腦性癱瘓(cerebral palsy),簡稱腦癱,通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征,常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常,并可有癲癇發作。出生1個月后各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙,有時又稱為獲得性腦癱(acquired cerebral palsy),約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰(每千活產兒)。
病理
病理改(gai)變與病因(yin)及發(fa)育(yu)中的腦對各種致(zhi)病因(yin)素的易損傷性有(you)關。妊娠(shen)早期致(zhi)病因(yin)素主要引起神經元增(zeng)殖(zhi)和移(yi)行異常,可(ke)發(fa)生無腦回、巨腦回、多小腦回、腦裂畸形及神經元異位。
在早產(chan)兒中(zhong)(zhong)(zhong)最常見的病理(li)改(gai)變是腦(nao)(nao)(nao)室(shi)周圍白質(zhi)軟化(hua)(hua)和腦(nao)(nao)(nao)室(shi)周圍出(chu)血性梗(geng)塞。足月兒中(zhong)(zhong)(zhong)的病理(li)類(lei)型(xing)復(fu)雜多樣,常與缺(que)(que)氧(yang)缺(que)(que)血性腦(nao)(nao)(nao)損傷有關(guan)。大(da)理(li)石狀態則是在基底節和丘腦(nao)(nao)(nao)中(zhong)(zhong)(zhong)出(chu)現神經元(yuan)丟失和神經膠質(zhi)增(zeng)(zeng)生(sheng),并(bing)伴有髓鞘(qiao)化(hua)(hua)增(zeng)(zeng)加,從而呈現出(chu)大(da)理(li)石樣紋理(li),是核黃疸的典型(xing)改(gai)變,也見于缺(que)(que)氧(yang)缺(que)(que)血性腦(nao)(nao)(nao)損傷。
腦癱兒的癥狀
腦(nao)(nao)性癱(tan)瘓的(de)(de)癥(zheng)狀在(zai)嬰(ying)兒(er)期表現(xian),常以異常姿(zi)勢(shi)和(he)運動(dong)發(fa)育落后為(wei)主訴。雖(sui)然患兒(er)的(de)(de)腦(nao)(nao)損害或(huo)者腦(nao)(nao)發(fa)育異常是非進展(zhan)性的(de)(de),隨(sui)著腦(nao)(nao)損傷(shang)的(de)(de)修(xiu)復和(he)發(fa)育過(guo)程,其臨床(chuang)表現(xian)常有(you)改(gai)變(bian)。如嚴重新生兒(er)缺血缺氧性腦(nao)(nao)病,在(zai)嬰(ying)兒(er)早期常表現(xian)為(wei)肌(ji)張力低(di)下(xia),以后逐(zhu)漸(jian)轉變(bian)為(wei)肌(ji)張力增高(gao)。平衡功能障(zhang)礙需嬰(ying)兒(er)發(fa)育到坐甚至站立時才能表現(xian)出(chu)來。關節(jie)攣縮和(he)脊柱(zhu)畸(ji)形等(deng)繼發(fa)改(gai)變(bian)也是逐(zhu)漸(jian)發(fa)展(zhan)出(chu)來的(de)(de)。可以伴有(you)癲癇、智力低(di)下(xia)、感覺障(zhang)礙、行(xing)為(wei)障(zhang)礙等(deng)。這些(xie)伴隨(sui)疾(ji)病有(you)時也可能成為(wei)腦(nao)(nao)癱(tan)兒(er)童的(de)(de)主要殘疾(ji)。
