小兒心內膜彈力纖維增生癥病因

1、病毒感染

胎兒(er)期或出(chu)生后病(bing)(bing)毒(du)感染引起炎癥(zheng)反應所(suo)致。認(ren)為柯薩(sa)奇(qi)B組病(bing)(bing)毒(du)、腮腺炎病(bing)(bing)毒(du)及ECHO病(bing)(bing)毒(du)感染與(yu)本病(bing)(bing)有關。

2、宮內缺氧致心(xin)內膜(mo)發育障礙

3、遺傳因素

9%病例呈家族(zu)性發病，認為本病系常染色體遺傳或X連(lian)鎖遺傳。

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4、遺傳代謝性缺陷

有(you)報(bao)告心型糖原累積病、黏多糖病及肉(rou)毒(du)堿缺乏的患兒發生內(nei)膜(mo)彈力纖(xian)維增生癥(zheng)。

5、繼發于血液動力學的改變

心(xin)室(shi)高度擴大時，心(xin)室(shi)壁承受之應力(li)(li)(li)增(zeng)(zeng)加，血液動力(li)(li)(li)學的影響使(shi)心(xin)內膜(mo)彈(dan)力(li)(li)(li)纖(xian)(xian)維(wei)增(zeng)(zeng)生，認(ren)為(wei)心(xin)內膜(mo)彈(dan)力(li)(li)(li)纖(xian)(xian)維(wei)增(zeng)(zeng)生為(wei)非特異性的改變。

6、免疫因素

國外報道心內膜彈力纖維增生癥與自身免疫相關。

小兒心內膜彈力纖維增生癥檢查

1、X線檢查

以左(zuo)心室增(zeng)大為明(ming)顯，心影普遍(bian)增(zeng)大，近似(si)主動(dong)脈型心影，左(zuo)心緣搏(bo)(bo)動(dong)減弱(ruo)，特別在透視下左(zuo)前(qian)斜位觀察時左(zuo)心室搏(bo)(bo)動(dong)消失(shi)而右心室搏(bo)(bo)動(dong)正(zheng)常者(zhe)，更有診斷意義。左(zuo)房常增(zeng)大。肺紋(wen)理增(zeng)多(duo)，肺瘀(yu)血明(ming)顯。

2、心電圖檢查

多(duo)數呈左(zuo)心(xin)室(shi)肥(fei)大(da)，ST段及T波改變。長期(qi)心(xin)力衰竭，致肺(fei)動脈壓力增高時，可出現右(you)(you)心(xin)室(shi)肥(fei)大(da)或左(zuo)、右(you)(you)心(xin)室(shi)同時肥(fei)大(da)。此(ci)外(wai)，偶見早(zao)搏及房室(shi)傳導阻(zu)滯(zhi)。縮窄型呈右(you)(you)室(shi)肥(fei)厚及心(xin)電軸右(you)(you)偏。

3、超聲(sheng)心(xin)動圖(tu)檢查

可(ke)見左室(shi)腔擴大，左室(shi)后壁(bi)運動幅度減弱，左室(shi)心內膜增(zeng)厚、回聲增(zeng)強。左室(shi)收縮功能減退，縮短分數(shu)及射血(xue)分數(shu)均降(jiang)低(di)。

4、心導管檢查

可(ke)顯示左(zuo)房(fang)、肺(fei)動脈平均壓及左(zuo)室(shi)舒張末壓增(zeng)高。左(zuo)心(xin)室(shi)選(xuan)擇性(xing)造影(ying)可(ke)發現左(zuo)心(xin)室(shi)增(zeng)大、室(shi)壁增(zeng)厚(hou)，收(shou)縮(suo)與舒張時心(xin)室(shi)大小幾(ji)乎固定，左(zuo)心(xin)窒內造影(ying)劑排空延遲。二(er)尖瓣及主動脈瓣關閉(bi)不全(quan)常見。

