梅尼埃病是什么

梅尼埃病是一種特發性內耳疾病，曾稱美尼爾病，在1861年由法國醫師ProsperMénière首次提出。該病主要的病理改變為膜迷路積水，臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。此種疾病多發生于30～50歲(sui)的中、青(qing)年人，兒童(tong)少見(jian)。男女發病(bing)無(wu)明顯差別。雙耳患(huan)病(bing)者占10%～50%。

梅尼埃病的病因

梅(mei)尼埃病(bing)(bing)的(de)病(bing)(bing)因(yin)目前仍(reng)不明(ming)確(que)，目前已知的(de)病(bing)(bing)因(yin)包括以下因(yin)素(su)：各(ge)種感(gan)染因(yin)素(su)（細菌、病(bing)(bing)毒等(deng)）、損傷(shang)（包括機械(xie)性(xing)損傷(shang)或聲損傷(shang)）、耳硬(ying)化(hua)癥、梅(mei)毒、遺傳(chuan)因(yin)素(su)、過敏(min)、腫瘤、白血(xue)病(bing)(bing)及自(zi)身免(mian)疫病(bing)(bing)等(deng)。通常認為(wei)梅(mei)尼埃病(bing)(bing)的(de)發病(bing)(bing)有(you)多種因(yin)素(su)參與(yu)，其誘因(yin)包括勞累(lei)、精神緊張及情(qing)緒(xu)波動、睡眠障礙、不良(liang)生活事件、天氣或季(ji)節(jie)變化(hua)等(deng)。

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梅尼埃病的癥狀

典型的梅(mei)尼埃病有如下癥狀：

眩暈

多(duo)為突然發作的旋(xuan)轉(zhuan)性眩暈。患者(zhe)(zhe)常感周(zhou)圍(wei)物體圍(wei)繞自身沿一(yi)定的方向(xiang)旋(xuan)轉(zhuan)，閉目時癥狀可(ke)減輕。常伴惡心、嘔(ou)吐、面色蒼白、出冷(leng)汗、血壓下降等自主神經反射(she)癥狀。頭部的任何運(yun)動都(dou)可(ke)以使(shi)眩暈加(jia)重。患者(zhe)(zhe)意識始終清楚，個別患者(zhe)(zhe)即使(shi)突然摔倒，也保持著清醒狀態。

眩(xuan)暈持續時間(jian)多(duo)為數(shu)10分鐘或數(shu)小(xiao)時，最(zui)長(chang)(chang)者不超過24小(xiao)時。眩(xuan)暈發作(zuo)后可(ke)轉入(ru)間(jian)歇(xie)期(qi)，癥狀消失，間(jian)歇(xie)期(qi)長(chang)(chang)短(duan)因人而異，數(shu)日到數(shu)年(nian)不等。眩(xuan)暈可(ke)反(fan)復發作(zuo)，同一患(huan)(huan)者每次發作(zuo)的(de)持續時間(jian)和嚴重(zhong)程度不盡(jin)相(xiang)同，不同患(huan)(huan)者之間(jian)亦不相(xiang)同。且眩(xuan)暈發作(zuo)次數(shu)越多(duo)，每次發作(zuo)持續時間(jian)越長(chang)(chang)，間(jian)歇(xie)期(qi)越短(duan)。

耳聾

早期(qi)多為低頻(pin)（125～500Hz）下降的(de)感(gan)音神經(jing)性聾，可(ke)為波動性，發(fa)作(zuo)期(qi)聽(ting)力(li)下降，而間歇期(qi)可(ke)部分或完全恢復(fu)。隨(sui)著(zhu)病(bing)情(qing)發(fa)展，聽(ting)力(li)損失可(ke)逐漸加重，逐漸出(chu)現(xian)(xian)(xian)高頻(pin)（2～8kHz）聽(ting)力(li)下降。本病(bing)還可(ke)出(chu)現(xian)(xian)(xian)一(yi)種特(te)殊的(de)聽(ting)力(li)改變現(xian)(xian)(xian)象：復(fu)聽(ting)現(xian)(xian)(xian)象，即(ji)患(huan)耳(er)與健耳(er)對同一(yi)純(chun)音可(ke)聽(ting)成兩個不同的(de)音調和音色的(de)聲音。或訴聽(ting)聲時帶有尾音。

