耳硬化癥是一(yi)種(zhong)原(yuan)因不明的疾(ji)病，病理上是由于骨(gu)迷路原(yuan)發(fa)性(xing)局(ju)限(xian)性(xing)骨(gu)質吸收(shou)，而(er)代以血(xue)管豐富的海綿(mian)狀骨(gu)質增生(sheng)，故(gu)稱“硬化”。當侵犯(fan)卵園(yuan)窗時，可引(yin)起鐙骨(gu)固(gu)定，失去(qu)傳音功能，使(shi)聽力(li)進行性(xing)減(jian)退。

耳硬化病因

迄今不明，眾說不一，有人根據女性多(duo)發，妊娠期與絕經期加(jia)重而謂與內分泌和代謝有(you)(you)(you)關，有(you)(you)(you)人推(tui)測(ce)與司(si)理(li)耳(er)部營養的血管(guan)運(yun)動機(ji)制異常有(you)(you)(you)關，鑒于(yu)許多(duo)患者(zhe)有(you)(you)(you)家(jia)族(zu)病(bing)史而推(tui)測(ce)與遺傳(chuan)、特別是常染(ran)色體(ti)顯性遺傳(chuan)有(you)(you)(you)關，有(you)(you)(you)從本病(bing)的組織病(bing)理(li)特點出發認(ren)為是成骨不(bu)全癥的耳(er)部的表現，但不(bu)少學者(zhe)都認(ren)為本病(bing)系窗前裂周圍不(bu)穩(wen)定的胚胎性軟骨殘體(ti)晚期骨化再生的結果。

耳硬化(hua)癥(zheng)的(de)發(fa)病率與(yu)人(ren)(ren)(ren)(ren)種(zhong)有(you)很大關系，白(bai)種(zhong)人(ren)(ren)(ren)(ren)發(fa)病率高(gao)，黑人(ren)(ren)(ren)(ren)發(fa)病率最低，黃種(zhong)人(ren)(ren)(ren)(ren)介于兩(liang)者之間。發(fa)病年齡以中青年較(jiao)多。雙耳或單耳漸進(jin)性聽力下(xia)降是(shi)本病的(de)主要(yao)癥(zheng)狀(zhuang)，約20%-80%的(de)病人(ren)(ren)(ren)(ren)伴有(you)耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xu)性或間歇性，后期可出現高(gao)頻性耳鳴。患者在一般(ban)環境中分辨語音(yin)困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而(er)提(ti)高(gao)，這(zhe)種(zhong)現象稱為韋氏誤聽，少數病人(ren)(ren)(ren)(ren)在頭部(bu)活動時出現短(duan)暫的(de)輕度眩暈。

耳硬化癥狀

該圖片由注冊用戶"知識君"提供，版權聲明反饋

1、耳(er)聾：雙(shuang)耳(er)或單耳(er)漸進性聽力下降(jiang)是本病的主要(yao)癥狀。

2、耳(er)(er)鳴：約20%-80%的病人(ren)伴有耳(er)(er)鳴。耳(er)(er)鳴多為(wei)低頻性(xing)(xing)、持續性(xing)(xing)或間(jian)歇性(xing)(xing)，后期可(ke)出現高頻性(xing)(xing)耳(er)(er)鳴。

3、韋(wei)氏(shi)誤聽現(xian)象：患者在一(yi)般環(huan)境(jing)中分辨語音困難，在嘈雜環(huan)境(jing)中聽辨能力反而提高，這種現(xian)象稱為韋(wei)氏(shi)誤聽。

4、眩(xuan)暈：少數病人在頭部活(huo)動時出現短暫的(de)輕度眩(xuan)暈。

耳硬化治療

1、手術治療

（1）鐙骨手術

對固定的鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)進行直接處(chu)理，以(yi)(yi)求改(gai)善患者聽力(li)。防止病情(qing)繼續發展適用于(yu)氣(qi)導(dao)聽力(li)損(sun)失30dB以(yi)(yi)上(shang)(shang)，氣(qi)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)導(dao)差距15dB以(yi)(yi)上(shang)(shang)的13-80歲(sui)的耳硬化癥(zheng)病人。手術(shu)方式包括鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)撼動(dong)術(shu)、鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)提高(gao)術(shu)、鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)全切(qie)除術(shu)、鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)部分切(qie)除術(shu)、CO激光(guang)鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)部分切(qie)除術(shu)、人工鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)術(shu)。將受(shou)累鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)足板全部或部分切(qie)除，后用自體殘(can)余聽骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或身體他處(chu)的骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或軟骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)小柱、聚乙(yi)烯小管、特(te)氟隆活(huo)塞、不(bu)銹鋼絲脂肪栓、硅橡膠(jiao)或氧(yang)化鋁陶(tao)瓷等(deng)有機或無機材料制做的人工鐙(deng)(deng)(deng)(deng)骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)，置于(yu)錘骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或砧骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)長突(tu)與前庭窗(chuang)間。用自體靜脈片(pian)、骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)或軟骨(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)(gu)膜、顳肌筋膜、結締組織、明膠(jiao)海綿片(pian)等(deng)覆蓋前庭窗(chuang)。

