腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)是由(you)于(yu)顱(lu)(lu)腦(nao)疾(ji)患使得(de)腦(nao)脊(ji)液(ye)分泌過多或（和(he)）循(xun)環、吸收障(zhang)(zhang)礙(ai)而致(zhi)顱(lu)(lu)內腦(nao)脊(ji)液(ye)儲量增加，引起腦(nao)室(shi)系統擴大或（和(he)）蛛網(wang)膜下腔擴大的(de)一種(zhong)病癥。其(qi)典型(xing)癥狀為頭(tou)(tou)痛(tong)、嘔吐(tu)、視力(li)模糊，視神經乳頭(tou)(tou)水(shui)腫，偶伴復(fu)視，眩暈及癲癇發作。未(wei)經治療的(de)先天性(xing)腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)，雖有(you)20%可以(yi)停(ting)止發展，但(dan)是，約半(ban)數(shu)患兒(er)一年半(ban)內死亡。腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)患者神經功能障(zhang)(zhang)礙(ai)于(yu)腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)嚴重程度正相關，應積(ji)(ji)極診治。

腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)不(bu)是一種病，它是由(you)多種病因(yin)引起的一種病理(li)結果。腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)是由(you)于顱腦(nao)(nao)疾患使得腦(nao)(nao)脊(ji)液(ye)分泌(mi)過(guo)多或（和(he)）循環(huan)、吸(xi)收(shou)障礙而致顱內腦(nao)(nao)脊(ji)液(ye)量增加，腦(nao)(nao)室系(xi)統(tong)擴大或（和(he)）蛛網膜下(xia)腔擴大的一種病癥(zheng)，通常以腦(nao)(nao)脊(ji)液(ye)循環(huan)通路梗阻(zu)和(he)吸(xi)收(shou)不(bu)良(liang)較(jiao)為(wei)多見(jian)，而分泌(mi)過(guo)多者較(jiao)為(wei)少見(jian)。廣(guang)義的腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)亦(yi)應包括蛛網膜下(xia)腔積(ji)液(ye)、硬膜下(xia)積(ji)液(ye)等。

一、發病原因

腦積水可由多(duo)種原因引起，常見的(de)有(you)顱內(nei)炎癥、腦血(xue)管畸形、腦外傷、各種內(nei)源(yuan)性(xing)或外源(yuan)性(xing)神經毒素、缺(que)氧(yang)、水和電解質紊(wen)亂、酸(suan)中毒、肝腎功能(neng)衰竭等(deng)都可通過不(bu)同機制造成液(ye)體在腦組織內(nei)積聚而成。

1、腦脊液循環通道受阻

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⑴先天畸形：父母孕期可能接觸了某(mou)些(xie)化學放射物質引起的基因突變，孕早期發熱、服用某(mou)些(xie)藥(yao)物、胎(tai)位異常(chang)、羊水過多等有關。較多見的畸形有脊(ji)柱(zhu)裂、中腦導(dao)水管狹窄等。

⑵感染(ran)：如化膿性腦(nao)膜(mo)(mo)炎、結核性腦(nao)膜(mo)(mo)炎、腦(nao)室炎等，由于(yu)增生的纖維(wei)組織阻(zu)塞了腦(nao)脊液的循環孔(kong)道，特(te)別多見于(yu)第四腦(nao)室孔(kong)及腦(nao)底部的蛛網膜(mo)(mo)下腔粘連而發生腦(nao)積水。

⑶出血：顱內出血后纖維增生可引起腦積水，產傷后顱內出血吸收不良，也是新生兒腦(nao)積水的常見原因，且(qie)往往易被忽視。腦(nao)外傷后(hou)蛛網(wang)膜下腔出(chu)血致(zhi)蛛網(wang)膜粘連而發生腦(nao)積水。

⑷腫(zhong)瘤(liu)(liu)：顱內腫(zhong)瘤(liu)(liu)可(ke)阻(zu)塞腦(nao)脊液循環通路的任何一部分(fen)，較多見于第四腦(nao)室附近，新生(sheng)兒(er)期難得遇(yu)見腫(zhong)瘤(liu)(liu)，以后(hou)可(ke)發生(sheng)神經膠(jiao)質(zhi)瘤(liu)(liu)，腦(nao)室脈絡(luo)叢乳頭狀瘤(liu)(liu)及室管膜瘤(liu)(liu)、神經母細胞瘤(liu)(liu)。

