腦性癱瘓(cerebral palsy)，簡稱腦癱，通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征，常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常，并可有癲癇發作。出生1個月后各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙，有時又稱為獲得性腦癱（acquired cerebral palsy），約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰（每千活產兒）。

病理

病理改變與(yu)病因(yin)及(ji)發(fa)育中的腦(nao)對各種致(zhi)病因(yin)素的易損傷性有關。妊娠(shen)早期致(zhi)病因(yin)素主要引起神(shen)經元(yuan)增殖和(he)移行(xing)異常，可(ke)發(fa)生無腦(nao)回、巨腦(nao)回、多小腦(nao)回、腦(nao)裂畸形及(ji)神(shen)經元(yuan)異位。

在早產(chan)兒中最常見的病(bing)理改(gai)(gai)變是腦(nao)(nao)室(shi)周(zhou)圍白質軟化和(he)(he)腦(nao)(nao)室(shi)周(zhou)圍出(chu)(chu)血性(xing)梗塞(sai)。足月兒中的病(bing)理類(lei)型復(fu)雜多樣(yang)，常與缺(que)氧缺(que)血性(xing)腦(nao)(nao)損(sun)(sun)傷(shang)有(you)關。大理石(shi)狀態則是在基底節和(he)(he)丘腦(nao)(nao)中出(chu)(chu)現神經(jing)元丟失和(he)(he)神經(jing)膠(jiao)質增(zeng)(zeng)生，并(bing)伴有(you)髓鞘(qiao)化增(zeng)(zeng)加，從而呈現出(chu)(chu)大理石(shi)樣(yang)紋理，是核黃疸的典型改(gai)(gai)變，也見于缺(que)氧缺(que)血性(xing)腦(nao)(nao)損(sun)(sun)傷(shang)。

腦癱兒的癥狀

腦(nao)(nao)性癱瘓的(de)(de)癥(zheng)狀(zhuang)在(zai)嬰兒(er)期表(biao)(biao)現，常(chang)(chang)以(yi)異常(chang)(chang)姿勢和(he)運動發育(yu)(yu)落后為(wei)主訴。雖然(ran)患兒(er)的(de)(de)腦(nao)(nao)損害(hai)或者腦(nao)(nao)發育(yu)(yu)異常(chang)(chang)是(shi)(shi)非進(jin)展性的(de)(de)，隨(sui)著腦(nao)(nao)損傷的(de)(de)修復(fu)和(he)發育(yu)(yu)過程，其臨床表(biao)(biao)現常(chang)(chang)有改(gai)變。如嚴重新生兒(er)缺血(xue)缺氧性腦(nao)(nao)病，在(zai)嬰兒(er)早期常(chang)(chang)表(biao)(biao)現為(wei)肌(ji)(ji)張(zhang)力(li)低下(xia)(xia)，以(yi)后逐漸(jian)轉(zhuan)變為(wei)肌(ji)(ji)張(zhang)力(li)增高。平衡功能(neng)障礙需(xu)嬰兒(er)發育(yu)(yu)到(dao)坐甚至站立時才能(neng)表(biao)(biao)現出來。關節攣縮和(he)脊柱(zhu)畸形等繼發改(gai)變也(ye)是(shi)(shi)逐漸(jian)發展出來的(de)(de)。可以(yi)伴有癲癇(xian)、智力(li)低下(xia)(xia)、感覺障礙、行為(wei)障礙等。這些伴隨(sui)疾病有時也(ye)可能(neng)成為(wei)腦(nao)(nao)癱兒(er)童的(de)(de)主要殘疾。

臨床(chuang)上根據運動障礙的(de)性(xing)質可分(fen)為(wei)痙攣型、不隨意運動型、共濟失調(diao)型、肌張力低下型和混(hun)合型等，并根據受累的(de)肢體分(fen)布(bu)，分(fen)為(wei)單(dan)癱(tan)(tan)、偏(pian)癱(tan)(tan)、雙癱(tan)(tan)、三肢癱(tan)(tan)和四肢癱(tan)(tan)等類型。以下介紹常見(jian)的(de)幾種(zhong)特殊的(de)臨床(chuang)綜合征。

