腦性癱瘓(cerebral palsy),簡稱腦癱,通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征,常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常,并可有癲癇發作。出生1個月后各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙,有時又稱為獲得性腦癱(acquired cerebral palsy),約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰(每千活產兒)。
病理
病理(li)改變與(yu)病因(yin)及(ji)發育(yu)中的腦(nao)對各種致病因(yin)素的易損傷性有關。妊娠早期(qi)致病因(yin)素主(zhu)要引起神經(jing)元(yuan)增(zeng)殖和移行異常,可發生無(wu)腦(nao)回、巨腦(nao)回、多小腦(nao)回、腦(nao)裂(lie)畸(ji)形及(ji)神經(jing)元(yuan)異位。
在(zai)早(zao)產兒中(zhong)最(zui)常見(jian)的(de)病(bing)理(li)(li)(li)改變是腦(nao)(nao)(nao)室(shi)周(zhou)圍(wei)白質(zhi)軟化和(he)腦(nao)(nao)(nao)室(shi)周(zhou)圍(wei)出(chu)血(xue)(xue)性(xing)(xing)梗塞。足月兒中(zhong)的(de)病(bing)理(li)(li)(li)類型(xing)復雜多(duo)樣,常與缺氧缺血(xue)(xue)性(xing)(xing)腦(nao)(nao)(nao)損傷有關。大理(li)(li)(li)石(shi)狀(zhuang)態(tai)則(ze)是在(zai)基(ji)底節和(he)丘腦(nao)(nao)(nao)中(zhong)出(chu)現神經(jing)元丟失和(he)神經(jing)膠(jiao)質(zhi)增生,并伴有髓鞘(qiao)化增加,從而呈現出(chu)大理(li)(li)(li)石(shi)樣紋理(li)(li)(li),是核(he)黃(huang)疸的(de)典型(xing)改變,也見(jian)于(yu)缺氧缺血(xue)(xue)性(xing)(xing)腦(nao)(nao)(nao)損傷。
腦癱兒的癥狀
腦(nao)性(xing)癱(tan)瘓的(de)(de)癥(zheng)狀(zhuang)在嬰(ying)兒(er)(er)期(qi)表(biao)現(xian),常(chang)以異常(chang)姿勢(shi)和運動(dong)發(fa)(fa)育(yu)落后為主(zhu)訴。雖然(ran)患兒(er)(er)的(de)(de)腦(nao)損害或者腦(nao)發(fa)(fa)育(yu)異常(chang)是非(fei)進(jin)展性(xing)的(de)(de),隨著腦(nao)損傷(shang)的(de)(de)修復和發(fa)(fa)育(yu)過程,其臨床表(biao)現(xian)常(chang)有(you)改(gai)變。如嚴重新生兒(er)(er)缺血缺氧性(xing)腦(nao)病,在嬰(ying)兒(er)(er)早期(qi)常(chang)表(biao)現(xian)為肌(ji)張力(li)低下,以后逐(zhu)漸轉變為肌(ji)張力(li)增(zeng)高。平衡功能障(zhang)礙需(xu)嬰(ying)兒(er)(er)發(fa)(fa)育(yu)到坐甚(shen)至站立(li)時才能表(biao)現(xian)出(chu)來。關節(jie)攣縮和脊柱(zhu)畸形等繼發(fa)(fa)改(gai)變也是逐(zhu)漸發(fa)(fa)展出(chu)來的(de)(de)。可(ke)以伴(ban)有(you)癲癇、智力(li)低下、感覺障(zhang)礙、行為障(zhang)礙等。這些伴(ban)隨疾(ji)病有(you)時也可(ke)能成為腦(nao)癱(tan)兒(er)(er)童的(de)(de)主(zhu)要殘疾(ji)。