2、腦脊液分泌過多

先天性腦(nao)積水(shui)的病因學說(shuo)(shuo)較多，公認的學說(shuo)(shuo)則為側腦(nao)室脈絡叢增生，分泌旺盛，引起腦(nao)室脈絡叢分泌腦(nao)脊(ji)液功能紊亂(luan)，從而(er)發生腦(nao)積水(shui)。

3、腦脊液吸收障礙

如胎(tai)兒期腦膜炎等所致腦脊液吸收(shou)障礙而發(fa)生腦積水。

二、臨床表現

典型(xing)癥(zheng)狀為頭痛(tong)、嘔(ou)吐、視(shi)力(li)模糊，視(shi)神經乳頭水腫，偶伴(ban)復視(shi)，眩暈及癲癇發作。有(you)的患者脈搏(bo)變(bian)(bian)慢，血壓升高，呼(hu)吸紊亂，瞳(tong)孔(kong)改變(bian)(bian)；部分(fen)患者可有(you)眼球運動障礙(ai)、錐體束(shu)征，肌(ji)張力(li)改變(bian)(bian)及腦膜刺激征；有(you)表現內脹(zhang)綜合(he)征，如嘔(ou)吐、便(bian)秘(mi)、胃腸道出(chu)血、神經源性肺水腫、尿崩(beng)癥(zheng)、腦型(xing)鈉潴留及腦性耗鹽綜合(he)癥(zheng)。

1、嬰幼兒腦積水臨床特征

⑴頭(tou)(tou)圍(wei)增大 嬰兒(er)出生后數(shu)周或數(shu)月(yue)內頭(tou)(tou)顱(lu)進行(xing)性增大，前囟(xin)也隨之擴大和膨隆。頭(tou)(tou)顱(lu)與軀干的生長比例失調，如(ru)頭(tou)(tou)顱(lu)過(guo)大過(guo)重而垂落(luo)在胸前，頭(tou)(tou)顱(lu)與臉面不相稱(cheng)，頭(tou)(tou)大面小，前額突出，下頜尖細，顱(lu)骨菲薄，同時還伴有(you)淺靜脈怒(nu)張(zhang)，頭(tou)(tou)皮有(you)光(guang)澤(ze)。

⑵前囟擴大(da)、張力增高 豎抱(bao)患兒(er)且安靜時(shi)，囟門仍呈膨隆(long)狀而不凹陷，也看不到正(zheng)常搏動時(shi)則表(biao)示顱(lu)內壓增高。嬰兒(er)期顱(lu)內壓力增高的主(zhu)要表(biao)現是嘔吐，由于嬰兒(er)尚不會(hui)說(shuo)話，常以抓頭(tou)(tou)、搖頭(tou)(tou)、哭叫等表(biao)示頭(tou)(tou)部的不適和疼痛，病情(qing)加重時(shi)可出現嗜睡或昏(hun)睡。

⑶破罐(guan)音 對腦(nao)積水患(huan)兒進行(xing)頭部(bu)叩診(zhen)時（額顳頂(ding)葉交界處），其聲如(ru)同(tong)叩破罐(guan)或熟透的西瓜樣。

⑷“落(luo)(luo)日(ri)目”現(xian)象(xiang) 腦積水的(de)進一步發展(zhan)，壓迫中腦頂蓋部或由(you)于腦干的(de)軸性移位，產(chan)生類似(si)帕里諾眼肌麻(ma)痹(bi)綜合征，即上凝視麻(ma)痹(bi)，使嬰兒的(de)眼球(qiu)不能上視，出現(xian)所謂的(de)“落(luo)(luo)日(ri)目”征。

⑸頭顱透照性(xing) 重度腦積水若腦組織（皮質(zhi)、白質(zhi)）厚度不足1cm時，用(yong)強光手電(dian)筒(tong)直接接觸頭皮，如透照有亮度則為陽(yang)性(xing)，如正常腦組織則為陰性(xing)（無亮度）。

⑹視(shi)神(shen)經乳(ru)頭(tou)萎縮(suo) 嬰幼兒腦積水以原(yuan)發性視(shi)神(shen)經萎縮(suo)較多見，即使有(you)顱內壓增高也看不到(dao)視(shi)神(shen)經乳(ru)頭(tou)水腫。

