腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)是(shi)由于(yu)顱(lu)腦(nao)(nao)疾患(huan)使得腦(nao)(nao)脊液分(fen)泌過(guo)多或（和(he)）循環、吸收障礙(ai)而致(zhi)顱(lu)內(nei)腦(nao)(nao)脊液儲量增加，引起腦(nao)(nao)室系統擴大(da)或（和(he)）蛛(zhu)網(wang)膜下腔擴大(da)的一(yi)種病癥。其典型癥狀為頭痛(tong)、嘔吐、視力(li)模糊，視神經(jing)乳頭水(shui)腫，偶(ou)伴(ban)復(fu)視，眩暈及癲癇(xian)發(fa)作。未經(jing)治(zhi)療的先天(tian)性(xing)腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)，雖有(you)20%可(ke)以停止發(fa)展，但是(shi)，約半數(shu)患(huan)兒一(yi)年(nian)半內(nei)死亡。腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)患(huan)者神經(jing)功能障礙(ai)于(yu)腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)嚴重程(cheng)度正相關，應積(ji)極診治(zhi)。

腦(nao)積水(shui)不是(shi)(shi)一(yi)種(zhong)病，它是(shi)(shi)由多種(zhong)病因引起的(de)一(yi)種(zhong)病理結果。腦(nao)積水(shui)是(shi)(shi)由于顱腦(nao)疾(ji)患(huan)使得(de)腦(nao)脊液分泌過多或(huo)（和(he)）循環、吸(xi)收障礙而致顱內腦(nao)脊液量增加，腦(nao)室系統擴大(da)或(huo)（和(he)）蛛(zhu)網(wang)膜(mo)下(xia)腔擴大(da)的(de)一(yi)種(zhong)病癥，通常以腦(nao)脊液循環通路梗阻和(he)吸(xi)收不良較(jiao)為多見，而分泌過多者較(jiao)為少(shao)見。廣(guang)義的(de)腦(nao)積水(shui)亦(yi)應包括蛛(zhu)網(wang)膜(mo)下(xia)腔積液、硬膜(mo)下(xia)積液等。

一、發病原因

腦(nao)積水可由多種(zhong)原因(yin)引起，常見的有顱內(nei)炎癥、腦(nao)血管(guan)畸形、腦(nao)外(wai)(wai)傷、各種(zhong)內(nei)源性或(huo)外(wai)(wai)源性神經(jing)毒素、缺氧、水和(he)電解質紊亂(luan)、酸(suan)中(zhong)毒、肝腎功能衰(shuai)竭等都(dou)可通過不同機制造成液(ye)體(ti)在腦(nao)組織內(nei)積聚而成。

1、腦脊液循環通道受阻

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⑴先天畸形：父母孕期可(ke)能接觸了某(mou)些化學放射(she)物質引起的基因突變(bian)，孕早(zao)期發熱、服用某(mou)些藥物、胎位異常、羊水(shui)過(guo)多等有(you)(you)關(guan)。較多見的畸形有(you)(you)脊柱裂(lie)、中(zhong)腦(nao)導水(shui)管狹(xia)窄等。

⑵感染：如化膿(nong)性(xing)腦(nao)(nao)膜炎(yan)、結(jie)核性(xing)腦(nao)(nao)膜炎(yan)、腦(nao)(nao)室炎(yan)等，由于增(zeng)生的(de)纖維(wei)組織阻塞了(le)腦(nao)(nao)脊液(ye)的(de)循環孔(kong)道，特別多見(jian)于第四腦(nao)(nao)室孔(kong)及(ji)腦(nao)(nao)底部(bu)的(de)蛛網膜下腔粘連而發(fa)生腦(nao)(nao)積水。

⑶出血：顱內出血后纖維增生可引起腦積水，產傷后顱內出血吸收不良，也是新生兒腦積(ji)水的常見原(yuan)因，且往往易被忽視(shi)。腦外傷后蛛(zhu)網膜下腔出血致(zhi)蛛(zhu)網膜粘連(lian)而發生腦積(ji)水。

⑷腫(zhong)瘤(liu)：顱內腫(zhong)瘤(liu)可(ke)阻塞腦(nao)脊(ji)液循環通路的任(ren)何一部分，較多(duo)見(jian)于第四腦(nao)室(shi)附近，新生兒(er)期難得遇見(jian)腫(zhong)瘤(liu)，以后(hou)可(ke)發生神經膠質瘤(liu)，腦(nao)室(shi)脈絡叢乳頭狀瘤(liu)及室(shi)管膜瘤(liu)、神經母細胞瘤(liu)。

