硬腦膜動靜脈瘺（DAVFs）是海綿竇(dou)(dou)(dou)、側竇(dou)(dou)(dou)、矢狀竇(dou)(dou)(dou)等硬膜(mo)竇(dou)(dou)(dou)及(ji)其(qi)附近動(dong)(dong)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)間的(de)異常交通，為顱內(nei)外供血(xue)(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)脈(mo)(mo)與顱內(nei)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)溝通，多見于成年人(ren)。硬腦膜(mo)動(dong)(dong)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)瘺是發生在硬腦膜(mo)的(de)動(dong)(dong)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)分流(liu)(liu)，其(qi)供血(xue)(xue)(xue)(xue)動(dong)(dong)脈(mo)(mo)為頸(jing)內(nei)動(dong)(dong)脈(mo)(mo)、頸(jing)外動(dong)(dong)脈(mo)(mo)或椎動(dong)(dong)脈(mo)(mo)的(de)腦膜(mo)支，血(xue)(xue)(xue)(xue)液分流(liu)(liu)入(ru)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)。由于動(dong)(dong)脈(mo)(mo)血(xue)(xue)(xue)(xue)液直接流(liu)(liu)入(ru)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)而導致靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)內(nei)血(xue)(xue)(xue)(xue)液動(dong)(dong)脈(mo)(mo)化及(ji)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)竇(dou)(dou)(dou)內(nei)壓力(li)增(zeng)高，從(cong)而使得腦靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)(mo)回(hui)流(liu)(liu)障礙甚至逆流(liu)(liu)，出現腦水腫、顱內(nei)壓增(zeng)高、腦代謝障礙、血(xue)(xue)(xue)(xue)管破裂出血(xue)(xue)(xue)(xue)等病(bing)理改(gai)變。

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一、發病成因

本病病因(yin)復(fu)雜，可能與以(yi)下因(yin)素有關：

（1）靜(jing)脈竇炎(yan)及硬(ying)膜(mo)(mo)竇栓塞(sai)(sai)。正常(chang)情況(kuang)下(xia)，部分(fen)腦(nao)膜(mo)(mo)動(dong)靜(jing)脈終止于(yu)竇壁附近，發(fa)(fa)出許多(duo)極(ji)細的(de)分(fen)支(zhi)營養(yang)竇壁硬(ying)腦(nao)膜(mo)(mo)，并與靜(jing)脈有極(ji)為豐富的(de)網(wang)狀交通(tong)(tong)。動(dong)脈主要來源于(yu)頸(jing)內(nei)外動(dong)脈及椎(zhui)動(dong)脈的(de)腦(nao)膜(mo)(mo)分(fen)支(zhi)，當發(fa)(fa)生(sheng)靜(jing)脈竇炎(yan)或(huo)硬(ying)膜(mo)(mo)竇栓塞(sai)(sai)時，靜(jing)脈回流受阻(zu)，竇內(nei)壓(ya)力增(zeng)高，可促使些網(wang)狀交通(tong)(tong)開放而形成(cheng)此病(bing)；

（2）體內激素水平改變(bian)，此病(bing)多發(fa)于(yu)女(nv)性(xing)，Roy報告24例病(bing)例，其(qi)中21例為女(nv)性(xing)，當(dang)體內雌激素水平改變(bian)時，血(xue)管壁彈(dan)性(xing)降低(di)，脆性(xing)增加，并(bing)擴張(zhang)迂曲，加上血(xue)流的沖擊，易形成瘺(lou)，

（3）血(xue)管(guan)肌纖(xian)維發育不良。屬先天性疾病，血(xue)管(guan)彈性較(jiao)差，可與靜脈(mo)形成(cheng)瘺。

二、臨床靜脈表現

本病的臨床表現主要取決于引流靜脈的部位、大小，而與供血動脈(mo)(mo)的來源無關。根(gen)據靜(jing)脈(mo)(mo)引流方式的不同期臨(lin)床表現(xian)分為4類：