⑺神(shen)經(jing)功能失調 第Ⅵ對(dui)顱(lu)神(shen)經(jing)的(de)麻痹常(chang)使(shi)嬰兒的(de)眼球不能外展(zhan)。由于腦(nao)室系統(tong)的(de)進行性擴大，使(shi)多數(shu)病例出(chu)現明(ming)顯(xian)的(de)腦(nao)萎縮，早(zao)期(qi)尚能保(bao)持完善(shan)的(de)神(shen)經(jing)功能，晚期(qi)則可出(chu)現錐體束征(zheng)，痙攣(luan)性癱(tan)瘓，去大腦(nao)強直等，智力發展(zhan)也明(ming)顯(xian)比同齡的(de)正常(chang)嬰兒差。

⑻其它(ta) 腦積水患(huan)兒(er)常伴有其它(ta)畸形(xing)，如脊(ji)柱(zhu)裂，眼球內(nei)斜(xie)（展(zhan)神經麻痹所致），雙下肢肌張力增高，膝腱反射亢進，發育(yu)遲緩或伴有嚴重(zhong)營(ying)養不(bu)良。

2、年長兒童及成人腦積水的臨床特征

⑴臨(lin)床一般(ban)表現為(wei)頭痛、惡心(xin)、嘔吐、視力障礙(ai)等(deng)。

⑵慢性(xing)腦積水患者臨床以慢性(xing)顱內(nei)壓增高為其主要特征，可出(chu)現雙側顳(nie)部或全顱疼(teng)痛，惡心、嘔吐，視神經乳(ru)頭水腫或視神經萎縮，智(zhi)力發育障礙，運動(dong)功(gong)能障礙等。

⑶正(zheng)(zheng)常壓(ya)力(li)腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)是交(jiao)通性腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)的一種特(te)殊類型，多發生于(yu)慢性交(jiao)通性腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)基礎，代(dai)償調節(jie)功能使分(fen)泌(mi)減少(shao)，部分(fen)完好的蛛網膜(mo)顆(ke)粒吸收(shou)功能代(dai)償加快，從而(er)形(xing)成新的平衡(heng)。雖(sui)然腦(nao)(nao)室系統擴大(da)，但腦(nao)(nao)脊液壓(ya)力(li)正(zheng)(zheng)常或接近正(zheng)(zheng)常，故稱正(zheng)(zheng)常壓(ya)力(li)腦(nao)(nao)積(ji)水(shui)。

CT表(biao)現(xian)：腦(nao)室(shi)系統普遍擴大(da)，腦(nao)溝加深，但(dan)兩者不成(cheng)比例(li)，腦(nao)室(shi)擴大(da)更顯著。臨床(chuang)多表(biao)現(xian)為癡呆、共濟失(shi)調(diao)、尿失(shi)禁（三(san)聯征），應與腦(nao)萎縮(suo)鑒(jian)別。

三、疾病治療

1、非手術治療

適(shi)用于(yu)早期或(huo)病情較(jiao)輕，發展緩慢者，目的(de)在于(yu)減(jian)少(shao)腦脊(ji)液的(de)分(fen)泌或(huo)增加機體(ti)的(de)水分(fen)排(pai)出，其方(fang)法有：

A：應用利尿劑，如乙(yi)酰唑胺、雙氫克尿塞、速尿、甘露醇等。

B：經前(qian)囟或腰(yao)椎反復穿刺放液。

2、手術治療

手(shou)術(shu)治(zhi)(zhi)療適用于腦室內壓力較(jiao)高（超過(guo)250mm水(shui)柱）或經非手(shou)術(shu)治(zhi)(zhi)療失敗的(de)病例(li)。嚴(yan)重腦積(ji)水(shui)如頭圍(wei)超過(guo)50cm、大腦皮質萎縮(suo)厚度在1cm以下，已合并(bing)有嚴(yan)重功(gong)能(neng)障礙及畸形者，也可以進(jin)行手(shou)術(shu)治(zhi)(zhi)療但手(shou)術(shu)療效不佳。

手術方式

⑴ 解除梗阻手術(shu)(shu)(病(bing)因治療)：病(bing)因治療應成為治療腦(nao)積水的首(shou)選方(fang)(fang)法(fa)。對阻塞性腦(nao)積水來說，解除梗阻是(shi)最(zui)理想(xiang)的方(fang)(fang)法(fa)。如室(shi)(shi)間孔(kong)穿(chuan)通(tong)術(shu)(shu)、導水管重建術(shu)(shu)、第四腦(nao)室(shi)(shi)囊(nang)腫造瘺術(shu)(shu)、腦(nao)室(shi)(shi)內腫瘤(liu)切除術(shu)(shu)、第三(san)腦(nao)室(shi)(shi)底造瘺術(shu)(shu)、枕大(da)孔(kong)減壓術(shu)(shu)等。