耳鳴

耳(er)(er)(er)鳴(ming)(ming)可能是本病最早的(de)癥狀(zhuang)，初期(qi)可表現為持續性(xing)的(de)低調吹風樣，晚期(qi)可出現多種音調的(de)嘈雜聲，如(ru)鈴聲、蟬鳴(ming)(ming)聲、風吹聲等等。耳(er)(er)(er)鳴(ming)(ming)可在眩暈發(fa)作前突然出現或加重。間歇期(qi)耳(er)(er)(er)鳴(ming)(ming)消(xiao)失，久病患者耳(er)(er)(er)鳴(ming)(ming)可持續存在。少數患者可有雙(shuang)側耳(er)(er)(er)鳴(ming)(ming)。

耳悶脹感

眩暈發(fa)作期，患耳可出現耳內脹滿感(gan)、壓迫(po)感(gan)、沉重感(gan)。少數(shu)患者訴(su)患耳輕度疼痛(tong)，耳癢感(gan)。

梅尼埃病能治好嗎

由于梅尼埃病(bing)目前沒有治愈的(de)方法(fa)，因(yin)此，更應重(zhong)視該疾病(bing)的(de)預防(fang)(fang)工(gong)作。如，調(diao)暢情(qing)緒(xu)、注意安全，防(fang)(fang)止意外、飲食調(diao)養(yang)以及加強鍛煉，增強體(ti)質。若已患(huan)有該疾病(bing)，意見(jian)患(huan)者在(zai)治療期間的(de)飲食上以高(gao)蛋白、高(gao)維生素、低脂肪、低鹽(yan)為主等，通(tong)過生活習慣與治療相配合(he)，以獲得更好(hao)地療效。

梅尼埃病的治療方法

目前梅尼埃病的治(zhi)療包括(kuo)采用調(diao)節自主(zhu)神經功(gong)能、改(gai)善(shan)內耳微(wei)循環、解除(chu)迷(mi)路積水為(wei)主(zhu)的藥物治(zhi)療及手術治(zhi)療。

藥物治療

常用藥(yao)包括了前庭神經抑制劑、抗膽堿能藥(yao)、血管擴張(zhang)藥(yao)、利尿脫水藥(yao)、糖皮質激素、維生素類(lei)，醫生可根(gen)據(ju)患者的癥狀采(cai)用相應的藥(yao)物。

（1）前庭神經(jing)抑制(zhi)劑多用于急性(xing)發作期，可(ke)減弱前庭神經(jing)核的活動，控(kong)制(zhi)眩暈。常用者(zhe)有地西(xi)泮(pan)、苯海拉明、地芬尼多等。

（2）抗(kang)膽堿能藥如山莨(lang)菪堿和(he)東莨(lang)菪堿等，可緩解惡心(xin)、嘔吐(tu)等癥狀。

（3）血管擴張藥可改變缺血細胞的代謝、選擇性舒(shu)張缺血區血管，緩解(jie)局部缺血。常用者有氟桂利(li)嗪（西比靈）、倍(bei)他司汀、銀(yin)杏(xing)葉片等。

（4）利尿脫水藥可改變內耳液體平衡，使(shi)內淋巴減少，控制眩暈(yun)。常用者有雙氫克尿噻(sai)、乙酰唑(zuo)胺等。

（5）糖皮質激素基于免疫反應學說，可應用地塞米松、潑尼松等治療。

（6）維生素(su)類如為代謝障礙、維生素(su)缺(que)乏(fa)導(dao)致，可予維生素(su)治療，常用(yong)維生素(su)B1、B12、維生素(su)C等。

