梅尼埃病是一種特發性內耳疾病,曾稱美尼爾病,在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水,臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。此種疾病多發生于30~50歲的中(zhong)、青(qing)年人,兒(er)童少見。男女發病無明顯差別(bie)。雙耳(er)患病者占(zhan)10%~50%。
梅(mei)尼(ni)埃(ai)病(bing)(bing)的病(bing)(bing)因(yin)(yin)目前仍不明確,目前已知的病(bing)(bing)因(yin)(yin)包括以(yi)下因(yin)(yin)素:各種感染(ran)因(yin)(yin)素(細菌、病(bing)(bing)毒等)、損(sun)傷(包括機械(xie)性損(sun)傷或聲損(sun)傷)、耳(er)硬化癥(zheng)、梅(mei)毒、遺傳因(yin)(yin)素、過敏、腫瘤、白血病(bing)(bing)及自身(shen)免(mian)疫病(bing)(bing)等。通常(chang)認為梅(mei)尼(ni)埃(ai)病(bing)(bing)的發病(bing)(bing)有多種因(yin)(yin)素參與,其(qi)誘因(yin)(yin)包括勞累、精神緊(jin)張及情緒波動、睡眠障(zhang)礙、不良生活事(shi)件、天(tian)氣(qi)或季節變化等。
典型的梅尼埃(ai)病有如下癥狀:
多為突然發作的旋轉性眩(xuan)暈。患者常感周圍物體圍繞自(zi)(zi)身沿一(yi)定的方向旋轉,閉目時(shi)癥狀可減輕。常伴惡心(xin)、嘔吐、面色蒼白(bai)、出(chu)冷汗、血壓(ya)下降等(deng)自(zi)(zi)主神經反射(she)癥狀。頭部的任(ren)何運動都可以使眩(xuan)暈加重。患者意識(shi)始(shi)終清楚,個別患者即使突然摔倒,也保持著清醒狀態。
眩暈持(chi)續(xu)時(shi)間(jian)多(duo)為數(shu)10分鐘或(huo)數(shu)小(xiao)時(shi),最(zui)長者(zhe)不(bu)(bu)超過(guo)24小(xiao)時(shi)。眩暈發作(zuo)后可(ke)轉入(ru)間(jian)歇(xie)期(qi),癥狀消(xiao)失,間(jian)歇(xie)期(qi)長短因(yin)人而異,數(shu)日到數(shu)年不(bu)(bu)等。眩暈可(ke)反復(fu)發作(zuo),同(tong)一患者(zhe)每(mei)次發作(zuo)的持(chi)續(xu)時(shi)間(jian)和嚴重程度(du)不(bu)(bu)盡相同(tong),不(bu)(bu)同(tong)患者(zhe)之(zhi)間(jian)亦(yi)不(bu)(bu)相同(tong)。且眩暈發作(zuo)次數(shu)越(yue)(yue)多(duo),每(mei)次發作(zuo)持(chi)續(xu)時(shi)間(jian)越(yue)(yue)長,間(jian)歇(xie)期(qi)越(yue)(yue)短。
早期(qi)多為(wei)(wei)低頻(pin)(125~500Hz)下(xia)降的(de)感(gan)音(yin)神經性聾,可為(wei)(wei)波動性,發作期(qi)聽(ting)(ting)力下(xia)降,而間歇期(qi)可部分或(huo)完全恢復。隨著病情(qing)發展,聽(ting)(ting)力損失可逐漸(jian)加(jia)重,逐漸(jian)出(chu)(chu)現高頻(pin)(2~8kHz)聽(ting)(ting)力下(xia)降。本病還可出(chu)(chu)現一種(zhong)特殊的(de)聽(ting)(ting)力改(gai)變現象:復聽(ting)(ting)現象,即患耳與健耳對同一純音(yin)可聽(ting)(ting)成兩個不同的(de)音(yin)調(diao)和音(yin)色的(de)聲(sheng)音(yin)。或(huo)訴聽(ting)(ting)聲(sheng)時帶有尾音(yin)。
