貝赫切特病是什么病嚴重嗎
貝赫切特病是一種以小血管炎為主要病理表現的免疫病，又叫白塞病，以(yi)口腔潰瘍、外陰潰瘍及眼炎為(wei)主(zhu)要臨(lin)床表現的疾(ji)病，也可累及其(qi)他系(xi)統(tong)，病情成反復發作(zuo)和緩解交替的過程，除小(xiao)部(bu)分(fen)患者因重要臟器受累導致(zhi)死亡(wang)外，大(da)部(bu)分(fen)患者預后(hou)良(liang)好。根(gen)據受累系(xi)統(tong)不(bu)同(tong)分(fen)為(wei)不(bu)同(tong)類型。
貝赫切特病病因
1、遺傳因素
BD的(de)(de)家族聚集性長期以來一直被關注，BD與HLA-B5及其亞型HLA-B51的(de)(de)高相(xiang)關性，說明(ming)基因(yin)因(yin)素(su)在BD發病機制中(zhong)的(de)(de)作用。
2、微生物感染
研究者從(cong)BD患(huan)(huan)者的(de)受累部位通過原(yuan)位雜交(jiao)及cDNA技術(shu)在BD患(huan)(huan)者的(de)外(wai)周(zhou)血(xue)淋巴細胞中(zhong)發現有單純皰(pao)疹病毒(du)(HSV)基(ji)因。在BD患(huan)(huan)者血(xue)清(qing)中(zhong)可以檢(jian)測到抗(kang)單純皰(pao)疹病毒(du)抗(kang)體(ti)以及針對該病毒(du)的(de)循(xun)環免疫復合(he)物(wu)。另(ling)外(wai)，鏈球菌(jun)抗(kang)原(yuan)在皮膚測試中(zhong)可以誘導(dao)系統性(xing)BD，BD患(huan)(huan)者口腔潰瘍中(zhong)有較高的(de)鏈球菌(jun)檢(jian)出率。
貝赫切特病的癥狀
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1、復發性口腔潰瘍：幾乎所有患者(zhe)均有復發性疼痛性口腔潰(kui)瘍，每年發作至(zhi)少(shao)3次。本(ben)(ben)(ben)癥狀(zhuang)見于(yu)98%以(yi)上患者(zhe)，且是(shi)本(ben)(ben)(ben)病的首(shou)發癥狀(zhuang)。它被認為是(shi)診斷本(ben)(ben)(ben)病的最基(ji)本(ben)(ben)(ben)而必須的癥狀(zhuang)。
2、復發性外陰潰瘍：約(yue)75%患者(zhe)出(chu)現(xian)生殖器潰瘍(yang)，病(bing)變與口腔潰瘍(yang)基(ji)本相(xiang)似(si)，只是出(chu)現(xian)的(de)次數(shu)較少(shao)，數(shu)目亦少(shao)，但潰瘍(yang)深大(da)，疼痛劇、愈合(he)慢(man)。常出(chu)現(xian)在(zai)女性患者(zhe)的(de)大(da)、小(xiao)陰(yin)唇，在(zai)男性則多見(jian)于陰(yin)囊(nang)和陰(yin)莖(jing)，也可以出(chu)現(xian)在(zai)會陰(yin)或肛門(men)周圍。可因潰瘍(yang)深而致(zhi)大(da)出(chu)血(xue)或陰(yin)囊(nang)靜脈壁壞死破裂(lie)出(chu)血(xue)。約(yue)80%的(de)患者(zhe)有此癥狀。
3、皮膚病變：皮(pi)損發生率高，可達80%～98%，表現多(duo)種(zhong)(zhong)多(duo)樣，呈結(jie)節性(xing)紅斑、假(jia)性(xing)毛囊(nang)炎、痤瘡樣毛囊(nang)炎、淺表栓塞性(xing)靜脈炎等不(bu)同的表現。其中(zhong)以(yi)結(jie)節性(xing)紅斑最為(wei)多(duo)見且最有(you)特異性(xing)，見于(yu)70%的患者(zhe)。另(ling)一種(zhong)(zhong)皮(pi)疹為(wei)帶膿頭或不(bu)帶膿頭的毛囊(nang)炎，出(chu)現于(yu)30%的患者(zhe)，多(duo)見于(yu)面、頸部，有(you)時軀(qu)干(gan)、四肢(zhi)亦有(you)。另(ling)外，皮(pi)膚對微小創傷(針刺)后的炎癥反應對診斷也(ye)有(you)特殊(shu)價值。
