病因

引起肝硬化的病因(yin)很多(duo)，在我國以病毒性肝(gan)炎所至肝(gan)硬化(hua)為主，國外以酒(jiu)精中(zhong)毒多(duo)見，常見病因(yin)為：

（1）病(bing)毒(du)性肝炎：主(zhu)要為乙型(xing)，丙型(xing)和丁型(xing)病(bing)毒(du)重疊感染;

（2）酒(jiu)精中毒：長期大量飲酒(jiu)，每天攝入(ru)乙醇(chun)80g達10年以(yi)上即可發生肝(gan)硬化;

（3）膽汁淤積;

（4）循(xun)環障(zhang)礙;

（5）工業毒(du)物或藥物：長期接觸四(si)氯化碳，磷，砷等或服用甲基多巴、四(si)環素等;

（6）代謝(xie)障礙，入肝豆狀(zhuang)核變(bian)性、血色病(bing)(bing)、α1-抗胰(yi)蛋白酶缺乏病(bing)(bing)和半乳糖病(bing)(bing);

（7）營養(yang)障礙(ai);

（8）免疫紊亂;

（9）血(xue)吸蟲感染;

（10）原(yuan)因不明者稱隱源(yuan)性肝硬(ying)化。

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癥狀

低熱

肝(gan)硬化患(huan)者因為(wei)本身(shen)的(de)(de)(de)肝(gan)臟機能(neng)發生衰(shuai)退，不(bu)能(neng)正常的(de)(de)(de)滅活(huo)身(shen)體內的(de)(de)(de)致(zhi)熱性激素，這就導(dao)致(zhi)部分屬于活(huo)動性肝(gan)硬化的(de)(de)(de)患(huan)者可能(neng)會出現(xian)不(bu)規則的(de)(de)(de)低(di)熱情況。

消化道癥狀

一(yi)般表(biao)現(xian)為(wei)營養狀(zhuang)況較(jiao)差，食欲明顯減退，進食后即感到上腹(fu)(fu)(fu)不適和飽脹、惡心(xin)、甚至嘔吐，肝(gan)硬(ying)化晚(wan)期對脂(zhi)肪(fang)和蛋(dan)白質耐受性(xing)差，進油膩(ni)食物，易引起腹(fu)(fu)(fu)瀉。肝(gan)硬(ying)化患(huan)者因(yin)腹(fu)(fu)(fu)水和胃腸積氣而感腹(fu)(fu)(fu)脹難忍(ren)，晚(wan)期可出現(xian)中毒(du)性(xing)鼓腸。

肝硬化腹水

肝硬(ying)化(hua)(hua)腹水(shui)的出(chu)現常是(shi)肝硬(ying)化(hua)(hua)已(yi)屬晚期(qi)，在這(zhe)(zhe)種(zhong)肝硬(ying)化(hua)(hua)晚期(qi)癥狀出(chu)現前常先有腸(chang)脹氣(qi)。這(zhe)(zhe)也是(shi)肝硬(ying)化(hua)(hua)晚期(qi)癥狀之一。

全身癥狀

一(yi)旦到了肝(gan)硬化晚(wan)期(qi)，那么患者的(de)肝(gan)功受(shou)損(sun)程度會(hui)很(hen)嚴(yan)重，此時(shi)會(hui)表(biao)現出一(yi)系列的(de)全身(shen)不適癥狀(zhuang)，例(li)如(ru)全身(shen)疲倦(juan)乏力、皮膚(fu)粗糙、多發性神經炎(yan)、肝(gan)脾腫大等，這些都是(shi)肝(gan)硬化晚(wan)期(qi)癥狀(zhuang)特點中非(fei)常明顯的(de)表(biao)現癥狀(zhuang)。

