腦(nao)(nao)積水是由(you)于顱腦(nao)(nao)疾患(huan)使得(de)腦(nao)(nao)脊液(ye)分(fen)泌過多或（和）循(xun)環、吸收障礙而(er)致顱內腦(nao)(nao)脊液(ye)儲(chu)量(liang)增(zeng)加(jia)，引起(qi)腦(nao)(nao)室系統擴(kuo)大或（和）蛛(zhu)網(wang)膜下(xia)腔擴(kuo)大的一(yi)種(zhong)病癥。其典型癥狀為頭(tou)痛、嘔吐、視力模糊，視神經乳頭(tou)水腫(zhong)，偶伴(ban)復(fu)視，眩(xuan)暈及癲癇(xian)發作。未經治療的先天(tian)性腦(nao)(nao)積水，雖有20%可以停止發展，但是，約(yue)半數患(huan)兒一(yi)年半內死亡。腦(nao)(nao)積水患(huan)者神經功能障礙于腦(nao)(nao)積水嚴重程度(du)正相關，應積極診(zhen)治。

腦(nao)積水(shui)不是一(yi)種(zhong)(zhong)病(bing)，它是由多種(zhong)(zhong)病(bing)因引起的(de)一(yi)種(zhong)(zhong)病(bing)理結果。腦(nao)積水(shui)是由于顱腦(nao)疾患(huan)使得腦(nao)脊(ji)液(ye)分泌過多或(huo)（和(he)）循環、吸收(shou)障礙而致顱內腦(nao)脊(ji)液(ye)量增加，腦(nao)室(shi)系(xi)統擴(kuo)大(da)(da)或(huo)（和(he)）蛛網膜下(xia)腔擴(kuo)大(da)(da)的(de)一(yi)種(zhong)(zhong)病(bing)癥，通常以(yi)腦(nao)脊(ji)液(ye)循環通路梗阻和(he)吸收(shou)不良較為多見，而分泌過多者(zhe)較為少見。廣義的(de)腦(nao)積水(shui)亦應包括(kuo)蛛網膜下(xia)腔積液(ye)、硬膜下(xia)積液(ye)等。

一、發病原因

腦積水可由多種原因引(yin)起，常見的有顱內炎癥、腦血管畸形、腦外傷(shang)、各種內源(yuan)(yuan)性或外源(yuan)(yuan)性神(shen)經毒(du)素、缺氧、水和(he)電解質(zhi)紊亂、酸中(zhong)毒(du)、肝腎功能衰竭等都(dou)可通過不同(tong)機制造成液體在腦組織內積聚而成。

1、腦脊液循環通道受阻

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⑴先天畸形(xing)(xing)：父母孕期可能接觸了某些(xie)化學放射物質引起的基因突變，孕早期發熱(re)、服用某些(xie)藥物、胎位異常、羊水過多等有(you)關。較多見的畸形(xing)(xing)有(you)脊柱裂、中腦導水管狹窄等。

⑵感(gan)染：如化膿性腦(nao)膜(mo)炎(yan)、結核性腦(nao)膜(mo)炎(yan)、腦(nao)室炎(yan)等，由(you)于(yu)增生的(de)纖維組織阻塞(sai)了腦(nao)脊液的(de)循環孔道，特別多見(jian)于(yu)第四腦(nao)室孔及腦(nao)底部(bu)的(de)蛛網膜(mo)下腔粘(zhan)連而(er)發生腦(nao)積(ji)水。

⑶出血：顱內出血后纖維增生可引起腦積水，產傷后顱內出血吸收不良，也是新生兒腦積(ji)水的(de)常見原因，且往往易被忽視。腦外傷后蛛(zhu)網膜下(xia)腔(qiang)出(chu)血(xue)致蛛(zhu)網膜粘(zhan)連(lian)而發(fa)生腦積(ji)水。

⑷腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)：顱內腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)可(ke)阻塞(sai)腦(nao)脊液(ye)循環(huan)通路的任何一部(bu)分，較多見(jian)(jian)于第四腦(nao)室附近，新生兒(er)期難得(de)遇(yu)見(jian)(jian)腫(zhong)瘤(liu)(liu)(liu)，以后可(ke)發生神(shen)經膠質瘤(liu)(liu)(liu)，腦(nao)室脈絡(luo)叢乳頭狀瘤(liu)(liu)(liu)及室管膜瘤(liu)(liu)(liu)、神(shen)經母細胞(bao)瘤(liu)(liu)(liu)。

