肺纖維化的病因

多種原因(yin)引(yin)起肺臟(zang)損傷時，間(jian)質會(hui)分(fen)泌(mi)膠原蛋白進行修補(bu)，如果過度修復，即(ji)成(cheng)纖(xian)維(wei)細胞過度增殖和細胞外(wai)基質大量聚集(ji)，就會(hui)形(xing)成(cheng)肺纖(xian)維(wei)化。

肺纖維化的臨床表現

肺(fei)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)多在40～50歲發病，男性(xing)多發于(yu)女(nv)性(xing)。呼(hu)(hu)吸(xi)(xi)困難(nan)(nan)是肺(fei)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)最常(chang)見癥(zheng)狀(zhuang)。輕度肺(fei)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)時，呼(hu)(hu)吸(xi)(xi)困難(nan)(nan)常(chang)在劇烈活動時出現(xian)，因此常(chang)常(chang)被(bei)忽視或誤診為其(qi)他疾病。當肺(fei)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)進展時，在靜(jing)息時也發生呼(hu)(hu)吸(xi)(xi)困難(nan)(nan)，嚴重(zhong)的(de)肺(fei)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)患者可出現(xian)進行性(xing)呼(hu)(hu)吸(xi)(xi)困難(nan)(nan)。其(qi)他癥(zheng)狀(zhuang)有(you)干(gan)咳、乏力(li)。部(bu)分患者有(you)杵狀(zhuang)指和(he)發紺(gan)。肺(fei)組織(zhi)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)的(de)嚴重(zhong)后果，導(dao)致(zhi)(zhi)正常(chang)肺(fei)組織(zhi)結構改(gai)變，功能(neng)喪(sang)失(shi)。當大(da)量沒有(you)氣體交換功能(neng)的(de)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)組織(zhi)代替(ti)肺(fei)泡，導(dao)致(zhi)(zhi)氧(yang)不(bu)能(neng)進入(ru)血液。患者呼(hu)(hu)吸(xi)(xi)不(bu)暢，缺氧(yang)、酸中毒、喪(sang)失(shi)勞動力(li)，嚴重(zhong)者最后可致(zhi)(zhi)死亡(wang)。

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肺纖維化檢查

1、查體

進行(xing)性(xing)氣(qi)急、干咳、肺部濕(shi)啰音或捻發(fa)音。

2、X線檢查

早期雖有呼吸困難，但X線(xian)胸片可能基本正常(chang)；中后期出現(xian)兩肺(fei)中下野彌散(san)性網狀或(huo)(huo)結(jie)節(jie)狀陰影，偶(ou)見胸膜腔積液，增(zeng)厚或(huo)(huo)鈣化(hua)。

3、實驗室檢查

可見血沉增(zeng)快(kuai)，一般無(wu)特殊意(yi)義。

4、肺功能檢查

可(ke)見(jian)肺容量減少、彌散功能降(jiang)低和低氧血癥(zheng)。

5、肺組織活檢

可提(ti)供病理學(xue)依據(ju)。

肺纖維化治療

1、藥物治療

(1) 吡非尼(ni)酮：

吡非(fei)尼(ni)酮是2015年美(mei)國胸(xiong)科(ke)學會/歐洲(zhou)呼(hu)吸協會/日本(ben)胸(xiong)科(ke)協會/拉丁美(mei)洲(zhou)胸(xiong)科(ke)協會聯合發(fa)布的《特發(fa)性(xing)肺纖維化(hua)臨床(chuang)治療推(tui)薦指南》中(zhong)個(ge)推(tui)薦用(yong)于治療的兩個(ge)藥物之一，也是全球第一個(ge)獲(huo)批用(yong)于特發(fa)性(xing)肺纖維化(hua)（即病因(yin)不明(ming)的肺部纖維化(hua)，英(ying)文簡寫IPF）的治療藥物。IPF患者(zhe)(zhe)經吡非(fei)尼(ni)酮連續服(fu)藥治療52周后，能(neng)夠減(jian)緩(huan)患者(zhe)(zhe)的肺功能(neng)指標如FVC和DLCO的下降，延長患者(zhe)(zhe)無進(jin)展生存期（PFS），同(tong)時降低(di)患者(zhe)(zhe)死亡(wang)風險。

(2) 尼達尼布：尼達尼布是2015年美國胸科(ke)學會/歐洲(zhou)呼吸(xi)協會/日本胸科(ke)協會/拉丁美洲(zhou)胸科(ke)協會聯合發布的《特發性肺纖維(wei)化(hua)臨(lin)床治療(liao)推(tui)(tui)薦(jian)指南》中推(tui)(tui)薦(jian)等級(ji)最高（條件(jian)推(tui)(tui)薦(jian)）的兩大(da)藥物之一。

2、非藥物治療

（1）氧療；（2）機械通氣；（3）肺(fei)康復；（4）肺(fei)移植。