硬腦膜動靜脈瘺（DAVFs）是海綿竇(dou)(dou)(dou)、側(ce)竇(dou)(dou)(dou)、矢狀(zhuang)竇(dou)(dou)(dou)等硬膜竇(dou)(dou)(dou)及其附(fu)近動(dong)(dong)(dong)(dong)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)間的(de)(de)異常(chang)交通，為顱(lu)(lu)內(nei)(nei)外供(gong)血(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)與顱(lu)(lu)內(nei)(nei)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)溝通，多見于成年人。硬腦膜動(dong)(dong)(dong)(dong)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)瘺是發生在(zai)硬腦膜的(de)(de)動(dong)(dong)(dong)(dong)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)分流(liu)，其供(gong)血(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)為頸內(nei)(nei)動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)、頸外動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)或(huo)椎(zhui)動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)的(de)(de)腦膜支，血(xue)(xue)(xue)液分流(liu)入靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)。由于動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)血(xue)(xue)(xue)液直(zhi)接流(liu)入靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)而(er)導致靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)內(nei)(nei)血(xue)(xue)(xue)液動(dong)(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)(mo)化(hua)及靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)內(nei)(nei)壓力(li)增(zeng)高(gao)，從而(er)使(shi)得腦靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)回流(liu)障礙(ai)甚(shen)至逆(ni)流(liu)，出現(xian)腦水腫、顱(lu)(lu)內(nei)(nei)壓增(zeng)高(gao)、腦代(dai)謝(xie)障礙(ai)、血(xue)(xue)(xue)管破裂出血(xue)(xue)(xue)等病理改變。

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一、發病成因

本病病因復雜(za)，可能與以下(xia)因素(su)有關：

（1）靜(jing)脈竇炎及硬(ying)膜(mo)(mo)竇栓(shuan)塞。正常情況下(xia)，部分腦(nao)膜(mo)(mo)動(dong)靜(jing)脈終止于竇壁附近，發出(chu)許多極細的分支營養竇壁硬(ying)腦(nao)膜(mo)(mo)，并與(yu)靜(jing)脈有極為豐富(fu)的網狀(zhuang)交通(tong)(tong)。動(dong)脈主要來源于頸(jing)內外動(dong)脈及椎動(dong)脈的腦(nao)膜(mo)(mo)分支，當(dang)發生(sheng)靜(jing)脈竇炎或硬(ying)膜(mo)(mo)竇栓(shuan)塞時，靜(jing)脈回流受阻，竇內壓力增(zeng)高，可促使些網狀(zhuang)交通(tong)(tong)開放而形成此病(bing)；

（2）體內激素水平改變，此(ci)病多發于(yu)女性，Roy報告24例(li)病例(li)，其中21例(li)為女性，當體內雌激素水平改變時，血(xue)管壁(bi)彈性降低(di)，脆性增加(jia)，并擴張(zhang)迂曲，加(jia)上血(xue)流(liu)的沖擊，易形成(cheng)瘺，

（3）血管肌纖維(wei)發育不良。屬先天性疾病，血管彈性較(jiao)差，可與(yu)靜脈形成瘺(lou)。

二、臨床靜脈表現

本病的臨床表現主要取決于引流靜脈的部位、大小，而與供(gong)血動脈的來(lai)源無關。根據靜(jing)脈引(yin)流方式的不(bu)同期臨床表(biao)現分(fen)為4類：

（1）自皮(pi)層(ceng)向(xiang)靜脈(mo)竇(dou)引流，稱為順流，癥狀主要由動(dong)靜脈(mo)短路引起，可(ke)表現為搏動(dong)性耳鳴及(ji)顱內(nei)血管雜(za)音，海綿竇(dou)區DAVFs可(ke)表現為突(tu)眼，球結膜充血水腫；

（2）靜(jing)脈(mo)高壓，血流自(zi)靜(jing)脈(mo)竇逆流至皮層(ceng)，稱為逆流，癥狀(zhuang)由擴張、迂(yu)曲、薄壁(bi)的靜(jing)脈(mo)引起(qi)，可(ke)發生顱(lu)內出(chu)血、頭痛(tong)、神(shen)經功能(neng)障礙；

（3）直接引(yin)流到蛛網膜下腔(qiang)或皮(pi)層靜脈，使(shi)這(zhe)些靜脈呈瘤樣(yang)擴張，是(shi)蛛網膜下腔(qiang)出(chu)血的主要原因(yin)；

（4）硬(ying)腦膜動靜(jing)脈瘺伴(ban)有硬(ying)腦膜或硬(ying)腦膜下靜(jing)脈湖，血(xue)流直接引流到靜(jing)脈湖中，該型病(bing)情嚴重，常出現占位效應。