2、腦脊液分泌過多

先天性(xing)腦積水(shui)(shui)的病因學(xue)說(shuo)(shuo)較多(duo)，公認的學(xue)說(shuo)(shuo)則(ze)為(wei)側腦室(shi)脈絡(luo)叢增(zeng)生，分泌旺盛，引(yin)起腦室(shi)脈絡(luo)叢分泌腦脊(ji)液功能紊亂，從而發生腦積水(shui)(shui)。

3、腦脊液吸收障礙

如(ru)胎兒期(qi)腦(nao)膜炎等所致腦(nao)脊(ji)液吸收障礙而發生腦(nao)積水。

二、臨床表現

典型癥狀為(wei)頭(tou)痛、嘔吐、視力模糊，視神經(jing)乳頭(tou)水腫，偶伴復視，眩暈及癲癇發作(zuo)。有(you)的患(huan)者脈搏(bo)變慢，血(xue)壓升高，呼吸紊亂，瞳(tong)孔(kong)改變；部分患(huan)者可(ke)有(you)眼球運(yun)動(dong)障礙、錐體(ti)束征(zheng)，肌張力改變及腦(nao)(nao)膜(mo)刺(ci)激征(zheng)；有(you)表現內脹綜(zong)合(he)征(zheng)，如嘔吐、便秘(mi)、胃腸道(dao)出血(xue)、神經(jing)源性肺水腫、尿崩癥、腦(nao)(nao)型鈉潴留及腦(nao)(nao)性耗鹽(yan)綜(zong)合(he)癥。

1、嬰幼兒腦積水臨床特征

⑴頭(tou)(tou)圍增大(da) 嬰兒出(chu)生(sheng)后數周或(huo)數月內頭(tou)(tou)顱(lu)進行(xing)性增大(da)，前(qian)囟也隨之(zhi)擴大(da)和膨隆(long)。頭(tou)(tou)顱(lu)與軀(qu)干的生(sheng)長比例失調，如頭(tou)(tou)顱(lu)過(guo)大(da)過(guo)重而垂(chui)落在(zai)胸(xiong)前(qian)，頭(tou)(tou)顱(lu)與臉面不相稱(cheng)，頭(tou)(tou)大(da)面小，前(qian)額(e)突出(chu)，下頜尖細(xi)，顱(lu)骨菲(fei)薄，同時(shi)還(huan)伴有淺(qian)靜(jing)脈怒(nu)張，頭(tou)(tou)皮(pi)有光澤。

⑵前囟擴大、張(zhang)力(li)增(zeng)(zeng)高 豎抱患兒且安靜(jing)時(shi)，囟門仍(reng)呈膨隆狀(zhuang)而不(bu)(bu)凹陷，也(ye)看不(bu)(bu)到正常搏(bo)動(dong)時(shi)則表(biao)示顱(lu)內(nei)壓增(zeng)(zeng)高。嬰兒期顱(lu)內(nei)壓力(li)增(zeng)(zeng)高的(de)主要(yao)表(biao)現是嘔吐，由于(yu)嬰兒尚不(bu)(bu)會說話，常以抓頭(tou)、搖(yao)頭(tou)、哭叫(jiao)等表(biao)示頭(tou)部(bu)的(de)不(bu)(bu)適和疼痛，病(bing)情(qing)加重時(shi)可出現嗜(shi)睡(shui)(shui)或昏睡(shui)(shui)。

⑶破罐(guan)音 對腦積水患兒進行頭部叩診時（額顳頂葉(xie)交(jiao)界處），其聲如同(tong)叩破罐(guan)或(huo)熟透的西瓜樣(yang)。

⑷“落日目”現象 腦(nao)積水的(de)進(jin)一步(bu)發(fa)展，壓迫中腦(nao)頂蓋部或由于腦(nao)干的(de)軸性移位，產生(sheng)類似(si)帕里諾眼肌(ji)麻痹(bi)綜合征，即(ji)上凝視麻痹(bi)，使嬰兒的(de)眼球不能(neng)上視，出現所謂的(de)“落日目”征。

⑸頭顱透照性 重度(du)腦(nao)積水若(ruo)腦(nao)組織（皮(pi)質、白質）厚度(du)不足1cm時(shi)，用強光(guang)手電筒直接(jie)接(jie)觸頭皮(pi)，如透照有亮度(du)則為(wei)(wei)陽性，如正常(chang)腦(nao)組織則為(wei)(wei)陰(yin)性（無亮度(du)）。

