貝赫切特病是什么病嚴重嗎
貝赫切特病是一種以小血管炎為主要病理表現的免疫病,又叫白塞病,以口(kou)腔(qiang)潰(kui)瘍、外陰(yin)潰(kui)瘍及(ji)眼(yan)炎為(wei)主要臨床表現的疾病,也(ye)可累及(ji)其他系統(tong),病情成反復發(fa)作和緩解交替(ti)的過程,除小部分(fen)患者因(yin)重(zhong)要臟器(qi)受(shou)累導致死亡外,大部分(fen)患者預后良好。根據受(shou)累系統(tong)不(bu)同分(fen)為(wei)不(bu)同類型。
貝赫切特病病因
1、遺傳因素
BD的家族(zu)聚集(ji)性長期以來(lai)一直被關注,BD與HLA-B5及其亞型HLA-B51的高相關性,說明基(ji)因(yin)因(yin)素在BD發病機制(zhi)中(zhong)的作用(yong)。
2、微生物感染
研(yan)究(jiu)者(zhe)(zhe)(zhe)從BD患者(zhe)(zhe)(zhe)的(de)受累部位(wei)通過原(yuan)位(wei)雜交(jiao)及cDNA技(ji)術在BD患者(zhe)(zhe)(zhe)的(de)外周血(xue)淋巴細胞中發(fa)現有單純皰疹病毒(du)(HSV)基因。在BD患者(zhe)(zhe)(zhe)血(xue)清中可(ke)以檢測到抗單純皰疹病毒(du)抗體以及針對該病毒(du)的(de)循環免疫復合物。另外,鏈球(qiu)菌(jun)抗原(yuan)在皮膚測試中可(ke)以誘(you)導系統(tong)性(xing)BD,BD患者(zhe)(zhe)(zhe)口腔潰瘍中有較高的(de)鏈球(qiu)菌(jun)檢出率(lv)。
貝赫切特病的癥狀
1、復發性口腔潰瘍:幾乎所有患者(zhe)均有復發性(xing)疼痛(tong)性(xing)口腔潰瘍,每年發作至少3次。本癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)見(jian)于98%以上患者(zhe),且是本病的首發癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。它被認為是診(zhen)斷(duan)本病的最基本而必須的癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)。
2、復發性外陰潰瘍:約75%患(huan)者出現(xian)生(sheng)殖器潰(kui)瘍(yang),病變與(yu)口腔潰(kui)瘍(yang)基本相似(si),只是出現(xian)的次數較少(shao),數目亦少(shao),但潰(kui)瘍(yang)深大(da),疼痛劇(ju)、愈(yu)合慢。常出現(xian)在女性患(huan)者的大(da)、小陰(yin)唇,在男性則多見于陰(yin)囊和陰(yin)莖,也可以出現(xian)在會陰(yin)或肛門(men)周圍。可因(yin)潰(kui)瘍(yang)深而致大(da)出血或陰(yin)囊靜脈壁壞死破裂(lie)出血。約80%的患(huan)者有此癥狀。
3、皮膚病變:皮(pi)(pi)損發(fa)生率高(gao),可(ke)達80%~98%,表(biao)現(xian)多種(zhong)多樣,呈結節性(xing)紅斑(ban)、假性(xing)毛囊(nang)炎(yan)(yan)、痤瘡樣毛囊(nang)炎(yan)(yan)、淺表(biao)栓塞(sai)性(xing)靜脈(mo)炎(yan)(yan)等不同的(de)表(biao)現(xian)。其中(zhong)以(yi)結節性(xing)紅斑(ban)最為(wei)多見(jian)且最有(you)特異性(xing),見(jian)于(yu)70%的(de)患(huan)者。另一種(zhong)皮(pi)(pi)疹為(wei)帶膿(nong)頭(tou)或不帶膿(nong)頭(tou)的(de)毛囊(nang)炎(yan)(yan),出現(xian)于(yu)30%的(de)患(huan)者,多見(jian)于(yu)面、頸部(bu),有(you)時軀干、四肢(zhi)亦有(you)。另外,皮(pi)(pi)膚對(dui)微(wei)小(xiao)創傷(針刺)后的(de)炎(yan)(yan)癥反應對(dui)診斷也有(you)特殊價值(zhi)。
