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一、疾病病因

1、動靜脈畸形

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期(qi)可出現(xian)腦積水(shui)。病死率很高，約50%死亡。血液分流(liu)量不(bu)大(da)者，心衰(shuai)較輕(qing)，可有反復的一過(guo)性偏(pian)癱。治(zhi)療困難，可進行分期(qi)手術。

2、先天性(xing)(xing)顱內囊性(xing)(xing)動脈(mo)瘤

在(zai)小兒較少見。主要發生于(yu)顱底部的(de)頸內動(dong)(dong)脈(mo)分又(you)，前、后交通動(dong)(dong)脈(mo)處(chu)，或椎基底動(dong)(dong)脈(mo)。動(dong)(dong)脈(mo)局(ju)部的(de)彈力層(ceng)和肌層(ceng)變弱，而突出為瘤，一般在(zai)1cm以下(xia)。

3、靜脈血管瘤

較常見，好發于(yu)大腦半(ban)球，多見于(yu)年長兒。神經影像可見1毫米(mi)至(zhi)數厘米(mi)直徑(jing)的血管畸形，約15%有(you)鈣化。

4、海綿狀血(xue)管瘤

多見于大腦半(ban)球，為(wei)密集的薄(bo)壁血管。兒童期常(chang)無癥(zheng)狀(zhuang)而被偶(ou)然發現(xian)。一般到年長兒或成人才出(chu)現(xian)癥(zheng)狀(zhuang)，主(zhu)要是(shi)癲癇、頭痛(tong)、腦內出(chu)血。常(chang)見家族性病例，為(wei)顯性遺(yi)傳。本病也(ye)可見視網(wang)膜、肝、腎、皮膚的相似(si)海(hai)綿狀(zhuang)血管瘤(liu)。

二、臨床表現

1、搏動性頭痛：位于病側，可伴顱內血管雜音。

2、出血：常為首發癥(zheng)狀，表現為蛛網膜下腔出血(xue)或腦內血(xue)腫。

3、癲癇：可為首發癥(zheng)狀(zhuang)或見于出血后(hou)，多為全身性發作(zuo)或局限性發作(zuo)，局限性發作(zuo)有(you)定位(wei)意義。

4、伴隨癥狀：幕上病變者(zhe)可有(you)精神異常，偏(pian)癱、失(shi)語、失(shi)讀、失(shi)算等。幕下者(zhe)多見眩暈、復(fu)視、眼顫及(ji)步態不穩等。

三、治療方法

隨著(zhu)醫(yi)(yi)學的不斷進(jin)步，腦血(xue)管畸形(xing)的診治(zhi)水(shui)平已(yi)大有提高，治(zhi)療方(fang)法目前(qian)已(yi)有多種，醫(yi)(yi)生會根據患者的身體(ti)狀況、病灶所在位置及嚴重程度選擇最適(shi)當的治(zhi)療方(fang)法。常用的方(fang)法有血(xue)管內(nei)栓塞、手術切(qie)除、立體(ti)定向(xiang)放射(she)治(zhi)療等。

1、顯(xian)微外科手(shou)術直接切除病灶(zao)，是最為直接和(he)徹底的(de)治(zhi)療方法。但對于體積較(jiao)大、位置深在、存在深部供血和(he)引流的(de)病灶(zao)，手(shou)術風險較(jiao)大，致殘(can)率高；

2、立(li)體定向(xiang)放射(she)外科治療利用現代立(li)體定向(xiang)技術和計算機(ji)功(gong)能，將高(gao)能量射(she)線聚焦于病灶(zao)，使畸形血(xue)管團閉塞。然而(er)存在延遲效應(ying)，病灶(zao)依然存在再出血(xue)風險(xian)；

3、血管內栓塞則因具有創(chuang)傷小、術后恢復快、為手術切除(chu)或放射(she)治療(liao)提供有利條件等優點，已成為國內外(wai)治療(liao)腦(nao)血管畸形(xing)不可(ke)或缺的重要措施之一。

對于血流量高、體積大、位于重要功能區的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復合手術治療；對于那些(xie)(xie)位于位置(zhi)淺(qian)表腦表面、位于非(fei)重要功能區者(zhe)，可(ke)選擇(ze)手術切除(chu)；對于那些(xie)(xie)無法行血管內栓塞和手術切除(chu)或治(zhi)療后殘留的(de)(de)血管畸形(xing)，可(ke)采(cai)用立體定向放射治(zhi)療；對于年齡(ling)較大、癥狀較輕的(de)(de)患(huan)者(zhe)可(ke)采(cai)取隨訪觀察，同時注意養成(cheng)良好的(de)(de)生(sheng)活方式，避(bi)免熬夜、勞累和情(qing)緒激(ji)動。

四、遺傳性

腦(nao)血(xue)管畸形(xing)是一種(zhong)比較常見的(de)先天性的(de)神經系統疾(ji)病，目(mu)前(qian)認為有(you)一定的(de)遺傳幾率，但是這(zhe)(zhe)種(zhong)幾率并不(bu)高。建議有(you)這(zhe)(zhe)方面顧慮(lv)的(de)人(ren)，首先要明(ming)確自身的(de)情況，因為腦(nao)血(xue)管畸形(xing)有(you)很多不(bu)同的(de)種(zhong)類，在備(bei)孕之前(qian)到專業的(de)產前(qian)咨詢醫生(sheng)處進(jin)行(xing)(xing)相關(guan)的(de)評估(gu)和咨詢，在懷孕早(zao)期(qi)中期(qi)和晚期(qi)進(jin)行(xing)(xing)對胎(tai)兒的(de)相關(guan)檢查，來明(ming)確胎(tai)兒是否患有(you)這(zhe)(zhe)種(zhong)疾(ji)病，以(yi)達到預(yu)防腦(nao)血(xue)管疾(ji)病遺傳的(de)目(mu)的(de)。