漏斗胸(xiong)是(shi)一(yi)種先天性(xing)疾病，有家族史。男性(xing)較女性(xing)多見，有報道(dao)男女之比為(wei)4：1。漏斗胸(xiong)屬漸進(jin)式(shi)病變，在(zai)出生(sheng)時可能就已存在(zai)，但(dan)往往在(zai)幾個月甚至幾年后才愈(yu)來愈(yu)明顯而(er)被家長發現。漏斗胸(xiong)的(de)外(wai)型特征為(wei)前胸(xiong)凹陷(xian)，肩膀(bang)前伸(shen)，略帶(dai)駝背以及上(shang)腹突出。

一、常見病因

有人認為漏斗胸(xiong)是(shi)由于肋骨生長不(bu)協調，下部(bu)較上部(bu)小，擠壓胸(xiong)骨向后而(er)成(cheng)。也有人認為是(shi)因膈肌纖維前面(mian)附著于胸(xiong)骨體(ti)下端和(he)劍(jian)突(tu)(tu)，在膈中心腱過短時將胸(xiong)骨和(he)劍(jian)突(tu)(tu)向后牽(qian)拉所致。

二、臨床表現

嬰兒(er)(er)期(qi)漏(lou)斗胸壓(ya)迫癥狀較輕(qing)者常(chang)未被注意。有(you)些雖有(you)吸(xi)(xi)(xi)(xi)氣性喘鳴(ming)和胸骨吸(xi)(xi)(xi)(xi)入(ru)性凹陷，但常(chang)未檢查出呼(hu)吸(xi)(xi)(xi)(xi)道阻塞(sai)的原因。患兒(er)(er)常(chang)體(ti)形瘦(shou)弱，不好動，易(yi)發生(sheng)上呼(hu)吸(xi)(xi)(xi)(xi)道感染，活動能力受(shou)到限制。用(yong)力呼(hu)氣量(liang)和最大通氣量(liang)明顯減(jian)少。活動時出現心慌、氣短(duan)和呼(hu)吸(xi)(xi)(xi)(xi)困難(nan)。體(ti)征(zheng)除(chu)胸廓畸形外(wai)，常(chang)有(you)輕(qing)度駝背、腹部凸出等特殊(shu)體(ti)型。

胸(xiong)骨體（特(te)別是劍突根部(bu)）及其相應的兩側第3～6肋軟骨向內凹(ao)陷(xian)，致(zhi)使前胸(xiong)壁狀似(si)漏(lou)斗，心(xin)臟受(shou)壓(ya)移位，肺(fei)也因胸(xiong)廓(kuo)畸形(xing)而運動受(shou)限，影響患兒(er)的心(xin)肺(fei)功能。患兒(er)活動后心(xin)悸(ji)氣(qi)促，常發生上呼吸道(dao)和肺(fei)部(bu)感染，甚至發生心(xin)力衰竭。癥狀在(zai)3歲(sui)以后漸趨明顯，凹(ao)胸(xiong)，凸肚，消瘦(shou)，發育差。

漏(lou)(lou)斗(dou)(dou)胸(xiong)是(shi)胸(xiong)骨(gu)(gu)、肋(lei)軟骨(gu)(gu)及一部分(fen)肋(lei)骨(gu)(gu)向(xiang)(xiang)脊柱凹(ao)陷形(xing)成漏(lou)(lou)斗(dou)(dou)狀(zhuang)的(de)一種畸(ji)形(xing)，絕大多數漏(lou)(lou)斗(dou)(dou)胸(xiong)的(de)胸(xiong)骨(gu)(gu)從(cong)第二或(huo)(huo)第三(san)肋(lei)軟骨(gu)(gu)水平開始(shi)向(xiang)(xiang)后(hou)，到劍突稍上(shang)一點處為(wei)最低(di)點，再(zai)返(fan)向(xiang)(xiang)前形(xing)成一船樣畸(ji)形(xing)。兩側(ce)或(huo)(huo)外側(ce)，向(xiang)(xiang)內凹(ao)陷變(bian)形(xing)，形(xing)成漏(lou)(lou)斗(dou)(dou)胸(xiong)的(de)兩側(ce)壁。漏(lou)(lou)斗(dou)(dou)胸(xiong)的(de)肋(lei)骨(gu)(gu)走(zou)行斜(xie)度較(jiao)正常(chang)人大，肋(lei)骨(gu)(gu)由后(hou)上(shang)方急驟向(xiang)(xiang)前下方凹(ao)陷，使(shi)前后(hou)接近，嚴(yan)重(zhong)時胸(xiong)骨(gu)(gu)最深(shen)凹(ao)陷處可(ke)以抵達脊柱。

