引起肝硬化的病(bing)因很多,在我(wo)國(guo)以病(bing)毒性肝(gan)炎所(suo)至(zhi)肝(gan)硬化為(wei)主,國(guo)外以酒精中毒多見(jian)(jian),常見(jian)(jian)病(bing)因為(wei):
(1)病(bing)毒(du)性肝炎:主要為乙型,丙型和丁(ding)型病(bing)毒(du)重疊感染;
(2)酒精中毒(du):長(chang)期大量飲酒,每天(tian)攝入(ru)乙醇(chun)80g達(da)10年以上即可發(fa)生肝硬化;
(3)膽汁淤積;
(4)循環(huan)障礙;
(5)工業(ye)毒物或(huo)藥物:長(chang)期接觸四氯化碳,磷,砷等或(huo)服用甲基多巴、四環素等;
(6)代謝障(zhang)礙(ai),入肝豆(dou)狀核(he)變性、血(xue)色病(bing)、α1-抗胰蛋(dan)白酶(mei)缺(que)乏病(bing)和(he)半乳糖病(bing);
(7)營(ying)養(yang)障礙;
(8)免疫(yi)紊亂;
(9)血吸蟲(chong)感染;
(10)原因(yin)不明者稱隱源性肝硬化。
肝硬化患(huan)者因(yin)為本身的(de)肝臟機(ji)能發生衰(shuai)退,不(bu)能正常(chang)的(de)滅活身體內的(de)致熱性激素,這就導致部分屬于(yu)活動性肝硬化的(de)患(huan)者可能會(hui)出現不(bu)規(gui)則的(de)低熱情況。
一般表現為營養狀(zhuang)況較差,食欲明顯減(jian)退,進(jin)食后即感到上腹(fu)不適和飽脹、惡心、甚(shen)至嘔(ou)吐(tu),肝硬(ying)化(hua)晚期(qi)對脂肪和蛋白質耐(nai)受性差,進(jin)油膩(ni)食物,易引起腹(fu)瀉。肝硬(ying)化(hua)患者因腹(fu)水和胃腸積氣而(er)感腹(fu)脹難忍,晚期(qi)可(ke)出現中毒性鼓腸。
肝(gan)硬化(hua)(hua)腹水的出現常是肝(gan)硬化(hua)(hua)已屬(shu)晚期,在(zai)這種肝(gan)硬化(hua)(hua)晚期癥狀出現前(qian)常先有腸脹氣。這也是肝(gan)硬化(hua)(hua)晚期癥狀之一。
一旦(dan)到了肝(gan)(gan)硬化(hua)晚(wan)(wan)期,那么患者的肝(gan)(gan)功受損程度會很(hen)嚴重,此時會表現(xian)出一系列的全身不適(shi)癥(zheng)狀(zhuang),例如全身疲倦乏(fa)力(li)、皮膚粗糙、多(duo)發(fa)性神(shen)經(jing)炎、肝(gan)(gan)脾腫(zhong)大等,這(zhe)些都(dou)是肝(gan)(gan)硬化(hua)晚(wan)(wan)期癥(zheng)狀(zhuang)特點(dian)中非(fei)常(chang)明顯的表現(xian)癥(zheng)狀(zhuang)。
上消化道(dao)出血是(shi)最常見的并發(fa)癥,多表現為突然發(fa)生嘔血,黑便,引起失血性(xing)休克或誘發(fa)肝性(xing)腦病,病死率很高。其病因除胃(wei)底(di)靜脈曲張破裂外,部分為急性(xing)出血胃(wei)炎及消化道(dao)潰瘍。
肝(gan)性腦(nao)(nao)病又(you)稱(cheng)肝(gan)性昏迷,是(shi)嚴重的(de)肝(gan)病引起(qi)的(de),以代(dai)謝紊(wen)亂為(wei)(wei)基(ji)礎的(de)中樞神經系統功能(neng)紊(wen)亂綜合征。常有(you)明(ming)(ming)顯誘因,如感染(ran)、上消(xiao)化道出血,利尿、大量排鉀、放(fang)腹水、高蛋白飲食等。肝(gan)病腦(nao)(nao)病的(de)發病機制尚未(wei)完(wan)全明(ming)(ming)了。一般(ban)認為(wei)(wei)產生肝(gan)性腦(nao)(nao)病的(de)病理(li)(li)生理(li)(li)基(ji)礎是(shi)肝(gan)細胞的(de)功能(neng)衰竭(jie)和門腔靜脈之間有(you)手術造成的(de)或(huo)(huo)自然(ran)形成的(de)側支分流(liu)。主要是(shi)來(lai)自腸道的(de)許多毒性代(dai)謝產物,未(wei)被肝(gan)解毒或(huo)(huo)清除,經側支進入體循環,透(tou)過血腦(nao)(nao)屏障而(er)至腦(nao)(nao)部(bu),引起(qi)大腦(nao)(nao)功能(neng)紊(wen)亂。
