腦積(ji)(ji)水(shui)是由于(yu)(yu)顱腦疾患使得腦脊液分(fen)泌過多或（和）循環(huan)、吸收(shou)障礙而(er)致顱內(nei)腦脊液儲量增加，引(yin)起腦室系統擴大(da)或（和）蛛網膜下腔(qiang)擴大(da)的一種病癥(zheng)。其(qi)典型癥(zheng)狀為頭痛、嘔吐(tu)、視力模糊，視神經(jing)乳頭水(shui)腫，偶伴復視，眩暈及(ji)癲癇(xian)發作。未經(jing)治療的先天(tian)性腦積(ji)(ji)水(shui)，雖有20%可以停(ting)止發展，但是，約半(ban)數患兒一年(nian)半(ban)內(nei)死亡。腦積(ji)(ji)水(shui)患者神經(jing)功(gong)能(neng)障礙于(yu)(yu)腦積(ji)(ji)水(shui)嚴重程度正相關，應積(ji)(ji)極診治。

腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水不(bu)是一(yi)(yi)種(zhong)病，它是由(you)多(duo)種(zhong)病因引起(qi)的一(yi)(yi)種(zhong)病理結果。腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水是由(you)于顱(lu)腦(nao)(nao)疾(ji)患使得腦(nao)(nao)脊液(ye)分泌過(guo)多(duo)或(huo)（和(he)）循環(huan)、吸(xi)收障礙而(er)致顱(lu)內腦(nao)(nao)脊液(ye)量增加，腦(nao)(nao)室系統擴大或(huo)（和(he)）蛛(zhu)網膜(mo)下腔(qiang)擴大的一(yi)(yi)種(zhong)病癥，通(tong)常以腦(nao)(nao)脊液(ye)循環(huan)通(tong)路(lu)梗阻和(he)吸(xi)收不(bu)良較(jiao)(jiao)為(wei)多(duo)見，而(er)分泌過(guo)多(duo)者較(jiao)(jiao)為(wei)少(shao)見。廣義的腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水亦應(ying)包(bao)括蛛(zhu)網膜(mo)下腔(qiang)積(ji)(ji)液(ye)、硬(ying)膜(mo)下積(ji)(ji)液(ye)等。

一、發病原因

腦(nao)(nao)積(ji)水可由(you)多種(zhong)原因引(yin)起，常見的有顱內炎癥、腦(nao)(nao)血管畸形、腦(nao)(nao)外(wai)傷、各種(zhong)內源(yuan)性(xing)或外(wai)源(yuan)性(xing)神經毒素、缺(que)氧、水和電(dian)解質紊(wen)亂、酸(suan)中毒、肝腎功(gong)能衰竭(jie)等都可通過不同機制造成液體在(zai)腦(nao)(nao)組織內積(ji)聚而成。

1、腦脊液循環通道受阻

該圖片由注冊用戶"八度空間"提供，版權聲明反饋

⑴先天(tian)畸形(xing)：父母孕期(qi)可能接(jie)觸了某(mou)些化學(xue)放射物質引起的(de)基(ji)因(yin)突變，孕早期(qi)發(fa)熱、服(fu)用某(mou)些藥物、胎位異(yi)常、羊(yang)水過(guo)多(duo)(duo)等(deng)有(you)關。較多(duo)(duo)見的(de)畸形(xing)有(you)脊柱(zhu)裂、中腦(nao)導水管狹窄等(deng)。

⑵感(gan)染(ran)：如化膿性腦(nao)膜炎(yan)(yan)、結核性腦(nao)膜炎(yan)(yan)、腦(nao)室(shi)炎(yan)(yan)等，由于增(zeng)生的(de)纖維組織阻塞(sai)了腦(nao)脊液的(de)循(xun)環(huan)孔道，特別(bie)多見于第四(si)腦(nao)室(shi)孔及腦(nao)底部的(de)蛛網膜下腔(qiang)粘連而發(fa)生腦(nao)積水(shui)。

⑶出血：顱內出血后纖維增生可引起腦積水，產傷后顱內出血吸收不良，也是新生兒腦積水的(de)常見原因(yin)，且(qie)往往易(yi)被忽視。腦外傷(shang)后(hou)蛛(zhu)網膜(mo)下(xia)腔出血致蛛(zhu)網膜(mo)粘連而(er)發生腦積水。

