腦性癱瘓(cerebral palsy)，簡稱腦癱，通常是指在出生前到出生后一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征，常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常，并可有癲癇發作。出生1個月后各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙，有時又稱為獲得性腦癱（acquired cerebral palsy），約占小兒腦性癱瘓的10%。腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰（每千活產兒）。

病理

病理改變與病因及發(fa)育中(zhong)的腦對各種(zhong)致病因素的易損(sun)傷(shang)性有關。妊娠早期致病因素主要引(yin)起神(shen)經元增(zeng)殖和移行(xing)異常，可發(fa)生無腦回(hui)、巨(ju)腦回(hui)、多(duo)小腦回(hui)、腦裂畸(ji)形及神(shen)經元異位。

在早產兒中最常見的(de)病理(li)改(gai)變(bian)是(shi)(shi)腦室(shi)周(zhou)圍白質軟化和(he)(he)腦室(shi)周(zhou)圍出(chu)血(xue)性(xing)(xing)梗塞。足月兒中的(de)病理(li)類型(xing)復雜多樣，常與缺(que)氧缺(que)血(xue)性(xing)(xing)腦損(sun)傷有關(guan)。大(da)理(li)石(shi)狀(zhuang)態則是(shi)(shi)在基底(di)節和(he)(he)丘腦中出(chu)現(xian)神經元(yuan)丟失(shi)和(he)(he)神經膠質增生(sheng)，并伴有髓鞘化增加，從而呈現(xian)出(chu)大(da)理(li)石(shi)樣紋理(li)，是(shi)(shi)核黃疸的(de)典型(xing)改(gai)變(bian)，也見于缺(que)氧缺(que)血(xue)性(xing)(xing)腦損(sun)傷。

腦癱兒的癥狀

腦(nao)性(xing)癱瘓的(de)癥狀(zhuang)在(zai)嬰(ying)兒(er)(er)期(qi)表(biao)現(xian)，常(chang)(chang)以異常(chang)(chang)姿勢和(he)(he)運(yun)動發(fa)育(yu)落后為(wei)主(zhu)訴。雖然患兒(er)(er)的(de)腦(nao)損害或者腦(nao)發(fa)育(yu)異常(chang)(chang)是非進展(zhan)性(xing)的(de)，隨著腦(nao)損傷的(de)修(xiu)復和(he)(he)發(fa)育(yu)過程，其(qi)臨床表(biao)現(xian)常(chang)(chang)有(you)改(gai)變(bian)。如嚴(yan)重新生(sheng)兒(er)(er)缺血缺氧(yang)性(xing)腦(nao)病，在(zai)嬰(ying)兒(er)(er)早期(qi)常(chang)(chang)表(biao)現(xian)為(wei)肌(ji)張力低下，以后逐(zhu)漸(jian)轉變(bian)為(wei)肌(ji)張力增高。平衡(heng)功能障礙(ai)需嬰(ying)兒(er)(er)發(fa)育(yu)到坐甚至站(zhan)立時(shi)才能表(biao)現(xian)出(chu)來(lai)。關節(jie)攣縮和(he)(he)脊(ji)柱畸形等繼發(fa)改(gai)變(bian)也是逐(zhu)漸(jian)發(fa)展(zhan)出(chu)來(lai)的(de)。可(ke)以伴有(you)癲癇、智力低下、感覺障礙(ai)、行為(wei)障礙(ai)等。這些伴隨疾(ji)病有(you)時(shi)也可(ke)能成為(wei)腦(nao)癱兒(er)(er)童的(de)主(zhu)要殘(can)疾(ji)。

臨(lin)床上根據運動障礙的性(xing)質可分為痙攣型(xing)、不(bu)隨意運動型(xing)、共濟失(shi)調型(xing)、肌張力(li)低下型(xing)和(he)混合型(xing)等(deng)，并根據受累的肢體分布，分為單癱、偏(pian)癱、雙癱、三肢癱和(he)四肢癱等(deng)類型(xing)。以下介紹常見的幾種(zhong)特殊的臨(lin)床綜合征。

1、痙攣(luan)性偏癱(Spastic hemiplegia)

最常見(jian)，為(wei)一側肢體受(shou)累，多數上(shang)肢較下肢嚴重(zhong)，遠端較近端重(zhong)，而(er)面部(bu)(bu)常無受(shou)累。患兒多在3月(yue)后才出現明(ming)顯癥狀(zhuang)(zhuang)，表現為(wei)患側肢體少動、持續性握拳、握持反射(she)不消失、前(qian)臂呈(cheng)屈曲旋(xuan)前(qian)狀(zhuang)(zhuang)姿勢、畫圈步態(tai)等。部(bu)(bu)分患者受(shou)累肢體最初可能表現為(wei)肌(ji)張(zhang)力低下，以后才轉為(wei)痙攣狀(zhuang)(zhuang)態(tai)。此型常伴有智(zhi)力低下和癲癇。癲癇發(fa)作為(wei)部(bu)(bu)分性或繼發(fa)全身性發(fa)作。斜視很(hen)常見(jian)。

2、痙攣(luan)性雙(shuang)癱(tan) (Spastic diplegia)