4、眼炎：約(yue)50%的(de)患者受累，雙眼(yan)均(jun)可累及。最為常見的(de)眼(yan)部病變是葡萄(tao)膜(mo)(mo)(mo)(mo)炎(yan)或(huo)稱色素膜(mo)(mo)(mo)(mo)炎(yan)，也有因視網(wang)膜(mo)(mo)(mo)(mo)血管炎(yan)而形成的(de)視網(wang)膜(mo)(mo)(mo)(mo)炎(yan)。眼(yan)炎(yan)的(de)反復發作可以造成嚴重的(de)視力障礙甚至(zhi)失明。男性合并(bing)眼(yan)炎(yan)的(de)明顯多于女性患者。
貝赫切特病能治愈嗎
貝赫切特綜合征的話(hua)是屬(shu)于慢性的自身(shen)免(mian)(mian)疫(yi)性疾病，需要長(chang)期(qi)的使(shi)用(yong)激素或者是免(mian)(mian)疫(yi)制(zhi)劑來治療，控制(zhi)病情的穩(wen)定。病情控制(zhi)，可以逐漸減少藥物的劑量，以最(zui)小的劑量長(chang)期(qi)維持。
貝赫切特病怎么治療
1、糖皮質激素
可以減輕各(ge)種癥狀，尤其能(neng)夠改善黏膜潰瘍和關節疼(teng)痛(tong)，對有眼部受(shou)損(sun)和中樞神經受(shou)損(sun)者宜及(ji)時應用較(jiao)大劑量。
2、免疫抑制劑
可(ke)以阻(zu)止疾(ji)病進展，與糖(tang)皮(pi)質激(ji)素(su)有(you)協同作用(yong)，并能減(jian)少糖(tang)皮(pi)質激(ji)素(su)的(de)用(yong)量。常用(yong)的(de)有(you)環磷(lin)酰胺、甲氨蝶(die)呤、硫唑嘌呤等。此(ci)外還有(you)環孢霉素(su)A，對(dui)眼病有(you)效(xiao)，但(dan)停藥后癥狀易復發。
3、抗結核藥物
有結(jie)核(he)(he)病者要積極(ji)抗結(jie)核(he)(he)治療。部分病人(ren)經(jing)抗結(jie)核(he)(he)治療后病情緩解。
4、非甾體類抗炎藥
如(ru)阿司匹林(lin)，有抗血小板(ban)聚集作用(yong)(yong)，可(ke)用(yong)(yong)于有血栓(shuan)形(xing)成者；其他如(ru)布(bu)洛(luo)芬、消炎痛、萘普生、奇諾力(li)、扶他林(lin)亦可(ke)選(xuan)用(yong)(yong)，它們對關節痛、關節炎有效。
5、其他藥物
如(ru)秋水仙堿，可抑(yi)制白細胞趨化(hua)，減少刺(ci)激(ji)與(yu)炎(yan)癥反應。反應停對黏膜潰瘍有較(jiao)好的療效。
如何預防貝赫切特病
1、產后婦女注(zhu)意(yi)勞逸結合，保持良好情緒；注(zhu)意(yi)清潔衛生，防止各種感染；加強營養，提高機體抗病(bing)能力，可(ke)緩解(jie)病(bing)情、減少復發(fa)。
2、產后婦女的飲食宜清淡富營養(yang)而易消化，少吃油膩煎炸及辛辣(la)刺激的食品。戒煙(yan)、少喝酒(jiu)及咖啡(fei)。吸煙(yan)最易損(sun)害(hai)呼吸道表面屏障，誘發(fa)疾(ji)病發(fa)作。煙(yan)酒(jiu)及咖啡(fei)都會刺激神經(jing)興奮，有些人(ren)想借(jie)以(yi)“消除緊張(zhang)和(he)疲勞”，其實反而削弱了人(ren)體的抗病力，容易導(dao)致疾(ji)病發(fa)生。所以(yi)增(zeng)強(qiang)體質，保持衛生是關鍵。
