腦性癱瘓(cerebral palsy)，簡稱腦癱，通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征，常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常，并可有癲癇發作。出生1個月后各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙，有時又稱為獲得性腦癱（acquired cerebral palsy），約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰（每千活產兒）。

病理

病(bing)理改(gai)變與病(bing)因(yin)(yin)及發育中的(de)腦(nao)對(dui)各種致病(bing)因(yin)(yin)素的(de)易損傷性有關(guan)。妊(ren)娠(shen)早(zao)期(qi)致病(bing)因(yin)(yin)素主要引起神經元(yuan)增殖和(he)移行異(yi)常，可發生無腦(nao)回(hui)、巨腦(nao)回(hui)、多小腦(nao)回(hui)、腦(nao)裂畸形及神經元(yuan)異(yi)位。

在(zai)早產兒中最常見(jian)的(de)病(bing)(bing)理改變是腦室周圍(wei)白質(zhi)軟化和(he)腦室周圍(wei)出血(xue)性梗(geng)塞。足(zu)月兒中的(de)病(bing)(bing)理類型復雜多樣，常與缺(que)氧缺(que)血(xue)性腦損(sun)傷有關。大理石狀態則是在(zai)基底節和(he)丘腦中出現神經元(yuan)丟失和(he)神經膠質(zhi)增(zeng)生，并伴有髓(sui)鞘(qiao)化增(zeng)加，從而呈現出大理石樣紋理，是核黃疸的(de)典型改變，也(ye)見(jian)于(yu)缺(que)氧缺(que)血(xue)性腦損(sun)傷。

腦癱兒的癥狀

腦(nao)(nao)性癱(tan)瘓的(de)癥(zheng)狀在嬰(ying)(ying)兒(er)期表(biao)(biao)現，常(chang)以異常(chang)姿勢和運動發育(yu)落后(hou)為(wei)(wei)主訴。雖然(ran)患兒(er)的(de)腦(nao)(nao)損(sun)(sun)害或(huo)者腦(nao)(nao)發育(yu)異常(chang)是(shi)非進展性的(de)，隨著腦(nao)(nao)損(sun)(sun)傷的(de)修(xiu)復和發育(yu)過程，其臨床表(biao)(biao)現常(chang)有(you)改(gai)變。如嚴重新(xin)生兒(er)缺(que)血缺(que)氧性腦(nao)(nao)病(bing)(bing)，在嬰(ying)(ying)兒(er)早(zao)期常(chang)表(biao)(biao)現為(wei)(wei)肌張(zhang)力低(di)下，以后(hou)逐(zhu)漸轉變為(wei)(wei)肌張(zhang)力增高。平衡(heng)功能(neng)障礙需嬰(ying)(ying)兒(er)發育(yu)到坐(zuo)甚至站立時才能(neng)表(biao)(biao)現出來。關節攣(luan)縮和脊柱(zhu)畸形等繼發改(gai)變也(ye)是(shi)逐(zhu)漸發展出來的(de)。可以伴有(you)癲癇、智力低(di)下、感(gan)覺(jue)障礙、行(xing)為(wei)(wei)障礙等。這些伴隨疾(ji)病(bing)(bing)有(you)時也(ye)可能(neng)成為(wei)(wei)腦(nao)(nao)癱(tan)兒(er)童的(de)主要殘疾(ji)。

臨(lin)(lin)床(chuang)(chuang)上(shang)根(gen)(gen)據運動障(zhang)礙的(de)(de)性質可(ke)分(fen)為痙攣(luan)型、不隨意運動型、共濟(ji)失調型、肌張力低下型和混(hun)合型等，并(bing)根(gen)(gen)據受(shou)累的(de)(de)肢(zhi)體分(fen)布(bu)，分(fen)為單(dan)癱(tan)、偏癱(tan)、雙癱(tan)、三(san)肢(zhi)癱(tan)和四肢(zhi)癱(tan)等類型。以下介(jie)紹常見的(de)(de)幾(ji)種特殊的(de)(de)臨(lin)(lin)床(chuang)(chuang)綜合征。

