腦性癱瘓(cerebral palsy)，簡稱腦癱，通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征，常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常，并可有癲癇發作。出生1個月后各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙，有時又稱為獲得性腦癱（acquired cerebral palsy），約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰（每千活產兒）。

病理

病(bing)理改變與病(bing)因及(ji)發育中的(de)(de)腦對各種致病(bing)因素(su)的(de)(de)易(yi)損傷性有關。妊娠早(zao)期致病(bing)因素(su)主要引起(qi)神經(jing)元(yuan)增(zeng)殖(zhi)和移行異(yi)常，可發生無腦回、巨腦回、多(duo)小腦回、腦裂畸形(xing)及(ji)神經(jing)元(yuan)異(yi)位。

在(zai)早產兒中(zhong)最常(chang)見的(de)(de)病理(li)改變(bian)(bian)是腦(nao)室周圍白質軟化和腦(nao)室周圍出血(xue)性梗塞。足月兒中(zhong)的(de)(de)病理(li)類型(xing)復雜多樣，常(chang)與缺氧缺血(xue)性腦(nao)損傷有關。大理(li)石狀態則(ze)是在(zai)基(ji)底(di)節和丘腦(nao)中(zhong)出現(xian)(xian)神經(jing)元(yuan)丟失和神經(jing)膠質增生，并伴有髓鞘化增加(jia)，從(cong)而呈(cheng)現(xian)(xian)出大理(li)石樣紋理(li)，是核黃疸的(de)(de)典型(xing)改變(bian)(bian)，也見于缺氧缺血(xue)性腦(nao)損傷。

腦癱兒的癥狀

腦(nao)性(xing)癱(tan)瘓(huan)的(de)癥狀在(zai)嬰(ying)兒(er)(er)(er)期表(biao)現(xian)，常以異常姿勢和運動發(fa)育落后為主訴。雖(sui)然(ran)患兒(er)(er)(er)的(de)腦(nao)損害或者腦(nao)發(fa)育異常是(shi)非進展性(xing)的(de)，隨著腦(nao)損傷(shang)的(de)修復和發(fa)育過程，其臨(lin)床表(biao)現(xian)常有(you)改變。如(ru)嚴重新生(sheng)兒(er)(er)(er)缺血缺氧性(xing)腦(nao)病(bing)，在(zai)嬰(ying)兒(er)(er)(er)早期常表(biao)現(xian)為肌張(zhang)力低(di)下(xia)，以后逐(zhu)漸(jian)轉變為肌張(zhang)力增高。平衡功能(neng)障(zhang)礙(ai)需(xu)嬰(ying)兒(er)(er)(er)發(fa)育到坐甚至(zhi)站立時才能(neng)表(biao)現(xian)出來。關節攣縮和脊(ji)柱(zhu)畸形等繼發(fa)改變也(ye)是(shi)逐(zhu)漸(jian)發(fa)展出來的(de)。可(ke)以伴有(you)癲癇、智力低(di)下(xia)、感覺障(zhang)礙(ai)、行為障(zhang)礙(ai)等。這(zhe)些伴隨疾(ji)病(bing)有(you)時也(ye)可(ke)能(neng)成為腦(nao)癱(tan)兒(er)(er)(er)童的(de)主要殘疾(ji)。

臨床(chuang)上(shang)根據運(yun)動(dong)障礙的性質(zhi)可分為痙攣型(xing)、不隨意運(yun)動(dong)型(xing)、共濟(ji)失調型(xing)、肌(ji)張(zhang)力(li)低下型(xing)和混合型(xing)等，并根據受累的肢體分布，分為單癱(tan)(tan)(tan)(tan)、偏癱(tan)(tan)(tan)(tan)、雙癱(tan)(tan)(tan)(tan)、三肢癱(tan)(tan)(tan)(tan)和四肢癱(tan)(tan)(tan)(tan)等類型(xing)。以下介紹常見的幾種特殊的臨床(chuang)綜(zong)合征。

1、痙攣性偏癱(Spastic hemiplegia)

最常(chang)(chang)見，為(wei)(wei)一側(ce)肢體(ti)受(shou)(shou)累，多數上(shang)肢較下肢嚴重(zhong)，遠(yuan)端(duan)較近端(duan)重(zhong)，而面部(bu)常(chang)(chang)無(wu)受(shou)(shou)累。患(huan)兒多在(zai)3月(yue)后(hou)才出(chu)現明(ming)顯癥狀，表(biao)現為(wei)(wei)患(huan)側(ce)肢體(ti)少動、持續性(xing)(xing)握拳、握持反射不消失(shi)、前(qian)臂呈屈曲旋前(qian)狀姿勢、畫圈步態等。部(bu)分患(huan)者受(shou)(shou)累肢體(ti)最初可能表(biao)現為(wei)(wei)肌張力低下，以后(hou)才轉為(wei)(wei)痙(jing)攣狀態。此型常(chang)(chang)伴有智力低下和癲(dian)癇(xian)。癲(dian)癇(xian)發作為(wei)(wei)部(bu)分性(xing)(xing)或繼發全身(shen)性(xing)(xing)發作。斜視(shi)很(hen)常(chang)(chang)見。