具體癥狀

1、搏動(dong)性耳鳴及顱內血(xue)管雜音(yin)(yin)：約70%病(bing)人有搏動(dong)性顱內血(xue)管雜音(yin)(yin)，雜音(yin)(yin)可(ke)在病(bing)變部位，也可(ke)遍及整(zheng)頭部，雜音(yin)(yin)高低取決(jue)于動(dong)靜脈(mo)短路情況，若血(xue)流量(liang)大，瘺口小，則可(ke)聞及高調雜音(yin)(yin)，反之，雜音(yin)(yin)較小或無雜音(yin)(yin)。

2、頭痛：約(yue)50%出現頭(tou)痛，可在病變局部，也可遍及(ji)整個頭(tou)部，可呈(cheng)持續性、搏動性劇烈頭(tou)痛，活動、體(ti)位(wei)變化或(huo)血壓高時加重(zhong)。

3、顱(lu)內出(chu)(chu)血(xue)：可(ke)表(biao)現為(wei)蛛(zhu)網膜下(xia)(xia)腔(qiang)出(chu)(chu)血(xue)，硬膜下(xia)(xia)出(chu)(chu)血(xue)或血(xue)腫(zhong)，腦內出(chu)(chu)血(xue)或血(xue)腫(zhong)。多(duo)數作者認為(wei)是由粗(cu)大迂曲壁薄(bo)的引流靜脈破裂引起的，而與瘺本身無關。顱(lu)內出(chu)(chu)血(xue)后，可(ke)表(biao)現為(wei)相應的占位(wei)效應。

4、顱內(nei)壓增(zeng)高：其原(yuan)因為(wei)：（1）由于(yu)動(dong)靜脈瘺的存(cun)在，看病因形(xing)成機(ji)理(li)第一條，腦(nao)脊液吸(xi)收障礙；（2）靜脈竇血栓形(xing)成，影響顱內(nei)靜脈回流(liu)及腦(nao)脊液的吸(xi)收；（3）引流(liu)靜脈呈瘤樣(yang)擴張，可發生硬(ying)膜下靜脈湖，產生占(zhan)位效應。

5、中樞(shu)神(shen)經系統癥狀(zhuang)：可(ke)表(biao)現為精神(shen)錯亂、癡呆、肢體(ti)無力、腦卒中、腦積水及(ji)癲癇等(deng)。復視、視力減退及(ji)走路不穩，也是常見癥狀(zhuang)，可(ke)能系擴(kuo)張(zhang)靜脈或(huo)竇的機械壓迫。

三、治療方法

本病的治療方法較多且復雜，包括保守觀(guan)察、頸動脈壓迫、血管(guan)內(nei)栓塞(sai)、手術切除和放射治療。上述方法可單獨使(shi)用(yong)，也可聯合使(shi)用(yong)。

1、保守觀察或頸動脈壓迫法

對于發病(bing)早期(qi)，癥狀較(jiao)輕(qing)，瘺口(kou)血(xue)(xue)流量(liang)小(xiao)而較(jiao)慢的，可先觀察(cha)一段時(shi)間，有(you)些可自愈(yu)。也可試(shi)用頸動脈(mo)(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)迫法，用手(shou)指或簡單(dan)器械壓(ya)(ya)(ya)迫患側頸動脈(mo)(mo)(mo)(mo)，每次30分(fen)鐘，3周可見(jian)效，壓(ya)(ya)(ya)迫期(qi)間，應(ying)注意(yi)觀察(cha)有(you)無腦缺血(xue)(xue)引起的偏癱及(ji)意(yi)識改(gai)變。此(ci)法的機制為同時(shi)壓(ya)(ya)(ya)迫頸總動脈(mo)(mo)(mo)(mo)及(ji)頸內靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)，減少動脈(mo)(mo)(mo)(mo)血(xue)(xue)供的同時(shi)，增(zeng)加(jia)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)，使瘺口(kou)處(chu)動靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)力(li)(li)梯度減小(xiao)，促進(jin)海(hai)綿竇(dou)血(xue)(xue)栓(shuan)的形成。也有(you)人提(ti)倡壓(ya)(ya)(ya)迫內眥外上(shang)方眼上(shang)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)與頭皮靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)交界處(chu)，提(ti)高眼上(shang)靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)，以降(jiang)低瘺口(kou)動靜(jing)脈(mo)(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)力(li)(li)梯度，促進(jin)血(xue)(xue)栓(shuan)形成。

2、血管內栓塞治療

（1）動脈內栓塞(sai)