并發癥

上消化道出血

上消化(hua)(hua)道出血(xue)是(shi)最常見的(de)并發(fa)癥(zheng)，多表現(xian)為突(tu)然發(fa)生嘔(ou)血(xue)，黑便，引起(qi)失(shi)血(xue)性(xing)休克或誘(you)發(fa)肝性(xing)腦病(bing)(bing)(bing)，病(bing)(bing)(bing)死率很高。其病(bing)(bing)(bing)因除(chu)胃底靜(jing)脈曲張破裂外(wai)，部(bu)分為急性(xing)出血(xue)胃炎及消化(hua)(hua)道潰瘍。

肝性腦病

肝(gan)(gan)(gan)性(xing)腦(nao)病(bing)(bing)又(you)稱肝(gan)(gan)(gan)性(xing)昏(hun)迷，是(shi)(shi)嚴重的(de)(de)肝(gan)(gan)(gan)病(bing)(bing)引(yin)起(qi)的(de)(de)，以代(dai)謝紊(wen)亂(luan)為(wei)基(ji)(ji)礎的(de)(de)中樞神經系統功(gong)能紊(wen)亂(luan)綜合征。常有明(ming)顯誘因(yin)，如感染、上(shang)消化道出血，利尿、大(da)量排鉀、放腹水、高蛋白飲食等。肝(gan)(gan)(gan)病(bing)(bing)腦(nao)病(bing)(bing)的(de)(de)發病(bing)(bing)機制(zhi)尚(shang)未完全明(ming)了。一般認為(wei)產(chan)生肝(gan)(gan)(gan)性(xing)腦(nao)病(bing)(bing)的(de)(de)病(bing)(bing)理生理基(ji)(ji)礎是(shi)(shi)肝(gan)(gan)(gan)細胞的(de)(de)功(gong)能衰竭(jie)和門腔靜脈之間(jian)有手術造成(cheng)(cheng)的(de)(de)或自然形(xing)成(cheng)(cheng)的(de)(de)側(ce)支分流(liu)。主要(yao)是(shi)(shi)來自腸道的(de)(de)許(xu)多(duo)毒性(xing)代(dai)謝產(chan)物，未被(bei)肝(gan)(gan)(gan)解毒或清除，經側(ce)支進入體循環(huan)，透過血腦(nao)屏障而至腦(nao)部，引(yin)起(qi)大(da)腦(nao)功(gong)能紊(wen)亂(luan)。

感染

肝硬化病人(ren)抵抗力低(di)下，常并發細菌感(gan)染(ran)如肺炎、腸(chang)道感(gan)染(ran)、大腸(chang)埃(ai)希菌敗血癥和自(zi)發性腹膜炎等(deng)。

肝腎綜合征

失代償(chang)期肝(gan)硬(ying)化出現大量(liang)腹水時，由(you)于有效循環血容量(liang)不(bu)足(zu)及(ji)腎內血液重新分布等因素可發生肝(gan)腎綜合(he)征，又稱功能(neng)性腎衰(shuai)竭

原發性肝癌

原發(fa)性(xing)(xing)肝癌者多在(zai)大結(jie)節(jie)性(xing)(xing)或(huo)大小結(jie)節(jie)混合性(xing)(xing)肝硬化基礎上(shang)發(fa)生。如患者短期(qi)內(nei)出現肝迅速增大。持續性(xing)(xing)肝區疼(teng)痛(tong)，肝表(biao)面發(fa)現腫塊或(huo)腹水呈(cheng)血(xue)性(xing)(xing)，應懷疑并發(fa)原發(fa)性(xing)(xing)肝癌，并作進(jin)一步(bu)檢查。

檢查

血常規

在(zai)脾功能亢(kang)進時，全血細(xi)胞(bao)(bao)減少，以白細(xi)胞(bao)(bao)和血小板減少常(chang)見，但部分患者出(chu)現正(zheng)紅(hong)細(xi)胞(bao)(bao)性(xing)貧(pin)血，少數患者可為大細(xi)胞(bao)(bao)貧(pin)血。

