耳硬化癥是(shi)一種原因不明的疾(ji)病，病理上是(shi)由于骨(gu)迷(mi)路原發(fa)性(xing)局限(xian)性(xing)骨(gu)質(zhi)吸收，而代(dai)以血管(guan)豐富的海綿狀骨(gu)質(zhi)增生(sheng)，故(gu)稱“硬化”。當侵犯卵園窗時，可引起鐙骨(gu)固定，失去傳音功能，使(shi)聽(ting)力進行性(xing)減(jian)退。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多(duo)發，妊娠期(qi)與(yu)絕經期(qi)加重而謂與(yu)內(nei)分(fen)泌(mi)和代(dai)謝(xie)有(you)關，有(you)人推(tui)(tui)測(ce)與(yu)司理耳(er)(er)部(bu)營養的血管運動(dong)機(ji)制(zhi)異(yi)常(chang)有(you)關，鑒(jian)于許多(duo)患者有(you)家族病史而推(tui)(tui)測(ce)與(yu)遺傳(chuan)、特別是(shi)常(chang)染色體(ti)顯性遺傳(chuan)有(you)關，有(you)從本病的組織病理特點出(chu)發認為是(shi)成骨不全癥的耳(er)(er)部(bu)的表現，但不少學者都認為本病系(xi)窗前(qian)裂周圍不穩定(ding)的胚胎性軟骨殘體(ti)晚期(qi)骨化再生(sheng)的結果(guo)。

耳(er)硬(ying)化癥(zheng)的(de)發(fa)病(bing)率與人種(zhong)有(you)(you)很(hen)大關系，白種(zhong)人發(fa)病(bing)率高(gao)，黑人發(fa)病(bing)率最低，黃種(zhong)人介(jie)于兩者之間。發(fa)病(bing)年(nian)齡以中(zhong)(zhong)青(qing)年(nian)較多。雙耳(er)或單耳(er)漸進性聽(ting)力下(xia)降是本病(bing)的(de)主要癥(zheng)狀，約20%-80%的(de)病(bing)人伴有(you)(you)耳(er)鳴。耳(er)鳴多為低頻(pin)性、持續性或間歇性，后期(qi)可出現高(gao)頻(pin)性耳(er)鳴。患者在一般環境(jing)(jing)中(zhong)(zhong)分辨(bian)語音(yin)困難，在嘈雜環境(jing)(jing)中(zhong)(zhong)聽(ting)辨(bian)能力反而提高(gao)，這種(zhong)現象(xiang)稱為韋氏(shi)誤聽(ting)，少數病(bing)人在頭部活動時出現短暫的(de)輕度眩(xuan)暈。

耳硬化癥狀

該圖片由注冊用戶"知識君"提供，版權聲明反饋

1、耳聾(long)：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主(zhu)要癥狀。

2、耳(er)鳴：約20%-80%的病人伴(ban)有耳(er)鳴。耳(er)鳴多為(wei)低頻性(xing)(xing)、持(chi)續性(xing)(xing)或間歇(xie)性(xing)(xing)，后(hou)期可出(chu)現高頻性(xing)(xing)耳(er)鳴。

3、韋(wei)(wei)氏(shi)誤(wu)聽現(xian)象(xiang)(xiang)：患者在(zai)一般環境中分辨語(yu)音(yin)困難，在(zai)嘈雜環境中聽辨能(neng)力反而提高(gao)，這種現(xian)象(xiang)(xiang)稱為韋(wei)(wei)氏(shi)誤(wu)聽。

4、眩暈(yun)：少數病人在(zai)頭部活動時出現(xian)短暫(zan)的輕度眩暈(yun)。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對固定的鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)進(jin)行直接處(chu)(chu)理，以(yi)求改善患(huan)者(zhe)聽(ting)力(li)。防止病情(qing)繼續(xu)發(fa)展適用于(yu)氣導聽(ting)力(li)損失30dB以(yi)上(shang)(shang)，氣骨(gu)(gu)(gu)導差(cha)距15dB以(yi)上(shang)(shang)的13-80歲的耳硬化癥病人。手術方式(shi)包括鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)撼動術、鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)提高術、鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)全切(qie)除(chu)術、鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)部分切(qie)除(chu)術、CO激(ji)光鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)部分切(qie)除(chu)術、人工鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)術。將受(shou)累鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)足板全部或部分切(qie)除(chu)，后用自體(ti)殘余(yu)聽(ting)骨(gu)(gu)(gu)或身體(ti)他處(chu)(chu)的骨(gu)(gu)(gu)或軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)小(xiao)柱、聚乙(yi)烯小(xiao)管、特氟隆活塞、不(bu)銹鋼(gang)絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等(deng)有機(ji)或無機(ji)材料(liao)制(zhi)做(zuo)的人工鐙(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)，置(zhi)于(yu)錘(chui)骨(gu)(gu)(gu)或砧骨(gu)(gu)(gu)長突與前庭窗(chuang)間(jian)。用自體(ti)靜脈片、骨(gu)(gu)(gu)或軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)膜、顳肌筋膜、結締組織、明(ming)膠海綿(mian)片等(deng)覆蓋(gai)前庭窗(chuang)。

