腦(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)是由于顱腦(nao)(nao)(nao)疾患(huan)使得腦(nao)(nao)(nao)脊液(ye)分泌(mi)過(guo)多或（和(he)）循環、吸收(shou)障(zhang)礙而致顱內腦(nao)(nao)(nao)脊液(ye)儲量增加，引起腦(nao)(nao)(nao)室(shi)系統(tong)擴大(da)或（和(he)）蛛網(wang)膜下腔(qiang)擴大(da)的一(yi)種病癥。其典型癥狀為頭(tou)痛、嘔吐、視(shi)力(li)模糊，視(shi)神經(jing)乳頭(tou)水(shui)腫，偶伴復(fu)視(shi)，眩暈及癲癇發作。未(wei)經(jing)治療的先天性(xing)腦(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)，雖有20%可以停止發展，但是，約(yue)半數患(huan)兒一(yi)年半內死亡。腦(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)患(huan)者神經(jing)功能障(zhang)礙于腦(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)嚴重程度正相關，應積(ji)極診治。

腦(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)不是一(yi)種(zhong)病(bing)，它是由多種(zhong)病(bing)因引起的一(yi)種(zhong)病(bing)理結果。腦(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)是由于顱(lu)腦(nao)(nao)(nao)疾(ji)患(huan)使得腦(nao)(nao)(nao)脊液(ye)分泌(mi)過(guo)多或（和(he)）循(xun)(xun)環(huan)(huan)、吸收(shou)(shou)障礙(ai)而致顱(lu)內腦(nao)(nao)(nao)脊液(ye)量增加，腦(nao)(nao)(nao)室系統擴大或（和(he)）蛛網膜(mo)(mo)(mo)下(xia)腔擴大的一(yi)種(zhong)病(bing)癥(zheng)，通常以腦(nao)(nao)(nao)脊液(ye)循(xun)(xun)環(huan)(huan)通路(lu)梗阻和(he)吸收(shou)(shou)不良較為多見(jian)，而分泌(mi)過(guo)多者(zhe)較為少(shao)見(jian)。廣義的腦(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)亦應包括蛛網膜(mo)(mo)(mo)下(xia)腔積(ji)液(ye)、硬膜(mo)(mo)(mo)下(xia)積(ji)液(ye)等(deng)。

一、發病原因

腦積水可由多種原因引起，常(chang)見(jian)的(de)有顱內炎(yan)癥、腦血管畸形、腦外傷、各種內源性(xing)(xing)或外源性(xing)(xing)神經毒素、缺氧、水和(he)電解質紊亂、酸中毒、肝腎功能衰竭(jie)等都(dou)可通過不(bu)同機制造成液體(ti)在腦組織內積聚而成。

1、腦脊液循環通道受阻

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⑴先天畸(ji)形(xing)：父(fu)母孕期可能接觸了某(mou)些(xie)(xie)化學放射物(wu)質引起的基因突變，孕早期發熱、服用某(mou)些(xie)(xie)藥物(wu)、胎位異常、羊水(shui)過多等有關(guan)。較(jiao)多見的畸(ji)形(xing)有脊柱(zhu)裂、中腦導水(shui)管(guan)狹窄(zhai)等。

⑵感染(ran)：如化(hua)膿性腦(nao)膜炎、結核性腦(nao)膜炎、腦(nao)室(shi)炎等，由于(yu)增生的纖維組織阻塞了腦(nao)脊液的循環孔道，特別多見(jian)于(yu)第(di)四腦(nao)室(shi)孔及腦(nao)底部的蛛網膜下腔粘連而發(fa)生腦(nao)積(ji)水。

⑶出血：顱內出血后纖維增生可引起腦積水，產傷后顱內出血吸收不良，也是新生兒腦(nao)積(ji)水的常見原因，且往往易被忽視。腦(nao)外傷(shang)后蛛(zhu)網(wang)膜下腔出(chu)血致蛛(zhu)網(wang)膜粘連而(er)發(fa)生腦(nao)積(ji)水。

⑷腫瘤(liu)：顱內腫瘤(liu)可(ke)(ke)阻塞腦脊(ji)液循環通路的(de)任何一部分，較多見(jian)于(yu)第四腦室(shi)附近，新(xin)生兒期(qi)難得遇(yu)見(jian)腫瘤(liu)，以后可(ke)(ke)發生神經膠(jiao)質瘤(liu)，腦室(shi)脈(mo)絡叢乳(ru)頭(tou)狀瘤(liu)及室(shi)管(guan)膜瘤(liu)、神經母細胞瘤(liu)。

