梅尼埃病是什么

梅尼埃病是一種特發性內耳疾病，曾稱美尼爾病，在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水，臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。此種疾病多發生于30～50歲(sui)的(de)中、青(qing)年人，兒童(tong)少見(jian)。男女發病(bing)無明顯差(cha)別。雙(shuang)耳患病(bing)者(zhe)占10%～50%。

梅尼埃病的病因

梅尼埃病(bing)的(de)病(bing)因(yin)目前仍不(bu)明確(que)，目前已知的(de)病(bing)因(yin)包括(kuo)以下(xia)因(yin)素(su)：各種感染因(yin)素(su)（細菌、病(bing)毒(du)等）、損(sun)傷(shang)（包括(kuo)機械性損(sun)傷(shang)或(huo)聲損(sun)傷(shang)）、耳硬(ying)化癥、梅毒(du)、遺傳因(yin)素(su)、過敏、腫瘤(liu)、白(bai)血(xue)病(bing)及自身免疫病(bing)等。通常認(ren)為梅尼埃病(bing)的(de)發病(bing)有(you)多種因(yin)素(su)參與(yu)，其誘因(yin)包括(kuo)勞累、精神緊張及情緒波動、睡眠障礙、不(bu)良生活事件、天氣或(huo)季節(jie)變化等。

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梅尼埃病的癥狀

典型的梅尼埃(ai)病有如下癥狀(zhuang)：

眩暈

多為突然發作的(de)(de)旋轉性(xing)眩暈。患者常感周圍(wei)物體(ti)圍(wei)繞自身沿一定的(de)(de)方向旋轉，閉目(mu)時癥狀可(ke)減輕。常伴惡(e)心、嘔吐、面色(se)蒼(cang)白、出冷(leng)汗(han)、血壓下降等自主(zhu)神經(jing)反射癥狀。頭部的(de)(de)任何運動都可(ke)以使(shi)(shi)眩暈加重。患者意識始終清楚，個別患者即使(shi)(shi)突然摔倒(dao)，也保(bao)持著清醒狀態。

眩(xuan)暈持(chi)(chi)續(xu)時間(jian)(jian)多為數10分鐘(zhong)或數小(xiao)(xiao)時，最長(chang)者(zhe)(zhe)不超(chao)過24小(xiao)(xiao)時。眩(xuan)暈發作(zuo)后(hou)可(ke)轉入(ru)間(jian)(jian)歇(xie)期(qi)，癥狀(zhuang)消失，間(jian)(jian)歇(xie)期(qi)長(chang)短因人而異(yi)，數日到數年不等。眩(xuan)暈可(ke)反復發作(zuo)，同(tong)一患者(zhe)(zhe)每(mei)次發作(zuo)的持(chi)(chi)續(xu)時間(jian)(jian)和嚴重程(cheng)度不盡(jin)相同(tong)，不同(tong)患者(zhe)(zhe)之間(jian)(jian)亦(yi)不相同(tong)。且眩(xuan)暈發作(zuo)次數越多，每(mei)次發作(zuo)持(chi)(chi)續(xu)時間(jian)(jian)越長(chang)，間(jian)(jian)歇(xie)期(qi)越短。

耳聾

早期多為低(di)頻（125～500Hz）下降的(de)感(gan)音(yin)(yin)神經性聾，可為波動性，發作期聽(ting)(ting)力(li)下降，而間歇期可部分(fen)或完全恢復(fu)。隨著病情發展，聽(ting)(ting)力(li)損失可逐漸(jian)加重，逐漸(jian)出現(xian)高頻（2～8kHz）聽(ting)(ting)力(li)下降。本病還可出現(xian)一種(zhong)特殊的(de)聽(ting)(ting)力(li)改變現(xian)象(xiang)：復(fu)聽(ting)(ting)現(xian)象(xiang)，即患耳(er)(er)與健耳(er)(er)對(dui)同一純音(yin)(yin)可聽(ting)(ting)成(cheng)兩個不同的(de)音(yin)(yin)調和音(yin)(yin)色(se)的(de)聲音(yin)(yin)。或訴聽(ting)(ting)聲時帶有尾音(yin)(yin)。

