引起肝硬化的(de)病(bing)(bing)因(yin)很多,在(zai)我國(guo)以(yi)病(bing)(bing)毒性肝炎所至(zhi)肝硬(ying)化為(wei)主,國(guo)外(wai)以(yi)酒精中(zhong)毒多見,常見病(bing)(bing)因(yin)為(wei):
(1)病毒(du)性(xing)肝炎:主要為乙型,丙型和丁型病毒(du)重(zhong)疊感染;
(2)酒(jiu)(jiu)精中毒:長(chang)期(qi)大量(liang)飲酒(jiu)(jiu),每天攝入乙醇80g達10年以上(shang)即可發生肝硬(ying)化(hua);
(3)膽汁淤積;
(4)循環障礙;
(5)工業毒物或藥物:長期接觸四(si)氯(lv)化碳,磷(lin),砷等或服用(yong)甲(jia)基多巴、四(si)環素等;
(6)代謝(xie)障礙,入肝(gan)豆(dou)狀核變(bian)性、血色病(bing)、α1-抗胰(yi)蛋白酶缺乏病(bing)和半乳糖病(bing);
(7)營養障礙;
(8)免疫(yi)紊亂(luan);
(9)血(xue)吸蟲感染;
(10)原因不(bu)明者(zhe)稱(cheng)隱(yin)源(yuan)性肝硬化(hua)。
肝硬化患者因(yin)為本身的(de)肝臟機能(neng)(neng)發生衰退,不(bu)能(neng)(neng)正常(chang)的(de)滅活身體內(nei)的(de)致熱性激素,這就導致部分(fen)屬(shu)于活動(dong)性肝硬化的(de)患者可(ke)能(neng)(neng)會出現不(bu)規則的(de)低熱情況。
一(yi)般表現為營養(yang)狀況較差(cha),食(shi)欲明顯減退,進食(shi)后即感(gan)到上(shang)腹(fu)不適和飽脹、惡心、甚至(zhi)嘔(ou)吐,肝(gan)硬化(hua)晚(wan)期對脂肪和蛋白(bai)質耐受性(xing)差(cha),進油(you)膩食(shi)物,易引起腹(fu)瀉。肝(gan)硬化(hua)患者因腹(fu)水和胃腸積(ji)氣而感(gan)腹(fu)脹難忍,晚(wan)期可出現中毒性(xing)鼓(gu)腸。
肝(gan)硬(ying)化腹(fu)水的(de)出現常(chang)是(shi)肝(gan)硬(ying)化已屬晚期(qi)(qi),在這種(zhong)肝(gan)硬(ying)化晚期(qi)(qi)癥狀(zhuang)出現前常(chang)先有腸脹氣。這也是(shi)肝(gan)硬(ying)化晚期(qi)(qi)癥狀(zhuang)之一。
一(yi)旦到(dao)了肝硬化晚(wan)(wan)期(qi),那么(me)患者的肝功(gong)受損程度會(hui)很嚴重,此時(shi)會(hui)表現(xian)出一(yi)系(xi)列(lie)的全(quan)身(shen)不適癥(zheng)(zheng)狀,例(li)如全(quan)身(shen)疲倦(juan)乏力、皮膚粗糙、多發性(xing)神(shen)經炎、肝脾(pi)腫大(da)等,這(zhe)些都(dou)是肝硬化晚(wan)(wan)期(qi)癥(zheng)(zheng)狀特點(dian)中(zhong)非常明顯的表現(xian)癥(zheng)(zheng)狀。
上消化道(dao)出血(xue)(xue)是(shi)最常見(jian)的并發癥,多表現為(wei)突然發生嘔血(xue)(xue),黑便,引(yin)起失血(xue)(xue)性休克(ke)或誘發肝性腦(nao)病(bing),病(bing)死率(lv)很高。其病(bing)因除胃(wei)底靜脈曲張破(po)裂外,部(bu)分為(wei)急性出血(xue)(xue)胃(wei)炎及消化道(dao)潰(kui)瘍。