（1）自皮(pi)層(ceng)向靜脈竇(dou)引流，稱(cheng)為(wei)順(shun)流，癥狀主(zhu)要由(you)動(dong)靜脈短路引起，可表現(xian)為(wei)搏(bo)動(dong)性耳鳴及顱內血管雜(za)音，海綿竇(dou)區DAVFs可表現(xian)為(wei)突眼，球結膜充血水腫；

（2）靜脈高(gao)壓，血流(liu)自(zi)靜脈竇逆流(liu)至皮(pi)層，稱為逆流(liu)，癥狀由擴張、迂曲(qu)、薄壁(bi)的靜脈引起(qi)，可發(fa)生顱(lu)內出血、頭痛、神經功能(neng)障礙；

（3）直接引流到蛛網(wang)膜下腔或皮層靜(jing)脈，使這些靜(jing)脈呈瘤樣擴張(zhang)，是蛛網(wang)膜下腔出(chu)血的主要原因(yin)；

（4）硬(ying)(ying)腦膜動靜(jing)脈瘺伴有硬(ying)(ying)腦膜或(huo)硬(ying)(ying)腦膜下靜(jing)脈湖(hu)，血流(liu)直(zhi)接引流(liu)到(dao)靜(jing)脈湖(hu)中，該型病情嚴重，常出現占位(wei)效應。

具體癥狀

1、搏(bo)動(dong)(dong)性耳鳴及顱內血(xue)(xue)(xue)管雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)：約70%病人有搏(bo)動(dong)(dong)性顱內血(xue)(xue)(xue)管雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)，雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)可(ke)在病變部位(wei)，也可(ke)遍及整頭部，雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)高低(di)取決于動(dong)(dong)靜脈(mo)短(duan)路(lu)情況，若血(xue)(xue)(xue)流量大，瘺口(kou)小，則(ze)可(ke)聞及高調雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)，反(fan)之，雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)較小或無雜(za)(za)(za)音(yin)(yin)。

2、頭痛：約50%出現頭痛，可在病變局部，也可遍及(ji)整個頭部，可呈持續性(xing)、搏動性(xing)劇烈頭痛，活動、體(ti)位變化或血壓高時加重。

3、顱(lu)內出(chu)(chu)血(xue)(xue)(xue)：可表現為蛛網(wang)膜(mo)下(xia)腔出(chu)(chu)血(xue)(xue)(xue)，硬(ying)膜(mo)下(xia)出(chu)(chu)血(xue)(xue)(xue)或血(xue)(xue)(xue)腫(zhong)，腦內出(chu)(chu)血(xue)(xue)(xue)或血(xue)(xue)(xue)腫(zhong)。多數(shu)作者認為是(shi)由(you)粗大(da)迂(yu)曲壁薄(bo)的引流靜脈破裂引起的，而與(yu)瘺本身無關。顱(lu)內出(chu)(chu)血(xue)(xue)(xue)后，可表現為相應的占位效應。

4、顱內壓增(zeng)高(gao)：其原(yuan)因為：（1）由于(yu)動靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)瘺的存在，看病(bing)因形(xing)成(cheng)機理(li)第(di)一條，腦脊液吸(xi)收障(zhang)礙；（2）靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)竇血栓形(xing)成(cheng)，影響顱內靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)回(hui)流(liu)(liu)及腦脊液的吸(xi)收；（3）引流(liu)(liu)靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)呈瘤樣擴張，可發生硬膜下靜(jing)(jing)(jing)脈(mo)湖，產(chan)生占位效(xiao)應(ying)。

5、中(zhong)樞(shu)神經(jing)系(xi)統(tong)癥狀：可表現為精神錯(cuo)亂、癡(chi)呆、肢體無力、腦(nao)卒中(zhong)、腦(nao)積水及癲癇等。復(fu)視(shi)(shi)、視(shi)(shi)力減(jian)退及走路不穩，也(ye)是常見癥狀，可能(neng)系(xi)擴張靜脈或竇的(de)機械壓迫(po)。

三、治療方法

本(ben)病(bing)的(de)治療方(fang)法較多且復雜(za)，包(bao)括保(bao)守(shou)觀察、頸動脈(mo)壓迫、血管內栓塞、手術切除和放射治療。上(shang)述方(fang)法可單獨使用，也可聯合使用。