2、腦脊液分泌過多

先天性腦積(ji)水的病因學說較(jiao)多，公認的學說則(ze)為側腦室(shi)(shi)脈絡叢(cong)增生(sheng)，分(fen)泌旺盛，引起腦室(shi)(shi)脈絡叢(cong)分(fen)泌腦脊液功能(neng)紊亂，從而發生(sheng)腦積(ji)水。

3、腦脊液吸收障礙

如胎兒期腦膜(mo)炎等所(suo)致腦脊液(ye)吸收障礙而發生腦積水(shui)。

二、臨床表現

典型(xing)癥(zheng)(zheng)(zheng)狀為頭(tou)痛、嘔吐、視力(li)模糊，視神經乳(ru)頭(tou)水腫，偶伴復視，眩暈及(ji)(ji)癲癇發作。有(you)的患(huan)(huan)者(zhe)脈搏變慢，血(xue)壓升高，呼吸紊亂，瞳孔改變；部分患(huan)(huan)者(zhe)可(ke)有(you)眼球運動(dong)障礙、錐體束征(zheng)，肌張(zhang)力(li)改變及(ji)(ji)腦(nao)膜刺激征(zheng)；有(you)表現內脹綜(zong)合(he)征(zheng)，如嘔吐、便(bian)秘(mi)、胃腸道出血(xue)、神經源(yuan)性肺水腫、尿崩癥(zheng)(zheng)(zheng)、腦(nao)型(xing)鈉潴留及(ji)(ji)腦(nao)性耗鹽綜(zong)合(he)癥(zheng)(zheng)(zheng)。

1、嬰幼兒腦積水臨床特征

⑴頭(tou)圍增大 嬰(ying)兒(er)出生后(hou)數周或數月內頭(tou)顱進(jin)行性增大，前囟(xin)也隨之擴大和膨隆(long)。頭(tou)顱與軀干(gan)的生長(chang)比(bi)例失調，如(ru)頭(tou)顱過大過重而垂(chui)落在胸(xiong)前，頭(tou)顱與臉(lian)面不相(xiang)稱(cheng)，頭(tou)大面小，前額突出，下頜尖(jian)細，顱骨(gu)菲薄，同時還伴有淺靜(jing)脈怒張，頭(tou)皮有光(guang)澤。

⑵前(qian)囟擴大、張力(li)增(zeng)高(gao) 豎抱患兒(er)(er)且安靜(jing)時(shi)，囟門(men)仍呈膨隆狀而不(bu)凹陷，也看不(bu)到正常搏動時(shi)則表示顱內(nei)壓增(zeng)高(gao)。嬰兒(er)(er)期顱內(nei)壓力(li)增(zeng)高(gao)的(de)主要表現是(shi)嘔吐，由(you)于嬰兒(er)(er)尚不(bu)會(hui)說話，常以(yi)抓頭(tou)、搖頭(tou)、哭叫等表示頭(tou)部的(de)不(bu)適和疼(teng)痛，病(bing)情加重時(shi)可出現嗜睡或昏睡。

⑶破(po)罐音 對腦積水患兒進行(xing)頭部叩診時（額顳頂(ding)葉(xie)交界處(chu)），其聲如同叩破(po)罐或熟透的西(xi)瓜樣。

⑷“落日(ri)目”現象 腦(nao)積水的(de)進一步發(fa)展，壓迫中腦(nao)頂蓋部或由于腦(nao)干的(de)軸性移位，產生(sheng)類(lei)似帕里諾眼肌麻痹綜合征，即(ji)上凝(ning)視麻痹，使嬰兒的(de)眼球不能上視，出現所(suo)謂的(de)“落日(ri)目”征。

⑸頭顱透(tou)照(zhao)性(xing) 重度腦(nao)積(ji)水若腦(nao)組織（皮質、白質）厚度不足(zu)1cm時，用(yong)強(qiang)光(guang)手電(dian)筒直接接觸頭皮，如(ru)透(tou)照(zhao)有亮度則為陽性(xing)，如(ru)正常腦(nao)組織則為陰性(xing)（無亮度）。