隨著(zhu)介(jie)入放射(she)血(xue)(xue)管(guan)內治療(liao)的(de)不斷發展(zhan)，血(xue)(xue)管(guan)內栓(shuan)塞治療(liao)DAVFs逐漸成為主要的(de)治療(liao)手(shou)段。具(ju)體(ti)方法為：采用(yong)Seldinger技術經股動(dong)脈穿刺插管(guan)，行(xing)全腦血(xue)(xue)管(guan)造影，了(le)解瘺的(de)供(gong)血(xue)(xue)動(dong)脈、瘺的(de)大小位置、引流靜脈的(de)數量及方向，然后將微導管(guan)放入供(gong)血(xue)(xue)動(dong)脈并栓(shuan)塞之。可(ke)供(gong)選擇的(de)微導管(guan)有Magic漂浮導管(guan)系列和(he)Tracker及Magic3F/2F導絲導引導管(guan)。可(ke)供(gong)選擇的(de)栓(shuan)塞材(cai)料有：α-氰基(ji)丙烯酸正丁酯（NBCA）膠(jiao)、水凝膠(jiao)微球、聚乙烯醇泡(pao)沫(mo)（PVA）顆粒(li)、彈簧圈、干凍硬膜微粒(li)及球囊。上述栓(shuan)塞材(cai)料可(ke)單(dan)獨使用(yong)，也(ye)可(ke)聯合(he)使用(yong)。

本病供血(xue)動(dong)脈(mo)(mo)有時(shi)很多(duo)，主(zhu)(zhu)要有咽升動(dong)脈(mo)(mo)、腦膜(mo)(mo)中動(dong)脈(mo)(mo)、腦膜(mo)(mo)副動(dong)脈(mo)(mo)、枕動(dong)脈(mo)(mo)及耳后動(dong)脈(mo)(mo)等，應(ying)根據(ju)不(bu)同情況(kuang)(kuang)應(ying)用(yong)不(bu)同的(de)栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞材料和導(dao)管(guan)技術。無論那種栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞方法，皆應(ying)注意(yi)避免顱內外血(xue)管(guan)的(de)“危險吻合(he)(he)”。不(bu)吸(xi)收(shou)(shou)性固(gu)體(ti)栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)子是(shi)最(zui)常用(yong)栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞劑，但固(gu)體(ti)栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)子大(da)(da)小至(zhi)關重要，栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)子太小，可(ke)通過(guo)“危險吻合(he)(he)”，造(zao)成腦內血(xue)管(guan)的(de)意(yi)外栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞；栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)子太大(da)(da)，栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞供血(xue)動(dong)脈(mo)(mo)主(zhu)(zhu)干，新(xin)開(kai)放的(de)動(dong)脈(mo)(mo)支仍可(ke)供應(ying)瘺(lou)口。一般300－700μm較合(he)(he)適(shi)。在(zai)明(ming)確無“危險吻合(he)(he)”的(de)情況(kuang)(kuang)下，可(ke)考慮用(yong)NBCA膠。此時(shi)，導(dao)管(guan)應(ying)盡量接(jie)近瘺(lou)口。根據(ju)瘺(lou)口的(de)大(da)(da)小，可(ke)用(yong)高(gao)濃(nong)度(du)NBCA甚(shen)至(zhi)純NBCA。多(duo)條(tiao)供血(xue)者，應(ying)逐(zhu)一栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞，切忌在(zai)供血(xue)動(dong)脈(mo)(mo)主(zhu)(zhu)干注射(she)NBCA，瘺(lou)口未能(neng)閉塞，側支循環建立(li)后仍向瘺(lou)口供血(xue)，且損(sun)失再(zai)次栓(shuan)(shuan)(shuan)(shuan)塞的(de)入路。明(ming)膠海綿一般不(bu)用(yong)，因在(zai)體(ti)內可(ke)被吸(xi)收(shou)(shou)。

應用栓塞治療的原則

血管(guan)內治(zhi)療常用的是頸動脈(mo)途徑栓塞治(zhi)療和頸靜(jing)脈(mo)途徑栓塞治(zhi)療

（1）經(jing)動(dong)脈途(tu)徑栓塞治療

① 單一供血動(dong)脈的瘺口，如供血動(dong)脈較粗(cu)大者，可(ke)應用(yong)可(ke)脫性球囊，而供血動(dong)脈較細(xi)者，則用(yong)不吸(xi)收性固(gu)體栓子或NBCA；

② 數個瘺口大小(xiao)不等(deng)，位于硬(ying)(ying)膜竇壁，而供(gong)血動(dong)脈在接近瘺口處又分成數支細小(xiao)的(de)(de)分支者，可用PVA或凍干硬(ying)(ying)膜等(deng)微粒(li)，靠血流沖擊將栓子送到各瘺口前的(de)(de)小(xiao)分支內。

