硬腦膜動靜脈瘺（DAVFs）是海(hai)綿竇(dou)(dou)、側竇(dou)(dou)、矢狀竇(dou)(dou)等硬(ying)膜(mo)竇(dou)(dou)及其附近動(dong)靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)間的(de)異常交(jiao)通，為(wei)顱(lu)內(nei)外(wai)(wai)供血(xue)(xue)動(dong)脈(mo)(mo)與顱(lu)內(nei)靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)溝通，多見于成(cheng)年人。硬(ying)腦膜(mo)動(dong)靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)瘺(lou)是發生在硬(ying)腦膜(mo)的(de)動(dong)靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)分流，其供血(xue)(xue)動(dong)脈(mo)(mo)為(wei)頸內(nei)動(dong)脈(mo)(mo)、頸外(wai)(wai)動(dong)脈(mo)(mo)或椎動(dong)脈(mo)(mo)的(de)腦膜(mo)支，血(xue)(xue)液(ye)分流入(ru)靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)。由于動(dong)脈(mo)(mo)血(xue)(xue)液(ye)直接流入(ru)靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)而(er)(er)導(dao)致靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)內(nei)血(xue)(xue)液(ye)動(dong)脈(mo)(mo)化及靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)內(nei)壓(ya)力增高，從(cong)而(er)(er)使得(de)腦靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)回流障礙甚至逆流，出(chu)現腦水腫、顱(lu)內(nei)壓(ya)增高、腦代(dai)謝障礙、血(xue)(xue)管破裂出(chu)血(xue)(xue)等病理改變。

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一、發病成因

本病(bing)病(bing)因復雜，可能與以下因素有(you)關：

（1）靜脈(mo)(mo)竇炎及硬膜(mo)(mo)竇栓塞(sai)。正常(chang)情況下，部分(fen)腦(nao)膜(mo)(mo)動(dong)靜脈(mo)(mo)終止(zhi)于(yu)竇壁(bi)附近，發出許多(duo)極細(xi)的分(fen)支(zhi)營養(yang)竇壁(bi)硬腦(nao)膜(mo)(mo)，并與靜脈(mo)(mo)有極為豐富的網狀交通。動(dong)脈(mo)(mo)主要(yao)來(lai)源于(yu)頸內外動(dong)脈(mo)(mo)及椎動(dong)脈(mo)(mo)的腦(nao)膜(mo)(mo)分(fen)支(zhi)，當發生靜脈(mo)(mo)竇炎或(huo)硬膜(mo)(mo)竇栓塞(sai)時，靜脈(mo)(mo)回流(liu)受(shou)阻，竇內壓(ya)力增(zeng)高，可促(cu)使些網狀交通開(kai)放(fang)而形成此病；

（2）體內激素(su)水(shui)平改變，此病多發于女性(xing)，Roy報告24例(li)病例(li)，其中21例(li)為女性(xing)，當(dang)體內雌激素(su)水(shui)平改變時，血管(guan)壁彈性(xing)降低，脆性(xing)增加，并擴張迂曲，加上血流的沖擊(ji)，易形成(cheng)瘺(lou)，

（3）血(xue)管(guan)肌纖維發育不良。屬先天性疾病，血(xue)管(guan)彈(dan)性較差，可與靜脈形成瘺(lou)。

二、臨床靜脈表現

本病的臨床表現主要取決于引流靜脈的部位、大小，而與供(gong)血動(dong)脈的(de)來源無關。根據靜脈引流(liu)方式的(de)不同期臨床表(biao)現(xian)分為4類(lei)：

（1）自皮層向靜脈竇引(yin)流，稱為順流，癥狀主要由動靜脈短路引(yin)起，可表現(xian)為搏(bo)動性(xing)耳鳴(ming)及(ji)顱內血(xue)管雜音，海(hai)綿竇區(qu)DAVFs可表現(xian)為突眼，球結(jie)膜充(chong)血(xue)水(shui)腫(zhong)；

