特納綜合征是什么原因引起的

特納綜合征又(you)稱先天性(xing)卵巢發(fa)育不(bu)(bu)全(quan)綜合征，由全(quan)部或者(zhe)部分體(ti)(ti)(ti)(ti)細胞(bao)中的(de)一(yi)(yi)條(tiao)X染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)(ti)(ti)(ti)完(wan)全(quan)或者(zhe)部分缺失(shi)所致(zhi)(zhi)，單一(yi)(yi)的(de)X染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)(ti)(ti)(ti)來(lai)自(zi)母親(qin)，失(shi)去的(de)X染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)(ti)(ti)(ti)由父親(qin)的(de)精母細胞(bao)性(xing)染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)(ti)(ti)(ti)不(bu)(bu)分離造成。在某些條(tiao)件下，細胞(bao)中的(de)染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)(ti)(ti)(ti)組可(ke)(ke)發(fa)生數量或結構上的(de)改變(bian)，這一(yi)(yi)類(lei)變(bian)化稱為染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)(ti)(ti)(ti)異(yi)常。大多(duo)數致(zhi)(zhi)突變(bian)的(de)因素都可(ke)(ke)以引起(qi)染(ran)(ran)色(se)(se)體(ti)(ti)(ti)(ti)畸變(bian)。

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特納綜合征的表現

臨床表現為(wei)身(shen)矮、生殖器(qi)與(yu)第(di)二性征(zheng)不發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)和一(yi)組軀體(ti)的發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)異(yi)常。身(shen)高一(yi)般低(di)于(yu)150厘米。女(nv)性外陰(yin)(yin)，發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)幼稚，有陰(yin)(yin)道，子(zi)宮小或(huo)缺如。軀體(ti)特(te)征(zheng)為(wei)多痣、眼瞼下(xia)(xia)垂(chui)、耳大(da)位低(di)、腭弓高、后(hou)發(fa)(fa)際低(di)、頸短而寬、有頸蹼、胸(xiong)廓桶(tong)狀或(huo)盾形(xing)、乳頭間距大(da)、乳房及乳頭均不發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)、肘外翻(fan)、第(di)4或(huo)5掌骨或(huo)跖骨短、掌紋(wen)通關(guan)手(shou)、下(xia)(xia)肢(zhi)淋巴(ba)水腫(zhong)、腎發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)畸形(xing)、主(zhu)動脈弓狹窄等(deng)。智力發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)程度不一(yi)。壽(shou)命與(yu)正常人(ren)同。母親年齡似與(yu)此種發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)異(yi)常無(wu)關(guan)。

特納綜合征的治療

治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)目的(de)(de)是促進(jin)(jin)(jin)身(shen)(shen)高，刺(ci)激乳(ru)房與(yu)生殖(zhi)器發(fa)育，防治(zhi)(zhi)(zhi)骨質疏松。Turner患(huan)者(zhe)最(zui)終身(shen)(shen)高一(yi)(yi)般(ban)與(yu)同齡人相(xiang)差約20厘米，并(bing)有種(zhong)(zhong)族(zu)差異。對促進(jin)(jin)(jin)身(shen)(shen)高的(de)(de)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)方(fang)法仍有爭議。單用(yong)雄激素(su)(su)(su)(su)促進(jin)(jin)(jin)身(shen)(shen)高，劑(ji)量(liang)小時效(xiao)果不明顯，劑(ji)量(liang)大(da)時有效(xiao)，但(dan)副作用(yong)大(da)，主要為(wei)男性化和糖(tang)耐量(liang)受損等；單用(yong)雌(ci)激素(su)(su)(su)(su)容(rong)易(yi)引起(qi)生長板的(de)(de)早期愈合，從而(er)限制骨的(de)(de)生長，抑制生長潛能。雌(ci)激素(su)(su)(su)(su)在12歲之(zhi)前不用(yong)，最(zui)好(hao)在15歲后用(yong)。用(yong)雄激素(su)(su)(su)(su)促進(jin)(jin)(jin)身(shen)(shen)高，應(ying)在8歲后再用(yong)，一(yi)(yi)般(ban)在11歲左右(you)用(yong)。在骨骺愈合前，為(wei)增(zeng)加(jia)身(shen)(shen)高。近(jin)年來，試用(yong)含有雌(ci)、孕、雄三種(zhong)(zhong)激素(su)(su)(su)(su)作用(yong)的(de)(de)藥(yao)物替(ti)勃龍(long)（利維愛，Tibolone），替(ti)勃龍(long)（利維愛）治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)，高于(yu)單純生長激素(su)(su)(su)(su)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)、雌(ci)激素(su)(su)(su)(su)加(jia)雄激素(su)(su)(su)(su)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)和雌(ci)激素(su)(su)(su)(su)加(jia)雄激素(su)(su)(su)(su)加(jia)生長激素(su)(su)(su)(su)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)的(de)(de)療(liao)(liao)效(xiao)，與(yu)雄激素(su)(su)(su)(su)加(jia)生長激素(su)(su)(su)(su)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)的(de)(de)療(liao)(liao)效(xiao)相(xiang)近(jin)。由于(yu)口服方(fang)便(bian)，是一(yi)(yi)種(zhong)(zhong)有希望(wang)的(de)(de)治(zhi)(zhi)(zhi)療(liao)(liao)方(fang)法。

目(mu)(mu)前生長激素（GH）治(zhi)療較為熱門。Turner患(huan)者是否有生長激素缺(que)乏的問題，目(mu)(mu)前尚(shang)有爭議。

用雌激(ji)素(su)刺激(ji)乳房和生殖器發育效果良(liang)好，需長期使用。過早應(ying)用雌激(ji)素(su)促使骨骺(hou)早期愈(yu)合(he)。一般先促進(jin)身高，骨骺(hou)愈(yu)合(he)后再用雌激(ji)素(su)使乳房和生殖器發育。對(dui)有(you)子宮的Turner綜合(he)征(zheng)患者(zhe)采用雌孕激(ji)素(su)周(zhou)期療法，并從(cong)小劑量(liang)開(kai)始。可(ke)(ke)用結合(he)雌激(ji)素(su)促使乳房發育，很少有(you)突破性出(chu)血。雌孕激(ji)素(su)周(zhou)期療法，有(you)內(nei)膜者(zhe)可(ke)(ke)能有(you)月經來潮。劑量(liang)可(ke)(ke)根據患者(zhe)的反(fan)應(ying)進(jin)行調整，以小劑量(liang)有(you)效為度(du)。

特納綜合征孩子能長高嗎

特納綜(zong)合征(zheng)(zheng)的(de)主(zhu)要特征(zheng)(zheng)之(zhi)一(yi)是身材矮小，一(yi)般患(huan)(huan)兒(er)(er)頭3年的(de)生(sheng)長速(su)度相(xiang)對正(zheng)(zheng)常，但以(yi)后(hou)逐漸下降，由(you)于特納綜(zong)合征(zheng)(zheng)患(huan)(huan)兒(er)(er)往往無正(zheng)(zheng)常青春(chun)發育(yu)而缺乏青春(chun)生(sheng)長高峰，在青春(chun)期生(sheng)長落后(hou)更明顯，患(huan)(huan)兒(er)(er)可緩慢(man)生(sheng)長至18~20歲。