⑹視神(shen)經乳(ru)頭萎(wei)縮(suo) 嬰(ying)幼兒腦積水以(yi)原發(fa)性視神(shen)經萎(wei)縮(suo)較多見，即使(shi)有顱內壓增高也看不到視神(shen)經乳(ru)頭水腫。

⑺神經功(gong)能失調(diao) 第Ⅵ對顱神經的(de)麻痹常使嬰兒的(de)眼球(qiu)不能外展。由于腦(nao)室系統(tong)的(de)進行(xing)性(xing)擴大，使多數病(bing)例出現明顯的(de)腦(nao)萎縮，早期尚(shang)能保(bao)持完善的(de)神經功(gong)能，晚期則(ze)可出現錐體束征，痙攣性(xing)癱瘓，去大腦(nao)強(qiang)直(zhi)等，智力發(fa)展也明顯比同齡的(de)正常嬰兒差。

⑻其(qi)它 腦積水患兒常伴有其(qi)它畸形，如脊柱裂(lie)，眼(yan)球(qiu)內斜（展神(shen)經(jing)麻痹(bi)所致(zhi)），雙(shuang)下肢肌(ji)張(zhang)力增高，膝腱反(fan)射亢進，發育遲緩或伴有嚴(yan)重營養不良(liang)。

2、年長兒童及成人腦積水的臨床特征

⑴臨床一般(ban)表現為頭痛、惡心、嘔吐、視力(li)障(zhang)礙等(deng)。

⑵慢(man)(man)性(xing)腦積水患(huan)者臨床以慢(man)(man)性(xing)顱(lu)內壓增高為其主要特(te)征(zheng)，可出現雙(shuang)側(ce)顳部或全顱(lu)疼痛，惡心(xin)、嘔(ou)吐，視神經(jing)(jing)乳頭(tou)水腫或視神經(jing)(jing)萎縮，智力發育(yu)障礙，運動功能障礙等。

⑶正(zheng)常(chang)(chang)壓力(li)腦(nao)(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)是交通性(xing)腦(nao)(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)的一種特殊類(lei)型，多(duo)發生(sheng)于慢性(xing)交通性(xing)腦(nao)(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)基(ji)礎，代償調節功能(neng)使分(fen)泌減(jian)少，部分(fen)完(wan)好的蛛網膜顆粒(li)吸收功能(neng)代償加快，從而形成新的平衡。雖然(ran)腦(nao)(nao)(nao)(nao)室系(xi)統擴大，但腦(nao)(nao)(nao)(nao)脊液(ye)壓力(li)正(zheng)常(chang)(chang)或接近正(zheng)常(chang)(chang)，故稱(cheng)正(zheng)常(chang)(chang)壓力(li)腦(nao)(nao)(nao)(nao)積(ji)水(shui)。

CT表(biao)現：腦(nao)(nao)室(shi)系(xi)統普遍擴大，腦(nao)(nao)溝加深(shen)，但兩(liang)者不成比例，腦(nao)(nao)室(shi)擴大更顯(xian)著。臨床多表(biao)現為癡(chi)呆、共濟失(shi)(shi)調、尿失(shi)(shi)禁（三聯征），應與(yu)腦(nao)(nao)萎縮鑒別。

三、疾病治療

1、非手術治療

適用于(yu)早(zao)期或病情較(jiao)輕，發展緩慢者，目的(de)在于(yu)減少腦脊液的(de)分泌或增加機體(ti)的(de)水分排(pai)出(chu)，其方(fang)法有(you)：

A：應(ying)用利尿(niao)劑，如乙酰唑胺、雙氫克尿(niao)塞、速(su)尿(niao)、甘露醇等。

B：經前囟(xin)或腰椎(zhui)反復穿刺放(fang)液(ye)。

2、手術治療

手(shou)(shou)術治療(liao)適用于腦(nao)室內壓力較高（超過250mm水柱(zhu)）或經非手(shou)(shou)術治療(liao)失敗(bai)的病例。嚴重(zhong)腦(nao)積水如頭圍超過50cm、大腦(nao)皮質萎縮厚(hou)度在1cm以下，已合(he)并有嚴重(zhong)功能障礙及畸(ji)形(xing)者，也可(ke)以進行(xing)手(shou)(shou)術治療(liao)但手(shou)(shou)術療(liao)效不佳。