肝性腦(nao)病(bing)又(you)稱肝性昏迷,是嚴重的(de)(de)肝病(bing)引(yin)(yin)起的(de)(de),以(yi)代(dai)謝紊(wen)(wen)亂(luan)為基礎的(de)(de)中樞(shu)神經(jing)系統功能紊(wen)(wen)亂(luan)綜合征。常(chang)有明顯(xian)誘因,如感染(ran)、上消(xiao)化(hua)道出(chu)血,利尿、大量(liang)排(pai)鉀、放腹水、高蛋白飲食等。肝病(bing)腦(nao)病(bing)的(de)(de)發病(bing)機制尚未(wei)完全(quan)明了。一般認(ren)為產生肝性腦(nao)病(bing)的(de)(de)病(bing)理生理基礎是肝細胞的(de)(de)功能衰竭和門腔靜(jing)脈(mo)之(zhi)間有手術(shu)造成(cheng)的(de)(de)或(huo)自然形成(cheng)的(de)(de)側(ce)(ce)支分(fen)流。主要是來自腸道的(de)(de)許多(duo)毒性代(dai)謝產物(wu),未(wei)被肝解毒或(huo)清除(chu),經(jing)側(ce)(ce)支進入體循環,透過(guo)血腦(nao)屏障而至腦(nao)部,引(yin)(yin)起大腦(nao)功能紊(wen)(wen)亂(luan)。
肝(gan)硬化病人抵抗(kang)力低下,常并發細菌(jun)感(gan)(gan)染(ran)(ran)如(ru)肺炎、腸道(dao)感(gan)(gan)染(ran)(ran)、大腸埃希菌(jun)敗血癥和自發性腹膜炎等(deng)。
失代償(chang)期(qi)肝硬化出現大量腹水時,由于(yu)有(you)效(xiao)循環血容量不足及(ji)腎內(nei)血液重(zhong)新分布等因素可發生肝腎綜(zong)合征,又稱功能性腎衰竭
原(yuan)(yuan)發性肝癌者多在大(da)結節(jie)性或大(da)小結節(jie)混(hun)合性肝硬化基礎上發生。如(ru)患者短期內出現(xian)肝迅(xun)速增大(da)。持續(xu)性肝區疼(teng)痛,肝表(biao)面發現(xian)腫塊或腹水(shui)呈血性,應懷疑(yi)并(bing)發原(yuan)(yuan)發性肝癌,并(bing)作進一步檢查。
在脾功能亢進(jin)時,全(quan)血細(xi)(xi)胞(bao)減(jian)少,以白細(xi)(xi)胞(bao)和血小板減(jian)少常見,但部分患(huan)者出(chu)現(xian)正紅細(xi)(xi)胞(bao)性貧血,少數患(huan)者可(ke)為大細(xi)(xi)胞(bao)貧血。
代(dai)償期一般(ban)無變(bian)化,有(you)黃疸時(shi)可出(chu)現膽紅素,并有(you)尿(niao)(niao)(niao)膽原增加(jia)。有(you)時(shi)可見到尿(niao)(niao)(niao)蛋白、管型和血尿(niao)(niao)(niao)。
肝功(gong)能很(hen)復雜,臨(lin)床檢驗方(fang)法很(hen)多,但難以反應全部功(gong)能狀態,需結合病情分析。
CT測(ce)定肝(gan)臟大小(xiao)及容(rong)積、半乳糖清除(chu)率、尿素合成率、ICG。潴留率:BSP最大運轉及貯存(cun)能力(li),以(yi)及藥物轉化(hua)(hua)能力(li)等,可估(gu)(gu)測(ce)殘存(cun)肝(gan)細(xi)胞群的(de)功能量(liang),估(gu)(gu)測(ce)肝(gan)硬化(hua)(hua)的(de)嚴重程度,對肝(gan)病手術危險性估(gu)(gu)計也有價(jia)值(zhi)。
肝纖維化(hua)(hua)的(de)最佳指標為(wei)血清(qing)Ⅲ型前膠原(P-Ⅲ-P),其(qi)次為(wei)單胺氧(yang)化(hua)(hua)酶(mei)(MAO),脯(fu)氨(an)(an)酰羥化(hua)(hua)酶(mei),賴氨(an)(an)酸氧(yang)化(hua)(hua)酶(mei)、血清(qing)N-B-氨(an)(an)基(ji)-葡萄糖苷酶(mei)(NAG)、脯(fu)氨(an)(an)酸、羥脯(fu)氨(an)(an)酸等。近年還有測定、Ⅲ型前膠原抗體的(de)Fab片斷(duan)及(ji)(ji)板層(ceng)蛋白濃度。在(zai)肝硬化(hua)(hua)及(ji)(ji)慢活肝尤(you)其(qi)乙(yi)醇性肝硬化(hua)(hua)均有明(ming)顯增高。
(1)細胞(bao)(bao)免(mian)疫肝(gan)硬化患者E玫(mei)瑰花結(jie)成率、淋巴細胞(bao)(bao)轉換率均降(jiang)低(di)。CD3、CD4、CD8細胞(bao)(bao)均有(you)降(jiang)低(di)。T細胞(bao)(bao)在肝(gan)硬化患者也有(you)降(jiang)低(di)。
