特納綜合征是什么原因引起的

特納綜合征又稱(cheng)先(xian)天性(xing)卵(luan)巢發(fa)育不(bu)全綜合征，由全部或者(zhe)(zhe)部分(fen)體細(xi)(xi)胞(bao)中(zhong)的(de)一條X染(ran)(ran)色(se)體完全或者(zhe)(zhe)部分(fen)缺(que)失(shi)所(suo)致(zhi)，單一的(de)X染(ran)(ran)色(se)體來自母親，失(shi)去的(de)X染(ran)(ran)色(se)體由父親的(de)精母細(xi)(xi)胞(bao)性(xing)染(ran)(ran)色(se)體不(bu)分(fen)離造成(cheng)。在(zai)某些條件下，細(xi)(xi)胞(bao)中(zhong)的(de)染(ran)(ran)色(se)體組可發(fa)生數(shu)量或結構上的(de)改變，這一類變化稱(cheng)為染(ran)(ran)色(se)體異常。大多數(shu)致(zhi)突變的(de)因素都可以引起染(ran)(ran)色(se)體畸變。

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特納綜合征的表現

臨床表(biao)現為身(shen)矮、生(sheng)殖器(qi)與第(di)二性(xing)征(zheng)不(bu)(bu)發(fa)(fa)(fa)育和(he)一(yi)組軀體(ti)的發(fa)(fa)(fa)育異常(chang)(chang)。身(shen)高一(yi)般低(di)于150厘(li)米(mi)。女性(xing)外陰(yin)，發(fa)(fa)(fa)育幼稚，有(you)(you)陰(yin)道，子宮小或缺(que)如。軀體(ti)特征(zheng)為多(duo)痣(zhi)、眼瞼下垂、耳大位低(di)、腭弓高、后(hou)發(fa)(fa)(fa)際低(di)、頸(jing)短而寬、有(you)(you)頸(jing)蹼、胸廓桶狀或盾形(xing)、乳頭間距大、乳房及乳頭均不(bu)(bu)發(fa)(fa)(fa)育、肘外翻、第(di)4或5掌(zhang)(zhang)骨(gu)或跖骨(gu)短、掌(zhang)(zhang)紋通關手、下肢淋巴水腫、腎(shen)發(fa)(fa)(fa)育畸形(xing)、主(zhu)動(dong)脈(mo)弓狹窄等。智(zhi)力發(fa)(fa)(fa)育程(cheng)度不(bu)(bu)一(yi)。壽(shou)命與正常(chang)(chang)人(ren)同(tong)。母親年齡似與此種發(fa)(fa)(fa)育異常(chang)(chang)無關。

