肺纖維化的病因

多種原因引起肺(fei)臟損傷時，間質會分泌膠原蛋白進(jin)行(xing)修補(bu)，如果過度修復(fu)，即成纖維細胞過度增(zeng)殖(zhi)和細胞外基(ji)質大量聚(ju)集，就會形成肺(fei)纖維化。

肺纖維化的臨床表現

肺(fei)纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)多(duo)在40～50歲(sui)發病，男性多(duo)發于(yu)女性。呼吸(xi)困(kun)難(nan)是肺(fei)纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)最常(chang)見癥狀。輕度肺(fei)纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)時(shi)(shi)，呼吸(xi)困(kun)難(nan)常(chang)在劇烈(lie)活動時(shi)(shi)出現(xian)(xian)，因(yin)此常(chang)常(chang)被忽視或(huo)誤診(zhen)為(wei)其他疾病。當肺(fei)纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)進(jin)展時(shi)(shi)，在靜息時(shi)(shi)也發生呼吸(xi)困(kun)難(nan)，嚴(yan)(yan)重(zhong)的肺(fei)纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)患者可出現(xian)(xian)進(jin)行性呼吸(xi)困(kun)難(nan)。其他癥狀有(you)干(gan)咳(ke)、乏力。部分患者有(you)杵狀指(zhi)和發紺。肺(fei)組(zu)織纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)的嚴(yan)(yan)重(zhong)后(hou)(hou)果，導致正常(chang)肺(fei)組(zu)織結構改變，功能喪失(shi)。當大量沒(mei)有(you)氣(qi)體(ti)交換功能的纖(xian)(xian)維(wei)化(hua)組(zu)織代替肺(fei)泡(pao)，導致氧(yang)不能進(jin)入(ru)血液。患者呼吸(xi)不暢，缺(que)氧(yang)、酸中毒、喪失(shi)勞動力，嚴(yan)(yan)重(zhong)者最后(hou)(hou)可致死(si)亡。

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肺纖維化檢查

1、查體

進(jin)行性氣急、干(gan)咳(ke)、肺(fei)部濕(shi)啰音或捻(nian)發音。

2、X線檢查

早期(qi)雖有(you)呼吸困難，但X線胸(xiong)片可(ke)能基本正(zheng)常；中后期(qi)出(chu)現兩肺中下野彌散性網狀(zhuang)或結節狀(zhuang)陰影，偶見胸(xiong)膜腔積液(ye)，增厚或鈣化。

3、實驗室檢查

可(ke)見血沉增快，一般無特殊意(yi)義(yi)。

4、肺功能檢查

可(ke)見肺容量減(jian)少、彌(mi)散(san)功能降低和低氧(yang)血癥。

5、肺組織活檢

可(ke)提(ti)供(gong)病理學依據(ju)。

肺纖維化治療

1、藥物治療

(1) 吡非尼酮：

吡非尼(ni)酮(tong)是(shi)2015年美國胸(xiong)科(ke)學會(hui)/歐(ou)洲呼吸協(xie)會(hui)/日本胸(xiong)科(ke)協(xie)會(hui)/拉丁美洲胸(xiong)科(ke)協(xie)會(hui)聯合發布(bu)的(de)《特(te)發性肺纖(xian)維化(hua)臨床(chuang)治療推薦指南》中個(ge)推薦用于治療的(de)兩(liang)個(ge)藥(yao)物(wu)之一，也是(shi)全球(qiu)第一個(ge)獲批用于特(te)發性肺纖(xian)維化(hua)（即病因不明的(de)肺部纖(xian)維化(hua)，英文簡(jian)寫(xie)IPF）的(de)治療藥(yao)物(wu)。IPF患(huan)者經吡非尼(ni)酮(tong)連續服(fu)藥(yao)治療52周(zhou)后，能夠減(jian)緩患(huan)者的(de)肺功能指標如FVC和(he)DLCO的(de)下(xia)降，延長患(huan)者無(wu)進展(zhan)生存期（PFS），同時降低患(huan)者死亡風險。

(2) 尼(ni)達尼(ni)布(bu)：尼(ni)達尼(ni)布(bu)是2015年美國胸(xiong)科學會/歐洲呼吸協會/日本胸(xiong)科協會/拉丁美洲胸(xiong)科協會聯合發布(bu)的(de)《特發性肺(fei)纖維化臨床(chuang)治療(liao)推薦(jian)指南》中推薦(jian)等(deng)級最高（條(tiao)件推薦(jian)）的(de)兩大藥物之一。

2、非藥物治療

（1）氧療(liao)；（2）機械通氣；（3）肺康復；（4）肺移植(zhi)。