貝赫切特病是什么病嚴重嗎
貝赫切特病是一種以小血管炎為主要病理表現的免疫病,又叫白(bai)塞病(bing),以口腔(qiang)潰(kui)瘍(yang)、外陰潰(kui)瘍(yang)及眼炎為主要臨床表(biao)現的疾病(bing),也可累(lei)及其他系統,病(bing)情成反復發作和(he)緩解(jie)交替(ti)的過程,除小(xiao)部分患者因重(zhong)要臟器(qi)受累(lei)導(dao)致死亡外,大(da)部分患者預后良好。根據受累(lei)系統不同分為不同類型(xing)。
貝赫切特病病因
1、遺傳因素
BD的(de)(de)(de)家族聚集性長期以來一直被關注,BD與(yu)HLA-B5及其亞型HLA-B51的(de)(de)(de)高相關性,說(shuo)明基因因素(su)在BD發病機(ji)制中(zhong)的(de)(de)(de)作用。
2、微生物感染
研究者(zhe)從BD患者(zhe)的(de)受累部位(wei)通過原(yuan)位(wei)雜交及cDNA技術在BD患者(zhe)的(de)外周血淋巴細胞中(zhong)發現有(you)單(dan)純皰(pao)疹病(bing)(bing)毒(du)(HSV)基(ji)因。在BD患者(zhe)血清(qing)中(zhong)可以(yi)檢測到抗單(dan)純皰(pao)疹病(bing)(bing)毒(du)抗體(ti)以(yi)及針對該病(bing)(bing)毒(du)的(de)循環(huan)免疫復合物。另外,鏈(lian)(lian)球菌(jun)抗原(yuan)在皮膚測試中(zhong)可以(yi)誘導系統性BD,BD患者(zhe)口腔潰瘍中(zhong)有(you)較高的(de)鏈(lian)(lian)球菌(jun)檢出率。
貝赫切特病的癥狀
1、復發性口腔潰瘍:幾(ji)乎(hu)所有患(huan)者均有復發(fa)性疼痛性口腔潰瘍,每年發(fa)作至少3次。本癥狀見于98%以(yi)上(shang)患(huan)者,且是(shi)本病(bing)的首發(fa)癥狀。它被認(ren)為是(shi)診斷(duan)本病(bing)的最基本而必須的癥狀。
2、復發性外陰潰瘍:約75%患(huan)者出(chu)現(xian)生殖(zhi)器潰(kui)瘍,病(bing)變與口腔(qiang)潰(kui)瘍基本相似,只是出(chu)現(xian)的次數(shu)較少,數(shu)目亦少,但潰(kui)瘍深(shen)(shen)大,疼痛(tong)劇(ju)、愈合慢(man)。常出(chu)現(xian)在女性(xing)患(huan)者的大、小陰唇,在男性(xing)則多見(jian)于陰囊(nang)(nang)和陰莖,也可以出(chu)現(xian)在會陰或肛門(men)周圍。可因潰(kui)瘍深(shen)(shen)而(er)致大出(chu)血(xue)或陰囊(nang)(nang)靜脈壁壞死破裂出(chu)血(xue)。約80%的患(huan)者有(you)此癥(zheng)狀。
3、皮膚病變:皮(pi)損發生率高,可(ke)達80%~98%,表(biao)現(xian)(xian)多種多樣,呈結節(jie)性(xing)(xing)紅斑(ban)、假性(xing)(xing)毛囊炎(yan)(yan)、痤(cuo)瘡樣毛囊炎(yan)(yan)、淺表(biao)栓(shuan)塞(sai)性(xing)(xing)靜脈炎(yan)(yan)等不同的(de)表(biao)現(xian)(xian)。其中(zhong)以結節(jie)性(xing)(xing)紅斑(ban)最為(wei)多見(jian)且(qie)最有(you)特異性(xing)(xing),見(jian)于(yu)70%的(de)患者。另(ling)一種皮(pi)疹為(wei)帶(dai)膿(nong)(nong)頭或不帶(dai)膿(nong)(nong)頭的(de)毛囊炎(yan)(yan),出現(xian)(xian)于(yu)30%的(de)患者,多見(jian)于(yu)面、頸部,有(you)時軀干、四(si)肢亦有(you)。另(ling)外,皮(pi)膚對微小創傷(針刺)后的(de)炎(yan)(yan)癥反應對診斷(duan)也有(you)特殊價值(zhi)。
