先天性小耳及外耳道閉鎖一般指的是先天性耳朵畸形，是一種常見的先天性疾病。

先天性小耳及外耳道閉鎖癥狀

先天性(xing)小耳及外(wai)耳道(dao)閉(bi)(bi)鎖表(biao)現(xian)為重(zhong)度耳廓發育不全、有(you)外(wai)耳道(dao)閉(bi)(bi)鎖或狹(xia)窄、中耳畸形。先天性(xing)外(wai)耳道(dao)閉(bi)(bi)鎖患者(zhe)除了有(you)外(wai)耳道(dao)閉(bi)(bi)鎖的現(xian)象，還伴有(you)咽鼓管(guan)、鼓室或乳突(tu)畸形等表(biao)現(xian)。

先天性小耳及外耳道閉鎖原因是什么

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先天性小耳及外耳道閉(bi)鎖常同時發(fa)(fa)生，前者系第1、2鰓弓發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)不(bu)良引起，后者系第1鰓溝(gou)發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)障(zhang)礙所致，可(ke)能伴有第1囊發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)不(bu)全所致之鼓室(shi)、咽(yan)鼓管甚至乳突發(fa)(fa)育(yu)(yu)(yu)畸(ji)形等。

先天性小耳及外耳道閉鎖畸形分級

一(yi)般可(ke)按畸(ji)形發生的部位和程度分為3級(ji)。

1、第(di)1級：耳(er)廓小(xiao)于(yu)正常 各部尚(shang)可(ke)分辨，外(wai)耳(er)道存在或(huo)部分閉鎖，鼓(gu)膜存在。聽力尚(shang)未可(ke)。

2、第(di)2級(ji)：耳(er)廓基(ji)呈(cheng)條(tiao)索狀(zhuang)突起(qi)，相(xiang)當(dang)于耳(er)輪，外耳(er)道閉(bi)鎖，鼓膜及垂骨柄未發育。錐(zhui)砧二骨融(rong)合者占(zhan)1/2。鐙(deng)骨已育或未育。此為(wei)(wei)臨床常(chang)見類(lei)型，約為(wei)(wei)第(di)1級(ji)的2倍，呈(cheng)傳導性聾。

3、第3級：耳(er)廓殘缺，僅有零星而規則(ze)的突起。外耳(er)道，聽骨鏈畸形，有內(nei)耳(er)功能(neng)障礙，發病率(lv)最低(di)，約占2%。

第2、3級(ji)畸形(xing)可能(neng)伴發(fa)頜(he)面發(fa)育不全稱Treocher Collins綜合征，其特(te)點為掩、顴、上頜(he)、下頜(he)、口(kou)、鼻(bi)等(deng)積形(xing)。伴小(xiao)耳、外耳道閉鎖及聽骨畸形(xing)。

先天性小耳及外耳道閉鎖治療方法

第1級(ji)畸形(xing)(xing)者(zhe)不(bu)需治療，對第2級(ji)畸形(xing)(xing)可行(xing)外耳道、鼓膜及聽(ting)(ting)骨鏈成形(xing)(xing)術(shu)，以提(ti)(ti)高聽(ting)(ting)力。第3級(ji)畸形(xing)(xing)由(you)于內耳功能受損。不(bu)宜(yi)手(shou)術(shu)治療、雙耳幾而另耳聽(ting)(ting)力正常(chang)者(zhe)，手(shou)術(shu)可延至成年時進行(xing)，對單側外耳道閉鎖(suo)伴有感染性瘺管或膽脂瘤者(zhe)，可視具體情況(kuang)提(ti)(ti)前考慮手(shou)術(shu)，耳廓(kuo)嚴(yan)重(zhong)畸形(xing)(xing)者(zhe)和(he)行(xing)耳廓(kuo)成形(xing)(xing)術(shu)或重(zhong)建術(shu)。

手術(shu)一直(zhi)選(xuan)擇自體軟骨雕制耳廓支架。使用自體肋骨軟骨效果好，并發癥少，且對創(chuang)傷及感染有一定耐(nai)受性和抵(di)抗力，手術(shu)成功率高，仍是目前理想的耳架選(xuan)擇。

雙(shuang)耳畸形而(er)耳蝸功能良好者(zhe)，應早(zao)期進(jin)行手術，一(yi)般以(yi)在2～5歲時較好，不(bu)宜過晚，以(yi)免影響語言(yan)學習。

單側畸(ji)形(xing)而另側正常者，一般以在8～9歲或更晚些時(shi)施(shi)行手術為宜．便于取(qu)得病人合(he)作。