（2）靜脈(mo)高(gao)壓，血(xue)流自靜脈(mo)竇逆流至皮層，稱為逆流，癥狀由擴(kuo)張、迂曲(qu)、薄(bo)壁(bi)的(de)靜脈(mo)引起，可發生顱內出血(xue)、頭痛、神經(jing)功能(neng)障礙；

（3）直接引流到蛛網膜下腔或皮(pi)層靜脈，使這些靜脈呈瘤樣擴張，是蛛網膜下腔出(chu)血的主要原因；

（4）硬(ying)(ying)腦(nao)膜(mo)動靜脈(mo)瘺伴有硬(ying)(ying)腦(nao)膜(mo)或硬(ying)(ying)腦(nao)膜(mo)下靜脈(mo)湖，血流直(zhi)接引流到靜脈(mo)湖中，該(gai)型(xing)病情嚴重，常出現占(zhan)位效應(ying)。

具體癥狀

1、搏動(dong)性耳鳴及(ji)顱(lu)(lu)內血管雜(za)音(yin)：約(yue)70%病人有搏動(dong)性顱(lu)(lu)內血管雜(za)音(yin)，雜(za)音(yin)可在病變部位，也可遍及(ji)整頭(tou)部，雜(za)音(yin)高低取決于動(dong)靜脈短路情況，若血流量大(da)，瘺口小，則可聞(wen)及(ji)高調雜(za)音(yin)，反(fan)之，雜(za)音(yin)較小或無雜(za)音(yin)。

2、頭痛：約50%出(chu)現(xian)頭痛，可(ke)(ke)在病變(bian)局部(bu)，也可(ke)(ke)遍及整個頭部(bu)，可(ke)(ke)呈持續性(xing)、搏動(dong)性(xing)劇烈頭痛，活動(dong)、體位(wei)變(bian)化(hua)或血壓(ya)高時加重。

3、顱(lu)內(nei)出(chu)血(xue)(xue)(xue)(xue)：可表(biao)(biao)現為(wei)(wei)蛛網膜(mo)下腔出(chu)血(xue)(xue)(xue)(xue)，硬膜(mo)下出(chu)血(xue)(xue)(xue)(xue)或血(xue)(xue)(xue)(xue)腫，腦內(nei)出(chu)血(xue)(xue)(xue)(xue)或血(xue)(xue)(xue)(xue)腫。多數作者認為(wei)(wei)是(shi)由粗(cu)大(da)迂(yu)曲壁薄的引流靜脈破(po)裂引起的，而與瘺本(ben)身無關。顱(lu)內(nei)出(chu)血(xue)(xue)(xue)(xue)后，可表(biao)(biao)現為(wei)(wei)相應(ying)的占(zhan)位效應(ying)。

4、顱內壓增高：其原因(yin)(yin)為：（1）由于(yu)動靜(jing)脈(mo)(mo)瘺(lou)的(de)(de)存在，看病(bing)因(yin)(yin)形(xing)成機理第一條，腦脊液(ye)吸(xi)收障礙；（2）靜(jing)脈(mo)(mo)竇血栓形(xing)成，影響(xiang)顱內靜(jing)脈(mo)(mo)回流(liu)及腦脊液(ye)的(de)(de)吸(xi)收；（3）引流(liu)靜(jing)脈(mo)(mo)呈瘤樣擴(kuo)張，可發生硬膜(mo)下(xia)靜(jing)脈(mo)(mo)湖，產生占位效應。

5、中(zhong)(zhong)樞神經系統癥狀(zhuang)：可(ke)表現為精神錯亂、癡(chi)呆(dai)、肢體無力、腦(nao)卒中(zhong)(zhong)、腦(nao)積水(shui)及癲癇等(deng)。復視、視力減退及走路不(bu)穩，也是常(chang)見癥狀(zhuang)，可(ke)能系擴張靜脈(mo)或竇的機械壓(ya)迫。

三、治療方法

本病的治(zhi)療方法(fa)較(jiao)多且復(fu)雜，包括保(bao)守觀(guan)察、頸動脈(mo)壓迫、血管內栓塞(sai)、手術切除(chu)和放射治(zhi)療。上述(shu)方法(fa)可單(dan)獨使用(yong)，也可聯(lian)合使用(yong)。