(2)體液免(mian)疫(yi)免(mian)疫(yi)球(qiu)蛋(dan)白(bai)往(wang)往(wang)是(shi)丙種球(qiu)蛋(dan)白(bai)升高,尤其IgG增高明顯,高球(qiu)蛋(dan)白(bai)癥與肝臟受損、吞噬細(xi)胞(bao)清(qing)除能(neng)力降低(di)、T細(xi)胞(bao)功能(neng)缺(que)陷、B細(xi)胞(bao)功能(neng)亢進有關。自身免(mian)疫(yi)性慢活肝者還有自身免(mian)疫(yi)抗體。
一般(ban)為漏出(chu)液(ye),如并發(fa)自發(fa)性(xing)腹膜炎,則腹水透明度(du)降(jiang)低(di),比重介于漏出(chu)液(ye)和(he)滲出(chu)液(ye)之間(jian),并發(fa)結核性(xing)腹膜炎時(shi),則以淋巴細胞為主。腹水成血(xue)性(xing)應高度(du)懷疑癌(ai)變,宜做細胞學檢(jian)查(cha)。
(1)超聲波檢查肝硬化時顯(xian)示均勻的、彌散(san)的密集(ji)點狀回聲、晚(wan)期回聲增(zeng)(zeng)強、肝臟縮(suo)小,門靜脈增(zeng)(zeng)寬,脾臟增(zeng)(zeng)厚(hou)等。
(2)食(shi)管X線鋇餐(can)檢查觀察(cha)有無食(shi)管、胃靜(jing)脈(mo)曲張(zhang)。有靜(jing)脈(mo)曲張(zhang)時,鋇劑于黏(nian)膜(mo)上分布(bu)不均,出現蟲蝕(shi)樣充盈(ying)缺損。胃底靜(jing)脈(mo)曲張(zhang)時,鋇劑呈菊(ju)花(hua)樣充盈(ying)缺損。
(3)CT檢查對(dui)晚期肝硬化,CT診(zhen)斷可以代替(ti)腹(fu)腔鏡和肝活檢。
(4)磁共振成像(xiang)(MRI)磁共振成像(xiang)與CT相似(si),能看到肝形態、脂肪浸潤、腹水及血管是否通(tong)暢。兩者各(ge)有優缺(que)點。
(5)核素(su)掃描肝(gan)(gan)臟(zang)Kupffer細(xi)胞攝(she)取和吞噬核素(su)功能有改(gai)變。可(ke)示肝(gan)(gan)外(wai)形(xing)改(gai)變,常見有右葉萎縮(suo),左葉增(zeng)大(da)(da),脾(pi)及骨(gu)髓顯影(ying),代償(chang)期可(ke)見肝(gan)(gan)影(ying)增(zeng)大(da)(da),晚期肝(gan)(gan)影(ying)縮(suo)小,脾(pi)影(ying)增(zeng)大(da)(da)。
(6)胃(wei)(wei)鏡檢查(cha)(cha)診(zhen)斷率(lv)較食管X線鋇餐檢查(cha)(cha)為高,可直接觀察食管胃(wei)(wei)靜脈曲(qu)(qu)張(zhang)的程度、靜脈曲(qu)(qu)張(zhang)色調,有(you)(you)無紅色征象及纖維(wei)素樣滲出、糜爛、有(you)(you)助于預測出血的判斷。
(7)肝穿刺活組織檢(jian)查(cha)可(ke)以確定診斷,了(le)解肝硬(ying)化的組織類型及肝細胞受損(sun)和結締組織形(xing)成的程度。
(8)腹腔鏡檢(jian)查可直接觀察肝外形,表(biao)面(mian)、色澤、邊緣及(ji)脾等改(gai)變,亦可用撥棒感觸(chu)及(ji)硬度,直視下對(dui)病變明顯(xian)處做穿刺活(huo)組織檢(jian)查,對(dui)明確肝硬化病因很有幫助。
(1)一般治療
休息(xi):肝(gan)功(gong)能代償期患者可參加一(yi)般輕工作,注(zhu)意勞逸(yi)結合(he),定期隨訪。肝(gan)功(gong)能失(shi)代償期或有并發(fa)癥(zheng)者需(xu)要(yao)休息(xi)或住院治療(liao)。