尿常規

代(dai)償期(qi)一(yi)般無變化，有(you)黃(huang)疸時可出(chu)現膽紅素(su)，并有(you)尿膽原增加。有(you)時可見到尿蛋白(bai)、管型和(he)血尿。

肝功能試驗

肝功能很(hen)復雜(za)，臨床檢驗(yan)方(fang)法很(hen)多，但難以反應全部(bu)功能狀(zhuang)態，需結合病情分(fen)析。

肝儲備功能的檢測

CT測定肝臟大小(xiao)及(ji)容積、半乳糖(tang)清除率、尿素(su)合成率、ICG。潴留率：BSP最(zui)大運轉及(ji)貯(zhu)存能力，以及(ji)藥物轉化(hua)能力等，可估(gu)測殘(can)存肝細胞群的功(gong)能量，估(gu)測肝硬化(hua)的嚴重程度，對肝病(bing)手術危險(xian)性估(gu)計也有價值。

肝纖維化檢測

肝(gan)(gan)纖(xian)維化的最佳指標為(wei)血清Ⅲ型前膠原（P-Ⅲ-P），其次為(wei)單胺(an)氧化酶(mei)(mei)（MAO），脯(fu)氨酰羥化酶(mei)(mei)，賴(lai)氨酸氧化酶(mei)(mei)、血清N-B-氨基-葡萄糖(tang)苷酶(mei)(mei)（NAG）、脯(fu)氨酸、羥脯(fu)氨酸等(deng)。近(jin)年還有測定、Ⅲ型前膠原抗體的Fab片斷及(ji)板層蛋白濃度。在(zai)肝(gan)(gan)硬(ying)化及(ji)慢活肝(gan)(gan)尤其乙醇(chun)性肝(gan)(gan)硬(ying)化均有明顯增高。

免疫學檢查

（1）細(xi)胞免疫肝(gan)硬(ying)化患者E玫瑰花結成(cheng)率、淋(lin)巴(ba)細(xi)胞轉換(huan)率均降(jiang)(jiang)低(di)。CD3、CD4、CD8細(xi)胞均有降(jiang)(jiang)低(di)。T細(xi)胞在肝(gan)硬(ying)化患者也有降(jiang)(jiang)低(di)。

（2）體(ti)液免(mian)疫(yi)免(mian)疫(yi)球蛋(dan)白(bai)(bai)往往是丙種(zhong)球蛋(dan)白(bai)(bai)升高，尤(you)其IgG增高明顯，高球蛋(dan)白(bai)(bai)癥與肝臟受損、吞噬細胞清除能力降低、T細胞功能缺陷、B細胞功能亢進有關。自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)性慢活(huo)肝者(zhe)還有自(zi)身(shen)免(mian)疫(yi)抗(kang)體(ti)。

腹水檢查

一般(ban)為(wei)漏(lou)出液，如并發自發性腹(fu)膜(mo)炎，則腹(fu)水(shui)透明(ming)度(du)降低，比重介于漏(lou)出液和滲出液之(zhi)間(jian)，并發結核性腹(fu)膜(mo)炎時(shi)，則以淋巴細胞(bao)為(wei)主。腹(fu)水(shui)成血性應高(gao)度(du)懷(huai)疑癌變(bian)，宜做(zuo)細胞(bao)學檢查。

其他檢查

（1）超聲波檢查肝硬化時(shi)顯示均勻的(de)(de)、彌散的(de)(de)密集點狀回(hui)聲、晚期(qi)回(hui)聲增(zeng)強、肝臟(zang)縮小，門靜脈(mo)增(zeng)寬，脾(pi)臟(zang)增(zeng)厚等。

（2）食管(guan)X線鋇(bei)餐(can)檢查觀察有無(wu)食管(guan)、胃靜脈(mo)曲張。有靜脈(mo)曲張時，鋇(bei)劑(ji)(ji)于黏膜(mo)上分布不(bu)均，出現蟲蝕樣(yang)充盈(ying)缺損(sun)。胃底靜脈(mo)曲張時，鋇(bei)劑(ji)(ji)呈(cheng)菊花(hua)樣(yang)充盈(ying)缺損(sun)。

