心肌致密化不全嚴重嗎

心(xin)肌致密(mi)化不(bu)全總(zong)體比較嚴重，見于以下(xia)兩種情況：

1、先天性的發育不全的疾病，稱為心肌致密化不全心肌病。先天發育不全的心肌致密化不全，是因為在胚胎的心臟發育過程中，正常人的(de)(de)心(xin)肌致(zhi)(zhi)密(mi)化(hua)會逐漸變成很致(zhi)(zhi)密(mi)的(de)(de)致(zhi)(zhi)密(mi)層(ceng)，整個(ge)心(xin)臟(zang)的(de)(de)肌肉(rou)就會收縮有力，如果發育過程中致(zhi)(zhi)密(mi)化(hua)的(de)(de)過程出(chu)現障礙(ai)，導致(zhi)(zhi)心(xin)臟(zang)肌肉(rou)的(de)(de)疏(shu)松，這時心(xin)臟(zang)的(de)(de)整個(ge)收縮就會無力，同時容易出(chu)現血栓、心(xin)律失常等(deng)風(feng)險。一般診斷的(de)(de)標(biao)準是疏(shu)松層(ceng):致(zhi)(zhi)密(mi)層(ceng)為2:1以上。

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2、擴(kuo)張性(xing)心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)的(de)(de)晚期(qi)(qi)，局部(bu)(bu)也會(hui)出現(xian)心(xin)肌(ji)(ji)致(zhi)密化不(bu)全。擴(kuo)張性(xing)心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)的(de)(de)晚期(qi)(qi)，局部(bu)(bu)的(de)(de)肌(ji)(ji)肉疏松、變薄、功(gong)能(neng)變差，也會(hui)出現(xian)致(zhi)密化不(bu)全，一般可能(neng)沒(mei)有(you)像先(xian)天性(xing)發(fa)育不(bu)全的(de)(de)那么(me)厚，比(bi)值在2:1以上(shang)，但是總(zong)體(ti)來說，擴(kuo)張性(xing)心(xin)肌(ji)(ji)病(bing)晚期(qi)(qi)也很嚴重，所以出現(xian)心(xin)肌(ji)(ji)致(zhi)密化不(bu)全，總(zong)體(ti)還(huan)是比(bi)較嚴重。

心肌致密化不全診斷標準

通(tong)過超聲(sheng)心(xin)(xin)(xin)(xin)動圖(tu)(tu)可(ke)(ke)(ke)以(yi)確診心(xin)(xin)(xin)(xin)肌致密(mi)化(hua)不全(quan)，超聲(sheng)心(xin)(xin)(xin)(xin)動圖(tu)(tu)是臨床上(shang)確診心(xin)(xin)(xin)(xin)肌致密(mi)化(hua)不全(quan)的(de)(de)(de)首(shou)要診斷檢(jian)查。超聲(sheng)心(xin)(xin)(xin)(xin)動圖(tu)(tu)可(ke)(ke)(ke)見(jian)(jian)心(xin)(xin)(xin)(xin)腔內(nei)多(duo)發的(de)(de)(de)過度隆起的(de)(de)(de)肌小梁，可(ke)(ke)(ke)以(yi)看(kan)(kan)到(dao)凹陷(xian)的(de)(de)(de)深(shen)隱窩(wo)交錯在肌小梁之間，肌小梁和凹陷(xian)隱窩(wo)形(xing)成(cheng)一種特(te)征性的(de)(de)(de)網狀(zhuang)(zhuang)結構，在心(xin)(xin)(xin)(xin)尖段(duan)最(zui)為明顯(xian)。病(bing)變(bian)區的(de)(de)(de)外層的(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)肌明顯(xian)變(bian)薄(bo)，呈中低回聲(sheng)，心(xin)(xin)(xin)(xin)肌局部的(de)(de)(de)收縮、舒張運動受到(dao)限制，可(ke)(ke)(ke)以(yi)看(kan)(kan)到(dao)明顯(xian)的(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)臟活動異常。少數患(huan)(huan)者(zhe)可(ke)(ke)(ke)見(jian)(jian)心(xin)(xin)(xin)(xin)腔內(nei)附(fu)壁血(xue)栓形(xing)成(cheng)，左心(xin)(xin)(xin)(xin)室的(de)(de)(de)心(xin)(xin)(xin)(xin)腔明顯(xian)擴大，彩色多(duo)普勒可(ke)(ke)(ke)見(jian)(jian)隱窩(wo)間隙之間有低速點狀(zhuang)(zhuang)線狀(zhuang)(zhuang)的(de)(de)(de)五彩斑斕的(de)(de)(de)血(xue)流信號，射血(xue)分(fen)數降低，部分(fen)患(huan)(huan)者(zhe)可(ke)(ke)(ke)能會伴(ban)發部分(fen)心(xin)(xin)(xin)(xin)臟器質(zhi)性的(de)(de)(de)疾病(bing)。

心肌致密化不全治療原則

現(xian)如今對NVM沒(mei)有特殊治療(liao)，主要是針對心(xin)(xin)力衰(shuai)竭、心(xin)(xin)律失常(chang)以及合并心(xin)(xin)臟畸形的治療(liao)，對存在房顫及其他血栓形成風(feng)險時需預防性(xing)抗凝治療(liao)。心(xin)(xin)律失常(chang)是導(dao)致NVM患(huan)者猝死的重(zhong)要原因(yin)，常(chang)需抗心(xin)(xin)律失常(chang)藥物治療(liao)，也可(ke)以考慮使用(yong)植入式心(xin)(xin)律轉復除顫器。在疾病的終末(mo)期，需行心(xin)(xin)臟移植。

對心室收縮及舒張功能障礙應進行規范治療，治療與普通心力衰竭相同，包括利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素轉換酶受體阻斷劑、洋地黃以及抗凝治療等。針對線粒體異常可用維生素B、輔酶Q、維生素B、肉毒堿等輔助治療。對肥厚型無心室功能障礙者可選用β受體阻滯劑及鈣通道拮抗劑。心律失常者可給相應抗心律失常藥物治療。血栓栓塞并發癥的預防也是一個重要的治療問題，鑒于血栓栓塞發生的高度危險性，對于栓塞并發癥的預防，部分學者推薦不管是否發現血栓，所有NVM患者均可長期預防性使用抗凝治療。一旦經超聲等其他影像學檢查法發現血栓存在，須給予抗凝治療。

先天性心肌致密化不全可以活多久

先天性心肌致密化不全能(neng)活多久需要具(ju)體分(fen)析，和受累的(de)(de)部(bu)位有關(guan)。部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)輕微(wei)，可(ke)以終身無(wu)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)，壽命就(jiu)(jiu)和健康(kang)人是一樣的(de)(de)。也有部(bu)分(fen)患(huan)者(zhe)病情嚴重，在出生的(de)(de)時候就(jiu)(jiu)有癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)表現(xian)，存活時間就(jiu)(jiu)看對病情控(kong)制(zhi)情況。而絕大部(bu)分(fen)都(dou)是在中年開始逐漸發病。主要是有可(ke)能(neng)會(hui)引(yin)起心(xin)(xin)律失常，心(xin)(xin)力衰(shuai)竭和腦栓塞，如果(guo)能(neng)夠(gou)對癥(zheng)(zheng)治療，控(kong)制(zhi)好這些，那么就(jiu)(jiu)可(ke)以帶病生存。