漏(lou)斗胸是一種(zhong)先(xian)天性(xing)疾病(bing)(bing)，有家族史。男(nan)性(xing)較女性(xing)多見，有報道男(nan)女之比為(wei)4：1。漏(lou)斗胸屬漸進式病(bing)(bing)變，在出生時可能就(jiu)已存在，但往往在幾(ji)(ji)個(ge)月(yue)甚(shen)至幾(ji)(ji)年后才愈來愈明顯而被家長發現(xian)。漏(lou)斗胸的外型(xing)特征為(wei)前胸凹(ao)陷，肩(jian)膀前伸(shen)，略帶駝背以及上腹突出。

一、常見病因

有人(ren)認為漏斗胸是由于肋骨(gu)(gu)生長不(bu)協調(diao)，下部較上部小，擠壓(ya)胸骨(gu)(gu)向后而成。也(ye)有人(ren)認為是因膈(ge)肌纖維前面附著于胸骨(gu)(gu)體下端和劍突(tu)，在膈(ge)中心腱過短時將(jiang)胸骨(gu)(gu)和劍突(tu)向后牽拉所致。

二、臨床表現

嬰兒期漏(lou)斗胸壓(ya)迫癥狀(zhuang)較輕者常未(wei)被注意。有(you)些雖有(you)吸(xi)氣性喘鳴和(he)胸骨吸(xi)入性凹陷，但(dan)常未(wei)檢查出(chu)呼(hu)(hu)吸(xi)道阻塞的(de)原因。患兒常體形瘦弱，不(bu)好動(dong)，易發生上呼(hu)(hu)吸(xi)道感染，活動(dong)能力受到限制。用力呼(hu)(hu)氣量和(he)最大通氣量明顯減少(shao)。活動(dong)時出(chu)現心慌、氣短(duan)和(he)呼(hu)(hu)吸(xi)困難。體征除胸廓畸形外，常有(you)輕度駝(tuo)背、腹部(bu)凸出(chu)等特(te)殊體型。

胸(xiong)骨體（特別(bie)是劍突根部(bu)）及其相應的(de)(de)兩側第3～6肋軟骨向內凹陷，致使前胸(xiong)壁狀似(si)漏斗，心臟(zang)受(shou)壓移位，肺(fei)也因胸(xiong)廓畸形而(er)運動受(shou)限，影響患兒(er)的(de)(de)心肺(fei)功能。患兒(er)活動后心悸氣促，常發生上(shang)呼(hu)吸道和(he)肺(fei)部(bu)感(gan)染，甚至(zhi)發生心力衰(shuai)竭。癥(zheng)狀在3歲以后漸趨明顯(xian)，凹胸(xiong)，凸肚，消瘦(shou)，發育差。

漏(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)是胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)骨(gu)、肋軟骨(gu)及(ji)一(yi)部分肋骨(gu)向(xiang)脊(ji)柱凹(ao)陷形(xing)成漏(lou)斗(dou)狀的一(yi)種畸形(xing)，絕大(da)多數漏(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)的胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)骨(gu)從第二(er)或第三肋軟骨(gu)水平開始向(xiang)后，到劍突稍上(shang)一(yi)點處為最(zui)低點，再(zai)返向(xiang)前形(xing)成一(yi)船樣畸形(xing)。兩側(ce)或外側(ce)，向(xiang)內(nei)凹(ao)陷變形(xing)，形(xing)成漏(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)的兩側(ce)壁。漏(lou)斗(dou)胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)的肋骨(gu)走(zou)行(xing)斜度(du)較正常(chang)人大(da)，肋骨(gu)由后上(shang)方急驟(zou)向(xiang)前下(xia)方凹(ao)陷，使前后接近，嚴重(zhong)時胸(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)(xiong)骨(gu)最(zui)深(shen)凹(ao)陷處可以抵達脊(ji)柱。