（3）CT檢查對晚(wan)期肝硬化(hua)，CT診(zhen)斷可(ke)以(yi)代替腹(fu)腔鏡(jing)和肝活檢。

（4）磁(ci)共振成像（MRI）磁(ci)共振成像與CT相似，能看到肝形態、脂肪浸潤、腹水及血管是否通(tong)暢。兩(liang)者各有優(you)缺點。

（5）核(he)素掃描肝臟(zang)Kupffer細(xi)胞(bao)攝取和吞噬核(he)素功能(neng)有改變。可示(shi)肝外形(xing)改變，常見有右葉(xie)萎縮，左葉(xie)增大，脾(pi)及骨髓顯(xian)影，代償期(qi)可見肝影增大，晚(wan)期(qi)肝影縮小，脾(pi)影增大。

（6）胃鏡檢查診(zhen)斷(duan)率較食管(guan)X線鋇餐(can)檢查為(wei)高，可直接觀察(cha)食管(guan)胃靜(jing)脈曲(qu)(qu)張的程(cheng)度(du)、靜(jing)脈曲(qu)(qu)張色(se)調，有(you)無紅色(se)征象(xiang)及(ji)纖維素樣(yang)滲出、糜爛、有(you)助于預(yu)測出血的判(pan)斷(duan)。

（7）肝(gan)穿(chuan)刺活組(zu)(zu)織(zhi)(zhi)檢查可以確定診斷，了解肝(gan)硬化的(de)(de)組(zu)(zu)織(zhi)(zhi)類型(xing)及肝(gan)細胞受(shou)損和結締(di)組(zu)(zu)織(zhi)(zhi)形(xing)成的(de)(de)程度(du)。

（8）腹腔鏡檢查可直(zhi)接觀察(cha)肝(gan)外形，表面(mian)、色澤、邊(bian)緣及脾等改變(bian)，亦可用撥棒(bang)感觸(chu)及硬度(du)，直(zhi)視下對病變(bian)明(ming)顯處做穿(chuan)刺活組織檢查，對明(ming)確肝(gan)硬化病因很有幫(bang)助。

治療

常規治療

（1）一般治療

休(xiu)息：肝(gan)功能代(dai)償期患者可參(can)加一般輕工(gong)作，注意勞逸結(jie)合，定期隨訪。肝(gan)功能失代(dai)償期或有并發癥(zheng)者需要(yao)休(xiu)息或住院治療。

飲(yin)(yin)食(shi)：以高熱量、高蛋(dan)白(bai)質、維生素(su)豐富而(er)易消化的食(shi)物(wu)為宜(yi)。每天需熱量125.5～167.4J/kg（30～40Cal/kg），食(shi)物(wu)熱量分配應(ying)選(xuan)碳水化合物(wu)、脂肪各占40%，蛋(dan)白(bai)質20%，嚴(yan)禁飲(yin)(yin)酒，動物(wu)脂肪攝入不(bu)宜(yi)過多，肝性腦病(bing)者(zhe)應(ying)嚴(yan)格限制(zhi)蛋(dan)白(bai)質食(shi)物(wu)。有(you)腹水者(zhe)，應(ying)予少鈉(na)鹽或(huo)無鈉(na)鹽飲(yin)(yin)食(shi)。有(you)食(shi)管靜脈(mo)曲張者(zhe)，應(ying)避免粗糙堅硬食(shi)物(wu)。

