小兒心內膜彈力纖維增生癥病因

1、病毒感染

胎兒期或出生后病(bing)(bing)毒(du)感染引(yin)起(qi)炎癥反應(ying)所(suo)致。認為柯薩奇B組病(bing)(bing)毒(du)、腮腺炎病(bing)(bing)毒(du)及ECHO病(bing)(bing)毒(du)感染與本(ben)病(bing)(bing)有關。

2、宮(gong)內缺氧致心內膜(mo)發(fa)育障礙

3、遺傳因素

9%病例呈家族性(xing)發(fa)病，認(ren)為本病系常染色體遺傳(chuan)(chuan)或X連鎖遺傳(chuan)(chuan)。

該圖片由注冊用戶"愛寶育兒"提供，版權聲明反饋

4、遺傳(chuan)代謝(xie)性缺陷

有報告(gao)心型糖(tang)原(yuan)累(lei)積(ji)病(bing)、黏多糖(tang)病(bing)及肉毒堿缺(que)乏(fa)的患兒發生(sheng)內膜彈力纖(xian)維增生(sheng)癥。

5、繼發于血液動(dong)力學的(de)改變

心(xin)室高度(du)擴大(da)時，心(xin)室壁(bi)承受之應力增(zeng)(zeng)加，血液動力學的影響使(shi)心(xin)內膜(mo)彈力纖維增(zeng)(zeng)生，認為心(xin)內膜(mo)彈力纖維增(zeng)(zeng)生為非特異(yi)性(xing)的改(gai)變。

6、免疫因素

國外報道心內膜彈力纖維增生癥與自身免疫相關。

小兒心內膜彈力纖維增生癥檢查

1、X線檢查

以左心(xin)室(shi)(shi)增(zeng)大為(wei)明(ming)顯，心(xin)影(ying)(ying)普遍增(zeng)大，近似主動(dong)(dong)(dong)脈型心(xin)影(ying)(ying)，左心(xin)緣搏動(dong)(dong)(dong)減弱，特(te)別在透視下左前斜(xie)位觀察時左心(xin)室(shi)(shi)搏動(dong)(dong)(dong)消失而右心(xin)室(shi)(shi)搏動(dong)(dong)(dong)正常者，更(geng)有診斷(duan)意(yi)義。左房常增(zeng)大。肺紋理增(zeng)多，肺瘀血(xue)明(ming)顯。

2、心電圖檢查

多數呈左(zuo)心(xin)(xin)室(shi)(shi)肥大(da)，ST段(duan)及(ji)T波改變。長期心(xin)(xin)力(li)衰竭，致肺動脈壓力(li)增高時，可(ke)出(chu)現右(you)(you)(you)心(xin)(xin)室(shi)(shi)肥大(da)或左(zuo)、右(you)(you)(you)心(xin)(xin)室(shi)(shi)同時肥大(da)。此(ci)外(wai)，偶見早搏及(ji)房室(shi)(shi)傳(chuan)導阻滯。縮(suo)窄型呈右(you)(you)(you)室(shi)(shi)肥厚及(ji)心(xin)(xin)電軸右(you)(you)(you)偏。

3、超聲心(xin)動(dong)圖(tu)檢查

可見左室(shi)(shi)腔擴大，左室(shi)(shi)后壁(bi)運動幅度減(jian)弱，左室(shi)(shi)心內膜(mo)增厚、回聲增強。左室(shi)(shi)收(shou)縮功能減(jian)退，縮短分數及射血分數均降低。

4、心導管檢查

可顯(xian)示左房、肺動脈(mo)平(ping)均壓及左室(shi)舒(shu)張(zhang)(zhang)末壓增高。左心(xin)室(shi)選擇性(xing)造(zao)影可發現左心(xin)室(shi)增大、室(shi)壁增厚，收縮與舒(shu)張(zhang)(zhang)時(shi)心(xin)室(shi)大小幾乎固定，左心(xin)窒(zhi)內造(zao)影劑排(pai)空延遲。二(er)尖瓣(ban)及主動脈(mo)瓣(ban)關閉不全常見。

小兒心內膜彈力纖維增生癥治療

主要療法(fa)為控制(zhi)心(xin)力(li)衰(shuai)(shuai)竭。急性心(xin)力(li)衰(shuai)(shuai)竭需靜脈(mo)注射地(di)(di)高(gao)辛(xin)或(huo)(huo)西地(di)(di)蘭(lan)快速洋(yang)地(di)(di)黃化(hua)，并應長(chang)服用地(di)(di)高(gao)辛(xin)維持(chi)量，可達2～3年(nian)或(huo)(huo)數年(nian)之久，至(zhi)心(xin)臟(zang)(zang)回(hui)縮至(zhi)正常(chang)(chang)，過早停(ting)藥(yao)(yao)可導致病(bing)情惡化(hua)。近年(nian)加用開搏通長(chang)期口服，對改善心(xin)功能(neng)有一定效果(guo)。危重病(bing)例加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿(niao)及皮質激(ji)素(su)治(zhi)(zhi)療。宜用抗生素(su)控制(zhi)肺部感染。合并二(er)尖瓣關閉不(bu)全者應做瓣膜置(zhi)換術，術后心(xin)功能(neng)可改善。對于心(xin)臟(zang)(zang)重度擴大(da)，射血分數嚴重降低及藥(yao)(yao)物治(zhi)(zhi)療反應差(cha)者，考(kao)慮(lv)進行心(xin)臟(zang)(zang)移(yi)植術。考(kao)慮(lv)本病(bing)發病(bing)機制(zhi)可能(neng)與免疫(yi)功能(neng)失調有關，近年(nian)應用免疫(yi)抑制(zhi)劑治(zhi)(zhi)療，主要用強地(di)(di)松維持(chi)治(zhi)(zhi)療，至(zhi)心(xin)電(dian)圖正常(chang)(chang)，X線胸片(pian)心(xin)臟(zang)(zang)接(jie)近正常(chang)(chang)，逐漸停(ting)藥(yao)(yao)療程1～1.5年(nian)。

小兒心內膜彈力纖維增生癥有沒有可能自愈

嬰兒心內膜彈力纖維增生癥不可(ke)能自愈(yu)，因為該病(bing)(bing)(bing)(bing)比(bi)較嚴重，這個(ge)病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)發(fa)(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)原因不明(ming)，暴發(fa)(fa)(fa)型的(de)患(huan)(huan)(huan)者(zhe)起病(bing)(bing)(bing)(bing)非(fei)常(chang)急，可(ke)以出現呼吸困(kun)難，嘔吐、面色蒼白、心動過(guo)速等，大多數孩子在起病(bing)(bing)(bing)(bing)6個(ge)月內可(ke)以猝死。急性型患(huan)(huan)(huan)者(zhe)起病(bing)(bing)(bing)(bing)也非(fei)常(chang)快，有些寶寶因附壁(bi)血栓(shuan)脫落而(er)導致(zhi)了(le)腦栓(shuan)塞，大多數患(huan)(huan)(huan)者(zhe)死于心衰。只有少數可(ke)以緩解。慢(man)性型發(fa)(fa)(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)較慢(man)，但是患(huan)(huan)(huan)者(zhe)的(de)生(sheng)長(chang)發(fa)(fa)(fa)育(yu)會受到影響，經治療即使活到成人期也可(ke)以因為反(fan)復發(fa)(fa)(fa)生(sheng)心衰而(er)死亡。