心肌致密化不全嚴重嗎

心肌(ji)致密化不全(quan)總體(ti)比(bi)較嚴(yan)重，見(jian)于以下(xia)兩種情(qing)況：

1、先天性的發育不全的疾病，稱為心肌致密化不全心肌病。先天發育不全的心肌致密化不全，是因為在胚胎的心臟發育過(guo)程(cheng)中，正常(chang)人的(de)心(xin)(xin)肌(ji)致(zhi)(zhi)密(mi)化會(hui)逐漸(jian)變成很致(zhi)(zhi)密(mi)的(de)致(zhi)(zhi)密(mi)層，整個(ge)心(xin)(xin)臟的(de)肌(ji)肉(rou)就(jiu)(jiu)會(hui)收縮有力(li)，如果發育過(guo)程(cheng)中致(zhi)(zhi)密(mi)化的(de)過(guo)程(cheng)出現(xian)障礙，導致(zhi)(zhi)心(xin)(xin)臟肌(ji)肉(rou)的(de)疏松，這時心(xin)(xin)臟的(de)整個(ge)收縮就(jiu)(jiu)會(hui)無力(li)，同時容易出現(xian)血栓、心(xin)(xin)律失常(chang)等風險。一般(ban)診斷的(de)標準是疏松層:致(zhi)(zhi)密(mi)層為2:1以(yi)上。

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2、擴(kuo)張性(xing)(xing)心肌病(bing)(bing)的晚(wan)(wan)期，局(ju)(ju)部也(ye)會出現心肌致(zhi)密(mi)化不(bu)全。擴(kuo)張性(xing)(xing)心肌病(bing)(bing)的晚(wan)(wan)期，局(ju)(ju)部的肌肉疏松(song)、變(bian)薄(bo)、功(gong)能變(bian)差，也(ye)會出現致(zhi)密(mi)化不(bu)全，一般可能沒有像先天性(xing)(xing)發育不(bu)全的那么厚，比值(zhi)在2:1以上，但(dan)是(shi)總體(ti)(ti)來(lai)說，擴(kuo)張性(xing)(xing)心肌病(bing)(bing)晚(wan)(wan)期也(ye)很嚴(yan)重(zhong)，所以出現心肌致(zhi)密(mi)化不(bu)全，總體(ti)(ti)還是(shi)比較嚴(yan)重(zhong)。

心肌致密化不全診斷標準

通過超聲心(xin)動圖(tu)(tu)可(ke)以確診心(xin)肌(ji)(ji)致密化(hua)不全(quan)，超聲心(xin)動圖(tu)(tu)是(shi)臨床上確診心(xin)肌(ji)(ji)致密化(hua)不全(quan)的(de)首要(yao)診斷檢(jian)查。超聲心(xin)動圖(tu)(tu)可(ke)見(jian)心(xin)腔內(nei)(nei)多(duo)發的(de)過度隆(long)起的(de)肌(ji)(ji)小(xiao)梁(liang)，可(ke)以看到(dao)凹(ao)陷的(de)深隱窩(wo)交錯在肌(ji)(ji)小(xiao)梁(liang)之(zhi)間，肌(ji)(ji)小(xiao)梁(liang)和凹(ao)陷隱窩(wo)形成(cheng)一種特(te)征性(xing)的(de)網狀(zhuang)結構(gou)，在心(xin)尖段最為明(ming)顯(xian)。病變區的(de)外層的(de)心(xin)肌(ji)(ji)明(ming)顯(xian)變薄，呈中低(di)(di)回聲，心(xin)肌(ji)(ji)局(ju)部的(de)收縮、舒張(zhang)運動受到(dao)限制，可(ke)以看到(dao)明(ming)顯(xian)的(de)心(xin)臟活動異常。少數患者(zhe)可(ke)見(jian)心(xin)腔內(nei)(nei)附壁(bi)血(xue)栓形成(cheng)，左心(xin)室的(de)心(xin)腔明(ming)顯(xian)擴大，彩(cai)色多(duo)普勒可(ke)見(jian)隱窩(wo)間隙之(zhi)間有低(di)(di)速點(dian)狀(zhuang)線狀(zhuang)的(de)五彩(cai)斑斕的(de)血(xue)流信號，射(she)血(xue)分(fen)數降低(di)(di)，部分(fen)患者(zhe)可(ke)能會(hui)伴發部分(fen)心(xin)臟器質性(xing)的(de)疾病。

心肌致密化不全治療原則

現如今(jin)對(dui)NVM沒有特殊治療(liao)，主要(yao)是針(zhen)對(dui)心力(li)衰(shuai)竭、心律失常(chang)(chang)以(yi)及合并心臟畸形的(de)治療(liao)，對(dui)存在(zai)(zai)房(fang)顫及其他血栓形成風險時需預防性抗(kang)(kang)凝治療(liao)。心律失常(chang)(chang)是導致NVM患者猝死的(de)重要(yao)原因，常(chang)(chang)需抗(kang)(kang)心律失常(chang)(chang)藥物(wu)治療(liao)，也可以(yi)考慮使用植(zhi)入式心律轉復(fu)除顫器。在(zai)(zai)疾病的(de)終末期(qi)，需行心臟移植(zhi)。

對心室收縮及舒張功能障礙應進行規范治療，治療與普通心力衰竭相同，包括利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素轉換酶受體阻斷劑、洋地黃以及抗凝治療等。針對線粒體異常可用維生素B、輔酶Q、維生素B、肉毒堿等輔助治療。對肥厚型無心室功能障礙者可選用β受體阻滯劑及鈣通道拮抗劑。心律失常者可給相應抗心律失常藥物治療。血栓栓塞并發癥的預防也是一個重要的治療問題，鑒于血栓栓塞發生的高度危險性，對于栓塞并發癥的預防，部分學者推薦不管是否發現血栓，所有NVM患者均可長期預防性使用抗凝治療。一旦經超聲等其他影像學檢查法發現血栓存在，須給予抗凝治療。

先天性心肌致密化不全可以活多久

先天性心肌致密化不全能(neng)活多久需要具體分(fen)析(xi)，和受累的部(bu)(bu)位有(you)關。部(bu)(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)癥(zheng)狀(zhuang)輕微，可以(yi)(yi)終身無癥(zheng)狀(zhuang)，壽命就和健(jian)康人是(shi)一樣的。也(ye)有(you)部(bu)(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)病情(qing)(qing)嚴重，在(zai)出生的時(shi)候就有(you)癥(zheng)狀(zhuang)表現(xian)，存(cun)活時(shi)間就看(kan)對(dui)病情(qing)(qing)控制(zhi)情(qing)(qing)況(kuang)。而絕大部(bu)(bu)分(fen)都是(shi)在(zai)中年開始(shi)逐漸發病。主要是(shi)有(you)可能(neng)會引起(qi)心律失常，心力衰竭和腦栓塞，如果能(neng)夠對(dui)癥(zheng)治療(liao)，控制(zhi)好(hao)這些，那么就可以(yi)(yi)帶病生存(cun)。