耳硬化癥(zheng)是(shi)一種原因不明的疾病(bing)，病(bing)理上(shang)是(shi)由于骨(gu)迷(mi)路(lu)原發性(xing)局(ju)限性(xing)骨(gu)質吸收，而(er)代以血(xue)管豐富的海(hai)綿狀(zhuang)骨(gu)質增生，故稱“硬化”。當(dang)侵犯卵園窗時，可引起(qi)鐙(deng)骨(gu)固定，失(shi)去傳音功能，使(shi)聽(ting)力進行性(xing)減退(tui)。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多發，妊娠期(qi)與(yu)絕經(jing)期(qi)加重而謂與(yu)內分泌和代(dai)謝有關，有人(ren)推(tui)測(ce)與(yu)司(si)理耳部營養的(de)血(xue)管運動機(ji)制異常(chang)有關，鑒于(yu)許多患(huan)者有家族病史而推(tui)測(ce)與(yu)遺傳、特別(bie)是(shi)常(chang)染色體(ti)顯性遺傳有關，有從本病的(de)組織病理特點出(chu)發認為是(shi)成骨不全癥(zheng)的(de)耳部的(de)表現，但不少學者都認為本病系窗前(qian)裂(lie)周圍不穩定的(de)胚胎性軟骨殘體(ti)晚期(qi)骨化再生的(de)結果。

耳硬化癥的(de)發(fa)病(bing)(bing)率(lv)與人種(zhong)有很(hen)大(da)關系(xi)，白種(zhong)人發(fa)病(bing)(bing)率(lv)高，黑人發(fa)病(bing)(bing)率(lv)最(zui)低，黃種(zhong)人介于兩者(zhe)之間。發(fa)病(bing)(bing)年(nian)齡(ling)以中青年(nian)較(jiao)多(duo)。雙耳或單耳漸進性聽力(li)下降是本病(bing)(bing)的(de)主要(yao)癥狀(zhuang)，約20%-80%的(de)病(bing)(bing)人伴有耳鳴(ming)。耳鳴(ming)多(duo)為(wei)(wei)低頻(pin)(pin)性、持續性或間歇性，后期可出現高頻(pin)(pin)性耳鳴(ming)。患者(zhe)在一般環境(jing)中分辨語(yu)音困難，在嘈雜環境(jing)中聽辨能力(li)反而(er)提高，這種(zhong)現象稱為(wei)(wei)韋氏誤聽，少數病(bing)(bing)人在頭部(bu)活動時出現短暫的(de)輕度眩暈(yun)。

耳硬化癥狀

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1、耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是(shi)本病的主(zhu)要癥狀(zhuang)。

2、耳(er)(er)(er)鳴：約20%-80%的病(bing)人(ren)伴有耳(er)(er)(er)鳴。耳(er)(er)(er)鳴多為低(di)頻性、持續性或間歇性，后期(qi)可出現高頻性耳(er)(er)(er)鳴。

3、韋氏誤(wu)聽(ting)現象：患者在(zai)(zai)一般環境中(zhong)分辨語音(yin)困難，在(zai)(zai)嘈雜環境中(zhong)聽(ting)辨能力反而提高(gao)，這種(zhong)現象稱(cheng)為韋氏誤(wu)聽(ting)。

4、眩暈(yun)：少數(shu)病人(ren)在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈(yun)。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對固定的(de)鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)進行(xing)直接處理，以求(qiu)改善患者聽力(li)。防止病情繼(ji)續發展適(shi)用(yong)于(yu)氣(qi)導(dao)聽力(li)損失30dB以上，氣(qi)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)導(dao)差距15dB以上的(de)13-80歲(sui)的(de)耳硬化癥(zheng)病人。手術方式包括鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)撼動術、鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)提高術、鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)全(quan)切除術、鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)部(bu)(bu)分(fen)切除術、CO激光鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)部(bu)(bu)分(fen)切除術、人工鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)術。將受累鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)足板全(quan)部(bu)(bu)或部(bu)(bu)分(fen)切除，后用(yong)自體(ti)(ti)殘余聽骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或身(shen)體(ti)(ti)他(ta)處的(de)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)小柱、聚乙烯(xi)小管、特氟隆活塞、不銹鋼(gang)絲脂肪栓(shuan)、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機(ji)或無機(ji)材(cai)料(liao)制做(zuo)的(de)人工鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)，置于(yu)錘骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或砧(zhen)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)長突與前庭窗間(jian)。用(yong)自體(ti)(ti)靜脈片、骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或軟(ruan)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)膜(mo)、顳(nie)肌筋(jin)膜(mo)、結締組(zu)織、明(ming)膠海綿(mian)片等覆蓋前庭窗。

鐙骨手術的禁忌癥：

①兒(er)童、妊娠婦女(nv)、年逾花(hua)甲的老人。

②職(zhi)業(ye)舞(wu)蹈演員、職(zhi)業(ye)耳機佩帶者、體操跳水(shui)運動員以及在氣壓(ya)劇變條(tiao)件下(xia)的工作人員。