年齡小的(de)漏斗胸(xiong)患者(zhe)畸形往往是對稱(cheng)性的(de)，隨著年齡的(de)增長(chang)，漏斗胸(xiong)畸形逐漸變(bian)得不對稱(cheng)，胸(xiong)骨往往向右(you)側(ce)旋轉，右(you)側(ce)肋軟(ruan)骨的(de)凹陷往往較(jiao)左側(ce)深(shen)，右(you)側(ce)乳腺發(fa)育較(jiao)左側(ce)差。后(hou)胸(xiong)部多為平(ping)背(bei)或圓背(bei)，脊(ji)(ji)柱側(ce)彎(wan)(wan)隨年齡逐漸加(jia)重，年齡小時不易(yi)出現脊(ji)(ji)柱側(ce)彎(wan)(wan)，青春期以后(hou)患者(zhe)的(de)脊(ji)(ji)柱側(ce)彎(wan)(wan)較(jiao)明顯。

漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數向左側胸腔移位。兒童往往表現為一種獨特的虛弱姿(zi)勢：頸(jing)向前伸(shen)，圓形削肩，罐狀腹。胸(xiong)骨體劍突交界(jie)處凹陷最深。有家族傾向或(huo)伴有先天性(xing)心(xin)臟病。

并發癥

漏斗胸(xiong)引起的(de)胸(xiong)廓畸形較嚴(yan)重(zhong)，胸(xiong)腔內的(de)臟(zang)器心(xin)、肺受(shou)到不(bu)同(tong)程度的(de)壓(ya)迫，甚至引起心(xin)臟(zang)移(yi)位，肺通氣功(gong)能也(ye)受(shou)到影響。如進一步發展，還容(rong)易(yi)發生呼吸道感染(ran)等(deng)嚴(yan)重(zhong)病癥。有時會合并肺發育(yu)不(bu)全、馬方綜合征、哮(xiao)喘等(deng)疾(ji)病。

三、檢查方法

1、X線檢查

可以見到肋骨(gu)的(de)后部平(ping)直(zhi)，前部向前下方急傾斜(xie)下降，心影多(duo)向左(zuo)側胸腔移(yi)位(wei)。

2、胸部(bu)CT檢查

更(geng)能(neng)清楚地(di)顯示胸(xiong)廓畸形的(de)嚴重(zhong)程度及心(xin)臟受壓移位的(de)程度。

3、心電圖

可(ke)(ke)以表(biao)現(xian)為V1的(de)P波倒(dao)置或雙向，也可(ke)(ke)以有右束支傳導(dao)阻(zu)滯。心(xin)導(dao)管(guan)檢查可(ke)(ke)以描記至舒張(zhang)期斜坡和平臺，與縮窄性(xing)心(xin)包(bao)炎所(suo)見相同。心(xin)血(xue)管(guan)造影顯示右心(xin)受壓(ya)畸形和右室(shi)流(liu)出道(dao)受阻(zu)。

四、診斷

漏斗胸(xiong)(xiong)的(de)(de)(de)(de)診(zhen)斷包括4個方(fang)(fang)面的(de)(de)(de)(de)內(nei)容，即(ji)確診(zhen)、明(ming)確程度、判斷有無胸(xiong)(xiong)腔臟器(qi)壓迫(po)及合(he)并(bing)畸形。漏斗胸(xiong)(xiong)根據胸(xiong)(xiong)廓的(de)(de)(de)(de)視診(zhen)可立即(ji)診(zhen)斷，多自第3肋骨(gu)(gu)至第7肋骨(gu)(gu)向內(nei)凹陷(xian)變形，在胸(xiong)(xiong)骨(gu)(gu)劍(jian)突上方(fang)(fang)凹陷(xian)最(zui)深(shen)，劍(jian)突的(de)(de)(de)(de)前(qian)端(duan)向前(qian)方(fang)(fang)翹起。肋骨(gu)(gu)的(de)(de)(de)(de)前(qian)部由后(hou)上方(fang)(fang)急驟向下(xia)方(fang)(fang)斜走，胸(xiong)(xiong)廓上下(xia)變長，前(qian)后(hou)徑距(ju)離縮短，嚴(yan)重者胸(xiong)(xiong)骨(gu)(gu)下(xia)段(duan)最(zui)深(shen)凹陷(xian)處(chu)可與脊柱(zhu)相(xiang)接觸(chu)，甚至抵達脊柱(zhu)的(de)(de)(de)(de)一側，產生心肺(fei)壓迫(po)癥狀。