肝硬(ying)化病人抵抗力低下,常并發細菌感染如(ru)肺炎、腸道感染、大腸埃希菌敗血(xue)癥和自(zi)發性腹膜炎等。
失代償期肝硬化出現大(da)量腹水(shui)時,由(you)于(yu)有效循環血(xue)容量不足(zu)及腎(shen)(shen)內血(xue)液重新分布等因(yin)素可發生肝腎(shen)(shen)綜(zong)合征(zheng),又稱功能性腎(shen)(shen)衰竭
原發性肝(gan)癌者多在大(da)結(jie)節(jie)性或大(da)小結(jie)節(jie)混合性肝(gan)硬化基礎上(shang)發生。如(ru)患者短期內出現肝(gan)迅速增大(da)。持續性肝(gan)區疼痛(tong),肝(gan)表面發現腫塊(kuai)或腹水呈血性,應懷疑(yi)并發原發性肝(gan)癌,并作(zuo)進(jin)一步(bu)檢查(cha)。
在脾功能(neng)亢進時,全血細(xi)胞(bao)(bao)減少,以白細(xi)胞(bao)(bao)和血小板(ban)減少常(chang)見,但部分(fen)患者(zhe)(zhe)出現(xian)正紅細(xi)胞(bao)(bao)性貧血,少數患者(zhe)(zhe)可為大(da)細(xi)胞(bao)(bao)貧血。
代償期一般無變(bian)化,有(you)黃疸(dan)時可(ke)出現膽紅(hong)素,并(bing)有(you)尿膽原(yuan)增(zeng)加。有(you)時可(ke)見到尿蛋白、管型和血尿。
肝功能很復雜,臨床(chuang)檢驗方法很多,但難以反(fan)應全部功能狀(zhuang)態(tai),需(xu)結合病情分(fen)析。
CT測定肝(gan)臟(zang)大小及(ji)容積、半乳糖(tang)清(qing)除(chu)率(lv)、尿素合成率(lv)、ICG。潴(zhu)留(liu)率(lv):BSP最(zui)大運(yun)轉及(ji)貯存能(neng)(neng)力(li),以及(ji)藥(yao)物轉化(hua)能(neng)(neng)力(li)等(deng),可估測殘(can)存肝(gan)細胞群(qun)的功(gong)能(neng)(neng)量,估測肝(gan)硬化(hua)的嚴重程度(du),對肝(gan)病手(shou)術(shu)危險性估計也(ye)有價值。
肝(gan)(gan)(gan)纖(xian)維化(hua)的(de)最佳指標為血(xue)清Ⅲ型(xing)前膠原(P-Ⅲ-P),其(qi)次為單胺(an)氧化(hua)酶(mei)(MAO),脯氨(an)(an)酰羥(qian)(qian)化(hua)酶(mei),賴氨(an)(an)酸氧化(hua)酶(mei)、血(xue)清N-B-氨(an)(an)基-葡萄糖苷酶(mei)(NAG)、脯氨(an)(an)酸、羥(qian)(qian)脯氨(an)(an)酸等。近(jin)年還(huan)有測定(ding)、Ⅲ型(xing)前膠原抗(kang)體(ti)的(de)Fab片斷(duan)及(ji)板層蛋(dan)白濃(nong)度(du)。在肝(gan)(gan)(gan)硬化(hua)及(ji)慢活(huo)肝(gan)(gan)(gan)尤其(qi)乙醇性肝(gan)(gan)(gan)硬化(hua)均有明(ming)顯增高。
(1)細胞免(mian)疫肝硬化(hua)患(huan)者(zhe)E玫瑰(gui)花結成率(lv)、淋巴細胞轉換率(lv)均(jun)降低。CD3、CD4、CD8細胞均(jun)有降低。T細胞在肝硬化(hua)患(huan)者(zhe)也有降低。
(2)體(ti)液免(mian)(mian)疫(yi)免(mian)(mian)疫(yi)球蛋(dan)白往(wang)往(wang)是丙種球蛋(dan)白升高,尤其IgG增高明顯,高球蛋(dan)白癥(zheng)與肝(gan)臟受損、吞噬細(xi)胞(bao)清除能(neng)力降低、T細(xi)胞(bao)功能(neng)缺(que)陷、B細(xi)胞(bao)功能(neng)亢進有(you)關(guan)。自身免(mian)(mian)疫(yi)性慢(man)活肝(gan)者還有(you)自身免(mian)(mian)疫(yi)抗(kang)體(ti)。
