肺纖維化的病因

多種原因引起(qi)肺臟損傷(shang)時，間質會(hui)分泌(mi)膠(jiao)原蛋(dan)白進(jin)行修(xiu)補，如果過度修(xiu)復，即(ji)成(cheng)纖(xian)維(wei)細胞(bao)過度增殖和細胞(bao)外基(ji)質大(da)量聚(ju)集，就會(hui)形成(cheng)肺纖(xian)維(wei)化。

肺纖維化的臨床表現

肺(fei)(fei)纖(xian)(xian)維化(hua)多在40～50歲(sui)發(fa)病，男性(xing)多發(fa)于女(nv)性(xing)。呼(hu)(hu)吸困難是肺(fei)(fei)纖(xian)(xian)維化(hua)最常見癥(zheng)狀(zhuang)。輕度肺(fei)(fei)纖(xian)(xian)維化(hua)時(shi)(shi)，呼(hu)(hu)吸困難常在劇烈活動(dong)時(shi)(shi)出現(xian)，因此常常被忽視或誤(wu)診為其他(ta)疾病。當肺(fei)(fei)纖(xian)(xian)維化(hua)進展時(shi)(shi)，在靜息時(shi)(shi)也發(fa)生呼(hu)(hu)吸困難，嚴重(zhong)的(de)肺(fei)(fei)纖(xian)(xian)維化(hua)患者可出現(xian)進行性(xing)呼(hu)(hu)吸困難。其他(ta)癥(zheng)狀(zhuang)有干咳、乏力。部分患者有杵狀(zhuang)指和(he)發(fa)紺。肺(fei)(fei)組織(zhi)(zhi)纖(xian)(xian)維化(hua)的(de)嚴重(zhong)后果，導致正常肺(fei)(fei)組織(zhi)(zhi)結構改變，功能(neng)喪失。當大量沒有氣(qi)體(ti)交換功能(neng)的(de)纖(xian)(xian)維化(hua)組織(zhi)(zhi)代替肺(fei)(fei)泡，導致氧不能(neng)進入血液。患者呼(hu)(hu)吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動(dong)力，嚴重(zhong)者最后可致死亡。

該圖片由注冊用戶"healthy達人在線"提供，版權聲明反饋

肺纖維化檢查

1、查體

進行(xing)性氣急、干咳、肺部濕啰音或捻(nian)發音。

2、X線檢查

早期(qi)雖有呼吸困難，但X線胸片可能基(ji)本正常；中后期(qi)出現兩肺中下野彌(mi)散性(xing)網狀(zhuang)或(huo)結節(jie)狀(zhuang)陰(yin)影，偶見胸膜腔積液，增厚或(huo)鈣(gai)化。

3、實驗室檢查

可見血沉增(zeng)快，一般無(wu)特殊意(yi)義。

4、肺功能檢查

可見肺容量減(jian)少、彌散功能降低和低氧血癥。

5、肺組織活檢

可提(ti)供病理學依據。

肺纖維化治療

1、藥物治療

(1) 吡(bi)非尼(ni)酮：

吡非(fei)尼(ni)酮是2015年美國胸科(ke)(ke)學會(hui)/歐洲呼吸協會(hui)/日本胸科(ke)(ke)協會(hui)/拉(la)丁(ding)美洲胸科(ke)(ke)協會(hui)聯(lian)合(he)發(fa)布的(de)《特(te)發(fa)性(xing)肺(fei)(fei)纖(xian)維化(hua)(hua)臨床治療(liao)(liao)推(tui)薦指南》中個(ge)推(tui)薦用于治療(liao)(liao)的(de)兩個(ge)藥(yao)物(wu)之一，也是全球第一個(ge)獲批用于特(te)發(fa)性(xing)肺(fei)(fei)纖(xian)維化(hua)(hua)（即病因不(bu)明的(de)肺(fei)(fei)部纖(xian)維化(hua)(hua)，英文簡(jian)寫IPF）的(de)治療(liao)(liao)藥(yao)物(wu)。IPF患(huan)者經吡非(fei)尼(ni)酮連(lian)續服(fu)藥(yao)治療(liao)(liao)52周后，能夠減緩(huan)患(huan)者的(de)肺(fei)(fei)功能指標如FVC和DLCO的(de)下降，延長(chang)患(huan)者無進展生存期（PFS），同(tong)時降低患(huan)者死(si)亡風險(xian)。

(2) 尼(ni)(ni)達(da)尼(ni)(ni)布：尼(ni)(ni)達(da)尼(ni)(ni)布是2015年美國胸科學會(hui)/歐洲(zhou)(zhou)呼吸協會(hui)/日本胸科協會(hui)/拉丁(ding)美洲(zhou)(zhou)胸科協會(hui)聯合發布的(de)《特發性(xing)肺纖維化(hua)臨床治療(liao)推薦指(zhi)南》中(zhong)推薦等級最高（條件(jian)推薦）的(de)兩(liang)大藥物之一。

2、非藥物治療

（1）氧療；（2）機械通氣；（3）肺康復；（4）肺移植。