什么是膽脂瘤型中耳炎

膽脂瘤(liu)(liu)型中(zhong)(zhong)耳(er)(er)炎(yan)在2012年中(zhong)(zhong)華醫學會的《中(zhong)(zhong)耳(er)(er)炎(yan)臨(lin)床分(fen)類(lei)和手術(shu)分(fen)型指南(nan)》中(zhong)(zhong)更改(gai)為(wei)(wei)中(zhong)(zhong)耳(er)(er)膽脂瘤(liu)(liu)。中(zhong)(zhong)耳(er)(er)乳突膽脂瘤(liu)(liu)是產生角蛋(dan)白(bai)的鱗狀上皮(pi)異常積(ji)聚(ju)。本病(bing)為(wei)(wei)鱗狀上皮(pi)組(zu)織在中(zhong)(zhong)耳(er)(er)、乳突內的生長，脫落上皮(pi)堆集(ji)越聚(ju)越大，不(bu)斷地向四(si)周(zhou)(zhou)擴張，從(cong)而造(zao)成(cheng)鄰近的骨(gu)質破(po)壞，有可能(neng)造(zao)成(cheng)周(zhou)(zhou)圍器官(guan)的并(bing)發癥(zheng)。因此本病(bing)的治(zhi)療是一經(jing)診斷應建議手術(shu)，且手術(shu)的主(zhu)要(yao)目的不(bu)是為(wei)(wei)了提(ti)出高聽力及不(bu)流膿，而是預防并(bing)發癥(zheng)。

膽脂瘤型中耳炎的癥狀

耳內長期流(liu)膿(nong)，鼓膜穿孔及聽(ting)力下降為特(te)點。患者病史長，耳道長期持續或(huo)間斷流(liu)膿(nong)，有特(te)殊惡臭。

1、可無癥狀

不(bu)伴感染(ran)的(de)膽脂(zhi)瘤早(zao)期(qi)可無癥狀。

2、耳流膿

不(bu)伴感染(ran)的中(zhong)(zhong)耳膽脂瘤可(ke)無耳溢液。伴化膿(nong)(nong)性中(zhong)(zhong)耳炎者可(ke)有耳流膿(nong)(nong)，且持續不(bu)停，膿(nong)(nong)量多少不(bu)等(deng)，膿(nong)(nong)液常(chang)有特殊惡(e)臭，伴有肉(rou)芽者，膿(nong)(nong)內可(ke)帶血。

3、聽力下降

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聽(ting)力下降可(ke)(ke)能是不伴感染的(de)膽脂瘤的(de)唯一主訴，早(zao)期多為(wei)傳(chuan)導(dao)性(xing)聾(long)，程度輕重(zhong)不等(deng)。上(shang)鼓室內小(xiao)膽脂瘤，聽(ting)力可(ke)(ke)基本正常。即使聽(ting)骨部分遭(zao)到(dao)破壞，但因膽脂瘤可(ke)(ke)作為(wei)聽(ting)骨間(jian)的(de)傳(chuan)聲橋梁(liang)，聽(ting)力損失(shi)也可(ke)(ke)不甚嚴重(zhong)。病變累及耳(er)蝸時，耳(er)聾(long)呈(cheng)混(hun)合性(xing)。嚴重(zhong)者(zhe)可(ke)(ke)為(wei)全聾(long)。

4、耳鳴

多因耳蝸受累之故。

膽脂瘤型中耳炎病因

關于本疾病的成(cheng)因(yin)比較(jiao)公認的學說有以下幾(ji)種：

1、內陷袋學說

由于(yu)(yu)咽鼓(gu)管功能不良和(he)中耳炎(yan)遺留的(de)黏膜(mo)水(shui)腫、肉(rou)芽、粘(zhan)連等病變，中耳長期處于(yu)(yu)負壓狀態，導(dao)致中耳膨(peng)脹不全。受上鼓(gu)室(shi)長期高(gao)負壓的(de)影響，鼓(gu)膜(mo)松弛部(bu)或緊張部(bu)后(hou)上方(fang)向內(nei)(nei)凹陷，局部(bu)逐漸形(xing)成內(nei)(nei)陷囊袋，內(nei)(nei)陷囊袋不斷加(jia)深，囊內(nei)(nei)角(jiao)化上皮增生，上皮屑出(chu)現堆積，排出(chu)受阻，囊袋不斷膨(peng)脹擴大，周圍骨質(zhi)遭到破壞，終于(yu)(yu)形(xing)成膽脂(zhi)瘤。

2、上皮移行學說

鼓(gu)膜大(da)穿孔或(huo)后方邊緣性穿孔，鼓(gu)溝骨質(zhi)裸露(lu)，外耳道(dao)皮(pi)膚越(yue)過骨面向鼓(gu)室內生長(chang)，深達上鼓(gu)室或(huo)鼓(gu)竇區(qu)，其(qi)脫落的(de)上皮(pi)及角化物質(zhi)堆(dui)(dui)積于該處而不能自(zi)潔，逐漸(jian)堆(dui)(dui)積，聚集成(cheng)(cheng)團，形(xing)成(cheng)(cheng)膽脂瘤。