特納綜合征的治療

治(zhi)療(liao)(liao)目的(de)(de)是促(cu)進(jin)身(shen)高，刺激(ji)(ji)乳房(fang)與生(sheng)殖器發(fa)育，防(fang)治(zhi)骨(gu)質疏(shu)松(song)。Turner患(huan)者(zhe)最(zui)(zui)終(zhong)身(shen)高一般與同齡人(ren)相差約20厘米，并有(you)種(zhong)(zhong)族差異。對促(cu)進(jin)身(shen)高的(de)(de)治(zhi)療(liao)(liao)方(fang)法仍有(you)爭議。單用(yong)(yong)(yong)雄激(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)促(cu)進(jin)身(shen)高，劑量小時(shi)效(xiao)(xiao)果不明(ming)顯，劑量大時(shi)有(you)效(xiao)(xiao)，但副作用(yong)(yong)(yong)大，主要為男性化和糖耐量受損等(deng)；單用(yong)(yong)(yong)雌(ci)(ci)激(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)容易引起生(sheng)長(chang)(chang)板的(de)(de)早(zao)期愈(yu)合，從而限制(zhi)骨(gu)的(de)(de)生(sheng)長(chang)(chang)，抑制(zhi)生(sheng)長(chang)(chang)潛能。雌(ci)(ci)激(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)在12歲之(zhi)前(qian)不用(yong)(yong)(yong)，最(zui)(zui)好在15歲后(hou)用(yong)(yong)(yong)。用(yong)(yong)(yong)雄激(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)促(cu)進(jin)身(shen)高，應在8歲后(hou)再用(yong)(yong)(yong)，一般在11歲左(zuo)右(you)用(yong)(yong)(yong)。在骨(gu)骺愈(yu)合前(qian)，為增加(jia)身(shen)高。近(jin)年來，試用(yong)(yong)(yong)含(han)有(you)雌(ci)(ci)、孕、雄三(san)種(zhong)(zhong)激(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)作用(yong)(yong)(yong)的(de)(de)藥物(wu)替勃龍（利維愛(ai)，Tibolone），替勃龍（利維愛(ai)）治(zhi)療(liao)(liao)，高于(yu)單純生(sheng)長(chang)(chang)激(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)治(zhi)療(liao)(liao)、雌(ci)(ci)激(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)加(jia)雄激(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)治(zhi)療(liao)(liao)和雌(ci)(ci)激(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)加(jia)雄激(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)加(jia)生(sheng)長(chang)(chang)激(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)治(zhi)療(liao)(liao)的(de)(de)療(liao)(liao)效(xiao)(xiao)，與雄激(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)加(jia)生(sheng)長(chang)(chang)激(ji)(ji)素(su)(su)(su)(su)治(zhi)療(liao)(liao)的(de)(de)療(liao)(liao)效(xiao)(xiao)相近(jin)。由于(yu)口服方(fang)便，是一種(zhong)(zhong)有(you)希望的(de)(de)治(zhi)療(liao)(liao)方(fang)法。

目前生(sheng)長激(ji)(ji)素（GH）治療較為熱門。Turner患者是(shi)否有生(sheng)長激(ji)(ji)素缺乏的問題，目前尚有爭議(yi)。

用雌(ci)(ci)激(ji)(ji)素刺激(ji)(ji)乳房和(he)(he)生殖(zhi)器(qi)發(fa)育(yu)效(xiao)果良好，需長期使(shi)(shi)用。過早應(ying)用雌(ci)(ci)激(ji)(ji)素促使(shi)(shi)骨骺早期愈合。一般先促進(jin)身高，骨骺愈合后再用雌(ci)(ci)激(ji)(ji)素使(shi)(shi)乳房和(he)(he)生殖(zhi)器(qi)發(fa)育(yu)。對有(you)子(zi)宮的Turner綜(zong)合征(zheng)患(huan)者采用雌(ci)(ci)孕激(ji)(ji)素周期療(liao)法，并從小劑量開始。可(ke)用結合雌(ci)(ci)激(ji)(ji)素促使(shi)(shi)乳房發(fa)育(yu)，很少有(you)突破性(xing)出(chu)血。雌(ci)(ci)孕激(ji)(ji)素周期療(liao)法，有(you)內膜者可(ke)能有(you)月經來潮(chao)。劑量可(ke)根(gen)據(ju)患(huan)者的反應(ying)進(jin)行調(diao)整，以(yi)小劑量有(you)效(xiao)為度。

特納綜合征孩子能長高嗎

特(te)納(na)綜(zong)合征(zheng)(zheng)的主(zhu)要(yao)特(te)征(zheng)(zheng)之一(yi)(yi)是身材矮小(xiao)，一(yi)(yi)般患(huan)兒(er)頭(tou)3年(nian)的生(sheng)(sheng)長(chang)(chang)(chang)速(su)度相(xiang)對正常，但(dan)以后逐漸(jian)下降，由于特(te)納(na)綜(zong)合征(zheng)(zheng)患(huan)兒(er)往往無正常青(qing)春發育(yu)而缺乏青(qing)春生(sheng)(sheng)長(chang)(chang)(chang)高峰，在青(qing)春期生(sheng)(sheng)長(chang)(chang)(chang)落后更(geng)明顯，患(huan)兒(er)可(ke)緩慢(man)生(sheng)(sheng)長(chang)(chang)(chang)至18~20歲(sui)。