耳鳴

耳(er)鳴(ming)可能是本(ben)病最早(zao)的(de)癥狀，初期可表現為(wei)持續(xu)性的(de)低調吹風(feng)樣，晚期可出(chu)現多(duo)種音調的(de)嘈雜聲(sheng)(sheng)，如鈴聲(sheng)(sheng)、蟬鳴(ming)聲(sheng)(sheng)、風(feng)吹聲(sheng)(sheng)等等。耳(er)鳴(ming)可在眩暈發(fa)作(zuo)前突然出(chu)現或加重。間歇期耳(er)鳴(ming)消失，久病患者耳(er)鳴(ming)可持續(xu)存在。少數患者可有雙側耳(er)鳴(ming)。

耳悶脹感

眩暈(yun)發作期，患(huan)耳可出現耳內脹滿感(gan)、壓迫感(gan)、沉重(zhong)感(gan)。少數患(huan)者訴患(huan)耳輕度疼痛(tong)，耳癢(yang)感(gan)。

梅尼埃病能治好嗎

由于梅尼(ni)埃病(bing)(bing)目前沒有治愈的(de)方法，因(yin)此，更(geng)應重視該疾病(bing)(bing)的(de)預防工(gong)作。如，調(diao)暢情緒、注意(yi)安全(quan)，防止意(yi)外、飲食(shi)調(diao)養以(yi)及加強(qiang)鍛(duan)煉(lian)，增強(qiang)體質(zhi)。若已患有該疾病(bing)(bing)，意(yi)見(jian)患者(zhe)在治療(liao)期間的(de)飲食(shi)上以(yi)高蛋白、高維(wei)生素、低(di)脂肪、低(di)鹽為主(zhu)等，通過生活習慣與治療(liao)相配(pei)合，以(yi)獲得更(geng)好地(di)療(liao)效。

梅尼埃病的治療方法

目前梅尼埃病的(de)治(zhi)療(liao)包(bao)括(kuo)采用調節自主神經功能(neng)、改(gai)善內耳(er)微循(xun)環(huan)、解(jie)除迷(mi)路積水為主的(de)藥物治(zhi)療(liao)及手術治(zhi)療(liao)。

藥物治療

常(chang)用藥(yao)包括(kuo)了前庭神經抑制(zhi)劑、抗膽堿能藥(yao)、血管擴張藥(yao)、利(li)尿脫水藥(yao)、糖皮質(zhi)激(ji)素、維生素類，醫生可根據患者的癥(zheng)狀采用相應的藥(yao)物。

（1）前庭(ting)神經抑制劑多(duo)用于急性發作期，可(ke)減弱(ruo)前庭(ting)神經核的活(huo)動，控(kong)制眩暈(yun)。常用者有地西泮、苯(ben)海(hai)拉明(ming)、地芬尼多(duo)等。

（2）抗膽堿能藥如山莨菪(dang)堿和東莨菪(dang)堿等，可緩解(jie)惡心(xin)、嘔吐等癥(zheng)狀。

（3）血(xue)(xue)管擴(kuo)張(zhang)藥可(ke)改變缺血(xue)(xue)細胞的代謝、選擇性舒(shu)張(zhang)缺血(xue)(xue)區(qu)血(xue)(xue)管，緩解局部缺血(xue)(xue)。常(chang)用者(zhe)有(you)氟桂利嗪（西比靈）、倍他司汀、銀杏葉片等。

（4）利尿(niao)脫水(shui)藥可改變內(nei)耳液體(ti)平衡(heng)，使內(nei)淋(lin)巴減少，控(kong)制(zhi)眩(xuan)暈。常用者有(you)雙(shuang)氫克(ke)尿(niao)噻、乙酰唑胺等。

（5）糖皮質激素(su)基于免疫反應(ying)(ying)學說，可應(ying)(ying)用地塞米松、潑尼松等治療(liao)。

（6）維生素(su)(su)類(lei)如為代謝(xie)障礙、維生素(su)(su)缺乏導(dao)致，可予維生素(su)(su)治療，常(chang)用維生素(su)(su)B1、B12、維生素(su)(su)C等。

