一、疾病病因
1、動靜脈畸形
又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種:臨床癥狀除因為占位和壓迫以外,盜血也是重要的原因。顱內血管雜音明顯。嬰兒期可出現腦積水。病死率(lv)很高(gao),約50%死亡。血液分(fen)流量不大者,心衰較輕,可有反復的一過性偏癱。治療(liao)困難,可進行分(fen)期手(shou)術(shu)。
2、先天性顱內囊性動脈瘤
在小(xiao)兒較(jiao)少見。主要(yao)發生(sheng)于顱底部(bu)的(de)頸內動脈分又,前、后交(jiao)通動脈處,或椎基底動脈。動脈局部(bu)的(de)彈力層和肌(ji)層變弱,而突出為瘤,一般在1cm以下。
3、靜脈血管瘤
較常見,好發于大(da)腦半球(qiu),多見于年(nian)長(chang)兒。神經(jing)影(ying)像可見1毫米至數厘米直徑(jing)的(de)血(xue)管畸(ji)形,約15%有(you)鈣(gai)化。
4、海綿(mian)狀血(xue)管瘤
多見(jian)于大(da)腦半球,為密集的薄壁血管(guan)。兒(er)童期常無癥(zheng)狀而(er)被偶然發現。一(yi)般到年長兒(er)或成人(ren)才出現癥(zheng)狀,主(zhu)要是癲癇、頭痛(tong)、腦內出血。常見(jian)家族(zu)性(xing)病(bing)例,為顯性(xing)遺傳。本病(bing)也可見(jian)視網膜(mo)、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管(guan)瘤。
二、臨床表現
1、搏動性頭痛:位于病側(ce),可伴顱內血管(guan)雜音。
2、出血:常為首發癥狀,表現為蛛網(wang)膜下(xia)腔(qiang)出血或腦內血腫。
3、癲癇:可為(wei)首發(fa)癥(zheng)狀或見(jian)于出血后,多為(wei)全身性(xing)發(fa)作(zuo)或局(ju)限性(xing)發(fa)作(zuo),局(ju)限性(xing)發(fa)作(zuo)有(you)定位(wei)意義。
4、伴隨癥狀:幕上病變者(zhe)可(ke)有精神異常,偏癱(tan)、失語、失讀(du)、失算等。幕下者(zhe)多見(jian)眩(xuan)暈、復(fu)視、眼顫及步態不穩(wen)等。
三、治療方法
隨著醫學的(de)不斷進(jin)步,腦血管畸(ji)形(xing)的(de)診治(zhi)水平已(yi)大(da)有(you)提高,治(zhi)療(liao)方法(fa)(fa)目前已(yi)有(you)多(duo)種,醫生會根據患(huan)者(zhe)的(de)身體狀況、病灶所在位置及嚴重程度選擇最適當的(de)治(zhi)療(liao)方法(fa)(fa)。常用的(de)方法(fa)(fa)有(you)血管內栓塞、手術(shu)切除、立體定向放射治(zhi)療(liao)等。
1、顯微外科手術直(zhi)接(jie)切除病灶,是最為直(zhi)接(jie)和(he)徹(che)底的治療方(fang)法。但對于體積較(jiao)大、位置(zhi)深(shen)在、存在深(shen)部供血和(he)引流(liu)的病灶,手術風(feng)險較(jiao)大,致(zhi)殘率高;
2、立體(ti)定向放射(she)外科治(zhi)療利用現代立體(ti)定向技術和(he)計算機功能,將高能量(liang)射(she)線聚焦于病(bing)灶,使畸形血管團閉塞。然而(er)存在延遲效應,病(bing)灶依然存在再出(chu)血風險;
3、血管(guan)內(nei)栓塞則因具有(you)(you)創(chuang)傷小、術(shu)后恢復快、為手術(shu)切(qie)除或(huo)放射治療(liao)提供(gong)有(you)(you)利條件等優點,已成為國內(nei)外(wai)治療(liao)腦血管(guan)畸形不可(ke)或(huo)缺的重(zhong)要措施之一。
對于血流量高、體積大、位于重要功能區的腦血管畸形,可選擇分次介入栓塞或復合手術治療;對(dui)于(yu)(yu)(yu)那些(xie)位(wei)于(yu)(yu)(yu)位(wei)置(zhi)淺表(biao)腦表(biao)面、位(wei)于(yu)(yu)(yu)非(fei)重要功能區(qu)者,可選擇手術切除;對(dui)于(yu)(yu)(yu)那些(xie)無法(fa)行(xing)血管(guan)內栓塞(sai)和手術切除或治療后殘留的(de)血管(guan)畸形,可采用立體(ti)定向放射治療;對(dui)于(yu)(yu)(yu)年齡(ling)較(jiao)大、癥狀較(jiao)輕(qing)的(de)患者可采取隨訪觀察,同(tong)時注(zhu)意養成良(liang)好的(de)生活(huo)方式,避免熬夜、勞累(lei)和情緒激動。
四、遺傳性
腦(nao)血(xue)管(guan)畸形(xing)是(shi)一(yi)種比較常見的(de)(de)(de)(de)先(xian)(xian)天(tian)性的(de)(de)(de)(de)神經系(xi)統疾病(bing),目前認為(wei)有一(yi)定的(de)(de)(de)(de)遺傳幾率,但是(shi)這種幾率并(bing)不高。建議有這方面顧(gu)慮的(de)(de)(de)(de)人,首先(xian)(xian)要(yao)明(ming)確自身的(de)(de)(de)(de)情況(kuang),因(yin)為(wei)腦(nao)血(xue)管(guan)畸形(xing)有很多不同的(de)(de)(de)(de)種類,在備孕之前到專業的(de)(de)(de)(de)產前咨詢醫生處進行相(xiang)關的(de)(de)(de)(de)評(ping)估和(he)咨詢,在懷(huai)孕早期(qi)中期(qi)和(he)晚期(qi)進行對胎兒(er)的(de)(de)(de)(de)相(xiang)關檢查,來明(ming)確胎兒(er)是(shi)否患有這種疾病(bing),以達到預防腦(nao)血(xue)管(guan)疾病(bing)遺傳的(de)(de)(de)(de)目的(de)(de)(de)(de)。
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