耳硬化癥(zheng)是一種(zhong)原(yuan)(yuan)因(yin)不明的疾(ji)病，病理上是由于骨(gu)(gu)(gu)迷路(lu)原(yuan)(yuan)發性(xing)局(ju)限性(xing)骨(gu)(gu)(gu)質吸(xi)收，而代以血管豐富的海綿狀骨(gu)(gu)(gu)質增生(sheng)，故稱“硬化”。當侵犯(fan)卵園窗時，可引起鐙(deng)骨(gu)(gu)(gu)固定，失(shi)去傳音功能，使聽力進行(xing)性(xing)減退。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多(duo)發(fa)，妊(ren)娠期(qi)與絕經期(qi)加重而謂與內(nei)分泌和代謝有(you)關，有(you)人推(tui)測(ce)與司理耳部(bu)營(ying)養(yang)的(de)血管運動機(ji)制異常(chang)有(you)關，鑒(jian)于許多(duo)患(huan)者(zhe)有(you)家族病史而推(tui)測(ce)與遺(yi)傳、特別(bie)是(shi)常(chang)染色體顯性遺(yi)傳有(you)關，有(you)從本(ben)病的(de)組織病理特點出發(fa)認(ren)為是(shi)成骨不全(quan)癥(zheng)的(de)耳部(bu)的(de)表現，但不少學者(zhe)都認(ren)為本(ben)病系窗前裂周圍(wei)不穩定的(de)胚胎性軟骨殘體晚期(qi)骨化(hua)再(zai)生的(de)結(jie)果。

耳硬(ying)化癥的(de)(de)發病(bing)(bing)率與人(ren)(ren)種有很大(da)關系，白種人(ren)(ren)發病(bing)(bing)率高，黑(hei)人(ren)(ren)發病(bing)(bing)率最(zui)低，黃種人(ren)(ren)介(jie)于兩者之間。發病(bing)(bing)年(nian)齡以中青年(nian)較多。雙耳或單(dan)耳漸進(jin)性聽力下降是本病(bing)(bing)的(de)(de)主要癥狀，約20%-80%的(de)(de)病(bing)(bing)人(ren)(ren)伴(ban)有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持(chi)續性或間歇性，后(hou)期可出現(xian)(xian)高頻性耳鳴。患者在(zai)(zai)一般環境中分辨語音(yin)困難(nan)，在(zai)(zai)嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現(xian)(xian)象(xiang)稱為韋氏誤聽，少數病(bing)(bing)人(ren)(ren)在(zai)(zai)頭(tou)部活(huo)動時出現(xian)(xian)短暫(zan)的(de)(de)輕度眩暈。

耳硬化癥狀

該圖片由注冊用戶"知識君"提供，版權聲明反饋

1、耳(er)聾(long)：雙耳(er)或單(dan)耳(er)漸進性聽力下(xia)降是本病的主要癥狀(zhuang)。

2、耳(er)鳴(ming)：約20%-80%的病人伴有耳(er)鳴(ming)。耳(er)鳴(ming)多為低頻(pin)性、持(chi)續性或間歇性，后期(qi)可(ke)出(chu)現(xian)高頻(pin)性耳(er)鳴(ming)。

3、韋(wei)氏誤(wu)聽現象：患者(zhe)在(zai)一般(ban)環境(jing)(jing)中分(fen)辨(bian)(bian)語音困難(nan)，在(zai)嘈雜環境(jing)(jing)中聽辨(bian)(bian)能力(li)反而提高，這種現象稱為(wei)韋(wei)氏誤(wu)聽。

4、眩暈：少(shao)數病(bing)人(ren)在(zai)頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對固定的(de)(de)鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)進行(xing)直接處理，以(yi)求改善患者(zhe)聽力。防止病(bing)(bing)情(qing)繼續發展適用于(yu)氣(qi)導(dao)聽力損失30dB以(yi)上，氣(qi)骨(gu)(gu)(gu)(gu)導(dao)差(cha)距15dB以(yi)上的(de)(de)13-80歲的(de)(de)耳硬化癥(zheng)病(bing)(bing)人(ren)。手術(shu)方式(shi)包(bao)括鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)撼(han)動術(shu)、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)提高(gao)術(shu)、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)全(quan)切除術(shu)、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)部分(fen)切除術(shu)、CO激光鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)部分(fen)切除術(shu)、人(ren)工鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)術(shu)。將受累鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)足板全(quan)部或(huo)(huo)部分(fen)切除，后用自(zi)體殘余聽骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)身體他處的(de)(de)骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)軟骨(gu)(gu)(gu)(gu)小柱(zhu)、聚乙烯小管、特氟隆(long)活塞、不銹(xiu)鋼絲脂(zhi)肪栓、硅橡膠或(huo)(huo)氧化鋁陶(tao)瓷等有機(ji)或(huo)(huo)無機(ji)材料制做的(de)(de)人(ren)工鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)，置于(yu)錘骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)砧骨(gu)(gu)(gu)(gu)長突與前庭窗間。用自(zi)體靜脈片、骨(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)軟骨(gu)(gu)(gu)(gu)膜、顳肌筋膜、結締組織、明膠海綿(mian)片等覆蓋前庭窗。