1、痙攣(luan)性偏癱(Spastic hemiplegia)

最(zui)常見(jian)，為一側肢體受(shou)累(lei)，多數上(shang)肢較(jiao)下肢嚴重，遠端較(jiao)近端重，而面(mian)部常無受(shou)累(lei)。患兒(er)多在3月后(hou)才(cai)出現明顯癥狀，表現為患側肢體少(shao)動(dong)、持(chi)續性(xing)握拳(quan)、握持(chi)反(fan)射不消失、前臂(bei)呈屈曲旋前狀姿勢、畫圈步(bu)態(tai)等。部分(fen)(fen)患者受(shou)累(lei)肢體最(zui)初可(ke)能(neng)表現為肌張(zhang)力(li)低(di)下，以后(hou)才(cai)轉(zhuan)為痙攣狀態(tai)。此型常伴有(you)智力(li)低(di)下和癲癇。癲癇發作為部分(fen)(fen)性(xing)或繼發全身性(xing)發作。斜視(shi)很常見(jian)。

2、痙攣性雙癱 (Spastic diplegia)

以雙(shuang)下(xia)肢(zhi)肌(ji)張力(li)增高為(wei)突出表現(xian)。此型多見(jian)于早產兒(er)(er)。患兒(er)(er)常在1-3月內表現(xian)為(wei)雙(shuang)下(xia)肢(zhi)肌(ji)張力(li)低下(xia)。繼之(zhi)為(wei)所謂肌(ji)張力(li)不(bu)全期，患兒(er)(er)在立位(wei)并且足(zu)底(di)觸及檢查(cha)床面時(shi)將(jiang)誘(you)發雙(shuang)下(xia)肢(zhi)強直性(xing)伸直并交叉(cha)呈剪(jian)刀狀(zhuang)。最后進入痙攣期，髖與膝關節屈曲、下(xia)肢(zhi)內旋(xuan)、剪(jian)刀步態，嚴重者(zhe)不(bu)能(neng)獨(du)立行(xing)走(zou)。上(shang)肢(zhi)受累(lei)較輕，常表現(xian)為(wei)行(xing)走(zou)時(shi)上(shang)肢(zhi)姿(zi)勢異常，但手的功能(neng)受累(lei)不(bu)明顯。此型合并癲癇較少，約(yue)占1/5。約(yue)2/3患者(zhe)智力(li)正常或臨界狀(zhuang)態。斜視很(hen)常見(jian)。

3、痙攣性四肢癱 (Spastic quadriplegia)

多(duo)見于(yu)嚴重窒息的患兒。四(si)肢肌張(zhang)力(li)均增高，常呈角弓(gong)反張(zhang)狀(zhuang)。可伴有核上性球麻痹(bi)，表現(xian)為吞咽和構音障(zhang)礙。約半數患兒伴有癲癇(xian)和智力(li)低下。

4、不隨意運動(dong)型(dyskinetic CP)

約占10%，缺氧(yang)性(xing)腦損傷和新生兒(er)核黃疸為主要病因。嬰兒(er)早期(qi)多有肌(ji)張力(li)低下，以(yi)后逐漸出(chu)現錐體外(wai)系癥狀，如或手足(zu)(zu)徐(xu)動等(deng)表(biao)現。患兒(er)可有流涎(xian)、吞咽困難、語言障礙等(deng)。下肢深腱反射正常(chang)或增強。可有持(chi)續性(xing)原始反射。智力(li)大多正常(chang)或臨界狀態。約1/4患者伴有癲癇。由核黃疸引起者多表(biao)現為手足(zu)(zu)徐(xu)動、感覺性(xing)耳聾(long)、牙釉質發育不(bu)良(liang)等(deng)。

5、共濟失調(diao)型(Ataxia CP)

