先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形，是一種常見的先天性疾病。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先天性(xing)(xing)小耳(er)(er)(er)及(ji)外(wai)耳(er)(er)(er)道閉鎖表(biao)現(xian)為重度耳(er)(er)(er)廓發育(yu)不全、有外(wai)耳(er)(er)(er)道閉鎖或狹窄(zhai)、中耳(er)(er)(er)畸(ji)形(xing)。先天性(xing)(xing)外(wai)耳(er)(er)(er)道閉鎖患者除了有外(wai)耳(er)(er)(er)道閉鎖的現(xian)象，還伴有咽鼓(gu)管、鼓(gu)室或乳突畸(ji)形(xing)等表(biao)現(xian)。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

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先天性小耳及外耳道閉鎖(suo)常同時發(fa)(fa)生，前(qian)者系(xi)(xi)第1、2鰓弓發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)不良(liang)引起，后(hou)者系(xi)(xi)第1鰓溝發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)障礙所致，可能(neng)伴(ban)有第1囊發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)不全所致之鼓室、咽鼓管(guan)甚至乳突發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)畸形等。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級

一般可按畸形發生(sheng)的部位和程度分為3級。

1、第(di)1級：耳廓小(xiao)于正常 各部(bu)(bu)尚可(ke)(ke)分(fen)辨，外(wai)耳道(dao)存在(zai)或部(bu)(bu)分(fen)閉鎖，鼓膜(mo)存在(zai)。聽力尚未可(ke)(ke)。

2、第(di)2級(ji)：耳廓基呈條索狀突起(qi)，相當(dang)于耳輪，外耳道閉鎖，鼓膜及垂骨柄(bing)未發(fa)育(yu)(yu)。錐(zhui)砧二骨融(rong)合者占1/2。鐙骨已育(yu)(yu)或未育(yu)(yu)。此為臨(lin)床(chuang)常見類型，約為第(di)1級(ji)的2倍，呈傳導性聾。

3、第3級：耳廓(kuo)殘缺(que)，僅有(you)零(ling)星而規則的(de)突起。外(wai)耳道，聽骨鏈(lian)畸(ji)形(xing)，有(you)內耳功(gong)能(neng)障(zhang)礙，發病率最低，約占2%。

第2、3級(ji)畸形可能伴發(fa)頜(he)面(mian)發(fa)育(yu)不全(quan)稱Treocher Collins綜合征，其(qi)特點為掩、顴、上(shang)頜(he)、下頜(he)、口、鼻等積形。伴小耳、外耳道(dao)閉鎖及聽骨畸形。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第(di)1級畸形(xing)者(zhe)(zhe)不需治(zhi)療，對(dui)第(di)2級畸形(xing)可(ke)行外耳(er)道(dao)、鼓膜及聽(ting)骨(gu)鏈(lian)成形(xing)術(shu)，以提(ti)(ti)高聽(ting)力(li)(li)。第(di)3級畸形(xing)由(you)于內(nei)耳(er)功能受損(sun)。不宜手(shou)術(shu)治(zhi)療、雙(shuang)耳(er)幾(ji)而(er)另耳(er)聽(ting)力(li)(li)正常者(zhe)(zhe)，手(shou)術(shu)可(ke)延至成年時(shi)進(jin)行，對(dui)單側外耳(er)道(dao)閉(bi)鎖伴(ban)有(you)感染性瘺管或(huo)膽脂瘤者(zhe)(zhe)，可(ke)視具體情(qing)況提(ti)(ti)前考慮(lv)手(shou)術(shu)，耳(er)廓嚴(yan)重畸形(xing)者(zhe)(zhe)和(he)行耳(er)廓成形(xing)術(shu)或(huo)重建術(shu)。

手術一(yi)直選擇(ze)自體軟骨雕制耳廓(kuo)支架(jia)。使用自體肋骨軟骨效果好，并發癥少，且對創傷及(ji)感染有一(yi)定耐受性和抵抗力(li)，手術成功(gong)率高，仍是目前理想(xiang)的耳架(jia)選擇(ze)。

雙耳畸形而耳蝸功能良好者，應(ying)早期(qi)進行手術，一般以(yi)(yi)在2～5歲時較好，不宜過晚，以(yi)(yi)免影(ying)響語言學習(xi)。

單側(ce)畸(ji)形而(er)另側(ce)正常(chang)者，一(yi)般(ban)以在8～9歲或更(geng)晚些時施行手術為(wei)宜．便于取得病人合作(zuo)。