手術方式

⑴ 解(jie)除梗阻手術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)(病因(yin)治療)：病因(yin)治療應成為治療腦(nao)(nao)積水的首選方法(fa)。對(dui)阻塞性腦(nao)(nao)積水來說，解(jie)除梗阻是最理想的方法(fa)。如室間孔穿通(tong)術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)、導(dao)水管重建術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)、第(di)四腦(nao)(nao)室囊腫造(zao)瘺(lou)術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)、腦(nao)(nao)室內腫瘤切除術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)、第(di)三腦(nao)(nao)室底(di)造(zao)瘺(lou)術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)、枕大(da)孔減壓術(shu)(shu)(shu)(shu)(shu)等(deng)。

⑵ 減少腦(nao)脊液形成：如采用側腦(nao)室脈絡叢(cong)切除或電灼術。主要(yao)用于交通性腦(nao)積水，特別在分流手(shou)術失敗或不適合進行(xing)分流的(de)患者。目前在內鏡(jing)下(xia)進行(xing)電灼，可以明顯(xian)減少手(shou)術并(bing)發(fa)癥的(de)發(fa)生(sheng)。

⑶ 腦脊液分流術

① 腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)與腦(nao)(nao)池(chi)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)，如：側(ce)腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)與枕大池(chi)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；②腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)體腔(qiang)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)，如：腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)（或腦(nao)(nao)池(chi)）腹腔(qiang)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；③腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)胸腔(qiang)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；④腦(nao)(nao)脊液體外引(yin)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)，如：側(ce)腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)鼓室(shi)(shi)(shi)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；⑤腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)與輸(shu)尿管(guan)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；⑥腦(nao)(nao)脊液引(yin)入心(xin)(xin)血管(guan)系統，如：腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)心(xin)(xin)房(fang)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；⑦腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)頸內(nei)靜(jing)脈分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)； ⑧側(ce)腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)一心(xin)(xin)房(fang)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)；⑨側(ce)腦(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)一腹腔(qiang)分(fen)(fen)(fen)(fen)(fen)流(liu)術(shu)(shu)(shu)(shu)。

3、術后并發癥

⑴ 分流系統堵塞：最為多見，一般在 50 %～ 70%左右(you)。

⑵ 感染：發生率為 7%～ 10%，在(zai)兒(er)童中更高達(da) 30%以(yi)上。主要為腦室(shi)炎(yan)或(huo)腹(fu)膜炎(yan)。

⑶ 分(fen)(fen)流(liu)(liu)(liu)過(guo)度(du)或(huo)不足：①過(guo)度(du)分(fen)(fen)流(liu)(liu)(liu)綜(zong)合征(zheng) 兒童多見(jian)。病人出現典型的(de)體位性頭痛，直立時加(jia)重而平躺后緩解。 CT 檢(jian)查顯(xian)示腦室小。②慢性硬膜(mo)下血腫或(huo)積液(ye) 多見(jian)于正(zheng)常壓力(li)腦積水術后，多為采用低阻(zu)抗分(fen)(fen)流(liu)(liu)(liu)管導致(zhi)腦脊液(ye)過(guo)度(du)引(yin)流(liu)(liu)(liu)、顱內低壓所致(zhi)。③腦脊液(ye)分(fen)(fen)流(liu)(liu)(liu)不足 病人術后癥狀不改善，檢(jian)查發現腦室擴大(da)仍然存在或(huo)改變不明顯(xian)。主要原因是使(shi)用的(de)分(fen)(fen)流(liu)(liu)(liu)管閥(fa)門壓力(li)不適(shi)當，導致(zhi)腦脊液(ye)排(pai)出不暢。

4、裂隙腦(nao)室(shi)綜合(he)征： 通(tong)常指分(fen)流(liu)手術后(hou)數年出現顱內(nei)壓(ya)增高的癥狀，如頭痛、惡(e)心、嘔吐及共濟失(shi)調(diao)、反應遲鈍、昏睡等。但 CT 掃描(miao)卻(que)發(fa)現腦(nao)室(shi)形(xing)態小(xiao)于正常，檢查閥門通(tong)常按下(xia)后(hou)再沖盈緩慢，提示分(fen)流(liu)管腦(nao)室(shi)端(duan)阻塞(sai)。發(fa)病機制是由于長期腦(nao)脊液(ye)過度(du)引流(liu)所致。