⑵ 減(jian)少腦(nao)(nao)脊液形成：如采用側腦(nao)(nao)室脈絡叢(cong)切(qie)除或電(dian)灼術(shu)。主(zhu)要用于交(jiao)通性腦(nao)(nao)積水，特別在分流手術(shu)失敗或不適合進(jin)行分流的患者。目(mu)前在內鏡下進(jin)行電(dian)灼，可(ke)以明顯減(jian)少手術(shu)并發癥的發生(sheng)。

⑶ 腦脊液(ye)分流術(shu)

① 腦(nao)室(shi)(shi)與腦(nao)池分(fen)(fen)流(liu)(liu)，如(ru)：側(ce)(ce)腦(nao)室(shi)(shi)與枕大(da)池分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；②腦(nao)室(shi)(shi)體(ti)腔(qiang)(qiang)分(fen)(fen)流(liu)(liu)，如(ru)：腦(nao)室(shi)(shi)（或腦(nao)池）腹腔(qiang)(qiang)分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；③腦(nao)室(shi)(shi)胸腔(qiang)(qiang)分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；④腦(nao)脊(ji)液體(ti)外引(yin)流(liu)(liu)術(shu)(shu)，如(ru)：側(ce)(ce)腦(nao)室(shi)(shi)鼓室(shi)(shi)分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑤腦(nao)室(shi)(shi)與輸尿管(guan)分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑥腦(nao)脊(ji)液引(yin)入心(xin)(xin)血管(guan)系(xi)統(tong)，如(ru)：腦(nao)室(shi)(shi)心(xin)(xin)房(fang)分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑦腦(nao)室(shi)(shi)頸內(nei)靜脈分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)； ⑧側(ce)(ce)腦(nao)室(shi)(shi)一心(xin)(xin)房(fang)分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)；⑨側(ce)(ce)腦(nao)室(shi)(shi)一腹腔(qiang)(qiang)分(fen)(fen)流(liu)(liu)術(shu)(shu)。

3、術后并發癥

⑴ 分流系統堵塞：最為多見，一(yi)般在 50 %～ 70%左右。

⑵ 感染：發生(sheng)率為 7%～ 10%，在兒童中更高達(da) 30%以上(shang)。主(zhu)要為腦室炎或腹膜炎。

⑶ 分流(liu)(liu)(liu)過度或不(bu)(bu)(bu)足(zu)：①過度分流(liu)(liu)(liu)綜(zong)合征 兒童多見。病(bing)人出現典型的體位性頭痛，直立時(shi)加重而平躺后緩解。 CT 檢查(cha)顯(xian)示(shi)腦(nao)室小(xiao)。②慢性硬膜下血腫(zhong)或積(ji)(ji)液 多見于正常壓力(li)腦(nao)積(ji)(ji)水(shui)術(shu)后，多為采用低阻抗分流(liu)(liu)(liu)管導(dao)致腦(nao)脊(ji)(ji)液過度引流(liu)(liu)(liu)、顱(lu)內低壓所致。③腦(nao)脊(ji)(ji)液分流(liu)(liu)(liu)不(bu)(bu)(bu)足(zu) 病(bing)人術(shu)后癥狀不(bu)(bu)(bu)改(gai)善，檢查(cha)發(fa)現腦(nao)室擴(kuo)大仍然存在或改(gai)變(bian)不(bu)(bu)(bu)明顯(xian)。主要原因是使用的分流(liu)(liu)(liu)管閥門壓力(li)不(bu)(bu)(bu)適當，導(dao)致腦(nao)脊(ji)(ji)液排(pai)出不(bu)(bu)(bu)暢。

4、裂隙(xi)腦(nao)室(shi)綜合征： 通(tong)常(chang)(chang)指分(fen)流(liu)手術后(hou)數(shu)年出現顱內壓增高的癥狀，如(ru)頭痛、惡心、嘔吐及共濟(ji)失(shi)調、反(fan)應遲鈍、昏睡等。但 CT 掃描卻(que)發現腦(nao)室(shi)形態小于正常(chang)(chang)，檢查閥門通(tong)常(chang)(chang)按(an)下后(hou)再沖(chong)盈緩慢，提示分(fen)流(liu)管腦(nao)室(shi)端阻塞。發病機制是由于長(chang)期腦(nao)脊液過度引流(liu)所致。