鐙骨手術的禁忌癥：

①兒童、妊娠婦女、年逾花甲的老(lao)人。

②職業(ye)(ye)舞蹈演員、職業(ye)(ye)耳機(ji)佩帶者、體操跳水運動員以(yi)及在(zai)氣(qi)壓劇(ju)變條(tiao)件下的工作(zuo)人員。

③病變早期聽力損失未超過40dB，擬手術耳(er)是唯一有聽力的耳(er)，兩型硬化并存（即(ji)鐙骨型及(ji)耳(er)蝸型硬化），伴(ban)眩暈或迷路積水癥狀(zhuang)者。

④病灶(zao)發展迅(xun)速，已顯示(shi)重度感音神(shen)經性耳聾，氣骨導差(cha)在15dB以(yi)內者，不(bu)宜手術。

⑤外耳道炎(yan)癥(zheng)、鼓(gu)膜穿孔(kong)、咽鼓(gu)管機能(neng)不良，鼻腔及鼻咽部有急慢性炎(yan)癥(zheng)者，待治愈后(hou)再行手術治療。

（2）內耳開窗術

因一般開窗于外半(ban)規管(guan)，故也稱外半(ban)規管(guan)開窗術。即在外半(ban)規管(guan)開一小窗口(kou)，使聲波經此窗傳人(ren)內耳(er)，適用于鐙(deng)(deng)骨手術。有困難的患者如面神(shen)經畸形、鐙(deng)(deng)骨動脈殘留、前庭窗硬化灶過于廣(guang)泛(fan)等(deng)。

手術主要后遺癥

①感覺神經性耳(er)聾(long)：可(ke)(ke)能與(yu)人工鐙骨松脫進入前(qian)庭、外淋巴漏、前(qian)庭窗緣粘膜殘留(liu)向內生長形成肉芽腫有(you)關。需行(xing)急癥鼓(gu)室探查處(chu)理，有(you)聽力恢復之可(ke)(ke)能性。

②面癱、味覺障(zhang)礙：一般認為與(yu)鼓索(suo)神經受牽(qian)拉有(you)關(guan)，多在數(shu)月內恢復(fu)。

③眩(xuan)暈(yun)：術后病人多有輕(qing)度眩(xuan)暈(yun)，超過1周者甚少(shao)，眩(xuan)暈(yun)輕(qing)者不需治療，重者可服鹽酸異丙嗪或乘暈(yun)寧。

④鼓(gu)膜穿(chuan)孔：耳硬化癥病人鼓(gu)膜菲薄，愈合不如正常人，極少數患者(zhe)術后遺留穿(chuan)孔，必需行鼓(gu)膜修補術。

2、藥物防治

尚無對(dui)耳硬化癥病(bing)灶有肯定(ding)治療(liao)與(yu)預防作用的藥(yao)物，但國內外都在(zai)進行這(zhe)方面的探索。

處于試用觀察階段(duan)的藥物有(you)氟化(hua)(hua)(hua)鈉療法(fa)（氟化(hua)(hua)(hua)鈉腸(chang)衣(yi)片(pian)20mg，每(mei)(mei)日(ri)2次；同(tong)時(shi)口服(fu)葡萄糖酸(suan)鈣，維(wei)生素(su)40D萬單(dan)位每(mei)(mei)日(ri)3次）。硫(liu)酸(suan)軟骨(gu)素(su)療法(fa)（硫(liu)酸(suan)軟骨(gu)素(su)片(pian)600mg，每(mei)(mei)日(ri)2次）。對(dui)耳(er)硬化(hua)(hua)(hua)癥有(you)一(yi)定防(fang)治作用。伴耳(er)蝸性耳(er)硬化(hua)(hua)(hua)者(zhe)(zhe)可(ke)使用氟化(hua)(hua)(hua)鈉8.3mg，碳(tan)酸(suan)鈉364mg，每(mei)(mei)日(ri)3次內服(fu)。亦可(ke)加(jia)用400單(dan)位的維(wei)生素(su)D，維(wei)持半年后減量，2年后停藥。據稱(cheng)可(ke)能使一(yi)些患(huan)者(zhe)(zhe)的病變停止進行。 在有(you)中耳(er)畸形或鐙骨(gu)被硬化(hua)(hua)(hua)灶完全包(bao)埋而無(wu)法(fa)切除時(shi)，可(ke)施用外半規管開。

3、選配助聽器

不(bu)(bu)適(shi)于或不(bu)(bu)愿接受手(shou)術、藥物治療者可根(gen)據(ju)病人(ren)聽(ting)力損(sun)失情況(kuang)酌情選(xuan)配(pei)適(shi)宜的(de)助聽(ting)器。

注意事項

1、本病致病原因不(bu)明，治(zhi)療目的只是恢復聽力，不(bu)能根治(zhi)。

2、本病以手術治療為主，藥物治療僅為手術后防治感染。

3、手術治(zhi)療(liao)：一是做手術安置人工電子(zi)耳蝸，讓(rang)其聽聲學(xue)語；一是造成(cheng)感音神經性(xing)耳聾的顱內占位性(xing)病變的手術治(zhi)療(liao)。

4、擴張血(xue)管(guan)藥物(wu)以(yi)及維生素B族、維生素C等(deng)，均(jun)對(dui)此(ci)類患者聽力恢(hui)復起到一定作用。