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一、疾病病因

1、動靜脈畸形

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可(ke)(ke)出(chu)現腦(nao)積(ji)水。病(bing)死(si)率很高(gao)，約50%死(si)亡。血液(ye)分流量不大者，心衰較輕，可(ke)(ke)有反復的(de)一過性偏癱。治療困難，可(ke)(ke)進行分期手(shou)術(shu)。

2、先天性顱內(nei)囊性動脈瘤

在小兒較(jiao)少見(jian)。主(zhu)要發生(sheng)于顱(lu)底(di)部的(de)(de)頸內動(dong)脈(mo)分又，前、后交通動(dong)脈(mo)處，或(huo)椎基底(di)動(dong)脈(mo)。動(dong)脈(mo)局(ju)部的(de)(de)彈力層(ceng)和肌(ji)層(ceng)變弱，而突出為(wei)瘤，一般(ban)在1cm以下。

3、靜脈血管瘤

較常見(jian)(jian)，好發于(yu)大腦(nao)半球，多見(jian)(jian)于(yu)年長兒。神(shen)經影像(xiang)可見(jian)(jian)1毫米至(zhi)數厘米直(zhi)徑(jing)的血管畸(ji)形，約15%有鈣化。

4、海綿狀血管瘤

多見(jian)于大腦半球，為(wei)密集的薄(bo)壁(bi)血(xue)管。兒(er)童期(qi)常無癥狀而被(bei)偶然發現。一般到年長兒(er)或成人(ren)才出(chu)現癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內出(chu)血(xue)。常見(jian)家族性病例(li)，為(wei)顯性遺傳(chuan)。本(ben)病也可見(jian)視網膜、肝、腎、皮膚(fu)的相似海綿狀血(xue)管瘤。

二、臨床表現

1、搏動性頭痛：位于病側，可伴顱內血管(guan)雜音。

2、出血：常為首發癥狀，表現(xian)為蛛網膜下腔出(chu)血或腦內血腫。

3、癲癇：可為首發癥狀或(huo)見于出(chu)血后(hou)，多為全身性發作(zuo)或(huo)局限(xian)性發作(zuo)，局限(xian)性發作(zuo)有定位意義。

4、伴隨癥狀：幕上病變者可有精神異常(chang)，偏癱、失(shi)語、失(shi)讀(du)、失(shi)算等。幕下者多見(jian)眩暈(yun)、復視(shi)、眼顫(zhan)及步態不穩等。

三、治療方法

隨著醫(yi)(yi)學(xue)的(de)不斷進(jin)步，腦(nao)血管(guan)畸形的(de)診治水平已大有(you)提高(gao)，治療(liao)方法目(mu)前已有(you)多(duo)種，醫(yi)(yi)生會根據患(huan)者的(de)身體狀況、病灶(zao)所(suo)在位置及嚴(yan)重程度(du)選(xuan)擇最(zui)適當的(de)治療(liao)方法。常(chang)用的(de)方法有(you)血管(guan)內(nei)栓塞、手(shou)術切除、立體定向放射治療(liao)等。

1、顯微外科手術直(zhi)接(jie)(jie)切除病(bing)灶，是最為直(zhi)接(jie)(jie)和(he)徹底的治療(liao)方法。但對于體積較大、位置深在、存在深部供(gong)血和(he)引流的病(bing)灶，手術風險較大，致(zhi)殘率高；

2、立(li)體(ti)(ti)定向放射外科(ke)治(zhi)療利(li)用現代立(li)體(ti)(ti)定向技術和計算機功能(neng)，將高能(neng)量(liang)射線聚(ju)焦于病(bing)(bing)灶，使畸形血(xue)管團閉塞。然而存在延遲效應，病(bing)(bing)灶依(yi)然存在再出(chu)血(xue)風(feng)險(xian)；

3、血(xue)管(guan)內(nei)栓塞則因具有創傷小、術后恢復(fu)快、為手術切(qie)除或放射治(zhi)療提(ti)供有利條件等優(you)點，已成(cheng)為國內(nei)外治(zhi)療腦血(xue)管(guan)畸形不(bu)可或缺的重要措施之一。

對于血流量高、體積大、位于重要功能區的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復合手術治療；對(dui)于那些(xie)位于位置淺表(biao)腦表(biao)面、位于非重(zhong)要(yao)功能區(qu)者(zhe)，可選擇(ze)手(shou)(shou)術切除；對(dui)于那些(xie)無法行血管內栓塞和(he)(he)手(shou)(shou)術切除或(huo)治(zhi)療(liao)后殘留的(de)(de)血管畸形，可采(cai)用立體定向放射治(zhi)療(liao)；對(dui)于年齡較(jiao)大、癥(zheng)狀(zhuang)較(jiao)輕的(de)(de)患者(zhe)可采(cai)取隨訪觀(guan)察，同時注意(yi)養成良好的(de)(de)生(sheng)活(huo)方式，避(bi)免熬夜(ye)、勞累和(he)(he)情緒激動。

四、遺傳性

腦(nao)血管畸形(xing)是(shi)一(yi)(yi)種(zhong)比(bi)較常見的(de)(de)先(xian)天(tian)性(xing)的(de)(de)神經系統(tong)疾病(bing)，目前認為(wei)有(you)一(yi)(yi)定的(de)(de)遺傳幾率(lv)，但(dan)是(shi)這種(zhong)幾率(lv)并不(bu)高(gao)。建議(yi)有(you)這方面顧慮的(de)(de)人，首先(xian)要明確自身(shen)的(de)(de)情況，因(yin)為(wei)腦(nao)血管畸形(xing)有(you)很(hen)多不(bu)同(tong)的(de)(de)種(zhong)類，在備孕之前到(dao)專業的(de)(de)產前咨(zi)詢(xun)醫生處進(jin)行(xing)相(xiang)關的(de)(de)評估(gu)和咨(zi)詢(xun)，在懷(huai)孕早期中期和晚期進(jin)行(xing)對胎(tai)兒的(de)(de)相(xiang)關檢查，來明確胎(tai)兒是(shi)否(fou)患有(you)這種(zhong)疾病(bing)，以達(da)到(dao)預防(fang)腦(nao)血管疾病(bing)遺傳的(de)(de)目的(de)(de)。