2、腦脊液分泌過多

先天性腦(nao)(nao)積水的(de)病(bing)因學說(shuo)(shuo)較多，公認的(de)學說(shuo)(shuo)則為(wei)側腦(nao)(nao)室脈絡叢(cong)增生，分泌(mi)旺(wang)盛，引起腦(nao)(nao)室脈絡叢(cong)分泌(mi)腦(nao)(nao)脊液(ye)功(gong)能紊亂(luan)，從而發生腦(nao)(nao)積水。

3、腦脊液吸收障礙

如胎兒(er)期腦膜炎等所(suo)致腦脊液吸(xi)收(shou)障礙而發(fa)生腦積水。

二、臨床表現

典型(xing)癥狀(zhuang)為頭(tou)痛、嘔(ou)(ou)吐(tu)、視(shi)力模(mo)糊，視(shi)神經乳頭(tou)水(shui)腫，偶伴復視(shi)，眩暈(yun)及癲癇發(fa)作。有的患者(zhe)脈搏變慢(man)，血(xue)壓升(sheng)高，呼吸紊亂(luan)，瞳孔改(gai)(gai)變；部分患者(zhe)可有眼球(qiu)運動(dong)障礙(ai)、錐(zhui)體束征，肌張(zhang)力改(gai)(gai)變及腦(nao)膜刺激征；有表(biao)現內脹綜合(he)征，如嘔(ou)(ou)吐(tu)、便秘、胃腸道(dao)出(chu)血(xue)、神經源性(xing)肺(fei)水(shui)腫、尿崩癥、腦(nao)型(xing)鈉(na)潴留及腦(nao)性(xing)耗(hao)鹽(yan)綜合(he)癥。

1、嬰幼兒腦積水臨床特征

⑴頭(tou)圍增大 嬰兒出生后數周或數月內(nei)頭(tou)顱(lu)進(jin)行(xing)性增大，前(qian)囟(xin)也隨之擴大和膨隆。頭(tou)顱(lu)與軀干的生長比例失調，如頭(tou)顱(lu)過(guo)(guo)大過(guo)(guo)重而(er)垂落在胸前(qian)，頭(tou)顱(lu)與臉面不相稱，頭(tou)大面小，前(qian)額突出，下頜尖細，顱(lu)骨(gu)菲薄(bo)，同時還伴(ban)有淺靜脈怒張，頭(tou)皮有光澤。

⑵前囟擴大、張力(li)增(zeng)高 豎抱患兒且安靜時(shi)，囟門仍呈膨隆狀而不凹陷，也看不到正常搏動時(shi)則表(biao)示顱內(nei)壓增(zeng)高。嬰兒期顱內(nei)壓力(li)增(zeng)高的(de)主要表(biao)現是嘔吐，由(you)于嬰兒尚不會說話，常以抓(zhua)頭(tou)、搖頭(tou)、哭叫等表(biao)示頭(tou)部的(de)不適和(he)疼痛，病情(qing)加重時(shi)可出現嗜睡(shui)或昏睡(shui)。

⑶破(po)罐(guan)音(yin) 對腦(nao)積水患兒進行(xing)頭部叩診時（額顳(nie)頂葉交界(jie)處），其聲如同叩破(po)罐(guan)或熟透的西瓜樣。

⑷“落日目”現象 腦積水(shui)的進一步發展，壓迫中(zhong)腦頂蓋部或由于腦干的軸性移位，產生(sheng)類似帕里(li)諾眼肌麻(ma)痹綜合征，即上凝視(shi)麻(ma)痹，使嬰兒(er)的眼球(qiu)不能上視(shi)，出現所謂的“落日目”征。

⑸頭顱透照(zhao)性 重度(du)腦積水若腦組(zu)織（皮(pi)質(zhi)、白質(zhi)）厚度(du)不足1cm時，用強光(guang)手(shou)電筒直接接觸頭皮(pi)，如(ru)透照(zhao)有亮度(du)則(ze)為陽性，如(ru)正常腦組(zu)織則(ze)為陰性（無亮度(du)）。

⑹視(shi)神(shen)經(jing)乳(ru)頭(tou)萎縮 嬰幼(you)兒腦積水以原發(fa)性視(shi)神(shen)經(jing)萎縮較多見，即(ji)使(shi)有顱(lu)內壓增高也看不到視(shi)神(shen)經(jing)乳(ru)頭(tou)水腫。

