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一、疾病病因

1、動靜脈畸形

又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：臨床癥狀除因為占位和壓迫以外，盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期(qi)可出(chu)現腦積水(shui)。病死率很高，約(yue)50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復的一過性偏癱。治療困難，可進行分期(qi)手(shou)術。

2、先天性顱內囊性動脈瘤

在小兒(er)較少見。主要發生于顱底(di)部的(de)頸內動(dong)(dong)脈(mo)分又(you)，前、后交通動(dong)(dong)脈(mo)處(chu)，或椎基底(di)動(dong)(dong)脈(mo)。動(dong)(dong)脈(mo)局部的(de)彈力層和肌層變弱(ruo)，而突出為瘤，一般在1cm以(yi)下。

3、靜脈血管瘤

較常見(jian)，好發于大(da)腦半球(qiu)，多見(jian)于年長兒(er)。神經影(ying)像可見(jian)1毫米至(zhi)數厘(li)米直徑的血管(guan)畸形(xing)，約(yue)15%有鈣化(hua)。

4、海(hai)綿狀(zhuang)血管瘤

多見(jian)于大腦半球(qiu)，為密集的(de)(de)薄壁血管。兒童期常無癥狀(zhuang)而被偶然發現。一般到年長兒或成人才出現癥狀(zhuang)，主要是癲癇(xian)、頭痛、腦內出血。常見(jian)家族性(xing)病例，為顯性(xing)遺傳。本病也可見(jian)視(shi)網膜、肝、腎、皮膚的(de)(de)相似海綿狀(zhuang)血管瘤。

二、臨床表現

1、搏動性頭痛：位(wei)于病(bing)側，可伴顱(lu)內血管(guan)雜(za)音。

2、出血：常為(wei)首發癥狀，表現為(wei)蛛網(wang)膜下(xia)腔出血(xue)或(huo)腦內血(xue)腫。

3、癲癇：可為首(shou)發(fa)癥狀(zhuang)或見于出血后，多(duo)為全(quan)身性發(fa)作或局(ju)限性發(fa)作，局(ju)限性發(fa)作有定位意義。

4、伴隨癥狀：幕(mu)上病變者可有精神(shen)異(yi)常，偏癱(tan)、失語(yu)、失讀、失算等。幕(mu)下(xia)者多見(jian)眩(xuan)暈、復視、眼顫及(ji)步態不穩等。

三、治療方法

隨著醫學的(de)(de)不斷進(jin)步(bu)，腦血管(guan)(guan)畸形的(de)(de)診治水平(ping)已大有提高(gao)，治療(liao)方(fang)法(fa)目(mu)前已有多種，醫生(sheng)會(hui)根據(ju)患者的(de)(de)身體狀況、病灶所在位置(zhi)及嚴(yan)重(zhong)程度選擇最(zui)適當的(de)(de)治療(liao)方(fang)法(fa)。常用的(de)(de)方(fang)法(fa)有血管(guan)(guan)內栓(shuan)塞、手術切除、立(li)體定向放射治療(liao)等。

1、顯微外科手術(shu)直(zhi)接(jie)切除病(bing)灶，是最為直(zhi)接(jie)和(he)徹底的治療方法。但對于(yu)體積較(jiao)大、位置(zhi)深在、存(cun)在深部(bu)供血和(he)引流的病(bing)灶，手術(shu)風險較(jiao)大，致殘(can)率高；

2、立(li)體(ti)定(ding)向放(fang)射外科治(zhi)療利用現(xian)代立(li)體(ti)定(ding)向技術和計算(suan)機功能，將高能量射線聚(ju)焦于(yu)病灶(zao)(zao)，使畸形血管團閉塞。然而(er)存(cun)在(zai)延(yan)遲效應，病灶(zao)(zao)依然存(cun)在(zai)再出血風(feng)險；

3、血管內(nei)栓塞則因具有(you)創傷(shang)小(xiao)、術后(hou)恢復(fu)快、為手(shou)術切除或(huo)放射治(zhi)療提供有(you)利條件等(deng)優點，已成為國內(nei)外治(zhi)療腦血管畸形(xing)不可(ke)或(huo)缺的重要措施之一。

對于血流量高、體積大、位于重要功能區的腦血管畸形，可選擇分次介入栓塞或復合手術治療；對于那些(xie)位于位置淺(qian)表腦表面(mian)、位于非重要功能(neng)區(qu)者(zhe)(zhe)，可(ke)(ke)選擇手(shou)術切(qie)除；對于那些(xie)無法行血(xue)(xue)管(guan)內栓(shuan)塞和手(shou)術切(qie)除或(huo)治療(liao)后殘留的血(xue)(xue)管(guan)畸形(xing)，可(ke)(ke)采用立體定向(xiang)放射(she)治療(liao)；對于年齡較(jiao)大、癥狀較(jiao)輕的患者(zhe)(zhe)可(ke)(ke)采取(qu)隨訪觀察，同時注意養成良好(hao)的生活方式，避免熬(ao)夜(ye)、勞累和情緒激動。

四、遺傳性

腦血管畸(ji)形是一種比較常見的(de)(de)(de)先天(tian)性(xing)的(de)(de)(de)神經系統疾(ji)病(bing)(bing)，目(mu)前認為有(you)一定的(de)(de)(de)遺(yi)傳幾率，但(dan)是這(zhe)種幾率并不(bu)高。建議有(you)這(zhe)方面顧慮的(de)(de)(de)人，首先要明(ming)確(que)自身的(de)(de)(de)情(qing)況(kuang)，因為腦血管畸(ji)形有(you)很多不(bu)同的(de)(de)(de)種類，在備孕之(zhi)前到(dao)專業的(de)(de)(de)產前咨詢醫生(sheng)處進行相(xiang)關的(de)(de)(de)評(ping)估和咨詢，在懷孕早期中期和晚期進行對(dui)胎兒的(de)(de)(de)相(xiang)關檢查，來明(ming)確(que)胎兒是否患(huan)有(you)這(zhe)種疾(ji)病(bing)(bing)，以(yi)達到(dao)預(yu)防腦血管疾(ji)病(bing)(bing)遺(yi)傳的(de)(de)(de)目(mu)的(de)(de)(de)。