小兒心內膜彈力纖維增生癥病因

1、病毒感染

胎兒期或出生后病(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)感染引起炎癥反應所致。認(ren)為(wei)柯薩奇B組病(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)、腮腺炎病(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)及ECHO病(bing)(bing)(bing)毒(du)(du)感染與本病(bing)(bing)(bing)有關。

2、宮內(nei)缺氧致心內(nei)膜發育障礙

3、遺傳因素

9%病(bing)例(li)呈家(jia)族性發病(bing)，認為本病(bing)系常染色體(ti)遺傳或X連鎖遺傳。

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4、遺傳(chuan)代謝性缺陷

有報告心(xin)型糖(tang)原累積(ji)病、黏多糖(tang)病及肉(rou)毒堿缺乏的患(huan)兒(er)發(fa)生(sheng)內膜(mo)彈(dan)力纖維增生(sheng)癥。

5、繼發于血液動力學(xue)的(de)改(gai)變

心室(shi)高度擴大時，心室(shi)壁(bi)承受之應力(li)增加，血(xue)液動力(li)學的(de)影(ying)響(xiang)使心內膜彈(dan)力(li)纖(xian)維增生，認為(wei)心內膜彈(dan)力(li)纖(xian)維增生為(wei)非特異性(xing)的(de)改變。

6、免疫因素

國外報道心內膜彈力纖維增生癥與自身免疫相關。

小兒心內膜彈力纖維增生癥檢查

1、X線檢查

以左(zuo)心(xin)(xin)室增(zeng)大為(wei)明顯，心(xin)(xin)影普遍增(zeng)大，近似主動(dong)脈型心(xin)(xin)影，左(zuo)心(xin)(xin)緣搏(bo)動(dong)減弱，特別在透視下(xia)左(zuo)前斜位觀察時(shi)左(zuo)心(xin)(xin)室搏(bo)動(dong)消失而右心(xin)(xin)室搏(bo)動(dong)正常者，更有(you)診斷意(yi)義(yi)。左(zuo)房常增(zeng)大。肺(fei)紋理(li)增(zeng)多(duo)，肺(fei)瘀血明顯。

2、心電圖檢查

多數呈(cheng)左(zuo)心(xin)室(shi)肥大(da)，ST段及T波改變。長期(qi)心(xin)力衰(shuai)竭，致(zhi)肺動脈壓力增高時，可(ke)出現(xian)右(you)心(xin)室(shi)肥大(da)或左(zuo)、右(you)心(xin)室(shi)同(tong)時肥大(da)。此(ci)外(wai)，偶見早搏及房室(shi)傳導阻滯。縮(suo)窄型(xing)呈(cheng)右(you)室(shi)肥厚及心(xin)電軸右(you)偏。

3、超聲心動圖檢查

可見(jian)左(zuo)(zuo)室(shi)(shi)腔擴大，左(zuo)(zuo)室(shi)(shi)后壁運動(dong)幅度減弱，左(zuo)(zuo)室(shi)(shi)心內(nei)膜增(zeng)厚、回聲(sheng)增(zeng)強。左(zuo)(zuo)室(shi)(shi)收縮功能減退(tui)，縮短(duan)分數及射血分數均降低。

4、心導管檢查

可顯(xian)示左(zuo)房(fang)、肺動(dong)脈(mo)(mo)平(ping)均壓及左(zuo)室(shi)舒(shu)張末壓增高(gao)。左(zuo)心(xin)(xin)室(shi)選擇性造影可發現左(zuo)心(xin)(xin)室(shi)增大(da)、室(shi)壁增厚，收(shou)縮與(yu)舒(shu)張時(shi)心(xin)(xin)室(shi)大(da)小幾乎固(gu)定，左(zuo)心(xin)(xin)窒內造影劑排(pai)空延遲。二尖瓣及主(zhu)動(dong)脈(mo)(mo)瓣關閉不全(quan)常見。

小兒心內膜彈力纖維增生癥治療

主要(yao)(yao)療(liao)(liao)(liao)法(fa)為(wei)控(kong)(kong)制心力衰竭(jie)。急性心力衰竭(jie)需靜脈注射地(di)高(gao)辛或西(xi)地(di)蘭快速洋(yang)地(di)黃(huang)化(hua)，并應長服(fu)(fu)用(yong)地(di)高(gao)辛維(wei)持(chi)量，可達2～3年(nian)或數(shu)年(nian)之久，至(zhi)心臟回縮至(zhi)正(zheng)常(chang)(chang)，過(guo)早停藥可導致(zhi)病(bing)情惡(e)化(hua)。近年(nian)加用(yong)開(kai)搏(bo)通(tong)長期口服(fu)(fu)，對(dui)改善心功(gong)能(neng)有一定(ding)效果。危(wei)重(zhong)病(bing)例加用(yong)多巴胺(an)、多巴酚丁胺(an)、速尿及(ji)皮(pi)質激素治療(liao)(liao)(liao)。宜用(yong)抗生素控(kong)(kong)制肺部感染。合并二尖瓣關閉不全者(zhe)應做瓣膜(mo)置(zhi)換(huan)術(shu)(shu)，術(shu)(shu)后心功(gong)能(neng)可改善。對(dui)于心臟重(zhong)度擴大(da)，射血分數(shu)嚴重(zhong)降低及(ji)藥物治療(liao)(liao)(liao)反應差者(zhe)，考慮(lv)進行(xing)心臟移植術(shu)(shu)。考慮(lv)本病(bing)發病(bing)機制可能(neng)與(yu)免(mian)疫功(gong)能(neng)失調(diao)有關，近年(nian)應用(yong)免(mian)疫抑制劑治療(liao)(liao)(liao)，主要(yao)(yao)用(yong)強地(di)松(song)維(wei)持(chi)治療(liao)(liao)(liao)，至(zhi)心電圖正(zheng)常(chang)(chang)，X線胸(xiong)片心臟接(jie)近正(zheng)常(chang)(chang)，逐漸(jian)停藥療(liao)(liao)(liao)程(cheng)1～1.5年(nian)。

小兒心內膜彈力纖維增生癥有沒有可能自愈

嬰兒心內膜彈力纖維增生癥不可能自(zi)愈，因(yin)為該(gai)病(bing)(bing)(bing)(bing)比(bi)較(jiao)嚴重，這個病(bing)(bing)(bing)(bing)的(de)(de)發(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)原因(yin)不明，暴發(fa)型(xing)的(de)(de)患(huan)者(zhe)起(qi)病(bing)(bing)(bing)(bing)非常急(ji)，可以(yi)出現(xian)呼吸困難(nan)，嘔吐、面色(se)蒼白、心動(dong)過速等，大多數孩(hai)子在起(qi)病(bing)(bing)(bing)(bing)6個月內可以(yi)猝死(si)。急(ji)性型(xing)患(huan)者(zhe)起(qi)病(bing)(bing)(bing)(bing)也(ye)非常快，有些寶寶因(yin)附(fu)壁血栓脫落而(er)導(dao)致了腦(nao)栓塞，大多數患(huan)者(zhe)死(si)于(yu)心衰。只(zhi)有少數可以(yi)緩(huan)解(jie)。慢性型(xing)發(fa)病(bing)(bing)(bing)(bing)較(jiao)慢，但(dan)是(shi)患(huan)者(zhe)的(de)(de)生長發(fa)育會受(shou)到(dao)影(ying)響，經治療即使活到(dao)成人(ren)期也(ye)可以(yi)因(yin)為反(fan)復發(fa)生心衰而(er)死(si)亡。