⑷腫(zhong)瘤(liu)：顱內腫(zhong)瘤(liu)可阻塞腦(nao)脊液(ye)循環通路的任何一部分，較多見于(yu)第四腦(nao)室附(fu)近，新生兒(er)期難得遇見腫(zhong)瘤(liu)，以后(hou)可發生神經(jing)膠(jiao)質瘤(liu)，腦(nao)室脈絡叢乳(ru)頭狀(zhuang)瘤(liu)及室管(guan)膜瘤(liu)、神經(jing)母細胞(bao)瘤(liu)。

2、腦脊液分泌過多

先(xian)天性腦(nao)(nao)(nao)積水(shui)的(de)病因學說較多(duo)，公認的(de)學說則為側(ce)腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)脈絡叢(cong)增(zeng)生(sheng)，分泌(mi)旺(wang)盛，引起腦(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)脈絡叢(cong)分泌(mi)腦(nao)(nao)(nao)脊液功(gong)能紊(wen)亂(luan)，從而(er)發生(sheng)腦(nao)(nao)(nao)積水(shui)。

3、腦脊液吸收障礙

如胎兒(er)期腦(nao)膜(mo)炎(yan)等所致腦(nao)脊液吸收障(zhang)礙而發(fa)生腦(nao)積水。

二、臨床表現

典型癥(zheng)狀為(wei)頭痛(tong)、嘔(ou)吐、視力(li)模糊(hu)，視神經(jing)乳頭水腫，偶伴復視，眩暈及癲癇(xian)發作。有(you)的(de)患者(zhe)脈搏變(bian)慢(man)，血壓升高，呼吸紊亂，瞳孔改變(bian)；部分患者(zhe)可有(you)眼球運動障礙(ai)、錐體束征(zheng)，肌張力(li)改變(bian)及腦膜(mo)刺激征(zheng)；有(you)表(biao)現(xian)內脹綜(zong)合征(zheng)，如嘔(ou)吐、便秘、胃腸道出血、神經(jing)源性肺(fei)水腫、尿崩癥(zheng)、腦型鈉潴留及腦性耗(hao)鹽(yan)綜(zong)合癥(zheng)。

1、嬰幼兒腦積水臨床特征

⑴頭(tou)圍增大(da)(da) 嬰兒出(chu)生(sheng)后(hou)數周或數月內頭(tou)顱進行(xing)性增大(da)(da)，前(qian)囟也隨之(zhi)擴大(da)(da)和膨隆。頭(tou)顱與軀干的生(sheng)長比例失調，如頭(tou)顱過(guo)大(da)(da)過(guo)重而垂(chui)落在(zai)胸(xiong)前(qian)，頭(tou)顱與臉(lian)面(mian)不相稱(cheng)，頭(tou)大(da)(da)面(mian)小，前(qian)額突出(chu)，下頜(he)尖細，顱骨菲薄，同時還伴有(you)淺靜脈怒張(zhang)，頭(tou)皮有(you)光(guang)澤(ze)。

⑵前(qian)囟擴大、張力(li)(li)增(zeng)(zeng)高 豎抱(bao)患(huan)兒(er)且(qie)安靜時(shi)，囟門仍呈膨隆(long)狀而不凹陷，也看不到正常搏(bo)動時(shi)則表(biao)示顱(lu)內壓(ya)增(zeng)(zeng)高。嬰(ying)兒(er)期顱(lu)內壓(ya)力(li)(li)增(zeng)(zeng)高的主要表(biao)現是嘔吐，由(you)于嬰(ying)兒(er)尚(shang)不會(hui)說話，常以抓頭(tou)、搖頭(tou)、哭(ku)叫(jiao)等表(biao)示頭(tou)部的不適和疼痛，病情加(jia)重時(shi)可出現嗜睡或昏睡。

⑶破(po)罐音 對腦(nao)積水患兒進行頭(tou)部叩(kou)診時（額顳(nie)頂葉交界處(chu)），其(qi)聲如同叩(kou)破(po)罐或熟透的西瓜樣。

⑷“落日目”現(xian)象 腦積水(shui)的(de)進一步發展，壓迫中腦頂蓋部或由于腦干的(de)軸性(xing)移位，產生類似(si)帕里諾眼(yan)肌麻痹(bi)綜(zong)合征，即上(shang)凝視麻痹(bi)，使嬰(ying)兒的(de)眼(yan)球不能(neng)上(shang)視，出現(xian)所謂的(de)“落日目”征。

⑸頭顱透(tou)照性(xing) 重度腦積水若腦組(zu)織(zhi)（皮(pi)質(zhi)、白質(zhi)）厚(hou)度不(bu)足1cm時，用強光手電筒直接(jie)接(jie)觸頭皮(pi)，如(ru)透(tou)照有亮(liang)度則(ze)為陽性(xing)，如(ru)正常腦組(zu)織(zhi)則(ze)為陰性(xing)（無亮(liang)度）。