⑺神經功能(neng)(neng)失調 第(di)Ⅵ對顱(lu)神經的(de)(de)麻痹(bi)常使(shi)嬰(ying)兒(er)的(de)(de)眼球不能(neng)(neng)外展(zhan)。由于腦(nao)室系統的(de)(de)進行性(xing)擴(kuo)大，使(shi)多數病(bing)例出現(xian)明(ming)顯的(de)(de)腦(nao)萎縮，早期(qi)尚能(neng)(neng)保持完善的(de)(de)神經功能(neng)(neng)，晚期(qi)則可出現(xian)錐體束(shu)征，痙攣性(xing)癱瘓，去大腦(nao)強直等，智力發展(zhan)也(ye)明(ming)顯比同齡(ling)的(de)(de)正常嬰(ying)兒(er)差。

⑻其(qi)它 腦積水患兒常伴有其(qi)它畸形(xing)，如脊柱裂，眼(yan)球內斜（展神經麻痹所致），雙下肢肌張(zhang)力增(zeng)高，膝(xi)腱反(fan)射亢(kang)進，發育遲緩或伴有嚴重營(ying)養不良。

2、年長兒童及成人腦積水的臨床特征

⑴臨床(chuang)一般表(biao)現為頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙(ai)等。

⑵慢(man)性(xing)腦積水患者臨床以慢(man)性(xing)顱內壓(ya)增高為其主(zhu)要(yao)特征(zheng)，可(ke)出現雙(shuang)側(ce)顳部或(huo)全顱疼(teng)痛(tong)，惡(e)心、嘔(ou)吐，視(shi)神(shen)經乳頭水腫或(huo)視(shi)神(shen)經萎縮，智力發育障礙，運動功能障礙等(deng)。

⑶正(zheng)常(chang)壓力腦(nao)(nao)積水是(shi)交通(tong)性腦(nao)(nao)積水的(de)(de)一種(zhong)特殊類(lei)型，多發生于慢性交通(tong)性腦(nao)(nao)積水基礎，代(dai)償調節功能使分泌(mi)減少，部分完好的(de)(de)蛛(zhu)網膜顆(ke)粒吸收功能代(dai)償加(jia)快，從(cong)而形成新(xin)的(de)(de)平衡。雖然(ran)腦(nao)(nao)室系統擴大，但腦(nao)(nao)脊液壓力正(zheng)常(chang)或(huo)接近正(zheng)常(chang)，故稱正(zheng)常(chang)壓力腦(nao)(nao)積水。

CT表現(xian)：腦(nao)室系統普遍擴大，腦(nao)溝(gou)加深，但兩者(zhe)不成比(bi)例(li)，腦(nao)室擴大更顯著(zhu)。臨床多表現(xian)為(wei)癡呆、共(gong)濟失調、尿失禁（三聯征），應與腦(nao)萎縮鑒別。

三、疾病治療

1、非手術治療

適用于(yu)早期(qi)或病情較輕，發(fa)展緩慢者，目的(de)(de)(de)在于(yu)減少腦脊(ji)液的(de)(de)(de)分(fen)泌或增加機體的(de)(de)(de)水(shui)分(fen)排出，其(qi)方法有：

A：應用利(li)尿(niao)(niao)劑，如乙酰唑胺、雙氫克尿(niao)(niao)塞、速尿(niao)(niao)、甘露醇(chun)等(deng)。

B：經前囟或腰(yao)椎反復(fu)穿(chuan)刺放液。

2、手術治療

手(shou)術(shu)(shu)治療(liao)(liao)適用于(yu)腦(nao)室內壓力較高(gao)（超(chao)過250mm水(shui)柱）或經非手(shou)術(shu)(shu)治療(liao)(liao)失敗的(de)病例(li)。嚴重腦(nao)積水(shui)如頭圍超(chao)過50cm、大腦(nao)皮質(zhi)萎(wei)縮(suo)厚(hou)度在1cm以(yi)下，已合并有嚴重功能障礙(ai)及畸形者，也(ye)可(ke)以(yi)進行手(shou)術(shu)(shu)治療(liao)(liao)但手(shou)術(shu)(shu)療(liao)(liao)效不佳。

