心肌致密化不全嚴重嗎

心肌致密(mi)化不全總體比(bi)較嚴重(zhong)，見于以(yi)下兩種情況(kuang)：

1、先天性的發育不全的疾病，稱為心肌致密化不全心肌病。先天發育不全的心肌致密化不全，是因為在胚胎的心臟發育過(guo)程中，正常人的(de)(de)心(xin)肌致(zhi)(zhi)密(mi)(mi)化(hua)會(hui)逐漸變(bian)成(cheng)很致(zhi)(zhi)密(mi)(mi)的(de)(de)致(zhi)(zhi)密(mi)(mi)層，整(zheng)個心(xin)臟(zang)的(de)(de)肌肉就會(hui)收(shou)縮有力，如果(guo)發育過(guo)程中致(zhi)(zhi)密(mi)(mi)化(hua)的(de)(de)過(guo)程出現(xian)障礙(ai)，導致(zhi)(zhi)心(xin)臟(zang)肌肉的(de)(de)疏松(song)，這時心(xin)臟(zang)的(de)(de)整(zheng)個收(shou)縮就會(hui)無力，同(tong)時容易出現(xian)血(xue)栓(shuan)、心(xin)律失常等(deng)風險。一般診斷的(de)(de)標準(zhun)是疏松(song)層:致(zhi)(zhi)密(mi)(mi)層為(wei)2:1以上。

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2、擴張(zhang)(zhang)性心肌(ji)病(bing)的(de)晚期，局部也(ye)會(hui)出(chu)現(xian)心肌(ji)致密化不(bu)全。擴張(zhang)(zhang)性心肌(ji)病(bing)的(de)晚期，局部的(de)肌(ji)肉疏(shu)松、變薄、功能(neng)變差，也(ye)會(hui)出(chu)現(xian)致密化不(bu)全，一般可能(neng)沒有像先天性發育不(bu)全的(de)那(nei)么(me)厚，比(bi)值在2:1以上，但是(shi)總體來(lai)說(shuo)，擴張(zhang)(zhang)性心肌(ji)病(bing)晚期也(ye)很嚴(yan)重(zhong)，所以出(chu)現(xian)心肌(ji)致密化不(bu)全，總體還(huan)是(shi)比(bi)較(jiao)嚴(yan)重(zhong)。

心肌致密化不全診斷標準

通過超(chao)(chao)(chao)聲(sheng)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)動圖可以確(que)診(zhen)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌致(zhi)密(mi)化(hua)不全(quan)，超(chao)(chao)(chao)聲(sheng)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)動圖是臨(lin)床上(shang)確(que)診(zhen)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌致(zhi)密(mi)化(hua)不全(quan)的首要診(zhen)斷檢查。超(chao)(chao)(chao)聲(sheng)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)動圖可見心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)內多(duo)發的過度隆起的肌小梁，可以看到凹(ao)陷的深(shen)隱(yin)窩(wo)交錯在肌小梁之間，肌小梁和凹(ao)陷隱(yin)窩(wo)形(xing)成(cheng)(cheng)一種(zhong)特征性的網(wang)狀(zhuang)結構，在心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)尖段最為(wei)明(ming)(ming)顯(xian)。病(bing)變(bian)區的外層的心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌明(ming)(ming)顯(xian)變(bian)薄，呈(cheng)中低回聲(sheng)，心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)肌局部的收縮、舒張運動受到限(xian)制，可以看到明(ming)(ming)顯(xian)的心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)臟活(huo)動異常。少(shao)數患者可見心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)內附壁血(xue)(xue)栓形(xing)成(cheng)(cheng)，左(zuo)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)室(shi)的心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)腔(qiang)明(ming)(ming)顯(xian)擴大(da)，彩色多(duo)普勒可見隱(yin)窩(wo)間隙之間有低速點(dian)狀(zhuang)線狀(zhuang)的五(wu)彩斑斕的血(xue)(xue)流信(xin)號，射血(xue)(xue)分(fen)數降低，部分(fen)患者可能會伴(ban)發部分(fen)心(xin)(xin)(xin)(xin)(xin)臟器(qi)質(zhi)性的疾(ji)病(bing)。

心肌致密化不全治療原則

現如今(jin)對NVM沒有特殊(shu)治療(liao)(liao)，主要(yao)是(shi)針(zhen)對心(xin)(xin)力衰竭、心(xin)(xin)律失(shi)常(chang)以(yi)及合并心(xin)(xin)臟(zang)畸(ji)形的治療(liao)(liao)，對存在(zai)房(fang)顫及其(qi)他血栓(shuan)形成風險(xian)時需(xu)預防性(xing)抗凝(ning)治療(liao)(liao)。心(xin)(xin)律失(shi)常(chang)是(shi)導(dao)致NVM患者(zhe)猝死的重(zhong)要(yao)原因，常(chang)需(xu)抗心(xin)(xin)律失(shi)常(chang)藥(yao)物治療(liao)(liao)，也可以(yi)考慮使用(yong)植(zhi)入式(shi)心(xin)(xin)律轉復除顫器。在(zai)疾病的終末(mo)期，需(xu)行心(xin)(xin)臟(zang)移(yi)植(zhi)。

對心室收縮及舒張功能障礙應進行規范治療，治療與普通心力衰竭相同，包括利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素轉換酶受體阻斷劑、洋地黃以及抗凝治療等。針對線粒體異常可用維生素B、輔酶Q、維生素B、肉毒堿等輔助治療。對肥厚型無心室功能障礙者可選用β受體阻滯劑及鈣通道拮抗劑。心律失常者可給相應抗心律失常藥物治療。血栓栓塞并發癥的預防也是一個重要的治療問題，鑒于血栓栓塞發生的高度危險性，對于栓塞并發癥的預防，部分學者推薦不管是否發現血栓，所有NVM患者均可長期預防性使用抗凝治療。一旦經超聲等其他影像學檢查法發現血栓存在，須給予抗凝治療。

先天性心肌致密化不全可以活多久

先天性心肌致密化不全能活多久需要具(ju)體分(fen)(fen)(fen)析，和(he)受累的部位有關。部分(fen)(fen)(fen)患(huan)者癥狀輕微，可(ke)(ke)以終(zhong)身無癥狀，壽命(ming)就和(he)健康人是一樣的。也(ye)有部分(fen)(fen)(fen)患(huan)者病情(qing)(qing)嚴重，在出生(sheng)的時候就有癥狀表現(xian)，存(cun)活時間就看對(dui)病情(qing)(qing)控(kong)(kong)制(zhi)(zhi)情(qing)(qing)況。而絕(jue)大部分(fen)(fen)(fen)都是在中年開始逐漸發病。主要是有可(ke)(ke)能會引起心律失常(chang)，心力衰竭(jie)和(he)腦栓塞，如果能夠對(dui)癥治(zhi)療，控(kong)(kong)制(zhi)(zhi)好這些，那么就可(ke)(ke)以帶病生(sheng)存(cun)。