⑹視(shi)神(shen)經乳頭萎縮 嬰(ying)幼兒腦積水以原發性視(shi)神(shen)經萎縮較多見，即使有顱(lu)內壓增高也看不到視(shi)神(shen)經乳頭水腫。

⑺神(shen)經(jing)功(gong)能(neng)失調 第Ⅵ對顱神(shen)經(jing)的(de)麻(ma)痹(bi)常(chang)使嬰兒的(de)眼球(qiu)不能(neng)外展(zhan)。由于腦室系統的(de)進行性(xing)擴(kuo)大(da)，使多數病例(li)出(chu)現(xian)明(ming)顯(xian)的(de)腦萎縮，早期尚(shang)能(neng)保持(chi)完善的(de)神(shen)經(jing)功(gong)能(neng)，晚期則可出(chu)現(xian)錐體束征，痙攣(luan)性(xing)癱瘓，去大(da)腦強直等，智(zhi)力發(fa)展(zhan)也明(ming)顯(xian)比同齡的(de)正常(chang)嬰兒差(cha)。

⑻其它 腦積水患兒常伴有其它畸形，如脊(ji)柱裂，眼球(qiu)內斜(xie)（展神經麻痹所致），雙下肢肌(ji)張力增高，膝腱(jian)反射亢進，發育遲緩或伴有嚴(yan)重營養不良。

2、年長兒童及成人腦積水的臨床特征

⑴臨床一(yi)般表(biao)現為頭痛、惡(e)心、嘔吐(tu)、視(shi)力障礙等(deng)。

⑵慢(man)性(xing)腦(nao)積水(shui)患者臨床(chuang)以慢(man)性(xing)顱(lu)內壓增高(gao)為(wei)其主(zhu)要特(te)征，可出現(xian)雙側顳部或全顱(lu)疼痛(tong)，惡心(xin)、嘔吐，視神經(jing)乳頭水(shui)腫或視神經(jing)萎縮，智力發育(yu)障礙(ai)，運動功能障礙(ai)等。

⑶正常壓力腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水是交通(tong)性(xing)(xing)腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水的一種(zhong)特殊類型，多發生(sheng)于慢(man)性(xing)(xing)交通(tong)性(xing)(xing)腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水基礎，代(dai)(dai)償(chang)調節功能(neng)使分泌減少，部分完好的蛛網膜顆(ke)粒吸(xi)收功能(neng)代(dai)(dai)償(chang)加快，從而形成(cheng)新(xin)的平衡(heng)。雖然腦(nao)(nao)室系統(tong)擴大(da)，但腦(nao)(nao)脊液壓力正常或接近正常，故稱正常壓力腦(nao)(nao)積(ji)(ji)水。

CT表現：腦室系統普遍擴大(da)(da)，腦溝加深，但兩者不成比(bi)例，腦室擴大(da)(da)更顯著。臨床(chuang)多表現為癡呆、共濟失調(diao)、尿失禁（三聯征(zheng)），應與腦萎(wei)縮鑒別。

三、疾病治療

1、非手術治療

適用(yong)于早期或病情較輕，發展緩慢者，目(mu)的(de)在于減少腦脊(ji)液的(de)分(fen)(fen)泌(mi)或增(zeng)加機(ji)體的(de)水(shui)分(fen)(fen)排出，其方法有：

A：應用(yong)利尿(niao)劑(ji)，如(ru)乙酰(xian)唑胺、雙氫克尿(niao)塞(sai)、速尿(niao)、甘(gan)露醇等。

B：經前囟或(huo)腰椎反(fan)復穿刺放液。

2、手術治療

手(shou)術(shu)(shu)治(zhi)療(liao)適用于腦(nao)室內壓(ya)力較高（超(chao)過(guo)250mm水(shui)柱）或經非手(shou)術(shu)(shu)治(zhi)療(liao)失敗的病例。嚴重(zhong)腦(nao)積水(shui)如頭圍超(chao)過(guo)50cm、大腦(nao)皮質萎縮厚度(du)在(zai)1cm以(yi)下，已合(he)并有嚴重(zhong)功能障(zhang)礙及畸形者(zhe)，也(ye)可以(yi)進(jin)行手(shou)術(shu)(shu)治(zhi)療(liao)但(dan)手(shou)術(shu)(shu)療(liao)效不佳。