1、保守觀察或頸動脈壓迫法

對(dui)于發病早期(qi)，癥狀較輕，瘺口血流量(liang)小(xiao)而較慢的(de)(de)，可(ke)先(xian)觀(guan)察一段時(shi)間，有(you)些可(ke)自(zi)愈。也可(ke)試用頸動(dong)脈壓(ya)迫(po)法，用手(shou)指或簡單器械壓(ya)迫(po)患(huan)側(ce)頸動(dong)脈，每(mei)次30分鐘，3周(zhou)可(ke)見(jian)效，壓(ya)迫(po)期(qi)間，應注意(yi)觀(guan)察有(you)無腦缺血引起(qi)的(de)(de)偏(pian)癱及意(yi)識(shi)改變。此法的(de)(de)機制為(wei)同(tong)時(shi)壓(ya)迫(po)頸總動(dong)脈及頸內(nei)(nei)靜脈，減(jian)少動(dong)脈血供的(de)(de)同(tong)時(shi)，增加靜脈壓(ya)，使(shi)瘺口處動(dong)靜脈壓(ya)力梯度(du)減(jian)小(xiao)，促進海綿(mian)竇血栓(shuan)的(de)(de)形成。也有(you)人提(ti)倡壓(ya)迫(po)內(nei)(nei)眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處，提(ti)高眼上靜脈壓(ya)，以降低(di)瘺口動(dong)靜脈壓(ya)力梯度(du)，促進血栓(shuan)形成。

2、血管內栓塞治療

（1）動脈內栓塞

隨著介入放射(she)血(xue)管(guan)內(nei)治(zhi)療(liao)的(de)不斷發(fa)展，血(xue)管(guan)內(nei)栓塞(sai)治(zhi)療(liao)DAVFs逐(zhu)漸(jian)成為主(zhu)要的(de)治(zhi)療(liao)手段。具體方法(fa)為：采用Seldinger技術(shu)經股動脈(mo)(mo)(mo)穿刺插管(guan)，行全腦(nao)血(xue)管(guan)造影，了解瘺的(de)供血(xue)動脈(mo)(mo)(mo)、瘺的(de)大小位置、引流靜脈(mo)(mo)(mo)的(de)數量及方向(xiang)，然后將微導管(guan)放入供血(xue)動脈(mo)(mo)(mo)并栓塞(sai)之。可(ke)供選(xuan)擇的(de)微導管(guan)有(you)Magic漂(piao)浮(fu)導管(guan)系(xi)列和Tracker及Magic3F/2F導絲導引導管(guan)。可(ke)供選(xuan)擇的(de)栓塞(sai)材料有(you)：α-氰基丙烯(xi)酸正丁酯（NBCA）膠(jiao)、水凝膠(jiao)微球、聚乙(yi)烯(xi)醇泡沫(mo)（PVA）顆粒、彈簧圈、干凍(dong)硬膜(mo)微粒及球囊。上述栓塞(sai)材料可(ke)單(dan)獨(du)使用，也可(ke)聯(lian)合使用。