3、基底細胞層過度增生學說

鼓膜(mo)松弛部的上(shang)皮細胞通(tong)過增殖形成上(shang)皮小柱(zhu)，破壞基底膜(mo)，而伸入上(shang)皮下組織，在此基礎(chu)上(shang)產生膽脂瘤。

4、化生理論

鱗(lin)狀上皮(pi)化(hua)(hua)生(sheng)是指正常(chang)的黏膜(mo)上皮(pi)被角化(hua)(hua)性鱗(lin)狀上皮(pi)所取代，但脫落的角化(hua)(hua)物質(zhi)一般不堆積。如化(hua)(hua)生(sheng)的角化(hua)(hua)性鱗(lin)狀上皮(pi)伸入(ru)鼓(gu)竇或鼓(gu)室，脫落的焦(jiao)化(hua)(hua)物質(zhi)發(fa)生(sheng)堆積，可(ke)形成(cheng)膽脂瘤。

膽脂瘤型中耳炎并發癥

1、可進行性破壞(huai)(huai)耳(er)及周(zhou)圍(wei)結構（如面神(shen)經、顱底等(deng)），導致(zhi)聽力下(xia)降。晚期由于膽脂(zhi)瘤(liu)對周(zhou)圍(wei)骨質的(de)直接壓(ya)迫，以及其(qi)基(ji)質或(huo)其(qi)他物質的(de)作用，致(zhi)使周(zhou)圍(wei)骨質脫鈣，骨壁(bi)破壞(huai)(huai)，引起嚴重的(de)甚至是致(zhi)命的(de)顱內外(wai)并發(fa)癥。

2、如未侵襲腦板則只(zhi)引起顱外并(bing)發癥，常見的有耳后骨膜(mo)下膿腫、周圍性面癱、迷(mi)路炎(yan)等。

3、如果病變已侵襲到腦(nao)(nao)(nao)板進入腦(nao)(nao)(nao)內將(jiang)引起顱內并發癥(zheng)，常見(jian)的有(you)硬腦(nao)(nao)(nao)膜外(wai)膿腫、乙(yi)狀竇血栓性靜脈炎、腦(nao)(nao)(nao)膜炎、腦(nao)(nao)(nao)膿腫甚至腦(nao)(nao)(nao)疝等(deng)，從(cong)而導致死亡。

膽脂瘤型中耳炎的治療

治療(liao)原(yuan)則(ze)為根除(chu)病變(bian)組織(zhi)，預防并發癥，重建中耳傳(chuan)音結構(gou)。

膽脂瘤型中耳炎手術治療

首要目的(de)是徹底(di)清(qing)除病變(bian)，盡(jin)可能求得一干耳(er)。術式的(de)選擇應該(gai)根據病變(bian)范圍、咽鼓(gu)管功能情況(kuang)、聽力受(shou)損(sun)類型及程度、有無并(bing)發癥、乳突發育情況(kuang)等綜合決定。

1、開放術腔的鼓室乳突根治術

去(qu)除(chu)(chu)外(wai)耳道后(hou)壁，使外(wai)耳道和乳突(tu)腔成(cheng)為一個完整的腔。包括乳突(tu)根治術和改良乳突(tu)根治術。改良乳突(tu)根治術是將乳突(tu)根治術與鼓(gu)室成(cheng)形(xing)術相結合，保持或改善原有的實用聽(ting)力(li)。開(kai)放術式導(dao)致外(wai)耳道后(hou)壁的缺失，一則(ze)影響美(mei)觀，二則(ze)影響生活(huo)質量，如不能游泳，耳道自潔差。但本術式可以充(chong)分暴露，利于(yu)去(qu)除(chu)(chu)病變(bian)，減少膽(dan)脂瘤復發。

2、完壁式鼓室成型乳突根治術

由(you)前、后(hou)聯合進路鼓室切(qie)(qie)開手(shou)術(shu)(shu)治(zhi)療膽脂(zhi)瘤和中耳慢性感(gan)染(ran)。由(you)于這種(zhong)手(shou)術(shu)(shu)能切(qie)(qie)除范圍很廣泛的(de)膽脂(zhi)瘤，并盡可(ke)能地保留有利于聽(ting)(ting)骨鏈重(zhong)建的(de)正(zheng)常解剖結構；由(you)于沒有開放(fang)的(de)乳突(tu)術(shu)(shu)腔，因此不需要定期清(qing)理(li)痂皮；患者外(wai)耳道(dao)感(gan)染(ran)的(de)機會小，并且可(ke)參加游泳活動，減少了因佩帶助聽(ting)(ting)器(qi)而發(fa)生(sheng)的(de)外(wai)耳道(dao)感(gan)染(ran)；外(wai)耳道(dao)美(mei)觀；消除了開放(fang)式手(shou)術(shu)(shu)所帶來的(de)溫度(du)變化刺激半(ban)規管而引起眩(xuan)暈。