臨(lin)床(chuang)上根(gen)據運動障(zhang)礙的(de)性質可分(fen)(fen)為(wei)痙(jing)攣(luan)型、不隨(sui)意(yi)運動型、共濟(ji)失調(diao)型、肌張力低下(xia)型和混合(he)(he)型等,并(bing)根(gen)據受累的(de)肢體分(fen)(fen)布,分(fen)(fen)為(wei)單癱(tan)、偏癱(tan)、雙癱(tan)、三肢癱(tan)和四肢癱(tan)等類型。以下(xia)介紹常(chang)見的(de)幾種特殊的(de)臨(lin)床(chuang)綜(zong)合(he)(he)征。
1、痙攣性偏癱(Spastic hemiplegia)
最常見(jian),為(wei)一側肢體(ti)受(shou)(shou)累(lei),多數上肢較下(xia)肢嚴重,遠(yuan)端(duan)較近(jin)端(duan)重,而面(mian)部(bu)常無(wu)受(shou)(shou)累(lei)。患(huan)(huan)兒多在3月后(hou)才出現明顯癥狀(zhuang),表現為(wei)患(huan)(huan)側肢體(ti)少動、持續(xu)性(xing)握(wo)拳、握(wo)持反射不消失、前臂(bei)呈屈曲旋前狀(zhuang)姿(zi)勢、畫圈步態等。部(bu)分患(huan)(huan)者受(shou)(shou)累(lei)肢體(ti)最初可(ke)能表現為(wei)肌張力(li)低下(xia),以(yi)后(hou)才轉為(wei)痙攣(luan)狀(zhuang)態。此型常伴有智力(li)低下(xia)和(he)癲癇。癲癇發(fa)作為(wei)部(bu)分性(xing)或繼發(fa)全身性(xing)發(fa)作。斜視很(hen)常見(jian)。
2、痙(jing)攣性雙癱 (Spastic diplegia)
以雙(shuang)(shuang)下(xia)肢(zhi)(zhi)肌(ji)張(zhang)力(li)增高為(wei)(wei)突出表現。此(ci)型多(duo)見于(yu)早產兒。患(huan)兒常(chang)在1-3月(yue)內(nei)表現為(wei)(wei)雙(shuang)(shuang)下(xia)肢(zhi)(zhi)肌(ji)張(zhang)力(li)低(di)下(xia)。繼(ji)之為(wei)(wei)所謂肌(ji)張(zhang)力(li)不全期(qi),患(huan)兒在立位并且(qie)足底觸(chu)及(ji)檢查床面時將(jiang)誘發(fa)雙(shuang)(shuang)下(xia)肢(zhi)(zhi)強直(zhi)(zhi)性伸(shen)直(zhi)(zhi)并交叉呈(cheng)剪刀狀。最后(hou)進入痙(jing)攣期(qi),髖與膝關節屈(qu)曲、下(xia)肢(zhi)(zhi)內(nei)旋(xuan)、剪刀步態,嚴(yan)重者不能(neng)獨立行(xing)走(zou)。上(shang)肢(zhi)(zhi)受累較輕,常(chang)表現為(wei)(wei)行(xing)走(zou)時上(shang)肢(zhi)(zhi)姿(zi)勢異常(chang),但手的功能(neng)受累不明顯。此(ci)型合(he)并癲癇較少,約占1/5。約2/3患(huan)者智力(li)正常(chang)或臨(lin)界狀態。斜視很常(chang)見。
3、痙攣性四肢(zhi)癱(tan) (Spastic quadriplegia)
多(duo)見于嚴(yan)重窒息的患兒。四肢肌張(zhang)力(li)均增高,常呈角弓反張(zhang)狀。可(ke)伴(ban)有核上性(xing)球麻痹,表現為吞咽和構音(yin)障(zhang)礙。約半數(shu)患兒伴(ban)有癲癇和智力(li)低下。
4、不隨意(yi)運(yun)動型(dyskinetic CP)