化學性迷路切除術

指(zhi)的是指(zhi)利(li)用氨基(ji)糖甙類抗生素的耳毒性，破壞(huai)內耳前庭功能，達到治療眩暈的目的。所(suo)用藥(yao)(yao)物(wu)主要為(wei)鏈霉素及(ji)慶大霉素。可全身(shen)及(ji)鼓室內用藥(yao)(yao)。

（1）全身(shen)用藥根據Langman（1990）報告，全身(shen)靜脈滴注鏈霉(mei)素方(fang)式，可(ke)治療雙側梅尼埃病，緩解眩暈癥狀(zhuang)。

（2）鼓室內注藥利(li)用圓窗膜的半滲透原理(li)，鼓室注射的藥物可通過滲透作用進入內耳達到治療(liao)目的。目前慶大霉素鼓室內注射已(yi)成為常用方法，臨(lin)床(chuang)取得了較好(hao)的效果，其(qi)主(zhu)要并發癥為聽力下降(jiang)。

中耳加壓治療

實驗研(yan)究表(biao)明，中耳壓力變(bian)化(hua)可(ke)(ke)影響內耳的壓力與流動。2001年(nian)瑞典(dian)Densert報告應(ying)用便攜式中耳加壓器(qi)（Meniett裝置）治療梅尼埃(ai)病(bing)，可(ke)(ke)短期或長期控制患者眩暈癥(zheng)狀(zhuang)。

手術治療

梅(mei)尼(ni)埃(ai)病(bing)患(huan)者采(cai)用其他(ta)治療方法無效時，可考(kao)慮外(wai)科手(shou)術治療，以破(po)壞(huai)迷路或切(qie)斷前庭神經。

手術種(zhong)類較多，如(ru)內(nei)淋巴囊(nang)手術（內(nei)淋巴囊(nang)減壓(ya)術、內(nei)淋巴囊(nang)分流術）；星(xing)狀神經節封閉術；因眩暈而喪失工作、生活能力者(zhe)(zhe)，患兒聽力喪失者(zhe)(zhe)，可選擇(ze)迷路切除(chu)術、前(qian)庭神經切斷術等。

手(shou)術(shu)方式(shi)的(de)選(xuan)擇應(ying)依據聽力、眩(xuan)暈等癥狀的(de)嚴重(zhong)程度以(yi)及患者(zhe)(zhe)(zhe)的(de)年齡(ling)、職業、生活方式(shi)等決(jue)定。例如年輕(qing)人和需要就業的(de)患者(zhe)(zhe)(zhe)選(xuan)擇手(shou)術(shu)比退休老人更有好(hao)處。而前(qian)庭破壞術(shu)式(shi)術(shu)后可(ke)發生平衡障礙，不適于高處工(gong)作(zuo)的(de)患者(zhe)(zhe)(zhe)。

根據是否保(bao)存前庭(ting)功能及聽力，手(shou)(shou)術可(ke)分(fen)為(wei)保(bao)守性(xing)內(nei)淋巴囊手(shou)(shou)術、部(bu)分(fen)破壞(huai)性(xing)手(shou)(shou)術和破壞(huai)性(xing)手(shou)(shou)術。

梅尼埃病的治療方案和治療原則

治療目的(de)：減少(shao)或控制眩暈發作，保存(cun)聽力(li)，減輕耳鳴及耳悶脹感。

發作期的治療

治(zhi)療原(yuan)則：控制眩暈、對癥(zheng)治(zhi)療。

（1）前庭抑制劑

包括(kuo)抗組胺類(lei)、苯2氮(dan)卓(zhuo)類(lei)、抗膽(dan)堿能類(lei)以(yi)及抗多巴胺類(lei)藥(yao)物，可有效控制(zhi)眩(xuan)暈急性發作，原則上使用不(bu)超(chao)過72h。臨床常(chang)用藥(yao)物包括(kuo)異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普(pu)魯氯嗪、氟(fu)哌利多等。

