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一、疾病病因

1、動靜脈畸形

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期(qi)可(ke)出(chu)現腦積水。病死率很(hen)高，約50%死亡。血(xue)液分流量不大者(zhe)，心衰較(jiao)輕，可(ke)有反(fan)復的(de)一(yi)過性偏(pian)癱。治療困(kun)難，可(ke)進行(xing)分期(qi)手術(shu)。

2、先天性(xing)顱內(nei)囊(nang)性(xing)動脈瘤

在小兒(er)較少見。主要(yao)發生于顱底部的頸內動(dong)脈(mo)分又(you)，前、后交通動(dong)脈(mo)處，或(huo)椎基底動(dong)脈(mo)。動(dong)脈(mo)局(ju)部的彈力層(ceng)和肌層(ceng)變弱，而突(tu)出為瘤，一(yi)般在1cm以下。

3、靜脈血管瘤

較常(chang)見，好發于(yu)(yu)大腦(nao)半(ban)球，多見于(yu)(yu)年長兒。神經影像可見1毫米至數厘米直徑的血管畸形，約15%有鈣化。

4、海綿狀血管瘤

多見于大(da)腦(nao)半球，為密集的(de)薄壁血管。兒童期常無癥(zheng)(zheng)狀而被偶然發現(xian)。一(yi)般到年長兒或成人才出現(xian)癥(zheng)(zheng)狀，主要是癲癇、頭痛(tong)、腦(nao)內(nei)出血。常見家(jia)族性(xing)病例，為顯性(xing)遺傳。本病也可見視網(wang)膜(mo)、肝、腎、皮膚(fu)的(de)相似海(hai)綿(mian)狀血管瘤。

二、臨床表現

1、搏動性頭痛：位于病側(ce)，可伴顱內血管雜音。

2、出血：常為(wei)首發癥狀，表現為(wei)蛛網膜下腔出血或腦內血腫(zhong)。

3、癲癇：可(ke)為首(shou)發(fa)(fa)癥狀或見于出血后(hou)，多為全(quan)身性(xing)發(fa)(fa)作或局(ju)限性(xing)發(fa)(fa)作，局(ju)限性(xing)發(fa)(fa)作有定(ding)位意義。

4、伴隨癥狀：幕(mu)(mu)上病變者可有精神異常，偏(pian)癱、失(shi)語(yu)、失(shi)讀(du)、失(shi)算等。幕(mu)(mu)下者多見眩(xuan)暈、復視、眼顫及步態不穩(wen)等。

三、治療方法

隨(sui)著(zhu)醫學的不斷進(jin)步，腦血管(guan)畸形的診(zhen)治(zhi)水平已(yi)(yi)大有提高，治(zhi)療方(fang)法(fa)目前已(yi)(yi)有多(duo)種(zhong)，醫生會根據患者(zhe)的身(shen)體狀況、病灶所在位置(zhi)及(ji)嚴重程度選擇最適當(dang)的治(zhi)療方(fang)法(fa)。常用的方(fang)法(fa)有血管(guan)內栓塞、手術切除、立體定(ding)向(xiang)放射治(zhi)療等(deng)。

1、顯微外科手(shou)術(shu)直接(jie)切除病(bing)灶，是最為直接(jie)和徹底的(de)(de)治療方法。但對于體積較(jiao)大、位置深(shen)在、存在深(shen)部供血和引(yin)流的(de)(de)病(bing)灶，手(shou)術(shu)風險(xian)較(jiao)大，致(zhi)殘率高；

2、立體(ti)定向(xiang)放射外科治療(liao)利(li)用現代立體(ti)定向(xiang)技術和計算(suan)機功(gong)能，將高能量射線聚焦于(yu)病(bing)灶(zao)，使畸形血管團閉塞。然(ran)而存(cun)在延遲效(xiao)應，病(bing)灶(zao)依然(ran)存(cun)在再出血風(feng)險(xian)；

3、血管內栓塞(sai)則因(yin)具有(you)創(chuang)傷小、術后恢(hui)復快(kuai)、為(wei)手(shou)術切(qie)除或放射(she)治療提(ti)供有(you)利(li)條件(jian)等(deng)優點(dian)，已成為(wei)國(guo)內外治療腦血管畸形不可或缺的重要措施之一。

對于血流量高、體積大、位于重要功能區的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復合手術治療；對于(yu)那些(xie)位(wei)于(yu)位(wei)置淺表腦表面、位(wei)于(yu)非重(zhong)要功能區者(zhe)，可選擇手術切(qie)除；對于(yu)那些(xie)無法行血管(guan)內栓塞和手術切(qie)除或治療后(hou)殘留的血管(guan)畸(ji)形，可采(cai)用立體(ti)定向放射治療；對于(yu)年齡較大、癥狀較輕的患者(zhe)可采(cai)取隨(sui)訪觀察(cha)，同時注(zhu)意養成(cheng)良好的生活(huo)方式，避免熬夜、勞累和情(qing)緒(xu)激(ji)動。

四、遺傳性

腦血管畸(ji)形是(shi)一(yi)種比較常見(jian)的(de)(de)(de)先(xian)天性的(de)(de)(de)神經系統(tong)疾病(bing)，目(mu)(mu)前(qian)認為有(you)一(yi)定的(de)(de)(de)遺傳幾(ji)率，但(dan)是(shi)這種幾(ji)率并不高。建議(yi)有(you)這方面顧慮的(de)(de)(de)人，首先(xian)要明(ming)(ming)確(que)自(zi)身的(de)(de)(de)情況，因為腦血管畸(ji)形有(you)很多不同的(de)(de)(de)種類，在備(bei)孕(yun)之前(qian)到專業的(de)(de)(de)產前(qian)咨詢(xun)(xun)醫生處進行相(xiang)關(guan)的(de)(de)(de)評估和咨詢(xun)(xun)，在懷孕(yun)早期(qi)中期(qi)和晚期(qi)進行對胎兒的(de)(de)(de)相(xiang)關(guan)檢(jian)查，來明(ming)(ming)確(que)胎兒是(shi)否患有(you)這種疾病(bing)，以(yi)達到預防腦血管疾病(bing)遺傳的(de)(de)(de)目(mu)(mu)的(de)(de)(de)。