約占10%。嬰兒期表(biao)現(xian)為肌張力低(di)下、平衡障礙(ai)、運動發育落后等(deng)。至幼(you)兒期可發現(xian)辨(bian)距不(bu)(bu)良、意向性(xing)震顫等(deng)體(ti)征(zheng)。多無錐(zhui)體(ti)束征(zheng)。智力低(di)下不(bu)(bu)少見但多不(bu)(bu)嚴重。

腦癱治療的方法

治(zhi)(zhi)療(liao)計劃應以最大限度地(di)改善(shan)患兒功能(neng)并提(ti)高其生(sheng)活質量為目標，盡可能(neng)減(jian)少(shao)繼(ji)發性關節畸(ji)形和軟組(zu)織(zhi)攣縮，盡量推遲(chi)或避免(mian)手術治(zhi)(zhi)療(liao)。常(chang)用的治(zhi)(zhi)療(liao)方法包括(kuo)：

1、物理治療

通過(guo)增加關節活(huo)動(dong)度(du)，調(diao)(diao)整(zheng)肌(ji)張(zhang)力(li)，提高(gao)運動(dong)控(kong)(kong)制(zhi)能(neng)(neng)力(li)、協調(diao)(diao)能(neng)(neng)力(li)、力(li)量和耐(nai)力(li)等(deng)來改善運動(dong)功能(neng)(neng)，增強生活(huo)自理(li)能(neng)(neng)力(li)。常用的技(ji)術包括：體(ti)位性治療、軟組織牽伸、調(diao)(diao)整(zheng)肌(ji)張(zhang)力(li)技(ji)術、功能(neng)(neng)性主(zhu)動(dong)活(huo)動(dong)強化訓練(lian)、肌(ji)力(li)和耐(nai)力(li)訓練(lian)、平衡和協調(diao)(diao)控(kong)(kong)制(zhi)、物理(li)因子(zi)輔(fu)助治療（理(li)療）等(deng)等(deng)。

2、作業治療

作業治療主要包括手的精細(xi)功能訓練(lian)、日常(chang)生活活動能力(li)訓練(lian)、支具和(he)輔助具的制(zhi)作及生活環境(jing)設施的簡(jian)單改(gai)造等(deng)等(deng)。

3、矯形器的應用

在康(kang)復(fu)治(zhi)療中(zhong)常配(pei)合使(shi)用(yong)矯形器，以(yi)達到限制(zhi)關(guan)節異常活動、提(ti)高(gao)穩定性(xing)、協助控制(zhi)肌肉痙攣、保持(chi)肌肉長度(du)、預(yu)防畸(ji)形、輔助改善(shan)運動功能等目的。矯形器的應用(yong)關(guan)鍵在于根據患兒的個體情況選擇最佳佩(pei)帶(dai)時期和(he)類型，因此(ci)，應由康(kang)復(fu)醫師、治(zhi)療師和(he)矯形師共同商榷決(jue)定。

4、言語治療

由醫(yi)師和言語治療師評定后，根據不同言語障礙類(lei)型進行治療，如下頜(he)、口唇、舌肌、軟(ruan)腭等運動控制訓練(lian)，以及理解和表達能力訓練(lian)。

5、心理行為治療

腦癱患(huan)兒有時(shi)伴(ban)發異常的(de)心理行為問題，如自閉(bi)、多動、情緒(xu)不穩等癥(zheng)狀。健康的(de)家庭環境，增(zeng)加與(yu)同齡兒交(jiao)往，以及盡早(zao)進行心理行為干預是防(fang)治心理行為疾(ji)患(huan)的(de)關鍵(jian)。