飲(yin)食:以(yi)高熱(re)量、高蛋(dan)白質、維生(sheng)素豐富而(er)易消(xiao)化(hua)的食物(wu)為宜。每天(tian)需(xu)熱(re)量125.5~167.4J/kg(30~40Cal/kg),食物(wu)熱(re)量分(fen)配應(ying)選碳水化(hua)合物(wu)、脂肪(fang)各占40%,蛋(dan)白質20%,嚴禁飲(yin)酒,動物(wu)脂肪(fang)攝(she)入不(bu)宜過(guo)多,肝性腦病者(zhe)應(ying)嚴格(ge)限(xian)制蛋(dan)白質食物(wu)。有(you)腹水者(zhe),應(ying)予少鈉鹽(yan)或無鈉鹽(yan)飲(yin)食。有(you)食管(guan)靜脈曲(qu)張者(zhe),應(ying)避免粗糙(cao)堅硬食物(wu)。
(2)去除病因(yin)藥物(wu)
中毒(du)引起的(de)(de)肝損害(hai)時(shi)應(ying)停藥。繼發與其他(ta)疾病(bing)(bing)的(de)(de)肝損害(hai),應(ying)先治療(liao)(liao)原發病(bing)(bing)。寄生(sheng)蟲感染(ran)引起的(de)(de)肝損害(hai),應(ying)治療(liao)(liao)寄生(sheng)蟲病(bing)(bing)。營(ying)養不良引起的(de)(de)肝損害(hai),應(ying)補充營(ying)養。細菌感染(ran)引起的(de)(de),應(ying)以抗(kang)生(sheng)素治療(liao)(liao)。有(you)慢性肝炎活動時(shi),應(ying)控制(zhi)肝炎,必要時(shi)抗(kang)病(bing)(bing)毒(du)及免(mian)疫(yi)調整治療(liao)(liao),如干擾素、阿糖腺苷等。
(3)抗纖(xian)維化(hua)治(zhi)療
臨(lin)床較為肯(ken)定(ding)的(de)藥物有潑尼松(song)(song)(強的(de)松(song)(song))、鈴(ling)蘭氨酸、秋水仙堿、青霉胺(D-青霉胺)。
(4)補(bu)充維生素
肝硬化時有維生素(su)缺(que)乏的表現(xian),適(shi)當(dang)補(bu)充維生素(su)B1,B2,C,B6,煙酸,葉酸,B12,A、D及K等。
(5)保護(hu)肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)胞防(fang)治肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)胞壞(huai)死,促肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)胞再生的(de)(de)藥物(wu)葡(pu)醛內酯(葡(pu)萄糖醛酸(suan)內酯),可有(you)解(jie)除肝(gan)(gan)(gan)臟毒素(su)作(zuo)用,此外還有(you)肌(ji)苷(gan),輔酶A,均有(you)保護(hu)肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)胞膜的(de)(de)作(zuo)用,能量合(he)劑(ji)(ji)、蛋白同化劑(ji)(ji)等(deng)均有(you)促進(jin)肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)胞再生的(de)(de)作(zuo)用,近年(nian)研究(jiu)證明,肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)胞生長素(su)、地諾前列(lie)酮(前列(lie)腺素(su)E2)、硫(liu)醇類(lei)(谷胱(guang)甘肽、半(ban)胱(guang)氨(an)酸(suan))、維生素(su)E等(deng),有(you)促進(jin)肝(gan)(gan)(gan)細(xi)(xi)胞再生作(zuo)用。
(6)腹水治療
限制鈉水(shui)攝入(ru):每天攝入(ru)鈉鹽500~800mg(氯化鈉1.2~2.0g),進水(shui)量限制在1000ml/d左(zuo)右;
利尿(niao)劑(ji):以(yi)保(bao)鉀(jia)(jia)利尿(niao)劑(ji)與排鉀(jia)(jia)利尿(niao)劑(ji)聯合(he),間斷應用為主。如(ru)單獨使用排鉀(jia)(jia)利尿(niao)劑(ji),注意補鉀(jia)(jia),應定期監測(ce)電解質;