耳(er)鳴(ming)(ming)(ming)可(ke)(ke)(ke)能是本病最早(zao)的(de)癥狀(zhuang),初期(qi)可(ke)(ke)(ke)表現為持(chi)續性的(de)低調吹風樣,晚期(qi)可(ke)(ke)(ke)出現多(duo)種音調的(de)嘈雜聲,如鈴聲、蟬鳴(ming)(ming)(ming)聲、風吹聲等等。耳(er)鳴(ming)(ming)(ming)可(ke)(ke)(ke)在眩(xuan)暈(yun)發作前(qian)突然出現或加(jia)重(zhong)。間歇期(qi)耳(er)鳴(ming)(ming)(ming)消失,久(jiu)病患者(zhe)耳(er)鳴(ming)(ming)(ming)可(ke)(ke)(ke)持(chi)續存在。少數患者(zhe)可(ke)(ke)(ke)有(you)雙側耳(er)鳴(ming)(ming)(ming)。
眩(xuan)暈發作期,患(huan)(huan)耳可(ke)出現耳內脹(zhang)滿感、壓迫(po)感、沉重感。少數患(huan)(huan)者訴患(huan)(huan)耳輕度疼痛,耳癢感。
由于梅尼埃病(bing)目前(qian)沒有治(zhi)(zhi)愈的方法,因(yin)此,更(geng)應重視(shi)該(gai)疾病(bing)的預防工作。如(ru),調(diao)暢情(qing)緒(xu)、注意(yi)安全,防止意(yi)外、飲食調(diao)養以(yi)及(ji)加強(qiang)鍛煉,增強(qiang)體質。若已患(huan)有該(gai)疾病(bing),意(yi)見患(huan)者(zhe)在治(zhi)(zhi)療(liao)期間的飲食上以(yi)高蛋(dan)白、高維生素、低(di)脂(zhi)肪、低(di)鹽為(wei)主(zhu)等,通過生活習慣與治(zhi)(zhi)療(liao)相(xiang)配合,以(yi)獲得更(geng)好地療(liao)效。
目(mu)前(qian)梅(mei)尼埃(ai)病的治療(liao)(liao)包括采用調節自主神經功(gong)能、改善內耳微循環(huan)、解除迷路積水為主的藥物治療(liao)(liao)及手術治療(liao)(liao)。
常用藥(yao)(yao)(yao)包(bao)括了前庭神經抑制劑(ji)、抗膽堿能藥(yao)(yao)(yao)、血管(guan)擴張藥(yao)(yao)(yao)、利尿(niao)脫水藥(yao)(yao)(yao)、糖(tang)皮質激素、維生素類,醫(yi)生可根據(ju)患者的癥狀采用相應(ying)的藥(yao)(yao)(yao)物。
(1)前庭(ting)神經(jing)抑(yi)制劑多用(yong)于急性(xing)發作期,可減弱前庭(ting)神經(jing)核的活(huo)動,控制眩暈。常用(yong)者有地(di)(di)西泮(pan)、苯海(hai)拉明、地(di)(di)芬尼多等。
(2)抗膽堿(jian)能藥(yao)如山(shan)莨(lang)菪堿(jian)和東莨(lang)菪堿(jian)等,可緩解(jie)惡心、嘔吐等癥狀。
(3)血(xue)(xue)管(guan)擴張(zhang)藥可改變缺血(xue)(xue)細胞的代謝、選(xuan)擇性舒張(zhang)缺血(xue)(xue)區血(xue)(xue)管(guan),緩(huan)解局(ju)部缺血(xue)(xue)。常(chang)用者有氟(fu)桂利(li)嗪(西比靈)、倍(bei)他司(si)汀(ting)、銀杏葉片等。
(4)利尿(niao)脫水藥可改(gai)變(bian)內耳液(ye)體平(ping)衡,使內淋(lin)巴(ba)減少,控制眩暈。常用者有雙氫克尿(niao)噻(sai)、乙(yi)酰唑胺等。
(5)糖皮質激(ji)素基于免疫(yi)反(fan)應(ying)學說,可(ke)應(ying)用地塞米松(song)、潑尼松(song)等(deng)治療。