（2）去除病因藥物

中(zhong)毒引(yin)(yin)起的肝(gan)(gan)損害時應(ying)(ying)停藥。繼發與其他疾(ji)病(bing)的肝(gan)(gan)損害，應(ying)(ying)先治(zhi)(zhi)療(liao)原發病(bing)。寄生(sheng)蟲感(gan)染引(yin)(yin)起的肝(gan)(gan)損害，應(ying)(ying)治(zhi)(zhi)療(liao)寄生(sheng)蟲病(bing)。營(ying)(ying)養(yang)不良引(yin)(yin)起的肝(gan)(gan)損害，應(ying)(ying)補充營(ying)(ying)養(yang)。細(xi)菌感(gan)染引(yin)(yin)起的，應(ying)(ying)以(yi)抗(kang)生(sheng)素治(zhi)(zhi)療(liao)。有慢性肝(gan)(gan)炎活動時，應(ying)(ying)控制(zhi)肝(gan)(gan)炎，必要時抗(kang)病(bing)毒及(ji)免疫(yi)調(diao)整治(zhi)(zhi)療(liao)，如干擾素、阿糖腺苷等。

（3）抗纖維化治(zhi)療(liao)

臨床較(jiao)為肯定(ding)的藥物有潑尼松(song)(song)（強的松(song)(song)）、鈴蘭(lan)氨酸、秋水仙堿、青霉(mei)胺（D-青霉(mei)胺）。

（4）補充維生素

肝硬化時有維生(sheng)素(su)缺乏的表現(xian)，適當補(bu)充(chong)維生(sheng)素(su)B1，B2，C，B6，煙酸，葉酸，B12，A、D及K等。

（5）保(bao)護肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)防治肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)壞死，促肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)再生(sheng)(sheng)的(de)(de)藥物葡(pu)醛(quan)內(nei)酯（葡(pu)萄(tao)糖醛(quan)酸(suan)內(nei)酯），可(ke)有解除肝(gan)(gan)(gan)臟毒素(su)作用，此外還(huan)有肌苷，輔(fu)酶A，均有保(bao)護肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)膜的(de)(de)作用，能量合劑(ji)、蛋(dan)白同化劑(ji)等均有促進肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)再生(sheng)(sheng)的(de)(de)作用，近年研究證明，肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)生(sheng)(sheng)長素(su)、地諾前列(lie)酮（前列(lie)腺素(su)E2）、硫醇類（谷胱(guang)甘(gan)肽(tai)、半胱(guang)氨酸(suan)）、維生(sheng)(sheng)素(su)E等，有促進肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)(xi)胞(bao)再生(sheng)(sheng)作用。

（6）腹水治療

限制鈉(na)水攝入(ru)：每天攝入(ru)鈉(na)鹽500～800mg（氯(lv)化鈉(na)1.2～2.0g），進水量限制在1000ml/d左右；

利(li)尿(niao)(niao)劑：以(yi)保(bao)鉀(jia)利(li)尿(niao)(niao)劑與排鉀(jia)利(li)尿(niao)(niao)劑聯合，間(jian)斷應(ying)用(yong)為主。如單獨使用(yong)排鉀(jia)利(li)尿(niao)(niao)劑，注意補鉀(jia)，應(ying)定期監測電解(jie)質；

放腹(fu)水(shui)加(jia)輸注人血白(bai)蛋白(bai)：每(mei)天或每(mei)周3次放腹(fu)水(shui)，每(mei)次4000～6000ml，也可以1次放10000ml，同時(shi)靜脈(mo)輸注人血白(bai)蛋白(bai)40g；

提高(gao)血(xue)漿膠體滲透壓(ya)：每(mei)周定期少量，多次靜脈(mo)輸(shu)注(zhu)鮮血(xue)或人血(xue)白(bai)(bai)蛋白(bai)(bai)，提高(gao)血(xue)漿滲透壓(ya)，促進腹(fu)水的消退(tui)有幫(bang)助；

腹(fu)(fu)水濃縮回輸(shu)：可放腹(fu)(fu)水5000～10000ml，通過(guo)濃縮處(chu)理或500ml，再靜脈回輸(shu)，可提高血漿(jiang)蛋白濃度(du)和(he)有效血容量，改善腎血液(ye)循環，從而(er)減輕或消除腹(fu)(fu)水；