2、痙攣性雙癱 (Spastic diplegia)

以雙下(xia)肢(zhi)(zhi)肌(ji)(ji)張(zhang)力增高(gao)為突出表(biao)現。此型(xing)多見于早產兒。患(huan)(huan)兒常在1-3月內(nei)表(biao)現為雙下(xia)肢(zhi)(zhi)肌(ji)(ji)張(zhang)力低下(xia)。繼之為所謂肌(ji)(ji)張(zhang)力不全期，患(huan)(huan)兒在立位并且足(zu)底(di)觸及檢查床面時將誘(you)發(fa)雙下(xia)肢(zhi)(zhi)強直性伸直并交叉呈剪(jian)刀狀(zhuang)。最后進入痙攣期，髖與膝關節(jie)屈曲、下(xia)肢(zhi)(zhi)內(nei)旋(xuan)、剪(jian)刀步態，嚴(yan)重者不能(neng)(neng)獨立行走(zou)。上肢(zhi)(zhi)受(shou)(shou)累較(jiao)輕，常表(biao)現為行走(zou)時上肢(zhi)(zhi)姿勢異常，但手的功能(neng)(neng)受(shou)(shou)累不明顯。此型(xing)合并癲癇較(jiao)少，約(yue)占1/5。約(yue)2/3患(huan)(huan)者智力正常或臨界狀(zhuang)態。斜視很常見。

3、痙(jing)攣性四肢(zhi)癱 (Spastic quadriplegia)

多見(jian)于嚴重(zhong)窒息(xi)的患(huan)兒(er)。四肢肌張力均增高，常呈角弓反張狀。可伴有(you)核(he)上性球麻(ma)痹，表現為吞咽和構音障礙。約(yue)半數患(huan)兒(er)伴有(you)癲癇和智力低下。

4、不隨(sui)意(yi)運(yun)動型(dyskinetic CP)

約占(zhan)10%，缺氧(yang)性(xing)腦損傷和新生兒(er)(er)核黃(huang)疸為(wei)主要病(bing)因。嬰兒(er)(er)早期多有(you)肌(ji)張力(li)低下，以后逐漸出現(xian)(xian)錐體外系癥狀，如或(huo)手足徐動(dong)等表現(xian)(xian)。患(huan)兒(er)(er)可有(you)流涎、吞咽困難、語言障礙等。下肢(zhi)深腱(jian)反射(she)正常或(huo)增強。可有(you)持續性(xing)原始(shi)反射(she)。智力(li)大多正常或(huo)臨界(jie)狀態。約1/4患(huan)者伴(ban)有(you)癲癇。由核黃(huang)疸引(yin)起者多表現(xian)(xian)為(wei)手足徐動(dong)、感覺性(xing)耳聾、牙釉質發(fa)育不良等。

5、共濟失調型(Ataxia CP)

約占10%。嬰兒期表現(xian)為肌張力(li)低下、平衡障礙、運(yun)動發育落后等。至(zhi)幼兒期可發現(xian)辨距不(bu)良、意向(xiang)性(xing)震顫(zhan)等體征。多無錐(zhui)體束征。智力(li)低下不(bu)少見但(dan)多不(bu)嚴(yan)重(zhong)。

腦癱治療的方法

治(zhi)療(liao)計劃應以最大限度地改善患兒(er)功能并提高其生(sheng)活質(zhi)量為目(mu)標，盡(jin)可能減少繼發性關節畸形和軟組織攣縮，盡(jin)量推遲或避免手(shou)術(shu)治(zhi)療(liao)。常(chang)用的(de)治(zhi)療(liao)方法(fa)包括：

1、物理治療

通過增(zeng)加關(guan)節活(huo)動(dong)度，調(diao)整肌張力(li)，提高運(yun)動(dong)控制能力(li)、協調(diao)能力(li)、力(li)量和(he)耐力(li)等來改善(shan)運(yun)動(dong)功(gong)能，增(zeng)強生(sheng)活(huo)自理能力(li)。常(chang)用的技術包括：體位性(xing)治療、軟組(zu)織(zhi)牽伸、調(diao)整肌張力(li)技術、功(gong)能性(xing)主動(dong)活(huo)動(dong)強化訓練(lian)、肌力(li)和(he)耐力(li)訓練(lian)、平衡和(he)協調(diao)控制、物理因子輔助(zhu)治療（理療）等等。

2、作業治療

作(zuo)業(ye)治療主要(yao)包括手的精細功能訓(xun)練(lian)、日(ri)常生活(huo)活(huo)動能力(li)訓(xun)練(lian)、支(zhi)具(ju)和(he)輔助具(ju)的制作(zuo)及生活(huo)環境設施(shi)的簡單改造等等。