(6)維(wei)(wei)生(sheng)素(su)類如為代謝(xie)障礙、維(wei)(wei)生(sheng)素(su)缺乏導致,可予維(wei)(wei)生(sheng)素(su)治療,常用維(wei)(wei)生(sheng)素(su)B1、B12、維(wei)(wei)生(sheng)素(su)C等。
指(zhi)的是指(zhi)利(li)用氨基糖(tang)甙類抗生(sheng)素(su)的耳(er)毒性(xing),破(po)壞內(nei)耳(er)前庭(ting)功能,達到治療眩暈(yun)的目(mu)的。所(suo)用藥物主要為鏈霉(mei)素(su)及慶(qing)大霉(mei)素(su)。可(ke)全身(shen)及鼓室內(nei)用藥。
(1)全身用藥根據(ju)Langman(1990)報告,全身靜脈滴注鏈(lian)霉(mei)素方式,可(ke)治療雙側梅(mei)尼埃病,緩解眩暈(yun)癥狀。
(2)鼓(gu)室內注藥(yao)利用(yong)圓窗(chuang)膜的(de)半滲透(tou)原(yuan)理,鼓(gu)室注射(she)的(de)藥(yao)物可通過滲透(tou)作用(yong)進入內耳達(da)到治療目(mu)(mu)的(de)。目(mu)(mu)前慶大霉素(su)鼓(gu)室內注射(she)已(yi)成為(wei)(wei)常(chang)用(yong)方(fang)法,臨床取(qu)得了(le)較好的(de)效果,其主要并發(fa)癥為(wei)(wei)聽力下降。
實驗研(yan)究表明,中(zhong)耳(er)壓(ya)力(li)變化可(ke)影響內耳(er)的壓(ya)力(li)與流動。2001年瑞典(dian)Densert報(bao)告應用便攜式中(zhong)耳(er)加壓(ya)器(Meniett裝(zhuang)置)治療梅(mei)尼埃病,可(ke)短期或(huo)長(chang)期控制患者眩(xuan)暈癥狀。
梅(mei)尼埃病患(huan)者采(cai)用其他治療方(fang)法無效(xiao)時,可考慮外科手(shou)術(shu)治療,以破壞迷路或切斷前庭神經。
手術(shu)種類較多(duo),如內淋(lin)巴囊手術(shu)(內淋(lin)巴囊減壓術(shu)、內淋(lin)巴囊分(fen)流術(shu));星(xing)狀神經(jing)節封閉術(shu);因眩暈而喪(sang)失工(gong)作、生活能力者,患兒聽力喪(sang)失者,可選擇迷路(lu)切除術(shu)、前庭神經(jing)切斷術(shu)等。
手術方式的(de)選擇應依據聽力、眩暈等癥狀(zhuang)的(de)嚴重程度(du)以(yi)及患(huan)者(zhe)的(de)年齡(ling)、職業、生(sheng)活方式等決定。例如年輕人和需(xu)要就業的(de)患(huan)者(zhe)選擇手術比退休老人更有好處(chu)(chu)。而前庭破壞術式術后可發生(sheng)平衡障礙,不適(shi)于(yu)高處(chu)(chu)工作的(de)患(huan)者(zhe)。
根據是否保(bao)存(cun)前庭功能(neng)及聽力(li),手術(shu)(shu)可分(fen)為保(bao)守性(xing)內淋巴囊(nang)手術(shu)(shu)、部(bu)分(fen)破壞性(xing)手術(shu)(shu)和破壞性(xing)手術(shu)(shu)。
治療目(mu)的:減少或(huo)控制眩暈(yun)發(fa)作(zuo),保存聽(ting)力,減輕耳鳴及耳悶脹感。
治療原則:控制眩暈、對癥治療。
(1)前庭抑制劑
包(bao)(bao)括抗組胺類、苯2氮卓類、抗膽堿能(neng)類以及抗多巴胺類藥物,可有效控制眩(xuan)暈(yun)急性發作,原(yuan)則上使用不超過72h。臨床常用藥物包(bao)(bao)括異丙(bing)嗪、苯海拉(la)明、安定(ding)、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟(fu)哌利多等。