1、痙(jing)攣性偏癱(tan)(Spastic hemiplegia)

最常(chang)見，為(wei)一側肢(zhi)(zhi)體受累(lei)，多(duo)數上肢(zhi)(zhi)較下肢(zhi)(zhi)嚴(yan)重，遠端(duan)較近端(duan)重，而面(mian)部常(chang)無受累(lei)。患(huan)(huan)兒多(duo)在3月后(hou)才出現明顯癥(zheng)狀(zhuang)，表現為(wei)患(huan)(huan)側肢(zhi)(zhi)體少動、持續性(xing)握(wo)拳(quan)、握(wo)持反射(she)不(bu)消(xiao)失(shi)、前(qian)臂呈屈曲旋(xuan)前(qian)狀(zhuang)姿勢、畫圈步(bu)態等。部分患(huan)(huan)者受累(lei)肢(zhi)(zhi)體最初可能表現為(wei)肌張力(li)低下，以(yi)后(hou)才轉為(wei)痙攣狀(zhuang)態。此型(xing)常(chang)伴有智(zhi)力(li)低下和癲(dian)癇。癲(dian)癇發作(zuo)為(wei)部分性(xing)或(huo)繼發全身性(xing)發作(zuo)。斜視很常(chang)見。

2、痙(jing)攣(luan)性雙癱(tan) (Spastic diplegia)

以雙下肢(zhi)肌(ji)張力(li)增(zeng)高為突(tu)出表現。此(ci)型多見于早產兒(er)。患兒(er)常(chang)(chang)(chang)在(zai)1-3月內表現為雙下肢(zhi)肌(ji)張力(li)低下。繼之為所謂肌(ji)張力(li)不(bu)全期(qi)，患兒(er)在(zai)立位并且足底(di)觸及檢查床面時將誘(you)發雙下肢(zhi)強直性伸(shen)直并交叉(cha)呈剪刀狀。最后進入痙攣期(qi)，髖與膝(xi)關節(jie)屈曲、下肢(zhi)內旋、剪刀步態(tai)，嚴(yan)重者(zhe)(zhe)不(bu)能獨立行走。上(shang)肢(zhi)受累較輕，常(chang)(chang)(chang)表現為行走時上(shang)肢(zhi)姿勢(shi)異常(chang)(chang)(chang)，但(dan)手的功能受累不(bu)明顯(xian)。此(ci)型合(he)并癲(dian)癇較少，約占1/5。約2/3患者(zhe)(zhe)智力(li)正(zheng)常(chang)(chang)(chang)或臨界狀態(tai)。斜視很常(chang)(chang)(chang)見。

3、痙(jing)攣性(xing)四肢癱 (Spastic quadriplegia)

多見于嚴(yan)重窒息(xi)的患兒(er)。四肢肌張(zhang)力均(jun)增高(gao)，常呈(cheng)角弓反(fan)張(zhang)狀。可伴(ban)(ban)有(you)核上性球麻痹，表現為吞(tun)咽和構(gou)音障礙。約半數患兒(er)伴(ban)(ban)有(you)癲(dian)癇和智(zhi)力低下(xia)。

4、不隨意運動型(xing)(dyskinetic CP)

約占(zhan)10%，缺氧性腦損傷和新生兒核黃疸為(wei)(wei)主要病因。嬰兒早期多有(you)(you)肌張力(li)低下(xia)，以后逐漸出現錐體(ti)外(wai)系癥狀，如或手足徐動等(deng)表現。患兒可有(you)(you)流涎(xian)、吞咽困難、語言(yan)障(zhang)礙(ai)等(deng)。下(xia)肢深腱反射(she)正常或增強。可有(you)(you)持續性原始反射(she)。智力(li)大(da)多正常或臨界(jie)狀態。約1/4患者伴有(you)(you)癲(dian)癇。由核黃疸引起(qi)者多表現為(wei)(wei)手足徐動、感覺性耳聾、牙釉質發育不良等(deng)。