1、保守觀察或頸動脈壓迫法

對于發(fa)病早期，癥狀較(jiao)(jiao)輕，瘺(lou)口血流(liu)量小(xiao)而較(jiao)(jiao)慢的(de)(de)，可(ke)(ke)先觀(guan)察(cha)(cha)一段時間(jian)，有(you)些(xie)可(ke)(ke)自(zi)愈。也可(ke)(ke)試用(yong)頸(jing)動脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)迫(po)(po)(po)法，用(yong)手指(zhi)或簡單器械壓(ya)迫(po)(po)(po)患(huan)側(ce)頸(jing)動脈(mo)(mo)(mo)，每次30分鐘，3周可(ke)(ke)見(jian)效，壓(ya)迫(po)(po)(po)期間(jian)，應注意觀(guan)察(cha)(cha)有(you)無腦(nao)缺(que)血引起的(de)(de)偏癱及意識改變。此(ci)法的(de)(de)機(ji)制(zhi)為同(tong)時壓(ya)迫(po)(po)(po)頸(jing)總動脈(mo)(mo)(mo)及頸(jing)內靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)，減(jian)少動脈(mo)(mo)(mo)血供的(de)(de)同(tong)時，增加靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)，使瘺(lou)口處動靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)力梯(ti)度減(jian)小(xiao)，促進海綿(mian)竇血栓的(de)(de)形(xing)成。也有(you)人提倡(chang)壓(ya)迫(po)(po)(po)內眥外上方眼上靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)與頭皮靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)交界處，提高眼上靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)，以(yi)降(jiang)低(di)瘺(lou)口動靜(jing)(jing)脈(mo)(mo)(mo)壓(ya)力梯(ti)度，促進血栓形(xing)成。

2、血管內栓塞治療

（1）動脈內(nei)栓塞

隨著介入放(fang)射(she)血管內(nei)治療的不斷發展(zhan)，血管內(nei)栓(shuan)塞(sai)治療DAVFs逐漸(jian)成(cheng)為主要(yao)的治療手(shou)段。具(ju)體(ti)方法為：采用(yong)Seldinger技術經(jing)股(gu)動脈穿刺插管，行全腦血管造(zao)影，了解瘺(lou)的供(gong)(gong)血動脈、瘺(lou)的大小位(wei)置、引(yin)流靜脈的數量及(ji)方向，然(ran)后將微(wei)導管放(fang)入供(gong)(gong)血動脈并(bing)栓(shuan)塞(sai)之。可供(gong)(gong)選擇的微(wei)導管有(you)Magic漂浮導管系列和(he)Tracker及(ji)Magic3F/2F導絲導引(yin)導管。可供(gong)(gong)選擇的栓(shuan)塞(sai)材料有(you)：α-氰(qing)基(ji)丙烯酸正(zheng)丁酯（NBCA）膠(jiao)、水凝膠(jiao)微(wei)球、聚乙烯醇泡沫（PVA）顆粒、彈簧圈、干凍(dong)硬膜微(wei)粒及(ji)球囊。上述栓(shuan)塞(sai)材料可單獨使用(yong)，也可聯(lian)合(he)使用(yong)。