4、眼炎:約(yue)50%的(de)患者受累,雙眼(yan)均可(ke)累及。最為常(chang)見(jian)的(de)眼(yan)部病變是葡(pu)萄膜炎(yan)或稱色(se)素膜炎(yan),也有因視網膜血(xue)管(guan)炎(yan)而形成的(de)視網膜炎(yan)。眼(yan)炎(yan)的(de)反(fan)復發作(zuo)可(ke)以造(zao)成嚴重(zhong)的(de)視力障礙甚至失明(ming)。男性(xing)合并眼(yan)炎(yan)的(de)明(ming)顯多于女(nv)性(xing)患者。
貝赫切特病能治愈嗎
貝赫切特(te)綜合(he)征的話是(shi)屬于慢性(xing)的自(zi)身免(mian)疫(yi)性(xing)疾(ji)病,需要長期的使用(yong)激素或者是(shi)免(mian)疫(yi)制(zhi)劑來治療,控制(zhi)病情的穩定(ding)。病情控制(zhi),可以(yi)(yi)逐(zhu)漸減(jian)少(shao)藥物的劑量,以(yi)(yi)最小的劑量長期維持。
貝赫切特病怎么治療
1、糖皮質激素
可(ke)以減輕各(ge)種癥(zheng)狀,尤其能夠改善黏膜潰(kui)瘍和關節疼痛,對(dui)有眼(yan)部(bu)受損和中樞(shu)神經受損者宜及時應用較(jiao)大劑量。
2、免疫抑制劑
可以阻止疾(ji)病進展,與糖皮(pi)質激素(su)有協同作用(yong),并能(neng)減少(shao)糖皮(pi)質激素(su)的(de)用(yong)量。常(chang)用(yong)的(de)有環磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等(deng)。此外還(huan)有環孢(bao)霉素(su)A,對眼病有效,但(dan)停藥(yao)后癥狀(zhuang)易復發。
3、抗結核藥物
有結核病者(zhe)要積極抗結核治(zhi)療。部分病人經抗結核治(zhi)療后病情緩解。
4、非甾體類抗炎藥
如阿(a)司匹(pi)林,有(you)抗(kang)血(xue)小板聚(ju)集作用(yong),可用(yong)于有(you)血(xue)栓(shuan)形成者(zhe);其他如布洛芬、消炎痛、萘普(pu)生、奇諾力、扶他林亦(yi)可選用(yong),它們對關節痛、關節炎有(you)效。
5、其他藥物
如(ru)秋水仙堿,可抑制白細胞趨(qu)化,減(jian)少刺(ci)激與炎癥反應(ying)。反應(ying)停對黏膜潰瘍有較好的療效。
如何預防貝赫切特病
1、產后婦女注(zhu)意勞逸結合,保持良好情緒(xu);注(zhu)意清潔(jie)衛生(sheng),防止各(ge)種感(gan)染(ran);加強(qiang)營養,提高機體抗病能力,可緩解病情、減少復發。
2、產后婦(fu)女(nv)的飲食(shi)宜清淡(dan)富營養而易消化,少吃油膩煎炸及辛辣刺激的食(shi)品。戒(jie)煙、少喝酒及咖啡。吸煙最易損害(hai)呼吸道表(biao)面屏障,誘發疾病發作。煙酒及咖啡都(dou)會刺激神經(jing)興奮,有些(xie)人想借以“消除緊張和疲勞”,其實反而削(xue)弱了人體(ti)的抗(kang)病力,容易導致(zhi)疾病發生(sheng)。所以增強體(ti)質(zhi),保持衛生(sheng)是關鍵。