小兒心內膜彈力纖維增生癥病因

1、病毒感染

胎(tai)兒(er)期或出生后病(bing)毒感染引起炎癥反(fan)應(ying)所(suo)致。認為柯薩奇B組病(bing)毒、腮腺(xian)炎病(bing)毒及ECHO病(bing)毒感染與本病(bing)有(you)關。

2、宮內缺(que)氧致(zhi)心內膜發(fa)育(yu)障(zhang)礙

3、遺傳因素

9%病(bing)例呈家族性發(fa)病(bing)，認為本病(bing)系常染色(se)體遺傳或X連鎖遺傳。

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4、遺(yi)傳代謝(xie)性缺陷

有報告心型糖(tang)原(yuan)累(lei)積病、黏多糖(tang)病及肉毒堿缺乏的患兒發生內膜彈力纖(xian)維增生癥。

5、繼發于血液動力學的改(gai)變

心(xin)室(shi)高度擴(kuo)大(da)時，心(xin)室(shi)壁承受之應(ying)力(li)增(zeng)加，血液動力(li)學(xue)的影響使心(xin)內膜(mo)彈力(li)纖維(wei)增(zeng)生，認為心(xin)內膜(mo)彈力(li)纖維(wei)增(zeng)生為非特異性的改變。

6、免疫因素

國外報道心內膜彈力纖維增生癥與自身免疫相關。

小兒心內膜彈力纖維增生癥檢查

1、X線檢查

以(yi)左心(xin)室增(zeng)大為明(ming)顯，心(xin)影普(pu)遍(bian)增(zeng)大，近似主動脈型(xing)心(xin)影，左心(xin)緣(yuan)搏動減弱，特(te)別在透視下(xia)左前斜位觀察時左心(xin)室搏動消(xiao)失(shi)而右心(xin)室搏動正(zheng)常(chang)者，更有診(zhen)斷(duan)意義。左房常(chang)增(zeng)大。肺(fei)紋理增(zeng)多(duo)，肺(fei)瘀血明(ming)顯。

2、心電圖檢查

多數呈(cheng)左心室肥大，ST段及(ji)T波改(gai)變。長期心力衰竭，致肺(fei)動脈壓力增(zeng)高時(shi)，可出現(xian)右(you)心室肥大或(huo)左、右(you)心室同時(shi)肥大。此(ci)外(wai)，偶見早搏及(ji)房室傳導阻滯。縮窄(zhai)型(xing)呈(cheng)右(you)室肥厚及(ji)心電(dian)軸右(you)偏。

3、超聲心動圖檢查

可見左(zuo)室(shi)腔擴大(da)，左(zuo)室(shi)后壁運動幅度(du)減弱，左(zuo)室(shi)心內膜增厚、回聲增強。左(zuo)室(shi)收縮(suo)(suo)功能(neng)減退，縮(suo)(suo)短分數(shu)(shu)及射血分數(shu)(shu)均降低。

4、心導管檢查

可(ke)顯示左(zuo)房、肺(fei)動脈平(ping)均壓及左(zuo)室(shi)舒張末壓增(zeng)高。左(zuo)心室(shi)選擇性造(zao)影(ying)可(ke)發(fa)現左(zuo)心室(shi)增(zeng)大(da)、室(shi)壁增(zeng)厚，收縮與舒張時心室(shi)大(da)小幾乎固(gu)定，左(zuo)心窒內造(zao)影(ying)劑排(pai)空延遲(chi)。二尖(jian)瓣及主動脈瓣關閉(bi)不全常見。

小兒心內膜彈力纖維增生癥治療

主要療法(fa)為控制(zhi)(zhi)心(xin)力衰竭。急性心(xin)力衰竭需(xu)靜脈注射(she)地高(gao)辛或西地蘭快速(su)洋地黃化(hua)，并(bing)(bing)應(ying)(ying)長服用地高(gao)辛維持量，可(ke)(ke)達2～3年或數年之久，至心(xin)臟(zang)(zang)回縮至正常，過早停藥(yao)可(ke)(ke)導致病情惡化(hua)。近年加(jia)用開(kai)搏通長期口服，對改(gai)善(shan)心(xin)功(gong)能有一定效果。危重病例加(jia)用多(duo)巴胺、多(duo)巴酚(fen)丁胺、速(su)尿及皮質激(ji)素治療。宜用抗(kang)生素控制(zhi)(zhi)肺(fei)部感染(ran)。合并(bing)(bing)二尖瓣關閉不全者應(ying)(ying)做瓣膜置(zhi)換術(shu)(shu)(shu)，術(shu)(shu)(shu)后心(xin)功(gong)能可(ke)(ke)改(gai)善(shan)。對于心(xin)臟(zang)(zang)重度(du)擴大，射(she)血(xue)分數嚴重降低及藥(yao)物治療反(fan)應(ying)(ying)差者，考慮(lv)進行心(xin)臟(zang)(zang)移植術(shu)(shu)(shu)。考慮(lv)本病發病機制(zhi)(zhi)可(ke)(ke)能與免疫功(gong)能失調有關，近年應(ying)(ying)用免疫抑制(zhi)(zhi)劑治療，主要用強地松維持治療，至心(xin)電圖正常，X線胸片心(xin)臟(zang)(zang)接(jie)近正常，逐漸停藥(yao)療程1～1.5年。

小兒心內膜彈力纖維增生癥有沒有可能自愈

嬰兒心內膜彈力纖維增生癥不(bu)可(ke)(ke)能自愈(yu)，因為該病比較(jiao)嚴(yan)重，這個病的發病原因不(bu)明，暴發型的患(huan)者(zhe)起(qi)病非常(chang)(chang)急，可(ke)(ke)以(yi)(yi)出(chu)現呼吸(xi)困難，嘔吐、面(mian)色蒼白(bai)、心(xin)動過速等，大(da)多數孩(hai)子(zi)在(zai)起(qi)病6個月內可(ke)(ke)以(yi)(yi)猝(cu)死(si)。急性(xing)型患(huan)者(zhe)起(qi)病也非常(chang)(chang)快，有些寶寶因附壁血(xue)栓(shuan)脫(tuo)落而(er)導致了腦(nao)栓(shuan)塞，大(da)多數患(huan)者(zhe)死(si)于心(xin)衰。只有少數可(ke)(ke)以(yi)(yi)緩解。慢性(xing)型發病較(jiao)慢，但(dan)是(shi)患(huan)者(zhe)的生(sheng)長(chang)發育(yu)會受到影(ying)響，經治(zhi)療即(ji)使活到成人期也可(ke)(ke)以(yi)(yi)因為反(fan)復發生(sheng)心(xin)衰而(er)死(si)亡。