防(fang)止上述(shu)并發癥(zheng)最有(you)效的方法是采用可調壓分流系(xi)統(tong)進行(xing)分流。

5、其它并發癥：⑴ 癲癇，約 5%；⑵ 腦室端管的并發癥。如視神經損傷等。⑶ 腹(fu)腔端管(guan)的并發癥。包括分流(liu)管(guan)移位、斷裂(lie)、臟器穿孔(kong)、腸梗阻(zu)、腹(fu)部積液(ye)等。

四、疾病護理

1、術前護理

心理護理：由于(yu)(yu)病人對疾病缺乏了解，對手術有恐(kong)懼感，因此，應與病人交談，解釋疾病的性(xing)質及危害(hai)性(xing)，手術的必要性(xing)，向病人介紹手術醫(yi)生情況，讓病人對醫(yi)生充滿(man)信(xin)任感，減(jian)輕恐(kong)懼及疑慮(lv)，使(shi)其身心處于(yu)(yu)最佳(jia)狀態下(xia)接(jie)受手術。

2、術后觀察及護理

⑴ 密切觀察意識、瞳孔變化(hua)，生命體征及肢(zhi)體活動(dong)，注意觀察測Bp、P、R及瞳孔變化(hua)，記(ji)錄(lu)在特別記(ji)錄(lu)單上。

⑵ 注意T>38.50C以上(shang)應(ying)采取有效的(de)降溫措施，降低腦細胞(bao)的(de)耗氧(yang)量及(ji)基礎代謝，應(ying)給以冰敷、冰枕、冰凍輸液、冰袋放置兩側頸部(bu)、雙腋下及(ji)腹股溝。對降溫病(bing)人應(ying)觀(guan)察(cha)面色、P、R及(ji)出汗體征，防止過多引起虛脫。

3、并發癥觀察

⑴ 觀(guan)察有無P緩(huan)慢無力、R快而不規則(ze)，頭痛、嘔吐、Bp升(sheng)高，一側瞳孔散大等顱(lu)內壓升(sheng)高癥(zheng)狀。

⑵ 觀察周圍皮膚(fu)，如有潰瘍或(huo)腦脊液外漏，及時報告(gao)醫生(sheng)進行處理。

⑶ 觀察(cha)有(you)無腹(fu)部疼痛或腹(fu)部不適。

五、小兒腦積水預防

1、加強產(chan)前早(zao)期診(zhen)(zhen)斷(duan)及(ji)(ji)早(zao)終止(zhi)妊娠，預(yu)防(fang)腦積(ji)(ji)(ji)水(shui)兒(er)的(de)出(chu)(chu)生(sheng)。腦積(ji)(ji)(ji)水(shui)兒(er)的(de)產(chan)前早(zao)期診(zhen)(zhen)斷(duan)是預(yu)防(fang)腦積(ji)(ji)(ji)水(shui)兒(er)出(chu)(chu)生(sheng)的(de)重要途徑。由于明顯的(de)腦積(ji)(ji)(ji)水(shui)，在(zai)(zai)孕(yun)12—18周即可(ke)通(tong)過B超查出(chu)(chu)，所(suo)以要加強B超在(zai)(zai)產(chan)前診(zhen)(zhen)斷(duan)中(zhong)的(de)應用，及(ji)(ji)早(zao)終止(zhi)妊娠，預(yu)防(fang)腦積(ji)(ji)(ji)水(shui)兒(er)的(de)出(chu)(chu)生(sheng)，降低先天性(xing)腦積(ji)(ji)(ji)水(shui)的(de)出(chu)(chu)生(sheng)率。

2、腦積水畸胎的發生率有隨孕婦年齡(ling)增加而遞增的趨勢(shi)。一般25—29歲發(fa)生率最(zui)低，但差異無(wu)顯著性(xing)，30歲以后發(fa)生率就(jiu)有遞增趨勢(shi)。因此，提倡適(shi)當年齡(ling)生育，對預防腦積(ji)水(shui)兒的發(fa)生有一定(ding)意(yi)義(yi)。

3、孕婦生(sheng)產(chan)時，一定要(yao)(yao)在環境(jing)條件(jian)較好的醫院生(sheng)產(chan)，在生(sheng)產(chan)過程(cheng)(cheng)中不要(yao)(yao)拖延產(chan)程(cheng)(cheng)，謹防(fang)圍(wei)(wei)產(chan)兒(er)窒息，防(fang)止產(chan)傷。這是(shi)預防(fang)圍(wei)(wei)產(chan)期腦積(ji)水(shui)兒(er)發生(sheng)的重要(yao)(yao)環節(jie)。