漏斗(dou)胸是一(yi)種先天性疾病,有(you)家族史。男(nan)性較女(nv)性多見,有(you)報(bao)道男(nan)女(nv)之比為4:1。漏斗(dou)胸屬漸進(jin)式病變,在(zai)出(chu)生時可能就已存在(zai),但往(wang)往(wang)在(zai)幾個月甚(shen)至(zhi)幾年(nian)后才愈來愈明顯而被(bei)家長發現。漏斗(dou)胸的外型特征(zheng)為前胸凹陷,肩膀(bang)前伸,略(lve)帶駝(tuo)背以及上腹突出(chu)。
一、常見病因
有(you)人認為漏斗胸是(shi)由于肋骨(gu)生長不(bu)協(xie)調,下部較上部小,擠壓胸骨(gu)向(xiang)后而成。也有(you)人認為是(shi)因(yin)膈肌纖維前面附(fu)著于胸骨(gu)體下端和(he)劍突,在膈中心腱過短時將胸骨(gu)和(he)劍突向(xiang)后牽拉所(suo)致。
二、臨床表現
嬰(ying)兒期漏斗胸壓迫癥狀較輕者常未(wei)被注意。有些雖有吸氣性喘鳴(ming)和(he)胸骨吸入性凹陷(xian),但常未(wei)檢(jian)查出呼(hu)(hu)吸道(dao)(dao)阻塞的原因。患兒常體(ti)形(xing)瘦弱(ruo),不好動(dong),易發生(sheng)上呼(hu)(hu)吸道(dao)(dao)感(gan)染,活動(dong)能力受到(dao)限制。用(yong)力呼(hu)(hu)氣量(liang)和(he)最大通氣量(liang)明顯(xian)減(jian)少。活動(dong)時出現心慌、氣短(duan)和(he)呼(hu)(hu)吸困難。體(ti)征除胸廓(kuo)畸(ji)形(xing)外,常有輕度駝背、腹(fu)部凸出等特(te)殊體(ti)型。
胸骨(gu)體(ti)(特(te)別是劍突根部)及其相應的(de)兩側第3~6肋軟骨(gu)向內(nei)凹(ao)陷(xian),致使前(qian)胸壁(bi)狀似漏(lou)斗,心(xin)臟受壓移位,肺(fei)也因胸廓畸形而運(yun)動受限,影響患兒的(de)心(xin)肺(fei)功(gong)能。患兒活動后心(xin)悸氣促,常(chang)發生(sheng)上呼吸道和肺(fei)部感染(ran),甚(shen)至(zhi)發生(sheng)心(xin)力衰竭。癥狀在3歲(sui)以后漸(jian)趨明顯,凹(ao)胸,凸肚,消瘦,發育差。
漏(lou)斗胸是(shi)胸骨(gu)(gu)、肋(lei)軟骨(gu)(gu)及一(yi)部分肋(lei)骨(gu)(gu)向(xiang)脊(ji)柱(zhu)凹陷形(xing)(xing)成漏(lou)斗狀的(de)一(yi)種畸形(xing)(xing),絕大(da)(da)多數漏(lou)斗胸的(de)胸骨(gu)(gu)從第二或第三(san)肋(lei)軟骨(gu)(gu)水平開始向(xiang)后,到劍(jian)突稍上一(yi)點(dian)處為最低點(dian),再返(fan)向(xiang)前形(xing)(xing)成一(yi)船(chuan)樣畸形(xing)(xing)。兩側或外側,向(xiang)內凹陷變形(xing)(xing),形(xing)(xing)成漏(lou)斗胸的(de)兩側壁(bi)。漏(lou)斗胸的(de)肋(lei)骨(gu)(gu)走行斜(xie)度較(jiao)正常(chang)人大(da)(da),肋(lei)骨(gu)(gu)由后上方(fang)急驟向(xiang)前下方(fang)凹陷,使前后接近,嚴重時胸骨(gu)(gu)最深(shen)凹陷處可以抵(di)達脊(ji)柱(zhu)。