手術方式

⑴ 解除梗阻(zu)(zu)手術(病因治(zhi)療)：病因治(zhi)療應(ying)成為(wei)治(zhi)療腦(nao)積水的(de)首選方(fang)法。對阻(zu)(zu)塞性腦(nao)積水來(lai)說(shuo)，解除梗阻(zu)(zu)是(shi)最理(li)想的(de)方(fang)法。如室(shi)間孔穿通術、導水管重建術、第四腦(nao)室(shi)囊腫造瘺術、腦(nao)室(shi)內腫瘤切除術、第三腦(nao)室(shi)底造瘺術、枕大孔減壓術等。

⑵ 減(jian)少腦脊液形成：如采用側腦室脈絡叢切除或電灼術。主要用于交通性(xing)腦積水，特別在分(fen)流手術失敗或不適合進行分(fen)流的患者(zhe)。目前在內鏡下進行電灼，可以明顯減(jian)少手術并發癥(zheng)的發生。

⑶ 腦脊(ji)液分(fen)流術

① 腦(nao)(nao)室(shi)(shi)與腦(nao)(nao)池(chi)分(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)(liu)，如(ru)：側(ce)腦(nao)(nao)室(shi)(shi)與枕大池(chi)分(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；②腦(nao)(nao)室(shi)(shi)體腔(qiang)(qiang)分(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)(liu)，如(ru)：腦(nao)(nao)室(shi)(shi)（或腦(nao)(nao)池(chi)）腹(fu)腔(qiang)(qiang)分(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；③腦(nao)(nao)室(shi)(shi)胸(xiong)腔(qiang)(qiang)分(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；④腦(nao)(nao)脊(ji)液(ye)體外引(yin)流(liu)(liu)術(shu)(shu)，如(ru)：側(ce)腦(nao)(nao)室(shi)(shi)鼓室(shi)(shi)分(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑤腦(nao)(nao)室(shi)(shi)與輸(shu)尿管分(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑥腦(nao)(nao)脊(ji)液(ye)引(yin)入心(xin)血管系統，如(ru)：腦(nao)(nao)室(shi)(shi)心(xin)房分(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑦腦(nao)(nao)室(shi)(shi)頸內靜脈分(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)； ⑧側(ce)腦(nao)(nao)室(shi)(shi)一心(xin)房分(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑨側(ce)腦(nao)(nao)室(shi)(shi)一腹(fu)腔(qiang)(qiang)分(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)。

3、術后并發癥

⑴ 分流系統堵(du)塞(sai)：最為多見，一(yi)般在 50 %～ 70%左右。

⑵ 感染：發生(sheng)率為 7%～ 10%，在(zai)兒童中更高達(da) 30%以上。主要為腦室炎或(huo)腹膜炎。

⑶ 分流(liu)(liu)過(guo)(guo)度(du)或(huo)(huo)不(bu)(bu)足：①過(guo)(guo)度(du)分流(liu)(liu)綜合征(zheng) 兒童多見。病人出(chu)現典(dian)型的體位性頭(tou)痛，直立時加重而平躺后(hou)緩解。 CT 檢查(cha)顯示腦(nao)室(shi)小。②慢性硬膜下(xia)血(xue)腫或(huo)(huo)積(ji)液 多見于正常(chang)壓力腦(nao)積(ji)水術(shu)后(hou)，多為采用低阻抗分流(liu)(liu)管(guan)導(dao)致腦(nao)脊(ji)液過(guo)(guo)度(du)引流(liu)(liu)、顱內低壓所(suo)致。③腦(nao)脊(ji)液分流(liu)(liu)不(bu)(bu)足 病人術(shu)后(hou)癥狀不(bu)(bu)改善，檢查(cha)發現腦(nao)室(shi)擴大(da)仍然存在或(huo)(huo)改變(bian)不(bu)(bu)明(ming)顯。主要(yao)原因(yin)是使用的分流(liu)(liu)管(guan)閥(fa)門壓力不(bu)(bu)適(shi)當，導(dao)致腦(nao)脊(ji)液排出(chu)不(bu)(bu)暢。

4、裂隙腦(nao)室(shi)(shi)(shi)綜(zong)合征： 通(tong)常(chang)指(zhi)分流手術后(hou)數年出(chu)現(xian)顱內壓增(zeng)高的癥狀，如頭痛、惡(e)心、嘔吐及共濟失調(diao)、反應遲鈍(dun)、昏睡等。但 CT 掃描卻發現(xian)腦(nao)室(shi)(shi)(shi)形態小于正常(chang)，檢查閥門通(tong)常(chang)按下后(hou)再沖(chong)盈緩慢，提(ti)示分流管腦(nao)室(shi)(shi)(shi)端阻塞。發病機制是由(you)于長期腦(nao)脊液過度引(yin)流所致。