化學性迷路切除術

指的(de)是(shi)指利用氨基糖(tang)甙類抗生素的(de)耳毒性，破壞內(nei)耳前(qian)庭功能(neng)，達到治療眩暈的(de)目的(de)。所用藥物主要(yao)為(wei)鏈霉素及慶大霉素。可全(quan)身及鼓室內(nei)用藥。

（1）全身用藥(yao)根據Langman（1990）報告(gao)，全身靜脈滴注鏈霉(mei)素方(fang)式，可治療雙側梅(mei)尼埃病(bing)，緩解眩暈癥狀。

（2）鼓(gu)室內注(zhu)藥(yao)利用(yong)圓窗(chuang)膜的半滲透原理，鼓(gu)室注(zhu)射(she)的藥(yao)物(wu)可通(tong)過滲透作用(yong)進入內耳(er)達(da)到(dao)治療目(mu)的。目(mu)前(qian)慶大霉(mei)素(su)鼓(gu)室內注(zhu)射(she)已成為常用(yong)方法，臨床取得(de)了(le)較(jiao)好(hao)的效(xiao)果，其主要并發(fa)癥(zheng)為聽力下(xia)降。

中耳加壓治療

實驗研(yan)究(jiu)表明(ming)，中耳壓力(li)變(bian)化可(ke)影響內耳的(de)壓力(li)與流動。2001年瑞典(dian)Densert報告(gao)應用(yong)便(bian)攜式中耳加壓器(qi)（Meniett裝置）治療梅尼埃病，可(ke)短期或(huo)長期控制患者眩暈癥狀(zhuang)。

手術治療

梅尼埃(ai)病(bing)患者采用(yong)其他(ta)治療方(fang)法無(wu)效時(shi)，可考慮外(wai)科手術治療，以(yi)破(po)壞迷(mi)路或切斷前庭神經。

手術(shu)(shu)種類較多，如內(nei)淋(lin)巴(ba)(ba)囊(nang)手術(shu)(shu)（內(nei)淋(lin)巴(ba)(ba)囊(nang)減壓術(shu)(shu)、內(nei)淋(lin)巴(ba)(ba)囊(nang)分流術(shu)(shu)）；星狀神經(jing)節封閉術(shu)(shu)；因(yin)眩(xuan)暈(yun)而喪失工(gong)作、生活能力者(zhe)，患兒聽力喪失者(zhe)，可(ke)選擇迷路切(qie)除術(shu)(shu)、前庭(ting)神經(jing)切(qie)斷術(shu)(shu)等。

手術(shu)方式的(de)(de)選擇應依據聽力、眩暈(yun)等(deng)癥狀的(de)(de)嚴(yan)重程度以及患(huan)者的(de)(de)年齡、職業、生(sheng)(sheng)活方式等(deng)決定(ding)。例如年輕人(ren)(ren)和需要就(jiu)業的(de)(de)患(huan)者選擇手術(shu)比退休老人(ren)(ren)更有好處(chu)。而前庭破壞術(shu)式術(shu)后可發生(sheng)(sheng)平衡障礙(ai)，不適于高處(chu)工作的(de)(de)患(huan)者。

根據是否保(bao)存前(qian)庭功能及聽力，手術(shu)(shu)可(ke)分為(wei)保(bao)守性內淋巴囊手術(shu)(shu)、部分破壞(huai)性手術(shu)(shu)和(he)破壞(huai)性手術(shu)(shu)。

梅尼埃病的治療方案和治療原則

治(zhi)療目的(de)：減(jian)少或控(kong)制(zhi)眩(xuan)暈發作，保存聽力，減(jian)輕耳鳴及(ji)耳悶脹感。

發作期的治療

治療(liao)原則(ze)：控(kong)制(zhi)眩暈、對(dui)癥治療(liao)。

（1）前庭抑制劑

包括抗(kang)組(zu)胺類(lei)(lei)、苯2氮卓類(lei)(lei)、抗(kang)膽堿(jian)能類(lei)(lei)以及抗(kang)多巴胺類(lei)(lei)藥(yao)物(wu)，可有效(xiao)控制眩(xuan)暈急性發(fa)作(zuo)，原則上使用不超過72h。臨床常用藥(yao)物(wu)包括異(yi)丙嗪(qin)、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪(qin)、普魯(lu)氯嗪(qin)、氟哌利多等。