5、共濟(ji)失(shi)調型(Ataxia CP)

約占10%。嬰兒期表現(xian)為肌張力(li)低(di)下、平(ping)衡障礙、運動發育落后等。至幼兒期可(ke)發現(xian)辨距不良、意向性震顫等體征(zheng)。多無錐體束征(zheng)。智(zhi)力(li)低(di)下不少見但多不嚴重。

腦癱治療的方法

治療計劃應以最(zui)大限度(du)地改(gai)善患兒功能并提高其生活質量為目(mu)標，盡可能減(jian)少繼發性關(guan)節(jie)畸(ji)形和軟組(zu)織攣縮，盡量推遲(chi)或避(bi)免手術(shu)治療。常用的治療方法包括：

1、物理治療

通過(guo)增加關節活(huo)動(dong)度，調整(zheng)肌張力(li)(li)，提高運動(dong)控制(zhi)能(neng)力(li)(li)、協調能(neng)力(li)(li)、力(li)(li)量和(he)耐力(li)(li)等來改善運動(dong)功能(neng)，增強生(sheng)活(huo)自理(li)能(neng)力(li)(li)。常(chang)用的技(ji)術包括：體(ti)位(wei)性治療、軟(ruan)組織牽伸、調整(zheng)肌張力(li)(li)技(ji)術、功能(neng)性主動(dong)活(huo)動(dong)強化訓練(lian)、肌力(li)(li)和(he)耐力(li)(li)訓練(lian)、平衡(heng)和(he)協調控制(zhi)、物理(li)因子輔助治療（理(li)療）等等。

2、作業治療

作業(ye)治療主(zhu)要包括手的精細(xi)功(gong)能訓練(lian)、日(ri)常生活(huo)活(huo)動(dong)能力訓練(lian)、支具和輔助(zhu)具的制(zhi)作及生活(huo)環境(jing)設施(shi)的簡單(dan)改造等等。

3、矯形器的應用

在康復治(zhi)(zhi)療(liao)中常配合使用矯(jiao)(jiao)形(xing)(xing)器(qi)，以(yi)達到限制關節異常活動(dong)、提高穩(wen)定性、協助(zhu)控制肌肉(rou)痙攣、保持肌肉(rou)長(chang)度、預防畸形(xing)(xing)、輔助(zhu)改善運動(dong)功能(neng)等目的(de)。矯(jiao)(jiao)形(xing)(xing)器(qi)的(de)應(ying)用關鍵在于根(gen)據(ju)患兒的(de)個體情(qing)況選擇最佳佩帶(dai)時期和類型，因此(ci)，應(ying)由康復醫師、治(zhi)(zhi)療(liao)師和矯(jiao)(jiao)形(xing)(xing)師共同商(shang)榷決定。

4、言語治療

由醫(yi)師(shi)和(he)言語(yu)治療師(shi)評(ping)定后，根據不(bu)同言語(yu)障礙類型(xing)進(jin)行(xing)治療，如下頜、口唇、舌肌(ji)、軟腭等運動控制(zhi)訓練(lian)，以及理解和(he)表(biao)達能力訓練(lian)。

5、心理行為(wei)治(zhi)療

腦(nao)癱患兒(er)有時伴發異常(chang)的(de)心理行為(wei)問題，如自閉(bi)、多動(dong)、情緒不(bu)穩(wen)等癥狀。健康的(de)家庭環境，增加(jia)與(yu)同齡兒(er)交往，以及(ji)盡早進行心理行為(wei)干預是防治心理行為(wei)疾(ji)患的(de)關(guan)鍵。

