耳硬化癥是(shi)一種原因不明的疾病(bing)，病(bing)理上(shang)是(shi)由于骨(gu)迷路原發性局限性骨(gu)質吸收，而代以血(xue)管豐富的海綿狀骨(gu)質增生，故稱“硬化”。當侵犯卵(luan)園窗時，可引起鐙骨(gu)固(gu)定，失去傳(chuan)音功能，使聽力進行(xing)性減退。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多發，妊娠期(qi)與絕(jue)經期(qi)加重而(er)謂(wei)與內分泌(mi)和(he)代謝有(you)關(guan)，有(you)人推(tui)測與司(si)理耳(er)部(bu)(bu)營養的(de)血管運動(dong)機制(zhi)異常有(you)關(guan)，鑒于許多患者有(you)家族病(bing)(bing)史而(er)推(tui)測與遺(yi)傳(chuan)(chuan)、特別是(shi)常染色(se)體顯(xian)性遺(yi)傳(chuan)(chuan)有(you)關(guan)，有(you)從本(ben)病(bing)(bing)的(de)組織病(bing)(bing)理特點出發認(ren)為是(shi)成骨(gu)不全癥(zheng)的(de)耳(er)部(bu)(bu)的(de)表現，但不少(shao)學者都認(ren)為本(ben)病(bing)(bing)系(xi)窗前(qian)裂周圍不穩定(ding)的(de)胚胎性軟(ruan)骨(gu)殘體晚(wan)期(qi)骨(gu)化再生的(de)結(jie)果。

耳(er)(er)硬化癥的(de)發(fa)病(bing)(bing)率與(yu)人(ren)(ren)種有很(hen)大關系，白種人(ren)(ren)發(fa)病(bing)(bing)率高，黑人(ren)(ren)發(fa)病(bing)(bing)率最低(di)，黃種人(ren)(ren)介于兩(liang)者之間。發(fa)病(bing)(bing)年(nian)齡以中(zhong)(zhong)青年(nian)較多。雙耳(er)(er)或單耳(er)(er)漸進性聽力(li)下降(jiang)是本病(bing)(bing)的(de)主(zhu)要癥狀(zhuang)，約20%-80%的(de)病(bing)(bing)人(ren)(ren)伴有耳(er)(er)鳴(ming)。耳(er)(er)鳴(ming)多為低(di)頻性、持續性或間歇性，后期可出現(xian)高頻性耳(er)(er)鳴(ming)。患者在(zai)(zai)一(yi)般環境(jing)中(zhong)(zhong)分辨(bian)語音困(kun)難，在(zai)(zai)嘈雜環境(jing)中(zhong)(zhong)聽辨(bian)能力(li)反而提高，這種現(xian)象稱為韋氏誤聽，少數病(bing)(bing)人(ren)(ren)在(zai)(zai)頭部活(huo)動時(shi)出現(xian)短(duan)暫的(de)輕度眩(xuan)暈。

耳硬化癥狀

該圖片由注冊用戶"知識君"提供，版權聲明反饋

1、耳(er)聾：雙耳(er)或單(dan)耳(er)漸(jian)進性聽力下降是(shi)本病(bing)的主要癥狀。

2、耳鳴(ming)：約20%-80%的病人伴有耳鳴(ming)。耳鳴(ming)多為低頻(pin)性、持續性或間歇性，后期可(ke)出現(xian)高頻(pin)性耳鳴(ming)。

3、韋氏誤(wu)聽現象：患者(zhe)在一般環境(jing)中分辨語音(yin)困難(nan)，在嘈雜環境(jing)中聽辨能力反而提(ti)高，這種現象稱為(wei)韋氏誤(wu)聽。

4、眩(xuan)暈：少(shao)數病人在頭(tou)部(bu)活動(dong)時(shi)出現短(duan)暫的輕度眩(xuan)暈。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對固定的鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)進行(xing)直接處理，以求改善患者(zhe)聽(ting)力。防止病(bing)情(qing)繼續發(fa)展適用于氣導聽(ting)力損失(shi)30dB以上，氣骨(gu)(gu)(gu)導差距15dB以上的13-80歲的耳硬化癥病(bing)人(ren)。手(shou)術(shu)(shu)方式(shi)包括鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)撼動(dong)術(shu)(shu)、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)提高術(shu)(shu)、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)全切(qie)(qie)(qie)除(chu)術(shu)(shu)、鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)部(bu)分切(qie)(qie)(qie)除(chu)術(shu)(shu)、CO激光鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)部(bu)分切(qie)(qie)(qie)除(chu)術(shu)(shu)、人(ren)工(gong)鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)術(shu)(shu)。將受累(lei)鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)足板全部(bu)或(huo)(huo)部(bu)分切(qie)(qie)(qie)除(chu)，后用自體(ti)殘(can)余聽(ting)骨(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)身體(ti)他處的骨(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)軟骨(gu)(gu)(gu)小柱、聚乙(yi)烯小管(guan)、特氟隆(long)活塞、不銹(xiu)鋼絲脂肪栓、硅(gui)橡膠(jiao)或(huo)(huo)氧化鋁(lv)陶瓷等(deng)有(you)機或(huo)(huo)無(wu)機材料制做的人(ren)工(gong)鐙(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)，置于錘骨(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)砧骨(gu)(gu)(gu)長突(tu)與前庭窗間。用自體(ti)靜脈片(pian)、骨(gu)(gu)(gu)或(huo)(huo)軟骨(gu)(gu)(gu)膜、顳(nie)肌(ji)筋膜、結締組織、明膠(jiao)海綿片(pian)等(deng)覆蓋前庭窗。

