梅尼埃病是一種特發性內耳疾病,曾稱美尼爾病,在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水,臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。此種疾病多發生于30~50歲的中(zhong)、青年人,兒童少見。男女(nv)發病無明顯差別。雙(shuang)耳患病者占10%~50%。
梅(mei)尼(ni)埃(ai)病(bing)的(de)病(bing)因(yin)(yin)目前(qian)仍不明確,目前(qian)已知的(de)病(bing)因(yin)(yin)包(bao)括以下因(yin)(yin)素:各種(zhong)感染(ran)因(yin)(yin)素(細(xi)菌、病(bing)毒等)、損傷(shang)(包(bao)括機械性(xing)損傷(shang)或聲損傷(shang))、耳硬化(hua)癥、梅(mei)毒、遺傳因(yin)(yin)素、過敏、腫(zhong)瘤(liu)、白(bai)血病(bing)及(ji)自身免疫(yi)病(bing)等。通常(chang)認(ren)為梅(mei)尼(ni)埃(ai)病(bing)的(de)發病(bing)有多種(zhong)因(yin)(yin)素參與(yu),其誘因(yin)(yin)包(bao)括勞累(lei)、精神(shen)緊(jin)張及(ji)情緒波動、睡眠(mian)障礙、不良生活事(shi)件、天氣或季節變化(hua)等。
典型的梅尼埃病(bing)有如下癥(zheng)狀:
多(duo)為突然發作的旋轉性(xing)眩(xuan)暈。患者(zhe)(zhe)常(chang)感周圍(wei)物體(ti)圍(wei)繞自(zi)身(shen)沿一定的方向旋轉,閉目時癥狀(zhuang)可(ke)減輕。常(chang)伴惡心、嘔(ou)吐、面色蒼(cang)白、出(chu)冷汗、血壓下降等自(zi)主神經反射癥狀(zhuang)。頭部的任何運動都可(ke)以使眩(xuan)暈加重。患者(zhe)(zhe)意識始終清楚(chu),個別(bie)患者(zhe)(zhe)即使突然摔倒,也保持(chi)著清醒(xing)狀(zhuang)態。
眩(xuan)暈(yun)持(chi)續(xu)時(shi)(shi)間(jian)多(duo)為數(shu)(shu)(shu)(shu)10分鐘或(huo)數(shu)(shu)(shu)(shu)小(xiao)(xiao)時(shi)(shi),最長者不(bu)超過24小(xiao)(xiao)時(shi)(shi)。眩(xuan)暈(yun)發(fa)(fa)作(zuo)后可轉入間(jian)歇(xie)(xie)期,癥狀(zhuang)消失,間(jian)歇(xie)(xie)期長短(duan)因人而異,數(shu)(shu)(shu)(shu)日(ri)到數(shu)(shu)(shu)(shu)年不(bu)等(deng)。眩(xuan)暈(yun)可反復發(fa)(fa)作(zuo),同一患(huan)者每次發(fa)(fa)作(zuo)的持(chi)續(xu)時(shi)(shi)間(jian)和(he)嚴重程(cheng)度不(bu)盡相同,不(bu)同患(huan)者之(zhi)間(jian)亦不(bu)相同。且眩(xuan)暈(yun)發(fa)(fa)作(zuo)次數(shu)(shu)(shu)(shu)越多(duo),每次發(fa)(fa)作(zuo)持(chi)續(xu)時(shi)(shi)間(jian)越長,間(jian)歇(xie)(xie)期越短(duan)。
