硬腦膜動靜脈瘺（DAVFs）是海綿竇(dou)、側竇(dou)、矢狀竇(dou)等硬(ying)膜(mo)竇(dou)及其(qi)附近動(dong)(dong)(dong)靜脈(mo)間(jian)的(de)異(yi)常交通，為顱內(nei)(nei)(nei)外(wai)供血(xue)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)與顱內(nei)(nei)(nei)靜脈(mo)竇(dou)溝通，多見于成年人。硬(ying)腦(nao)(nao)(nao)(nao)膜(mo)動(dong)(dong)(dong)靜脈(mo)瘺是發生在硬(ying)腦(nao)(nao)(nao)(nao)膜(mo)的(de)動(dong)(dong)(dong)靜脈(mo)分流，其(qi)供血(xue)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)為頸內(nei)(nei)(nei)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)、頸外(wai)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)或椎(zhui)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)的(de)腦(nao)(nao)(nao)(nao)膜(mo)支，血(xue)液(ye)分流入靜脈(mo)竇(dou)。由于動(dong)(dong)(dong)脈(mo)血(xue)液(ye)直接流入靜脈(mo)竇(dou)而導致靜脈(mo)竇(dou)內(nei)(nei)(nei)血(xue)液(ye)動(dong)(dong)(dong)脈(mo)化及靜脈(mo)竇(dou)內(nei)(nei)(nei)壓(ya)(ya)力增(zeng)高，從而使得腦(nao)(nao)(nao)(nao)靜脈(mo)回流障礙(ai)甚至逆流，出(chu)現(xian)腦(nao)(nao)(nao)(nao)水(shui)腫、顱內(nei)(nei)(nei)壓(ya)(ya)增(zeng)高、腦(nao)(nao)(nao)(nao)代(dai)謝(xie)障礙(ai)、血(xue)管(guan)破裂(lie)出(chu)血(xue)等病(bing)理改變。

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一、發病成因

本(ben)病(bing)病(bing)因復雜(za)，可能(neng)與以(yi)下因素有(you)關(guan)：

（1）靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇炎(yan)及硬(ying)膜(mo)竇栓塞。正(zheng)常情況下，部分腦(nao)(nao)膜(mo)動靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)終止(zhi)于竇壁(bi)(bi)附近，發出許多極細(xi)的分支營養(yang)竇壁(bi)(bi)硬(ying)腦(nao)(nao)膜(mo)，并與(yu)靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)有極為(wei)豐富的網狀交通(tong)。動脈(mo)(mo)主要來源(yuan)于頸內外(wai)動脈(mo)(mo)及椎動脈(mo)(mo)的腦(nao)(nao)膜(mo)分支，當發生靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇炎(yan)或(huo)硬(ying)膜(mo)竇栓塞時(shi)，靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)回流受阻，竇內壓力(li)增高(gao)，可促使(shi)些(xie)網狀交通(tong)開放(fang)而形成(cheng)此病(bing)；

（2）體(ti)內激素水平(ping)改變(bian)，此病(bing)多發于女(nv)性，Roy報告24例(li)(li)病(bing)例(li)(li)，其中(zhong)21例(li)(li)為女(nv)性，當體(ti)內雌(ci)激素水平(ping)改變(bian)時，血管壁彈性降低，脆性增(zeng)加，并擴張迂曲(qu)，加上血流的沖擊(ji)，易形成瘺，

（3）血管(guan)肌纖(xian)維發(fa)育不良。屬先天性疾病，血管(guan)彈(dan)性較差，可(ke)與靜脈形成(cheng)瘺。

二、臨床靜脈表現

本病的臨床表現主要取決于引流靜脈的部位、大小，而與供血(xue)動(dong)脈(mo)的(de)來源無關。根據靜脈(mo)引流方式的(de)不同期(qi)臨(lin)床表現分(fen)為4類：

（1）自皮(pi)層向靜(jing)脈竇(dou)(dou)引(yin)流，稱(cheng)為(wei)順(shun)流，癥狀主要由動靜(jing)脈短(duan)路引(yin)起，可表現為(wei)搏動性耳(er)鳴(ming)及顱內血管雜(za)音，海綿竇(dou)(dou)區DAVFs可表現為(wei)突眼，球結膜(mo)充血水腫；

