心肌致密化不全嚴重嗎

心肌致密化不全總體比較嚴重，見于(yu)以下兩種(zhong)情(qing)況：

1、先天性的發育不全的疾病，稱為心肌致密化不全心肌病。先天發育不全的心肌致密化不全，是因為在胚胎的心臟發育(yu)過(guo)程中，正常(chang)人的(de)心(xin)肌(ji)致(zhi)密(mi)化會逐漸變(bian)成很致(zhi)密(mi)的(de)致(zhi)密(mi)層，整個心(xin)臟(zang)的(de)肌(ji)肉就(jiu)會收縮有(you)力，如(ru)果發育(yu)過(guo)程中致(zhi)密(mi)化的(de)過(guo)程出現障礙，導致(zhi)心(xin)臟(zang)肌(ji)肉的(de)疏松，這時心(xin)臟(zang)的(de)整個收縮就(jiu)會無力，同時容易(yi)出現血(xue)栓、心(xin)律失常(chang)等風險(xian)。一般診斷的(de)標準(zhun)是疏松層:致(zhi)密(mi)層為2:1以上。

該圖片由注冊用戶"愛寶育兒"提供，版權聲明反饋

2、擴(kuo)張性(xing)心(xin)肌(ji)病(bing)的晚期，局部(bu)(bu)也會出(chu)現(xian)心(xin)肌(ji)致(zhi)密化不(bu)全(quan)。擴(kuo)張性(xing)心(xin)肌(ji)病(bing)的晚期，局部(bu)(bu)的肌(ji)肉疏松、變薄、功(gong)能(neng)變差，也會出(chu)現(xian)致(zhi)密化不(bu)全(quan)，一般(ban)可能(neng)沒有像先(xian)天(tian)性(xing)發育不(bu)全(quan)的那么厚，比值在2:1以(yi)上(shang)，但是(shi)總體來說，擴(kuo)張性(xing)心(xin)肌(ji)病(bing)晚期也很嚴(yan)重，所以(yi)出(chu)現(xian)心(xin)肌(ji)致(zhi)密化不(bu)全(quan)，總體還是(shi)比較嚴(yan)重。

心肌致密化不全診斷標準

通過超聲心(xin)(xin)動(dong)圖可(ke)(ke)以(yi)(yi)確(que)診(zhen)心(xin)(xin)肌致(zhi)密化(hua)不(bu)全，超聲心(xin)(xin)動(dong)圖是(shi)臨床上確(que)診(zhen)心(xin)(xin)肌致(zhi)密化(hua)不(bu)全的(de)首(shou)要(yao)診(zhen)斷(duan)檢查(cha)。超聲心(xin)(xin)動(dong)圖可(ke)(ke)見(jian)心(xin)(xin)腔內多發的(de)過度隆(long)起的(de)肌小(xiao)(xiao)梁，可(ke)(ke)以(yi)(yi)看(kan)到(dao)凹陷(xian)的(de)深隱(yin)窩(wo)交錯在肌小(xiao)(xiao)梁之間，肌小(xiao)(xiao)梁和凹陷(xian)隱(yin)窩(wo)形成一種特征性的(de)網狀結構，在心(xin)(xin)尖段(duan)最為明(ming)顯(xian)(xian)。病(bing)變(bian)區(qu)的(de)外層的(de)心(xin)(xin)肌明(ming)顯(xian)(xian)變(bian)薄，呈中低回聲，心(xin)(xin)肌局部(bu)(bu)的(de)收縮(suo)、舒張(zhang)運動(dong)受到(dao)限制(zhi)，可(ke)(ke)以(yi)(yi)看(kan)到(dao)明(ming)顯(xian)(xian)的(de)心(xin)(xin)臟活動(dong)異常。少(shao)數患(huan)者可(ke)(ke)見(jian)心(xin)(xin)腔內附壁血栓形成，左心(xin)(xin)室的(de)心(xin)(xin)腔明(ming)顯(xian)(xian)擴大(da)，彩色多普勒可(ke)(ke)見(jian)隱(yin)窩(wo)間隙之間有低速點狀線狀的(de)五彩斑斕(lan)的(de)血流信號，射血分數降低，部(bu)(bu)分患(huan)者可(ke)(ke)能會(hui)伴發部(bu)(bu)分心(xin)(xin)臟器(qi)質性的(de)疾病(bing)。

心肌致密化不全治療原則

現如今對(dui)NVM沒有特殊(shu)治療(liao)，主要是(shi)(shi)針對(dui)心(xin)力衰竭、心(xin)律失常(chang)以及合(he)并心(xin)臟畸形(xing)的治療(liao)，對(dui)存(cun)在房顫及其他血栓(shuan)形(xing)成風險時需(xu)預防性(xing)抗凝(ning)治療(liao)。心(xin)律失常(chang)是(shi)(shi)導致NVM患者猝死(si)的重要原因，常(chang)需(xu)抗心(xin)律失常(chang)藥(yao)物治療(liao)，也可以考慮(lv)使用植(zhi)入式心(xin)律轉復除顫器。在疾病的終末期，需(xu)行(xing)心(xin)臟移植(zhi)。

對心室收縮及舒張功能障礙應進行規范治療，治療與普通心力衰竭相同，包括利尿劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、血管緊張素轉換酶受體阻斷劑、洋地黃以及抗凝治療等。針對線粒體異常可用維生素B、輔酶Q、維生素B、肉毒堿等輔助治療。對肥厚型無心室功能障礙者可選用β受體阻滯劑及鈣通道拮抗劑。心律失常者可給相應抗心律失常藥物治療。血栓栓塞并發癥的預防也是一個重要的治療問題，鑒于血栓栓塞發生的高度危險性，對于栓塞并發癥的預防，部分學者推薦不管是否發現血栓，所有NVM患者均可長期預防性使用抗凝治療。一旦經超聲等其他影像學檢查法發現血栓存在，須給予抗凝治療。

先天性心肌致密化不全可以活多久

先天性心肌致密化不全能活多久需要(yao)具(ju)體分(fen)(fen)(fen)析，和受(shou)累(lei)的部(bu)位有關。部(bu)分(fen)(fen)(fen)患者(zhe)癥(zheng)狀輕微(wei)，可以終身無癥(zheng)狀，壽命就和健康人是一樣的。也(ye)有部(bu)分(fen)(fen)(fen)患者(zhe)病情嚴重(zhong)，在出生的時候就有癥(zheng)狀表(biao)現，存活時間就看對(dui)病情控制情況。而絕(jue)大部(bu)分(fen)(fen)(fen)都是在中年(nian)開(kai)始逐漸發病。主要(yao)是有可能會引(yin)起心律失常，心力衰竭和腦(nao)栓(shuan)塞，如果(guo)能夠對(dui)癥(zheng)治療，控制好這些(xie)，那么就可以帶病生存。