⑹視神(shen)(shen)經(jing)(jing)乳頭萎縮 嬰(ying)幼兒腦積水(shui)(shui)以原(yuan)發性視神(shen)(shen)經(jing)(jing)萎縮較多見，即使有顱內壓增高(gao)也看不到視神(shen)(shen)經(jing)(jing)乳頭水(shui)(shui)腫。

⑺神經功能(neng)失調 第Ⅵ對顱神經的(de)(de)麻痹常(chang)使嬰兒的(de)(de)眼球不能(neng)外展。由于腦室系(xi)統(tong)的(de)(de)進行性擴(kuo)大，使多數病例出現明顯的(de)(de)腦萎縮，早期尚能(neng)保持(chi)完善(shan)的(de)(de)神經功能(neng)，晚期則可出現錐體束(shu)征(zheng)，痙攣性癱瘓，去(qu)大腦強直(zhi)等，智力(li)發(fa)展也明顯比同齡的(de)(de)正常(chang)嬰兒差。

⑻其它(ta) 腦積水患兒常(chang)伴有(you)其它(ta)畸形，如脊柱裂(lie)，眼球內斜（展神經麻(ma)痹所致），雙下肢肌張力增(zeng)高，膝腱反射亢(kang)進，發育遲緩或(huo)伴有(you)嚴(yan)重營養不(bu)良(liang)。

2、年長兒童及成人腦積水的臨床特征

⑴臨床一般表現為頭痛、惡(e)心、嘔吐、視力障礙(ai)等(deng)。

⑵慢性腦積水(shui)患者臨床以慢性顱(lu)內壓增(zeng)高為(wei)其主(zhu)要特征，可出(chu)現雙側顳部或全顱(lu)疼痛，惡心、嘔吐，視(shi)(shi)神經(jing)乳頭水(shui)腫或視(shi)(shi)神經(jing)萎縮，智力(li)發育障礙，運(yun)動功能障礙等。

⑶正(zheng)(zheng)(zheng)常(chang)(chang)壓(ya)力腦(nao)積水(shui)是交(jiao)通性腦(nao)積水(shui)的(de)一種特殊類型(xing)，多(duo)發生于慢性交(jiao)通性腦(nao)積水(shui)基礎，代償(chang)調節功能使分(fen)泌(mi)減(jian)少，部分(fen)完好的(de)蛛網(wang)膜顆粒吸收(shou)功能代償(chang)加快，從而(er)形成新的(de)平衡。雖然(ran)腦(nao)室(shi)系(xi)統擴大，但(dan)腦(nao)脊液壓(ya)力正(zheng)(zheng)(zheng)常(chang)(chang)或接近正(zheng)(zheng)(zheng)常(chang)(chang)，故稱正(zheng)(zheng)(zheng)常(chang)(chang)壓(ya)力腦(nao)積水(shui)。

CT表(biao)現：腦(nao)(nao)室系統(tong)普遍擴大，腦(nao)(nao)溝加深，但兩者不(bu)成比(bi)例(li)，腦(nao)(nao)室擴大更顯著。臨床多表(biao)現為癡呆(dai)、共濟(ji)失調、尿(niao)失禁（三聯征），應與腦(nao)(nao)萎縮鑒別。

三、疾病治療

1、非手術治療

適用(yong)于(yu)早期或(huo)病情較輕(qing)，發展(zhan)緩慢者，目(mu)的在(zai)于(yu)減少腦(nao)脊(ji)液的分(fen)泌或(huo)增加機體(ti)的水(shui)分(fen)排出(chu)，其方(fang)法(fa)有：

A：應用利尿(niao)(niao)劑，如乙酰唑(zuo)胺、雙氫(qing)克尿(niao)(niao)塞、速尿(niao)(niao)、甘露醇(chun)等。

B：經前囟或腰(yao)椎反復穿刺放(fang)液。

2、手術治療

手術治療(liao)適用于(yu)腦室內(nei)壓力較(jiao)高（超(chao)過(guo)250mm水(shui)柱）或經非(fei)手術治療(liao)失敗的病(bing)例。嚴(yan)(yan)重(zhong)腦積水(shui)如頭圍超(chao)過(guo)50cm、大腦皮(pi)質(zhi)萎縮(suo)厚(hou)度在1cm以下，已合并有嚴(yan)(yan)重(zhong)功能障礙及畸形者(zhe)，也可以進行手術治療(liao)但(dan)手術療(liao)效不(bu)佳。

