耳硬化(hua)癥是一種原因不明的(de)疾病(bing)，病(bing)理上是由于骨(gu)(gu)(gu)迷路原發性(xing)(xing)局限性(xing)(xing)骨(gu)(gu)(gu)質吸(xi)收(shou)，而代以(yi)血管(guan)豐(feng)富(fu)的(de)海綿狀骨(gu)(gu)(gu)質增(zeng)生，故稱“硬化(hua)”。當(dang)侵犯卵園(yuan)窗(chuang)時，可引起鐙骨(gu)(gu)(gu)固定，失去傳(chuan)音功能，使(shi)聽(ting)力進行性(xing)(xing)減退。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多發(fa)，妊娠期(qi)與(yu)絕(jue)經期(qi)加重而謂與(yu)內分泌和代謝有(you)(you)關，有(you)(you)人推測與(yu)司理耳部營(ying)養(yang)的(de)(de)血管運動(dong)機(ji)制異常有(you)(you)關，鑒于許多患者有(you)(you)家族病史而推測與(yu)遺(yi)傳(chuan)、特別是常染色體顯(xian)性遺(yi)傳(chuan)有(you)(you)關，有(you)(you)從本(ben)病的(de)(de)組織病理特點出(chu)發(fa)認為是成骨不全癥的(de)(de)耳部的(de)(de)表(biao)現，但不少學者都認為本(ben)病系(xi)窗(chuang)前裂周圍不穩定的(de)(de)胚胎性軟骨殘體晚(wan)期(qi)骨化(hua)再生的(de)(de)結果。

耳(er)(er)硬(ying)化癥的發(fa)病(bing)(bing)率(lv)與人(ren)(ren)種(zhong)有很大關系，白種(zhong)人(ren)(ren)發(fa)病(bing)(bing)率(lv)高(gao)(gao)，黑人(ren)(ren)發(fa)病(bing)(bing)率(lv)最低(di)，黃種(zhong)人(ren)(ren)介于兩者之間(jian)(jian)。發(fa)病(bing)(bing)年(nian)(nian)齡以中青年(nian)(nian)較多。雙耳(er)(er)或單耳(er)(er)漸進性(xing)聽(ting)力下降是本病(bing)(bing)的主要癥狀，約(yue)20%-80%的病(bing)(bing)人(ren)(ren)伴(ban)有耳(er)(er)鳴。耳(er)(er)鳴多為低(di)頻性(xing)、持續性(xing)或間(jian)(jian)歇性(xing)，后期可出(chu)現高(gao)(gao)頻性(xing)耳(er)(er)鳴。患者在一般環境中分辨(bian)語音困難，在嘈雜環境中聽(ting)辨(bian)能力反而提高(gao)(gao)，這種(zhong)現象(xiang)稱為韋(wei)氏誤聽(ting)，少數病(bing)(bing)人(ren)(ren)在頭部(bu)活動時出(chu)現短暫(zan)的輕度眩(xuan)暈。

耳硬化癥狀

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1、耳(er)聾：雙耳(er)或單耳(er)漸進性聽力下降是本病的主(zhu)要癥狀。

2、耳(er)鳴：約20%-80%的病人(ren)伴有耳(er)鳴。耳(er)鳴多為低(di)頻性、持續性或間歇性，后期可出現高頻性耳(er)鳴。

3、韋氏(shi)(shi)誤聽(ting)現象：患者在一般環(huan)境中分辨(bian)語音困難，在嘈雜(za)環(huan)境中聽(ting)辨(bian)能力反而提高，這(zhe)種現象稱為(wei)韋氏(shi)(shi)誤聽(ting)。

4、眩暈：少數病人在頭部活動時(shi)出現短暫的輕度眩暈。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對固定的(de)鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)進(jin)行直接(jie)處理，以求改善患(huan)者聽力。防止病情繼(ji)續(xu)發展適用于氣導(dao)聽力損(sun)失30dB以上(shang)，氣骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)導(dao)差距15dB以上(shang)的(de)13-80歲的(de)耳硬化癥病人。手術(shu)方(fang)式包括鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)撼動術(shu)、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)提(ti)高術(shu)、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)全切除術(shu)、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)部(bu)分(fen)切除術(shu)、CO激(ji)光(guang)鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)部(bu)分(fen)切除術(shu)、人工鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)術(shu)。將受累鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)足板(ban)全部(bu)或(huo)部(bu)分(fen)切除，后用自體殘余聽骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)身體他處的(de)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)小柱、聚乙烯(xi)小管、特氟(fu)隆活(huo)塞、不(bu)銹鋼(gang)絲脂(zhi)肪栓、硅橡(xiang)膠(jiao)或(huo)氧化鋁陶瓷等(deng)有機或(huo)無機材料制做(zuo)的(de)人工鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)，置于錘骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)砧骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)長突與前庭窗間。用自體靜脈(mo)片、骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或(huo)軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)膜(mo)(mo)、顳肌筋膜(mo)(mo)、結締組織(zhi)、明膠(jiao)海(hai)綿片等(deng)覆(fu)蓋前庭窗。

鐙骨手(shou)術的禁忌癥：

①兒童、妊娠(shen)婦(fu)女、年逾花(hua)甲(jia)的老(lao)人(ren)。

②職(zhi)業舞蹈(dao)演員(yuan)、職(zhi)業耳機佩(pei)帶者、體操跳水運動員(yuan)以及(ji)在氣壓(ya)劇變(bian)條(tiao)件下(xia)的工作人員(yuan)。