年(nian)齡(ling)小的漏斗胸患(huan)者畸形(xing)往(wang)往(wang)是對稱性的,隨著(zhu)年(nian)齡(ling)的增長,漏斗胸畸形(xing)逐漸變得不對稱,胸骨(gu)往(wang)往(wang)向右側(ce)(ce)旋轉,右側(ce)(ce)肋(lei)軟骨(gu)的凹陷往(wang)往(wang)較(jiao)左(zuo)側(ce)(ce)深,右側(ce)(ce)乳腺發育較(jiao)左(zuo)側(ce)(ce)差(cha)。后胸部多為平背或圓背,脊(ji)柱側(ce)(ce)彎隨年(nian)齡(ling)逐漸加(jia)重,年(nian)齡(ling)小時(shi)不易出現脊(ji)柱側(ce)(ce)彎,青(qing)春期以(yi)后患(huan)者的脊(ji)柱側(ce)(ce)彎較(jiao)明顯。
漏斗胸畸形壓迫心肺,心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱(ruo)姿勢:頸向前(qian)伸,圓形削肩,罐狀(zhuang)腹。胸(xiong)骨體劍(jian)突交界(jie)處凹(ao)陷最深。有家族(zu)傾向或伴有先天性(xing)心臟病(bing)。
并發癥
漏斗胸(xiong)引起(qi)的(de)胸(xiong)廓畸形較嚴重(zhong),胸(xiong)腔內的(de)臟器心(xin)、肺(fei)受(shou)到(dao)不同程度的(de)壓(ya)迫,甚至引起(qi)心(xin)臟移位,肺(fei)通氣(qi)功能也受(shou)到(dao)影響。如進一步發展(zhan),還容易發生呼吸道感染等(deng)嚴重(zhong)病癥。有時會合并(bing)肺(fei)發育(yu)不全(quan)、馬方綜合征、哮(xiao)喘(chuan)等(deng)疾病。
三、檢查方法
1、X線檢查
可以見到肋(lei)骨的后(hou)部平直,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側胸(xiong)腔移位。
2、胸部CT檢查
更(geng)能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yan)重程度及心臟受壓(ya)移(yi)位(wei)的程度。
3、心電圖
可以表(biao)現為(wei)V1的P波(bo)倒置或(huo)雙向,也可以有右(you)束支傳導(dao)阻(zu)滯。心(xin)導(dao)管檢查可以描記至(zhi)舒張期斜坡和平臺,與(yu)縮(suo)窄性心(xin)包炎所見相(xiang)同。心(xin)血(xue)管造(zao)影顯(xian)示右(you)心(xin)受壓畸形和右(you)室流出道受阻(zu)。
四、診斷
漏(lou)斗(dou)胸(xiong)的(de)診斷包括4個方面的(de)內(nei)(nei)容,即(ji)確診、明確程度、判斷有無胸(xiong)腔(qiang)臟器(qi)壓(ya)迫(po)及(ji)合并畸形。漏(lou)斗(dou)胸(xiong)根據(ju)胸(xiong)廓的(de)視診可(ke)立(li)即(ji)診斷,多自第3肋(lei)(lei)骨至第7肋(lei)(lei)骨向(xiang)內(nei)(nei)凹(ao)陷變形,在胸(xiong)骨劍突(tu)上方凹(ao)陷最(zui)深(shen),劍突(tu)的(de)前端向(xiang)前方翹起。肋(lei)(lei)骨的(de)前部由(you)后(hou)上方急驟向(xiang)下(xia)方斜走,胸(xiong)廓上下(xia)變長,前后(hou)徑距離(li)縮(suo)短,嚴(yan)重(zhong)者胸(xiong)骨下(xia)段最(zui)深(shen)凹(ao)陷處可(ke)與脊(ji)柱相接觸,甚至抵達脊(ji)柱的(de)一(yi)側,產生心肺(fei)壓(ya)迫(po)癥狀。
根據(ju)漏斗(dou)胸(xiong)胸(xiong)骨凹(ao)(ao)陷的位置(zhi),可(ke)(ke)分為左(zuo)右(you)對稱(cheng)(cheng)凹(ao)(ao)陷和不對稱(cheng)(cheng)凹(ao)(ao)陷兩種類型。不對稱(cheng)(cheng)凹(ao)(ao)陷以右(you)側凹(ao)(ao)陷較深(shen)多見,胸(xiong)骨體腹面轉向右(you)側、嚴重時可(ke)(ke)旋轉90°。