本病供(gong)(gong)血(xue)(xue)(xue)動(dong)脈(mo)(mo)有(you)時很多，主要(yao)(yao)有(you)咽(yan)升動(dong)脈(mo)(mo)、腦膜(mo)中(zhong)動(dong)脈(mo)(mo)、腦膜(mo)副動(dong)脈(mo)(mo)、枕動(dong)脈(mo)(mo)及耳后動(dong)脈(mo)(mo)等，應(ying)(ying)根(gen)據不(bu)(bu)同(tong)情況(kuang)應(ying)(ying)用(yong)不(bu)(bu)同(tong)的(de)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)材料(liao)和導管技術。無論那種栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)方(fang)法，皆應(ying)(ying)注意避(bi)免顱內(nei)外血(xue)(xue)(xue)管的(de)“危(wei)險吻合(he)(he)”。不(bu)(bu)吸收性(xing)固體(ti)栓(shuan)(shuan)(shuan)子是(shi)最常用(yong)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)劑，但固體(ti)栓(shuan)(shuan)(shuan)子大小(xiao)至關重要(yao)(yao)，栓(shuan)(shuan)(shuan)子太(tai)小(xiao)，可通過“危(wei)險吻合(he)(he)”，造(zao)成腦內(nei)血(xue)(xue)(xue)管的(de)意外栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)；栓(shuan)(shuan)(shuan)子太(tai)大，栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)供(gong)(gong)血(xue)(xue)(xue)動(dong)脈(mo)(mo)主干，新開放的(de)動(dong)脈(mo)(mo)支仍(reng)可供(gong)(gong)應(ying)(ying)瘺(lou)口(kou)(kou)。一般300－700μm較合(he)(he)適。在明(ming)確無“危(wei)險吻合(he)(he)”的(de)情況(kuang)下，可考慮用(yong)NBCA膠。此時，導管應(ying)(ying)盡量接近(jin)瘺(lou)口(kou)(kou)。根(gen)據瘺(lou)口(kou)(kou)的(de)大小(xiao)，可用(yong)高(gao)濃度NBCA甚至純NBCA。多條供(gong)(gong)血(xue)(xue)(xue)者，應(ying)(ying)逐一栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)，切忌在供(gong)(gong)血(xue)(xue)(xue)動(dong)脈(mo)(mo)主干注射NBCA，瘺(lou)口(kou)(kou)未能閉塞(sai)，側支循(xun)環建立后仍(reng)向瘺(lou)口(kou)(kou)供(gong)(gong)血(xue)(xue)(xue)，且損失再次(ci)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)的(de)入路。明(ming)膠海綿一般不(bu)(bu)用(yong)，因在體(ti)內(nei)可被吸收。

應用栓塞治療的原則

血管內治療常用的是頸動脈途(tu)徑(jing)栓塞治療和頸靜脈途(tu)徑(jing)栓塞治療

（1）經動脈途徑栓塞治療

① 單一(yi)供(gong)(gong)血(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)脈(mo)的瘺(lou)口，如供(gong)(gong)血(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)脈(mo)較粗大者，可應用可脫性球(qiu)囊，而供(gong)(gong)血(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)脈(mo)較細(xi)者，則(ze)用不吸收性固(gu)體(ti)栓(shuan)子或NBCA；

② 數個瘺口(kou)大小(xiao)不等(deng)，位于硬膜(mo)竇壁(bi)，而供(gong)血動(dong)脈在接近瘺口(kou)處又分成數支細小(xiao)的(de)分支者，可用(yong)PVA或凍干硬膜(mo)等(deng)微粒(li)，靠(kao)血流沖擊將栓子(zi)送到各瘺口(kou)前的(de)小(xiao)分支內(nei)。

不(bu)管用(yong)哪種方(fang)法，栓塞材料越(yue)接(jie)近(jin)瘺(lou)口越(yue)好(hao)。對于頸(jing)(jing)內、外動(dong)脈(mo)同時參與供血(xue)，可先用(yong)上述方(fang)法栓塞頸(jing)(jing)外動(dong)脈(mo)，對于頸(jing)(jing)內動(dong)脈(mo)腦(nao)膜(mo)分支供血(xue)，可采用(yong)頸(jing)(jing)動(dong)脈(mo)壓迫法，多數(shu)可治愈。

