小兒心內膜彈力纖維增生癥病因

1、病毒感染

胎兒期或出(chu)生(sheng)后病(bing)(bing)(bing)毒(du)感染引起炎癥(zheng)反應所致。認為柯薩(sa)奇(qi)B組病(bing)(bing)(bing)毒(du)、腮(sai)腺炎病(bing)(bing)(bing)毒(du)及ECHO病(bing)(bing)(bing)毒(du)感染與(yu)本病(bing)(bing)(bing)有關。

2、宮內缺氧致心(xin)內膜發育障礙(ai)

3、遺傳因素

9%病(bing)例呈家族(zu)性發病(bing)，認為本病(bing)系常染色體遺傳或X連(lian)鎖遺傳。

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4、遺傳代謝性缺(que)陷

有報告心型糖原累積病(bing)、黏(nian)多糖病(bing)及肉毒堿(jian)缺(que)乏的(de)患兒發(fa)生內膜彈力纖維增生癥。

5、繼發于血(xue)液(ye)動力學的(de)改變

心(xin)室高度(du)擴大(da)時，心(xin)室壁承受之應力(li)增(zeng)加(jia)，血液動力(li)學(xue)的(de)影響使心(xin)內(nei)(nei)膜彈力(li)纖維增(zeng)生，認(ren)為心(xin)內(nei)(nei)膜彈力(li)纖維增(zeng)生為非特異性(xing)的(de)改變(bian)。

6、免疫因素

國外報道心內膜彈力纖維增生癥與自身免疫相關。

小兒心內膜彈力纖維增生癥檢查

1、X線檢查

以左心室(shi)(shi)增大為明顯(xian)(xian)，心影普遍增大，近似主動(dong)(dong)脈型(xing)心影，左心緣搏動(dong)(dong)減弱，特別在(zai)透視下左前(qian)斜位(wei)觀察(cha)時(shi)左心室(shi)(shi)搏動(dong)(dong)消失而右(you)心室(shi)(shi)搏動(dong)(dong)正常者，更有診(zhen)斷(duan)意義。左房常增大。肺(fei)紋理(li)增多，肺(fei)瘀血明顯(xian)(xian)。

2、心電圖檢查

多(duo)數呈(cheng)左(zuo)心(xin)(xin)室(shi)肥大(da)，ST段及(ji)T波改變。長(chang)期心(xin)(xin)力(li)衰竭，致肺動(dong)脈(mo)壓力(li)增高時，可出現右心(xin)(xin)室(shi)肥大(da)或左(zuo)、右心(xin)(xin)室(shi)同時肥大(da)。此(ci)外，偶見早搏及(ji)房室(shi)傳導(dao)阻滯。縮窄型呈(cheng)右室(shi)肥厚及(ji)心(xin)(xin)電軸右偏。

3、超(chao)聲心動(dong)圖(tu)檢查

可見(jian)左室(shi)(shi)腔擴大，左室(shi)(shi)后壁運動幅度(du)減(jian)弱，左室(shi)(shi)心(xin)內膜(mo)增(zeng)(zeng)厚、回聲增(zeng)(zeng)強。左室(shi)(shi)收(shou)縮功能(neng)減(jian)退(tui)，縮短分(fen)數(shu)及(ji)射血(xue)分(fen)數(shu)均降(jiang)低。

4、心導管檢查

可(ke)顯(xian)示左房、肺動脈(mo)平均壓及左室(shi)舒張末壓增高。左心室(shi)選擇性造(zao)影可(ke)發現(xian)左心室(shi)增大、室(shi)壁增厚(hou)，收(shou)縮與(yu)舒張時心室(shi)大小幾乎固定，左心窒(zhi)內造(zao)影劑排空延遲。二(er)尖瓣(ban)及主動脈(mo)瓣(ban)關閉(bi)不全常(chang)見。

小兒心內膜彈力纖維增生癥治療

主要療(liao)法為控制心(xin)(xin)力(li)衰(shuai)竭。急性心(xin)(xin)力(li)衰(shuai)竭需靜脈注射地(di)高(gao)辛或(huo)西地(di)蘭(lan)快速洋地(di)黃化，并應(ying)(ying)長服(fu)用地(di)高(gao)辛維(wei)持量，可(ke)(ke)達2～3年(nian)或(huo)數年(nian)之久，至(zhi)心(xin)(xin)臟回縮至(zhi)正常(chang)，過早停(ting)(ting)藥(yao)可(ke)(ke)導致病(bing)(bing)情(qing)惡化。近年(nian)加用開搏通長期口服(fu)，對(dui)改善心(xin)(xin)功能(neng)有一(yi)定(ding)效(xiao)果。危重(zhong)病(bing)(bing)例(li)加用多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及皮質(zhi)激(ji)素(su)治療(liao)。宜用抗生素(su)控制肺部感染。合并二尖瓣(ban)關閉不(bu)全者(zhe)應(ying)(ying)做瓣(ban)膜置(zhi)換(huan)術(shu)，術(shu)后心(xin)(xin)功能(neng)可(ke)(ke)改善。對(dui)于心(xin)(xin)臟重(zhong)度擴大(da)，射血分數嚴重(zhong)降低及藥(yao)物治療(liao)反應(ying)(ying)差(cha)者(zhe)，考慮(lv)進行心(xin)(xin)臟移植術(shu)。考慮(lv)本病(bing)(bing)發(fa)病(bing)(bing)機制可(ke)(ke)能(neng)與(yu)免疫(yi)功能(neng)失調(diao)有關，近年(nian)應(ying)(ying)用免疫(yi)抑制劑治療(liao)，主要用強地(di)松維(wei)持治療(liao)，至(zhi)心(xin)(xin)電(dian)圖(tu)正常(chang)，X線胸片心(xin)(xin)臟接(jie)近正常(chang)，逐(zhu)漸停(ting)(ting)藥(yao)療(liao)程1～1.5年(nian)。

小兒心內膜彈力纖維增生癥有沒有可能自愈

嬰兒心內膜彈力纖維增生癥不可(ke)能(neng)自愈，因為該(gai)病(bing)(bing)(bing)比較(jiao)嚴重，這個病(bing)(bing)(bing)的發病(bing)(bing)(bing)原因不明，暴發型(xing)(xing)的患者(zhe)起病(bing)(bing)(bing)非常急(ji)，可(ke)以出(chu)現呼吸困難(nan)，嘔吐、面(mian)色蒼白、心(xin)動過(guo)速等，大(da)多數孩子在起病(bing)(bing)(bing)6個月內可(ke)以猝(cu)死(si)。急(ji)性型(xing)(xing)患者(zhe)起病(bing)(bing)(bing)也非常快，有(you)些(xie)寶寶因附壁血栓(shuan)脫落(luo)而(er)導致了(le)腦(nao)栓(shuan)塞，大(da)多數患者(zhe)死(si)于心(xin)衰。只有(you)少數可(ke)以緩解。慢性型(xing)(xing)發病(bing)(bing)(bing)較(jiao)慢，但是患者(zhe)的生長發育會受到(dao)影響，經(jing)治療即使活(huo)到(dao)成人期(qi)也可(ke)以因為反復(fu)發生心(xin)衰而(er)死(si)亡。