臨(lin)床(chuang)上(shang)根據運動障礙的性(xing)質可分(fen)為(wei)痙攣(luan)型(xing)(xing)、不隨意運動型(xing)(xing)、共濟(ji)失調型(xing)(xing)、肌張力低下(xia)型(xing)(xing)和混合(he)型(xing)(xing)等(deng),并根據受(shou)累的肢體分(fen)布,分(fen)為(wei)單癱(tan)(tan)、偏癱(tan)(tan)、雙癱(tan)(tan)、三肢癱(tan)(tan)和四肢癱(tan)(tan)等(deng)類型(xing)(xing)。以下(xia)介紹常見(jian)的幾種(zhong)特(te)殊的臨(lin)床(chuang)綜合(he)征。
1、痙攣(luan)性(xing)偏癱(tan)(Spastic hemiplegia)
最(zui)常(chang)(chang)見(jian),為(wei)一側肢體受累,多數上肢較下(xia)肢嚴重,遠端(duan)較近端(duan)重,而面部(bu)常(chang)(chang)無(wu)受累。患兒多在3月后才(cai)出現(xian)(xian)明顯癥狀(zhuang),表現(xian)(xian)為(wei)患側肢體少(shao)動(dong)、持續性握(wo)拳、握(wo)持反(fan)射不消(xiao)失、前(qian)臂呈屈曲旋(xuan)前(qian)狀(zhuang)姿勢、畫(hua)圈步(bu)態(tai)等。部(bu)分患者受累肢體最(zui)初可(ke)能(neng)表現(xian)(xian)為(wei)肌(ji)張力低下(xia),以后才(cai)轉為(wei)痙攣狀(zhuang)態(tai)。此型常(chang)(chang)伴有智(zhi)力低下(xia)和癲癇。癲癇發(fa)作為(wei)部(bu)分性或繼發(fa)全身性發(fa)作。斜(xie)視很(hen)常(chang)(chang)見(jian)。
2、痙攣性(xing)雙癱 (Spastic diplegia)
以雙下(xia)(xia)肢(zhi)肌(ji)張(zhang)力增高(gao)為(wei)突出表(biao)現。此(ci)型(xing)多見于早產(chan)兒。患(huan)兒常(chang)在1-3月內表(biao)現為(wei)雙下(xia)(xia)肢(zhi)肌(ji)張(zhang)力低下(xia)(xia)。繼之為(wei)所(suo)謂肌(ji)張(zhang)力不全期,患(huan)兒在立(li)位并(bing)且足底觸及(ji)檢查床面時將誘(you)發雙下(xia)(xia)肢(zhi)強直(zhi)(zhi)性伸直(zhi)(zhi)并(bing)交叉(cha)呈剪(jian)(jian)刀狀(zhuang)。最后進(jin)入痙(jing)攣期,髖與膝關節屈(qu)曲、下(xia)(xia)肢(zhi)內旋、剪(jian)(jian)刀步(bu)態,嚴重者不能(neng)獨立(li)行走。上肢(zhi)受累較(jiao)(jiao)輕,常(chang)表(biao)現為(wei)行走時上肢(zhi)姿勢異(yi)常(chang),但手(shou)的功能(neng)受累不明顯。此(ci)型(xing)合并(bing)癲癇較(jiao)(jiao)少,約占1/5。約2/3患(huan)者智力正常(chang)或(huo)臨界(jie)狀(zhuang)態。斜(xie)視(shi)很(hen)常(chang)見。
3、痙攣性(xing)四肢癱 (Spastic quadriplegia)
多見于嚴(yan)重窒息的患兒。四(si)肢肌張力均增高,常呈(cheng)角弓(gong)反張狀。可伴有(you)核上性(xing)球麻痹(bi),表現(xian)為吞咽和構音障(zhang)礙。約(yue)半數(shu)患兒伴有(you)癲癇和智力低(di)下。
4、不隨意運(yun)動型(dyskinetic CP)
