肺纖維化的病因

多(duo)種原(yuan)因引起肺(fei)臟(zang)損傷時，間(jian)質會分泌膠原(yuan)蛋白進行修(xiu)補，如果過度(du)修(xiu)復，即(ji)成纖維細胞過度(du)增(zeng)殖(zhi)和(he)細胞外基質大量聚集，就會形成肺(fei)纖維化。

肺纖維化的臨床表現

肺(fei)(fei)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)多在40～50歲發(fa)病，男(nan)性多發(fa)于女性。呼(hu)吸困難(nan)是肺(fei)(fei)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)最常(chang)見癥(zheng)狀。輕度肺(fei)(fei)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)時(shi)(shi)，呼(hu)吸困難(nan)常(chang)在劇烈活(huo)動(dong)時(shi)(shi)出(chu)現，因此常(chang)常(chang)被忽視或誤診(zhen)為(wei)其他(ta)疾病。當(dang)肺(fei)(fei)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)進展時(shi)(shi)，在靜息時(shi)(shi)也發(fa)生呼(hu)吸困難(nan)，嚴(yan)重(zhong)的肺(fei)(fei)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)患(huan)者可出(chu)現進行性呼(hu)吸困難(nan)。其他(ta)癥(zheng)狀有干(gan)咳、乏力(li)。部分患(huan)者有杵狀指和發(fa)紺。肺(fei)(fei)組織(zhi)纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)的嚴(yan)重(zhong)后果，導致正常(chang)肺(fei)(fei)組織(zhi)結(jie)構改變，功(gong)能(neng)喪失(shi)。當(dang)大量沒有氣體(ti)交換功(gong)能(neng)的纖(xian)(xian)維(wei)(wei)化(hua)(hua)(hua)組織(zhi)代替肺(fei)(fei)泡，導致氧(yang)不(bu)能(neng)進入血液。患(huan)者呼(hu)吸不(bu)暢，缺氧(yang)、酸中毒(du)、喪失(shi)勞動(dong)力(li)，嚴(yan)重(zhong)者最后可致死亡。

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肺纖維化檢查

1、查體

進行性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻發(fa)音。

2、X線檢查

早(zao)期(qi)(qi)雖有呼吸困難，但X線胸片可能基本(ben)正常(chang)；中后期(qi)(qi)出(chu)現兩肺中下野彌散性網狀或結(jie)節狀陰(yin)影，偶見胸膜(mo)腔積液，增厚或鈣化。

3、實驗室檢查

可見(jian)血(xue)沉增(zeng)快，一般無(wu)特殊(shu)意義。

4、肺功能檢查

可見肺(fei)容量減少、彌(mi)散功能(neng)降(jiang)低和低氧血(xue)癥。

5、肺組織活檢

可提供病理學依據(ju)。

肺纖維化治療

1、藥物治療

(1) 吡非尼酮：

吡(bi)非尼(ni)酮是2015年美國(guo)胸(xiong)(xiong)科(ke)學會(hui)(hui)/歐(ou)洲呼(hu)吸協(xie)會(hui)(hui)/日(ri)本胸(xiong)(xiong)科(ke)協(xie)會(hui)(hui)/拉丁美洲胸(xiong)(xiong)科(ke)協(xie)會(hui)(hui)聯合(he)發(fa)布的(de)(de)《特發(fa)性肺(fei)(fei)纖維(wei)化(hua)臨床治(zhi)(zhi)(zhi)療推薦指(zhi)南》中個(ge)推薦用(yong)于治(zhi)(zhi)(zhi)療的(de)(de)兩個(ge)藥(yao)物之(zhi)一，也是全球第一個(ge)獲批(pi)用(yong)于特發(fa)性肺(fei)(fei)纖維(wei)化(hua)（即病(bing)因不明(ming)的(de)(de)肺(fei)(fei)部纖維(wei)化(hua)，英文(wen)簡(jian)寫IPF）的(de)(de)治(zhi)(zhi)(zhi)療藥(yao)物。IPF患(huan)者經吡(bi)非尼(ni)酮連續服藥(yao)治(zhi)(zhi)(zhi)療52周后，能(neng)夠減緩患(huan)者的(de)(de)肺(fei)(fei)功(gong)能(neng)指(zhi)標如FVC和DLCO的(de)(de)下降，延(yan)長患(huan)者無進展生存期（PFS），同時降低(di)患(huan)者死亡風險。

(2) 尼(ni)達(da)尼(ni)布(bu)(bu)：尼(ni)達(da)尼(ni)布(bu)(bu)是2015年美國(guo)胸科學會/歐洲呼(hu)吸(xi)協會/日本(ben)胸科協會/拉丁美洲胸科協會聯(lian)合發布(bu)(bu)的(de)《特發性肺(fei)纖維(wei)化臨(lin)床(chuang)治療推薦指南》中推薦等級最高（條(tiao)件推薦）的(de)兩大藥物(wu)之一。

2、非藥物治療

（1）氧療；（2）機械通氣(qi)；（3）肺康復；（4）肺移植。