家庭訓練計劃

治療(liao)師應(ying)(ying)為患(huan)(huan)(huan)兒及(ji)其家(jia)長制定家(jia)庭訓(xun)練計(ji)(ji)劃。該計(ji)(ji)劃重(zhong)點(dian)應(ying)(ying)放在提高(gao)功能和防(fang)止(zhi)繼(ji)發殘損方面，但(dan)是(shi)對于特別(bie)嚴重(zhong)的(de)(de)患(huan)(huan)(huan)兒，易化(hua)護理及(ji)減輕家(jia)庭負擔應(ying)(ying)是(shi)主(zhu)要目標(biao)。通(tong)常包(bao)括：對患(huan)(huan)(huan)兒病情的(de)(de)了解(jie)以及(ji)日(ri)常生活(huo)的(de)(de)安排；針對性(xing)的(de)(de)肌力和關節活(huo)動(dong)度訓(xun)練；痙(jing)攣(luan)肌的(de)(de)牽伸治療(liao)；功能性(xing)主(zhu)動(dong)活(huo)動(dong)的(de)(de)強化(hua)訓(xun)練；輔助用(yong)(yong)具如(ru)矯形(xing)器、椅(yi)子、站(zhan)立架及(ji)輪椅(yi)的(de)(de)使用(yong)(yong)等等。

1、特殊教育

小(xiao)兒康復(fu)治療(liao)還應包(bao)含針(zhen)對不同智力(li)水平的(de)特殊(shu)教(jiao)(jiao)育(yu)(yu)，因此，建立融醫(yi)療(liao)、保育(yu)(yu)和教(jiao)(jiao)育(yu)(yu)為(wei)一體(ti)的(de)機構，是為(wei)患兒提(ti)供(gong)全面的(de)連續(xu)性服務的(de)很好(hao)模式。

2、藥物治療

常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉松弛劑(ji)等(deng)(deng)。藥物(wu)治(zhi)療(liao)(liao)只有(you)在必(bi)要時(shi)(shi)才使用，它不(bu)能替代功能性訓練。大(da)(da)量研究和臨床實(shi)踐已證明：A型肉(rou)毒毒素肌(ji)肉(rou)注(zhu)射是一(yi)種安全有(you)效(xiao)(xiao)治(zhi)療(liao)(liao)痙攣的(de)(de)方法。一(yi)般降低痙攣效(xiao)(xiao)果(guo)可(ke)維持(chi)3~8個(ge)月(yue)，此時(shi)(shi)應及時(shi)(shi)開展(zhan)個(ge)體化的(de)(de)綜合(he)性治(zhi)療(liao)(liao)，如功能性肌(ji)力(li)訓練、軟組織牽(qian)拉、佩帶矯形(xing)器(qi)等(deng)(deng)等(deng)(deng)，充分發揮肌(ji)張力(li)減退帶來的(de)(de)最(zui)大(da)(da)康復(fu)機遇。注(zhu)射后4~6個(ge)月(yue)痙攣會逐漸升高，但通常運動功能改善的(de)(de)效(xiao)(xiao)果(guo)不(bu)會消失(shi)，必(bi)要時(shi)(shi)可(ke)再次注(zhu)射。

3、手術治療

當肌肉嚴重攣縮和關節(jie)畸形(xing)時，可選(xuan)擇(ze)矯形(xing)手(shou)術(shu)，且應盡量在(zai)一次手(shou)術(shu)中完成(cheng)所有(you)需要矯形(xing)的(de)部位，以便術(shu)后(hou)更好地改善功(gong)能(neng)。對(dui)于下肢肌肉廣泛痙攣且肌力基本(ben)正常(chang)的(de)患兒(er)，可采用選(xuan)擇(ze)性脊神經后(hou)根(gen)切(qie)斷術(shu)。無論(lun)何種手(shou)術(shu)，在(zai)手(shou)術(shu)實(shi)施(shi)的(de)前后(hou)，應有(you)規范的(de)康復治療方案與(yu)之相(xiang)配。

總之，在充分(fen)認識患兒的病理性問題和各種方法適應證的基礎上(shang)，明確(que)(que)治療(liao)目的，正確(que)(que)合理地制定(ding)康復治療(liao)計劃是提(ti)高療(liao)效的關鍵。