本(ben)病(bing)供(gong)(gong)血(xue)動(dong)(dong)脈(mo)有時很多(duo)，主(zhu)要有咽升動(dong)(dong)脈(mo)、腦膜中動(dong)(dong)脈(mo)、腦膜副(fu)動(dong)(dong)脈(mo)、枕動(dong)(dong)脈(mo)及耳(er)后動(dong)(dong)脈(mo)等(deng)，應根(gen)(gen)據(ju)不(bu)同(tong)情(qing)況應用(yong)不(bu)同(tong)的栓塞材料和(he)導管(guan)技(ji)術。無論那種栓塞方法(fa)，皆應注(zhu)意避免顱(lu)內(nei)(nei)外(wai)血(xue)管(guan)的“危險吻(wen)合”。不(bu)吸(xi)收性(xing)固體(ti)(ti)栓子(zi)(zi)是最(zui)常(chang)用(yong)栓塞劑，但固體(ti)(ti)栓子(zi)(zi)大小(xiao)(xiao)至(zhi)關重要，栓子(zi)(zi)太小(xiao)(xiao)，可通過“危險吻(wen)合”，造成腦內(nei)(nei)血(xue)管(guan)的意外(wai)栓塞；栓子(zi)(zi)太大，栓塞供(gong)(gong)血(xue)動(dong)(dong)脈(mo)主(zhu)干(gan)，新開放的動(dong)(dong)脈(mo)支(zhi)仍可供(gong)(gong)應瘺(lou)(lou)口(kou)。一般(ban)300－700μm較合適。在明確無“危險吻(wen)合”的情(qing)況下，可考慮用(yong)NBCA膠。此時，導管(guan)應盡量接近(jin)瘺(lou)(lou)口(kou)。根(gen)(gen)據(ju)瘺(lou)(lou)口(kou)的大小(xiao)(xiao)，可用(yong)高濃(nong)度NBCA甚至(zhi)純NBCA。多(duo)條供(gong)(gong)血(xue)者，應逐一栓塞，切忌在供(gong)(gong)血(xue)動(dong)(dong)脈(mo)主(zhu)干(gan)注(zhu)射NBCA，瘺(lou)(lou)口(kou)未能閉塞，側支(zhi)循環建(jian)立(li)后仍向瘺(lou)(lou)口(kou)供(gong)(gong)血(xue)，且損(sun)失再次栓塞的入路。明膠海綿一般(ban)不(bu)用(yong)，因(yin)在體(ti)(ti)內(nei)(nei)可被吸(xi)收。

應用栓塞治療的原則

血管(guan)內治(zhi)療常(chang)用的是頸動脈途徑(jing)栓塞治(zhi)療和頸靜脈途徑(jing)栓塞治(zhi)療

（1）經(jing)動脈途徑(jing)栓塞治療(liao)

① 單(dan)一(yi)供(gong)血動脈(mo)的瘺口，如(ru)供(gong)血動脈(mo)較(jiao)粗大者，可應(ying)用(yong)可脫性(xing)球囊，而供(gong)血動脈(mo)較(jiao)細者，則用(yong)不吸(xi)收(shou)性(xing)固體栓子或NBCA；

② 數個瘺(lou)口(kou)(kou)大小(xiao)不(bu)等，位于(yu)硬(ying)(ying)膜竇壁，而供血(xue)動脈在接近瘺(lou)口(kou)(kou)處又分(fen)(fen)成數支細小(xiao)的分(fen)(fen)支者，可(ke)用PVA或凍干硬(ying)(ying)膜等微粒，靠(kao)血(xue)流沖(chong)擊將(jiang)栓子送到各(ge)瘺(lou)口(kou)(kou)前的小(xiao)分(fen)(fen)支內。

不(bu)管(guan)用哪(na)種方法(fa)，栓(shuan)塞材料越(yue)接(jie)近瘺口越(yue)好。對于頸(jing)內、外(wai)動脈(mo)同時參與(yu)供血(xue)，可(ke)(ke)先用上述方法(fa)栓(shuan)塞頸(jing)外(wai)動脈(mo)，對于頸(jing)內動脈(mo)腦膜分支供血(xue)，可(ke)(ke)采用頸(jing)動脈(mo)壓迫法(fa)，多數(shu)可(ke)(ke)治愈。

若頸(jing)外動脈(mo)(mo)途徑或靜脈(mo)(mo)途徑失(shi)(shi)敗(bai)，可經(jing)股動脈(mo)(mo)穿(chuan)刺置管(guan)，將(jiang)微(wei)導(dao)管(guan)在微(wei)導(dao)絲導(dao)引下進入頸(jing)內動脈(mo)(mo)分支之供血支，可用(yong)彈簧(huang)圈(quan)栓(shuan)子及NBCA栓(shuan)塞，用(yong)后者栓(shuan)塞時，為防止其返流(liu)到頸(jing)內動脈(mo)(mo)，需在DSA監(jian)視下低壓緩慢注射(she)，切(qie)忌用(yong)力(li)過猛，造成(cheng)正(zheng)常血管(guan)的(de)意外栓(shuan)塞。在選擇治療方法時，切(qie)忌單純結扎頸(jing)外動脈(mo)(mo)或某個供血分支，因為新的(de)多(duo)發性側支供血的(de)迅速形成(cheng)，反而會使(shi)病(bing)情復雜(za)化，并失(shi)(shi)去再次栓(shuan)塞的(de)寶貴入路。