約占10%,缺氧性腦損(sun)傷(shang)和(he)新生(sheng)兒核(he)黃疸為主要病因。嬰(ying)兒早期多(duo)有(you)肌張力低下(xia),以后逐漸(jian)出(chu)現(xian)錐體(ti)外(wai)系(xi)癥狀,如(ru)或(huo)(huo)手足徐動(dong)等(deng)(deng)(deng)表(biao)現(xian)。患兒可有(you)流涎、吞咽困難、語言障礙等(deng)(deng)(deng)。下(xia)肢深腱反射正常或(huo)(huo)增(zeng)強。可有(you)持續性原始反射。智力大多(duo)正常或(huo)(huo)臨界狀態。約1/4患者伴有(you)癲癇。由核(he)黃疸引起者多(duo)表(biao)現(xian)為手足徐動(dong)、感覺(jue)性耳(er)聾(long)、牙釉質發育不良等(deng)(deng)(deng)。
5、共濟失調型(Ataxia CP)
約占10%。嬰兒期(qi)表(biao)現(xian)為肌張力低下(xia)、平衡障礙、運動(dong)發育落后等(deng)。至幼兒期(qi)可發現(xian)辨距不(bu)良、意向性震(zhen)顫等(deng)體征(zheng)。多(duo)無錐體束征(zheng)。智力低下(xia)不(bu)少見(jian)但多(duo)不(bu)嚴重。
腦癱治療的方法
治(zhi)療(liao)計劃應(ying)以(yi)最大限度(du)地改善患兒功能并提高其生活質(zhi)量為目標,盡可能減少繼發性關節(jie)畸形和(he)軟組織攣縮,盡量推遲或避免手術治(zhi)療(liao)。常用的治(zhi)療(liao)方法包括:
1、物理治療
通過增(zeng)加關節活動度,調(diao)整肌張力,提高運(yun)動控制能(neng)(neng)力、協調(diao)能(neng)(neng)力、力量和(he)(he)耐力等(deng)(deng)來(lai)改善運(yun)動功(gong)能(neng)(neng),增(zeng)強(qiang)生活自理(li)能(neng)(neng)力。常(chang)用的技術包括:體位性治(zhi)療、軟組織(zhi)牽伸、調(diao)整肌張力技術、功(gong)能(neng)(neng)性主動活動強(qiang)化訓練、肌力和(he)(he)耐力訓練、平(ping)衡和(he)(he)協調(diao)控制、物(wu)理(li)因子輔(fu)助治(zhi)療(理(li)療)等(deng)(deng)等(deng)(deng)。
2、作業治療
作業治療主(zhu)要包括手(shou)的(de)精細功能訓練(lian)、日常生活活動(dong)能力(li)訓練(lian)、支具(ju)(ju)和輔助具(ju)(ju)的(de)制作及(ji)生活環(huan)境設(she)施的(de)簡(jian)單(dan)改造等等。
3、矯形器的應用
在康(kang)復治療中常配合使用(yong)矯(jiao)(jiao)形(xing)(xing)(xing)器,以達到限制關節異常活動、提高(gao)穩定性、協助控制肌肉痙攣(luan)、保(bao)持肌肉長(chang)度、預防畸形(xing)(xing)(xing)、輔(fu)助改善運動功能等目的(de)。矯(jiao)(jiao)形(xing)(xing)(xing)器的(de)應用(yong)關鍵在于根據患兒的(de)個體情況選擇最佳佩帶時期和類(lei)型,因此,應由康(kang)復醫(yi)師(shi)、治療師(shi)和矯(jiao)(jiao)形(xing)(xing)(xing)師(shi)共同(tong)商榷決定。
4、言語治療
由醫(yi)師(shi)和言(yan)語(yu)治療師(shi)評定后(hou),根據不同(tong)言(yan)語(yu)障(zhang)礙類(lei)型進(jin)行治療,如下頜、口唇、舌肌、軟腭等運動控制訓(xun)練,以(yi)及(ji)理解(jie)和表達能力訓(xun)練。
5、心理行為治療