防(fang)止上述(shu)并發癥最(zui)有效的方(fang)法是采(cai)用可調壓分(fen)流系統進行分(fen)流。

5、其它并發癥：⑴ 癲癇，約 5%；⑵ 腦室端管的并發癥。如視神經損傷等。⑶ 腹腔端管的并發癥(zheng)。包括分(fen)流管移位、斷裂(lie)、臟器(qi)穿孔(kong)、腸梗阻、腹部積液(ye)等。

四、疾病護理

1、術前護理

心理護理：由于(yu)病人(ren)(ren)對(dui)疾(ji)病缺乏了解，對(dui)手(shou)(shou)術(shu)有恐懼感(gan)，因此，應(ying)與病人(ren)(ren)交談，解釋(shi)疾(ji)病的性(xing)質及(ji)危(wei)害性(xing)，手(shou)(shou)術(shu)的必要性(xing)，向病人(ren)(ren)介紹(shao)手(shou)(shou)術(shu)醫生情況，讓病人(ren)(ren)對(dui)醫生充滿(man)信任感(gan)，減輕恐懼及(ji)疑慮，使(shi)其身心處(chu)于(yu)最佳狀態下接受手(shou)(shou)術(shu)。

2、術后觀察及護理

⑴ 密(mi)切觀察意識、瞳孔(kong)變化，生命(ming)體(ti)征及肢體(ti)活動，注意觀察測Bp、P、R及瞳孔(kong)變化，記(ji)錄(lu)在特(te)別記(ji)錄(lu)單上。

⑵ 注意T>38.50C以上應(ying)采取有效的降溫(wen)措施，降低腦細胞(bao)的耗氧量及(ji)基礎(chu)代(dai)謝，應(ying)給(gei)以冰(bing)(bing)敷、冰(bing)(bing)枕、冰(bing)(bing)凍輸液、冰(bing)(bing)袋(dai)放置兩側(ce)頸部、雙腋下及(ji)腹股溝。對降溫(wen)病人(ren)應(ying)觀察面色、P、R及(ji)出(chu)汗體征，防止(zhi)過多引起虛脫。

3、并發癥觀察

⑴ 觀察(cha)有無P緩慢無力、R快而不規則(ze)，頭(tou)痛、嘔吐、Bp升高，一側瞳孔散大(da)等顱(lu)內壓升高癥(zheng)狀。

⑵ 觀察周圍皮膚，如有潰瘍或腦(nao)脊(ji)液外漏，及時報告(gao)醫生進行(xing)處理。

⑶ 觀察有無腹部疼痛或腹部不適。

五、小兒腦積水預防

1、加強產前(qian)早期(qi)診斷(duan)(duan)及(ji)早終止妊(ren)娠，預(yu)防腦(nao)積(ji)水兒的(de)(de)出(chu)(chu)生(sheng)。腦(nao)積(ji)水兒的(de)(de)產前(qian)早期(qi)診斷(duan)(duan)是(shi)預(yu)防腦(nao)積(ji)水兒出(chu)(chu)生(sheng)的(de)(de)重要途徑。由(you)于(yu)明顯的(de)(de)腦(nao)積(ji)水，在(zai)孕12—18周即(ji)可通(tong)過B超(chao)查(cha)出(chu)(chu)，所(suo)以要加強B超(chao)在(zai)產前(qian)診斷(duan)(duan)中的(de)(de)應用，及(ji)早終止妊(ren)娠，預(yu)防腦(nao)積(ji)水兒的(de)(de)出(chu)(chu)生(sheng)，降低先天性腦(nao)積(ji)水的(de)(de)出(chu)(chu)生(sheng)率(lv)。

2、腦積水畸胎的發生率有隨孕婦年齡(ling)(ling)增加而(er)遞增的(de)趨勢。一般25—29歲(sui)發生(sheng)率最低(di)，但差異無顯著性，30歲(sui)以后發生(sheng)率就有遞增趨勢。因此，提倡適(shi)當年齡(ling)(ling)生(sheng)育，對預防腦積水兒的(de)發生(sheng)有一定意義(yi)。

3、孕(yun)婦生(sheng)產時，一定(ding)要(yao)在環(huan)境條件較好的(de)醫院生(sheng)產，在生(sheng)產過程(cheng)中不(bu)要(yao)拖(tuo)延產程(cheng)，謹防(fang)圍產兒窒息，防(fang)止產傷。這是預防(fang)圍產期(qi)腦(nao)積水兒發生(sheng)的(de)重(zhong)要(yao)環(huan)節。