梅尼埃病是什么

梅尼埃病是一種特發性內耳疾病，曾稱美尼爾病，在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水，臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。此種疾病多發(fa)生于30～50歲的中(zhong)、青(qing)年人，兒童少見。男(nan)女(nv)發(fa)病無明顯差別。雙耳患病者(zhe)占(zhan)10%～50%。

梅尼埃病的病因

梅(mei)尼埃(ai)(ai)病(bing)(bing)的病(bing)(bing)因(yin)(yin)目前(qian)仍不明確，目前(qian)已知的病(bing)(bing)因(yin)(yin)包括(kuo)以(yi)下因(yin)(yin)素(su)：各種(zhong)感(gan)染因(yin)(yin)素(su)（細菌、病(bing)(bing)毒等）、損(sun)(sun)傷（包括(kuo)機(ji)械性損(sun)(sun)傷或聲(sheng)損(sun)(sun)傷）、耳硬化(hua)癥(zheng)、梅(mei)毒、遺傳(chuan)因(yin)(yin)素(su)、過敏(min)、腫(zhong)瘤、白(bai)血病(bing)(bing)及自身免疫病(bing)(bing)等。通常認為梅(mei)尼埃(ai)(ai)病(bing)(bing)的發病(bing)(bing)有多(duo)種(zhong)因(yin)(yin)素(su)參(can)與，其誘(you)因(yin)(yin)包括(kuo)勞累、精神緊張及情緒波動、睡眠障礙、不良生活(huo)事件、天氣(qi)或季(ji)節變(bian)化(hua)等。

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梅尼埃病的癥狀

典型(xing)的梅尼埃病有(you)如下(xia)癥(zheng)狀：

眩暈

多為(wei)突(tu)然發作(zuo)的旋轉性眩暈。患(huan)者(zhe)(zhe)常感周(zhou)圍物體圍繞自(zi)身沿一定的方向(xiang)旋轉，閉目時癥(zheng)狀(zhuang)可(ke)減輕。常伴惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、血(xue)壓下降等自(zi)主神(shen)經反(fan)射(she)癥(zheng)狀(zhuang)。頭部(bu)的任何(he)運(yun)動都可(ke)以使(shi)眩暈加重。患(huan)者(zhe)(zhe)意識始終清楚，個別患(huan)者(zhe)(zhe)即使(shi)突(tu)然摔倒，也保持著清醒狀(zhuang)態(tai)。

眩(xuan)(xuan)暈持續時(shi)間(jian)(jian)多為數(shu)(shu)10分鐘(zhong)或數(shu)(shu)小時(shi)，最長者(zhe)不超過(guo)24小時(shi)。眩(xuan)(xuan)暈發(fa)作后(hou)可(ke)轉入間(jian)(jian)歇期，癥(zheng)狀(zhuang)消失，間(jian)(jian)歇期長短(duan)因(yin)人而異，數(shu)(shu)日到數(shu)(shu)年不等。眩(xuan)(xuan)暈可(ke)反復發(fa)作，同(tong)一患(huan)者(zhe)每次發(fa)作的持續時(shi)間(jian)(jian)和嚴重程度不盡相(xiang)同(tong)，不同(tong)患(huan)者(zhe)之間(jian)(jian)亦不相(xiang)同(tong)。且眩(xuan)(xuan)暈發(fa)作次數(shu)(shu)越多，每次發(fa)作持續時(shi)間(jian)(jian)越長，間(jian)(jian)歇期越短(duan)。

耳聾

早(zao)期(qi)多為低頻（125～500Hz）下(xia)降的(de)感音(yin)(yin)神經性聾，可(ke)(ke)為波動性，發(fa)作(zuo)期(qi)聽(ting)(ting)力下(xia)降，而間歇期(qi)可(ke)(ke)部(bu)分或(huo)完(wan)全恢復。隨著病(bing)情發(fa)展(zhan)，聽(ting)(ting)力損(sun)失(shi)可(ke)(ke)逐(zhu)漸加重，逐(zhu)漸出現(xian)高(gao)頻（2～8kHz）聽(ting)(ting)力下(xia)降。本病(bing)還可(ke)(ke)出現(xian)一種特殊的(de)聽(ting)(ting)力改變現(xian)象：復聽(ting)(ting)現(xian)象，即患耳與健耳對(dui)同一純音(yin)(yin)可(ke)(ke)聽(ting)(ting)成兩個不同的(de)音(yin)(yin)調(diao)和(he)音(yin)(yin)色的(de)聲(sheng)音(yin)(yin)。或(huo)訴(su)聽(ting)(ting)聲(sheng)時帶有(you)尾(wei)音(yin)(yin)。