③病變早(zao)期聽力(li)損失(shi)未超過(guo)40dB，擬(ni)手術耳是(shi)唯(wei)一有聽力(li)的耳，兩型(xing)硬化(hua)(hua)并存（即鐙骨型(xing)及耳蝸型(xing)硬化(hua)(hua)），伴眩暈或(huo)迷路(lu)積水(shui)癥(zheng)狀者(zhe)。

④病灶發展迅速，已(yi)顯示重度(du)感音神經(jing)性耳聾(long)，氣骨導差(cha)在15dB以內者，不宜手術。

⑤外耳道炎癥(zheng)、鼓膜穿孔、咽(yan)鼓管機能(neng)不良(liang)，鼻腔及鼻咽(yan)部(bu)有急(ji)慢性炎癥(zheng)者(zhe)，待(dai)治愈后(hou)再行手(shou)術治療。

（2）內耳開窗術

因一(yi)般(ban)開(kai)(kai)(kai)窗于外(wai)半規(gui)管，故也稱外(wai)半規(gui)管開(kai)(kai)(kai)窗術。即在外(wai)半規(gui)管開(kai)(kai)(kai)一(yi)小(xiao)窗口(kou)，使聲波經(jing)此窗傳人內耳，適用于鐙(deng)骨手術。有困(kun)難(nan)的(de)患者如面(mian)神經(jing)畸形、鐙(deng)骨動脈殘留、前(qian)庭窗硬化(hua)灶過于廣泛等(deng)。

手術主要后遺癥

①感(gan)覺神(shen)經性耳聾：可(ke)能(neng)與人工鐙(deng)骨松脫進入前(qian)庭(ting)、外淋巴漏、前(qian)庭(ting)窗緣粘膜殘留向內生長形成(cheng)肉芽(ya)腫有關。需行急癥鼓(gu)室探查處(chu)理，有聽力恢復之可(ke)能(neng)性。

②面癱、味覺障(zhang)礙(ai)：一(yi)般認為與鼓索(suo)神經受牽拉有關，多(duo)在數月(yue)內恢復。

③眩暈(yun)(yun)：術后病人多有(you)輕度眩暈(yun)(yun)，超過1周(zhou)者甚少，眩暈(yun)(yun)輕者不需治療，重(zhong)者可服(fu)鹽(yan)酸異丙嗪或乘暈(yun)(yun)寧。

④鼓(gu)膜(mo)穿孔(kong)：耳硬化癥病人(ren)鼓(gu)膜(mo)菲薄，愈合不如正常人(ren)，極少(shao)數患者術(shu)后遺留穿孔(kong)，必需行鼓(gu)膜(mo)修補(bu)術(shu)。

2、藥物防治

尚無對耳硬化癥病灶(zao)有肯定治療與預防作用的(de)藥物(wu)，但國內外都在進行這方(fang)面的(de)探(tan)索。

處于(yu)試用(yong)觀察階段的藥(yao)物有氟(fu)化(hua)鈉(na)療(liao)法(fa)(fa)（氟(fu)化(hua)鈉(na)腸(chang)衣(yi)片20mg，每(mei)日(ri)(ri)2次；同時(shi)口服(fu)葡萄糖酸鈣，維(wei)生(sheng)素(su)(su)40D萬(wan)單(dan)位每(mei)日(ri)(ri)3次）。硫酸軟骨(gu)(gu)素(su)(su)療(liao)法(fa)(fa)（硫酸軟骨(gu)(gu)素(su)(su)片600mg，每(mei)日(ri)(ri)2次）。對耳硬化(hua)癥有一定(ding)防治作用(yong)。伴(ban)耳蝸性耳硬化(hua)者可(ke)使用(yong)氟(fu)化(hua)鈉(na)8.3mg，碳酸鈉(na)364mg，每(mei)日(ri)(ri)3次內服(fu)。亦可(ke)加用(yong)400單(dan)位的維(wei)生(sheng)素(su)(su)D，維(wei)持半(ban)(ban)年后(hou)減量，2年后(hou)停藥(yao)。據稱可(ke)能使一些(xie)患者的病(bing)變(bian)停止進行。 在(zai)有中耳畸形或(huo)鐙骨(gu)(gu)被硬化(hua)灶完全包(bao)埋而無法(fa)(fa)切除時(shi)，可(ke)施用(yong)外半(ban)(ban)規管開。

3、選配助聽器

不(bu)適于或不(bu)愿接(jie)受手術、藥物(wu)治(zhi)療者可根(gen)據病(bing)人聽(ting)力損失情況(kuang)酌(zhuo)情選配適宜的助(zhu)聽(ting)器(qi)。

注意事項

1、本病(bing)致(zhi)病(bing)原因不明，治(zhi)療目的只是恢復聽力，不能根治(zhi)。

2、本病以手(shou)術治療為(wei)主，藥(yao)物治療僅(jin)為(wei)手(shou)術后防治感染。

3、手(shou)(shou)術(shu)治療：一是做手(shou)(shou)術(shu)安置人工(gong)電子耳蝸(gua)，讓(rang)其(qi)聽聲學語；一是造成感音神經性耳聾的(de)顱(lu)內占位性病變的(de)手(shou)(shou)術(shu)治療。

4、擴張血管(guan)藥(yao)物(wu)以及維生素(su)(su)B族、維生素(su)(su)C等，均對此類患者(zhe)聽力(li)恢復起到一定(ding)作用。