早期(qi)多為低頻(125~500Hz)下(xia)(xia)降的(de)感音(yin)(yin)神經性聾,可(ke)(ke)(ke)為波動性,發作期(qi)聽(ting)(ting)力(li)下(xia)(xia)降,而間歇期(qi)可(ke)(ke)(ke)部分(fen)或完(wan)全恢復。隨(sui)著病情發展(zhan),聽(ting)(ting)力(li)損失可(ke)(ke)(ke)逐(zhu)漸(jian)加重,逐(zhu)漸(jian)出現(xian)高頻(2~8kHz)聽(ting)(ting)力(li)下(xia)(xia)降。本(ben)病還可(ke)(ke)(ke)出現(xian)一(yi)種特(te)殊的(de)聽(ting)(ting)力(li)改變(bian)現(xian)象(xiang):復聽(ting)(ting)現(xian)象(xiang),即患(huan)耳(er)與(yu)健耳(er)對同一(yi)純音(yin)(yin)可(ke)(ke)(ke)聽(ting)(ting)成兩個不同的(de)音(yin)(yin)調和音(yin)(yin)色的(de)聲(sheng)音(yin)(yin)。或訴聽(ting)(ting)聲(sheng)時帶有尾音(yin)(yin)。
耳(er)鳴(ming)(ming)可能是本(ben)病(bing)最(zui)早的癥狀,初期可表現為持續性(xing)的低調(diao)吹風樣,晚期可出現多種音(yin)調(diao)的嘈雜聲(sheng),如鈴聲(sheng)、蟬鳴(ming)(ming)聲(sheng)、風吹聲(sheng)等(deng)等(deng)。耳(er)鳴(ming)(ming)可在眩暈發(fa)作前突然出現或加重。間歇期耳(er)鳴(ming)(ming)消失,久病(bing)患者耳(er)鳴(ming)(ming)可持續存在。少數患者可有雙側耳(er)鳴(ming)(ming)。
眩(xuan)暈(yun)發作期,患(huan)(huan)耳(er)(er)可出現(xian)耳(er)(er)內脹滿感(gan)、壓迫感(gan)、沉重感(gan)。少(shao)數患(huan)(huan)者訴患(huan)(huan)耳(er)(er)輕(qing)度疼(teng)痛,耳(er)(er)癢感(gan)。
由于梅(mei)尼(ni)埃(ai)病目(mu)前沒有(you)治愈的(de)方法,因此,更(geng)應重(zhong)視該疾病的(de)預防工(gong)作。如(ru),調暢(chang)情緒、注意(yi)(yi)安全,防止意(yi)(yi)外、飲(yin)食(shi)調養以及加(jia)強鍛(duan)煉(lian),增強體質(zhi)。若已患(huan)有(you)該疾病,意(yi)(yi)見患(huan)者在治療期間的(de)飲(yin)食(shi)上以高(gao)蛋白(bai)、高(gao)維生素、低(di)脂肪、低(di)鹽為(wei)主(zhu)等,通過生活習慣與治療相(xiang)配合,以獲得更(geng)好地療效。
目前梅尼埃病的(de)治(zhi)療(liao)(liao)包括采用(yong)調(diao)節自(zi)主(zhu)神經功能、改(gai)善內耳微(wei)循環、解(jie)除迷(mi)路(lu)積水為主(zhu)的(de)藥物治(zhi)療(liao)(liao)及手術治(zhi)療(liao)(liao)。
常用藥(yao)包括了前庭神經抑制(zhi)劑、抗膽堿能藥(yao)、血管擴(kuo)張藥(yao)、利尿(niao)脫水藥(yao)、糖皮質激(ji)素、維生(sheng)素類,醫生(sheng)可根據(ju)患者(zhe)的(de)(de)癥狀采用相應的(de)(de)藥(yao)物(wu)。
(1)前庭神(shen)經抑(yi)制劑多(duo)用于(yu)急性發(fa)作(zuo)期,可(ke)減弱(ruo)前庭神(shen)經核的(de)活動,控制眩(xuan)暈(yun)。常(chang)用者有地西泮(pan)、苯(ben)海拉明(ming)、地芬尼多(duo)等。
(2)抗膽堿(jian)能藥如山莨(lang)菪(dang)堿(jian)和東莨(lang)菪(dang)堿(jian)等,可緩解惡心(xin)、嘔吐等癥(zheng)狀。
(3)血(xue)管擴(kuo)張藥可改變缺血(xue)細胞的代謝(xie)、選擇性舒(shu)張缺血(xue)區血(xue)管,緩解局部缺血(xue)。常用者(zhe)有氟桂利(li)嗪(西比靈)、倍他司汀、銀(yin)杏葉片等。