耳鳴

耳(er)(er)鳴可(ke)能(neng)是(shi)本病最(zui)早的癥狀，初(chu)期可(ke)表現(xian)為(wei)持續性的低調吹風(feng)樣(yang)，晚期可(ke)出(chu)現(xian)多(duo)種音調的嘈雜(za)聲(sheng)，如鈴聲(sheng)、蟬鳴聲(sheng)、風(feng)吹聲(sheng)等等。耳(er)(er)鳴可(ke)在眩暈(yun)發作前(qian)突然出(chu)現(xian)或加重(zhong)。間歇(xie)期耳(er)(er)鳴消(xiao)失，久病患者耳(er)(er)鳴可(ke)持續存(cun)在。少(shao)數患者可(ke)有雙側耳(er)(er)鳴。

耳悶脹感

眩暈(yun)發作(zuo)期(qi)，患耳(er)可出現耳(er)內脹(zhang)滿(man)感(gan)、壓迫感(gan)、沉(chen)重感(gan)。少數(shu)患者訴(su)患耳(er)輕度疼痛，耳(er)癢感(gan)。

梅尼埃病能治好嗎

由于梅尼埃病目前沒有治愈的(de)方法，因此，更應(ying)重視該(gai)疾(ji)(ji)病的(de)預(yu)防工作。如，調(diao)暢情緒(xu)、注(zhu)意安全，防止意外(wai)、飲食調(diao)養以(yi)及加強鍛煉，增(zeng)強體(ti)質。若(ruo)已患有該(gai)疾(ji)(ji)病，意見患者(zhe)在(zai)治療(liao)期間的(de)飲食上以(yi)高蛋白、高維生素、低脂肪、低鹽(yan)為主等，通過(guo)生活習(xi)慣與(yu)治療(liao)相(xiang)配合，以(yi)獲得更好地(di)療(liao)效。

梅尼埃病的治療方法

目(mu)前(qian)梅尼埃病的治(zhi)療包括(kuo)采用調節(jie)自(zi)主神經功能、改善內耳(er)微循環(huan)、解除(chu)迷路積水為主的藥物治(zhi)療及(ji)手(shou)術治(zhi)療。

藥物治療

常用(yong)藥(yao)包(bao)括了前庭神(shen)經抑制劑、抗(kang)膽(dan)堿能藥(yao)、血管(guan)擴張(zhang)藥(yao)、利尿脫水(shui)藥(yao)、糖皮質激素、維生素類，醫生可根據患者(zhe)的癥狀(zhuang)采(cai)用(yong)相(xiang)應的藥(yao)物。

（1）前庭神(shen)經(jing)抑制(zhi)劑多(duo)用于急性發作(zuo)期，可減弱前庭神(shen)經(jing)核的活動，控制(zhi)眩暈(yun)。常用者有地(di)西泮、苯(ben)海拉明、地(di)芬尼多(duo)等(deng)。

（2）抗膽(dan)堿(jian)能藥如山(shan)莨菪(dang)堿(jian)和東莨菪(dang)堿(jian)等，可(ke)緩解惡心、嘔吐等癥狀。

（3）血(xue)管(guan)擴張藥可(ke)改(gai)變缺血(xue)細(xi)胞的代謝、選擇(ze)性舒張缺血(xue)區(qu)血(xue)管(guan)，緩解(jie)局部缺血(xue)。常(chang)用者有氟桂利嗪（西比靈）、倍他司汀、銀杏(xing)葉(xie)片等。

（4）利(li)尿脫水藥可改變內耳液體(ti)平(ping)衡，使(shi)內淋(lin)巴減少，控制眩暈。常(chang)用者有雙(shuang)氫克(ke)尿噻、乙酰(xian)唑胺等。