(2)糖皮質激素
如果急(ji)性期眩暈(yun)癥狀嚴(yan)重或聽力(li)下降(jiang)明顯,可酌(zhuo)情口服或靜(jing)脈給(gei)予糖皮(pi)質激素。
(3)支持治療
如惡(e)心、嘔吐癥狀(zhuang)嚴重(zhong),可加用補液支持治(zhi)療(liao)。注:對診斷明確的患者,按上述方案治(zhi)療(liao)的同(tong)時可加用甘露醇、碳酸(suan)氫鈉等脫水(shui)劑。
治療原則(ze):減少、控制或預防眩暈發作,同時最大限度(du)地保護患(huan)者現存的(de)內(nei)耳功能。
(1)患者教育
向患者解釋(shi)梅尼埃病(bing)相關知識,使(shi)其了解疾病(bing)的自然病(bing)程規(gui)律(lv)、可能的誘發因素、治(zhi)療方法及預后。做(zuo)好心(xin)理咨詢(xun)和輔導工(gong)作,消除患者恐懼心(xin)理。
(2)調整生活方式
規律作息,避(bi)免(mian)不良情緒(xu)、壓(ya)力等(deng)誘發因素(su)。建(jian)議患(huan)者(zhe)減少鹽分攝(she)人,避(bi)免(mian)咖啡因制(zhi)品、煙草(cao)和酒精類制(zhi)品的攝(she)入。
(3)倍他司汀
可(ke)以改善內(nei)耳血供(gong)、平衡雙側(ce)前庭神(shen)經核放電(dian)率以及通過與中樞組胺受(shou)體(ti)的(de)結合,達(da)到控制眩暈(yun)發作的(de)目(mu)的(de)。
(4)利尿劑
有(you)減輕內淋巴積水的作(zuo)用,可(ke)以控制眩(xuan)暈(yun)的發作(zuo)。臨(lin)床(chuang)常用藥物(wu)包括雙(shuang)氫克尿噻、氨苯蝶啶等,用藥期間需定期監測血鉀濃度。
(5)鼓室注射糖皮質激素
可控制患者眩(xuan)暈(yun)(yun)發作,治療機制可能(neng)(neng)與其改善內淋巴積(ji)水狀態、調(diao)節免疫(yi)功能(neng)(neng)等有(you)關(guan)。該(gai)方法對(dui)患者耳蝸及前(qian)庭(ting)功能(neng)(neng)無損傷,初始注射效果不佳者可重(zhong)復鼓室給(gei)藥(yao),以提高(gao)眩(xuan)暈(yun)(yun)控制率。
(6)鼓室低壓脈沖治療
可減少眩暈發作(zuo)頻率,對聽力無明顯影響。其治(zhi)療機制不清,可能與壓力促進內淋巴吸收有關。通常先行鼓膜(mo)置(zhi)通氣管,治(zhi)療次數根據癥狀的(de)發作(zuo)頻率和(he)嚴重程度(du)而定。
(7)鼓室注射慶大霉素
可有效控(kong)制大部(bu)分(fen)患者(zhe)的眩暈癥狀(80%~90%),注射耳聽力(li)損失的發生率約為10%~30%,其機制與單(dan)側(ce)化學(xue)迷路切除有關。對(dui)于單(dan)側(ce)發病、年齡小于65歲、眩暈發作(zuo)頻繁、劇烈,保守治(zhi)療(liao)無效的3期及以(yi)上(shang)梅尼埃病患者(zhe),可考(kao)慮鼓室注射慶大霉素(su)(建議(yi)采用(yong)低濃(nong)度、長間(jian)隔的方式),治(zhi)療(liao)前應充分(fen)告知患者(zhe)發生聽力(li)損失的風險(xian)。
(8)手術治療
梅尼埃病患者采用其他治療方法無效時,可考慮外科手術治療,以破壞迷路或切斷前庭神經。包括內淋巴囊(nang)手(shou)術(shu)、三個半規(gui)管阻塞術(shu)、前庭神經切(qie)斷術(shu)、迷路切(qie)除術(shu)等。適(shi)適(shi)合眩(xuan)暈(yun)發作頻繁(fan)、劇烈,6個月非(fei)手(shou)術(shu)治療(liao)無效的患者。