(4)利尿脫水藥可改變內耳液體平(ping)衡,使(shi)內淋巴減少,控制眩暈。常用者(zhe)有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。
(5)糖皮(pi)質激素基(ji)于免疫反應學說,可(ke)應用地(di)塞(sai)米(mi)松、潑(po)尼松等治療。
(6)維(wei)(wei)生素類如為代謝障礙(ai)、維(wei)(wei)生素缺(que)乏導致,可予維(wei)(wei)生素治療,常用維(wei)(wei)生素B1、B12、維(wei)(wei)生素C等(deng)。
指的(de)(de)是指利用(yong)(yong)氨基糖甙類抗生素(su)的(de)(de)耳毒性,破壞內(nei)耳前庭功能(neng),達到治(zhi)療(liao)眩暈的(de)(de)目(mu)的(de)(de)。所(suo)用(yong)(yong)藥(yao)(yao)物主要為鏈霉(mei)(mei)素(su)及慶大霉(mei)(mei)素(su)。可(ke)全身及鼓(gu)室(shi)內(nei)用(yong)(yong)藥(yao)(yao)。
(1)全身用(yong)藥(yao)根據Langman(1990)報告,全身靜脈滴注鏈霉素(su)方式,可治(zhi)療雙側梅(mei)尼(ni)埃病,緩解眩(xuan)暈(yun)癥狀。
(2)鼓(gu)室內注藥利用圓窗膜的(de)(de)(de)(de)半滲透原理,鼓(gu)室注射的(de)(de)(de)(de)藥物可通(tong)過滲透作(zuo)用進入內耳達到(dao)治療目的(de)(de)(de)(de)。目前慶(qing)大霉素鼓(gu)室內注射已成為(wei)常用方法,臨床(chuang)取(qu)得了較好的(de)(de)(de)(de)效果,其(qi)主要并發癥(zheng)為(wei)聽力下(xia)降。
實驗研究表明,中耳(er)壓力變(bian)化可影響內(nei)耳(er)的壓力與流動。2001年瑞典Densert報告應用便攜式中耳(er)加壓器(qi)(Meniett裝置)治療梅尼埃病,可短期(qi)或(huo)長期(qi)控制患者眩暈(yun)癥狀。
梅尼埃病患者采用其他治(zhi)療方法無(wu)效時,可考慮外科手術治(zhi)療,以破壞迷路(lu)或切斷(duan)前(qian)庭神經。
手術(shu)種類(lei)較多,如內淋(lin)巴(ba)(ba)囊(nang)手術(shu)(內淋(lin)巴(ba)(ba)囊(nang)減壓術(shu)、內淋(lin)巴(ba)(ba)囊(nang)分流術(shu));星狀神經節封閉術(shu);因眩暈而喪(sang)失(shi)工(gong)作、生活(huo)能力者,患兒聽力喪(sang)失(shi)者,可選擇迷(mi)路(lu)切(qie)除術(shu)、前庭神經切(qie)斷術(shu)等。
手(shou)術(shu)方式的(de)選擇(ze)應(ying)依(yi)據聽力、眩暈等癥狀的(de)嚴重程度以及患者的(de)年齡、職業、生活(huo)方式等決(jue)定(ding)。例(li)如(ru)年輕人和需要就業的(de)患者選擇(ze)手(shou)術(shu)比退休老人更(geng)有好處(chu)。而前庭破壞(huai)術(shu)式術(shu)后可發生平衡障礙,不適于高處(chu)工(gong)作(zuo)的(de)患者。
根(gen)據是否保存前庭功(gong)能及(ji)聽力,手術(shu)(shu)可分為保守性內淋(lin)巴囊(nang)手術(shu)(shu)、部(bu)分破壞性手術(shu)(shu)和破壞性手術(shu)(shu)。
治療目的:減少或控制眩(xuan)暈發(fa)作,保存聽力,減輕耳(er)鳴及耳(er)悶脹感(gan)。
治療(liao)原則:控制眩暈、對癥治療(liao)。
(1)前庭抑制劑