不管用哪種(zhong)方法，栓(shuan)塞材料越接近瘺口越好(hao)。對(dui)于頸內、外(wai)動脈(mo)同時參與(yu)供(gong)(gong)血，可(ke)(ke)先用上述方法栓(shuan)塞頸外(wai)動脈(mo)，對(dui)于頸內動脈(mo)腦膜分支供(gong)(gong)血，可(ke)(ke)采用頸動脈(mo)壓迫法，多數可(ke)(ke)治愈。

若頸外動(dong)脈途(tu)徑(jing)或靜脈途(tu)徑(jing)失敗(bai)，可經股動(dong)脈穿刺置(zhi)管，將微(wei)導(dao)(dao)管在微(wei)導(dao)(dao)絲導(dao)(dao)引下進入(ru)頸內動(dong)脈分支(zhi)(zhi)之供(gong)血(xue)(xue)支(zhi)(zhi)，可用彈(dan)簧圈栓(shuan)子(zi)及NBCA栓(shuan)塞，用后者栓(shuan)塞時(shi)，為防止其返(fan)流到頸內動(dong)脈，需在DSA監視下低壓緩(huan)慢注射，切忌(ji)用力過猛，造成正常血(xue)(xue)管的意(yi)外栓(shuan)塞。在選擇(ze)治療(liao)方(fang)法時(shi)，切忌(ji)單純結扎(zha)頸外動(dong)脈或某(mou)個(ge)供(gong)血(xue)(xue)分支(zhi)(zhi)，因為新的多(duo)發(fa)性側支(zhi)(zhi)供(gong)血(xue)(xue)的迅速形成，反而會使病情復雜化，并失去再次栓(shuan)塞的寶貴入(ru)路。

（2）經靜脈(mo)途徑(jing)栓塞治療

若頸(jing)外動脈(mo)途徑失敗，可行(xing)股(gu)靜(jing)(jing)脈(mo)穿刺置管，經頸(jing)內(nei)靜(jing)(jing)脈(mo)－乙狀竇(dou)(dou)－巖(yan)上(shang)竇(dou)(dou)或巖(yan)下竇(dou)(dou)到海綿(mian)竇(dou)(dou)或側(ce)(ce)竇(dou)(dou)，用(yong)(yong)彈(dan)簧(huang)栓(shuan)子栓(shuan)塞海綿(mian)竇(dou)(dou)或側(ce)(ce)竇(dou)(dou)腔而閉塞瘺口(kou)，用(yong)(yong)此法(fa)治療時(shi)，需有路標示蹤(zong)技(ji)術(shu)，用(yong)(yong)Terumo超滑導(dao)絲(si)導(dao)引，導(dao)管到位(wei)多不困難。眼上(shang)靜(jing)(jing)脈(mo)擴(kuo)張者可經此靜(jing)(jing)脈(mo)置管到海綿(mian)竇(dou)(dou)，用(yong)(yong)彈(dan)簧(huang)栓(shuan)子或球囊(nang)閉塞瘺口(kou)。

3、手術切除

血管內(nei)栓塞失敗或無栓塞指征者，手術(shu)切(qie)除不失為有效(xiao)的治療手段。手術(shu)適應證為：

（1）合(he)并(bing)顱內(nei)血(xue)腫，有占(zhan)位效應(ying)；

（2）引流靜脈(mo)呈靜脈(mo)瘤樣(yang)擴張，有破裂可能。開顱翻骨瓣時(shi)要特別小心，因(yin)為硬(ying)腦膜上(shang)充滿了(le)動脈(mo)化的(de)靜脈(mo)血管。如瘺口位于(yu)竇壁(bi)，血管內栓塞(sai)欠佳(jia)者，可開顱切開竇壁(bi)，直接行竇內銅(tong)絲填塞(sai)，效果肯定。

四、硬腦膜動靜脈瘺栓塞術并發癥

硬(ying)腦膜動靜脈瘺血管內栓(shuan)塞治療，主要由于危險吻合造(zao)成的誤(wu)栓(shuan)塞產生(sheng)的并發癥。

1、由(you)于(yu)腦膜中動脈顳骨巖部后支參與同側面神(shen)經血(xue)管供血(xue)，誤栓后可致面神(shen)經局部缺(que)血(xue)而出現周(zhou)圍性面神(shen)經麻(ma)痹(bi)。

2、由于頸外動(dong)脈(mo)與頸內(nei)、椎(zhui)基(ji)底動(dong)脈(mo)間危險吻合，誤栓(shuan)塞后產生相應神經功能缺失癥狀。

3、栓塞物通過動靜(jing)脈(mo)瘺致引流靜(jing)脈(mo)栓塞而(er)發生(sheng)梗塞，如表淺的側裂靜(jing)脈(mo)栓塞可繼發出血。

4、由于(yu)頸(jing)外動脈(mo)與眼動脈(mo)間的危險吻合(he)，栓塞物通過危險吻合(he)致眼動脈(mo)栓塞而突(tu)然失明。