以雙(shuang)下肢肌張力增(zeng)高為突出表(biao)現(xian)(xian)。此型多見于早產兒。患兒常(chang)在1-3月內表(biao)現(xian)(xian)為雙(shuang)下肢肌張力低下。繼之為所謂肌張力不(bu)全期(qi)，患兒在立(li)位并且足底(di)觸及檢(jian)查(cha)床面時將(jiang)誘(you)發雙(shuang)下肢強直性(xing)伸(shen)直并交叉呈剪刀狀。最后進入痙(jing)攣期(qi)，髖與膝(xi)關(guan)節屈曲、下肢內旋、剪刀步態，嚴重者(zhe)不(bu)能(neng)獨立(li)行走(zou)(zou)。上肢受累較輕(qing)，常(chang)表(biao)現(xian)(xian)為行走(zou)(zou)時上肢姿勢(shi)異常(chang)，但手的功能(neng)受累不(bu)明顯。此型合并癲(dian)癇較少(shao)，約占1/5。約2/3患者(zhe)智力正常(chang)或臨界狀態。斜視(shi)很常(chang)見。

3、痙攣性四(si)肢(zhi)癱 (Spastic quadriplegia)

多(duo)見于嚴重窒息的患兒。四肢肌張力(li)均增高，常呈(cheng)角弓反張狀。可伴有(you)核上性(xing)球麻痹，表(biao)現為吞咽和(he)構音障(zhang)礙。約半數患兒伴有(you)癲(dian)癇和(he)智力(li)低(di)下。

4、不隨意運動型(dyskinetic CP)

約占10%，缺氧性腦損傷和新生兒核(he)黃疸為主要(yao)病因(yin)。嬰兒早期多(duo)有(you)肌張力(li)低(di)下(xia)，以后(hou)逐漸出(chu)現錐體外系(xi)癥狀，如或手足徐動(dong)等(deng)表現。患(huan)兒可(ke)有(you)流涎、吞咽困難(nan)、語言障礙(ai)等(deng)。下(xia)肢深腱(jian)反射正(zheng)(zheng)常(chang)或增強(qiang)。可(ke)有(you)持(chi)續性原始反射。智力(li)大多(duo)正(zheng)(zheng)常(chang)或臨界狀態。約1/4患(huan)者伴有(you)癲癇。由核(he)黃疸引起者多(duo)表現為手足徐動(dong)、感(gan)覺性耳聾(long)、牙(ya)釉質發育(yu)不良等(deng)。

5、共濟(ji)失調型(Ataxia CP)

約占10%。嬰兒期表現為肌張力(li)(li)低下、平(ping)衡障礙(ai)、運動發育落后等(deng)。至幼兒期可發現辨距不(bu)(bu)良(liang)、意向性震(zhen)顫等(deng)體征(zheng)(zheng)。多無錐體束(shu)征(zheng)(zheng)。智力(li)(li)低下不(bu)(bu)少見但多不(bu)(bu)嚴(yan)重(zhong)。

腦癱治療的方法

治(zhi)療計劃應以最(zui)大(da)限度地改善患兒功能并提高其(qi)生活質量為(wei)目標，盡可能減(jian)少(shao)繼(ji)發(fa)性關(guan)節畸(ji)形和軟(ruan)組織攣縮(suo)，盡量推遲或避免(mian)手術(shu)治(zhi)療。常用的治(zhi)療方法(fa)包括：

1、物理治療

通過增加關節活動(dong)(dong)度，調整(zheng)肌(ji)張(zhang)力(li)，提高運動(dong)(dong)控制(zhi)能(neng)(neng)力(li)、協(xie)調能(neng)(neng)力(li)、力(li)量和耐(nai)力(li)等來改善運動(dong)(dong)功能(neng)(neng)，增強(qiang)生(sheng)活自(zi)理能(neng)(neng)力(li)。常用的技(ji)術包括：體位性(xing)治(zhi)(zhi)療、軟組(zu)織(zhi)牽伸、調整(zheng)肌(ji)張(zhang)力(li)技(ji)術、功能(neng)(neng)性(xing)主動(dong)(dong)活動(dong)(dong)強(qiang)化訓練、肌(ji)力(li)和耐(nai)力(li)訓練、平衡(heng)和協(xie)調控制(zhi)、物理因子(zi)輔助治(zhi)(zhi)療（理療）等等。

2、作業治療

作(zuo)業治(zhi)療主要包括手的(de)精細功能訓(xun)練、日常生活活動能力訓(xun)練、支具(ju)和輔(fu)助(zhu)具(ju)的(de)制作(zuo)及生活環境(jing)設施(shi)的(de)簡單改造等等。

3、矯形器的應(ying)用

在康(kang)復治療中常配合使用(yong)矯(jiao)形器(qi)，以達到限制關(guan)節異(yi)常活(huo)動(dong)、提高穩定(ding)(ding)性、協助控(kong)制肌(ji)肉痙攣(luan)、保(bao)持肌(ji)肉長度、預(yu)防畸(ji)形、輔助改善運(yun)動(dong)功能等(deng)目(mu)的(de)。矯(jiao)形器(qi)的(de)應用(yong)關(guan)鍵在于根據患兒的(de)個體(ti)情況(kuang)選(xuan)擇最佳佩帶時期和類(lei)型，因此，應由康(kang)復醫師(shi)、治療師(shi)和矯(jiao)形師(shi)共同(tong)商榷決定(ding)(ding)。