內(nei)淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)手術(shu)(shu)(shu):包括內(nei)淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)減(jian)壓術(shu)(shu)(shu)和(he)內(nei)淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)引流術(shu)(shu)(shu),手術(shu)(shu)(shu)旨(zhi)在減(jian)輕(qing)內(nei)淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)壓力,對聽(ting)力和(he)前庭功能多無損傷Ⅲo。適(shi)應證:三期及(ji)部分眩暈(yun)癥(zheng)狀嚴重、有(you)強烈手術(shu)(shu)(shu)意(yi)愿(yuan)的二期梅(mei)尼(ni)埃病(bing)患(huan)者。鑒于晚期梅(mei)尼(ni)埃病(bing)患(huan)者常發生內(nei)淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)萎縮和(he)內(nei)淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)管閉塞,因(yin)此四期梅(mei)尼(ni)埃病(bing)患(huan)者不建議行內(nei)淋(lin)(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)手術(shu)(shu)(shu)。
三個半規管(guan)阻(zu)塞術(shu):可有效控(kong)制(zhi)(zhi)梅(mei)尼(ni)(ni)埃(ai)病(bing)的眩暈發作,機(ji)制(zhi)(zhi)尚未明(ming)確,部分患者(zhe)的聽力和前庭功(gong)能(neng)可能(neng)會受到損(sun)傷Ⅲ蚓。適應證:原則上適用于(yu)四(si)期(qi)梅(mei)尼(ni)(ni)埃(ai)病(bing)患者(zhe);對于(yu)部分三期(qi)患者(zhe)、內淋巴囊手術(shu)無效、言語識(shi)別率小于(yu)50%且強(qiang)烈要求手術(shu)者(zhe)也可以行該手術(shu)治(zhi)療。
前(qian)庭(ting)神經切斷術(shu)(shu):旨在去除前(qian)庭(ting)神經傳(chuan)人,手(shou)術(shu)(shu)完全(quan)破(po)壞前(qian)庭(ting)功能,對聽(ting)力可能會產生(sheng)影響怛引。適應(ying)證(zheng):前(qian)期(qi)治療(包括非手(shou)術(shu)(shu)及手(shou)術(shu)(shu))無效的四(si)期(qi)梅尼(ni)埃病(bing)患者。
迷路切(qie)除術(shu):旨(zhi)在破壞前庭終器,手(shou)術(shu)完全(quan)破壞聽力(li)及前庭功能。適應證:無實用(yong)聽力(li)、多種治療方法(包括非手(shou)術(shu)及手(shou)術(shu))無效的四期梅尼(ni)埃病(bing)患者(zhe)。
(1)低(di)鹽飲(yin)(yin)食及清淡飲(yin)(yin)食:建議每(mei)日(ri)攝入(ru)鹽量<1.0g。
(2)適當(dang)控制攝入水量。
(3)避免勞累及生活不(bu)規律。
(4)保(bao)持心情舒(shu)暢,避免抑郁等不良情緒。保(bao)證充足(zu)睡眠(mian)。
(5)疾病發(fa)作期應臥床休息(xi),盡量避免燈光(guang)照射(she)及強聲刺激(ji)。
(6)疾病間歇期(qi)建議加強鍛煉,增強體質。忌煙(yan)、酒(jiu)、濃茶、咖啡等。
(7)避免接觸過(guo)敏原,控(kong)制全身(shen)過(guo)敏性疾病。
(8)積極治療全(quan)身伴隨疾病。