手術方式

⑴ 解除(chu)梗阻(zu)(zu)手術(shu)(病(bing)因治(zhi)療)：病(bing)因治(zhi)療應(ying)成(cheng)為治(zhi)療腦(nao)積(ji)水(shui)的首選(xuan)方法。對阻(zu)(zu)塞性腦(nao)積(ji)水(shui)來說(shuo)，解除(chu)梗阻(zu)(zu)是最(zui)理(li)想(xiang)的方法。如室(shi)間孔穿通術(shu)、導(dao)水(shui)管重建(jian)術(shu)、第(di)四腦(nao)室(shi)囊腫(zhong)造(zao)瘺術(shu)、腦(nao)室(shi)內腫(zhong)瘤切除(chu)術(shu)、第(di)三腦(nao)室(shi)底造(zao)瘺術(shu)、枕大孔減壓術(shu)等。

⑵ 減少(shao)(shao)腦(nao)脊液形(xing)成：如采用側(ce)腦(nao)室(shi)脈絡叢切除或(huo)(huo)電灼術。主要用于(yu)交通(tong)性腦(nao)積水，特別在分流手(shou)術失敗或(huo)(huo)不適合進行分流的(de)患者(zhe)。目前在內鏡下進行電灼，可以明顯減少(shao)(shao)手(shou)術并發(fa)癥的(de)發(fa)生。

⑶ 腦脊液分流術

① 腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)與(yu)(yu)腦(nao)(nao)(nao)(nao)池(chi)分(fen)(fen)流(liu)(liu)，如：側腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)與(yu)(yu)枕(zhen)大(da)池(chi)分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；②腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)體腔(qiang)(qiang)(qiang)分(fen)(fen)流(liu)(liu)，如：腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)（或腦(nao)(nao)(nao)(nao)池(chi)）腹腔(qiang)(qiang)(qiang)分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；③腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)胸腔(qiang)(qiang)(qiang)分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；④腦(nao)(nao)(nao)(nao)脊液體外(wai)引流(liu)(liu)術(shu)(shu)，如：側腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)鼓室(shi)(shi)(shi)(shi)分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑤腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)與(yu)(yu)輸尿管(guan)分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑥腦(nao)(nao)(nao)(nao)脊液引入心(xin)血管(guan)系統(tong)，如：腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)心(xin)房分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑦腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)頸內靜脈分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)； ⑧側腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)一心(xin)房分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑨側腦(nao)(nao)(nao)(nao)室(shi)(shi)(shi)(shi)一腹腔(qiang)(qiang)(qiang)分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)。

3、術后并發癥

⑴ 分流(liu)系統(tong)堵塞：最為(wei)多見(jian)，一般在 50 %～ 70%左右。

⑵ 感(gan)染：發生率為 7%～ 10%，在兒(er)童中更(geng)高(gao)達 30%以上。主要為腦室(shi)炎或腹膜炎。

⑶ 分(fen)流過度(du)或不足：①過度(du)分(fen)流綜合征(zheng) 兒童多見(jian)。病人(ren)出(chu)現(xian)典(dian)型的(de)體(ti)位性(xing)頭痛，直立時加重而平躺后緩解。 CT 檢查顯示(shi)腦(nao)室小。②慢(man)性(xing)硬膜下血腫或積液(ye) 多見(jian)于正常壓力腦(nao)積水術(shu)后，多為(wei)采用(yong)低阻抗分(fen)流管導致腦(nao)脊(ji)液(ye)過度(du)引流、顱內低壓所致。③腦(nao)脊(ji)液(ye)分(fen)流不足 病人(ren)術(shu)后癥狀不改善，檢查發現(xian)腦(nao)室擴大(da)仍然存在或改變不明顯。主要原(yuan)因是使用(yong)的(de)分(fen)流管閥(fa)門壓力不適當，導致腦(nao)脊(ji)液(ye)排(pai)出(chu)不暢。

4、裂隙腦(nao)室綜合征： 通常(chang)指分(fen)流(liu)(liu)手術后(hou)(hou)數年出現(xian)顱內壓增高的癥狀，如頭(tou)痛、惡心(xin)、嘔吐(tu)及共濟失調(diao)、反應(ying)遲鈍、昏睡(shui)等。但 CT 掃描卻發(fa)現(xian)腦(nao)室形態小(xiao)于(yu)正常(chang)，檢查閥門通常(chang)按(an)下后(hou)(hou)再沖盈緩慢，提(ti)示分(fen)流(liu)(liu)管腦(nao)室端阻(zu)塞。發(fa)病(bing)機制是由于(yu)長期(qi)腦(nao)脊(ji)液過度引流(liu)(liu)所致。