年(nian)齡(ling)小(xiao)的漏斗胸患(huan)者(zhe)畸形(xing)往(wang)(wang)往(wang)(wang)是(shi)對(dui)稱性的，隨著年(nian)齡(ling)的增長，漏斗胸畸形(xing)逐漸變(bian)得不對(dui)稱，胸骨往(wang)(wang)往(wang)(wang)向右側(ce)旋(xuan)轉，右側(ce)肋軟骨的凹陷往(wang)(wang)往(wang)(wang)較左(zuo)側(ce)深(shen)，右側(ce)乳腺(xian)發育(yu)較左(zuo)側(ce)差。后胸部(bu)多為平(ping)背(bei)或圓背(bei)，脊柱(zhu)側(ce)彎隨年(nian)齡(ling)逐漸加重，年(nian)齡(ling)小(xiao)時不易(yi)出現脊柱(zhu)側(ce)彎，青春期以后患(huan)者(zhe)的脊柱(zhu)側(ce)彎較明顯。

漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的(de)虛弱姿(zi)勢：頸向(xiang)前伸，圓(yuan)形削肩，罐狀腹。胸骨(gu)體劍(jian)突交界處凹陷最深(shen)。有家族傾向(xiang)或伴有先(xian)天性(xing)心臟病。

并發癥

漏斗胸(xiong)(xiong)引起(qi)的(de)胸(xiong)(xiong)廓畸形較嚴(yan)重，胸(xiong)(xiong)腔內的(de)臟(zang)器心(xin)、肺受到(dao)不(bu)同(tong)程度的(de)壓迫，甚(shen)至引起(qi)心(xin)臟(zang)移位，肺通氣功能也(ye)受到(dao)影響。如(ru)進(jin)一(yi)步發(fa)(fa)展，還容易發(fa)(fa)生呼吸道(dao)感染等嚴(yan)重病癥。有時(shi)會合(he)并肺發(fa)(fa)育不(bu)全、馬方綜合(he)征(zheng)、哮喘等疾病。

三、檢查方法

1、X線檢查

可以(yi)見到(dao)肋骨的后部平直(zhi)，前(qian)部向前(qian)下(xia)方急傾斜下(xia)降，心影多向左側(ce)胸腔(qiang)移位。

2、胸部CT檢查

更能(neng)清楚地顯示胸廓畸形(xing)的嚴重(zhong)程度及心臟受壓移位的程度。

3、心電圖

可(ke)以(yi)表現(xian)為V1的P波倒置或雙向(xiang)，也(ye)可(ke)以(yi)有右束支傳導阻(zu)滯(zhi)。心導管檢查可(ke)以(yi)描記至舒張期斜坡和(he)平臺(tai)，與縮窄性心包炎(yan)所見相(xiang)同。心血管造影(ying)顯示右心受壓畸形和(he)右室流出(chu)道受阻(zu)。

四、診斷

漏斗胸(xiong)(xiong)的(de)診(zhen)斷包括4個(ge)方(fang)面的(de)內容，即(ji)確(que)診(zhen)、明確(que)程度、判斷有無胸(xiong)(xiong)腔臟(zang)器壓迫(po)及合并畸形。漏斗胸(xiong)(xiong)根據(ju)胸(xiong)(xiong)廓(kuo)的(de)視診(zhen)可(ke)立即(ji)診(zhen)斷，多自第3肋骨至第7肋骨向(xiang)(xiang)內凹(ao)陷變形，在胸(xiong)(xiong)骨劍突上(shang)方(fang)凹(ao)陷最(zui)(zui)深，劍突的(de)前(qian)端向(xiang)(xiang)前(qian)方(fang)翹起(qi)。肋骨的(de)前(qian)部由后上(shang)方(fang)急驟向(xiang)(xiang)下(xia)方(fang)斜走，胸(xiong)(xiong)廓(kuo)上(shang)下(xia)變長，前(qian)后徑距(ju)離縮短，嚴重者胸(xiong)(xiong)骨下(xia)段最(zui)(zui)深凹(ao)陷處(chu)可(ke)與脊柱(zhu)相接觸，甚至抵(di)達脊柱(zhu)的(de)一側，產生心肺(fei)壓迫(po)癥狀。

