先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形，是一種常見的先天性疾病。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先天性小耳(er)及外耳(er)道(dao)(dao)(dao)(dao)閉(bi)鎖表現為(wei)重度(du)耳(er)廓發(fa)育不全、有(you)外耳(er)道(dao)(dao)(dao)(dao)閉(bi)鎖或(huo)狹窄(zhai)、中(zhong)耳(er)畸形(xing)。先天性外耳(er)道(dao)(dao)(dao)(dao)閉(bi)鎖患者除了(le)有(you)外耳(er)道(dao)(dao)(dao)(dao)閉(bi)鎖的現象(xiang)，還伴有(you)咽鼓管、鼓室或(huo)乳突畸形(xing)等表現。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

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先天性小耳及外耳道閉鎖(suo)常同時發(fa)(fa)生(sheng)，前(qian)者(zhe)系(xi)第1、2鰓弓發(fa)(fa)育不良引起(qi)，后者(zhe)系(xi)第1鰓溝發(fa)(fa)育障礙所致，可能伴有第1囊(nang)發(fa)(fa)育不全所致之鼓(gu)室、咽鼓(gu)管(guan)甚至乳(ru)突發(fa)(fa)育畸形等。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級

一般可按畸形發生(sheng)的部位和(he)程度(du)分為3級(ji)。

1、第1級：耳廓小于正常 各部(bu)尚可(ke)分辨，外耳道存在(zai)或部(bu)分閉鎖，鼓膜存在(zai)。聽力尚未可(ke)。

2、第(di)2級(ji)：耳(er)廓(kuo)基呈條(tiao)索狀突起(qi)，相當于耳(er)輪，外耳(er)道(dao)閉鎖，鼓(gu)膜及(ji)垂骨柄未(wei)發育。錐砧二骨融合者(zhe)占1/2。鐙骨已(yi)育或未(wei)育。此為臨床常(chang)見類型，約為第(di)1級(ji)的2倍，呈傳導性聾(long)。

3、第3級：耳廓殘缺，僅有(you)(you)零星而規則的突起。外耳道，聽(ting)骨鏈畸形，有(you)(you)內耳功能障礙，發病率(lv)最低，約占2%。

第2、3級畸形可能伴發頜面發育不全稱Treocher Collins綜合征，其(qi)特點為掩、顴、上(shang)頜、下(xia)頜、口、鼻等(deng)積形。伴小耳、外耳道閉鎖及聽骨畸形。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第1級畸(ji)(ji)形者不需治療，對第2級畸(ji)(ji)形可(ke)行(xing)外耳(er)(er)道、鼓膜及聽(ting)骨鏈成(cheng)形術(shu)，以(yi)提(ti)高(gao)聽(ting)力(li)。第3級畸(ji)(ji)形由于內耳(er)(er)功能受損。不宜手術(shu)治療、雙耳(er)(er)幾而另耳(er)(er)聽(ting)力(li)正常者，手術(shu)可(ke)延至成(cheng)年時進行(xing)，對單(dan)側外耳(er)(er)道閉(bi)鎖(suo)伴有感(gan)染性瘺管(guan)或膽脂瘤者，可(ke)視具體情況提(ti)前考慮手術(shu)，耳(er)(er)廓嚴重畸(ji)(ji)形者和行(xing)耳(er)(er)廓成(cheng)形術(shu)或重建術(shu)。

手(shou)術一(yi)直選擇自體軟骨(gu)雕(diao)制耳廓支架(jia)。使用自體肋骨(gu)軟骨(gu)效果好，并發(fa)癥少(shao)，且對創傷及感染(ran)有一(yi)定耐受性(xing)和抵抗力，手(shou)術成功率高，仍是(shi)目前(qian)理想的耳架(jia)選擇。

雙耳(er)畸(ji)形(xing)而耳(er)蝸(gua)功(gong)能良好(hao)者，應早(zao)期進行手術，一般(ban)以在2～5歲(sui)時較(jiao)好(hao)，不宜過晚，以免(mian)影響語言學習。

單側(ce)畸形(xing)而另側(ce)正常(chang)者，一般以在8～9歲或(huo)更(geng)晚些(xie)時施行手術為(wei)宜．便于取得(de)病人合作。