根據(ju)漏斗(dou)胸胸骨凹陷(xian)的位置，可(ke)分為左右(you)(you)(you)對稱(cheng)凹陷(xian)和不(bu)(bu)對稱(cheng)凹陷(xian)兩(liang)種類型。不(bu)(bu)對稱(cheng)凹陷(xian)以(yi)右(you)(you)(you)側凹陷(xian)較深多見，胸骨體(ti)腹面(mian)轉(zhuan)向右(you)(you)(you)側、嚴重時(shi)可(ke)旋轉(zhuan)90°。

五、治療方法

1、手術指征

（1）CT檢查示Haller指數（凹陷最低點的胸(xiong)廓橫徑/凹陷最低點到椎體(ti)前的距(ju)離(li)）大于(yu)3.25。

（2）肺功能(neng)提(ti)示限制性(xing)或阻(zu)塞性(xing)氣道病變。

（3）心電圖、超聲心動檢(jian)查發現不完全右束支傳導阻滯、二(er)尖瓣(ban)脫垂等(deng)異常。

（4）畸形進展且合并明顯癥(zheng)狀。

（5）外(wai)觀的畸形使患(huan)兒(er)不能忍受。

2、傳統手術

Ravitch手(shou)術(shu)(shu)和和改良(liang)Ravitch手(shou)術(shu)(shu)，基本原則(ze)是(shi)切除畸形的肋軟骨(gu)(gu)，楔形切胸(xiong)骨(gu)(gu)并用各種(zhong)方法重新固定使胸(xiong)骨(gu)(gu)上抬。所不同的是(shi)改良(liang)Ravitch手(shou)術(shu)(shu)切除肋骨(gu)(gu)數目有所減少。

3、微創手術

在胸腔鏡導引下手術(shu)(shu)(shu)植(zhi)入量身塑(su)造的(de)(de)金屬板，將(jiang)胸骨凹陷往外(wai)推出來，做矯(jiao)正(zheng)手術(shu)(shu)(shu)。所有(you)向(xiang)內凹陷變形(xing)的(de)(de)肋軟骨也用金屬板向(xiang)外(wai)推出，但是(shi)沒(mei)(mei)有(you)任(ren)何肋骨被切(qie)除，也沒(mei)(mei)有(you)胸大(da)肌(ji)被切(qie)開(kai)。最近幾年開(kai)展的(de)(de)微創手術(shu)(shu)(shu)為Nuss方(fang)法。該手術(shu)(shu)(shu)創傷(shang)輕，術(shu)(shu)(shu)后恢(hui)復(fu)快(kuai)，術(shu)(shu)(shu)后下床活動早，手術(shu)(shu)(shu)后并發癥(zheng)少，畸形(xing)矯(jiao)正(zheng)效果(guo)滿意率高，復(fu)發率低(di)，對(dui)(dui)成(cheng)年人也獲得了良好(hao)的(de)(de)效果(guo)。漏斗胸術(shu)(shu)(shu)后的(de)(de)康復(fu)是(shi)值得關注的(de)(de)問題，患者應積極堅持術(shu)(shu)(shu)后的(de)(de)康復(fu)訓練，尤(you)其(qi)對(dui)(dui)成(cheng)年人這點十分重(zhong)要。

六、預防措施

本病無有效預(yu)防措施。對于胸廓畸形不嚴重的患兒主要應采取預(yu)防措施，以防止(zhi)其(qi)繼續(xu)發展(zhan)。

生活保健

1、指導患兒進食高蛋(dan)白、高熱量(liang)、高維生素飲食，如肉(rou)、蛋(dan)、奶類，新鮮水果和蔬菜。

2、必要時靜脈輸液，補充能量、維生素，應用抗生素(su)和止血(xue)藥物(wu)。

3、飲食中多補(bu)(bu)(bu)充含鈣高的(de)食物(wu)，如(ru)蝦皮(pi)，海(hai)帶、芝(zhi)麻醬(jiang)等(deng)，補(bu)(bu)(bu)鈣的(de)同(tong)時注意適量(liang)的(de)運動及維(wei)生素D的(de)補(bu)(bu)(bu)充。

4、患兒術后當(dang)日禁食(shi)、水，無腹脹、惡心嘔(ou)吐癥(zheng)狀(zhuang)者術后第(di)2天可進(jin)食(shi)，一般先進(jin)食(shi)流(liu)(liu)質、半(ban)流(liu)(liu)質飲(yin)食(shi)，并逐漸過渡到正常飲(yin)食(shi)。

5、因術后臥(wo)床時間(jian)較長(chang)，應(ying)注意進食富含(han)纖(xian)維的蔬菜、香蕉(jiao)等，防止便秘。

6、術后1年內避免劇烈的體育運動(dong)。

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