小兒心內膜彈力纖維增生癥治療

主要療(liao)法為控(kong)制(zhi)心(xin)(xin)力(li)衰(shuai)竭。急性心(xin)(xin)力(li)衰(shuai)竭需靜脈注射地(di)高辛或(huo)西地(di)蘭快速洋地(di)黃(huang)化(hua)，并(bing)應(ying)長服(fu)用(yong)(yong)(yong)(yong)地(di)高辛維持(chi)量，可(ke)達2～3年或(huo)數年之(zhi)久，至心(xin)(xin)臟(zang)(zang)回縮至正(zheng)常(chang)，過早停(ting)藥可(ke)導(dao)致病(bing)情惡化(hua)。近年加用(yong)(yong)(yong)(yong)開搏通長期口服(fu)，對改善(shan)(shan)心(xin)(xin)功(gong)能(neng)有(you)一定效果(guo)。危重(zhong)病(bing)例加用(yong)(yong)(yong)(yong)多巴胺、多巴酚丁胺、速尿及(ji)皮質激素治療(liao)。宜用(yong)(yong)(yong)(yong)抗(kang)生(sheng)素控(kong)制(zhi)肺(fei)部感染。合并(bing)二尖瓣關閉不全者應(ying)做(zuo)瓣膜置換術，術后心(xin)(xin)功(gong)能(neng)可(ke)改善(shan)(shan)。對于(yu)心(xin)(xin)臟(zang)(zang)重(zhong)度(du)擴大，射血分數嚴重(zhong)降低及(ji)藥物治療(liao)反應(ying)差者，考(kao)慮(lv)進(jin)行心(xin)(xin)臟(zang)(zang)移植術。考(kao)慮(lv)本病(bing)發病(bing)機制(zhi)可(ke)能(neng)與免疫功(gong)能(neng)失調有(you)關，近年應(ying)用(yong)(yong)(yong)(yong)免疫抑制(zhi)劑治療(liao)，主要用(yong)(yong)(yong)(yong)強(qiang)地(di)松(song)維持(chi)治療(liao)，至心(xin)(xin)電圖正(zheng)常(chang)，X線胸片(pian)心(xin)(xin)臟(zang)(zang)接近正(zheng)常(chang)，逐漸停(ting)藥療(liao)程1～1.5年。

小兒心內膜彈力纖維增生癥有沒有可能自愈

嬰兒心內膜彈力纖維增生癥不(bu)可(ke)(ke)(ke)能自愈，因為(wei)該病(bing)(bing)比(bi)較嚴重，這(zhe)個病(bing)(bing)的(de)發(fa)(fa)(fa)病(bing)(bing)原因不(bu)明，暴發(fa)(fa)(fa)型(xing)的(de)患(huan)(huan)者起病(bing)(bing)非(fei)常急(ji)(ji)，可(ke)(ke)(ke)以(yi)出現(xian)呼吸困(kun)難，嘔吐(tu)、面色蒼白、心動(dong)過速等，大(da)多(duo)數(shu)(shu)孩子在起病(bing)(bing)6個月內可(ke)(ke)(ke)以(yi)猝死。急(ji)(ji)性(xing)型(xing)患(huan)(huan)者起病(bing)(bing)也(ye)非(fei)常快(kuai)，有些寶(bao)寶(bao)因附壁血(xue)栓(shuan)脫落而(er)導致了腦(nao)栓(shuan)塞，大(da)多(duo)數(shu)(shu)患(huan)(huan)者死于心衰(shuai)。只(zhi)有少數(shu)(shu)可(ke)(ke)(ke)以(yi)緩解。慢性(xing)型(xing)發(fa)(fa)(fa)病(bing)(bing)較慢，但是患(huan)(huan)者的(de)生長發(fa)(fa)(fa)育會受到(dao)影響(xiang)，經治療即使活到(dao)成人期也(ye)可(ke)(ke)(ke)以(yi)因為(wei)反復發(fa)(fa)(fa)生心衰(shuai)而(er)死亡。