（2）糖皮質激素

如果(guo)急性期眩暈癥狀嚴重或(huo)聽力下降明(ming)顯，可酌情口服或(huo)靜脈(mo)給(gei)予糖皮(pi)質激素。

（3）支持治療

如惡心、嘔(ou)吐癥狀嚴重，可(ke)加用補液支持(chi)治療(liao)。注：對診(zhen)斷明確的患者，按上(shang)述方案治療(liao)的同時可(ke)加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。

間歇期的治療

治療原則：減少(shao)、控(kong)制或預防眩暈發作，同時最大限度(du)地保(bao)護患者現存的內(nei)耳功能。

（1）患者教育

向患者解(jie)釋梅尼埃病(bing)(bing)相關(guan)知識，使(shi)其了(le)解(jie)疾病(bing)(bing)的自然病(bing)(bing)程規律(lv)、可(ke)能的誘(you)發因素(su)、治療方法及預后。做(zuo)好心(xin)理咨詢(xun)和(he)輔導工作(zuo)，消除患者恐懼心(xin)理。

（2）調整生活方式

規律作息，避免不良情緒、壓(ya)力等誘(you)發因(yin)素。建議患者減少鹽分攝人，避免咖(ka)啡因(yin)制品、煙草和酒精類(lei)制品的攝入。

（3）倍他司汀

可以改善內耳血供(gong)、平(ping)衡雙側前庭神經核(he)放(fang)電率以及通過(guo)與中樞組胺受體(ti)的(de)(de)結合，達到控制眩暈發作(zuo)的(de)(de)目的(de)(de)。

（4）利尿劑

有減輕內淋巴(ba)積水的作用，可以控制眩(xuan)暈的發作。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等，用藥期(qi)間需定期(qi)監測(ce)血(xue)鉀濃度。

（5）鼓室注射糖皮質激素

可控(kong)制(zhi)患者眩暈(yun)發作，治療機制(zhi)可能(neng)(neng)與其改善內淋巴(ba)積水狀態、調節免疫功能(neng)(neng)等有(you)關(guan)。該方法對患者耳蝸及前(qian)庭功能(neng)(neng)無損(sun)傷，初始注射(she)效果(guo)不佳者可重復鼓室給藥，以(yi)提(ti)高(gao)眩暈(yun)控(kong)制(zhi)率。

（6）鼓室低壓脈沖治療

可減少(shao)眩暈發作頻率，對(dui)聽(ting)力無明顯影(ying)響。其治療機制不清，可能與壓力促進(jin)內淋巴吸(xi)收(shou)有(you)關。通常先行鼓(gu)膜置通氣(qi)管(guan)，治療次(ci)數根據癥狀的發作頻率和嚴重(zhong)程度而定。

（7）鼓室注射慶大霉素

可(ke)有(you)效(xiao)控制大部分患(huan)者(zhe)的眩暈癥(zheng)狀（80％～90％），注射(she)(she)耳聽力(li)損失的發(fa)(fa)生率(lv)約為10％～30％，其機(ji)制與(yu)單(dan)側(ce)化學迷路切除(chu)有(you)關(guan)。對于(yu)(yu)單(dan)側(ce)發(fa)(fa)病、年齡小于(yu)(yu)65歲、眩暈發(fa)(fa)作(zuo)頻繁、劇烈，保守(shou)治療無效(xiao)的3期及(ji)以(yi)上梅尼埃病患(huan)者(zhe)，可(ke)考慮鼓室(shi)注射(she)(she)慶大霉素(su)（建議采用低濃度、長間隔的方式），治療前應充(chong)分告知患(huan)者(zhe)發(fa)(fa)生聽力(li)損失的風險(xian)。