一般為漏出(chu)液(ye),如并(bing)發(fa)(fa)自發(fa)(fa)性腹(fu)(fu)(fu)膜(mo)炎,則(ze)(ze)腹(fu)(fu)(fu)水透明(ming)度(du)(du)降低,比(bi)重介于漏出(chu)液(ye)和滲(shen)出(chu)液(ye)之間,并(bing)發(fa)(fa)結核性腹(fu)(fu)(fu)膜(mo)炎時,則(ze)(ze)以(yi)淋巴細胞(bao)為主(zhu)。腹(fu)(fu)(fu)水成血(xue)性應高度(du)(du)懷疑癌變,宜做(zuo)細胞(bao)學檢查。
(1)超(chao)聲波(bo)檢(jian)查肝硬化時顯示均勻的、彌(mi)散(san)的密(mi)集點狀回(hui)聲、晚期回(hui)聲增(zeng)強、肝臟(zang)(zang)縮小,門靜脈增(zeng)寬,脾臟(zang)(zang)增(zeng)厚等(deng)。
(2)食管X線(xian)鋇(bei)(bei)餐檢查(cha)觀察有無(wu)食管、胃靜(jing)脈(mo)曲張(zhang)。有靜(jing)脈(mo)曲張(zhang)時,鋇(bei)(bei)劑于黏(nian)膜(mo)上分布(bu)不均,出現蟲蝕樣充(chong)盈缺(que)損。胃底靜(jing)脈(mo)曲張(zhang)時,鋇(bei)(bei)劑呈菊花樣充(chong)盈缺(que)損。
(3)CT檢查(cha)對晚(wan)期(qi)肝(gan)(gan)硬化,CT診(zhen)斷可以代(dai)替腹(fu)腔鏡和肝(gan)(gan)活檢。
(4)磁(ci)共振(zhen)成(cheng)像(MRI)磁(ci)共振(zhen)成(cheng)像與(yu)CT相似(si),能看到肝形態、脂(zhi)肪浸潤、腹水及血管是否通(tong)暢。兩者各有優缺點(dian)。
(5)核素(su)掃描(miao)肝(gan)(gan)臟Kupffer細胞攝取和吞(tun)噬核素(su)功能(neng)有(you)改變。可示肝(gan)(gan)外(wai)形改變,常見有(you)右葉(xie)萎縮(suo),左葉(xie)增大,脾及骨髓顯影,代償期可見肝(gan)(gan)影增大,晚期肝(gan)(gan)影縮(suo)小,脾影增大。
(6)胃鏡檢查診斷率較(jiao)食(shi)管X線鋇餐檢查為高,可直接(jie)觀察食(shi)管胃靜(jing)脈曲張的程度、靜(jing)脈曲張色調,有無(wu)紅(hong)色征(zheng)象(xiang)及(ji)纖維(wei)素樣滲(shen)出、糜爛、有助于(yu)預測出血的判(pan)斷。
(7)肝穿刺活組織檢查(cha)可以確定(ding)診斷,了解肝硬化的組織類型(xing)及肝細胞受損和結締組織形(xing)成(cheng)的程度。
(8)腹腔鏡檢查(cha)可(ke)直(zhi)接觀察肝外(wai)形,表(biao)面、色(se)澤、邊緣及(ji)脾等(deng)改變,亦可(ke)用(yong)撥棒(bang)感觸及(ji)硬度(du),直(zhi)視下(xia)對病(bing)(bing)變明顯(xian)處做(zuo)穿刺活組織(zhi)檢查(cha),對明確肝硬化病(bing)(bing)因(yin)很有(you)幫助。
(1)一般治療
休(xiu)息(xi):肝(gan)功(gong)能代(dai)償期患者可參加(jia)一(yi)般輕(qing)工作,注(zhu)意勞逸結(jie)合(he),定期隨訪。肝(gan)功(gong)能失代(dai)償期或有并發癥者需要休(xiu)息(xi)或住院治療。
飲食(shi):以高(gao)熱量、高(gao)蛋白(bai)質(zhi)、維生素豐富而易消化的食(shi)物(wu)為宜。每(mei)天需熱量125.5~167.4J/kg(30~40Cal/kg),食(shi)物(wu)熱量分(fen)配應(ying)(ying)選碳(tan)水化合物(wu)、脂肪(fang)各占40%,蛋白(bai)質(zhi)20%,嚴禁(jin)飲酒,動物(wu)脂肪(fang)攝入不(bu)宜過多,肝性腦(nao)病者應(ying)(ying)嚴格(ge)限制蛋白(bai)質(zhi)食(shi)物(wu)。有腹水者,應(ying)(ying)予少鈉鹽(yan)或無鈉鹽(yan)飲食(shi)。有食(shi)管(guan)靜脈曲(qu)張者,應(ying)(ying)避免粗糙堅硬食(shi)物(wu)。