包括抗組胺(an)類(lei)、苯2氮卓類(lei)、抗膽(dan)堿能類(lei)以及抗多巴(ba)胺(an)類(lei)藥物,可有效控制眩暈急性發作,原則上使用不(bu)超(chao)過72h。臨床常用藥物包括異丙嗪(qin)、苯海拉明、安(an)定、氯(lv)苯甲嗪(qin)、普魯(lu)氯(lv)嗪(qin)、氟哌利多等。
(2)糖皮質激素
如(ru)果(guo)急性(xing)期眩暈癥狀(zhuang)嚴(yan)重或聽力下降明(ming)顯(xian),可酌情(qing)口服或靜(jing)脈給予(yu)糖(tang)皮質激素。
(3)支持治療
如惡心、嘔(ou)吐癥(zheng)狀嚴重,可加用(yong)(yong)補液支持治療。注:對診斷明確的患者,按上述方(fang)案治療的同(tong)時可加用(yong)(yong)甘露醇(chun)、碳酸氫鈉等脫水劑。
治療原則:減少、控(kong)制或預(yu)防眩(xuan)暈發作(zuo),同時最(zui)大限度地保護(hu)患者現(xian)存的(de)內耳功能。
(1)患者教育
向患(huan)者(zhe)解釋梅尼埃病相關(guan)知(zhi)識(shi),使其了解疾(ji)病的自然病程規律、可能的誘發(fa)因素、治療方法及(ji)預(yu)后(hou)。做(zuo)好心理(li)咨(zi)詢和輔導工(gong)作,消除患(huan)者(zhe)恐懼心理(li)。
(2)調整生活方式
規律(lv)作息,避(bi)免不良情緒(xu)、壓力等誘(you)發因素。建議患者減(jian)少鹽分(fen)攝人,避(bi)免咖啡因制品(pin)、煙草和酒精類(lei)制品(pin)的(de)攝入(ru)。
(3)倍他司汀
可以改善(shan)內耳血(xue)供、平衡雙側前庭(ting)神經核放電率以及通過與中(zhong)樞組胺(an)受體的結合,達到控制眩暈發作的目的。
(4)利尿劑
有減輕內淋巴積水(shui)的作用,可以控制眩暈的發作。臨床(chuang)常(chang)用藥物包括雙(shuang)氫克尿噻、氨苯(ben)蝶(die)啶等,用藥期間需定(ding)期監測血鉀濃度。
(5)鼓室注射糖皮質激素
可控(kong)制(zhi)(zhi)患(huan)者眩暈(yun)發作,治療機(ji)制(zhi)(zhi)可能(neng)(neng)與其(qi)改善內(nei)淋(lin)巴積水狀態(tai)、調(diao)節(jie)免疫功能(neng)(neng)等有關。該方法對患(huan)者耳蝸及(ji)前(qian)庭功能(neng)(neng)無損(sun)傷,初始注(zhu)射效(xiao)果不佳(jia)者可重復(fu)鼓室給藥(yao),以提高眩暈(yun)控(kong)制(zhi)(zhi)率。
(6)鼓室低壓脈沖治療
可減少眩暈發作頻率(lv),對聽力(li)無明(ming)顯(xian)影(ying)響(xiang)。其治(zhi)(zhi)療機(ji)制不(bu)清,可能與壓力(li)促進內淋巴吸收有(you)關(guan)。通常先行鼓膜置通氣管,治(zhi)(zhi)療次(ci)數根據癥(zheng)狀的發作頻率(lv)和嚴重程(cheng)度而定。
(7)鼓室注射慶大霉素
可有效控(kong)制大部(bu)分患(huan)者的眩(xuan)暈(yun)(yun)癥狀(zhuang)(80%~90%),注射耳聽(ting)力損(sun)失(shi)的發(fa)生(sheng)率約為(wei)10%~30%,其機制與單側化學迷路(lu)切除有關。對于單側發(fa)病、年齡小(xiao)于65歲、眩(xuan)暈(yun)(yun)發(fa)作(zuo)頻繁、劇烈,保守(shou)治療無效的3期及以(yi)上梅尼埃病患(huan)者,可考(kao)慮鼓室注射慶大霉素(建(jian)議采(cai)用低濃度、長(chang)間隔的方式),治療前應充分告知患(huan)者發(fa)生(sheng)聽(ting)力損(sun)失(shi)的風險(xian)。
(8)手術治療
