香(xiang)蕉等，防止便秘。

6、術后1年內避免劇烈的體育運動。

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