（2）糖皮質激素

如果(guo)急性期(qi)眩暈癥(zheng)狀嚴重(zhong)或(huo)(huo)聽力下降明(ming)顯，可酌(zhuo)情口(kou)服或(huo)(huo)靜脈(mo)給予糖皮質(zhi)激素(su)。

（3）支持治療

如惡心、嘔(ou)吐癥狀嚴重，可(ke)加用補液(ye)支持治療。注：對診斷(duan)明確的患者(zhe)，按上述方案治療的同時可(ke)加用甘露醇、碳酸(suan)氫鈉等(deng)脫水劑(ji)。

間歇期的治療

治療原則：減少、控制或預防眩暈發作，同時最大(da)限度地保(bao)護(hu)患者現存的內耳(er)功(gong)能。

（1）患者教育

向(xiang)患(huan)(huan)者(zhe)解釋梅尼埃病相關(guan)知識(shi)，使其了解疾病的(de)自然病程規律、可(ke)能的(de)誘發(fa)因素(su)、治(zhi)療方法及預后。做好心理(li)咨詢和輔導工作(zuo)，消除患(huan)(huan)者(zhe)恐懼心理(li)。

（2）調整生活方式

規律(lv)作(zuo)息，避免(mian)不良情緒(xu)、壓力等誘發因素。建議患者減少鹽分攝人，避免(mian)咖啡因制(zhi)(zhi)品、煙草和酒精(jing)類制(zhi)(zhi)品的攝入。

（3）倍他司汀

可以(yi)改善內耳(er)血供、平衡雙側前庭(ting)神經核放電率以(yi)及(ji)通(tong)過與(yu)中(zhong)樞組胺受體的結合，達到(dao)控制眩暈(yun)發作(zuo)的目(mu)的。

（4）利尿劑

有減(jian)輕(qing)內淋巴積水(shui)的作(zuo)用，可以控制眩暈的發作(zuo)。臨(lin)床(chuang)常(chang)用藥物包括雙氫克(ke)尿噻、氨苯蝶啶等，用藥期間需定期監測血(xue)鉀濃度。

（5）鼓室注射糖皮質激素

可(ke)(ke)控(kong)制患者(zhe)眩暈發作，治療機制可(ke)(ke)能(neng)與其改(gai)善內(nei)淋巴積水(shui)狀態、調節(jie)免疫功能(neng)等有關。該方法對患者(zhe)耳蝸(gua)及前庭功能(neng)無損(sun)傷，初(chu)始注射效(xiao)果(guo)不佳者(zhe)可(ke)(ke)重復(fu)鼓室給藥，以提高眩暈控(kong)制率(lv)。

（6）鼓室低壓脈沖治療

可減(jian)少眩暈(yun)發作(zuo)頻率，對聽(ting)力無明(ming)顯影響。其(qi)治療機制不清，可能與(yu)壓力促進內淋巴吸(xi)收(shou)有關。通(tong)常先行鼓膜(mo)置通(tong)氣管，治療次數根據癥狀的發作(zuo)頻率和嚴重程度而定。

（7）鼓室注射慶大霉素

可(ke)有效控制大部分患者(zhe)的(de)眩(xuan)暈(yun)癥狀（80％～90％），注(zhu)射(she)耳聽(ting)力損(sun)失(shi)的(de)發生(sheng)率(lv)約為10％～30％，其(qi)機制與單(dan)側化學迷路切(qie)除有關(guan)。對于(yu)單(dan)側發病(bing)、年(nian)齡小于(yu)65歲、眩(xuan)暈(yun)發作頻繁、劇烈，保守治(zhi)療(liao)無效的(de)3期(qi)及以上梅尼埃病(bing)患者(zhe)，可(ke)考(kao)慮鼓室注(zhu)射(she)慶大霉(mei)素（建議采用低濃(nong)度、長間隔的(de)方式(shi)），治(zhi)療(liao)前應充分告知患者(zhe)發生(sheng)聽(ting)力損(sun)失(shi)的(de)風險(xian)。

