先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形，是一種常見的先天性疾病。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先天性(xing)小耳(er)及外(wai)耳(er)道(dao)閉鎖(suo)(suo)表現為重(zhong)度耳(er)廓發(fa)育不全、有外(wai)耳(er)道(dao)閉鎖(suo)(suo)或狹窄、中耳(er)畸形(xing)。先天性(xing)外(wai)耳(er)道(dao)閉鎖(suo)(suo)患者除了有外(wai)耳(er)道(dao)閉鎖(suo)(suo)的現象，還伴(ban)有咽(yan)鼓(gu)管、鼓(gu)室或乳突畸形(xing)等表現。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

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先天性小耳及外耳道閉鎖常同時發(fa)(fa)生，前(qian)者系第(di)1、2鰓弓(gong)發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)不(bu)良引起，后者系第(di)1鰓溝發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)障礙所致，可能伴(ban)有第(di)1囊(nang)發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)不(bu)全所致之(zhi)鼓室、咽(yan)鼓管甚至乳突(tu)發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)畸形等。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級

一般(ban)可按畸形發(fa)生(sheng)的部位和程度分(fen)為3級。

1、第(di)1級：耳(er)廓小于正(zheng)常(chang) 各(ge)部尚可分(fen)辨(bian)，外耳(er)道存(cun)(cun)在或部分(fen)閉(bi)鎖，鼓膜存(cun)(cun)在。聽力尚未可。

2、第2級：耳廓基(ji)呈(cheng)條索狀突(tu)起，相當于耳輪(lun)，外耳道閉鎖，鼓膜及垂(chui)骨柄(bing)未發育。錐砧二(er)骨融合(he)者占(zhan)1/2。鐙骨已(yi)育或未育。此為(wei)臨(lin)床常見類型，約(yue)為(wei)第1級的2倍，呈(cheng)傳導性聾。

3、第(di)3級：耳(er)廓(kuo)殘缺，僅(jin)有零星而規則的突起。外耳(er)道，聽(ting)骨(gu)鏈畸形(xing)，有內耳(er)功能障礙，發病率最低，約占2%。

第2、3級畸形可能伴發頜(he)面發育不全稱Treocher Collins綜合征，其特(te)點為掩、顴、上頜(he)、下(xia)頜(he)、口、鼻等(deng)積形。伴小耳(er)、外耳(er)道閉鎖及聽骨(gu)畸形。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第1級畸(ji)形者不需(xu)治療(liao)，對(dui)第2級畸(ji)形可行(xing)外耳道、鼓(gu)膜及聽骨鏈成(cheng)形術，以提高聽力。第3級畸(ji)形由于內耳功能(neng)受損。不宜手術治療(liao)、雙耳幾而(er)另耳聽力正常者，手術可延至成(cheng)年時進行(xing)，對(dui)單側外耳道閉(bi)鎖(suo)伴有感(gan)染性瘺(lou)管或(huo)膽脂瘤者，可視具(ju)體情況提前考慮(lv)手術，耳廓嚴重畸(ji)形者和行(xing)耳廓成(cheng)形術或(huo)重建術。

手(shou)術(shu)一(yi)直選擇(ze)自體軟骨雕(diao)制耳(er)廓支架。使用自體肋骨軟骨效果好，并發癥少，且(qie)對創傷及感染有一(yi)定耐受性和抵抗力(li)，手(shou)術(shu)成功率高，仍(reng)是目前理想的耳(er)架選擇(ze)。

雙耳畸形而耳蝸功(gong)能(neng)良(liang)好者，應(ying)早期(qi)進行手術，一般以在(zai)2～5歲時較(jiao)好，不宜過晚，以免影響語(yu)言學習(xi)。

單側畸形而另側正(zheng)常者(zhe)，一般以在(zai)8～9歲或更晚些時施行手(shou)術為宜．便于取得病人合作。