防止上述并發(fa)癥(zheng)最(zui)有(you)效的方法是采用可調壓(ya)分流系統(tong)進行分流。

5、其它并發癥：⑴ 癲癇，約 5%；⑵ 腦室端管的并發癥。如視神經損傷等。⑶ 腹腔(qiang)端管的并發(fa)癥。包括分流管移位、斷(duan)裂、臟器穿孔、腸梗阻、腹部積液等。

四、疾病護理

1、術前護理

心理護理：由于病(bing)人對(dui)(dui)疾病(bing)缺乏了解(jie)，對(dui)(dui)手術(shu)有恐懼(ju)感(gan)，因(yin)此，應與(yu)病(bing)人交談，解(jie)釋疾病(bing)的(de)性質(zhi)及危害性，手術(shu)的(de)必要性，向病(bing)人介紹(shao)手術(shu)醫生(sheng)情況，讓(rang)病(bing)人對(dui)(dui)醫生(sheng)充滿信(xin)任感(gan)，減輕恐懼(ju)及疑(yi)慮(lv)，使其身心處(chu)于最(zui)佳狀態下(xia)接受手術(shu)。

2、術后觀察及護理

⑴ 密切觀察(cha)意識、瞳(tong)孔變(bian)化，生(sheng)命體(ti)征及(ji)肢(zhi)體(ti)活(huo)動，注意觀察(cha)測Bp、P、R及(ji)瞳(tong)孔變(bian)化，記(ji)錄在特別記(ji)錄單上。

⑵ 注意(yi)T>38.50C以上應(ying)采取有效的降溫措(cuo)施，降低(di)腦細胞的耗氧量及(ji)基(ji)礎代謝，應(ying)給以冰敷、冰枕、冰凍輸液、冰袋放置兩側頸部(bu)、雙腋下(xia)及(ji)腹股(gu)溝(gou)。對降溫病人(ren)應(ying)觀察面色(se)、P、R及(ji)出汗(han)體征(zheng)，防止過多(duo)引起虛脫。

3、并發癥觀察

⑴ 觀察有無(wu)P緩慢無(wu)力、R快而不規則(ze)，頭痛、嘔(ou)吐、Bp升(sheng)高，一側瞳孔散大等顱內壓(ya)升(sheng)高癥狀。

⑵ 觀察周圍皮膚，如有潰(kui)瘍或腦脊液外漏，及時報告醫(yi)生進(jin)行(xing)處理。

⑶ 觀(guan)察有無腹部疼痛或腹部不適。

五、小兒腦積水預防

1、加強(qiang)(qiang)產(chan)前(qian)早(zao)期診(zhen)(zhen)斷(duan)及(ji)早(zao)終止妊(ren)娠，預防腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)兒(er)(er)的(de)(de)(de)出生。腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)兒(er)(er)的(de)(de)(de)產(chan)前(qian)早(zao)期診(zhen)(zhen)斷(duan)是(shi)預防腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)兒(er)(er)出生的(de)(de)(de)重要途(tu)徑。由于(yu)明顯的(de)(de)(de)腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)，在孕12—18周(zhou)即可通(tong)過B超查出，所以要加強(qiang)(qiang)B超在產(chan)前(qian)診(zhen)(zhen)斷(duan)中的(de)(de)(de)應用，及(ji)早(zao)終止妊(ren)娠，預防腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)兒(er)(er)的(de)(de)(de)出生，降低先(xian)天性腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)(shui)的(de)(de)(de)出生率(lv)。

2、腦積水畸胎的發生率有隨孕婦年(nian)齡增(zeng)加而(er)遞(di)增(zeng)的趨勢。一般25—29歲(sui)發(fa)生(sheng)(sheng)率(lv)最低(di)，但差異無顯著性，30歲(sui)以后(hou)發(fa)生(sheng)(sheng)率(lv)就有遞(di)增(zeng)趨勢。因此，提(ti)倡適(shi)當年(nian)齡生(sheng)(sheng)育，對預防腦積水(shui)兒的發(fa)生(sheng)(sheng)有一定(ding)意義。

3、孕婦生(sheng)產(chan)(chan)(chan)時，一定要在環境條件較好的醫院生(sheng)產(chan)(chan)(chan)，在生(sheng)產(chan)(chan)(chan)過程中(zhong)不要拖延(yan)產(chan)(chan)(chan)程，謹(jin)防(fang)(fang)圍產(chan)(chan)(chan)兒(er)窒息，防(fang)(fang)止產(chan)(chan)(chan)傷。這是預防(fang)(fang)圍產(chan)(chan)(chan)期腦積水兒(er)發生(sheng)的重(zhong)要環節。