約(yue)占10%,缺氧性腦損(sun)傷和新生兒核黃疸(dan)為主(zhu)要病(bing)因。嬰兒早期多有(you)肌張力低下,以(yi)后(hou)逐漸出現錐(zhui)體外系癥狀(zhuang),如或(huo)手足徐動(dong)等表現。患(huan)兒可(ke)(ke)有(you)流涎、吞咽(yan)困難、語言障(zhang)礙(ai)等。下肢(zhi)深腱反(fan)射正常或(huo)增(zeng)強(qiang)。可(ke)(ke)有(you)持續性原(yuan)始反(fan)射。智力大多正常或(huo)臨界狀(zhuang)態(tai)。約(yue)1/4患(huan)者伴有(you)癲(dian)癇。由核黃疸(dan)引(yin)起者多表現為手足徐動(dong)、感覺性耳聾、牙釉(you)質發育不良等。
5、共濟失調(diao)型(Ataxia CP)
約占10%。嬰兒期(qi)表現(xian)為肌張(zhang)力(li)低下、平衡(heng)障礙、運動發育落后(hou)等(deng)。至幼兒期(qi)可(ke)發現(xian)辨距不良、意向性震顫等(deng)體征。多無(wu)錐體束征。智力(li)低下不少見但多不嚴重。
腦癱治療的方法
治療計劃應以(yi)最(zui)大限(xian)度地(di)改(gai)善患兒功能并(bing)提高(gao)其(qi)生活質(zhi)量(liang)為目標,盡可能減少繼發性關(guan)節畸(ji)形和軟(ruan)組織攣(luan)縮,盡量(liang)推遲或避免手術治療。常用的(de)治療方(fang)法包括(kuo):
1、物理治療
通過增加(jia)關節活動(dong)度,調(diao)(diao)整肌(ji)張(zhang)(zhang)力(li)(li)(li)(li),提高運動(dong)控(kong)制(zhi)能(neng)(neng)力(li)(li)(li)(li)、協(xie)調(diao)(diao)能(neng)(neng)力(li)(li)(li)(li)、力(li)(li)(li)(li)量(liang)和耐(nai)力(li)(li)(li)(li)等來改善運動(dong)功(gong)能(neng)(neng),增強生活自理(li)能(neng)(neng)力(li)(li)(li)(li)。常(chang)用的技術包括(kuo):體(ti)位性治療(liao)、軟組織牽(qian)伸、調(diao)(diao)整肌(ji)張(zhang)(zhang)力(li)(li)(li)(li)技術、功(gong)能(neng)(neng)性主(zhu)動(dong)活動(dong)強化訓練、肌(ji)力(li)(li)(li)(li)和耐(nai)力(li)(li)(li)(li)訓練、平(ping)衡(heng)和協(xie)調(diao)(diao)控(kong)制(zhi)、物理(li)因(yin)子輔(fu)助(zhu)治療(liao)(理(li)療(liao))等等。
2、作業治療
作(zuo)業治(zhi)療主要(yao)包(bao)括手的精細功能訓練(lian)、日常生活活動能力(li)訓練(lian)、支具和輔(fu)助(zhu)具的制作(zuo)及生活環境設施(shi)的簡單改造(zao)等等。
3、矯形器(qi)的應用(yong)
在(zai)康復(fu)治療(liao)中常配合使用矯(jiao)形(xing)器,以達到限制關節(jie)異常活動、提(ti)高穩定性、協助(zhu)控制肌肉痙攣、保(bao)持肌肉長度、預(yu)防畸形(xing)、輔(fu)助(zhu)改善運動功能等目的。矯(jiao)形(xing)器的應用關鍵在(zai)于根(gen)據患兒的個體情況選擇最佳(jia)佩帶時(shi)期和類(lei)型,因(yin)此,應由康復(fu)醫(yi)師(shi)(shi)、治療(liao)師(shi)(shi)和矯(jiao)形(xing)師(shi)(shi)共同商(shang)榷決定。
4、言語治療
由醫師(shi)和(he)言語治療師(shi)評定(ding)后,根據不同言語障礙類型(xing)進行治療,如下頜、口唇、舌肌、軟腭等運動控制(zhi)訓練,以及理解和(he)表達能力訓練。
5、心理行為治療