（2）靜脈(mo)高壓，血流(liu)(liu)自靜脈(mo)竇逆流(liu)(liu)至(zhi)皮層，稱為逆流(liu)(liu)，癥狀由擴張、迂曲、薄(bo)壁的靜脈(mo)引(yin)起，可發生(sheng)顱內出血、頭痛、神經功能(neng)障礙；

（3）直(zhi)接引流到(dao)蛛網膜(mo)下(xia)(xia)腔或(huo)皮層(ceng)靜脈，使(shi)這(zhe)些靜脈呈瘤樣(yang)擴張，是蛛網膜(mo)下(xia)(xia)腔出血的(de)主要原因；

（4）硬腦膜動靜脈(mo)瘺伴有硬腦膜或硬腦膜下(xia)靜脈(mo)湖(hu)，血流(liu)直接(jie)引流(liu)到靜脈(mo)湖(hu)中，該型病情嚴重，常出現占位效(xiao)應。

具體癥狀

1、搏(bo)動(dong)性耳鳴及(ji)(ji)顱內(nei)血(xue)管雜(za)(za)音(yin)(yin)：約70%病人有搏(bo)動(dong)性顱內(nei)血(xue)管雜(za)(za)音(yin)(yin)，雜(za)(za)音(yin)(yin)可(ke)在病變部(bu)位，也可(ke)遍及(ji)(ji)整頭(tou)部(bu)，雜(za)(za)音(yin)(yin)高(gao)低取決于(yu)動(dong)靜脈短路情況，若(ruo)血(xue)流量大，瘺(lou)口小(xiao)，則可(ke)聞(wen)及(ji)(ji)高(gao)調(diao)雜(za)(za)音(yin)(yin)，反之，雜(za)(za)音(yin)(yin)較小(xiao)或無(wu)雜(za)(za)音(yin)(yin)。

2、頭痛：約(yue)50%出現(xian)頭痛(tong)，可在(zai)病變局部，也可遍及整個(ge)頭部，可呈持(chi)續性(xing)、搏(bo)動性(xing)劇(ju)烈頭痛(tong)，活(huo)動、體位變化或血壓(ya)高時加重。

3、顱內(nei)出血(xue)：可(ke)表(biao)現(xian)(xian)為(wei)蛛網膜下腔出血(xue)，硬膜下出血(xue)或血(xue)腫(zhong)，腦內(nei)出血(xue)或血(xue)腫(zhong)。多數作者認為(wei)是由粗大(da)迂(yu)曲(qu)壁薄的引(yin)流靜(jing)脈破裂引(yin)起的，而與瘺本(ben)身(shen)無關。顱內(nei)出血(xue)后，可(ke)表(biao)現(xian)(xian)為(wei)相應的占位效應。

4、顱內壓(ya)增(zeng)高：其原因(yin)為：（1）由于動靜脈(mo)瘺的(de)(de)存在，看病因(yin)形成機理(li)第一條，腦脊(ji)液(ye)吸收(shou)障礙；（2）靜脈(mo)竇血栓形成，影響顱內靜脈(mo)回流及(ji)腦脊(ji)液(ye)的(de)(de)吸收(shou)；（3）引流靜脈(mo)呈瘤樣(yang)擴張，可發生硬(ying)膜下靜脈(mo)湖(hu)，產生占位效應。

5、中樞神經系統(tong)癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)：可表現為精神錯亂、癡呆、肢體無(wu)力、腦卒中、腦積水及癲癇(xian)等(deng)。復(fu)視、視力減退及走(zou)路不穩，也是(shi)常見癥(zheng)(zheng)狀(zhuang)，可能系擴(kuo)張靜脈或(huo)竇的機(ji)械壓(ya)迫。

三、治療方法

本病的治療(liao)(liao)方法較多且復(fu)雜，包括保守觀察(cha)、頸動脈壓(ya)迫(po)、血管(guan)內栓(shuan)塞(sai)、手術切除和(he)放(fang)射治療(liao)(liao)。上(shang)述方法可(ke)單獨使(shi)用，也可(ke)聯合使(shi)用。