3、保留骨橋的乳突根治術

這種手術保留了開放式和完壁(bi)式手術各自的(de)優點(dian)。利于(yu)(yu)清除(chu)病灶，還可一期(qi)重建聽(ting)力(li)，手術切除(chu)上(shang)鼓(gu)(gu)室(shi)外(wai)側(ce)壁(bi)的(de)前分骨(gu)(gu)質(zhi)切除(chu)，切除(chu)外(wai)耳道后(hou)壁(bi)骨(gu)(gu)質(zhi)，充分暴露上(shang)鼓(gu)(gu)室(shi)和鐙骨(gu)(gu)周(zhou)圍(wei)結構。清除(chu)上(shang)中鼓(gu)(gu)室(shi)，磨(mo)乳突(tu)腔(qiang)，保骨(gu)(gu)橋，聽(ting)骨(gu)(gu)鏈重建和鼓(gu)(gu)膜(mo)修補，修補鼓(gu)(gu)膜(mo)的(de)筋膜(mo)覆蓋于(yu)(yu)骨(gu)(gu)橋和乳突(tu)腔(qiang)內(nei)端，經外(wai)耳道成(cheng)形后(hou)。由(you)于(yu)(yu)保留了骨(gu)(gu)橋，保持(chi)較大(da)的(de)鼓(gu)(gu)室(shi)腔(qiang)，有(you)利于(yu)(yu)聽(ting)力(li)重建。由(you)于(yu)(yu)無面神經隱(yin)窩(wo)切開。

4、重建外耳道的乳突根治術

由于傳統的開放(fang)式和完壁式手術治療膽脂(zhi)瘤時均有各自一定(ding)局限(xian)，部分外耳(er)(er)道切除(chu)并(bing)一期外耳(er)(er)道重建術的概念遂(sui)被提出。

5、中耳乳突內鏡手術

由于完壁式鼓(gu)(gu)室乳突(tu)根治術容易(yi)發(fa)(fa)生病灶殘(can)留，利用內(nei)鏡可以看到手術顯微鏡不容易(yi)看清(qing)的(de)(de)部位，如(ru)上鼓(gu)(gu)室、鼓(gu)(gu)室竇、咽鼓(gu)(gu)管等使用內(nei)鏡行原發(fa)(fa)性(xing)獲得(de)性(xing)膽脂瘤手術，病變的(de)(de)殘(can)留發(fa)(fa)生率由48%降低(di)到6%。

膽脂瘤型中耳炎藥物治療

抗生素藥物治(zhi)療(liao)只(zhi)能暫時控制感染，減輕癥狀，不能祛(qu)除內部(bu)膽脂瘤病灶，故藥物治(zhi)療(liao)只(zhi)是作為手術治(zhi)療(liao)的輔(fu)助(zhu)和準備。

膽脂瘤型中耳炎能根治嗎

1、積極手術治療(liao)，多可獲得治愈，干耳、保存或(huo)提(ti)高聽力。

2、少數復發的患(huan)者(zhe)，可以選擇二次手(shou)術。

3、伴有并(bing)發癥的患者，面癱的患者手術(shu)去(qu)除病變(bian)，面神經減壓(ya)之后，可望恢復。

4、侵犯(fan)耳(er)蝸全聾(long)的患(huan)者，難以恢復聽力(li)。

5、病(bing)變導致顱(lu)內(nei)的并發癥，如顱(lu)內(nei)膿腫(zhong)，腦疝，乙狀竇血栓性(xing)靜脈炎多為重癥，預后不佳，甚至死亡。

膽脂瘤型中耳炎的預防

應該早發(fa)(fa)現(xian)，早治療(liao)。當患(huan)者出(chu)現(xian)聽(ting)力(li)(li)下降、耳道(dao)流水、流膿后及時(shi)耳鼻咽喉頭(tou)頸外(wai)(wai)科就診，檢(jian)(jian)查耳道(dao)、鼓膜及聽(ting)力(li)(li)學檢(jian)(jian)測，可疑膽脂(zhi)瘤的(de)(de)患(huan)者予以顳骨(gu)CT檢(jian)(jian)查進行明(ming)確(que)。尤(you)其是兒(er)童中耳膽脂(zhi)瘤，發(fa)(fa)展迅速，容易造成(cheng)顱內外(wai)(wai)的(de)(de)并(bing)發(fa)(fa)癥，甚至死亡(wang)。應手術去除(chu)病(bing)變，預防并(bing)發(fa)(fa)癥的(de)(de)發(fa)(fa)生(sheng)。