（5）糖皮質激(ji)素基于免疫反應學說，可應用地塞米松、潑尼松等(deng)治(zhi)療。

（6）維生素類如為代(dai)謝(xie)障(zhang)礙、維生素缺乏導致(zhi)，可予(yu)維生素治療，常用維生素B1、B12、維生素C等。

化學性迷路切除術

指的是指利用(yong)氨基(ji)糖甙類抗生(sheng)素的耳(er)毒性，破壞內耳(er)前(qian)庭功能，達到治療眩暈的目的。所用(yong)藥(yao)(yao)物主(zhu)要為鏈霉(mei)素及慶大霉(mei)素。可全身及鼓室內用(yong)藥(yao)(yao)。

（1）全(quan)身用藥根(gen)據Langman（1990）報(bao)告，全(quan)身靜脈(mo)滴注鏈霉素方式，可治療(liao)雙側梅尼埃(ai)病，緩解眩暈癥狀。

（2）鼓(gu)(gu)室內(nei)注藥利用(yong)圓窗膜的(de)半滲透原理(li)，鼓(gu)(gu)室注射(she)的(de)藥物可通(tong)過(guo)滲透作(zuo)用(yong)進(jin)入內(nei)耳(er)達到(dao)治療目的(de)。目前慶大霉素(su)鼓(gu)(gu)室內(nei)注射(she)已(yi)成為常用(yong)方法，臨床取得了較好的(de)效(xiao)果，其主(zhu)要并(bing)發癥為聽力(li)下降。

中耳加壓治療

實驗研(yan)究表(biao)明，中耳壓(ya)力變化可(ke)影(ying)響(xiang)內耳的(de)壓(ya)力與流(liu)動。2001年(nian)瑞典(dian)Densert報告應用便攜式中耳加壓(ya)器(qi)（Meniett裝置）治療(liao)梅尼埃病，可(ke)短期或(huo)長期控制患者眩暈(yun)癥狀(zhuang)。

手術治療

梅尼埃病患者(zhe)采用(yong)其他治(zhi)(zhi)療方法無效時(shi)，可考慮外(wai)科手術治(zhi)(zhi)療，以破壞迷(mi)路或切斷前庭(ting)神經。

手(shou)術(shu)(shu)種類較多，如內(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴囊(nang)手(shou)術(shu)(shu)（內(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴囊(nang)減壓術(shu)(shu)、內(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴囊(nang)分流(liu)術(shu)(shu)）；星狀神(shen)經(jing)節封閉術(shu)(shu)；因眩暈(yun)而喪(sang)失工作(zuo)、生活能力者，患兒聽力喪(sang)失者，可選擇迷(mi)路切除術(shu)(shu)、前(qian)庭神(shen)經(jing)切斷(duan)術(shu)(shu)等(deng)。

手術方式(shi)的(de)(de)選(xuan)擇應(ying)依據聽(ting)力(li)、眩暈等癥狀的(de)(de)嚴重程度以(yi)及(ji)患(huan)(huan)者的(de)(de)年(nian)齡、職(zhi)業、生活方式(shi)等決定。例如年(nian)輕人和(he)需要就業的(de)(de)患(huan)(huan)者選(xuan)擇手術比退休老人更有好處。而前庭破壞(huai)術式(shi)術后可(ke)發生平衡(heng)障(zhang)礙，不(bu)適于高處工作的(de)(de)患(huan)(huan)者。

根據(ju)是否保(bao)存(cun)前庭功能及(ji)聽力，手(shou)術可分(fen)為保(bao)守性(xing)(xing)內淋巴囊手(shou)術、部分(fen)破壞性(xing)(xing)手(shou)術和(he)破壞性(xing)(xing)手(shou)術。

梅尼埃病的治療方案和治療原則

治(zhi)療(liao)目的：減(jian)少或(huo)控制眩暈(yun)發(fa)作(zuo)，保存(cun)聽力，減(jian)輕耳(er)鳴及(ji)耳(er)悶(men)脹感。