鐙骨手(shou)術的禁忌癥：

①兒童、妊(ren)娠婦女(nv)、年逾花甲(jia)的老人。

②職業舞蹈演員、職業耳機佩帶者、體操跳(tiao)水運動員以及(ji)在氣(qi)壓劇變條件下的工作(zuo)人員。

③病變(bian)早期(qi)聽力損失未超過40dB，擬手術耳是唯一有聽力的耳，兩型(xing)(xing)硬(ying)化并(bing)存（即(ji)鐙(deng)骨型(xing)(xing)及耳蝸型(xing)(xing)硬(ying)化），伴眩暈或迷路積水(shui)癥狀(zhuang)者。

④病(bing)灶發展迅速，已顯示(shi)重度感音神經(jing)性耳聾，氣骨導差在15dB以內者，不宜(yi)手術(shu)。

⑤外(wai)耳道炎癥(zheng)、鼓膜穿孔(kong)、咽(yan)鼓管機能不良，鼻腔及鼻咽(yan)部(bu)有急慢性炎癥(zheng)者，待治(zhi)愈后再(zai)行手術治(zhi)療。

（2）內耳開窗術

因一(yi)般(ban)開窗于(yu)外半規管(guan)，故也稱外半規管(guan)開窗術。即在外半規管(guan)開一(yi)小窗口，使聲波(bo)經此窗傳人內(nei)耳，適用(yong)于(yu)鐙骨(gu)手術。有(you)困難的患者如面神經畸形、鐙骨(gu)動(dong)脈(mo)殘留、前庭窗硬化灶過于(yu)廣泛等。

手術主要后遺癥

①感覺神經性耳聾：可能與人工鐙骨松脫進入前庭(ting)、外(wai)淋(lin)巴漏、前庭(ting)窗緣粘(zhan)膜(mo)殘留向(xiang)內(nei)生長形成肉芽腫有(you)(you)關。需行急癥鼓室探查處理(li)，有(you)(you)聽力恢(hui)復之可能性。

②面癱、味覺(jue)障(zhang)礙：一般(ban)認(ren)為(wei)與鼓索神經受牽(qian)拉有(you)關，多(duo)在數(shu)月內恢(hui)復。

③眩(xuan)暈(yun)：術(shu)后(hou)病人多有輕度眩(xuan)暈(yun)，超過1周者甚少，眩(xuan)暈(yun)輕者不需治療，重者可服鹽酸異丙嗪或乘(cheng)暈(yun)寧(ning)。

④鼓膜穿孔(kong)：耳(er)硬化癥病人鼓膜菲薄，愈合不如(ru)正常人，極少數患者(zhe)術(shu)(shu)后遺(yi)留(liu)穿孔(kong)，必需(xu)行鼓膜修補術(shu)(shu)。

2、藥物防治

尚無對耳硬化(hua)癥病灶有肯定治療與預防作用的藥物，但國內(nei)外都在進行這(zhe)方(fang)面的探索。

處(chu)于(yu)試用觀察階段(duan)的藥(yao)物有(you)(you)氟化(hua)(hua)鈉療法（氟化(hua)(hua)鈉腸(chang)衣片20mg，每日2次；同時口服葡萄糖酸(suan)鈣，維(wei)生(sheng)素40D萬單位每日3次）。硫酸(suan)軟骨(gu)素療法（硫酸(suan)軟骨(gu)素片600mg，每日2次）。對耳(er)(er)硬化(hua)(hua)癥有(you)(you)一定防治作用。伴(ban)耳(er)(er)蝸性耳(er)(er)硬化(hua)(hua)者可(ke)(ke)使用氟化(hua)(hua)鈉8.3mg，碳酸(suan)鈉364mg，每日3次內服。亦(yi)可(ke)(ke)加(jia)用400單位的維(wei)生(sheng)素D，維(wei)持(chi)半(ban)年(nian)后減(jian)量，2年(nian)后停(ting)藥(yao)。據稱可(ke)(ke)能使一些患者的病變停(ting)止進行。 在有(you)(you)中耳(er)(er)畸(ji)形或鐙骨(gu)被(bei)硬化(hua)(hua)灶完全包(bao)埋而無法切(qie)除時，可(ke)(ke)施用外半(ban)規管開。

3、選配助聽器

不(bu)適于或(huo)不(bu)愿接受手術、藥物治療(liao)者可(ke)根據病人聽力損失情(qing)況酌情(qing)選配(pei)適宜的助聽器(qi)。

注意事項

1、本病致病原因(yin)不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。

2、本(ben)病以手(shou)術(shu)治(zhi)(zhi)療為(wei)(wei)主，藥物治(zhi)(zhi)療僅為(wei)(wei)手(shou)術(shu)后防(fang)治(zhi)(zhi)感(gan)染。

3、手(shou)(shou)術治療(liao)：一是做手(shou)(shou)術安(an)置人工電子耳蝸，讓其聽聲學(xue)語(yu)；一是造成(cheng)感音神經性(xing)耳聾的顱內占位(wei)性(xing)病變的手(shou)(shou)術治療(liao)。

4、擴張血管藥物以及維生素(su)B族、維生素(su)C等，均對此類患者(zhe)聽力恢(hui)復起到一定作用。