放腹(fu)水(shui)加輸(shu)注(zhu)人血(xue)白(bai)蛋(dan)白(bai):每天或每周3次放腹(fu)水(shui),每次4000~6000ml,也可以1次放10000ml,同(tong)時靜脈輸(shu)注(zhu)人血(xue)白(bai)蛋(dan)白(bai)40g;
提(ti)高血漿膠體滲透壓:每周定(ding)期少量,多(duo)次靜(jing)脈(mo)輸注鮮血或人血白蛋(dan)白,提(ti)高血漿滲透壓,促進腹水的(de)消(xiao)退有(you)幫助;
腹(fu)水(shui)(shui)濃(nong)縮(suo)(suo)回(hui)輸(shu):可(ke)放(fang)腹(fu)水(shui)(shui)5000~10000ml,通過濃(nong)縮(suo)(suo)處(chu)理或500ml,再靜(jing)脈(mo)回(hui)輸(shu),可(ke)提(ti)高(gao)血漿蛋白濃(nong)度和有效血容量,改善腎(shen)血液循環,從而減輕或消除腹(fu)水(shui)(shui);
腹腔(qiang)-頸靜脈(mo)引(yin)流:又稱LeVeen引(yin)流法(fa);
經頸(jing)靜(jing)脈肝內門體(ti)分(fen)流(liu)術(TIPSS):是一種以介入(ru)放射學的(de)方法(fa)在肝內的(de)門靜(jing)脈與(yu)肝靜(jing)脈的(de)主要分(fen)支間建立分(fen)流(liu)通道。
(7)肝移植
尤其是新(xin)型免疫抑(yi)制劑環孢霉素A的問世(shi),使(shi)肝(gan)移植由實驗(yan)階段走向臨(lin)床應用的新(xin)時(shi)期,成為挽救嚴重肝(gan)病患者的有效方法。
肝硬(ying)化(hua)患(huan)者(zhe)應加強合(he)理營養(yang),盡(jin)(jin)量少(shao)用影(ying)響肝功(gong)能的(de)藥物,定期復查肝功(gong)及進行肝臟超聲等影(ying)像學檢查。對(dui)于(yu)伴有食管、胃(wei)底靜(jing)脈曲張患(huan)者(zhe),應注意(yi)(yi)避免辛辣、粗糙食物及盡(jin)(jin)量少(shao)飲(yin)酒(jiu)。針(zhen)(zhen)對(dui)肝硬(ying)化(hua)合(he)并脾(pi)大(da),脾(pi)功(gong)能亢進患(huan)者(zhe),可考慮(lv)擇期行脾(pi)栓塞術或(huo)脾(pi)切除術。針(zhen)(zhen)對(dui)肝性腦(nao)病患(huan)者(zhe),應注意(yi)(yi)避免高蛋(dan)白飲(yin)食并注意(yi)(yi)保持大(da)便通暢。針(zhen)(zhen)對(dui)肝硬(ying)化(hua)合(he)并腹水的(de)患(huan)者(zhe)應注意(yi)(yi)定期輸注人血白蛋(dan)白。通過以上治療,盡(jin)(jin)量減少(shao)肝硬(ying)化(hua)患(huan)者(zhe)并發癥(zheng),提(ti)高生(sheng)活(huo)質(zhi)量。
(1)中老年人要避免接觸和進食對肝臟有損害的毒性物質,一定要戒煙戒酒,長期吸(xi)煙喝酒不(bu)僅會導致肝硬化,還會引起別的疾病(bing)。
(2)每天保持(chi)適當的(de)運動,運動時間保持(chi)在20分鐘到30分鐘最好,比如可以出去散散步,且不可運動量(liang)多大,每天保持(chi)良好的(de)作息時間,比如晚上10點(dian)睡(shui)覺,早上7點(dian)起床。千萬不要熬夜(ye),熬夜(ye)很傷身體。
(3)要(yao)時刻注意(yi)天氣(qi)變化,特別是在春季,中午和(he)早晚溫差很大,出(chu)門一(yi)定(ding)要(yao)做好保暖(nuan)工作,千萬不可隨意(yi)加減衣(yi)服,以免(mian)感冒。
(4)平時可以多吃(chi)一(yi)些青(qing)菜、黃瓜(gua)、瘦肉以及(ji)蛋黃等(deng)等(deng),這(zhe)些食物對肝硬(ying)化的(de)恢復都很有幫助(zhu),在平時沒事的(de)時候也(ye)可以榨果(guo)汁喝,既(ji)美味又健康(kang)。