發作期的治療

治(zhi)療(liao)原則：控制眩(xuan)暈、對癥治(zhi)療(liao)。

（1）前庭抑制劑

包括(kuo)抗(kang)組胺類(lei)、苯(ben)2氮卓(zhuo)類(lei)、抗(kang)膽堿能類(lei)以及抗(kang)多巴胺類(lei)藥物(wu)，可有效(xiao)控制眩暈急性發作，原則上使用(yong)不超(chao)過72h。臨床常用(yong)藥物(wu)包括(kuo)異丙嗪(qin)、苯(ben)海(hai)拉明、安定、氯(lv)苯(ben)甲嗪(qin)、普(pu)魯氯(lv)嗪(qin)、氟(fu)哌利多等。

（2）糖皮質激素

如果急性期眩暈癥狀嚴(yan)重或聽力(li)下降(jiang)明顯(xian)，可酌情口(kou)服或靜脈給予糖皮質激素。

（3）支持治療

如惡心、嘔吐(tu)癥狀嚴重(zhong)，可(ke)加用補(bu)液支持治(zhi)療。注(zhu)：對診斷明確的(de)患者(zhe)，按上(shang)述方案治(zhi)療的(de)同(tong)時可(ke)加用甘(gan)露(lu)醇、碳(tan)酸氫(qing)鈉等脫水劑。

間歇期的治療

治療(liao)原則：減(jian)少(shao)、控制或預防眩暈發作，同時最大限(xian)度地保護患者現存(cun)的(de)內耳功(gong)能。

（1）患者教育

向患(huan)者解釋梅尼埃病(bing)相關知識，使(shi)其了解疾(ji)病(bing)的自然病(bing)程規律、可(ke)能的誘發(fa)因(yin)素、治療方法(fa)及預后(hou)。做好心(xin)理咨詢和輔導工作，消除患(huan)者恐懼心(xin)理。

（2）調整生活方式

規律(lv)作息，避(bi)免(mian)不良情(qing)緒、壓(ya)力等(deng)誘發(fa)因素。建議患(huan)者(zhe)減少鹽分(fen)攝人，避(bi)免(mian)咖啡(fei)因制品、煙草和酒精(jing)類(lei)制品的攝入。

（3）倍他司汀

可以改善內(nei)耳血(xue)供、平(ping)衡雙(shuang)側前庭神經(jing)核放(fang)電率以及通過(guo)與中樞組胺受體的結合，達到(dao)控(kong)制(zhi)眩暈發(fa)作的目的。

（4）利尿劑

有(you)減輕內淋(lin)巴積水的(de)作用，可以控制(zhi)眩(xuan)暈的(de)發作。臨床常用藥(yao)物(wu)包括雙氫克尿(niao)噻、氨苯(ben)蝶啶等，用藥(yao)期(qi)間需定期(qi)監測血鉀濃度。

（5）鼓室注射糖皮質激素

可控(kong)制患者眩暈(yun)發作(zuo)，治(zhi)療(liao)機制可能與其(qi)改(gai)善內淋巴積(ji)水狀(zhuang)態(tai)、調節免疫功能等有關。該(gai)方(fang)法(fa)對患者耳蝸及前庭功能無損傷，初始(shi)注射效(xiao)果不(bu)佳者可重復鼓室給藥，以提高眩暈(yun)控(kong)制率。

（6）鼓室低壓脈沖治療

可減少眩暈發作頻率，對聽(ting)力無明顯影響。其治療機制不(bu)清，可能與壓力促進(jin)內淋巴吸收有(you)關。通常先行鼓膜(mo)置(zhi)通氣管，治療次數根據癥(zheng)狀的發作頻率和嚴重程(cheng)度而定。

（7）鼓室注射慶大霉素

可有效控制(zhi)大部分患者(zhe)的(de)(de)眩暈(yun)癥(zheng)狀（80％～90％），注(zhu)射(she)耳聽力損(sun)失的(de)(de)發(fa)生(sheng)率約為10％～30％，其機制(zhi)與單側化學(xue)迷路切除(chu)有關。對于單側發(fa)病、年齡小于65歲、眩暈(yun)發(fa)作頻繁(fan)、劇烈，保守治(zhi)療無效的(de)(de)3期及以上(shang)梅尼埃病患者(zhe)，可考慮鼓室注(zhu)射(she)慶大霉素（建(jian)議(yi)采用低(di)濃度、長間隔的(de)(de)方式(shi)），治(zhi)療前(qian)應(ying)充分告知患者(zhe)發(fa)生(sheng)聽力損(sun)失的(de)(de)風險。