4、言語治療

由醫師和言語治(zhi)療師評定(ding)后，根據(ju)不(bu)同言語障礙類(lei)型(xing)進行治(zhi)療，如下頜(he)、口唇、舌肌、軟(ruan)腭等運動(dong)控制訓(xun)(xun)練(lian)，以及理解和表達(da)能力訓(xun)(xun)練(lian)。

5、心理(li)行為治療

腦癱患(huan)兒有時伴發異常的心(xin)理行(xing)為(wei)問題(ti)，如自閉(bi)、多(duo)動(dong)、情緒不穩(wen)等癥(zheng)狀。健康(kang)的家庭環境，增加(jia)與同(tong)齡兒交往，以及盡早(zao)進行(xing)心(xin)理行(xing)為(wei)干(gan)預是防(fang)治心(xin)理行(xing)為(wei)疾患(huan)的關(guan)鍵。

家庭訓練計劃

治療師應為患(huan)兒及其家(jia)長(chang)制定家(jia)庭訓(xun)練計劃。該(gai)計劃重點應放在提高(gao)功能(neng)和防(fang)止繼發殘損(sun)方面，但是對(dui)于(yu)特別(bie)嚴重的(de)患(huan)兒，易化護(hu)理及減(jian)輕家(jia)庭負擔應是主(zhu)(zhu)要目(mu)標。通常包括：對(dui)患(huan)兒病情的(de)了解以及日常生活(huo)的(de)安(an)排；針對(dui)性的(de)肌力和關節活(huo)動度訓(xun)練；痙攣肌的(de)牽伸治療；功能(neng)性主(zhu)(zhu)動活(huo)動的(de)強化訓(xun)練；輔助用(yong)具如矯形器、椅(yi)子、站立架及輪椅(yi)的(de)使用(yong)等等。

1、特殊教育

小(xiao)兒康復(fu)治療還應(ying)包含針對不(bu)同智力水平的特殊教育，因此(ci)，建(jian)立融醫療、保育和教育為(wei)一體的機構(gou)，是為(wei)患兒提供全面的連續(xu)性服(fu)務(wu)的很好模式。

2、藥物治療

常用的藥物有腦神經營養藥、肌肉松弛劑等。藥物治(zhi)(zhi)療(liao)只有在必(bi)要時(shi)才(cai)使用，它不(bu)能替代功能性(xing)(xing)訓(xun)練(lian)(lian)。大量研究和臨床實踐已證(zheng)明：A型肉毒(du)毒(du)素(su)肌肉注(zhu)射(she)是一(yi)種安全有效(xiao)治(zhi)(zhi)療(liao)痙攣的(de)方法。一(yi)般降(jiang)低痙攣效(xiao)果(guo)可(ke)(ke)維(wei)持3~8個月，此時(shi)應及時(shi)開展個體(ti)化的(de)綜合性(xing)(xing)治(zhi)(zhi)療(liao)，如(ru)功能性(xing)(xing)肌力(li)訓(xun)練(lian)(lian)、軟(ruan)組織(zhi)牽拉、佩帶矯(jiao)形器等等，充分發揮肌張(zhang)力(li)減退(tui)帶來的(de)最大康復機(ji)遇。注(zhu)射(she)后4~6個月痙攣會(hui)逐(zhu)漸升(sheng)高，但通(tong)常運動(dong)功能改(gai)善的(de)效(xiao)果(guo)不(bu)會(hui)消失(shi)，必(bi)要時(shi)可(ke)(ke)再次注(zhu)射(she)。

3、手術治療

當肌(ji)肉(rou)嚴重(zhong)攣縮和(he)關節畸形(xing)時，可選擇(ze)矯(jiao)形(xing)手(shou)術(shu)(shu)，且(qie)應(ying)盡量在(zai)一次手(shou)術(shu)(shu)中(zhong)完成所有(you)需(xu)要(yao)矯(jiao)形(xing)的(de)部(bu)位(wei)，以(yi)便術(shu)(shu)后更好地改善功能。對于下肢肌(ji)肉(rou)廣泛痙攣且(qie)肌(ji)力基本正常的(de)患兒，可采(cai)用(yong)選擇(ze)性脊神(shen)經(jing)后根切斷術(shu)(shu)。無論(lun)何種手(shou)術(shu)(shu)，在(zai)手(shou)術(shu)(shu)實施(shi)的(de)前(qian)后，應(ying)有(you)規范的(de)康復治療方案與之相配。

總之(zhi)，在充分認(ren)識(shi)患兒的病理(li)性問題和各種方(fang)法適應證(zheng)的基礎上，明確(que)治療目的，正(zheng)確(que)合(he)理(li)地制定康復治療計劃(hua)是提高療效的關(guan)鍵。