若頸外動(dong)(dong)脈途徑或(huo)靜脈途徑失(shi)敗，可經股動(dong)(dong)脈穿(chuan)刺置管(guan)(guan)，將微導管(guan)(guan)在(zai)微導絲導引(yin)下(xia)進入(ru)(ru)頸內動(dong)(dong)脈分(fen)支(zhi)之供血(xue)支(zhi)，可用彈(dan)簧圈栓(shuan)子及NBCA栓(shuan)塞(sai)，用后者栓(shuan)塞(sai)時(shi)，為防止其返流到頸內動(dong)(dong)脈，需在(zai)DSA監視下(xia)低壓緩慢(man)注射，切忌用力過猛，造成正常血(xue)管(guan)(guan)的意外栓(shuan)塞(sai)。在(zai)選擇治療方法時(shi)，切忌單純結扎頸外動(dong)(dong)脈或(huo)某個供血(xue)分(fen)支(zhi)，因為新的多(duo)發性側支(zhi)供血(xue)的迅速(su)形成，反而會使病情(qing)復雜化，并(bing)失(shi)去再(zai)次栓(shuan)塞(sai)的寶貴入(ru)(ru)路(lu)。

（2）經靜(jing)脈途(tu)徑栓塞治(zhi)療

若頸(jing)外動脈途徑失敗，可行股靜(jing)脈穿(chuan)刺置管，經(jing)頸(jing)內靜(jing)脈－乙(yi)狀竇(dou)－巖上竇(dou)或巖下竇(dou)到(dao)海(hai)(hai)綿(mian)(mian)竇(dou)或側(ce)竇(dou)，用彈簧栓(shuan)子栓(shuan)塞(sai)海(hai)(hai)綿(mian)(mian)竇(dou)或側(ce)竇(dou)腔而閉塞(sai)瘺口(kou)，用此法治療時，需有(you)路標示(shi)蹤技術，用Terumo超(chao)滑導絲(si)導引，導管到(dao)位多(duo)不困難。眼上靜(jing)脈擴張者可經(jing)此靜(jing)脈置管到(dao)海(hai)(hai)綿(mian)(mian)竇(dou)，用彈簧栓(shuan)子或球囊(nang)閉塞(sai)瘺口(kou)。

3、手術切除

血管(guan)內栓(shuan)塞失(shi)敗或無栓(shuan)塞指征者，手(shou)術切除不失(shi)為(wei)有效的治療(liao)手(shou)段。手(shou)術適應證為(wei)：

（1）合并顱(lu)內(nei)血腫，有占位效(xiao)應；

（2）引流靜脈(mo)呈(cheng)靜脈(mo)瘤(liu)樣(yang)擴(kuo)張，有(you)破裂可能。開顱翻(fan)骨瓣時要特別小心，因為硬腦膜(mo)上充滿了(le)動脈(mo)化的靜脈(mo)血(xue)管。如瘺(lou)口位于竇壁，血(xue)管內栓塞(sai)欠(qian)佳者，可開顱切開竇壁，直接行竇內銅絲填塞(sai)，效果(guo)肯定。

四、硬腦膜動靜脈瘺栓塞術并發癥

硬腦膜動靜脈瘺血管內栓(shuan)塞(sai)(sai)治療，主(zhu)要由(you)于危(wei)險(xian)吻合造成的誤栓(shuan)塞(sai)(sai)產生的并發癥。

1、由于腦膜中動(dong)脈(mo)顳骨巖(yan)部后(hou)支參與同側面(mian)神經(jing)(jing)(jing)血管供血，誤栓后(hou)可致面(mian)神經(jing)(jing)(jing)局部缺血而出現(xian)周圍性(xing)面(mian)神經(jing)(jing)(jing)麻(ma)痹。

2、由于頸外動脈與頸內、椎(zhui)基底(di)動脈間危險(xian)吻合，誤栓塞后產生相應(ying)神(shen)經功能缺失癥狀(zhuang)。

3、栓(shuan)塞(sai)(sai)物通過動靜(jing)脈(mo)瘺致引流靜(jing)脈(mo)栓(shuan)塞(sai)(sai)而發生梗(geng)塞(sai)(sai)，如(ru)表淺的(de)側裂靜(jing)脈(mo)栓(shuan)塞(sai)(sai)可繼(ji)發出血。

4、由于頸外(wai)動(dong)脈(mo)與眼動(dong)脈(mo)間的危險吻合，栓塞(sai)物通過(guo)危險吻合致眼動(dong)脈(mo)栓塞(sai)而突然失明(ming)。