五、治療方法
1、手術指征
(1)CT檢查示Haller指數(凹陷最低點的(de)胸廓(kuo)橫(heng)徑/凹陷最低點到椎(zhui)體(ti)前(qian)的(de)距離)大于(yu)3.25。
(2)肺功能提示限制(zhi)性或阻塞性氣道病變(bian)。
(3)心(xin)電(dian)圖(tu)、超聲心(xin)動檢查發現不完全右束支(zhi)傳導阻滯、二尖瓣脫垂等異常。
(4)畸形(xing)進展且合并(bing)明顯癥狀。
(5)外觀(guan)的(de)畸形使患兒不能忍受。
2、傳統手術
Ravitch手(shou)(shou)術和和改良Ravitch手(shou)(shou)術,基(ji)本原則(ze)是切(qie)除(chu)畸形的肋(lei)軟骨(gu),楔形切(qie)胸骨(gu)并用(yong)各種(zhong)方法重新固定(ding)使(shi)胸骨(gu)上抬。所不同(tong)的是改良Ravitch手(shou)(shou)術切(qie)除(chu)肋(lei)骨(gu)數目有所減少。
3、微創手術
在胸腔鏡導引下手(shou)(shou)術植入量身塑造的金(jin)屬(shu)板,將胸骨(gu)凹(ao)陷(xian)(xian)往外推出來(lai),做矯正手(shou)(shou)術。所有向(xiang)內凹(ao)陷(xian)(xian)變形的肋軟骨(gu)也用金(jin)屬(shu)板向(xiang)外推出,但是沒(mei)有任何肋骨(gu)被(bei)(bei)切除,也沒(mei)有胸大肌被(bei)(bei)切開(kai)。最近幾年(nian)(nian)開(kai)展的微創(chuang)手(shou)(shou)術為Nuss方法。該手(shou)(shou)術創(chuang)傷輕,術后恢復快,術后下床活動早,手(shou)(shou)術后并發癥少,畸(ji)形矯正效(xiao)果(guo)滿意率(lv)高(gao),復發率(lv)低,對成(cheng)年(nian)(nian)人也獲得了良(liang)好的效(xiao)果(guo)。漏(lou)斗胸術后的康(kang)(kang)復是值得關注的問題,患者應(ying)積極(ji)堅(jian)持術后的康(kang)(kang)復訓練,尤其對成(cheng)年(nian)(nian)人這(zhe)點十(shi)分重(zhong)要。
六、預防措施
本(ben)病無有效預防措施(shi)。對于胸廓畸形不嚴(yan)重的患(huan)兒主(zhu)要應采取預防措施(shi),以防止其繼(ji)續(xu)發(fa)展。
生活保健
1、指導患兒進(jin)食(shi)高蛋白、高熱量、高維生素(su)飲食(shi),如肉、蛋、奶類(lei),新鮮水果(guo)和(he)蔬菜。
2、必要時靜脈輸液,補充能量、維生素,應用抗生素和止血(xue)藥物。
3、飲食(shi)中多(duo)補(bu)充含鈣高的(de)食(shi)物,如蝦皮,海(hai)帶、芝麻醬等(deng),補(bu)鈣的(de)同時注意適(shi)量(liang)的(de)運動及維生素(su)D的(de)補(bu)充。
4、患兒(er)術后(hou)當日禁(jin)食(shi)、水,無腹脹、惡心嘔吐癥狀者術后(hou)第2天可進(jin)食(shi),一般先進(jin)食(shi)流質(zhi)、半(ban)流質(zhi)飲食(shi),并逐(zhu)漸過渡(du)到正常(chang)飲食(shi)。
5、因(yin)術后臥床時間較長,應(ying)注意進(jin)食(shi)富含纖維(wei)的(de)蔬菜、香蕉(jiao)等,防止便秘(mi)。
6、術后1年內(nei)避免劇烈的體(ti)育運動。
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