鐙骨手(shou)術的禁忌癥：

①兒童、妊娠婦女、年逾花甲的老人。

②職業舞(wu)蹈演員、職業耳(er)機佩帶(dai)者、體操跳(tiao)水(shui)運動員以及在(zai)氣(qi)壓劇變條件下的工作人員。

③病變(bian)早(zao)期聽力損(sun)失未超過40dB，擬手術耳是唯(wei)一有聽力的耳，兩(liang)型硬(ying)(ying)化并存（即鐙骨型及耳蝸(gua)型硬(ying)(ying)化），伴眩(xuan)暈或迷路積(ji)水癥狀者。

④病灶發(fa)展(zhan)迅速，已(yi)顯(xian)示重度(du)感音神經性(xing)耳聾，氣骨導(dao)差(cha)在15dB以(yi)內者，不宜手術(shu)。

⑤外耳道炎癥、鼓膜穿孔、咽鼓管機(ji)能不良，鼻腔及(ji)鼻咽部(bu)有急(ji)慢性炎癥者，待(dai)治愈后(hou)再行手術(shu)治療。

（2）內耳開窗術

因一般(ban)開(kai)窗(chuang)(chuang)于(yu)外(wai)半(ban)(ban)規(gui)管，故也稱外(wai)半(ban)(ban)規(gui)管開(kai)窗(chuang)(chuang)術(shu)。即在外(wai)半(ban)(ban)規(gui)管開(kai)一小窗(chuang)(chuang)口，使聲(sheng)波經此窗(chuang)(chuang)傳人內耳，適用于(yu)鐙骨手術(shu)。有困難的患(huan)者如面神經畸形、鐙骨動脈殘留、前庭窗(chuang)(chuang)硬(ying)化灶過于(yu)廣泛等。

手術主要后遺癥

①感覺(jue)神經性(xing)耳(er)聾：可能與人工(gong)鐙骨松脫(tuo)進入前(qian)庭、外淋巴漏、前(qian)庭窗緣粘膜(mo)殘留向內生長形(xing)成肉芽腫有(you)關。需行急癥(zheng)鼓室探查(cha)處(chu)理(li)，有(you)聽(ting)力恢復之可能性(xing)。

②面(mian)癱、味覺(jue)障礙：一般認(ren)為與鼓索神經(jing)受牽拉有關(guan)，多(duo)在數月內恢復。

③眩(xuan)暈(yun)：術后病人(ren)多有輕(qing)度眩(xuan)暈(yun)，超過(guo)1周者甚少，眩(xuan)暈(yun)輕(qing)者不需治療(liao)，重者可服鹽酸異(yi)丙嗪或(huo)乘暈(yun)寧。

④鼓(gu)膜穿孔(kong)：耳硬化癥病(bing)人鼓(gu)膜菲薄，愈合(he)不如正常人，極少數(shu)患者術(shu)后遺留穿孔(kong)，必需行(xing)鼓(gu)膜修補術(shu)。

2、藥物防治

尚(shang)無對耳硬化癥病灶有肯定治療與預防(fang)作用的藥物，但(dan)國內外都在進行這方面的探索。

處于(yu)試用(yong)觀察(cha)階段的藥物有氟(fu)化鈉(na)(na)療(liao)(liao)法（氟(fu)化鈉(na)(na)腸(chang)衣片20mg，每日2次(ci)；同時口服葡萄糖酸鈣(gai)，維(wei)生素40D萬單位每日3次(ci)）。硫(liu)酸軟(ruan)骨(gu)素療(liao)(liao)法（硫(liu)酸軟(ruan)骨(gu)素片600mg，每日2次(ci)）。對耳(er)硬化癥有一定防治(zhi)作用(yong)。伴耳(er)蝸性耳(er)硬化者可(ke)使用(yong)氟(fu)化鈉(na)(na)8.3mg，碳(tan)酸鈉(na)(na)364mg，每日3次(ci)內(nei)服。亦可(ke)加用(yong)400單位的維(wei)生素D，維(wei)持半年(nian)后減量，2年(nian)后停藥。據(ju)稱可(ke)能使一些患者的病變停止進行。 在有中耳(er)畸形或鐙骨(gu)被(bei)硬化灶完全(quan)包(bao)埋(mai)而(er)無法切(qie)除(chu)時，可(ke)施用(yong)外半規管開。

3、選配助聽器

不(bu)適于或不(bu)愿接受手術、藥(yao)物(wu)治療者可根(gen)據病人聽力(li)損(sun)失(shi)情(qing)況酌情(qing)選(xuan)配適宜的(de)助聽器。

注意事項

1、本病(bing)致(zhi)病(bing)原因不明(ming)，治(zhi)療(liao)目的(de)只是恢復(fu)聽力，不能根治(zhi)。

2、本病以手(shou)術治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)為主，藥物(wu)治(zhi)(zhi)療(liao)(liao)僅為手(shou)術后防治(zhi)(zhi)感染。

3、手(shou)術治(zhi)療：一是做手(shou)術安置人工電子(zi)耳蝸，讓其聽聲(sheng)學語；一是造成感音神(shen)經性耳聾的顱內占位性病變的手(shou)術治(zhi)療。

4、擴張(zhang)血管藥物(wu)以及維生素B族、維生素C等，均對此(ci)類患者聽力恢復起(qi)到一定作用。