（8）手術治療

梅尼埃病患者采用其他治療方法無效時，可考慮外科手術治療，以破壞迷路或切斷前庭神經。包括(kuo)內(nei)淋巴囊手術(shu)(shu)、三個(ge)半(ban)規管(guan)阻塞術(shu)(shu)、前庭神經切斷術(shu)(shu)、迷(mi)路(lu)切除(chu)術(shu)(shu)等。適(shi)適(shi)合眩暈發(fa)作(zuo)頻繁、劇烈，6個(ge)月非手術(shu)(shu)治療無效的(de)患者。

內淋(lin)巴(ba)(ba)囊(nang)手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)：包括(kuo)內淋(lin)巴(ba)(ba)囊(nang)減壓(ya)術(shu)(shu)和內淋(lin)巴(ba)(ba)囊(nang)引流(liu)術(shu)(shu)，手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)旨(zhi)在減輕內淋(lin)巴(ba)(ba)壓(ya)力，對聽力和前(qian)庭功能多無損傷Ⅲo。適應證：三(san)期及部分眩暈癥狀嚴重、有強(qiang)烈手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)意愿的二期梅尼埃病(bing)患(huan)者(zhe)。鑒于晚期梅尼埃病(bing)患(huan)者(zhe)常發(fa)生內淋(lin)巴(ba)(ba)囊(nang)萎縮和內淋(lin)巴(ba)(ba)管閉塞，因此(ci)四期梅尼埃病(bing)患(huan)者(zhe)不建議(yi)行內淋(lin)巴(ba)(ba)囊(nang)手(shou)(shou)(shou)術(shu)(shu)。

三(san)個半規管阻塞術(shu)(shu)：可(ke)有(you)效控(kong)制(zhi)梅尼(ni)埃病(bing)的眩暈發作，機(ji)制(zhi)尚(shang)未(wei)明(ming)確(que)，部分患(huan)者(zhe)的聽力和前(qian)庭功(gong)能(neng)可(ke)能(neng)會受到損傷Ⅲ蚓。適(shi)應(ying)證：原則上適(shi)用于(yu)四期梅尼(ni)埃病(bing)患(huan)者(zhe)；對于(yu)部分三(san)期患(huan)者(zhe)、內(nei)淋巴囊手術(shu)(shu)無效、言語識別率小于(yu)50％且強烈要求手術(shu)(shu)者(zhe)也可(ke)以(yi)行該手術(shu)(shu)治(zhi)療。

前庭(ting)神(shen)經切斷術(shu)：旨(zhi)在(zai)去除前庭(ting)神(shen)經傳(chuan)人，手(shou)術(shu)完全破壞前庭(ting)功(gong)能(neng)，對聽力可能(neng)會產生(sheng)影響怛(da)引。適應證：前期(qi)(qi)治療(包(bao)括(kuo)非手(shou)術(shu)及手(shou)術(shu))無效的四(si)期(qi)(qi)梅尼埃病患(huan)者。

迷路切(qie)除(chu)術：旨在破(po)壞前庭(ting)終器，手(shou)術完(wan)全(quan)破(po)壞聽(ting)力(li)及(ji)前庭(ting)功能。適應證(zheng)：無(wu)實用聽(ting)力(li)、多種治療方(fang)法(包括非手(shou)術及(ji)手(shou)術)無(wu)效的四期梅尼埃病患者。

梅尼埃病護理

（1）低(di)鹽飲食(shi)(shi)及清淡飲食(shi)(shi)：建議每(mei)日(ri)攝(she)入鹽量<1.0g。

（2）適(shi)當(dang)控(kong)制攝入水量。

（3）避免勞累及生(sheng)活不(bu)規律。

（4）保持心情舒暢，避(bi)免抑郁等不(bu)良情緒。保證(zheng)充足睡眠。

（5）疾病發作期應(ying)臥(wo)床休息，盡量避(bi)免燈光照射及強聲刺激。

（6）疾病間歇期建議(yi)加(jia)強鍛煉，增強體質。忌煙、酒(jiu)、濃茶、咖啡等。

（7）避免接(jie)觸(chu)過敏原(yuan)，控(kong)制(zhi)全身(shen)過敏性疾(ji)病(bing)。

（8）積極治療全身伴(ban)隨疾病。