手術方式

⑴ 解除(chu)(chu)梗(geng)阻手術(病因(yin)治療)：病因(yin)治療應成(cheng)為治療腦(nao)(nao)(nao)積水(shui)的(de)首選方法。對阻塞性腦(nao)(nao)(nao)積水(shui)來說，解除(chu)(chu)梗(geng)阻是最理想(xiang)的(de)方法。如室(shi)間孔(kong)穿通術、導(dao)水(shui)管重建術、第四腦(nao)(nao)(nao)室(shi)囊腫(zhong)(zhong)造瘺術、腦(nao)(nao)(nao)室(shi)內(nei)腫(zhong)(zhong)瘤切除(chu)(chu)術、第三腦(nao)(nao)(nao)室(shi)底(di)造瘺術、枕大孔(kong)減壓術等。

⑵ 減少腦(nao)脊液形(xing)成：如采用側腦(nao)室脈絡叢切除或(huo)電灼(zhuo)術。主要用于(yu)交通性腦(nao)積水，特別在分流手(shou)術失(shi)敗或(huo)不適合進行分流的患(huan)者。目(mu)前在內(nei)鏡下進行電灼(zhuo)，可以明顯減少手(shou)術并發(fa)癥的發(fa)生。

⑶ 腦脊液分流(liu)術

① 腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)與腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)池(chi)分(fen)(fen)(fen)(fen)流，如：側(ce)腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)與枕大池(chi)分(fen)(fen)(fen)(fen)流術(shu)；②腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)體(ti)腔(qiang)分(fen)(fen)(fen)(fen)流，如：腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)（或腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)池(chi)）腹(fu)腔(qiang)分(fen)(fen)(fen)(fen)流術(shu)；③腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)胸腔(qiang)分(fen)(fen)(fen)(fen)流術(shu)；④腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)脊液體(ti)外引流術(shu)，如：側(ce)腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)鼓室(shi)(shi)分(fen)(fen)(fen)(fen)流術(shu)；⑤腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)與輸尿管分(fen)(fen)(fen)(fen)流術(shu)；⑥腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)脊液引入心血管系統，如：腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)心房(fang)分(fen)(fen)(fen)(fen)流術(shu)；⑦腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)頸內靜脈分(fen)(fen)(fen)(fen)流術(shu)； ⑧側(ce)腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)一(yi)心房(fang)分(fen)(fen)(fen)(fen)流術(shu)；⑨側(ce)腦(nao)(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)一(yi)腹(fu)腔(qiang)分(fen)(fen)(fen)(fen)流術(shu)。

3、術后并發癥

⑴ 分流系統堵塞：最為多見，一(yi)般(ban)在 50 %～ 70%左(zuo)右(you)。

⑵ 感染：發生率為 7%～ 10%，在兒(er)童中更(geng)高達 30%以上。主(zhu)要為腦室炎或腹膜(mo)炎。

⑶ 分流過(guo)度(du)或(huo)不足：①過(guo)度(du)分流綜合征 兒童(tong)多見(jian)(jian)。病人(ren)(ren)出現典型的體位(wei)性(xing)頭痛，直立時加重而(er)平躺后緩(huan)解(jie)。 CT 檢(jian)查顯(xian)示(shi)腦(nao)室(shi)小。②慢性(xing)硬膜下(xia)血腫或(huo)積液(ye)(ye) 多見(jian)(jian)于正常壓(ya)力腦(nao)積水術(shu)后，多為采用(yong)低阻抗分流管(guan)(guan)導致腦(nao)脊液(ye)(ye)過(guo)度(du)引(yin)流、顱內(nei)低壓(ya)所致。③腦(nao)脊液(ye)(ye)分流不足 病人(ren)(ren)術(shu)后癥狀不改(gai)善(shan)，檢(jian)查發現腦(nao)室(shi)擴大仍然(ran)存在或(huo)改(gai)變不明顯(xian)。主要原(yuan)因是使用(yong)的分流管(guan)(guan)閥門壓(ya)力不適當，導致腦(nao)脊液(ye)(ye)排出不暢。

4、裂隙腦(nao)室(shi)綜合(he)征(zheng)： 通(tong)常(chang)指(zhi)分流(liu)手術(shu)后數年出現顱內壓增高的(de)癥狀，如頭(tou)痛(tong)、惡心、嘔吐及共濟失調(diao)、反應遲鈍、昏睡等。但 CT 掃描卻(que)發(fa)(fa)現腦(nao)室(shi)形態(tai)小(xiao)于正(zheng)常(chang)，檢查閥(fa)門通(tong)常(chang)按下后再沖盈緩慢，提示分流(liu)管腦(nao)室(shi)端阻塞。發(fa)(fa)病機制是(shi)由于長期腦(nao)脊液過度引(yin)流(liu)所(suo)致。