3、矯形器的應用

在康復(fu)治療中(zhong)常配(pei)合(he)使用(yong)矯形器，以(yi)達到(dao)限制關節異常活動(dong)、提高穩(wen)定性、協助(zhu)控制肌肉痙攣、保(bao)持肌肉長度、預防畸形、輔助(zhu)改善(shan)運動(dong)功(gong)能等目(mu)的。矯形器的應用(yong)關鍵在于(yu)根據患兒的個(ge)體情(qing)況選擇最佳(jia)佩帶時(shi)期(qi)和類型，因此，應由康復(fu)醫師(shi)、治療師(shi)和矯形師(shi)共同(tong)商榷決定。

4、言語治療

由(you)醫師和(he)言語治療師評(ping)定(ding)后，根據不(bu)同言語障(zhang)礙類型進(jin)行治療，如下頜、口唇、舌肌、軟腭等運動控制訓(xun)練，以及理解(jie)和(he)表達能(neng)力訓(xun)練。

5、心理行為治療

腦癱患兒有時伴發(fa)異常的(de)心(xin)理(li)(li)行(xing)為問題，如自閉、多動、情緒不穩等癥狀。健康的(de)家庭環境，增加(jia)與同齡兒交往，以及盡早進行(xing)心(xin)理(li)(li)行(xing)為干(gan)預是防治心(xin)理(li)(li)行(xing)為疾(ji)患的(de)關(guan)鍵。

家庭訓練計劃

治療師應(ying)(ying)為患兒(er)及(ji)其家長(chang)制定(ding)家庭訓(xun)練計劃。該計劃重點(dian)應(ying)(ying)放(fang)在提(ti)高功(gong)(gong)能和防止繼發殘損方面，但是對(dui)于特(te)別嚴重的(de)患兒(er)，易(yi)化(hua)護(hu)理及(ji)減輕家庭負(fu)擔(dan)應(ying)(ying)是主(zhu)要目標。通常包括：對(dui)患兒(er)病情的(de)了解以及(ji)日常生活的(de)安排(pai)；針對(dui)性(xing)的(de)肌力和關節活動(dong)度訓(xun)練；痙攣肌的(de)牽(qian)伸治療；功(gong)(gong)能性(xing)主(zhu)動(dong)活動(dong)的(de)強化(hua)訓(xun)練；輔助(zhu)用具如矯形(xing)器、椅子(zi)、站立架及(ji)輪椅的(de)使用等等。

1、特殊教育

小(xiao)兒康(kang)復治療還應包含(han)針對不同智力水平的特殊教育，因(yin)此，建立融醫療、保育和教育為一體的機(ji)構，是為患(huan)兒提(ti)供全(quan)面的連續性服(fu)務的很好(hao)模(mo)式(shi)。

2、藥物治療

常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉松弛劑(ji)等(deng)。藥(yao)物治療(liao)只有在必要時才使用，它不(bu)能(neng)替代功(gong)能(neng)性(xing)訓(xun)練(lian)。大(da)量研究和(he)臨床實踐已證明(ming)：A型(xing)肉毒毒素(su)肌(ji)肉注(zhu)射(she)是一種安全有效治療(liao)痙攣(luan)的(de)(de)方法。一般降低(di)痙攣(luan)效果(guo)可(ke)維持3~8個(ge)月(yue)，此時應及時開展個(ge)體化的(de)(de)綜合(he)性(xing)治療(liao)，如功(gong)能(neng)性(xing)肌(ji)力訓(xun)練(lian)、軟組織牽拉、佩帶矯(jiao)形器等(deng)等(deng)，充分發揮肌(ji)張(zhang)力減退(tui)帶來的(de)(de)最大(da)康復機遇。注(zhu)射(she)后4~6個(ge)月(yue)痙攣(luan)會(hui)逐漸(jian)升高，但通常運動(dong)功(gong)能(neng)改善的(de)(de)效果(guo)不(bu)會(hui)消失，必要時可(ke)再次注(zhu)射(she)。

3、手術治療

當肌(ji)肉(rou)嚴(yan)重(zhong)攣縮(suo)和關節畸形(xing)時，可選(xuan)擇(ze)矯(jiao)形(xing)手術，且(qie)應(ying)盡量(liang)在(zai)一次手術中完(wan)成(cheng)所(suo)有需(xu)要矯(jiao)形(xing)的(de)部位，以(yi)便術后(hou)(hou)更好(hao)地改善功能。對于下(xia)肢肌(ji)肉(rou)廣泛痙攣且(qie)肌(ji)力基本正常的(de)患(huan)兒，可采用選(xuan)擇(ze)性脊神(shen)經后(hou)(hou)根切斷(duan)術。無論(lun)何種手術，在(zai)手術實(shi)施(shi)的(de)前后(hou)(hou)，應(ying)有規范的(de)康復治(zhi)療(liao)方案與之相配。

總(zong)之，在充分(fen)認識患兒的病理性問題和各種方法適應證的基礎(chu)上，明(ming)確治療目的，正確合(he)理地制定康(kang)復治療計劃是提高療效(xiao)的關鍵。