腹腔-頸靜脈引流：又(you)稱LeVeen引流法；

經頸靜(jing)脈肝(gan)(gan)內門體(ti)分(fen)流(liu)術（TIPSS）：是一種以介(jie)入放射學的(de)(de)方法在肝(gan)(gan)內的(de)(de)門靜(jing)脈與肝(gan)(gan)靜(jing)脈的(de)(de)主要分(fen)支間(jian)建立分(fen)流(liu)通道。

（7）肝移植

尤(you)其(qi)是新型免(mian)疫抑(yi)制(zhi)劑環孢(bao)霉(mei)素(su)A的(de)問世，使肝(gan)移植由實(shi)驗(yan)階段走向臨床應用(yong)的(de)新時(shi)期，成為挽救嚴重(zhong)肝(gan)病患者的(de)有效方法。

康復治療

肝(gan)硬(ying)(ying)化患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)應(ying)(ying)(ying)加強合(he)理營養(yang)，盡量(liang)少(shao)(shao)用影響肝(gan)功(gong)(gong)能的藥物(wu)，定(ding)期(qi)復查(cha)肝(gan)功(gong)(gong)及(ji)進行(xing)(xing)肝(gan)臟超聲等影像學檢查(cha)。對(dui)于(yu)伴有食管、胃(wei)底靜脈曲張患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)，應(ying)(ying)(ying)注意(yi)避(bi)免(mian)辛(xin)辣、粗糙(cao)食物(wu)及(ji)盡量(liang)少(shao)(shao)飲酒。針對(dui)肝(gan)硬(ying)(ying)化合(he)并(bing)(bing)脾大，脾功(gong)(gong)能亢進患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)，可考慮擇期(qi)行(xing)(xing)脾栓塞術或脾切除(chu)術。針對(dui)肝(gan)性腦病患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)，應(ying)(ying)(ying)注意(yi)避(bi)免(mian)高(gao)(gao)蛋(dan)白飲食并(bing)(bing)注意(yi)保持大便通暢(chang)。針對(dui)肝(gan)硬(ying)(ying)化合(he)并(bing)(bing)腹水的患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)應(ying)(ying)(ying)注意(yi)定(ding)期(qi)輸注人(ren)血白蛋(dan)白。通過以上(shang)治療，盡量(liang)減(jian)少(shao)(shao)肝(gan)硬(ying)(ying)化患(huan)(huan)者(zhe)(zhe)并(bing)(bing)發癥，提高(gao)(gao)生活質(zhi)量(liang)。

預防方法

（1）中老年人要避免接觸和進食對肝臟有損害的毒性物質，一定要戒煙戒酒(jiu)，長期吸煙喝酒(jiu)不僅(jin)會導致肝硬化，還會引起別的疾病。

（2）每(mei)天保(bao)(bao)持(chi)適當的運(yun)(yun)動(dong)，運(yun)(yun)動(dong)時間保(bao)(bao)持(chi)在20分鐘到30分鐘最好，比如可以出去(qu)散散步，且不(bu)可運(yun)(yun)動(dong)量多(duo)大，每(mei)天保(bao)(bao)持(chi)良(liang)好的作息時間，比如晚(wan)上10點睡覺，早上7點起(qi)床。千萬不(bu)要熬(ao)(ao)夜，熬(ao)(ao)夜很傷(shang)身體(ti)。

（3）要(yao)時刻注意(yi)天(tian)氣(qi)變化(hua)，特別(bie)是在(zai)春季，中午和早晚溫差(cha)很大，出門一定要(yao)做好保暖工(gong)作，千萬不可(ke)隨(sui)意(yi)加減衣服，以免感冒。

（4）平(ping)時可以多吃一些(xie)青菜、黃(huang)瓜、瘦肉(rou)以及蛋黃(huang)等(deng)(deng)等(deng)(deng)，這些(xie)食物對肝(gan)硬化的恢復都很有幫助，在(zai)平(ping)時沒事(shi)的時候也可以榨果(guo)汁喝，既美味又(you)健康。