家庭訓練計劃

治療師應為患兒(er)(er)及(ji)其家(jia)(jia)長制定家(jia)(jia)庭訓(xun)(xun)(xun)練計(ji)劃。該計(ji)劃重(zhong)點(dian)應放在提高功(gong)(gong)能和防止繼發殘損方面，但(dan)是對(dui)(dui)于(yu)特別嚴重(zhong)的(de)患兒(er)(er)，易化護理及(ji)減(jian)輕家(jia)(jia)庭負擔應是主要目標。通(tong)常包括：對(dui)(dui)患兒(er)(er)病情的(de)了解以及(ji)日常生活的(de)安排；針對(dui)(dui)性的(de)肌力(li)和關節活動(dong)(dong)度訓(xun)(xun)(xun)練；痙攣(luan)肌的(de)牽(qian)伸治療；功(gong)(gong)能性主動(dong)(dong)活動(dong)(dong)的(de)強化訓(xun)(xun)(xun)練；輔助用(yong)具如矯(jiao)形器、椅子(zi)、站立架及(ji)輪椅的(de)使用(yong)等(deng)等(deng)。

1、特殊教育

小兒(er)康(kang)復(fu)治療還應包(bao)含針對不同智力(li)水(shui)平的(de)(de)特殊教(jiao)(jiao)育，因此，建立融(rong)醫療、保育和(he)教(jiao)(jiao)育為(wei)一體(ti)的(de)(de)機(ji)構(gou)，是為(wei)患(huan)兒(er)提供(gong)全面的(de)(de)連續性服(fu)務的(de)(de)很好(hao)模式。

2、藥物治療

常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉松弛劑等。藥(yao)物(wu)治(zhi)療只有(you)在(zai)必(bi)要時(shi)(shi)才使用，它不(bu)(bu)能(neng)(neng)(neng)替代功(gong)能(neng)(neng)(neng)性(xing)(xing)訓練(lian)。大量研(yan)究和臨床實踐已證(zheng)明(ming)：A型肉毒毒素肌(ji)(ji)肉注射(she)(she)是一種安全(quan)有(you)效(xiao)治(zhi)療痙(jing)(jing)攣的(de)方法。一般(ban)降低痙(jing)(jing)攣效(xiao)果可維持3~8個月，此時(shi)(shi)應及(ji)時(shi)(shi)開展個體化的(de)綜合性(xing)(xing)治(zhi)療，如功(gong)能(neng)(neng)(neng)性(xing)(xing)肌(ji)(ji)力(li)訓練(lian)、軟組織(zhi)牽拉、佩(pei)帶矯形器等等，充(chong)分(fen)發揮肌(ji)(ji)張力(li)減退帶來的(de)最大康復機遇。注射(she)(she)后4~6個月痙(jing)(jing)攣會(hui)逐(zhu)漸升高，但通常運動功(gong)能(neng)(neng)(neng)改(gai)善的(de)效(xiao)果不(bu)(bu)會(hui)消失(shi)，必(bi)要時(shi)(shi)可再次注射(she)(she)。

3、手術治療

當(dang)肌肉嚴重攣縮和關節(jie)畸形時，可(ke)選(xuan)擇矯形手(shou)(shou)術(shu)(shu)，且(qie)應盡量在(zai)一(yi)次手(shou)(shou)術(shu)(shu)中完(wan)成(cheng)所有(you)需要矯形的(de)部位(wei)，以便(bian)術(shu)(shu)后(hou)(hou)更好地(di)改善功能(neng)。對于下(xia)肢肌肉廣(guang)泛痙攣且(qie)肌力基本正常的(de)患兒(er)，可(ke)采用(yong)選(xuan)擇性脊神經(jing)后(hou)(hou)根(gen)切斷術(shu)(shu)。無論何種(zhong)手(shou)(shou)術(shu)(shu)，在(zai)手(shou)(shou)術(shu)(shu)實施的(de)前(qian)后(hou)(hou)，應有(you)規范的(de)康復治療(liao)方案(an)與之相配。

總之，在(zai)充分認(ren)識患兒(er)的(de)病理(li)性(xing)問題和各(ge)種方法適應證的(de)基礎上(shang)，明確(que)治(zhi)療(liao)(liao)目(mu)的(de)，正確(que)合(he)理(li)地制(zhi)定康(kang)復治(zhi)療(liao)(liao)計劃是提高療(liao)(liao)效(xiao)的(de)關鍵(jian)。