1、保守觀察或頸動脈壓迫法

對于發病早期，癥狀較(jiao)輕(qing)，瘺(lou)口血流量小(xiao)而較(jiao)慢的(de)，可先觀察一段時(shi)間，有(you)些可自愈。也可試用(yong)頸動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)迫(po)法，用(yong)手(shou)指或簡單(dan)器械壓(ya)(ya)(ya)迫(po)患側(ce)頸動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)，每次30分鐘，3周可見(jian)效(xiao)，壓(ya)(ya)(ya)迫(po)期間，應注意觀察有(you)無腦缺血引起的(de)偏癱及(ji)意識(shi)改變。此(ci)法的(de)機制為同(tong)時(shi)壓(ya)(ya)(ya)迫(po)頸總動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)及(ji)頸內靜脈(mo)(mo)(mo)，減少動(dong)(dong)(dong)脈(mo)(mo)(mo)血供的(de)同(tong)時(shi)，增加靜脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)，使瘺(lou)口處動(dong)(dong)(dong)靜脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)力(li)梯度(du)減小(xiao)，促進海綿竇血栓的(de)形成(cheng)。也有(you)人提(ti)倡壓(ya)(ya)(ya)迫(po)內眥外上(shang)方眼上(shang)靜脈(mo)(mo)(mo)與頭皮靜脈(mo)(mo)(mo)交界處，提(ti)高眼上(shang)靜脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)，以降低瘺(lou)口動(dong)(dong)(dong)靜脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)(ya)(ya)力(li)梯度(du)，促進血栓形成(cheng)。

2、血管內栓塞治療

（1）動脈內栓塞

隨(sui)著介入放射(she)血(xue)管(guan)(guan)(guan)內治療(liao)(liao)的(de)不斷發展，血(xue)管(guan)(guan)(guan)內栓(shuan)(shuan)(shuan)塞治療(liao)(liao)DAVFs逐(zhu)漸成(cheng)為(wei)主(zhu)要的(de)治療(liao)(liao)手段(duan)。具體方(fang)法為(wei)：采(cai)用(yong)Seldinger技術經股動脈穿刺(ci)插管(guan)(guan)(guan)，行全腦血(xue)管(guan)(guan)(guan)造影，了解瘺(lou)的(de)供(gong)血(xue)動脈、瘺(lou)的(de)大(da)小位置(zhi)、引流靜脈的(de)數量及(ji)方(fang)向(xiang)，然后將(jiang)微導(dao)(dao)管(guan)(guan)(guan)放入供(gong)血(xue)動脈并栓(shuan)(shuan)(shuan)塞之。可(ke)供(gong)選(xuan)擇(ze)(ze)的(de)微導(dao)(dao)管(guan)(guan)(guan)有Magic漂浮導(dao)(dao)管(guan)(guan)(guan)系列(lie)和Tracker及(ji)Magic3F/2F導(dao)(dao)絲(si)導(dao)(dao)引導(dao)(dao)管(guan)(guan)(guan)。可(ke)供(gong)選(xuan)擇(ze)(ze)的(de)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞材(cai)料有：α-氰(qing)基丙烯酸正丁(ding)酯（NBCA）膠(jiao)、水凝膠(jiao)微球、聚乙烯醇泡沫(mo)（PVA）顆粒(li)、彈簧(huang)圈、干凍硬膜微粒(li)及(ji)球囊。上(shang)述(shu)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞材(cai)料可(ke)單獨使(shi)用(yong)，也可(ke)聯合使(shi)用(yong)。