（2）經靜脈途徑栓塞治(zhi)療

若頸(jing)外動(dong)脈(mo)途徑失敗，可行股靜脈(mo)穿刺(ci)置管，經(jing)頸(jing)內靜脈(mo)－乙(yi)狀(zhuang)竇(dou)(dou)(dou)(dou)－巖(yan)上竇(dou)(dou)(dou)(dou)或巖(yan)下竇(dou)(dou)(dou)(dou)到海綿竇(dou)(dou)(dou)(dou)或側(ce)竇(dou)(dou)(dou)(dou)，用彈(dan)(dan)簧栓子(zi)栓塞海綿竇(dou)(dou)(dou)(dou)或側(ce)竇(dou)(dou)(dou)(dou)腔(qiang)而閉(bi)塞瘺口(kou)，用此法治療(liao)時，需有路標示蹤技術，用Terumo超滑導(dao)絲(si)導(dao)引，導(dao)管到位多(duo)不困難。眼上靜脈(mo)擴張者可經(jing)此靜脈(mo)置管到海綿竇(dou)(dou)(dou)(dou)，用彈(dan)(dan)簧栓子(zi)或球囊閉(bi)塞瘺口(kou)。

3、手術切除

血管(guan)內(nei)栓(shuan)塞失敗或無栓(shuan)塞指征者，手術切除不(bu)失為(wei)有效的(de)治(zhi)療(liao)手段。手術適(shi)應(ying)證為(wei)：

（1）合并(bing)顱內(nei)血(xue)腫，有(you)占(zhan)位效應；

（2）引流(liu)靜(jing)脈(mo)呈靜(jing)脈(mo)瘤樣擴(kuo)張，有破(po)裂可能。開(kai)顱翻骨瓣(ban)時要特(te)別小心，因為(wei)硬腦膜上充(chong)滿了動脈(mo)化的靜(jing)脈(mo)血管。如瘺口位于竇(dou)(dou)壁，血管內栓塞欠(qian)佳(jia)者，可開(kai)顱切(qie)開(kai)竇(dou)(dou)壁，直接行竇(dou)(dou)內銅(tong)絲填塞，效果肯定。

四、硬腦膜動靜脈瘺栓塞術并發癥

硬(ying)腦膜動靜(jing)脈(mo)瘺(lou)血管內栓(shuan)塞(sai)治療(liao)，主要由于危險吻合造成的誤栓(shuan)塞(sai)產(chan)生的并(bing)發(fa)癥。

1、由于腦膜(mo)中(zhong)動脈顳骨巖部后支參(can)與同側面神經(jing)(jing)血管供血，誤(wu)栓后可(ke)致(zhi)面神經(jing)(jing)局部缺血而(er)出現周圍性(xing)面神經(jing)(jing)麻痹。

2、由于頸外動脈與(yu)頸內、椎(zhui)基底(di)動脈間危險吻合(he)，誤栓塞后產生相(xiang)應神(shen)經功能缺(que)失癥狀。

3、栓(shuan)塞(sai)物通過動靜(jing)脈(mo)瘺致引流(liu)靜(jing)脈(mo)栓(shuan)塞(sai)而發(fa)生梗塞(sai)，如表淺的側裂靜(jing)脈(mo)栓(shuan)塞(sai)可繼發(fa)出血。

4、由于頸外動(dong)(dong)脈(mo)與(yu)眼(yan)動(dong)(dong)脈(mo)間的(de)危(wei)險吻(wen)合，栓(shuan)塞物通(tong)過危(wei)險吻(wen)合致眼(yan)動(dong)(dong)脈(mo)栓(shuan)塞而突然(ran)失明。