根(gen)據漏斗胸胸骨凹(ao)陷的位置，可(ke)分為(wei)左右對(dui)稱凹(ao)陷和不對(dui)稱凹(ao)陷兩種類型。不對(dui)稱凹(ao)陷以右側凹(ao)陷較深多見，胸骨體腹面轉向右側、嚴重時(shi)可(ke)旋(xuan)轉90°。

五、治療方法

1、手術指征

（1）CT檢查示Haller指(zhi)數（凹陷(xian)最低(di)點(dian)的胸(xiong)廓(kuo)橫徑/凹陷(xian)最低(di)點(dian)到椎(zhui)體前的距離）大于3.25。

（2）肺功能(neng)提示(shi)限制(zhi)性(xing)或阻塞性(xing)氣道(dao)病變。

（3）心(xin)電圖、超聲心(xin)動檢查發現不完全右束(shu)支傳導阻滯、二尖瓣脫(tuo)垂等(deng)異常。

（4）畸(ji)形進展(zhan)且(qie)合(he)并明(ming)顯癥狀。

（5）外觀的畸形使患(huan)兒不能忍受。

2、傳統手術

Ravitch手(shou)術和和改(gai)良(liang)Ravitch手(shou)術，基(ji)本原則是切(qie)除畸(ji)形的(de)肋(lei)軟骨(gu)，楔形切(qie)胸(xiong)骨(gu)并用各種方法重新固定使胸(xiong)骨(gu)上抬(tai)。所(suo)不同的(de)是改(gai)良(liang)Ravitch手(shou)術切(qie)除肋(lei)骨(gu)數目(mu)有(you)所(suo)減少(shao)。

3、微創手術

在胸腔鏡導引下(xia)手術(shu)(shu)植入量(liang)身塑造的金屬板(ban)，將胸骨凹(ao)(ao)陷往外推(tui)出(chu)來，做矯(jiao)正(zheng)手術(shu)(shu)。所(suo)有(you)向(xiang)內(nei)凹(ao)(ao)陷變(bian)形(xing)的肋軟骨也用金屬板(ban)向(xiang)外推(tui)出(chu)，但是(shi)沒有(you)任何肋骨被切除，也沒有(you)胸大肌被切開。最近(jin)幾年開展的微創手術(shu)(shu)為Nuss方法。該(gai)手術(shu)(shu)創傷輕，術(shu)(shu)后恢(hui)復快，術(shu)(shu)后下(xia)床(chuang)活(huo)動早，手術(shu)(shu)后并發(fa)(fa)癥少，畸(ji)形(xing)矯(jiao)正(zheng)效果滿意率高，復發(fa)(fa)率低(di)，對成(cheng)年人(ren)也獲得了良好的效果。漏斗胸術(shu)(shu)后的康復是(shi)值(zhi)得關(guan)注(zhu)的問題(ti)，患者應積(ji)極堅持術(shu)(shu)后的康復訓練，尤其對成(cheng)年人(ren)這點十分(fen)重要。

六、預防措施

本病(bing)無有效預(yu)防措(cuo)施(shi)。對于胸廓畸形不(bu)嚴重的患兒主要(yao)應采取預(yu)防措(cuo)施(shi)，以(yi)防止其繼續發展。

生活保健

1、指導患兒進(jin)食高蛋(dan)白、高熱量、高維(wei)生素飲食，如肉(rou)、蛋(dan)、奶類，新鮮水果和蔬菜。

2、必要時靜脈輸液，補充能量、維生素，應用抗生素和止血藥物。

3、飲食中多(duo)補充含(han)鈣(gai)高的食物(wu)，如蝦(xia)皮，海(hai)帶、芝麻(ma)醬等(deng)，補鈣(gai)的同時注(zhu)意適(shi)量(liang)的運動及維生素D的補充。

4、患兒術后當日禁食(shi)、水，無腹脹、惡心嘔吐癥狀者術后第2天可(ke)進食(shi)，一般先進食(shi)流質(zhi)、半(ban)流質(zhi)飲(yin)食(shi)，并逐漸過渡到正常飲(yin)食(shi)。

5、因術后臥床時(shi)間較長，應注意進食富含纖維(wei)的蔬菜、香(xiang)蕉等，防止便秘。

6、術(shu)后1年內避免劇烈的體育運動。

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