③病(bing)變早(zao)期(qi)聽(ting)力(li)(li)損失未(wei)超過40dB，擬手術耳是唯(wei)一有聽(ting)力(li)(li)的耳，兩(liang)型(xing)(xing)硬化并存（即(ji)鐙(deng)骨型(xing)(xing)及耳蝸型(xing)(xing)硬化），伴眩暈或迷路積水癥狀者。

④病灶發展迅速(su)，已顯(xian)示(shi)重度(du)感音神(shen)經(jing)性耳(er)聾，氣(qi)骨導差(cha)在15dB以內者，不宜手術。

⑤外(wai)耳道炎癥(zheng)、鼓膜穿(chuan)孔(kong)、咽(yan)鼓管機能不(bu)良，鼻腔及鼻咽(yan)部(bu)有急(ji)慢性炎癥(zheng)者，待(dai)治愈后再(zai)行(xing)手術(shu)治療。

（2）內耳開窗術

因一(yi)般開(kai)窗于外半(ban)規(gui)管(guan)(guan)，故也稱(cheng)外半(ban)規(gui)管(guan)(guan)開(kai)窗術。即(ji)在(zai)外半(ban)規(gui)管(guan)(guan)開(kai)一(yi)小窗口，使聲波經此窗傳人內耳(er)，適用(yong)于鐙(deng)骨手術。有(you)困難的(de)患者如面神(shen)經畸形、鐙(deng)骨動脈(mo)殘留、前(qian)庭窗硬(ying)化灶過于廣泛等。

手術主要后遺癥

①感覺神經性(xing)耳聾(long)：可能與人工鐙骨松脫進入前庭、外(wai)淋巴漏(lou)、前庭窗緣粘膜殘(can)留向內生長(chang)形成肉(rou)芽腫有(you)關(guan)。需行(xing)急癥(zheng)鼓室探查處理，有(you)聽力恢復之可能性(xing)。

②面(mian)癱、味覺障礙：一(yi)般認為與鼓索神經(jing)受牽拉有關，多在數月內恢復。

③眩暈：術后病人多有輕(qing)度眩暈，超(chao)過1周者甚少，眩暈輕(qing)者不(bu)需治療，重者可服鹽(yan)酸異(yi)丙(bing)嗪或乘暈寧。

④鼓(gu)(gu)膜(mo)(mo)穿(chuan)孔(kong)(kong)：耳(er)硬化癥病人鼓(gu)(gu)膜(mo)(mo)菲薄，愈合不如正(zheng)常人，極(ji)少(shao)數患者術(shu)后(hou)遺(yi)留穿(chuan)孔(kong)(kong)，必需(xu)行鼓(gu)(gu)膜(mo)(mo)修補術(shu)。

2、藥物防治

尚(shang)無對耳硬化癥(zheng)病灶(zao)有肯定治(zhi)療與預(yu)防作用的藥物(wu)，但國內外(wai)都在進行這方(fang)面的探索。

處(chu)于試用觀(guan)察階(jie)段的藥物有(you)氟化(hua)鈉(na)療(liao)法(fa)（氟化(hua)鈉(na)腸衣片20mg，每(mei)(mei)日2次(ci)；同時口服葡萄糖酸(suan)(suan)(suan)鈣，維(wei)生(sheng)素40D萬單位(wei)每(mei)(mei)日3次(ci)）。硫酸(suan)(suan)(suan)軟骨素療(liao)法(fa)（硫酸(suan)(suan)(suan)軟骨素片600mg，每(mei)(mei)日2次(ci)）。對耳硬(ying)化(hua)癥有(you)一定防治(zhi)作(zuo)用。伴(ban)耳蝸(gua)性耳硬(ying)化(hua)者(zhe)可使用氟化(hua)鈉(na)8.3mg，碳酸(suan)(suan)(suan)鈉(na)364mg，每(mei)(mei)日3次(ci)內服。亦可加用400單位(wei)的維(wei)生(sheng)素D，維(wei)持半年后減量，2年后停藥。據稱可能(neng)使一些患者(zhe)的病(bing)變停止(zhi)進行(xing)。 在有(you)中耳畸(ji)形或(huo)鐙骨被硬(ying)化(hua)灶完全(quan)包(bao)埋而(er)無法(fa)切除時，可施用外半規(gui)管(guan)開。

3、選配助聽器

不(bu)適(shi)于或不(bu)愿接受手術、藥(yao)物治療者可根據病人(ren)聽(ting)(ting)力(li)損(sun)失(shi)情(qing)況酌情(qing)選配適(shi)宜的助聽(ting)(ting)器。

注意事項

1、本病(bing)(bing)致(zhi)病(bing)(bing)原因不明(ming)，治(zhi)療目的(de)只是(shi)恢(hui)復(fu)聽(ting)力，不能根(gen)治(zhi)。

2、本病以手術(shu)治(zhi)療(liao)為(wei)主，藥物治(zhi)療(liao)僅為(wei)手術(shu)后防治(zhi)感染。

3、手(shou)術(shu)(shu)治療：一(yi)是(shi)做(zuo)手(shou)術(shu)(shu)安置人工電子耳蝸，讓其聽聲學語；一(yi)是(shi)造成感音神經性耳聾的(de)顱內(nei)占位(wei)性病變的(de)手(shou)術(shu)(shu)治療。

4、擴張血管藥物以及(ji)維(wei)生素B族、維(wei)生素C等，均對此類患者聽力恢復起(qi)到(dao)一定作用。