（8）手術治療

梅尼埃病患者采用其他治療方法無效時，可考慮外科手術治療，以破壞迷路或切斷前庭神經。包(bao)括內淋巴囊手(shou)術(shu)、三個半規管阻(zu)塞(sai)術(shu)、前庭神經切斷術(shu)、迷(mi)路(lu)切除術(shu)等(deng)。適適合眩暈(yun)發(fa)作頻繁、劇(ju)烈，6個月非(fei)手(shou)術(shu)治療無效的患者(zhe)。

內(nei)(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)囊(nang)手(shou)術(shu)(shu)：包括內(nei)(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)囊(nang)減壓術(shu)(shu)和(he)內(nei)(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)囊(nang)引流術(shu)(shu)，手(shou)術(shu)(shu)旨在減輕內(nei)(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)壓力，對聽力和(he)前庭功能多無損傷Ⅲo。適應證：三期(qi)及部分眩(xuan)暈癥狀嚴重(zhong)、有強烈(lie)手(shou)術(shu)(shu)意愿的二期(qi)梅(mei)尼埃(ai)病(bing)患(huan)者。鑒于(yu)晚(wan)期(qi)梅(mei)尼埃(ai)病(bing)患(huan)者常發生內(nei)(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)囊(nang)萎縮(suo)和(he)內(nei)(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)管閉(bi)塞，因此四期(qi)梅(mei)尼埃(ai)病(bing)患(huan)者不(bu)建議行內(nei)(nei)(nei)(nei)淋巴(ba)囊(nang)手(shou)術(shu)(shu)。

三個半規管(guan)阻塞(sai)術(shu)(shu)：可有效控(kong)制梅(mei)尼(ni)埃病的眩暈發作，機制尚未明確，部分(fen)患(huan)者的聽(ting)力和前(qian)庭功(gong)能可能會受到(dao)損傷Ⅲ蚓。適(shi)應證：原則上適(shi)用于四期梅(mei)尼(ni)埃病患(huan)者；對于部分(fen)三期患(huan)者、內淋(lin)巴囊手(shou)術(shu)(shu)無效、言語識別率小(xiao)于50％且強烈要求(qiu)手(shou)術(shu)(shu)者也可以行該(gai)手(shou)術(shu)(shu)治療。

前(qian)(qian)庭(ting)神(shen)(shen)經切斷術(shu)：旨在(zai)去除前(qian)(qian)庭(ting)神(shen)(shen)經傳人，手(shou)術(shu)完(wan)全(quan)破壞(huai)前(qian)(qian)庭(ting)功能，對聽力可能會產生(sheng)影響(xiang)怛引。適應證：前(qian)(qian)期治療(包括非手(shou)術(shu)及手(shou)術(shu))無效(xiao)的四期梅尼埃病患者。

迷路切除術(shu)(shu)：旨在破(po)(po)壞(huai)前(qian)庭終器，手術(shu)(shu)完全破(po)(po)壞(huai)聽力(li)及前(qian)庭功(gong)能。適應(ying)證：無(wu)實(shi)用聽力(li)、多(duo)種(zhong)治療方法(包括非手術(shu)(shu)及手術(shu)(shu))無(wu)效的四(si)期梅(mei)尼埃病患者。

梅尼埃病護理

（1）低鹽(yan)飲食及(ji)清淡飲食：建議每日攝入鹽(yan)量<1.0g。

（2）適(shi)當控制攝入水量。

（3）避免勞累(lei)及生活不規律。

（4）保(bao)(bao)持心情舒暢，避免抑郁等不(bu)良情緒。保(bao)(bao)證充(chong)足睡眠。

（5）疾病發作期應臥床(chuang)休(xiu)息(xi)，盡量避免燈光照射及強(qiang)聲刺激。

（6）疾病間歇期建(jian)議加(jia)強鍛煉，增強體質(zhi)。忌(ji)煙、酒、濃茶、咖啡等。

（7）避(bi)免接觸(chu)過敏(min)原，控制全身過敏(min)性(xing)疾病(bing)。

（8）積極治療全身伴隨(sui)疾病(bing)。