腦(nao)癱患兒(er)有時伴發異常的心理行(xing)為問題,如(ru)自(zi)閉(bi)、多動、情緒不穩等(deng)癥狀。健(jian)康的家(jia)庭環境,增加與同(tong)齡(ling)兒(er)交往(wang),以及盡(jin)早進行(xing)心理行(xing)為干預是防治心理行(xing)為疾患的關鍵。
家庭訓練計劃
治療師應(ying)為患兒(er)(er)及(ji)其(qi)家長制(zhi)定家庭訓練(lian)計劃(hua)。該計劃(hua)重點應(ying)放在提高功(gong)能和(he)防止(zhi)繼發殘損方(fang)面,但是對于特(te)別嚴(yan)重的(de)患兒(er)(er),易(yi)化(hua)(hua)護(hu)理及(ji)減(jian)輕(qing)家庭負(fu)擔應(ying)是主要(yao)目標。通常包括(kuo):對患兒(er)(er)病情的(de)了解以(yi)及(ji)日常生活(huo)的(de)安排(pai);針對性(xing)的(de)肌(ji)力和(he)關節活(huo)動(dong)度(du)訓練(lian);痙攣肌(ji)的(de)牽伸治療;功(gong)能性(xing)主動(dong)活(huo)動(dong)的(de)強(qiang)化(hua)(hua)訓練(lian);輔助(zhu)用(yong)具如矯(jiao)形器、椅子、站立架及(ji)輪椅的(de)使用(yong)等(deng)等(deng)。
1、特殊教育
小兒康復治療還應包含針對不同智力水(shui)平的(de)(de)特殊教育,因(yin)此,建立融醫療、保育和教育為(wei)一體的(de)(de)機(ji)構,是為(wei)患兒提供(gong)全面的(de)(de)連續性(xing)服務的(de)(de)很(hen)好模式(shi)。
2、藥物治療
常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉松(song)弛劑等(deng)(deng)。藥(yao)物治(zhi)療只有在必(bi)(bi)要(yao)(yao)時才使(shi)用,它不能(neng)替(ti)代功能(neng)性(xing)(xing)(xing)訓練。大量研究和臨床實踐(jian)已證明:A型肉毒毒素(su)肌肉注(zhu)射是一種(zhong)安全有效(xiao)(xiao)治(zhi)療痙(jing)攣的方法(fa)。一般降低痙(jing)攣效(xiao)(xiao)果可(ke)維(wei)持3~8個月,此時應(ying)及時開展個體化的綜合(he)性(xing)(xing)(xing)治(zhi)療,如功能(neng)性(xing)(xing)(xing)肌力訓練、軟組織牽拉、佩(pei)帶矯(jiao)形(xing)器(qi)等(deng)(deng)等(deng)(deng),充分發揮肌張力減(jian)退帶來的最大康復(fu)機遇。注(zhu)射后4~6個月痙(jing)攣會(hui)逐漸(jian)升高,但通常運動功能(neng)改善的效(xiao)(xiao)果不會(hui)消(xiao)失(shi),必(bi)(bi)要(yao)(yao)時可(ke)再次注(zhu)射。
3、手術治療
當肌肉(rou)嚴重攣縮和關節(jie)畸形(xing)(xing)時,可選擇矯形(xing)(xing)手術(shu)(shu),且(qie)應盡量在一(yi)次手術(shu)(shu)中完成所有需要矯形(xing)(xing)的(de)(de)(de)部(bu)位,以便術(shu)(shu)后更好地(di)改善功能。對于下肢肌肉(rou)廣泛痙攣且(qie)肌力基(ji)本正常的(de)(de)(de)患兒,可采用選擇性(xing)脊神經(jing)后根切斷(duan)術(shu)(shu)。無論何(he)種手術(shu)(shu),在手術(shu)(shu)實施的(de)(de)(de)前(qian)后,應有規范的(de)(de)(de)康復治療方案與(yu)之相配。
總之,在充(chong)分(fen)認識患(huan)兒的病理性問題和各種方法適應(ying)證(zheng)的基礎上,明確治(zhi)療目的,正確合理地(di)制定康復治(zhi)療計劃是提高療效的關鍵。