防止上述并發癥(zheng)最有效(xiao)的方法是(shi)采用可調壓分(fen)流系統(tong)進行分(fen)流。

5、其它并發癥：⑴ 癲癇，約 5%；⑵ 腦室端管的并發癥。如視神經損傷等。⑶ 腹(fu)腔(qiang)端(duan)管(guan)的并(bing)發癥。包括分流管(guan)移位、斷裂、臟器穿(chuan)孔(kong)、腸梗阻、腹(fu)部(bu)積(ji)液等(deng)。

四、疾病護理

1、術前護理

心理(li)護(hu)理(li)：由于病人(ren)對(dui)疾(ji)病缺乏(fa)了解，對(dui)手術(shu)有恐懼(ju)感，因此(ci)，應(ying)與(yu)病人(ren)交談，解釋(shi)疾(ji)病的性(xing)質及危害(hai)性(xing)，手術(shu)的必要性(xing)，向(xiang)病人(ren)介(jie)紹手術(shu)醫生情況，讓病人(ren)對(dui)醫生充滿信任(ren)感，減輕恐懼(ju)及疑慮，使其(qi)身心處(chu)于最佳(jia)狀態下接受(shou)手術(shu)。

2、術后觀察及護理

⑴ 密切觀(guan)察(cha)意識(shi)、瞳孔變化，生命體征及肢體活動，注意觀(guan)察(cha)測Bp、P、R及瞳孔變化，記(ji)錄在(zai)特別記(ji)錄單上。

⑵ 注意T>38.50C以上應采取有效的降(jiang)溫措施(shi)，降(jiang)低腦細(xi)胞的耗氧(yang)量及基礎代謝，應給(gei)以冰敷(fu)、冰枕、冰凍輸(shu)液、冰袋(dai)放置兩側頸(jing)部(bu)、雙腋下及腹股溝。對降(jiang)溫病人應觀察面(mian)色、P、R及出汗體征(zheng)，防止過多引起虛脫。

3、并發癥觀察

⑴ 觀察有(you)無P緩慢無力(li)、R快(kuai)而不規則(ze)，頭痛、嘔(ou)吐(tu)、Bp升(sheng)高，一側瞳孔(kong)散大等顱內壓升(sheng)高癥(zheng)狀。

⑵ 觀察周圍皮(pi)膚，如(ru)有潰瘍或(huo)腦(nao)脊液(ye)外漏，及時報告(gao)醫生進行處理。

⑶ 觀察有無腹部疼(teng)痛或腹部不適。

五、小兒腦積水預防

1、加強產(chan)前早(zao)(zao)期診(zhen)(zhen)斷及早(zao)(zao)終止妊(ren)(ren)娠，預(yu)防腦(nao)積水兒的(de)(de)(de)出(chu)生(sheng)。腦(nao)積水兒的(de)(de)(de)產(chan)前早(zao)(zao)期診(zhen)(zhen)斷是預(yu)防腦(nao)積水兒出(chu)生(sheng)的(de)(de)(de)重要(yao)途徑。由于明顯(xian)的(de)(de)(de)腦(nao)積水，在(zai)孕12—18周即可通過B超查出(chu)，所以要(yao)加強B超在(zai)產(chan)前診(zhen)(zhen)斷中的(de)(de)(de)應用，及早(zao)(zao)終止妊(ren)(ren)娠，預(yu)防腦(nao)積水兒的(de)(de)(de)出(chu)生(sheng)，降低(di)先天性腦(nao)積水的(de)(de)(de)出(chu)生(sheng)率(lv)。

2、腦積水畸胎的發生率有隨孕婦年(nian)齡增加而遞增的趨勢(shi)。一般25—29歲(sui)發(fa)生率(lv)(lv)最(zui)低，但差異無顯著性，30歲(sui)以后發(fa)生率(lv)(lv)就有(you)(you)遞增趨勢(shi)。因此(ci)，提(ti)倡適當年(nian)齡生育，對預防腦積水兒的發(fa)生有(you)(you)一定意義。

3、孕婦生(sheng)產(chan)時，一定要(yao)在(zai)環境條件較好的(de)醫院生(sheng)產(chan)，在(zai)生(sheng)產(chan)過程(cheng)中不要(yao)拖延(yan)產(chan)程(cheng)，謹(jin)防(fang)圍(wei)(wei)產(chan)兒(er)(er)窒(zhi)息，防(fang)止產(chan)傷。這是預防(fang)圍(wei)(wei)產(chan)期腦積水(shui)兒(er)(er)發(fa)生(sheng)的(de)重要(yao)環節(jie)。