心肌致密化不全嚴重嗎

心(xin)肌致密(mi)化不全總(zong)體(ti)比較嚴(yan)重(zhong)，見(jian)于以(yi)下兩種(zhong)情況(kuang)：

1、先天性的發育不全的疾病，稱為心肌致密化不全心肌病。先天發育不全的心肌致密化不全，是因為在胚胎的心臟發育過程(cheng)中，正常人(ren)的(de)心(xin)(xin)肌致密(mi)(mi)化(hua)會逐(zhu)漸變(bian)成很致密(mi)(mi)的(de)致密(mi)(mi)層，整個心(xin)(xin)臟的(de)肌肉就會收(shou)縮(suo)有(you)力，如果發育過程(cheng)中致密(mi)(mi)化(hua)的(de)過程(cheng)出現障礙(ai)，導(dao)致心(xin)(xin)臟肌肉的(de)疏松(song)，這時心(xin)(xin)臟的(de)整個收(shou)縮(suo)就會無力，同時容易出現血(xue)栓、心(xin)(xin)律(lv)失(shi)常等風(feng)險。一般診斷(duan)的(de)標準是疏松(song)層:致密(mi)(mi)層為2:1以上。

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2、擴(kuo)張性心(xin)肌(ji)(ji)病的(de)晚(wan)期，局部也會出現心(xin)肌(ji)(ji)致(zhi)密化不全(quan)(quan)。擴(kuo)張性心(xin)肌(ji)(ji)病的(de)晚(wan)期，局部的(de)肌(ji)(ji)肉疏(shu)松、變薄、功能變差，也會出現致(zhi)密化不全(quan)(quan)，一般可能沒有像先天性發育不全(quan)(quan)的(de)那么厚，比值在2:1以上，但是總體(ti)(ti)來說，擴(kuo)張性心(xin)肌(ji)(ji)病晚(wan)期也很嚴重(zhong)，所以出現心(xin)肌(ji)(ji)致(zhi)密化不全(quan)(quan)，總體(ti)(ti)還是比較嚴重(zhong)。

心肌致密化不全診斷標準

通過超聲心(xin)(xin)動(dong)圖(tu)(tu)可(ke)(ke)(ke)以確診(zhen)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)致(zhi)密(mi)化不全(quan)，超聲心(xin)(xin)動(dong)圖(tu)(tu)是臨床上確診(zhen)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)致(zhi)密(mi)化不全(quan)的(de)(de)首要診(zhen)斷(duan)檢查。超聲心(xin)(xin)動(dong)圖(tu)(tu)可(ke)(ke)(ke)見心(xin)(xin)腔內多發的(de)(de)過度隆起的(de)(de)肌(ji)(ji)小梁，可(ke)(ke)(ke)以看(kan)到凹陷(xian)的(de)(de)深隱(yin)窩交錯在(zai)肌(ji)(ji)小梁之(zhi)間，肌(ji)(ji)小梁和凹陷(xian)隱(yin)窩形成(cheng)一種特征性(xing)的(de)(de)網狀(zhuang)結(jie)構(gou)，在(zai)心(xin)(xin)尖段最(zui)為明(ming)顯。病(bing)變區的(de)(de)外(wai)層的(de)(de)心(xin)(xin)肌(ji)(ji)明(ming)顯變薄，呈(cheng)中低(di)回聲，心(xin)(xin)肌(ji)(ji)局部的(de)(de)收縮、舒張運動(dong)受到限(xian)制，可(ke)(ke)(ke)以看(kan)到明(ming)顯的(de)(de)心(xin)(xin)臟活動(dong)異常(chang)。少數(shu)患(huan)者(zhe)可(ke)(ke)(ke)見心(xin)(xin)腔內附壁血栓形成(cheng)，左心(xin)(xin)室的(de)(de)心(xin)(xin)腔明(ming)顯擴大，彩色(se)多普勒可(ke)(ke)(ke)見隱(yin)窩間隙之(zhi)間有低(di)速點狀(zhuang)線(xian)狀(zhuang)的(de)(de)五(wu)彩斑斕的(de)(de)血流信號，射血分數(shu)降低(di)，部分患(huan)者(zhe)可(ke)(ke)(ke)能會(hui)伴(ban)發部分心(xin)(xin)臟器質(zhi)性(xing)的(de)(de)疾病(bing)。

心肌致密化不全治療原則

現如今(jin)對NVM沒有特殊治療，主要是針對心(xin)(xin)力(li)衰(shuai)竭、心(xin)(xin)律(lv)失(shi)常(chang)以(yi)及合并心(xin)(xin)臟畸形的(de)治療，對存在房顫(zhan)及其(qi)他(ta)血栓形成(cheng)風險時需預防性抗凝治療。心(xin)(xin)律(lv)失(shi)常(chang)是導(dao)致(zhi)NVM患者猝死的(de)重要原因(yin)，常(chang)需抗心(xin)(xin)律(lv)失(shi)常(chang)藥物治療，也可以(yi)考慮使(shi)用植入式心(xin)(xin)律(lv)轉(zhuan)復除顫(zhan)器。在疾病的(de)終末期，需行心(xin)(xin)臟移植。

對心室收縮及舒張功能障礙應進行規范治療，治療與普通心力衰竭相同，包括利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素轉換酶受體阻斷劑、洋地黃以及抗凝治療等。針對線粒體異常可用維生素B、輔酶Q、維生素B、肉毒堿等輔助治療。對肥厚型無心室功能障礙者可選用β受體阻滯劑及鈣通道拮抗劑。心律失常者可給相應抗心律失常藥物治療。血栓栓塞并發癥的預防也是一個重要的治療問題，鑒于血栓栓塞發生的高度危險性，對于栓塞并發癥的預防，部分學者推薦不管是否發現血栓，所有NVM患者均可長期預防性使用抗凝治療。一旦經超聲等其他影像學檢查法發現血栓存在，須給予抗凝治療。

先天性心肌致密化不全可以活多久

先天性心肌致密化不全能(neng)活多(duo)久需要具體分(fen)析，和(he)受累的部位有(you)(you)關。部分(fen)患者(zhe)(zhe)癥狀(zhuang)輕(qing)微，可(ke)以(yi)終身無癥狀(zhuang)，壽命就(jiu)和(he)健(jian)康人是一樣(yang)的。也有(you)(you)部分(fen)患者(zhe)(zhe)病(bing)情(qing)嚴重，在出(chu)生的時候就(jiu)有(you)(you)癥狀(zhuang)表現，存(cun)活時間就(jiu)看對病(bing)情(qing)控制(zhi)情(qing)況。而(er)絕大部分(fen)都是在中(zhong)年開始逐漸發病(bing)。主(zhu)要是有(you)(you)可(ke)能(neng)會引(yin)起心(xin)律失常(chang)，心(xin)力衰(shuai)竭和(he)腦栓塞，如果能(neng)夠對癥治療(liao)，控制(zhi)好(hao)這些，那(nei)么(me)就(jiu)可(ke)以(yi)帶病(bing)生存(cun)。