肺纖維化的病因

多種原因(yin)引起(qi)肺(fei)臟損傷時(shi)，間質會分(fen)泌膠原蛋白進行修(xiu)補，如果過度修(xiu)復，即成纖維細(xi)胞過度增殖和細(xi)胞外基(ji)質大量聚集(ji)，就會形(xing)成肺(fei)纖維化。

肺纖維化的臨床表現

肺(fei)(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)多(duo)在(zai)40～50歲(sui)發(fa)病，男性多(duo)發(fa)于女性。呼吸困難(nan)(nan)是(shi)肺(fei)(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)最(zui)常(chang)(chang)(chang)見癥狀(zhuang)。輕度肺(fei)(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)時(shi)(shi)，呼吸困難(nan)(nan)常(chang)(chang)(chang)在(zai)劇(ju)烈(lie)活動時(shi)(shi)出(chu)現，因此常(chang)(chang)(chang)常(chang)(chang)(chang)被(bei)忽(hu)視或誤診為其他疾病。當肺(fei)(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)進展時(shi)(shi)，在(zai)靜息(xi)時(shi)(shi)也發(fa)生呼吸困難(nan)(nan)，嚴重(zhong)(zhong)的肺(fei)(fei)纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)患(huan)者(zhe)可(ke)出(chu)現進行(xing)性呼吸困難(nan)(nan)。其他癥狀(zhuang)有干咳(ke)、乏力。部(bu)分患(huan)者(zhe)有杵狀(zhuang)指(zhi)和發(fa)紺。肺(fei)(fei)組織纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)的嚴重(zhong)(zhong)后果，導致正常(chang)(chang)(chang)肺(fei)(fei)組織結構改變，功能喪(sang)失。當大(da)量沒有氣體交(jiao)換功能的纖(xian)維(wei)化(hua)(hua)組織代替肺(fei)(fei)泡，導致氧不能進入血液。患(huan)者(zhe)呼吸不暢，缺氧、酸(suan)中毒、喪(sang)失勞動力，嚴重(zhong)(zhong)者(zhe)最(zui)后可(ke)致死亡。

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肺纖維化檢查

1、查體

進(jin)行性氣(qi)急、干(gan)咳、肺部濕(shi)啰音或捻發(fa)音。

2、X線檢查

早期雖有呼吸困(kun)難，但X線胸片可能基本正常(chang)；中后(hou)期出現(xian)兩肺中下野彌散性網狀或結節(jie)狀陰影，偶見胸膜腔(qiang)積(ji)液(ye)，增(zeng)厚或鈣化。

3、實驗室檢查

可見(jian)血(xue)沉增快，一般無特殊意義。

4、肺功能檢查

可見肺容量(liang)減少(shao)、彌散功能降(jiang)低和低氧血癥。

5、肺組織活檢

可提供病理(li)學依(yi)據。

肺纖維化治療

1、藥物治療

(1) 吡非尼酮：

吡(bi)非尼酮(tong)是2015年美(mei)國胸科學會(hui)/歐(ou)洲呼吸協(xie)會(hui)/日(ri)本(ben)胸科協(xie)會(hui)/拉丁美(mei)洲胸科協(xie)會(hui)聯合(he)發(fa)布的(de)《特發(fa)性(xing)肺纖維(wei)化臨床治(zhi)療推薦指南》中個推薦用(yong)(yong)于治(zhi)療的(de)兩個藥(yao)物之一，也是全球第一個獲批(pi)用(yong)(yong)于特發(fa)性(xing)肺纖維(wei)化（即(ji)病因不明的(de)肺部纖維(wei)化，英文簡寫IPF）的(de)治(zhi)療藥(yao)物。IPF患(huan)者(zhe)(zhe)經吡(bi)非尼酮(tong)連續服藥(yao)治(zhi)療52周后，能(neng)夠(gou)減緩(huan)患(huan)者(zhe)(zhe)的(de)肺功能(neng)指標如FVC和DLCO的(de)下(xia)降，延(yan)長患(huan)者(zhe)(zhe)無進展生存(cun)期(qi)（PFS），同時降低患(huan)者(zhe)(zhe)死亡風險。

(2) 尼達(da)尼布(bu)(bu)：尼達(da)尼布(bu)(bu)是2015年美(mei)(mei)國胸(xiong)科學(xue)會(hui)/歐洲(zhou)呼吸協會(hui)/日本(ben)胸(xiong)科協會(hui)/拉丁美(mei)(mei)洲(zhou)胸(xiong)科協會(hui)聯(lian)合發布(bu)(bu)的《特發性肺(fei)纖(xian)維化(hua)臨床治(zhi)療推(tui)薦(jian)指南》中推(tui)薦(jian)等級最高（條件推(tui)薦(jian)）的兩大藥物之一(yi)。

2、非藥物治療

（1）氧療；（2）機械通氣(qi)；（3）肺康復；（4）肺移植。