梅尼埃病患者采用其他治療方法無效時,可考慮外科手術治療,以破壞迷路或切斷前庭神經。包括內淋巴囊手術(shu)、三個半規管阻(zu)塞術(shu)、前庭神經切斷術(shu)、迷(mi)路切除術(shu)等。適(shi)適(shi)合眩暈發作頻繁(fan)、劇烈,6個月非手術(shu)治療無效的患者。
內(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)(ba)(ba)囊(nang)手(shou)(shou)術(shu):包括內(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)(ba)(ba)囊(nang)減壓術(shu)和(he)內(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)(ba)(ba)囊(nang)引(yin)流術(shu),手(shou)(shou)術(shu)旨(zhi)在減輕內(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)(ba)(ba)壓力,對聽力和(he)前庭功能多無(wu)損傷Ⅲo。適應證:三期及部分(fen)眩暈癥狀嚴重、有強烈手(shou)(shou)術(shu)意愿的二期梅尼(ni)埃病患(huan)者(zhe)(zhe)。鑒于晚期梅尼(ni)埃病患(huan)者(zhe)(zhe)常發生內(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)(ba)(ba)囊(nang)萎縮和(he)內(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)(ba)(ba)管閉塞,因此四期梅尼(ni)埃病患(huan)者(zhe)(zhe)不建議行內(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)(ba)(ba)囊(nang)手(shou)(shou)術(shu)。
三個半規管阻塞術(shu):可有效(xiao)(xiao)控制梅(mei)尼(ni)埃病的眩暈發作(zuo),機(ji)制尚未(wei)明確,部(bu)分患者(zhe)(zhe)的聽力和前庭功能可能會受到(dao)損(sun)傷Ⅲ蚓。適應證:原則上適用于(yu)四(si)期梅(mei)尼(ni)埃病患者(zhe)(zhe);對(dui)于(yu)部(bu)分三期患者(zhe)(zhe)、內淋(lin)巴(ba)囊手術(shu)無效(xiao)(xiao)、言(yan)語識別(bie)率(lv)小(xiao)于(yu)50%且強烈要求手術(shu)者(zhe)(zhe)也可以行該手術(shu)治療。
前庭神(shen)經切斷術(shu)(shu):旨在(zai)去除前庭神(shen)經傳人,手(shou)術(shu)(shu)完全破壞(huai)前庭功(gong)能,對聽力可能會產生影響怛引(yin)。適應證:前期(qi)治療(包括非(fei)手(shou)術(shu)(shu)及手(shou)術(shu)(shu))無效的四期(qi)梅尼埃病患者。
迷(mi)路切除術(shu):旨在(zai)破壞前庭(ting)終器(qi),手術(shu)完全破壞聽力及(ji)前庭(ting)功能。適應證:無實用聽力、多種治療(liao)方法(包括非手術(shu)及(ji)手術(shu))無效的四期梅尼埃(ai)病患者。
(1)低鹽飲食(shi)及清淡飲食(shi):建議每(mei)日攝入(ru)鹽量<1.0g。
(2)適當控(kong)制攝(she)入(ru)水量(liang)。
(3)避免勞(lao)累及(ji)生活不規律。
(4)保持(chi)心情(qing)舒暢,避免(mian)抑郁等不良情(qing)緒。保證(zheng)充足睡(shui)眠。
(5)疾病發作期應臥床休息,盡量(liang)避免燈(deng)光照射及強聲刺激(ji)。
(6)疾病間歇(xie)期建議(yi)加強鍛煉,增強體質。忌煙、酒、濃茶、咖啡等(deng)。
(7)避免接觸過敏原(yuan),控制全身過敏性疾病(bing)。
(8)積極治療(liao)全身伴隨疾病。