4、眼炎:約50%的(de)患者(zhe)受累,雙(shuang)眼(yan)均可(ke)累及。最為(wei)常見(jian)的(de)眼(yan)部(bu)病(bing)變是葡萄膜(mo)炎(yan)或稱色素膜(mo)炎(yan),也有因視網膜(mo)血管(guan)炎(yan)而形成(cheng)的(de)視網膜(mo)炎(yan)。眼(yan)炎(yan)的(de)反復發作可(ke)以造成(cheng)嚴(yan)重的(de)視力(li)障礙甚(shen)至失明。男性合并眼(yan)炎(yan)的(de)明顯多于(yu)女性患者(zhe)。
貝赫切特病能治愈嗎
貝赫切特綜合征的話(hua)是屬于慢性(xing)的自身(shen)免疫(yi)性(xing)疾(ji)病,需要長期(qi)的使用(yong)激(ji)素或者(zhe)是免疫(yi)制劑來治(zhi)療,控(kong)(kong)制病情的穩定(ding)。病情控(kong)(kong)制,可以逐漸(jian)減少藥物的劑量,以最小的劑量長期(qi)維持(chi)。
貝赫切特病怎么治療
1、糖皮質激素
可以減輕各種(zhong)癥狀,尤其能夠改善(shan)黏膜潰瘍和(he)關節(jie)疼(teng)痛,對有眼部受(shou)損和(he)中樞神經受(shou)損者宜(yi)及時應(ying)用較大劑量(liang)。
2、免疫抑制劑
可以(yi)阻止疾病進展,與糖皮質(zhi)激素有(you)協同作(zuo)用,并能減少糖皮質(zhi)激素的用量。常用的有(you)環磷酰胺、甲氨(an)蝶呤、硫唑嘌呤等。此外還(huan)有(you)環孢(bao)霉素A,對眼病有(you)效,但停(ting)藥后癥狀易(yi)復發。
3、抗結核藥物
有結核病者要積極(ji)抗結核治療(liao)。部(bu)分病人經抗結核治療(liao)后(hou)病情(qing)緩解(jie)。
4、非甾體類抗炎藥
如(ru)阿司匹林(lin),有(you)抗(kang)血小(xiao)板聚集作用,可用于有(you)血栓(shuan)形成者(zhe);其(qi)他如(ru)布洛芬、消炎痛、萘普(pu)生、奇諾力、扶(fu)他林(lin)亦可選用,它們對(dui)關節痛、關節炎有(you)效。
5、其他藥物
如秋水仙堿,可抑(yi)制白細胞趨化,減(jian)少刺激與(yu)炎癥反(fan)應。反(fan)應停對黏膜(mo)潰瘍有較(jiao)好(hao)的療效(xiao)。
如何預防貝赫切特病
1、產后婦女注意勞(lao)逸結合,保(bao)持良好情緒;注意清潔衛(wei)生,防止各種(zhong)感染;加強(qiang)營(ying)養(yang),提高機體抗(kang)病能力(li),可緩解病情、減少復發(fa)。
2、產(chan)后婦(fu)女(nv)的(de)飲(yin)食宜清淡富(fu)營(ying)養而易消(xiao)化(hua),少吃油膩煎炸及辛(xin)辣刺激(ji)的(de)食品。戒煙(yan)、少喝酒及咖啡(fei)。吸煙(yan)最易損害呼吸道表(biao)面屏障,誘發(fa)疾病(bing)(bing)發(fa)作。煙(yan)酒及咖啡(fei)都會刺激(ji)神經(jing)興奮,有(you)些(xie)人(ren)想借以“消(xiao)除緊(jin)張和疲勞”,其(qi)實反而削弱了人(ren)體的(de)抗病(bing)(bing)力,容易導致疾病(bing)(bing)發(fa)生(sheng)。所以增強體質,保(bao)持衛生(sheng)是關鍵。