防止上述并發癥最有效的方法是采用(yong)可調(diao)壓分流(liu)(liu)系統(tong)進行分流(liu)(liu)。

5、其它并發癥：⑴ 癲癇，約 5%；⑵ 腦室端管的并發癥。如視神經損傷等。⑶ 腹(fu)(fu)腔端(duan)管的并(bing)發癥(zheng)。包括分流管移位、斷裂、臟器穿孔、腸梗阻、腹(fu)(fu)部積液(ye)等。

四、疾病護理

1、術前護理

心(xin)理(li)護(hu)理(li)：由于病人對疾病缺乏了解，對手(shou)術有(you)恐懼感，因此，應與(yu)病人交談，解釋疾病的性質及危(wei)害性，手(shou)術的必要性，向病人介紹手(shou)術醫生情況(kuang)，讓病人對醫生充滿信(xin)任感，減(jian)輕恐懼及疑慮，使其身(shen)心(xin)處于最佳(jia)狀態下接受(shou)手(shou)術。

2、術后觀察及護理

⑴ 密切觀察意(yi)識、瞳孔變(bian)化(hua)，生命體(ti)征及(ji)肢體(ti)活動，注意(yi)觀察測Bp、P、R及(ji)瞳孔變(bian)化(hua)，記錄在特別記錄單上。

⑵ 注意T>38.50C以(yi)(yi)上應采取有效的降(jiang)溫措(cuo)施，降(jiang)低腦細胞(bao)的耗氧(yang)量及基(ji)礎代謝(xie)，應給以(yi)(yi)冰(bing)敷、冰(bing)枕、冰(bing)凍輸液、冰(bing)袋放置兩(liang)側頸部、雙腋下及腹股溝。對(dui)降(jiang)溫病人應觀(guan)察面色、P、R及出(chu)汗體(ti)征，防(fang)止過多引起虛脫。

3、并發癥觀察

⑴ 觀察有無P緩慢無力、R快而不規則，頭(tou)痛、嘔吐、Bp升高，一側瞳孔散(san)大等顱內壓(ya)升高癥(zheng)狀。

⑵ 觀察周圍皮膚，如有(you)潰瘍(yang)或(huo)腦脊液外漏，及時(shi)報告醫生(sheng)進行(xing)處(chu)理。

⑶ 觀察有(you)無(wu)腹部疼痛(tong)或腹部不適。

五、小兒腦積水預防

1、加強產前(qian)早(zao)期診(zhen)斷及早(zao)終止(zhi)妊娠，預(yu)(yu)防腦(nao)(nao)(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)兒(er)的出(chu)(chu)生。腦(nao)(nao)(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)兒(er)的產前(qian)早(zao)期診(zhen)斷是預(yu)(yu)防腦(nao)(nao)(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)兒(er)出(chu)(chu)生的重(zhong)要(yao)途徑(jing)。由于(yu)明顯的腦(nao)(nao)(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)，在(zai)孕12—18周即(ji)可通過(guo)B超(chao)查出(chu)(chu)，所以要(yao)加強B超(chao)在(zai)產前(qian)診(zhen)斷中(zhong)的應用，及早(zao)終止(zhi)妊娠，預(yu)(yu)防腦(nao)(nao)(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)兒(er)的出(chu)(chu)生，降低先天性腦(nao)(nao)(nao)(nao)積(ji)(ji)水(shui)的出(chu)(chu)生率。

2、腦積水畸胎的發生率有隨孕婦年齡增(zeng)加而遞增(zeng)的趨勢。一般25—29歲(sui)發生(sheng)率(lv)最(zui)低，但差異無(wu)顯著(zhu)性，30歲(sui)以后發生(sheng)率(lv)就有(you)遞增(zeng)趨勢。因此(ci)，提倡適當(dang)年齡生(sheng)育，對預(yu)防腦積水(shui)兒的發生(sheng)有(you)一定意義。

3、孕(yun)婦(fu)生(sheng)產(chan)時，一(yi)定要(yao)在(zai)環境條件較好(hao)的醫院生(sheng)產(chan)，在(zai)生(sheng)產(chan)過程(cheng)中不要(yao)拖延產(chan)程(cheng)，謹(jin)防(fang)圍產(chan)兒(er)窒息(xi)，防(fang)止產(chan)傷。這是預防(fang)圍產(chan)期腦積水兒(er)發生(sheng)的重(zhong)要(yao)環節(jie)。