本病供(gong)血(xue)(xue)動(dong)脈(mo)有(you)時很(hen)多，主要(yao)有(you)咽升(sheng)動(dong)脈(mo)、腦膜中(zhong)動(dong)脈(mo)、腦膜副(fu)動(dong)脈(mo)、枕(zhen)動(dong)脈(mo)及(ji)耳后(hou)動(dong)脈(mo)等，應(ying)(ying)根(gen)(gen)據(ju)不(bu)同(tong)情況(kuang)應(ying)(ying)用(yong)不(bu)同(tong)的(de)(de)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)(sai)(sai)材(cai)料和導(dao)管技(ji)術(shu)。無(wu)論那(nei)種栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)(sai)(sai)方法，皆應(ying)(ying)注(zhu)意(yi)避(bi)免(mian)顱內外血(xue)(xue)管的(de)(de)“危(wei)險吻合”。不(bu)吸收性固體栓(shuan)(shuan)(shuan)子是最常用(yong)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)(sai)(sai)劑，但固體栓(shuan)(shuan)(shuan)子大(da)小(xiao)至關重要(yao)，栓(shuan)(shuan)(shuan)子太(tai)(tai)小(xiao)，可(ke)通過“危(wei)險吻合”，造(zao)成(cheng)腦內血(xue)(xue)管的(de)(de)意(yi)外栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)(sai)(sai)；栓(shuan)(shuan)(shuan)子太(tai)(tai)大(da)，栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)(sai)(sai)供(gong)血(xue)(xue)動(dong)脈(mo)主干，新開放的(de)(de)動(dong)脈(mo)支(zhi)仍可(ke)供(gong)應(ying)(ying)瘺(lou)口(kou)。一(yi)(yi)般(ban)300－700μm較合適。在明(ming)確無(wu)“危(wei)險吻合”的(de)(de)情況(kuang)下，可(ke)考慮用(yong)NBCA膠(jiao)。此時，導(dao)管應(ying)(ying)盡量(liang)接近瘺(lou)口(kou)。根(gen)(gen)據(ju)瘺(lou)口(kou)的(de)(de)大(da)小(xiao)，可(ke)用(yong)高濃(nong)度NBCA甚至純NBCA。多條供(gong)血(xue)(xue)者，應(ying)(ying)逐一(yi)(yi)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)(sai)(sai)，切忌(ji)在供(gong)血(xue)(xue)動(dong)脈(mo)主干注(zhu)射NBCA，瘺(lou)口(kou)未能(neng)閉塞(sai)(sai)(sai)(sai)，側支(zhi)循(xun)環(huan)建(jian)立后(hou)仍向瘺(lou)口(kou)供(gong)血(xue)(xue)，且損失再次(ci)栓(shuan)(shuan)(shuan)塞(sai)(sai)(sai)(sai)的(de)(de)入路。明(ming)膠(jiao)海(hai)綿一(yi)(yi)般(ban)不(bu)用(yong)，因在體內可(ke)被吸收。

應用栓塞治療的原則

血管內治(zhi)(zhi)療常用的是頸(jing)動(dong)脈途徑(jing)栓塞(sai)治(zhi)(zhi)療和頸(jing)靜(jing)脈途徑(jing)栓塞(sai)治(zhi)(zhi)療

（1）經動(dong)脈途徑栓塞治療(liao)

① 單一供血動脈(mo)的瘺口，如供血動脈(mo)較(jiao)粗大者，可(ke)應(ying)用(yong)可(ke)脫(tuo)性球囊(nang)，而供血動脈(mo)較(jiao)細者，則用(yong)不吸收性固體栓(shuan)子或NBCA；

② 數(shu)個瘺口大小不等(deng)，位于硬(ying)膜竇(dou)壁，而供血(xue)動脈(mo)在接近瘺口處又分成(cheng)數(shu)支(zhi)細小的(de)分支(zhi)者，可(ke)用PVA或凍干硬(ying)膜等(deng)微粒，靠血(xue)流(liu)沖(chong)擊將栓(shuan)子(zi)送到各(ge)瘺口前的(de)小分支(zhi)內。

不管(guan)用(yong)哪(na)種方法(fa)(fa)，栓塞材(cai)料(liao)越接近瘺口(kou)越好。對于頸(jing)內、外動(dong)脈同時參與供血，可先(xian)用(yong)上(shang)述方法(fa)(fa)栓塞頸(jing)外動(dong)脈，對于頸(jing)內動(dong)脈腦膜分支供血，可采用(yong)頸(jing)動(dong)脈壓迫法(fa)(fa)，多數可治愈。