（8）手術治療

梅尼埃病患者采用其他治療方法無效時，可考慮外科手術治療，以破壞迷路或切斷前庭神經。包括內淋巴囊手術(shu)(shu)、三個半規管阻(zu)塞術(shu)(shu)、前庭(ting)神經切斷術(shu)(shu)、迷路切除術(shu)(shu)等(deng)。適適合眩暈發作(zuo)頻繁、劇烈，6個月非手術(shu)(shu)治療無效的(de)患(huan)者。

內(nei)(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)手術：包括內(nei)(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)減壓(ya)術和內(nei)(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)引流術，手術旨在減輕內(nei)(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)壓(ya)力，對聽(ting)力和前庭功能多無損傷(shang)Ⅲo。適應證：三(san)期(qi)(qi)及(ji)部分眩暈癥狀嚴重、有強(qiang)烈手術意愿的二期(qi)(qi)梅(mei)尼(ni)埃病(bing)患(huan)者(zhe)。鑒于晚期(qi)(qi)梅(mei)尼(ni)埃病(bing)患(huan)者(zhe)常(chang)發生內(nei)(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)萎縮和內(nei)(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)管閉塞，因此四(si)期(qi)(qi)梅(mei)尼(ni)埃病(bing)患(huan)者(zhe)不建議行(xing)內(nei)(nei)(nei)淋(lin)(lin)巴(ba)囊(nang)(nang)手術。

三(san)個半規管阻(zu)塞(sai)術(shu)(shu)：可(ke)有(you)效控制梅(mei)尼埃病(bing)(bing)的眩暈發作，機制尚未明確，部(bu)分患(huan)者(zhe)的聽力和前(qian)庭功能可(ke)能會受(shou)到(dao)損(sun)傷(shang)Ⅲ蚓。適應(ying)證(zheng)：原(yuan)則上適用于(yu)四期梅(mei)尼埃病(bing)(bing)患(huan)者(zhe)；對于(yu)部(bu)分三(san)期患(huan)者(zhe)、內(nei)淋巴囊手(shou)術(shu)(shu)無效、言語識(shi)別率小于(yu)50％且強烈要求手(shou)術(shu)(shu)者(zhe)也可(ke)以行該手(shou)術(shu)(shu)治療。

前(qian)庭(ting)(ting)神(shen)(shen)經切斷(duan)術(shu)(shu)(shu)：旨在去除前(qian)庭(ting)(ting)神(shen)(shen)經傳人，手術(shu)(shu)(shu)完全(quan)破壞前(qian)庭(ting)(ting)功能，對(dui)聽力可能會(hui)產生影響怛引(yin)。適應證：前(qian)期治療(包(bao)括非手術(shu)(shu)(shu)及手術(shu)(shu)(shu))無效的四(si)期梅尼埃(ai)病患者(zhe)。

迷路(lu)切除(chu)術：旨在破壞(huai)(huai)前庭終(zhong)器，手(shou)術完全破壞(huai)(huai)聽(ting)力及前庭功能。適應證：無實用聽(ting)力、多種(zhong)治療方法(包括非手(shou)術及手(shou)術)無效的(de)四期梅尼埃病(bing)患者。

梅尼埃病護理

（1）低(di)鹽飲(yin)(yin)食(shi)及清淡飲(yin)(yin)食(shi)：建議每(mei)日攝入鹽量<1.0g。

（2）適當控制攝入(ru)水量。

（3）避(bi)免(mian)勞累及(ji)生(sheng)活(huo)不規(gui)律。

（4）保持心(xin)情(qing)舒(shu)暢，避免抑郁等不良情(qing)緒。保證(zheng)充足睡(shui)眠。

（5）疾病發作期應臥床(chuang)休息，盡量避免燈光照射及強聲刺激(ji)。

（6）疾病間歇期(qi)建議(yi)加強(qiang)鍛(duan)煉，增強(qiang)體質。忌煙、酒、濃茶、咖啡等。

（7）避免接(jie)觸過敏(min)原，控制全身過敏(min)性疾病。

（8）積極治療全身伴(ban)隨疾(ji)病(bing)。