(2)去(qu)除病因藥物
中(zhong)毒引(yin)起(qi)的(de)肝(gan)損(sun)害(hai)時(shi)應(ying)停藥。繼發與其(qi)他疾(ji)病(bing)的(de)肝(gan)損(sun)害(hai),應(ying)先治療(liao)(liao)原(yuan)發病(bing)。寄(ji)生(sheng)蟲感染引(yin)起(qi)的(de)肝(gan)損(sun)害(hai),應(ying)治療(liao)(liao)寄(ji)生(sheng)蟲病(bing)。營(ying)養(yang)(yang)不良引(yin)起(qi)的(de)肝(gan)損(sun)害(hai),應(ying)補充營(ying)養(yang)(yang)。細菌感染引(yin)起(qi)的(de),應(ying)以抗生(sheng)素治療(liao)(liao)。有慢性肝(gan)炎(yan)活動時(shi),應(ying)控(kong)制(zhi)肝(gan)炎(yan),必要時(shi)抗病(bing)毒及免疫(yi)調整治療(liao)(liao),如干(gan)擾(rao)素、阿糖腺(xian)苷等。
(3)抗纖維化治療
臨床較(jiao)為肯定(ding)的藥(yao)物(wu)有潑尼松(強(qiang)的松)、鈴蘭氨酸、秋水(shui)仙堿、青(qing)霉胺(D-青(qing)霉胺)。
(4)補(bu)充(chong)維(wei)生素
肝硬化時有(you)維生(sheng)(sheng)素(su)(su)缺乏的表現,適當補充維生(sheng)(sheng)素(su)(su)B1,B2,C,B6,煙酸,葉酸,B12,A、D及(ji)K等。
(5)保(bao)(bao)護肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞(bao)防治肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞(bao)壞死(si),促(cu)(cu)肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞(bao)再(zai)生(sheng)(sheng)的(de)藥物葡(pu)醛內(nei)酯(葡(pu)萄糖醛酸內(nei)酯),可有解除肝(gan)(gan)臟(zang)毒(du)素(su)(su)作(zuo)用(yong)(yong),此外還有肌苷(gan),輔酶A,均(jun)有保(bao)(bao)護肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞(bao)膜(mo)的(de)作(zuo)用(yong)(yong),能量(liang)合劑、蛋白同(tong)化劑等均(jun)有促(cu)(cu)進肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞(bao)再(zai)生(sheng)(sheng)的(de)作(zuo)用(yong)(yong),近(jin)年(nian)研究證明(ming),肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞(bao)生(sheng)(sheng)長素(su)(su)、地(di)諾前(qian)列(lie)酮(前(qian)列(lie)腺素(su)(su)E2)、硫(liu)醇類(谷胱甘(gan)肽、半胱氨酸)、維生(sheng)(sheng)素(su)(su)E等,有促(cu)(cu)進肝(gan)(gan)細(xi)(xi)胞(bao)再(zai)生(sheng)(sheng)作(zuo)用(yong)(yong)。
(6)腹水治療
限制鈉水攝入(ru)(ru):每天攝入(ru)(ru)鈉鹽500~800mg(氯化(hua)鈉1.2~2.0g),進水量限制在1000ml/d左右;
利(li)尿劑(ji):以保鉀(jia)利(li)尿劑(ji)與排(pai)鉀(jia)利(li)尿劑(ji)聯合,間(jian)斷應用為主。如單獨(du)使用排(pai)鉀(jia)利(li)尿劑(ji),注意補(bu)鉀(jia),應定期(qi)監測電解質;
放腹水(shui)加輸注(zhu)人血(xue)(xue)白蛋白:每(mei)天(tian)或每(mei)周3次放腹水(shui),每(mei)次4000~6000ml,也可以(yi)1次放10000ml,同(tong)時靜脈輸注(zhu)人血(xue)(xue)白蛋白40g;