腦癱患(huan)兒有(you)時伴(ban)發異常的(de)心理行(xing)為(wei)問題,如(ru)自閉(bi)、多動、情(qing)緒不穩等癥狀。健康的(de)家庭環(huan)境(jing),增加與同(tong)齡兒交(jiao)往,以及盡(jin)早進行(xing)心理行(xing)為(wei)干預是防治心理行(xing)為(wei)疾患(huan)的(de)關鍵。
家庭訓練計劃
治療師應(ying)(ying)為患(huan)(huan)兒及(ji)(ji)其家(jia)長制定(ding)家(jia)庭訓(xun)練計(ji)劃。該計(ji)劃重(zhong)點應(ying)(ying)放(fang)在提高功能和防止繼發殘損方面,但是(shi)對于特(te)別嚴重(zhong)的(de)(de)患(huan)(huan)兒,易化(hua)護理及(ji)(ji)減輕家(jia)庭負擔應(ying)(ying)是(shi)主要目標。通常(chang)包(bao)括:對患(huan)(huan)兒病情的(de)(de)了(le)解以及(ji)(ji)日(ri)常(chang)生活的(de)(de)安排(pai);針對性的(de)(de)肌(ji)力和關(guan)節活動(dong)(dong)度訓(xun)練;痙攣(luan)肌(ji)的(de)(de)牽伸治療;功能性主動(dong)(dong)活動(dong)(dong)的(de)(de)強化(hua)訓(xun)練;輔助用具如矯形器(qi)、椅子(zi)、站立架及(ji)(ji)輪椅的(de)(de)使用等等。
1、特殊教育
小兒康復治(zhi)療還應(ying)包含(han)針對(dui)不(bu)同(tong)智力水平(ping)的特殊教育,因此(ci),建立融醫(yi)療、保育和教育為一(yi)體的機構,是為患(huan)兒提供全面(mian)的連續性服務(wu)的很好模式(shi)。
2、藥物治療
常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉松弛劑(ji)等。藥物治(zhi)療(liao)只(zhi)有(you)在必要時才使用(yong),它不能(neng)替代(dai)功能(neng)性訓(xun)練。大量研究(jiu)和臨床實(shi)踐(jian)已證(zheng)明:A型肉(rou)毒毒素肌肉(rou)注射是一種安全有(you)效(xiao)(xiao)治(zhi)療(liao)痙攣的(de)方法。一般降(jiang)低(di)痙攣效(xiao)(xiao)果(guo)可維(wei)持3~8個月(yue)(yue),此時應及時開展個體化的(de)綜合(he)性治(zhi)療(liao),如功能(neng)性肌力訓(xun)練、軟組織牽拉、佩帶(dai)(dai)矯形器等等,充分發(fa)揮(hui)肌張力減(jian)退帶(dai)(dai)來的(de)最大康復機遇(yu)。注射后(hou)4~6個月(yue)(yue)痙攣會逐漸(jian)升高,但(dan)通(tong)常運(yun)動功能(neng)改善的(de)效(xiao)(xiao)果(guo)不會消失,必要時可再(zai)次注射。
3、手術治療
當肌(ji)肉(rou)嚴(yan)重攣縮和關節畸(ji)形(xing)時,可選(xuan)擇矯(jiao)形(xing)手術,且(qie)應(ying)盡量在一次手術中完成所有需要矯(jiao)形(xing)的部位,以便術后更好地(di)改善功能(neng)。對于下肢肌(ji)肉(rou)廣泛痙攣且(qie)肌(ji)力基本正常的患兒,可采用選(xuan)擇性脊神(shen)經后根(gen)切斷術。無(wu)論何種手術,在手術實施的前后,應(ying)有規范的康復治療方案與之(zhi)相配。
總之(zhi),在充分(fen)認識患兒(er)的(de)病理性問題(ti)和(he)各(ge)種方法適(shi)應證的(de)基礎(chu)上,明確治療(liao)目的(de),正確合(he)理地(di)制定(ding)康復治療(liao)計劃是(shi)提(ti)高(gao)療(liao)效的(de)關鍵。