先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形，是一種常見的先天性疾病。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先(xian)天(tian)(tian)性小耳(er)及外(wai)(wai)耳(er)道閉(bi)鎖表(biao)現為重(zhong)度(du)耳(er)廓發育不全、有(you)外(wai)(wai)耳(er)道閉(bi)鎖或狹窄(zhai)、中耳(er)畸(ji)形(xing)。先(xian)天(tian)(tian)性外(wai)(wai)耳(er)道閉(bi)鎖患(huan)者除了有(you)外(wai)(wai)耳(er)道閉(bi)鎖的現象(xiang)，還伴(ban)有(you)咽鼓管、鼓室或乳突畸(ji)形(xing)等表(biao)現。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

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先天(tian)性小耳及外耳道閉(bi)鎖常同(tong)時發(fa)生，前者系第1、2鰓(sai)弓發(fa)育(yu)(yu)不(bu)良(liang)引起，后者系第1鰓(sai)溝(gou)發(fa)育(yu)(yu)障(zhang)礙所致(zhi)，可(ke)能伴有第1囊發(fa)育(yu)(yu)不(bu)全(quan)所致(zhi)之鼓室、咽鼓管(guan)甚(shen)至(zhi)乳(ru)突發(fa)育(yu)(yu)畸形等。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級

一(yi)般可(ke)按畸形發生的部位和程度分為3級。

1、第1級：耳(er)廓(kuo)小于(yu)正常(chang) 各部尚可分辨，外(wai)耳(er)道存在(zai)或部分閉鎖(suo)，鼓膜存在(zai)。聽(ting)力尚未可。

2、第(di)2級(ji)：耳廓基呈條索狀(zhuang)突(tu)起，相當于耳輪(lun)，外耳道閉(bi)鎖，鼓膜及(ji)垂骨柄未(wei)發育。錐砧二骨融合者占1/2。鐙(deng)骨已育或未(wei)育。此為(wei)臨床常(chang)見類型，約(yue)為(wei)第(di)1級(ji)的2倍，呈傳導性聾。

3、第3級：耳廓殘缺(que)，僅有(you)零星而規則的(de)突起。外耳道，聽骨鏈畸形，有(you)內(nei)耳功(gong)能障礙(ai)，發(fa)病率最低，約占2%。

第2、3級畸形(xing)可能(neng)伴發頜(he)面發育不全稱Treocher Collins綜合征，其特點為掩、顴、上頜(he)、下頜(he)、口、鼻等積(ji)形(xing)。伴小耳、外(wai)耳道(dao)閉鎖及(ji)聽骨畸形(xing)。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第1級(ji)(ji)畸形(xing)者(zhe)(zhe)不(bu)(bu)需治療(liao)，對第2級(ji)(ji)畸形(xing)可行(xing)外耳(er)道、鼓膜及(ji)聽(ting)骨鏈(lian)成(cheng)形(xing)術，以提高聽(ting)力。第3級(ji)(ji)畸形(xing)由(you)于內耳(er)功能受損。不(bu)(bu)宜手術治療(liao)、雙耳(er)幾而另耳(er)聽(ting)力正常者(zhe)(zhe)，手術可延至成(cheng)年時進(jin)行(xing)，對單側外耳(er)道閉鎖伴有(you)感(gan)染性瘺管(guan)或膽(dan)脂瘤者(zhe)(zhe)，可視具體情況提前考慮手術，耳(er)廓嚴重(zhong)畸形(xing)者(zhe)(zhe)和行(xing)耳(er)廓成(cheng)形(xing)術或重(zhong)建術。

手(shou)(shou)術(shu)一(yi)直(zhi)選(xuan)擇自(zi)體(ti)軟骨(gu)雕制耳(er)廓支架(jia)。使用(yong)自(zi)體(ti)肋(lei)骨(gu)軟骨(gu)效果(guo)好，并發癥(zheng)少，且對創(chuang)傷(shang)及感(gan)染有一(yi)定耐受(shou)性和抵抗力，手(shou)(shou)術(shu)成功率高，仍是目前理想(xiang)的耳(er)架(jia)選(xuan)擇。

雙(shuang)耳畸形而耳蝸(gua)功能良好者，應早期進行手(shou)術，一(yi)般以在2～5歲時較好，不(bu)宜過晚，以免影響語言學習(xi)。

單側畸(ji)形(xing)而另(ling)側正常者，一般以(yi)在8～9歲(sui)或更晚些時施行手(shou)術為(wei)宜．便(bian)于取(qu)得(de)病人合作(zuo)。