鐙骨手術的禁(jin)忌(ji)癥：

①兒童、妊(ren)娠婦(fu)女、年逾花甲的老人。

②職業舞蹈演員(yuan)、職業耳機佩(pei)帶者、體操跳水運動員(yuan)以及在(zai)氣壓劇變條件下(xia)的工(gong)作人員(yuan)。

③病變早期(qi)聽(ting)力(li)損(sun)失未超過(guo)40dB，擬手(shou)術(shu)耳(er)(er)是唯一有聽(ting)力(li)的耳(er)(er)，兩型(xing)硬(ying)化并存（即(ji)鐙(deng)骨型(xing)及耳(er)(er)蝸型(xing)硬(ying)化），伴(ban)眩暈或迷路積(ji)水癥狀者(zhe)。

④病灶(zao)發(fa)展迅速，已顯示重度感音神經性耳聾，氣骨導差在15dB以內者(zhe)，不宜(yi)手術。

⑤外(wai)耳(er)道(dao)炎癥、鼓(gu)膜穿孔(kong)、咽鼓(gu)管機(ji)能不良，鼻(bi)(bi)腔及(ji)鼻(bi)(bi)咽部有(you)急慢性炎癥者(zhe)，待治(zhi)愈(yu)后再行手術治(zhi)療(liao)。

（2）內耳開窗術

因一般開(kai)窗于外(wai)半(ban)規管(guan)，故也稱外(wai)半(ban)規管(guan)開(kai)窗術(shu)(shu)。即在外(wai)半(ban)規管(guan)開(kai)一小(xiao)窗口，使聲波經此窗傳人(ren)內(nei)耳，適用于鐙骨手(shou)術(shu)(shu)。有困(kun)難的患(huan)者如面神經畸形、鐙骨動脈(mo)殘留、前(qian)庭窗硬化灶(zao)過于廣泛等。

手術主要后遺癥

①感覺神經性耳聾(long)：可(ke)能與人工鐙骨松脫(tuo)進入前庭、外淋巴(ba)漏、前庭窗緣粘(zhan)膜殘留向內(nei)生長(chang)形(xing)成肉芽腫有關。需(xu)行急癥鼓室(shi)探(tan)查處(chu)理，有聽力恢復之可(ke)能性。

②面癱(tan)、味覺障礙：一般認為與鼓索神經(jing)受牽拉有關，多在(zai)數月內恢(hui)復。

③眩暈(yun)：術(shu)后病人多有(you)輕(qing)度眩暈(yun)，超過(guo)1周者(zhe)(zhe)甚少，眩暈(yun)輕(qing)者(zhe)(zhe)不需治療(liao)，重者(zhe)(zhe)可服鹽酸異丙嗪或(huo)乘暈(yun)寧。

④鼓(gu)膜(mo)穿孔(kong)：耳硬(ying)化癥(zheng)病人鼓(gu)膜(mo)菲薄，愈合(he)不如正常人，極少數患者術(shu)后遺留穿孔(kong)，必需行鼓(gu)膜(mo)修補術(shu)。

2、藥物防治

尚無對耳硬化(hua)癥病(bing)灶有肯(ken)定治療與預防作用的藥(yao)物，但國(guo)內(nei)外都在進行這方(fang)面的探索。

處于(yu)試用觀察階段(duan)的藥物有氟(fu)化(hua)(hua)鈉(na)(na)療法（氟(fu)化(hua)(hua)鈉(na)(na)腸衣片(pian)(pian)20mg，每日(ri)2次(ci)；同時口服葡(pu)萄(tao)糖酸(suan)鈣，維生(sheng)素(su)40D萬單位(wei)每日(ri)3次(ci)）。硫(liu)酸(suan)軟骨(gu)(gu)素(su)療法（硫(liu)酸(suan)軟骨(gu)(gu)素(su)片(pian)(pian)600mg，每日(ri)2次(ci)）。對耳硬化(hua)(hua)癥有一定防治作用。伴耳蝸性耳硬化(hua)(hua)者(zhe)(zhe)可(ke)(ke)使用氟(fu)化(hua)(hua)鈉(na)(na)8.3mg，碳酸(suan)鈉(na)(na)364mg，每日(ri)3次(ci)內服。亦可(ke)(ke)加用400單位(wei)的維生(sheng)素(su)D，維持半年后減量(liang)，2年后停(ting)藥。據稱(cheng)可(ke)(ke)能使一些患者(zhe)(zhe)的病變停(ting)止(zhi)進行。 在有中耳畸形或鐙(deng)骨(gu)(gu)被硬化(hua)(hua)灶(zao)完全(quan)包埋而無法切除時，可(ke)(ke)施用外(wai)半規管開。

3、選配助聽器

不適(shi)于(yu)或不愿接(jie)受手術、藥物治療者可根據病人(ren)聽力損失情(qing)況酌情(qing)選配適(shi)宜的助聽器(qi)。

注意事項

1、本(ben)病致病原因不明，治(zhi)療目的只是(shi)恢復(fu)聽力，不能根治(zhi)。

2、本病(bing)以(yi)手術治療(liao)為(wei)主(zhu)，藥(yao)物(wu)治療(liao)僅(jin)為(wei)手術后防治感染(ran)。

3、手(shou)術(shu)(shu)治療：一是做(zuo)手(shou)術(shu)(shu)安置人(ren)工電子耳蝸，讓其(qi)聽聲學語；一是造成感(gan)音(yin)神經性耳聾的顱內占(zhan)位性病變(bian)的手(shou)術(shu)(shu)治療。

4、擴張(zhang)血管藥物以及維(wei)生素(su)B族、維(wei)生素(su)C等(deng)，均對此類患者聽力恢復起到一定作用。