提高血漿膠體滲(shen)透(tou)壓:每(mei)周定期少(shao)量,多次靜脈輸注鮮血或人血白蛋(dan)白,提高血漿滲(shen)透(tou)壓,促進腹水的消(xiao)退有幫助;
腹水濃(nong)縮回輸:可(ke)放腹水5000~10000ml,通(tong)過濃(nong)縮處理(li)或500ml,再(zai)靜脈回輸,可(ke)提高血漿蛋(dan)白濃(nong)度和有效(xiao)血容量,改善腎血液循(xun)環,從而減輕或消(xiao)除腹水;
腹腔-頸(jing)靜脈引流:又稱LeVeen引流法(fa);
經頸靜(jing)脈(mo)肝內(nei)(nei)門體分(fen)流(liu)術(TIPSS):是一種以(yi)介(jie)入放射學(xue)的方法在肝內(nei)(nei)的門靜(jing)脈(mo)與肝靜(jing)脈(mo)的主要分(fen)支間建立(li)分(fen)流(liu)通道。
(7)肝移植
尤其(qi)是新型(xing)免疫抑制(zhi)劑環(huan)孢霉(mei)素A的(de)問世,使肝移植由實驗階(jie)段走向臨床應(ying)用的(de)新時期,成(cheng)為挽(wan)救(jiu)嚴(yan)重肝病患者的(de)有效方法。
肝(gan)(gan)硬化患(huan)者(zhe)應加強合(he)理(li)營養,盡(jin)量(liang)少用(yong)影(ying)響肝(gan)(gan)功能的藥物(wu),定期(qi)(qi)復查肝(gan)(gan)功及(ji)進(jin)行肝(gan)(gan)臟超聲等影(ying)像學檢(jian)查。對(dui)(dui)于伴有食(shi)管、胃底靜脈(mo)曲張(zhang)患(huan)者(zhe),應注(zhu)意(yi)(yi)避(bi)免(mian)辛(xin)辣、粗糙食(shi)物(wu)及(ji)盡(jin)量(liang)少飲(yin)酒。針(zhen)對(dui)(dui)肝(gan)(gan)硬化合(he)并脾(pi)大(da),脾(pi)功能亢(kang)進(jin)患(huan)者(zhe),可考慮(lv)擇期(qi)(qi)行脾(pi)栓塞術或脾(pi)切除術。針(zhen)對(dui)(dui)肝(gan)(gan)性腦病患(huan)者(zhe),應注(zhu)意(yi)(yi)避(bi)免(mian)高(gao)蛋(dan)白飲(yin)食(shi)并注(zhu)意(yi)(yi)保持大(da)便(bian)通暢。針(zhen)對(dui)(dui)肝(gan)(gan)硬化合(he)并腹水(shui)的患(huan)者(zhe)應注(zhu)意(yi)(yi)定期(qi)(qi)輸(shu)注(zhu)人血白蛋(dan)白。通過以上治療,盡(jin)量(liang)減少肝(gan)(gan)硬化患(huan)者(zhe)并發(fa)癥,提高(gao)生活質量(liang)。
(1)中老年人要避免接觸和進食對肝臟有損害的毒性物質,一定要戒煙戒酒,長期吸煙喝酒不僅會導致肝硬化,還(huan)會引起(qi)別的(de)疾病(bing)。
(2)每天(tian)保(bao)持(chi)適當的運(yun)(yun)動,運(yun)(yun)動時(shi)間(jian)保(bao)持(chi)在(zai)20分(fen)鐘到30分(fen)鐘最好,比如可(ke)以出去散散步,且(qie)不可(ke)運(yun)(yun)動量多大,每天(tian)保(bao)持(chi)良(liang)好的作(zuo)息時(shi)間(jian),比如晚上(shang)10點睡覺,早上(shang)7點起(qi)床。千(qian)萬不要熬(ao)夜,熬(ao)夜很傷(shang)身(shen)體。
(3)要時刻注意天氣變化(hua),特別是(shi)在春季,中午(wu)和(he)早晚(wan)溫差很大,出門一定要做好保暖工作,千萬不(bu)可隨意加減衣服,以免感冒。
(4)平時(shi)可(ke)以多(duo)吃一些(xie)青菜(cai)、黃瓜、瘦(shou)肉以及蛋(dan)黃等等,這些(xie)食物對肝(gan)硬化的恢復都很有幫助,在平時(shi)沒事的時(shi)候(hou)也可(ke)以榨果汁喝,既美味又(you)健(jian)康(kang)。