若頸(jing)外動(dong)(dong)脈途徑或靜脈途徑失敗，可經股(gu)動(dong)(dong)脈穿(chuan)刺(ci)置管(guan)，將微導(dao)管(guan)在微導(dao)絲(si)導(dao)引下進入(ru)頸(jing)內動(dong)(dong)脈分支(zhi)(zhi)之供(gong)血支(zhi)(zhi)，可用彈簧圈(quan)栓子及NBCA栓塞(sai)，用后者栓塞(sai)時(shi)，為(wei)防止其返流(liu)到頸(jing)內動(dong)(dong)脈，需在DSA監(jian)視下低(di)壓緩(huan)慢注射(she)，切(qie)忌用力(li)過猛，造成正常血管(guan)的(de)意(yi)外栓塞(sai)。在選(xuan)擇治療方(fang)法(fa)時(shi)，切(qie)忌單純結(jie)扎頸(jing)外動(dong)(dong)脈或某個供(gong)血分支(zhi)(zhi)，因為(wei)新的(de)多發性側支(zhi)(zhi)供(gong)血的(de)迅速形成，反而(er)會使病情復(fu)雜(za)化，并失去(qu)再次(ci)栓塞(sai)的(de)寶貴入(ru)路。

（2）經(jing)靜脈途(tu)徑栓塞治療

若頸(jing)外動(dong)脈途徑失敗，可(ke)行股靜(jing)(jing)(jing)脈穿刺置(zhi)管(guan)(guan)，經頸(jing)內(nei)靜(jing)(jing)(jing)脈－乙狀(zhuang)竇(dou)－巖上竇(dou)或巖下竇(dou)到(dao)海(hai)綿(mian)(mian)竇(dou)或側竇(dou)，用(yong)彈(dan)簧栓子栓塞海(hai)綿(mian)(mian)竇(dou)或側竇(dou)腔而(er)閉塞瘺口，用(yong)此法治療時，需有路標示蹤技術，用(yong)Terumo超滑導絲導引，導管(guan)(guan)到(dao)位多不困難(nan)。眼上靜(jing)(jing)(jing)脈擴(kuo)張者(zhe)可(ke)經此靜(jing)(jing)(jing)脈置(zhi)管(guan)(guan)到(dao)海(hai)綿(mian)(mian)竇(dou)，用(yong)彈(dan)簧栓子或球囊閉塞瘺口。

3、手術切除

血(xue)管(guan)內栓塞失敗或無栓塞指征者，手(shou)術切除不(bu)失為有效(xiao)的治療手(shou)段(duan)。手(shou)術適(shi)應證為：

（1）合并(bing)顱(lu)內血腫，有占位(wei)效應；

（2）引流(liu)靜脈呈靜脈瘤樣擴張，有破裂可能。開顱翻骨瓣時(shi)要特別小(xiao)心，因為硬(ying)腦膜上充(chong)滿了動(dong)脈化的靜脈血管。如瘺(lou)口位于竇(dou)壁(bi)(bi)，血管內栓塞欠佳者，可開顱切(qie)開竇(dou)壁(bi)(bi)，直接行(xing)竇(dou)內銅絲填(tian)塞，效果肯定。

四、硬腦膜動靜脈瘺栓塞術并發癥

硬腦膜動(dong)靜脈(mo)瘺血管(guan)內栓塞(sai)治療，主要由于危險吻合造成的誤栓塞(sai)產生的并發癥。

1、由于腦膜中動脈顳骨巖部后(hou)支參(can)與同側面(mian)(mian)神(shen)經(jing)血(xue)管(guan)供(gong)血(xue)，誤栓后(hou)可致(zhi)面(mian)(mian)神(shen)經(jing)局部缺(que)血(xue)而出現周(zhou)圍性(xing)面(mian)(mian)神(shen)經(jing)麻痹。

2、由于頸外(wai)動(dong)脈(mo)與頸內(nei)、椎基底(di)動(dong)脈(mo)間危(wei)險吻合(he)，誤栓塞(sai)后產生相應神經功(gong)能缺(que)失癥狀。

3、栓(shuan)(shuan)塞(sai)物通過動靜(jing)脈(mo)瘺致(zhi)引流靜(jing)脈(mo)栓(shuan)(shuan)塞(sai)而發(fa)生梗塞(sai)，如表(biao)淺的側裂靜(jing)脈(mo)栓(shuan)(shuan)塞(sai)可繼發(fa)出血。

4、由于(yu)頸外(wai)動脈與眼動脈間的危(wei)險吻(wen)合(he)，栓塞(sai)物通過(guo)危(wei)險吻(wen)合(he)致眼動脈栓塞(sai)而突然(ran)失明。